Hansen. Int. 3(1), 1978

Seções anátomo-clínicas

REAÇÃO HANSBNICA COM LESÕESVISCERAIS.Relator: IVANDER BASTAZINI

Patologista: R. N. FLEURY

CENTRO DE ESTUDOS

"REYNALDO QUAGLIATO"

(Hospital "Lauro de Souza Lima", Bauru,

São Paulo, Brasil)

Presidente: D. V. A. OPROMOLLA

Secretário: C. TONELLO

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RESUMO — É apresentado um caso de um paciente virchoviano que na vigênciae surto de Reação hansênica vem a falecer. A correlação anátomo-clínica sugere comorovável "causa mortis" colapso tóxico-infeccioso secundário a extensa infecção aguda en-olvendo traquéia, planos mediastinais, folhetos pleurais e pericárdicos. Por sua vez pelanálise dos dados clínicos e dos achados do estudo da laringe no pós mortem o compro-etimento inicial laringo-traqueal foi conseqüente às lesões necrotizantes e supurativas da

eação hansênica em nível laringeo. Este mesmo comprometimento necrótico-supurativoa reação hansênica é encontrado no seio de infiltrado virchoviano na pele, gânglios lin-áticos, nervos periféricos, testículos, fígado e baço. ); comentado, que lesões desta inten-idade podem causar sérios distúrbios funcionais, e piorar de muito as condições anatô-icas das estruturas atingidas. Finalmente é destacada a presença de glomerulitesroliferativas mesangio-endoteliais como substrato anatômico da proteinuria observada emida.

RELATÓRIO CLÍNICO

., com 66 anos de idade, viúvo, sexo mas-, natural de Cordeirópolis, Estado de Sãoprocedente de Barra Bonita (São Paulo) foido neste Hospital em 30/08/71 comde "eczema" nas pernas e úlceras no pé D.

ortador de Hanseníase Virchoviana semento específico anterior e com baciloscopiaa +++ de bacilos típicos e raros granulosos.

o antecedentes pessoais referia "colinae "pedra na bexiga" há cerca de 10 anos. Ofísico revelou um homem em bom estadocom infiltração difusa na face, courodo, lesões no palato com retração na úvula,

tonalidade violáceo-pardacenta e difusa notronco, espessamento dos nervos cubitais,amiotrofias nas mãos, lesão ulcerosa no pé D,dermatite eczematosa nos pés, "pé caído" àdireita e adenopatia generalizada. A semiologiatoráxica e cardiovascular foi normal. P. 80, PA.12/6. Abdomen plano e o fígado palpável norebordo costal.

Os exames de rotina realizados na ocasiãorevelaram: urina: densidade 1.026, proteína + ++ , hemácias 2 a 3 por campo e raríssimoscilindros hialino-granulosos. Hematimetria — G.V. 4.480.000, Hb 13,5g., Fezes: ovos deancilostomídeo. Uma biópsia do couro cabeludorevelou infiltrado Virchoviano + + + + com bacilosgranulosos.

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Centro de Estudos “Reynaldo Quagliato”

No dia 21/9/71 apresentou surto de reaçãohansênica tipo eritema nodoso com alguns ele-mentos supurados na face, tronco e membros quedurou cerca de 14 dias. O paciente evoluiu bem,inclusive com cicatrização do pé D. após o uso dabota de gesso, até janeiro de 72, quando apre-sentou dor no precórdio muito intensa, que seirradiava para o braço E., P.A. 130/100. Pulso 80.Ao exame físico nada apresentou digno de nota.Nessa ocasião um hemograma revelou G.V.3.610.000, Hb 10 g. leucócitos 5.200. Neutrófilos(bastonetes 3,2%, segmentados 60,8%), eosinófi-los 3,2%, basófilos 4%, linfócitos 20,8% e mo-nócitos 8%. Determinação das transaminases: T.G. O. 25 u. e T. G. P. 12 u.

Um eletrocardiograma revelou bloqueio do ra-mo D. e enfarte do miocárdio na parede “ânte-roseptal”.

Dez dias depois (31/1/72) novo eletrocardio-grama revelou: bloqueio do ramo D, e sinaissugestivos de enfarte do miocárdio menos evi-dentes.

O paciente melhorou e em 3/2/72, apesar doestado geral regular, começou a referir dores emtodo o corpo e nódulos de "reação". Novos examesforam realizados que revelaram: Hemograma — G.V. — 3.500.000, Hemoglobina 8 g., leucócitos7.000, neutrófilos (bastonetes 6,5%, segmentados67,5%, eosinófilos 1,5%, basófilos 1%, linfócitos17,5%, monócitos 5%) Hemossedimentação 102mm. na 1.a hora.

A reação hansênica melhorou.

