Vasculites24/03/12Harrison, cap. 319

Definição: Inflamação e lesão de vasos. Obstrução da luz = Isquemia. Primária ou secundária. Localizada ou Sistemica. Grande diversidade e sobreposição de síndromes.

FisiopatoFormação e deposição de complexos imunes: Deposição na luz de vasos específicos, atrai neutrófilos e posteriormente mononucleares. Tentativa de fagocitose causa dano á parede = isquemia. Propriedades do complexo e angiológicas determinam o local da lesão.Anticorpos anticitoplasmaticos de neutrófilos (ANCA): AutoantiAc p/ grânulos citoplasmáticos de Neutrofilos e Linfocitos. Padrões de acordo com a Imunofluorescencia: ANCAc, citoplasmático, difuso, antiproteinase3; ANCAp, perinuclear, sendo nas vasculites a Mieloperoxidase o principal alvo. Os ANCA(s) podem induzir a liberação de citocinas próinflamatórias em neutrófilo/leucócito e apotose de cels endoteliaisRespostas patogênicas dos linfócitos T, que podem ser ativados por citocinas inflamatórias produzidas pelas células endoteliais.

Abordagem ao paciente: Na presença de púrpura palpável, infiltrados pulmonares, hematúria microscópica, sinusite inflamatória crônica, mononeurite múltipla, isquemia não explicada e glomerulonefrite associada a doença sistêmica, afastar doenças que simulam vasculite, principalmente as infecciosas, pois imunossupressão é um tto da vasculite. Determinar o subtipo: intensidade do tto muito variável.Dx definitivo por Biopsia. Angiografia apenas em evidencia de comprometimento visceral.

Granulomatose de WegenerVasculite granulomatosa de trato resp. inf e sup + glomerulonefrite + vasculite (a. e v. pequenas) disseminada variável.Patofisio: Vasculite necrosante de pequenas a. e v. + granuloma intra ou extravasc. Infiltrados pulmonares cavitários múltiplos bilaterais nodulares. Seios paranasais e faringe afetadas.