Setembro/Outubro 2004 Vol. X N.º 5 431

DIP (PNEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA): COMO QUADRODO PULMÃO DO TABACO – APRESENTAÇÃO DE UM CASO/VÍTOR SOUSA, LINA CARVALHO

CADERNOS DE ANATOMIA PATOLÓGICA/PATHOLOGIC NOTE-BOOKS

VÍTOR SOUSA *, LINA CARVALHO **

Recebido para publicação/Received for publication: 04.08.10Aceite para publicação/Accepted for publication: 04.09.13

REV PORT PNEUMOL X (5): 431-435

RESUMO

A DIP (pneumonia intersticial descamativa) é umadoença pulmonar intersticial caracterizada pelaacumulação difusa e uniforme de macrófagosalveolares. Há forte associação com o tabaco sendoque 90% dos doentes são fumadores. As doençasrelacionadas com o tabaco no pulmão são diversas eincluem os tumores, enfisema, bronquite crónica,

ABSTRACT

DIP (Desquamative Interstitial Pneumonia) is aninterstitial lung disease with diffuse and uniformaccumulation of alveolar macrophages. There is astrong association with tobacco since 90% of thepatients are smokers. The interstitial lung diseasesrelated to tobacco are diverse and include tumours,emphysema, chronic bronchitis, RBILD (Respiratory

DIP (pneumonia intersticial descamativa): como quadrodo pulmão do tabaco – apresentação de um caso

DIP (desquamative interstitial pneumonia): as a smoke associated disease– case report

* Interno do 5º ano do Internato Complementar de Anatomia Patológica.** Professora Associada de Anatomia Patológica.

Hospitais da Universidade de Coimbra, Serviço de Anatomia Patológica. Directora: Dra. Maria Fernanda Xavier da Cunha.

EDITORA CONVIDADA: LINA CARVALHO

432 Vol. X N.º 5 Setembro/Outubro 2004

REVISTA PORTUGUESA DE PNEUMOLOGIA/CADERNOS DE ANATOMIA PATOLÓGICA

Bronchilites associated Interstitial Lung Disease),DIP and Langerhans Cell Histiocitosis. The authorspresent a case of DIP. A brief theorycal revision anddiscussion of a case is made facing the associationwith tobacco.

REV PORT PNEUMOL 2004; X (5):431-435

Key-words: Lung, desquamative interstitial pneumonia,DIP, interstitium

RBILD (bronquiolite respiratória associada a doençapulmonar intersticial), DIP e histiocitose de célulasde Langerhans. Os autores apresentam um caso deDIP. É realizada breve revisão teórica e discussão docaso à luz da sua associação com o tabaco.

REV PORT PNEUMOL 2004; X (5): 431-435

Palavras-chave: Pulmão, pneumonia intersticialdescamativa, DIP, interstício

INTRODUÇÃO

A DIP (pneumonia intersticial descamativa) éconsiderada uma doença pulmonar intersticialidiopática conjuntamente com a UIP (pneumoniaintersticial usual), NSIP (pneumoniaintersticial nãoespecífica), COP (pneumonia organizativacriptogénica), AIP (pneumonia intersticial aguda),RBILD (bronquiolite respiratória associada adoença pulmonar intersticial) e a LIP (pneumoniaintersticial linfóide). Estas entidades são reco-nhecidas e definidas sob o ponto de vista clínico,imagiológico e patológico pelo consenso interna-cional multidisciplinar para a classificação daspneumonias intersticiais idiopáticas realizado em20021-4.

A DIP é pouco frequente e afecta sobretudofumadores (mais de 90% dos casos estão descritosem fumadores) do sexo masculino na 4.ª e 5.ªdécadas de vida1, 2. Clinicamente caracteriza-se porinício insidioso e evolução lenta de dispneiaacompanhada de tosse não produtiva. Pode evoluirpara insuficiência respiratória1, 2. O prognóstico égeralmente bom, dado que a maioria dos doentes

apresenta melhoria após interrupção dos hábitostabágicos ou após corticoterapia1-3, 5.

Imagiologicamente observam-se opacidades em“vidro despolido” com predomínio nas bases eperiferia do parênquima pulmonar. Menos frequen-temente há padrão reticular ou em “favo de mel”.A radiografia do tórax é normal em pequenapercentagem de casos (3-20%)1, 6, 7.