No dia 22/2/72 foi reinternado com queixa devômito, tosse, fraqueza e anorexia. Ao exame físicoapresentava mucosas descoradas, bulhascardíacas rítmicas, hipofonéticas, pulmões livres,abdomem flácido e indolor. Funções fisiológicasnormais. Pulso 80. FR. 20. P. A. 15/7,5. T. 38°C.

Uma hematimetria pedida com urgência reve-lou G. V. 3.440.000, Hb. 8,5 g. e H. c. 25%. Re-cebeu uma transfusão de sangue e foi medicadocom vitaminas e antianêmicos.

O paciente permaneceu com estado geral regu-lar, mas algo abatido, alimentando-se mal, comtosse e expectoração amarelada mas sem febre.

No dia 25/2/72 apresentou icterícia de pele emucosas, a urina manchava a roupa (o que opaciente já vinha notando há 15 dias), e reaçãotipo EN, intensa, rouquidão e intensa dispnéia. Ofígado era palpável a 3 dedos do rebordo e haviadolorimento no epigástrio. Frequência cardíaca66. FR. 18.

Um RX realizado na ocasião revelou velamentodo terço inferior do campo D. sugestivo deprocesso bronco-pneumônico. Transaminases: T.G. O. 42 u. e T. G. P. 20 u. Dosagem de proteínastotais 5,10 g. (albumina 2,20 g. globulina 2,90 g.).Fosfatase alcalina 10,8 u. King

Armstrong. Bilirrubinas totais 5,6 mg (Direta 4,4mg e Indireta 1,2 mg). O paciente continuouintensamente dispneico com respiração ruidosa etiragem intercostal.

No dia 2/3/72, estava afebril, estado geral malpara regular. Pulso 64. F. R. 16. Pulmões comestertores subcrepitantes de finas e médiasbolhas, coração com hipofonese generalizada,abdomem indolor à palpação superficial, tenso, eo fígado percutível mais ou menos a 2 cm dorebordo.

Uma laringoscopia nesse dia verificou umacrosta obstruindo parcialmente toda luz dalaringe ao nível das cordas vocais o que motivouuma traqueostomia. O seu estado permaneceuinalterado com a icterícia e os nódulos reacionaisdiminuindo de intensidade. Alimentava-se mal.Havia cianose na pele da face e das extremidadese lesões petequiais distribuídas no tronco e nodorso dos pés.

No dia 4/3/72, à noite, o paciente apresen-tava-se sonolento mas consciente, não tinhafebre, as mucosas estavam descoradas eapresentava-se sub-ictérico. Os pulmõesapresentavam estertores subcrepitantes demédias e finas bolhas inspiratórios e expiratóriosem ambas as bases, principalmente a esquerda.O coração apresentava bulhas rítmicashipofonéticas com sopro sistólico (-I-) no focomitra], suave, constante, irradiado para todos osoutros focos. Abdomem sem alterações. Nódulosde eritema nodoso em regressão alguns delessupurados, persistia com sufusões e petequiasnos membros, mais edema no dorso dos pés.

Os exames realizados nessa ocasiãorevelaram: Urina: densidade 1.018, ph ácido,proteínas + + +, hemáceas numerosas, rarosleucócitos, numerosos cilindros hialinos.Hemograma G. V. 3.500.000, Hb. 7,5g. leucócitos13.500, neutrófilos (bastonetes 18,4% esegmentados 64%) eosinófilos 0,8, basófilos O.,linfócitos 12,8%, monócitos 3,2%,Hemossedimentação 111 mm. na 1.a hora.Transaminase: T. G. O. 40 u. Retração docoágulo 44%. Contagem de plaquetas 221.000por mm3. Eletrocardiograma: bloqueio completode ramo direito e alterações da repolarização domiocárdio ventricular secundárias ao bloqueio.

O paciente piorou, persistindo as sufusõeshemorrágicas e apresentando expectoraçãoabundante. Estava urinando por sonda e no dia12/3/72 começou a apresentar secreçãopurulenta pela mesma. Continuavam osestertores subcrepitantes nos pulmões.

Na ocasião foram realizados os seguintes exa-mes: Dosagem de uréia 170,0 mg por 100 ml, edosagem de creatinina 3,6 mg. Esses examesforam repetidos 2 dias depois e revelaram: Uréia140,0 mg. por 100 ml e creatinina 6,8 mg. por100 ml.

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Reação hansênica com lesões viscerais

No dia 17/3/72 continuava mal, não contac-tuando com o ambiente, os pulmões continuavamcom estertores sub-crepitantes disseminados,hipofonese de bulhas cardíacas, fígado palpável a3 dedos do rebordo costal e pus no canal uretral.P. 84. — P. A. 8/4. Oliguria. Nessa ocasião opaciente estava sendo medicado com"Talidomida", analgésicos, soro glicosado, sorobicarbonatado, Penicilina G. Potássica,Gentamicina e Iodeto de potássio.

