Abordagem etiológica, clinica e laboratórial de Pancitopenia

Por: Hidayat Kassim

M. estagiario fevereiro/08

UEM - Fac. Medicina/ Hospital Central de Maputo

Departamento de MedicinaServiço de Medicina II

Pancitopenia - Introdução

Ė definida como uma diminuição dos elementos celulares sanguineos no sangue periférico.

Abordagem: Pancitopenia = Bycitopenia

De causas variadas.

Pancitopenia - EtiologiaDoenças da Medula OsseaAnemia aplasticaS. MielodisplasicoDoenças infiltrativas: MielofibroseNeoplasias hematologicas (Mieloma Múltiplo, linfoma, leucemias) Metastáses de tumores sólidos.H. paroxistica NocturnaAnemias Hemoliticas

Doenças SistémicasInfecciosas: HIV/Sida, Hepatite B, EBV, CMV, Parvovirus. Tuberculose Miliar, Brucelose, Malária, Esquistossomiase.

Não infecciosas: Def. de Vit B12 e Acido folico, Anorexia nervosa, LES, Hepatopatia cronica, Sarcoidose, Amiloidose.

Pancitopenia - Etiologia – cont.

Enfermidades do compromisso do Baço.HiperesplenismoEsplenomegalia congestivaLinfomaAnemias hemoliticasInfecções: TB, Sifilis, Kalazar, Malária.

Pancitopenia Fármaco Induzida

Citostaticos, AntibioticosARV ( ABC, AZT)Sulfonilureias, Anti-tiroideos,Insecticidas, Sais de ouro,Entre outros.

Pancitopenia – Quadro Clinico

Variavel, de inicio insidioso.

As manifestações são de acordo com a severidade da anemia, trombocitopenia e leucopenia.

Anemia: tonturas, cefaleias, cansaço fácil, palidez cutâneo mucosa. Sinais e sintomas de insuficiência cardiaca.

Trombocitopenia: Petequias, equimoses, purpuras, hematomas, gengivoragias, epixtasis, hemorragia conjuntival, outros.

Leucopenia: Infecções, sepsis.

Pancitopenia – Critérios diagnósticos

Hemoglobina menor que 9-10mg/dl

Leucócitos totais menor que 3500cel/ca ou neutrófilos <1000

Contagem plaquetária menor que 150000

Pancitopenia – abordagem clinica e laboratorial

Manifestações clinicas de anemia,

Trombocitopenia e

Leucopenia

Sem ictericia e

sem Hepatoesplenomegali

a

Pensar pancitopenia

de causa medular

Hemograma completoReticulócitosMedulogramaHIVFerro Sérico

Com ictericia

e/ou Esplenome

galia

Pensar Anemia

Hemolitica

Hemograma CompletoReticulócitosEsfregaço de sangue periféricoElectroforese da hemoglobinaTeste de Coombs directo e indirecto

Pancitopenia – abordagem clinica e laboratorial – Cont.

Manifestações clinica(s) de

anemia, Trombocitope

nia e Leucopenia

Se HEM com ou sem ascite, circulação

colateral, HDA, História de banhos em riachos ou

lagoas.

Pensar HTP com

Hiperesplenismo

Hemograma CompletoEcografia AbdominalBioquimica Completa ( Bilirubinas, Proteinograma, ionograma, transaminases)Tempo de protombinaEDA

Com esplenomelalia

e/ou adenomegalias.

Pensar TB, HIV,

Linfoma, Leucemia, mielofibros

e.

Hemograma CompletoEsfregaço de sangue PerifericoBiopsia por agulha fina (pesquisa de BK, Citologia)

Pancitopenia – descriÇÃo geral das enfermidades

Anemia Aplastica: Sindrome de falência medular caracterizada por pancitopenia e Hipoplasia medular.Pode ser Congenita (exe: Anemia de fanconi) ou adquirida.Para além desses achados, os reticulócitos estão baixos.