Sob o ponto de vista histológico caracteriza-sepela acumulação de macrófagos na maioria dosespaços aéreos distais. Estes podem conterpigmento granular castanho com ferro no cito-plasma. Observa-se espessamento dos septosinteralveolares que apresentam infiltrado inflama-tório à custa de linfócitos, plasmócitos e eosinófilos.Menos frequentemente identificam-se neutrófilos.Ocasionalmente há formação de agregados linfóidesem torno de bronquíolos terminais. Os espaçosaéreos estão revestidos por pneumócitos cúbicos.A hiperplasia de pneumócitos tipo II é comum. Porvezes o espessamento septal acompanha-se de fi-brose. O envolvimento pulmonar é difuso e tempo-ralmente uniforme1, 2.

Setembro/Outubro 2004 Vol. X N.º 5 433

DIP (PNEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA): COMO QUADRODO PULMÃO DO TABACO – APRESENTAÇÃO DE UM CASO/VÍTOR SOUSA, LINA CARVALHO

CASO CLÍNICO

Doente do sexo feminino com 44 anos efumadora, com dispneia de esforço e cuja TACtorácica evidenciava pulmões com opacidades emvidro despolido bilateralmente e adenomegáliasmediastínicas.

A doente foi submetida a biópsia cirúrgica:segmento pulmonar do lobo inferior esquerdo, com6x4x3 cm de dimensões, apresentando reticuladoescuro subpleural de antracose e em secção, parên-quima esponjoso e sem áreas de condensaçãoevidentes.

Esta peça cirúrgica foi recebida fixada em formoltamponado a 4% e processada pelos métodos derotina, sendo feita a sua inclusão total. Os cortesobtidos foram corados com hematoxilina e eosina.Aplicaram-se também técnicas de histoquímica(Movat e Pearls) e anticorpos para a CK7 (quera-tina com especificidade para as células epiteliais dopulmão) e CD 68 (marcador de células macro-fágicas) por imuno-histoquímica.

Observava-se, na pleura visceral, a presença dedepósitos de pigmento de antracose e também aolongo dos eixos vasculares linfáticos. O parênquimapulmonar mostrava acumulação difusa de macró-fagos intra-alveolares, ocasionalmente multinu-cleados e com pigmento granular castanho con-tendo ferro, demonstrado pela técnica Pearls. Haviaespessamento dos septos interalveolares queapresentavam infiltrado inflamatório ligeiro à custade linfócitos, plasmócitos e eosinófilos. Os espaçosalveolares estavam revestidos por pneumócitos tipoII cúbicos. Identificavam-se lesões semelhantes emtorno de bronquíolos terminais e respiratórios. (Figs.1, 2 e 3).

A CK7 pôs em evidência o epitélio respiratórioe de revestimento alveolar que focalmente erahiperplásico, e o marcador CD68 reforçou a popu-lação macrofágica no interior dos espaços aéreos.(Figs. 4 e 5).

Um gânglio linfático estudado apresentava his-tiocitose sinusoidal.

Fig. 1 - Acumulação difusa de macrófagos intra-alveolares(HEX100).

Fig. 2 -

Foi feito o diagnóstico de DIP correspondendoa quadro de pulmão do tabaco. É de referir que adoente tinha sido submetida anteriormente aaspirado alveolar que mostrou, num fundo commuco, a presença de células epiteliais superficiais ecilíndricas e numerosos macrófagos, algumas célulasmultinucleadas, alguns linfócitos e eosinófilos,correspondendo às populações celulares obser-vadas na biópsia cirúrgica (Fig. 6).

Espessamento de septos com infiltrado inflamatório(HEX120).

434 Vol. X N.º 5 Setembro/Outubro 2004

REVISTA PORTUGUESA DE PNEUMOLOGIA/CADERNOS DE ANATOMIA PATOLÓGICA

DISCUSSÃO

O caso apresenta todas as características típicasda DIP; tanto na biópsia cirúrgica como nosaspectos citológicos, são equivalentes. Dada a forteassociação com o tabaco (≥ 90%), alguns autoresclassificam a DIP como uma doença associada aotabaco, tal como as neoplasias, o enfisema, abronquite crónica, a RBILD e a histiocitose de

células de Langerhans1-3, 5, 8.A RBILD apresenta características histológicas

idênticas à DIP, diferenciando-se apenas no factode a acumulação de macrófagos ser bronquio-locêntrica e em menor quantidade. Os doentes sãogeralmente homens fumadores, na 4.ª ou 5.ªdécadas de vida1, 2, 5.

