FÁBIO DO NASCIMENTO BRITO

R2 DE CLÍNICA MÉDICA DA FSCMPA

Tipo de pneumonia intersticial idiopáticacaracterizada por espessamento do septo alveolarcom graus variáveis de inflamação e fibrose.

• HIV• Doença do tecido conjuntivo:

• PD• AR• SS• Esclerose• DTC incerta

• Pneumonite por hipersensibilidade:• Histopatologia de PIN

• Drogas:• MTX• Amiodarona• Nitrofurantoína• Clorambucil• Estatinas

• Tabagismo• Familiar• Idiopática

• PINE x PIU:

• Doenças

• Exposições

• Mutações

• Encontro de ambas

• Injúria epitelial

• Reparo

• Sistema imune: linfócitos

• Fibroblastos

• Tosse

• Dispnéia

• Febre

• Quadro gripal

• DTC

• Exposição?

• HIV?

• Estertores basais

• Baqueteamento: 10-35%

• Função pulmonar:• Padrão restritivo

• Diminuição: DLCO

• Evolução

• Resposta

• Prognóstico

• Saturação baixa

• TC de tórax:• Opacidade intersticial

• Predomínio basal

• Bronquiectasias

• Perda volumérica

• Vidro fosco

• TC:

• Faveolamento:

• Raro

• Predomínio: PIU

• Lavado broncoalveolar

• Biópsia pulmonar

• Retirar fator

• Tratar DTC

• Idiopática:

• 20%: melhoram ou estabilizam

• Considerar: leve

• Corticóides

• Imunossupressor

• Glicocorticóides:

• 1º mês: prednisona 1mg/Kg/dia

• 2 meses: prednisona 40mg dia

• Alguns: metilprednisolona

• Profilaxia para pneumocistose

• Imussupressores:

• Intolerância aos glicorticóides

• Recaída

• Altas doses de glicorticóides

• Efeitos do glicorticóides

• Imussupressores:

• Azatioprina

• Ciclofosfamida

• Ciclosporina

• Transplante

• Melhor: FPI e PIU

• Maioria: melhora ou estabiliza

• Mortalidade: 15%-26%

• Preditor em 12 meses: DLCO

A pneumonia em organização (PO) é umaentidade anatomopatológica caracterizada peloacúmulo de tecido de granulação na luz das viasaéreas terminais, que progride de um exsudatofibrinoso para uma matriz colagênica frouxacontendo fibroblastos.

• PO criptogênica:• Mais comum

• H:M

• Tabagismo: não relacionada

• Secundária:• Drogas

• Doenças inflamatórias

• Neoplasia

• Vasculites

• PINE

• PH

• Pneumonia infecciosa

• DTC:

• LES

• AR

• PD

• Drogas:

• Amiodarona

• MTX

• Carbamazepina

• Nitrofurantoína

• Pneumonia infecciosa• Macroaspiração• Aspiração crônica• Radioterapia• Doenças e neoplasias hematológicas• Exposição ocupacional ou ambiental:

• Corante em aerossol• Fumaça em incêndios• Óleo de parafina• Pena de ganso

• DII• PO sazonal: colestase hepática

• Fadiga

• Tosse não produtiva

• Dispnéia

• Perda de peso

• Febre ou não

• Ausculta normal

• Raros:

• Sibilos

• Baqueteamento: ausente

• Prova de função:

• Normal ou

• Padrão restritivo

• Redução do DCO

• VHS aumentada

• leucocitose

• Padrão radiológico:• Consolidações bilaterais

• Subpleural e/ou peribroncovascular• Massa ou nódulo solitário:

• Desaparecimento após corticóides• Ocasional: múltiplos

• Opacidade reticular:• Sobreposição

• LBA:• Infecções• Neoplasia• Alveolite mista• Linfócitos• Macrófagos xantomatosos• Complementa BX

• BTB:

• Clínica: suficiente para DG

• Biópsia a céu aberto:

• Padrão ouro

• Clínica

• Radiologia

• LBA

• Exposição: PH

• Fibrose: TCAR

• Sem resposta: corticóides

• Observação

• Remissão: rara

• Prednisona: 0,5mg-1 mg/Kg/dia

• Grave e progressiva:

• Metilprednisolona EV 60mg 6/6h

• Duração: 6-12 meses

• Seguimento:

• Radiografias

• Testes de função

• Prognóstico:

• Recaídas

• Até de 20mg prednisona

• Recaídas:

• Prednisona 60mg

• Reavaliar

• Macrolídios:

• Resposta: insatisfatória

• Evitar recaídas

• Considerar imunossupressor