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1Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015

Jornal

Paranaense

de Pediatria

EDITORES

Paulo Breno Noronha LiberalessoMédico do Departamento de Neuropediatria e Neurofisiologia doHospital Pequeno Príncipe; Supervisor do Programa de ResidênciaMédica em Neuropediatria do Hospital Pequeno Príncipe.

Sérgio Antônio AntoniukProfessor Adjunto do Departamento de Pediatria da UniversidadeFederal do Paraná, Disciplina de Neuropediatria; Coordenador doCentro de Neuropediatria do Hospital de Clínicas (CENEP).

EDITORES ASSOCIADOS

Aristides Schier da CruzProfessor Adjunto do Departamento de Pediatria da FaculdadeEvangélica de Medicina do Paraná, Disciplina de GastroenterologiaPediátrica.

Donizetti Dimer Giamberardino FilhoPediatra Diretor do Hospital Infantil Pequeno Príncipe.

Gilberto PascolatPreceptor da Residência Médica de Pediatria do HospitalUniversitário Evangélico de Curitiba.

Luiza Kazuko MoriyaProfessora Assistente do Departamento de Pediatria daUniversidade Estadual de Londrina.

Herberto José Chong Neto

Professor Adjunto do Departamento de Pediatria da Universidade

Federal do Paraná, Disciplina de Alergia e Imunologia;

Pesquisador Associado do Serviço de Alergia e Imunologia

Pediátrica, Hospital de Clínicas, Universidade Federal do Paraná;

Doutor em Medicina Interna, UFPR; Pós-Doutor em Saúde da

Criança e do Adolescente, UFPR; Professor Titular de Medicina

da Universidade Positivo.

Isac BruckProfessor Assistente do Departamento de Pediatria da UniversidadeFederal do Paraná, Disciplina de Neuropediatria.José Carlos AmadorDoutor em Pediatria pela UNICAMP. Pós-Doctor em NutriçãoEnteral e Parenteral pela Universidade de Maastricht - Holanda.Professor Adjunto da Universidade Estadual de Maringá.Katia Aceti OliverNeonatologista do Hospital Pequeno Príncipe e HospitalMaternidade Santa Brígida; Médica Pediatra com atuação na Áreade Desenvolvimento do Centro de Neuropediatria do Hospital de

Clínicas.

Kerstin Taniguchi Abagge

Professora Assistente do Departamento de Pediatria da UniversidadeFederal do Paraná, Disciplina de Dermatologia Pediátrica.Lucia Helena Coutinho dos SantosProfessora Adjunta do Departamento de Pediatria da UniversidadeFederal do Paraná, Disciplina de Neuropediatria.Luiz Antônio Munhoz da CunhaChefe do Serviço de Ortopedia Pediátrica do Hospital InfantilPequeno Príncipe.Luiz Ernesto PujolMédico plantonista do pronto-socorro do Trauma Pediátrico doHospital do Trabalhador; Vice-Presidente do CRM-PR; Diretor doDepartamento de Defesa Profissional da Associação Médica doParaná.Mara Albonei PianovskiProfessora Assistente do Departamento de Pediatria da UniversidadeFederal do Paraná, Disciplina de Hematopediatria.Margarida Fatima Fernandes CarvalhoProfessora Adjunta de Pediatria da Universidade Estadual deLondrina, Doutora em Pediatria pela Universidade de São Paulo.Mariana Faucz Munhoz da CunhaNefrologista Pediátrica do Hospital Pequeno Príncipe.Marina Hideko AsshiydeProfessora de Clínica Pediátrica da Pontifícia Universidade Católicado Paraná, Disciplina de Infectologia Pediátrica.Mário VieiraPreceptor em Gastroenterologia da Residência Médica em Pediatriado Hospital Infantil Pequeno Príncipe, Pontifícia UniversidadeCatólica do Paraná.Milton Elias de OliveiraProfessor da Faculdade de Medicina da Universidade do Oeste doParaná - Cascavel.Monica Nunes LimaProfessora Associada do Departamento de Pediatria da UFPR;Coordenadora do Programa de Pós-graduação em Saúde da Criança e Adolescente do Departamento de Pediatria da UFPR.Nelson Augusto Rosário FilhoProfessor Titular do Departamento de Pediatria da UniversidadeFederal do Paraná, Disciplina de Alergia e Imunologia.Nelson Itiro MiyagueProfessor Adjunto do Departamento de Pediatria da UniversidadeFederal do Paraná, Disciplina de Cardiologia Pediátrica.Regina Paula Guimarães Vieira Cavalcante da SilvaMédica Neonatologista do Serviço de Neonatologia do Hospital de

Clínicas; Professora Adjunta do Departamento de Pediatria - UFPR.

Rosana Marques Pereira

Professora Adjunta do Departamento de Pediatria da UniversidadeFederal do Paraná, Disciplina de Endocrinologia Pediátrica.Vania Oliveira de CarvalhoMédica Pediatra com concentração em Dermatologia Pediátrica doHospital de Clínicas; Professora Adjunta do Departamento dePediatria - UFPR.

CONSELHO EDITORIAL

Alexandre Menna BarretoEndocrinologista Pediátrico do Hospital Pequeno Príncipe.

Alfredo Löhr

Professor de Clínica Pediátrica da Pontifícia Universidade Católicado Paraná, Disciplina de Neuropediatria.Carlos A. RiediProfessor de Pediatria da Universidade Federal do Paraná,Disciplina de Alergia-Pneumologia Pediátrica.Geraldo GraçaMédico Endócrinologista Pediátrico; Professor Adjunto doDepartamento de Pediatria da UFPR.Gislayne C. Souza NietoMédica Neonatologista; Chefe da UTI Neonatal do Hospital SantaBrígida; Neonatologista da UTI Neonatal do Hospital PequenoPríncipe.