Segundo alguns autores, pode haver evoluçãogradual para a DIP. A RBILD deveria então ser

Fig. 3 -

Fig. 4 -

Fig. 5 -

Fig. 6 -

Macrófagos com ferro em evidência pela coloração dePearl-S (X120).

Marcação dos macrófagos intra-alveolares pelo anti-corpo CD68 (X120).

Identificação das células epiteliais alveolares – pneu-mócitos tipo I e II – pela CK7 (X120).

Aspirado brônquico com grande abundância de macró-fagos (GiemsaX 120).

Setembro/Outubro 2004 Vol. X N.º 5 435

DIP (PNEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA): COMO QUADRODO PULMÃO DO TABACO – APRESENTAÇÃO DE UM CASO/VÍTOR SOUSA, LINA CARVALHO

considerada num espectro para a DIP5, 9, 10.Perante o padrão DIP numa biópsia devem ser

excluídas patologias que podem reproduzir estepadrão, tais como a alveolite alérgica extrínseca,histiocitose de células de Langerhans, pneumoniaeosinofílica crónica, neoplasias e proteinose alveo-lar pulmonar e ainda doenças sistémicas que podemmimetizar a DIP tais como a artrite reumatóide, olúpus eritematoso sistémico, reacções a drogas(amiodarona) ou pneumoconioses (asbestos,tungsténio e alumínio)11-14.

Apesar de a DIP ser pouco frequente, deve serconsiderada no espectro de patologia pulmonar for-temente associada ao tabaco quando há sintoma-tologia clínica: RB – RBILD - DIP.

BIBLIOGRAFIA

1. TRAVIS WD, KING TE, BATEMAN ED et al. ATS/ERSInternational Multidisciplinary Consensus Classificationof Idiopthic Interstitial Pneumonia. Am J Respir Crit CareMed 2002; 165: 277-304.

2. STERNBERG S, ANTONIOLI D, CARTER D, MILLSS, OBERMAN H. Diagnostic Surgical Pathology. Non-neoplastic Pulmonary Disease 1999, Third Edition.

3. PAULA F, GAMITO F, FERREIRA L. Importância danova classificação das pneumonias intersticiais idiopáticas.A propósito de um caso clínico. Rev Port Pneumol2001;7(1):49-56.

4. NICHOLSON AG. Classification of idiopathic intersti-tial pneumonias : making sense of the alphabet soup. His-topathology 2002 ; 41(5): 381-91.

5. GOECKENJAN G. Respiratory bronchiolitis – associatedinterstitial lung disease (RB-ILD). Pneumologie 2003;57(5):278-87.

6. CARRINGTON CB, GAENSLER EA, COUTER RE,FITZGERALD MX, GUPTA RG. Natural history andtreated course of usual and desquamative interstitial pneu-monia. N Engl J Med 1978;298:801-809.

7. PATCHEFSKY AS, FREIMOW W, HOCH WS. Desqua-mative interstitial pneumonia. Arch Intern Med1973;132:222-225.

8. AUBRY MC, WRIGHT JL, MYERS JL. The pathologyof smoking –related lung diseases. Clin Chest Med 2000;21(1):11-35.

9. HEYNEMAN LE, S WARD, DA LYNCH, M REMY-JARDIN, T JOHKOH, NL MULLER. Respiratory bron-chiolitis, respiratory bronchiolitis – associated interstitiallung disease and desquamative interstitial pneumonia: dif-ferent entities or part of the spectrum of the same diseaseprocess? AJ Am J Roentgenol 1999; 173:1617-1622.

10. YOUSEN SA, TV COLBY, EA GAENSLER. Respiratorybronchiolitis – associated interstitial lung disease and itsreationship to desquamative interstitial pneumonia. MayoClin Proc 1989; 64:1373-1380.

11. BONE RC, WOLF J, SOBONYA RE, et al. Desquama-tive interstitial pneumonia following long-term nitrofuran-toin therapy. Am J Med 1976; 60:697-701.

12. CORRIN B, PRICE AB. Electron microscopic studies indesquamative interstitial pneumonia associated with as-bestos. Thorax 1972; 27:324-331.

13. COATES EO JR, WATSON JHL. Diffuse interstitial lungdisease in tungsten carbide workers. Ann Intern Med 1971;75:709-716.

14. HERBERT A, STERLING G, ABRAHAM J, CORRINB. Desquamative interstitial pneumonia in an aluminiumwelder. Hum Pathol 1982; 13:694-699.