zilcem da costa arruda junior. vasculites pulmonares são um grupo heterogêneo de desordens...
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Zilcem da Costa Arruda Junior
Vasculites pulmonares são um grupo heterogêneo de desordens caracterizadas patologicamente por destruição vascular com inflamação celular e necrose.
Podem afetar vasos de pequeno, médio e grande calibre, embora predominem em vasos de pequeno calibre.
Primárias X secundárias.
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Vasculites envolvendo pulmões são causadas principalmente pelas vasculites ANCA-associadas ( VAA):Granulomatose com poliangeíte( Wegner)Poliangeíte microscópica ( PAM)Granulomatose eosinofílica com poliangeíte ( síndrome de Churg-Strauss - SCS)
Vasculites ANCA-associadas geram grandes desafios diagnósticos:Baixa prevalênciaNatureza inespecífica e multissistêmica dos
seus sintomas
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Hemorragia alveolar difusaHistopatologia: capilarite pulmonarHemoptise, dispneia, infiltrados alveolares e
queda no hematócritoDiagnosticada: lavado broncoalveolar
sequencial mostrando fluido progressivamente hemorrágico
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012
Asma refratáriaPensar em síndrome de Churg-Strauss
Nódulos pulmonaresCavitados ou nãoPresentes principalmente na granulomatose
com poliangeíte: Nódulos não cavitados : 55- 70% Nódulos cavitados: 35 a 50%
Infiltrados pulmonares transitórios
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006
Síndrome pulmonar-renalCombinação de hemorragia pulmonar e
glomerulonefrite, presentes simultaneamente ou seqüencialmente
Poucos diagnósticos diferenciais: Vasculites ANCA-associadas Síndrome de Goodpasture LES
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006
Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012
Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Lesões de vias aéreas superioresGranulomatose com poliangeíte
Inflamação intranasal Ulcerações mucosas Obstrução nasal Sinusite Estenose subglótica
Síndrome de Churg-Strauss Manifestações alérgicas
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006
Mononeurite múltipla Lesões cutâneas sugestivas de vasculite
Púrpuras palpáveisÚlceras cutâneasNódulos subcutâneosLesões vésico-bolhosas hemorrágicas
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006
Elementos chaves:História e exame físico
Buscar elementos de doença multissistêmica Buscar elementos de outros diagnósticos
diferenciaisTestes laboratoriaisExames de imagemExame anatomopatológico
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006
Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012
Anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos ( ANCA) Importantes no diagnóstico e na
patogênese das VAAANCAs nas VAA são dirigidos contra
proteinase 3 ( PR3 ) ou mieloperoxidase ( MPO)
Assim, além da pesquisa do ANCA por IFI, pesquisar também anticorpos específicos contra esses antígenos ( anti-PR3 e anti-MPO)
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006
Anticorpo anti-PR3 c-ANCA na IFIAssociado à granulomatose com poliangeíteSensibilidade: 80 a 90%Sensibilidade decresce com doença em
remissão ou limitadaEspecificidade > 95%
Anticorpo anti-MPO p-ANCA na IFIAssociado à poliangeíte microscópica e SCSSensibilidade: 35 a 75% na PAM e 35 a 50%
na SCSEspecificidade: menor que c-ANCA/anti-PR3
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006
Outros testes laboratoriais Hemograma Função renal Provas de função hepática Urianálise Sorologias para hepatites e HIV Pesquisa de crioglobulinas
Em caso de hemorragia alveolar com ou sem síndrome pulmonar-renal: FAN Anticorpos anti-membrana basal glomerular Anticorpos anti-fosfolipídeos Fator reumatóide
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012
Rx e TC de tórax TC de seios da face ou de região
subglótica se suspeita de granulomatose com poliangeíte com envolvimento dessas regiões
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006
Vasculites de pequenos vasos devem ser confirmadas por biópsia sempre que possível