2 Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 16, Nº 1, 2015

JORNAL PARANAENSE DE PEDIATRIA - ANO 16, NÚMERO 01, 2015.O Jornal Paranaense de Pediatria é o órgão oficial da Sociedade Paranaense de Pediatria para publicações científicas.Correspondência para: SPP - Rua Des. Vieira Cavalcanti, 550 - 80510-090 - Curitiba-PR - Tiragem: 1.000 exemplares

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DIRETORIA SPP - TRIÊNIO 2013-2015Presidente: Gilberto Pascolat (Curitiba)Presidente de Honra: Darci Vieira S. Bonetto (Curitiba)1º Vice-Presidente: Donizetti D. Giamberardino Filho (Curitiba)2º Vice-Presidente: Milton Macedo de Jesus (Londrina)3º Vice-Presidente: José Carlos Amador (Maringá)4º Vice-Presidente: Marcos Antônio da Silva Cristóvam(Cascavel)Secretário Geral: Paulo Ramos David João (Curitiba)1ª Secretária: Mário Marcondes Marques Jr. (Curitiba)2º Secretário: Luiz Carlos Busnardo (Apucarana)Tesouraria1º Tesoureiro: Maurício Marcondes Ribas (Curitiba)2ª Tesoureira: Cristina Rodrigues da Cruz (Curitiba)

Conselho Fiscal: Aristides Schier da Cruz (Curitiba), NelsonAugusto Rosário Filho (Curitiba), Renato Mikio Moriya(Londrina), Eliane Mara Cesário Pereira Maluf (Curitiba), GilbertoSaciloto (Guarapuava)

Comissão de Sindicância: Mario Eduardo Gutierrez Branco(Curitiba), Ismar Strachman (Curitiba), Maristela GomesGonçalves (Curitiba), Danielle Caldas Buffara Rodrigues(Curitiba), Antonio Carlos Sanseverino Filho (Maringá)

Conselho Consultivo: Antônio Carlos Bagatin (Curitiba), VíctorHorácio de Souza Costa Jr. (Curitiba), Kennedy Schisler (Foz doIguaçu), Alberto Saparolli (Curitiba), Rubens Kliemann (Curitiba)

Diretoria de Defesa ProfissionalCoordenador: Gregor Paulo Chermikoski Santos (Curitiba),Armando Salvatierra Barroso (Curitiba), Álvaro Luiz de Oliveira(Londrina), Antonio Carlos Sanseverino Filho (Maringá), LuizErnesto Pujol (Curitiba), Maristela Gomes Gonçalves (Curitiba)

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Diretoria de Publicações:Coordenador: Sérgio Antoniuk (Curitiba), Paulo Breno NoronhaLiberalesso (Curitiba)

Diretoria de Eventos CientíficosCoordenadora: Gislayne Castro e Souza de Nieto (Curitiba)Julio Cesar Pereira Dias (Pato Branco)

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Liga Acadêmica de PediatriaTony Tannous Tahan(Curitiba)

OuvidoriaLuiz Ernesto Pujol (Curitiba)

Departamento de ResidênciaCoordenador: Eliane Mara Cesário Pereira Maluf (Curitiba)Hospital Pequeno Príncipe

DEPARTAMENTOS CIENTÍFICOS DA SOCIEDADE PARANAENSE

DE PEDIATRIA

Departamento de AdolescênciaBeatriz Elizabeth Bagatin V. BermudezDepartamento de Aleitamento MaternoPatrícia Barbosa FerrariDepartamento de Alergia - ImunologiaAdriana Vidal SchmidtDepartamento de CardiologiaRenato Pedro A. TorresDepartamento de DermatologiaJuliana LoyolaDepartamento de EndocrinologiaSuzana Nesi FrançaDepartamento de Gastroenterologia e NutriçãoAristides Schier da CruzDepartamento de InfectologiaAdriana BlancoDepartamento de NefrologiaLucimary Castro SylvestreDepartamento de NeonatologiaGislayne Castro e Souza de NietoDepartamento de NeurologiaMara Lucia Schmitz Ferreira SantosDepartamento de PneumologiaDebora Carla ChongDepartamento de Saúde MentalJussara Ribeiro dos Santos VarassinDepartamento de Segurança da Criança e do AdolescenteSergio Ricardo Lopes de OliveiraDepartamento de Suporte NutricionalVanessa Yumie Salomão W. LiberalessoDepartamento de NutrologiaJocemara GurminiDepartamento de Terapia IntensivaPaulo Ramos Davi João

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Ana Tereza Ramos MoreiraReferência em OrtopediaEdilson ForlimReferência em OtorrinolaringologiaRodrigo Guimarães PereiraReferência em ReumatologiaMarcia Bandeira


EDITORIAL

A questão de segurança no transporte de crianças é um problema de saúde pública mundial, de grandeinteresse para o pediatra geral e é com imensa satisfação que escrevo este editorial para esta edição do JornalParanaense de Pediatria justamente no ano em que colaboradores de Segurança Viária das Nações Unidaslançam a campanha #savekidslives, que faz um apelo aos líderes mundiais para que incluam medidas deprevenção para as mortes no trânsito nos novos objetivos para o desenvolvimento global, fazendo um chama-do para que a sociedade contribua através da assinatura da Declaração das Crianças Para a Segurança Viáriaque será entregue na Terceira Semana Mundial de Segurança Viária que acontece entre 4 a 10 de maio.

Em 2004 apresentamos um estudo no Congresso Brasileiro de Medicina Intensiva (posteriormente publica-do na revista Pediatria Moderna), que demonstrava que 60% das crianças de uma escola infantil de Curitiba-PR estavam sendo transportadas inadequadamente, mesmo estando os pais cientes que seriam observadosnos dias da coleta dos dados.

Em 2005 publicamos nos anais de monografias dos residentes do Hospital Pequeno Príncipe um estudoque avaliava o conhecimento dos pediatras sobre como orientar o transporte de crianças em veículos depasseio, que demonstrou o desconhecimento de grande parte dos pediatras sobre o assunto. Em 2007, tambémnos anais dos residentes do Hospital Pequeno Príncipe publicamos um estudo que verificava o uso de siste-mas de retenção nos veículos na saída de bebês da maternidade, que demonstrou formas inadequadas detransporte na maioria dos casos avaliados.

Negligenciar o uso de sistemas de retenção é uma realidade e o estudo do colega Sérgio Ricardo LopesOliveira sobre o Impacto da Legislação Sobre o Uso de Assentos de Segurança Infantil em Automóveis apresen-ta dados otimistas sobre um possível incremento do uso destes equipamentos após a resolução 277/2008.

Mais do que este incremento, a divulgação deste artigo é muito importante para o enraizamento da culturada prevenção no nosso meio, pois é fundamental que nós pediatras tenhamos conhecimento sobre o assunto eestejamos engajados nas orientações dos responsáveis pelas crianças sobre estes cuidados que objetivam aredução da morbimortalidade infantil decorrente dos acidentes de trânsito.

Marcelo Grott Lobo


ARTIGO ORIGINAL

TINEA CAPITIS - DADOS EPIDEMIOLÓGICOS EM UM HOSPITALUNIVERSITÁRIO DO SUL DO BRASILTINEA CAPITIS - EPIDEMIOLOGICAL DATA IN A COMPLEX CARE HOSPITALOF SOUTHERN BRAZIL

Mariana V. A. Rosique1, Vânia O. Carvalho2, Kerstin T. Abagge2, Leide P. Marinoni2, Marjorie Uber3, Renata Robl3

Instituição vinculada: Departamento de Dermatologia Pediátrica da Universidade Federal do Paraná - Curitiba-PR.