Nesse mesmo dia um hemograma revelou: G.V. 2.400.000, hematócrito 17%, Hemoglobina 5 g.Leucócitos 10,500, neutr6filos (bastonetes 32,8%,segmentados 49,6%) eosinófilos 1,6%, basófilos0%, linfócitos 13,6% e monócitos 3,6%.

Faleceu às 4,40 hs. do dia 18/3/72.RELATÓRIO ANÂTOMO-PATOLÓGICO

No ato da autópsia tínhamos um paciente dosexo masculino, idoso, de cor branca com infil-tração difusa da pele, madarose, e amiotrofiasdefinindo o comprometimento hansênico. Nasextremidades, apresentava lesões necrótico-hemorrágicas e ulceradas, frequentementerevestidas por crostas sero-hemáticas, e algunsartelhos mostravam aspecto necrótico comtonalidade vermelho arroxeada da pele. Nosnódulos linfáticos axilares e inguinais já amacroscopia permitia visualizar as áreas deinfiltração virchoviana com focos de supuração.

A abertura observamos laringo-traqueite necro-tizante e supurativa intensa, com áreas de per-furação, comunicando a traquéia com os tecidosvizinhos afora a abertura da traqueostomia. Emcada cavidade pleural havia cerca de 1.200 cc deexsudato sero-fibrinoso, enquanto que os folhetospericárdicos eram opacificados e revestidos porfibrina. Os pulmões mostravam enfizemavesicular e congestão. No esôfago terminal haviaúlcera rasa. A cavidade abdominal era ocupadapor 1.000 cc de líquido de transudato. Um gânglioperi-coledociano apresentava as mesmas caracte-rísticas observadas nos gânglios inguinais e axila-res. O coração mostrava extenso infarto cica-trizado na parede anterior do Ventrículo esquerdoe obstrução subtotal por placas de ateroma calci-ficadas dos terços proximais das artérias coro-nárias descendente anterior esquerda e circun-flexa. A parede intestinal era edemaciada e con-gesta e no interior do cólon estava coletado grandequantidade de sangue digerido. O Fígado eratumefeito, congesto e de aspecto moscado. O Baçopesava 450 g, e na polpa tumefeita e friávelsalientavam-se áreas irregulares de aspecto nec-ótico-supurativo. O Rim direito mostrava-selevemente diminuído de volume em relação aoesquerdo, com redução de espessura cortical. Aaorta tinha extensas placas de ateroma calcifi -

cadas com parcial obstrução do ostio da artériarenal direita. Em relação aos genitais externoshavia um nódulo prostático, e atrofia, fibrose efocos de supuração nos testículos e epididimos. ABexiga urinária era revestida por mucosaedemaciada com áreas de congestão. Em relaçãoao Encéfalo observamos arteriosclerose dos vasosda base.

A microscopia confirmou comprometimentovirchoviano intenso, mas regressivo (baciloscopia de+ a + + + + de bacilos granulosos) em múltiplaslocalizações orgânicas. A baciloscopia cutâneaganglionar e neural periférica foi sempre maisintensa que nas restantes localizações. Observamosenvolvimento específico de veias superficiais e dasveias radial e tibial posterior, bem como a presençade bacilos em músculos estriados do escroto, juntoaos núcleos do perimisio. O envolvimento de Faringe,Laringe, Baço e Testículos, foi sempre intenso,embora regressivo. O envolvimento de Suprarenais eMedula óssea era discreto bem como a baciloscopia.

O surto de reação hansênica manifestava-se comgrande intensidade nas áreas com infiltradovirchoviano, por focos de necrose e supuração,exceção feita das Suprarenais e Medula óssea. Estareação foi particularmente intensa em relação aostroncos nervosos periféricos, Fígado, Baço e Laringe.Nesta última localização a intensidade docomprometimento já foi observado em vida, comsérias perturbações funcionais e necessidade derealização de uma traqueostomia. Provavelmentecomo complicação desta intervenção, estabeleceu-seinfecção secundária, que agravou a traqueite, e seestendeu por contiguidade ao mediastino, folhetospleurais e pericárdicos. Ainda em relação aos focosde reação hansênica com supuração chamou-nos aatenção o fato que a baciloscopia era sempre menornestes focos do que no infiltrado virchoviano nãoenvolvido adjacente, e também a presença de grandenúmero de vasos com trombos recentes de fibrina,ou a deposição difusa de fibrina nos focos de reação.

Outros achados histológicos definiram a exis-tência de Moniliase ao nível da úlcera esofágica,e confirmaram os diagnósticos macroscópicos deCistite aguda e Hiperplasia nodular da Próstatacom Frostatite aguda associada.