Local da biópsia vai depender:Sítios acometidosAcessibilidade dos órgãos envolvidosRendimento diagnóstico da biópsia no
órgão envolvidoCondição clínica do paciente
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006
Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012
Encaminhar biópsias para estudo histopatológico padrão, imunofluorescência e culturas apropriadas
Biópsia de lesão em vias aéreas superiores e biópsia transbrônquica baixo rendimento diagnóstico
Bx renal pode ser alternativa à bx pulmonar em casos de síndrome pulmonar-renal
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Hochberg, Rheumatology, 5th ed
Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012
Vasculite ANCA-associada mais comum Incidência:
8.5casos/milhão/ano( Inglaterra) Tríade:
Lesão em vias áreas superioresLesão em vias áreas inferioresGlomerulonefrite
VAA que mais comumente lesa pulmões
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Hochberg, Rheumatology, 5th ed
Primer on Rheumatic Diseases, 13th ed
Padrões radiográficos: Infiltrados compatíveis com HADEfusões pleuraisAtelectasiasNódulos únicos ou múltiplos, com ou sem
cavitações ( lesões mais comuns) Patologia:
Vasculite de pequenos e médios vasosGranulomas
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Hochberg, Rheumatology, 5th ed
Primer on Rheumatic Diseases, 13th ed
Incidência: 3,6 casos/milhão/ano (Inglaterra)
Doença renal presente na maioria dos casos ( 79 a 100%)
Sintomas constitucionais são muito comuns
Doença pulmonar 20 a 30% dos casos HAD ( mais comum)
Doença infiltrativa pulmonar incomum (7%)
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Hochberg, Rheumatology, 5th ed
Primer on Rheumatic Diseases, 13th ed
Incidência: 2.5 casos/milhão/ano ( Inglaterra) Doença trifásica:
Primeira fase: asma e atopia de VAS Segunda fase: fase eosinofílica, com lesões
pulmonares e gastrointestinais Terceira fase: fase vasculítica, com mononeurite
múltipla, lesões cardíacas, lesões vasculíticas de TGI e pele
Exames de imagem pulmonar infiltrados bilaterais transitórios.
Biópsia: vasculite de pequenos e médios vasos associada a granulomas ricos em eosinófilos
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Hochberg, Rheumatology, 5th ed
Doença causada por anticorpos anti-membrana basal glomerular
Síndrome pulmonar-renal na maioria dos casos
Lesão pulmonar Capilarite Hemorragia alveolar difusa
Acometimento pulmonar isolado raro Diagnóstico: anticorpos anti-membrana
basal glomerular séricos ( acurácia diagnóstica variável) e bx tecidual com IFD ( depósitos lineares de IgG)
Carlos Alberto Balda et al, Rev Asso Med Bras 2004
Capilarite pulmonar isolada causando HAD, com investigação negativa para vasculites sistêmicas, colagenoses ou síndrome de Goodpasture
Pode ser ANCA negativa ( maioria) ou p-ANCA positiva
Manejo: idêntico às demais VAA
Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012
Pense sempre nos diagnósticos diferenciais!
Hemorragia alveolar difusaCapilarite pulmonar
Vasculites ANCA associadas Outras vasculites sistêmicas ( raro)
Púrpura de Henoch-SchonleinCrioglobulinemiaD. Behcet
Síndrome de Goodpasture Colagenoses ( principalmente LES) Síndrome do anticorpo anti-fosfolipídeo Capilarite pulmonar isolada
Hochberg, Rheumatology, 5th ed
Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012
Hemorragia alveolar difusaHemorragia branda
Insuficiência cardíaca esquerda Coagulopatias Transplante de medula óssea Hemossiderose idiopática
Dano alveolar difuso Drogas Infecções
Hochberg, Rheumatology, 5th ed
Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012
Nódulos pulmonares cavitados ou nãoGranulomatose com poliangeíteLesões neoplásicasPneumoconiosesSarcoidoseLesões infecciosas
Asma refratáriaSíndrome de Churg-StraussAspergilose broncopulmonar alérgica Insuficiência cardíacaDPOC
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006
Infiltrados pulmonares e eosinofiliaSíndrome de Churg-StraussPneumonia eosinofílica crônicaParasitoses pulmonaresReações de hipersensibilidadeSíndromes hipereosinofílicas
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Hochberg, Rheumatology, 5th ed
Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006