Resumo

Tinea capitis (TC) é uma micose comum na infância, causada por fungos dermatófitos que podem sertransmitidos por cães e gatos.

Objetivo: avaliar as características clínicas e perfil microbiológico dos casos de TC em crianças atendi-das em um hospital terciário.

Método: estudo analítico e retrospectivo, com revisão dos casos avaliados durante 10 anos.

Resultados: dos 98 pacientes com TC, 61% eram meninos. A média de casos entre 2002-2006 e 2007-2011foi de 12,4 e 7,2 casos/ano respectivamente. A mediana de idade foi de 60 meses (2 a 190). Das culturasrealizadas, 67% identificaram o Microsporum canis. A griseofulvina sistêmica foi utilizada em todos oscasos. A avaliação da resposta terapêutica não foi possível em 51% por perda do acompanhamento e amelhora foi obtida em todos os 49% avaliados após 8 semanas.

Conclusões: constatou-se a diminuição da incidência da doença durante o período estudado. O principalagente foi o M. canis e o tratamento com griseofulvina foi efetivo.

Palavras-chave: tinea capitis, criança, griseofulvina, micose.

Abstract

Tinea Capitis (TC) is a common fungal infection in children, caused by dermatophytes that can betransmitted by dogs and cats.

Objective: to analyze clinical characteristics and microbiological data of TC cases in children from aTertiary Hospital in Brazil.

Method: analitic, retrospective study, charts’ review of cases diagnosed during a period of 10 years.

Results: from the 98 patients with TC, 61% were male. The average number of cases between 2002-2006and 2007-2011 was 12.4 and 7.2 cases per year respectively. Median of age was 60 months (2 to 190). Culturesresulted positive for Microsporum canis in 66% of the cases. Systemic Griseofulvin was used in all patients.The therapeutic response assessment was not possible in 51% because of loss of the monitoring andimprovement was obtained in all 49% of patients evaluated after 8 weeks.

Conclusions: the incidence of Tinea Capitis has decreased over the studied years. The main detected agentwas M. canis and treatment with Griseofulvin was effective.

Key words: tinea capitis , children, mycosis, griseofulvin.

1. Médica formada pela Universidade Federal do Paraná - Curitiba-PR.

2. Professora doutora do departamento de dermatologia pediátrica da Universidade Federal do Paraná - Curitiba-PR.

3. Médica residente de dermatologia pediátrica da Universidade Federal do Paraná - Curitiba-PR.

MVAR: Rua Jasmim, 612, ap. 85 T2 13087-460 Campinas-SP

Telefones: (19) 98165-2575 / (19) 98708-8006

e-mail: [email protected]


Introdução

A Tinea capitis (TC) é uma infecção superficial causadapor fungos dermatófitos, que possuem predileção pelostecidos queratinizados. Manifesta-se como uma área dealopécia no couro cabeludo, descamação, e cabelostonsurados. Os dermatófitos encontram nas condições detemperatura e umidade do clima tropical, o habitat idealpara sua disseminação. Podem ser geofílicos,antropofílicos e zoofílicos. Dessa forma, é comum obser-var formas clínicas menos inflamatórias ou portadoresassintomáticos de fungos próprios do homem(T. tonsurans) e formas mais inflamatórias quando amicose é determinada por fungos zoofílicos (M. canis).A identificação do fungo é importante quando se consi-dera o tratamento proposto, bem como as medidasadotadas a fim de evitar recidivas.

Por não figurar entre as doenças de notificação obri-gatória no Brasil, apenas estudos epidemiológicos frag-mentados são relatados na literatura nacional, fazendo-se inquestionável a necessidade de pesquisasepidemiológicas, clínicas e laboratoriais que relatem da-dos sobre a incidência da TC no nosso meio. Por estemotivo o presente estudo avaliou os casos de TC atendi-dos em um hospital terciário.

Materiais e Métodos

Foi um estudo analítico retrospectivo, aprovado pelocomitê de ética da instituição, que avaliou todos os casosde TC atendidos em um hospital terciário, em 10 anos.Dados clínicos, epidemiológicos e laboratoriais, comoexame micológico direto e cultura, foram coletados atra-vés de protocolo específico, armazenados em planilhaMicrosoft Excel®, e avaliados pelo software JMP 8.0®.O arquivo fotográfico do Serviço foi avaliado, para clas-sificar e ilustrar as formas clínicas encontradas.

Foram incluídos pacientes com diagnóstico de TCmenores de 15 anos, atendidos entre 2002 e 2011. Excluí-dos pacientes com dados incompletos de prontuário e/ou outro diagnóstico no decorrer do acompanhamentoclínico. Foi considerado caso de TC paciente com diag-nóstico clínico, isto é, presença de alopécia comdescamação e cabelos tonsurados, e cultura positiva; oupacientes com diagnóstico clínico e cultura negativa, mascom boa resposta ao tratamento antifúngico sistêmico.

Resultados

Foram revisados 151 prontuários, dos quais 53 foramexcluídos por dados incompletos e/ou por outro diag-nóstico final, restando 98 pacientes. A média de casos en-tre 2002-2006 e 2007-2011 foi de 12,4 e 7,2 casos/ano res-pectivamente. A mediana de idade ao diagnóstico foi de60 meses, variando de 2 a 190 meses; e 61% dos pacienteseram do sexo masculino. A média de tempo de início dossintomas até a consulta foi de 2,8 meses. Havia contatocom cães e/ou gatos em 71% dos pacientes.

O exame micológico direto resultou positivo em 50%,com a presença de hifas hialinas septadas. Entre as cultu-ras, 66 identificaram o Microsporum canis (M. canis), 1 de-monstrou Microsporum gypseum, 6 apresentaram fungosdo gênero Trichophyton, 18 foram negativas e em 7 pacien-tes ela não foi realizada (tabela 1).

usaram griseofulvina, 65% algum antifúngico tópico e14 % outras medicações.

O tratamento instituído pelo serviço em todos os ca-sos foi a griseofulvina via oral, na dose de 20mg/Kg/diaem única tomada diária após a refeição por pelo menos 8semanas. Retornaram para avaliação 49% dos pacientes etodos obtiveram melhora clínica após 8 a 12 semanas.

Discussão

O estudo apresenta uma série de 98 pacientes com TCnos quais o agente identificado com maior frequencia foio M. canis. Isso mostra a alta prevalência de fungoszoofílicos nesta região do país, em concordância com aliteratura médica. Conhecer o agente prevalente é essen-cial à escolha terapêutica e as orientações aos contatos sãofundamentais para evitar reinfecções e permitir o trata-mento eficaz.

