Dong Soon kim, Curr Opin Pulm Medicine, Dong Soon kim, Curr Opin Pulm Medicine, 20062006

Paula Miguel LaraPaula Miguel Lara- Reumatologia –Reumatologia –

Santa Casa de São Paulo Santa Casa de São Paulo

50% dos pacientes com AR tem 50% dos pacientes com AR tem alguma manifestação extra-alguma manifestação extra-articulararticular

Doença pulmonar – 2ª causa de Doença pulmonar – 2ª causa de morte (18%)morte (18%)

Pneumonia intersticialPneumonia intersticial

TabagismoTabagismo

Sexo masculinoSexo masculino

Outras manifestações extra-Outras manifestações extra-articularesarticulares

Maior tempo de doençaMaior tempo de doença

Maior severidade da ARMaior severidade da AR

Semelhantes a Pnm intersticial idiopática

Porém + de 1 subtipo histológico pode coexistir num mesmo paciente

7 subtipos foram descritos para a PII, que também são usados nas colagenoses

1. Fibrose pulmonar idiopática (IPF)2. Pnm intersticial não específica

(NSIP)3. Bronquiolite + doença

intersticial4. Pnm intersticial descamativa5. Pnm organizante criptogênica6. Pnm linfocítica intersticial7. Pnm intersticial aguda

Pnm intersticial usual é a + comum na AR

Em ES, poli/dermatomiosite, Sd Sjogren ocorre + NSIP

NSIP confere melhor prognósticoAcomete as vias aéreas:

bronquiolite constritiva, folicular e panbronquiolite difusa

Multiplicidade de lesões diferencia AR-IP da IIP

42 pacientes com AR, 70% tiveram subtipo UIP

TC de torax: densidades reticulares subpelural nos lobos inferiores bil + faveolamento

Diferentemente da UIP a NSIP apresenta-se com padrão em vidro fosco

BOOP também é comum na AR

Normalmente após diagnóstico da AR

Dispnéia progressiva (+ tardio)

Tosse seca

Estertores creptantes finos bibasais

Rx de tórax é pouco sensível, está alterado em 1 a 5%

TC de tórax c/ cortes finos é + sensível e específica. Pode estar alterada em até 80% dos pacientes sintomáticos

Presença de vidro fosco ocorre em 3% de assintomáticos e em 26% de sintomáticos

Ocorre ausência de faveolamento na TC de tórax em pacientes assintomáticos e nos sintomáticos está presente em 23% dos casos

Mesmo em AR recente 33% dos pacientes tem Pnm intersticial

Há boa correlação dos achados da TC com os da histopatologia

Derrame pleural

Infiltrado reticular + faveolamento é o padrão + comum

Fase inicial pode ter o padrão em vidro fosco

Bronquiectasia em 20 a 30%

PFP com difusão de CO é + sensível

Padrão restritivo ocorre em 5 a 15%

Diminuição da DLCO é observada em 50% dos pacientes

BAL não é específico

Descarta infecção, Pnm induzida por drogas e malignidades

Alveolite neutrofílica ocorre em 52%

Não é realizado de rotina

Sais de ouro e D-penicilamina bronquiolite obliterante

MTX Pnm intersticial

Leflunomida Pnm intersticial ( grave e até fatal)

Anti-TNF

2 formas de Pnm intersticial foi descrita com uso de MTX em doses baixas

Pnm aguda pelo MTX 0,3 a 11,6%, normalmente nos 6 meses iniciais

Não tem relação com dose acumulativa

Doença pulmonar prévia é fator de risco

Tosse seca e dispnéia ocorrem de forma aguda ou subaguda

TC com áreas de vidro fosco, nódulos centrolobular e linfadenopatia

BAL com linfocitose, céls TCD4 muito sugestivas

Histológico: pnm intersticial ou fibrose, pequenos granulomas, aumento de eosinófilos tecidual

Diagnóstico de exclusão

Descartar infecção e exacerbação de Pnm intersticial prévia

Tratamento com doses altas de CE

Evitar em pacientes que já tem Pnm intersticial

Apesar de não existirem estudos randomizados e controlados os CE e imunossupressores parecem benéficos

Suporte: O2 domiciliar

Reabilitação respiratória

Tx pulmonar

Pacientes assintomáticos com alteração da PFP,não apresentaram piora do exame em 10 anos de acompanhamento 8,7% em 1990 e 8,8% em 2000.

Progressão lenta ou fulminante

Em pacientes hospitalizados a média de sobrevida em 3,5 a 5 anos foi de 39%

Mortalidade de 14 a 50 % em 2 anos

Pior prognóstico que a Pnm na ES

A mortalidade parece semelhante a FPI em alguns estudos e menor em outros

Mais estudos devem ser realizados

A prevalência de Pnm intersticial varia com o método de diagnóstico usado

5% tem manifestações clínicas

Diferentes subtipos histológico podem ocorrer no mesmo paciente

Acometimento de vias aéreas

Mais comum o subtipo UIP