BRONQUIECTASIAS

Recordando uma velha doença

Como eram as Bronquiectasiasnos anos 70

O que eram as BQ, e o seu significado.

Consequência anatómica final resultante de um certo número de factores capazes de modificar a estrutura brônquica,

pondo em acção um ciclo vicioso,

INFECÇÃOINFLAMAÇÃO

DESTRUIÇÃO TECIDULAR.

Bronquiectasia era portanto uma designação Anatomo Patológicapara a dilatação irregular com destruição estrutural do brônquio

Não se considerava uma doença, mas o resultado de uma ou mais doenças. Quando muito chegou a chamar-se “DOENÇA BRONQUIECTÁTICA”

Como entendíamos a génese dasBronquiectasias

Alteração dos Mecanismos de defesa

Infecção e Colonização

Libertação de mediadores inflamatórios

Distorção e alterações da Parede brônquica e secreção

de muco

Obstrução e colonizaçãoda mucosa

Os factores etiológicos mais relevantes

As doenças da infânciaSarampo, T. Convulsa, Adenovirus

TUBERCULOSE

Sequelas de doenças do foro respiratórioPneumonias, Sarcoidose, DPOC, Corpos Estranhos, etc

Doenças Congénitashipo gama; situs inversus; sequestro; fq

PERFIL DO DOENTE COM BRONQUIECTASIAS NOS ANOS 70 /80

PREFERENCIALMENTEJOVENSHistória de doença de infância nos antecedentesClinica variável, mas com a tosse e expectoração abundantea assumir relevânciaPor vezes escarro ou expectoração hemoptóica.

OUTRAS VEZES

Doentes com passado de TP, e com sequelas mais ou menos extensas.Crianças com história de inalação de corpo estranho

MENOS VEZES

Alterações genéticasSituações particulares em crianças (FQ)

TIPOS DE BRONQUIECTASIAS

TRACÇÃO

SACULARES

CILINDRICAS

Aspectos Particulares

BRONQUIECTASIAS SECASO SINTOMA DOMINANTE ERA A HEMOPTISE

Casquete apical fibrobronquiectático

FIBROSE QUISTICACOMEÇA A SER DIAGNOSTICADA COM MAIS

RIGOR, COM A CRIAÇÃO NO PORTO DO INSTITUTO PORTUGUÊS DE GENÉTICA MÉDICA

Dr. JACINTO DE MAGALHÃES – (anos 80)

História Clínica Rx do tóraxTomografia convencionalBacteriológicos da expectoraçãoGinásioAvaliação FuncionalIntervenção farmacológica

DISCUSSÃO DO CASOCirurgia ou Tratamento conservador

Estudo do doente para cirurgia ou não.Educação do doenteAlta hospitalar sempre com ligação à C. Externa

COMO SE CONDUZIA O CASO

Plano de estudo doente cirúrgico

Fase de estudo geral…..

Avaliação FuncionalGinásio

Proposta para BroncografiasAdmissão para Cirurgia

critérios cirúrgicos

Alta para a área médicaAjudar o doente a viver com

a nova situação criada

Plano de “follow up” para o doente não cirúrgico

Ensinar a viver com a doença

Caracterização da “fauna bacteriológica” e da sensibilidadeantibiótica para “afinação” do tratº, no domicilio

Ensino periódico das posições de drenagem

Consultas periódicas

Alguns Casos Clínicos da Época

PAULA ORLANDAChegou ao Serviço com o diagnóstico de ASMA

Tinha então 17 anos, e o estudo revelou a existência deBronquiectasias saculares (em cacho) bilaterais, muito extensas.

INOPERÁVEIS

Consulta externa, Ginásio, Internamentos, durante anos.O aparecimento da Ciprofloxacina, alterou a expectativa

A surpresa do casamento aos 24 anos

A surpresa da Gravidez

Foi mãe apenas 2 anos

Episódios de broncorreia dramáticos, com cheiro fétido, e sangue á mistura

F. Leão Hemoptises – diagnóstico de entrada

34 anos, mineiro de carvão nas Asturias, desde 3 anos antes

Relatório de alta do I N Silicosis de Oviedo, com história dehemoptises de enorme gravidade. TP? SILICOSE?

Exigiu alta para regresso a Portugal

Estudo possível, negativo. Foi proposto para embolizaçãoFoi dos primeiros doentes a ser embolizado no H.S. João (Prof A. Marques)

Três anos de acalmia absoluta, retomou o trabalho, em Portugal

Nova crise hemoptóica com intervenção de emergência.broncoscopia de risco, tentada e não conseguida

F. Leão conclusão

Submetido a exérese do Lobo Médio

Peça cirúrgica revela:Silicose dos mineiros de carvão, com zonas de retracçãopulmonar. Bronquiectasias de tracção.Hipertrofia das artérias brônquicasPresença de um “Bronquiolito”, que faz erosão na artériabrônquica. (Gânglio calcificado resultante do complexotuberculosos primário)Possível causa das hemorragias graves.

Curiosamente sem história relevante de crises de expectoraçãopurulenta. Acessos de tosse sim Expectoração Não

Bronquiectasias secas

J A SOUSA

Bancário, 29 anos internado em 1975 por TP bilateral nos vértices

Um ano e meio de internamento. Sai curado.

Cerca de 2 décadas e meia depois, entrada no SU por hemoptises

Relatório da radiologia: Casquete bi apical fibrobronquiectático. TP residual.

TAC: bronquiectasias

Pesquiza de BAAR - POSITIVO

Actualmente: curado. Expectoração hemoptóica fácil e frequente

Bronquiectasias dos lobos superiores

Tratamento Conservador - Recidivas Frequentes - Expectoração Hemoptóica

Bronquiectasias Cilíndricas