Brilhante et al. tentaram relacionar a positividade doexame micológico direto com a cultura e obtiveram 356(66,7%) amostras com ambas as pesquisas (micológico ecultura) positivas. Esta alta taxa de negatividade do exa-me direto também foi evidenciada em nosso estudo, com55% de exames diretos positivos e pode ser explicada pelautilização de antifúngico tópico prévio à coleta do exa-me. Entretanto, a cultura foi negativa em 18,3% dos casos,o que permitiu a confirmação do agente na maioria dascrianças. A apresentação clínica típica e a boa resposta aotratamento específico também corroboraram o diagnós-tico.

Os agentes causadores da TC na infância distribuem-se geograficamente de forma variada. Nos EUA, nos últi-mos anos, o Trichophyton tonsurans tem sido descrito comocausador de aproximadamente 90% dos casos, sendo quenos últimos 10 a 15 anos sua prevalência aumentou de 28para 41%, contra 3% de M. canis. A TC causada pelo M.canis é mais frequente no Norte da África, Europa, Ásia eBrasil (região Sul, São Paulo, Rio de Janeiro, Espírito San-to e Goiânia), enquanto o Trichophyton tonsurans é maiscomum nos Estados Unidos, Caribe, América Central, lesteEuropeu, Austrália e regiões Norte, Nordeste e DF doBrasil. Em nosso meio, em concordância com dados daliteratura, o M. canis foi o dermatófito prevalente.

O objetivo do tratamento é a cura clínica e laboratorial.A terapêutica oral é essencial, pois os medicamentos tó-picos não penetram adequadamente no folículo e hastecapilar. A griseofulvina e a terbinafina são as drogas re-comendadas no tratamento das tinhas do couro cabeludonas crianças. A escolha da droga depende essencialmentedo agente causador, mas o tratamento é iniciado, na mai-oria das vezes, de forma empírica, uma vez que a culturado agente demora semanas. Sendo assim, é importanteconhecer os agentes causadores locais para que seja insti-tuído o tratamento empírico de forma mais eficaz. Diver-sos autores demonstram que a terbinafina é tão ou maiseficaz quanto a griseofulvina no tratamento da TC causa-da pelo gênero Trichophyton sp., porém, o contrário ocor-re nas infecções causadas pelo gênero Microsporum sp, sen-do a griseofulvina o tratamento de escolha. Agriseofulvina é um medicamento fungistático que inibe asíntese de ácidos nucléicos e a divisão celular na metáfase,prejudicando a síntese da parede celular fúngica. Possuitambém atividade anti-inflamatória. A dose é de 10 a20mg/Kg/dia, durante seis a oito semanas, devendo seradministrada em uma única tomada diária, com uma re-feição rica em gordura, para facilitar a absorção. Cursosmenores podem levar a maiores taxas de recidivas.

Quanto ao numero de lesões em 74% havia lesão úni-ca (figura 1), 26% tinham 2 ou mais lesões (figura 2).A forma clinica de Kerion celsi (figura 3), ocorreu em 9%.Referente aos tratamentos utilizados previamente: 21%


Os derivados azólicos têm sido menos utilizados devidoaos seus potenciais efeitos colaterais.

Conclusão

Esse estudo reafirma a maior prevalência do M. caniscomo causador de TC em crianças no sul do Brasil e apon-ta a importante associação desta patologia com o conví-vio com animais domésticos, que são importantes fontesde transmissão e devem ser tratados mesmo quandoassintomáticos. Diferente de outras dermatofitoses, o tra-tamento da TC deve ser instituído por via oral e, em nos-so meio, a griseofulvina é a droga de escolha. Por ser umadoença favorecida pelo clima quente, é importante queos médicos de países tropicais estejam ainda mais esclare-cidos em relação à clínica e tratamento desta dermatose.Melhores condições socioeconômicas e um convívio sau-dável e cauteloso com animais domésticos ainda são osmelhores métodos de prevenção, controle e erradicação.

Durante o tratamento da TC causada por M. canis, éimportante investigar e tratar os animais, principal fontede transmissão em humanos. Em estudo realizado nosanimais de famílias frequentadoras do nosso serviço, cujascrianças receberam diagnóstico de Tinea capitis, 66,7% dasculturas resultaram positivas para fungos dermatófitos,tanto em animais sintomáticos quanto assintomáticos.Este estudo encontrou 95% dos exames em felinos positi-vos e 51% dos exames em caninos positivos e, dentre to-das as amostras positivas, apenas 2 não eram M. canis.Sabe-se que o risco de contágio por animais assintomáticosé maior porque o contato é inadvertido e os esporos sepropagam facilmente.

Tabela 1. Agentes identificados nas culturas para fungos (n = 98).

Agente encontrado Número de casosM. canis 66M. gypseum 1T. rubrum 1Trichophyton sp. 1T. mentagrophytes 4Negativa 18Não realizada 7

Figura 2. Múltiplas lesões descamativas arredondadas no courocabeludo, com cabelos tonsurados.

Figura 1. Placa de alopecia arredondada na região parietal, comdescamação e cabelos tonsurados.


Referências Bibliográficas

1. Brilhante RS, Paixao GC, Salvino LK, Diogenes MJ, BandeiraSP, Rocha MF, et al. [Epidemiology and ecology ofdermatophytoses in the City of Fortaleza: Trichophytontonsurans as important emerging pathogen of Tinea capitis].Rev Soc Bras Med Trop. 2000;33(5):417-25.

2. Dias T, Fernandes Ode F, Soares AJ, Passos XS, Costa M,Hasimoto e Souza LK, et al. [Tinea capitis in children fromGoiania, Brazil]. Rev Soc Bras Med Trop. 2003;36(6):653-5.

3. Al Sogair S, Hay RJ. Fungal infection in children: tinea capitis.Clin Dermatol. 2000;18(6):679-85.

4. Fleece D, Gaughan JP, Aronoff SC. Griseofulvin versusterbinafine in the treatment of tinea capitis: a meta-analysis ofrandomized, clinical trials. Pediatrics. 2004;114(5):1312-5.

5. Elewski BE, Caceres HW, DeLeon L, El Shimy S, Hunter JA,Korotkiy N, et al. Terbinafine hydrochloride oral granules versusoral griseofulvin suspension in children with tinea capitis: resultsof two randomized, investigator-blinded, multicenter,international, controlled trials. J Am Acad Dermatol.2008;59(1):41-54.

6. Bennassar A, Grimalt R. Management of tinea capitis inchildhood. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2010;3:89-98.

7. Marques SA, Camargo RMP, Fares AHG, Takashi RM, StolfHO. Tinea capitis: epidemiological and ecological aspects ofcases observed from 1983 to 2003 in the Botucatu MedicalSchool, state of São Paulo-Brazil. An bras Dermatol.2005;80(6):597-602.