Ao que tudo indica o paciente apresentou, em fasefinal, colapso vascular periférico possivelmente denatureza tóxico-infecciosa, talvez agravado por umcomponente cardiogênico tendo em vista a extensalesão cicatricial do miocárdio, o grau de obstruçãodas artérias coronarianas, e a presença dehidroperitôneo, e edema de membros inferiores. Nãofoi feita a tentativa de se isolar em vida ou pósmortem o agente infeccioso responsável pelaextensão do processo inflamatório agudo ao restanteda traquéia. mediastino, pleura

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Fig. 1 — Pele. Infiltrado virchoviano no derma médio com extensa área de supuração. HE. 16 anulemos.

Fig. 2 — Corte transversal de tronco nervoso periférico (Tibial posterior) com intenso envolvimento

virclioviano e focos de supuração. HE. 16 aumentos.

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Reação hansênica com lesões viscerais

Fig. 3 — Laringe com reação inf lamatória aguda supurativa e in ambas as faces do plano

cartilaginoso. HE. 16 aumentos.

ig. 4 — Reação hansênica em tecido hepático com áreas de necrose e exsudação neutrof íl ica. HE. 40

aumentos.

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Fig. 5 — Reação hansênica em espaço porta do Fígado com extensa deposição de fibrina. HE. 40 aumentos.

e pericárdio, mas tudo indica uma infecçãosecundária na vigência de reação hansênicasevera.

A infecção urinária baixa já diagnosticada emvida talvez tenha contribuído para o agrava-mento deste estado tóxico infeccioso. Chamaatenção na evolução do paciente a existência depetéquias e sufusões hemorrágicas cutâneas,bem como o encontro de hemorragia intestinal esinais de necrose de artelhos no ato da autópsia.É bem possível que estes dados estejam indi-cando um quadro de coagulação intravasculardisseminado, que poderia estar relacionado àinfecção secundária, ou talvez à própria reaçãohansênica, tendo em vista a existência detromboses vasculares recentes nas áreas dereação hansênica, e intensa deposição de fibrinanos sinusóides hepáticos. Estes aspectos jáforam relatados em trabalhos anteriores (1) (3)sobre reação hansênica.

A apresentação deste caso tem importânciapara salientar unia das evoluções possíveis emum paciente virchoviano com intenso comprometi-

mento cutâneo-nervoso e visceral que respondehem ao tratamento (bacilos granulosos em todasas localizações) mas é acometido de surtos repe-tidos e graves de reação hansênica. No casopresente a queda do estado geral do pacienteassociada à queda de resistência local em áreacomprometida pela reação (Laringe) propiciasevera infecção e óbito em colapso tóxico-infec-cioso. Também temos de chamar atenção para aintensidade das lesões em certas localizações(Laringe, Nervos periféricos, Testículos) quemesmo naqueles pacientes que se recuperaramdos surtos pode condicionar grandes perdasteci- duais e processos reparativos danosos paraa função já alterada destes órgãos.

Como última observação salientamos que aonível dos rins a microscopia revelou glomerulitesdisseminadas de tipo proliferativa, em graudiscreto a moderado, com participação endoteliale mesangial. Estas alterações, que podem justifi-car a proteinuria encontrada em vida, já temsido relatada em pacientes hansenianos navigência de reação hansênica (2).

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SUMMARY — The paper presents the case of a patient with Virchovian Hansen'sdisease who died during an outbreak of Hansenic reaction. The correlation of anatomicaland clinical factors suggest as the probable "causa mortis" secundary shock due an acute,extended infection involving the trachea, mediastinum, pleura and pericardium. Ananalysis of clinical findings and those resulting from a study of the larynx in the posmortem, indicate that the initial involvement of the larynx-trachea was consequent to thenecrotic, suppurative lesions of the Hansenic reaction at the larynx level. The samenecrotic-suppurative involvement of the Hansenic reaction is also encountered in the midst ofVirchowian infiltrations in the skin, in lymphatic nodes, peripheral nerves, testis, liver andspleen. The paper comments that lesions of this intensity can cause serious functionaldisturbances and worsen greatly the anatomical conditions of involved structures. Finally,the paper emphasizes the presence of mesangial and endothelial proliferative glomerulitis asthe anatomical substance of the proteinuria observed while the patient was living.

REFERÊNCIAS

. BASTAZINI, I. Contribuição ao estudo da reação hansênica. Botucatu, 1973. [Tese - Faculdade deCiências Médicas e Biológicas de Botucatu]

. JOHNY, K. V.; KARAT, A. B. A.; RAO, P. S. S.; DATE, A. Glomerulonephritis in leprosy. Apercutaneous renal biopsy study. Lepr. Rev. 46:29-37, 1975.

. TOLENTINO, M. M. Reação hansênica com especial referência ao comprometimento hepático. Campinas,1975. [Tese - Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas]

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