Sindrome Mielodisplasico: Transtorno clonal adquirido da Hematopoese com produção inadequada de celulas maduras caracterizada por morte celular intramedular resultando em pancitopenia periferica.A Medula óssea geralmente hipercelular têm grandes conteúdos de blastos e sideroblastos em anel

Pancitopenia – descriÇÃo geral das enfermidades – Cont.

Mielofibrose: Caracterizada por fibrose da medula óssea e hematopoese extra-medular. Um sinal importante são as molestias dolorosas no hipocondrio esquerdo causados pelos infartos esplenicos de grandes esplenomegalias. Anemia com poiquilocitoses, trombocitopenia com plaquetas grandes e leucócitos por vezes aumentados.Linfomas: A pancitopenia se deve a infiltração medular, hiperesplenismo ou ao tratamento.

Pancitopenia – descriÇÃo geral das enfermidades – Cont.

Anemia megaloblastica: Deficiência de vitamina B12 e ácido fólico que interferem na DNA com aparecimento de macrocitoses, Granulócitos sem maturação apropriada ( Neutropenia) e divisão dos megariocitos em plaquetas comprometidos. Outras manifestacoes de def. Vit b12.Anorexia nervosa: A Medula óssea sofre atrofia e degeneração com perda de celulas adiposas e hematopoeticas por défice nutricional.

Pancitopenia – descriÇÃo geral das enfermidades – Cont

Anemia Hemolitica: Caracteriza-se por palidez, ictericia e esplenomegalia. Causam pancitopenia visto que as celulas do baço se tornam hiperplasicas e hipertroficas com esplenomegalia e sequestro esplenico. Hiperesplenismo: Caracteriza-se por esplenomegalia, pancitopenia, medula óssea com celularidade normal ou aumentada e correcção com a esplenectomia.

Pancitopenia – Medidas Gerais de TTO

RepousoEvitar venopunção, injeccões e manobras invasivas sob o risco de sangramento e infecções.Tratar infecções ou focos infecçiosos com antibioticos de largo espectro sob o risco de sepsis.Se Anemia menor de 5 g/dl ou entre 5-7 g/dl descompensada ou hematocrito menor que 20% fazer transfusão de concentrado de glóbulos.Se trombocitopenia grave transfundir concentrado de plaquetas.Pedir analises necessários e se for necessario discutir o caso com Hematologista e seguimento.

Pancitopenia – Caso clinicoDoente SF, de 27 anos de idade, masculino, negro, natural de inhambane, internado no serviço de medicina II de setembro a outubro de 2005.

Com inicio da sintomatologia a 9 meses com inicio insidioso de adenomegalias submandibulares, supraclavicules e axilares e posteriormente com esplenomegalia gigante.

Desde o seu internamento fez 4 transfusões devido a episódios de anemia descompensada.

Fez tto da tuberculose no H.P de inhambane sem melhorias.

Mucosas pálidas e descoradas, adenomegalias submandibulares, supraclaviculares e axilares. Esplenomegalia gigante sem hepatomegalia.

Pancitopenia – Caso clinico –Cont.

Exames efectuados:

Hemograma completo, Vs, Bioquimica completo,HIVEco abdominal,Reticulócitos,Biopsia aspirativa do baço e Biopsia das adenomegalias.

Pancitopenia – Caso clinico –Cont

Hemograma completo: GB: 3200 HGB: 6,4 PLT: 104000VS: 76 mm/hHIV: NegativoBioquimica: HipoalbuminemiaReticulócitos > 1,5%Ecografia abdominal: figado normal e esplenomegalia com massas heterogeneas.Biopsia aspirativa do baço: Hiperplasia linfoide reactiva.Biopsia da adenomegalia: Linfoma de hodgking tipo esclerose nodular.

Viver a vida, as pessoas , a forma é um detalhe,

mas viver de bem com a vida,

amando as pessoas, de todas as formas.

é um detalhe que faz a diferenca.

In revista tempo

OBRIGADO!!!!