8. Bier D, Farias MR, Muro MD, Soni LMF, Carvalho VO, Pim-pão CT. Isolation of dermatophytes from the hair coat of petdogs and cats belonging to owners diagnosed withdermatophytosis. Archives of Veterinary Science. 2013;18(1):1-8.

9. Gürtler TGR, Diniz LM, Nicchio L. Tinea capitis micro-epidemic by Microsporum canis in a day care center of Vitória- Espírito Santo (Brazil). An Bras Dermatol. 2005;80(3):267-72.

10. Higgins EM, Fuller LC, Smith CH. Guidelines for themanagement of tinea capitis. British Association ofDermatologists. Br J Dermatol. 2000;143(1):53-8. Epub 2000/07/25.

11. Elewski BE. Treatment of tinea capitis: beyond griseofulvin.J Am Acad Dermatol. 1999;40(6 Pt 2):S27-30.

12. Elewski B. Tinea Capitis. Dermatologic Clinics.1996;14(1):23-31.

13. Hernández T, Machado S, Carvalho S, Selores M. Tinhas doCouro Cabeludo na Idade Pediátrica. Revista do Hospital deCrianças Maria Pia. 2004;XIII(1):23-6.

14. Williams JV, Eichenfield LF, Burke BL, Barnes-Eley M,Friedlander SF. Prevalence of scalp scaling in prepubertalchildren. Pediatrics. 2005;115(1):e1-6.

15. Aquino PMLP, Lima EO, Farias NMP. Tinea Capitis inJoão Pessoa: a social and economic view. Anais Brasileiros deDermatologia. 2003;78(6):713-7.

16. Kakourou T, Uksal U. Guidelines for the management oftinea capitis in children. Pediatr Dermatol. 2010;27(3):226-8.Epub 2010/07/09.

17. Sabzghabaee AM, Mansouri P, Mohammadi M. Safety andefficacy of terbinafine in a pediatric Iranian cohort of patientswith Tinea capitis. Saudi Pharm J. 2009;17(3):243-8.

18. Filho ST, Cuce LC, Foss NT, Marques SA, Santamaria JR.Efficacy, safety and tolerability of terbinafine for Tinea capitisin children: Brazilian multicentric study with daily oral tabletsfor 1,2 and 4 weeks. J Eur Acad Dermatol Venereol.1998;11(2):141-6.

19. Caceres-Rios H, Rueda M, Ballona R, Bustamante B.Comparison of terbinafine and griseofulvin in the treatment oftinea capitis. J Am Acad Dermatol. 2000;42(1 Pt 1):80-4.

20. Gupta AK, Drummond-Main C. Meta-analysis ofrandomized, controlled trials comparing particular doses ofgriseofulvin and terbinafine for the treatment of tinea capitis.Pediatr Dermatol. 2013;30(1):1-6.

21. Grover C, Arora P, Manchanda V. Comparative evaluationof griseofulvin, terbinafine and fluconazole in the treatment oftinea capitis. Int J Dermatol. 2012;51(4):455-8.

22. Elewski BE. Tinea capitis: a current perspective. J Am AcadDermatol. 2000;42(1 Pt 1):1-20; quiz 1-4.

23. Ghannoum M, Isham N, Sheehan D. Voriconazolesusceptibilities of dermatophyte isolates obtained from aworldwide tinea capitis clinical trial. J Clin Microbiol.2006;44(7):2579-80.

Figura 3. Placa de alopecia arredondada na região parietal direita, com cabelos tonsurados,secreção amarelada e crostas hemáticas e melicéricas.


ARTIGO DE REVISÃO

IMPACTO DA LEGISLAÇÃO SOBRE O USO DE ASSENTOS DESEGURANÇA INFANTIL EM AUTOMÓVELLEGISLATION’S IMPACT ON USE OF SAFETY CAR SEATS

Sergio Ricardo Lopes de Oliveira1, Maria Dalva de Barros Carvalho2, Raquel Baldini Campos3, Mariana Baldini Campos4, Adrielle deLima Munhóz4, Cássio Rafael Moreira4, Dérica Sayuri Harada4, Lucas Andrade Ferreti4

Resumo

Objetivo: revisar o impacto da legislação sobre uso de os assentos de segurança infantil (ASI) emdiferentes países.

Métodos: revisão nas bases de dados MEDLINE e SciELO no período de agosto de 2012 a agosto de 2014utilizando os termos “assentos de segurança infantil”, “acidentes de trânsito”, “legislação” e “impacto dalegislação” em inglês e português.

Resultados: os acidentes de trânsito figuram entre as principais causas de mortes e lesões na populaçãojovem brasileira, inclusive crianças. Para prevenir morte e lesões entre crianças passageiras de automóveisexistem os assentos de segurança infantis, que, embora de uso obrigatório por lei em diversos países,frequentemente têm uso negligenciado e inadequado, de acordo com dados internacionais. A literaturamostra evidências de impacto positivo da legislação reguladora na adesão ao uso de assentos de segurançainfantil, com consequente redução das lesões graves e mortalidade.

Conclusões: pesquisas em âmbito mundial mostram que a aplicação de legislação pertinente conduz aoaumento do uso de assentos de segurança infantil.

Palavras-chave: assento de segurança infantil, legislação, acidentes de trânsito.

Abstract

Objective: review the impact of legislation on child car safety seat usage in different countries.

Methods: review in MEDLINE and SciELO databases covering the period August 2012 to August 2014using the terms “child safety seat”, “car accidents”, “law” and “impact of legislation” in English andPortuguese.

Results: traffic accidents are among the leading causes of deaths and injuries in young Brazilianpopulation, including children. To prevent death and injury among child passengers in vehicles exist thechild safety seats, which although is obligatory by law in many countries, often have neglected andinappropriate use, according to international data. The literature shows evidence of positive impact ofregulatory laws in compliance with the use of child safety seats, with consequent reduction of mortalityand serious injury.

Conclusions: research worldwide shows that the application of relevant legislation leads to increaseduse of child safety seats.

Key words: child car safety seat, legislation, traffic accidents.

1. Professor Doutor, Programa de Pós graduação em Ciências da Saúde, Universidade Estadual de Maringá, PCS/UEM.

2. Professora Doutora, Programa de Pós graduação em Ciências da Saúde, Universidade Estadual de Maringá, PCS/UEM.

3. Graduanda em Medicina, bolsista do Programa Institucional de Bolsas de Iniciação Científica, Fundação Araucária, Universidade Estadualde Maringá, PIBIC/UEM.

4. Graduandos em Medicina, Universidade Estadual de Maringá.

SRLO: Rua Mem de Sá, 1899, casa 5 Vila Bosque 87005-010 Maringá-PR

Telefones: (44) 9911-7643 / (44) 3031-1403



Introdução

Mesmo com todo conhecimento teórico e aplicaçãode princípios de prevenção em várias esferas, os aciden-tes apresentam crescente destaque no perfil de mortali-dade em países em desenvolvimento, constituindo a maiorcausa de morte a partir do primeiro ano de vida1,2. Osacidentes de trânsito figuram entre as principais causasde mortes violentas na população jovem. Dados doDATASUS referentes a 2012 atestam que para a faixa etáriade 1 a 9 anos de idade 9,6% das mortes por causas externasrelacionam-se a crianças passageiras de automóveis (CID10 V40-59)3.

Especificamente para minimizar mortes e lesões en-tre crianças passageiras de automóveis existem os Assen-tos de Segurança Infantil (ASI) que já se mostraram efica-zes quanto a diminuição de mortalidade e lesões gravesdecorrentes de acidentes automobilísticos4-7. Embora ouso de ASI seja obrigatório por lei em diversos países,inclusive no Brasil8,9, dados internacionais apontam fre-quente negligência quanto à sua utilização e associaçãoao uso inadequado10. Em junho de 2008 foi publicada noBrasil a resolução 277 do conselho nacional de trânsito(CONTRAN), trazendo informações quanto ao uso de ASIem função da idade da criança. Tal legislação passou avigor plenamente em de setembro de 201011, mas o queesperar de sua implementação?

Recente pesquisa realizada antes de vigorar a Resolu-ção 277/2008 do CONTRAN apontou o uso de ASI porapenas 36,1% das crianças menores de 4 anos matricula-das em centros de educação infantis na cidade de Maringá,Paraná12, sendo que 42,7% apresentavam erros de utili-zação13. O presente estudo teve como objetivo revisar naliteratura o impacto da legislação sobre o uso de ASI,trazendo perspectivas sobre os resultados da legislaçãobrasileira no tocante ao uso de ASI. No melhor de nossoconhecimento não há revisão brasileira sobre o tema.

Métodos

A pesquisa iniciou-se pela busca de informações nasbases de dados MEDLINE e SciELO. Estudos adicionaisforam localizados a partir de referências bibliográficasde artigos relevantes. As palavras-chave usadas, em por-tuguês ou inglês, isoladamente ou em associação, paraidentificação dos artigos foram: assentos de segurançainfantil, acidentes de trânsito, legislação, impacto da le-gislação e dispositivos de retenção infantil, criança, cri-anças.

Os estudos foram selecionados e analisados por revi-sores independentes. Inicialmente os estudos foram ana-lisados pelos seus resumos após exclusão dos artigos nãorelevantes, os trabalhos selecionados foram revisados naíntegra. Para delimitar a busca, utilizou como critérios deinclusão: a) artigos de pesquisa originais sobre relevân-cia da legislação e uso de ASI, em português ou inglês,publicados entre 1982 e 2014; b) estudos governamentais;c) dissertações e teses do mesmo período. Foram excluí-dos estudos com usuários de álcool e drogas. A análisefoi feita por meio da leitura dos artigos selecionados e desua sistematização em tabela composta por colunas refe-rentes à caracterização dos artigos em autores, local dapesquisa e principais conclusões do estudo. Os dados eanálises obtidos são descritos a seguir.

Resultados

Discussão

Apesar da pequena quantidade de pesquisas acerca dalegislação e uso de ASI os resultados apontam, em suamaioria, aumento nas taxas de uso. Thoreson e cols anali-sando o uso de ASI por crianças entre 4 e 8 anos de idadedestacou que para faixa etária não abrangida por lei quantoa obrigatoriedade do ASI (6-8 anos) não houve aumentoda utilização dos mesmos no Colorado, explicitando aimportância da legislação para o tema24. Pesquisa reali-zada em três distritos do Tennesse, apontou aumento nautilização de ASI entre crianças menores de 8 anos após aobrigação legal. Além disso, campanhas educacionais ede conscientização foram componentes importantes paracumprimento da lei23.

Outros estudos mostram redução nas injúrias princi-palmente devido ao aumento nas taxas de uso dos ASIapós a implementação da legislação. No entanto,Desapriya et al e Brixey et al não observaram alteraçãosignificativa nas taxas de uso dos ASI após aimplementação da legislação, fato que talvez possa serexplicado pelo uso incorreto dos mesmo e pela falta deorientação aos pais quanto ao ASI adequado a cada crian-ça20,25.

Além da legislação faz-se necessário intervenções paraaumentar o uso de ASI, compostas por programas de dis-tribuição e acesso aos ASI através de doação, aluguel,empréstimo e subsídios favorecendo o baixo custo, alémde assistência e orientação aos pais quanto ao correto usode ASI através de campanhas de informação destinadas àcomunidade pelos de meios de comunicação, correspon-dências e internet31.

Em King Country, Washington, foi realizado estudopara avaliar a eficácia de campanha com a finalidade depromover o uso ASI, tendo como alvo pais e crianças.Essa intervenção foi capaz de aumentar o uso de ASI sig-nificativamente, sendo que em umas das comunidadesobservou-se aumento de 21% para 54%. Este estudo refor-ça a necessidade de adoção de políticas de promoção aouso de ASI32.

Bae et al, ao estudar as leis de segurança de criançaspassageiras em todos os 50 estados norte americanos, asdescreveu como conjunto complexo, multifacetado deintervenções políticas inter-relacionadas que têm sofridomudanças inovadoras ao longo dos últimos 40 anos. Odesenvolvimento de leis específicas tende a coincidir commudanças no conhecimento científico sobre as melhorespráticas. Apesar dos contínuos esforços de muitos estadospara atualizar suas leis de acordo com as mais recentesrecomendações de segurança, houve atraso de tempo con-siderável na difusão do conhecimento e adoção de políti-cas. A difusão lenta à base de aprendizagem e a falta delegislação uniforme entre os estados poderia se suporcomo fatores contribuintes, sugerindo a necessidade decomunicação eficaz entre pesquisadores de saúde públicae legisladores locais para formulação de políticas especí-ficas33.

Foram selecionados 17 artigos14-30 relacionados com arelevância da legislação e uso de ASI. A distribuição porano de publicação é apresentada na tabela 1.

No Brasil, por tratar-se de legislação recente, não fo-ram encontrados artigos relativos ao tema. Desde pri-meiro de setembro de 2010, a resolução 277 do CONTRANestá em vigor e determina como obrigatório o uso de ASIem passageiros de automóveis particulares menores de7,5 anos. Com essa nova resolução espera-se o mesmoimpacto na redução dos acidentes e injúrias no trânsitocomo o obtido com a implantação do Código Nacionalde Trânsito em 1998, que obteve reduções significativasde 21,3% no número de acidentes e de 24,7% no número


de mortes imediata em pesquisa realizada na cidade deSão Paulo34 e conforme é exemplificado na maioria dosartigos revisados.

tudos sobre o tema, os resultados publicados apontampara o incremento de utilização de ASI condicionado aobrigatoriedade legal ressaltando a necessidade de açõesfacilitadoras de acesso aos ASI associadas a açõeseducativas. Resta saber sobre a realidade brasileira. En-contra-se em fase de conclusão pesquisa com o intuito decomparar o cenário pré e pós Resolução 277/2008 doCONTRAN na cidade de Maringá.

Conclusão

As pesquisas mostraram impacto positivo da legisla-ção na adesão ao uso de ASI. Embora existam poucos es-

Tabela 1. Artigos relacionados ao impacto da legislação sobre o uso de assentos de infantil em automóveis.

AUTOR (ANO) LOCAL FAIXA ETÁRIA CONCLUSÕESWagenaar & Webster, 198614 Michigan, EUA 0 a 3 anos* O uso de ASI entre crianças feridas

envolvidos em acidentes aumentou de12% para 51% depois que a lei deobrigatoriedade foi implementada.

Wagenaar et al, 198715 11 estados, EUA 0 a 15 anos* A implementação da obrigatoriedade douso de ASI não apresentou efeito significativo na redução nas taxas de fatalidadesno trânsito entre as crianças incluídas nalegislação. Três estados mostraramredução das injúrias, sem, no entanto,mostrar redução nas fatalidades emacidentes, principalmente nas criançastotalmente irrestritas.

Margolis et al, 198816 Michigan, EUA 0 a 4 anos* Ocorreu diminuição de 36% nahospitalização devido acidentes automobilísticos e também o tempo de permanência de internação, após lei mandatóriaao uso de ASI.

Rock, 199617 Illinois, EUA 0 a 10 anos* A lei de obrigatoriedade de utilização deASI (1983) para crianças <4 anos e cintosde segurança ou ASI para aquelas com 4ou 5 anos reduziu significativamente aslesões em crianças <5 anos de idade.Houve redução de 10% no número decrianças mortas ou feridas e queda de 17%na taxa de crianças feridas por acidentenas crianças <4 anos, o foco da lei.

Ekman et al, 2000(18) Suécia 0 a 14 anos* Houve diminuição de 76% na mortalidade no período de 1970-1996 e diminuiçãode 22% na assistência hospitalar (1978-96)devido injúrias na infância por acidentesautomobilísticos, quando os ASI foramintroduzidos e respaldados pela legislação nacional.

Phelan et al, 200219 Tribos Navajo 0 a 19 anos* Após a implementação da lei, houveNation, EUA diminuição das injúrias/hospitalizações

ocasionadas por acidentes automobilísticos em todas as faixas etárias, masprincipalmente redução de lesões maisgraves em crianças de 0-4 anos.

Desapriya et al, 200420 Japão 1 a 5 anos* Apesar do aumento global do uso de ASI,a taxa de acidentes não se alterou noperíodo estudado (1997-2002) e não houveredução de feridos graves ou mortos. Onúmero de crianças vítimas de acidentesde trânsito não apresentou reduçãomesmo após a implantação da legislaçãosobre ASI em 2000.

Elliott et al, 200621 EUA 2 a 6 anos Crianças usuárias ASI apresentaramredução de 21% na mortalidade, emcomparação usuárias de cintos desegurança.


Agradecimentos

Os autores agradecem ao Programa Institucional de Bolsas de Iniciação Científica da Universidade Estadual deMaringá e a Fundação Araucária de apoio ao desenvolvimento científico e tecnológico do estado do Paraná.

Winston et al, 200722 16 estados e 4 a 7 anos Devido a grande adesão ao usodistrito de de ASI em crianças de 4 a 5 anos vistas noColumbia, EUA estudo em comparação com crianças mais

velhas, se observou a necessidade de leisque incluam crianças de até pelo menos 7anos para maximizar o número decrianças adequadamente contidas parasua idade.

Gunn et al, 200723 Tennesse, EUA 0 a 8 anos** A implementação da lei de uso obrigatório de ASI em crianças aumentou autilização de 29% para 39%.

Thoreson et al, 200924 Colorado, EUA 4 a 8 anos** A implementação da lei, determinandoobrigatório o uso de ASI, resultou emaumento em 40% da utilização dos ASI,no entanto, na faixa etária não abrangidapela lei (6-8 anos) não houve aumento douso de ASI.

Brixey et al, 201025 Milwaukee, EUA 4 a 7 anos Não houve alteração significativa nacomparação ao período anterior à novalegislação, durante a implantação eperíodo de adaptação e após a nova leiestar vigorando. Verificou-se tambémque não houve aumento significativodurante o período inicial de aplicação danova lei, mas, que houve um aumento aolongo do tempo do uso adequado dosASI.

Sun, K. et al, 201026 New York, EUA 0 a 6 anos* Redução estatisticamente significativa de18% nas injúrias de ocasionadas poracidentes de trânsito na faixa de 4 a 6anos, devido aumento de 72% nas taxasde uso dos ASI após a implementação dalegislação.

Schaechter & Uhlhorn, 201127 Comunidades Não definido* A legislação somada aLatinas nos EUA campanhas de promoção ao uso de ASI,

em duas comunidades latinas, resultouem aumento significativo tanto entremotoristas como restrição de crianças.

Eichelberger et al, 201228 5 estados, EUA 4 a 8 anos** Houve aumento de quase 3 vezes nautilização de ASI e de 6% em criançasandando em bancos traseiros depois queforam implementadas as leis de usoobrigatório de ASI. A lei também foiassociada com redução de 5% na taxa decrianças que sofreram ferimentos dequalquer gravidade e redução de 17 % nataxa de crianças que sofreram ferimentosfatais ou incapacitantes.

Mannix et al, 201229 EUA 4 a 7 anos** Este estudo demonstra que a lei deobrigatoriedade do uso de ASI estáassociada com menores taxas de fatalidades e lesões em crianças de 4 a 7 anos deidade, com efeitos mais fortes em criançasde 6 a 7 anos, que não são rotineiramentecobertas por leis estaduais.

Brown et al, 201330 New South Wales, 2 a 5 anos Em estudo pré e pós legislação,Australia a utilização de ASI foi 2,3 vezes maior no

pós do que na amostra pré-legislação.

* Estudos onde não foram especificados o tipo de ASI.** Estudos onde limitou-se apenas o impacto sobre o uso de assentos elevadores.



1. Feliciano AB, Moraes AS. Demanda por doenças crônico-degenerativas entre adultos matriculados em uma unidadebásica de saúde em São Carlos - SP. Revista Latino-Americanade Enfermagem. 1999;7(3):41-7.

2.Barros MD, Ximenes R, de Lima ML. Child and adolescentmortality due to external causes: trends from 1979 to 1995.Rev Saude Publica. 2001;35(2):142-9.

3. Brasil. Ministério da Saúde. Departamento de Informáticado Sistema Único de Saúde (DATASUS) [online]. Brasília [s.d.].Disponível em: http://tabnet.datasus.gov.br/cgi/tabcgi.exe?sim/cnv/obt10uf.def. Acessado em 14 de agostode 2014.

4. Lund UJ. The effect of seating location on the injury ofproperly restrained children in child safety seats. Accid AnalPrev. 2005;37(3):435-9.

5. Winston FK, Durbin DR, Kallan MJ, Moll EK. The danger ofpremature graduation to seat belts for young children.Pediatrics. 2000;105(6):1179-83.

6. Arbogast KB, Durbin DR, Cornejo RA, Kallan MJ, WinstonFK. An evaluation of the effectiveness of forward facing childrestraint systems. Accid Anal Prev. 2004;36(4):585-9.

7. Elliott M, Kallan M, Durbin D, Winston F. Effectiveness ofchild safety seats vs seat belts in reducing risk for death inchildren in passenger vehicle crashes. Arch Pediatr AdolescMed. 2006;160(6):617-21.

8. Brasil. Código de Trânsito Brasileiro. Capítulo III. Dispõesobre normas gerais de circulação e conduta 2006a. Availablefrom: http://www.pr.gov.br/mtm/legislacao/ctb/cap_iii.htm.

9. Brasil. Conselho Nacional de Trânsito. Resolução n?15/98.Dispõe sobre o transporte de menores de 10 anos e dá outrasprovidências 2006b. Available from: http:/www.pr.gov.br/mtm/legislacao/resolucoes/resolucao015.htm.

10. Decina LE, Lococo KH. Child restraint system use andmisuse in six states. Accid Anal Prev. 2005;37(3):583-90.

11. BRASIL. Conselho Nacional de Trânsito. Resolução n? 277de 28 de maio de 2008. Dispõe sobre o transporte de menoresde 10 anos e a utilização do dispositivo de retenção para otransporte de crianças em veículos 2008. Available from: http:// w w w . d e n a t r a n . g o v . b r / d o w n l o a d / R e s o l u c o e s /RESOLUCAO_CONTRAN_277.pdf

12. Oliveira SRL, Carvalho MDDB, Santana RG, Camargo G,Lüders L, Franzin S. Child safety restraint use among childrenattending day care centers. Rev Saude Publica. 2009; 43(5),761-767.

13. Oliveira SRL, Leone C, Carvalho MDDB, Santana RG,Lüders LE, Oliveira FC. Child safety seat usage errors in under-4s. J Pediatr (Rio J). 2012; 88(4), 297-302.

14. Wagenaar AC, Webster DW. Preventing injuries to childrenthrough compulsory automobile safety seat use. Pediatrics.1986; 78(4): 662-672.

15. Wagenaar AC, Webster DW, Maybee RG. Effects of childrestraint laws on traffic fatalities in eleven states. J Trauma.1987; 27(7): 726-732.

16. Margolis LH, Wagenaar AC, Liu W. The effects of amandatory child restraint law on injuries requiringhospitalization. AMA Am J Dis Child. 1988; 142(10): 1099-1103.

17. Rock SM. Impact of the Illinois child passenger protectionact: a retrospective look. Accid Anal Prev. 1996; 28(4):487-492.

18. Ekman R, Welander G, Svanström L, Schelp L. Long-termeffects of legislation and local promotion of child restraint usein motor vehicles in Sweden. Accid Anal Prev. 2001; 33(6): 793-797.

19. Phelan KJ, Khoury J, Grossman DC, Hu D, Wallace LJD,Bill N, Kalkwarf H. Pediatric motor vehicle related injuries inthe Navajo Nation: the impact of the 1988 child occupantrestraint laws. Inj Prev. 2002; 8(3): 216-220.

20. Desapriya EBR, Iwase N, Pik I, Brussoni M, Papsdorf M.Child motor vehicle occupant and pedestrian casualties beforeand after enactment of child restraint seats legislation inJapan. nt J Inj Contr Saf Promot. 2004; 11(4), 225-230.

21. Elliott M, Kallan M, Durbin D, Winston F. Effectiveness ofchild safety seats vs seat belts in reducing risk for death inchildren in passenger vehicle crashes. Arch Pediatr AdolescMed. 2006;160(6):617-21.

22. Winston FK, Kallan MJ, Elliott MR, Xie D, Durbin DR. Effectof booster seat laws on appropriate restraint use by children 4to 7 years old involved in crashes. Arch Pediatr Adolesc Med.2007; 161(3): 270-275.

23. Gunn V, Phillippi R, Cooper W. Improvement in boosterseat use in Tennessee. Pediatrics. 2007;119(1):E131-E6.

24. Thoreson S, Myers L, Goss C, DiGuiseppi C. Effects of abooster seat education and distribution program in child carecenters on child restraint use among children aged 4 to 8 years.Arch Pediatr Adolesc Med. 2009;163(3):261-7.

25. Brixey S, Ravindran K, Guse CE. Legislating child restraintusage–Its effect on self-reported child restraint use rates in acentral city. J Safety Res. 2010; 41(1): 47-52.

26. Sun K, Bauer MJ, Hardman S. Effects of upgraded childrestraint law designed to increase booster seat use in New York.Pediatrics. 2010; 126(3): 484-489.

27. Schaechter J, Uhlhorn SB. Restraint use law enforcementintervention in Latino communities. J Trauma Acute Care Surg.2011; 71(5): S517-S521.

28. Eichelberger AH, Chouinard AO, Jermakian JS. Effects ofbooster seat laws on injury risk among children in crashes. TrafficInj Prev, 2012; 13(6): 631-639.

29.Mannix R, Fleegler E, Meehan WP, Schutzman SA, HennellyK, Nigrovic L, et al. Booster seat laws and fatalities in children4 to 7 years of age. Pediatrics. 2012; 130(6):996-1002.

30. Brown J, Keay L, Hunter K, Bilston LE, Simpson JM, IversR. Increase in best practice child car restraint use for childrenaged 2-5 years in low socioeconomic areas after introduction ofmandatory child restraint laws. Aust N Z J Public Health. 2013;37(3): 272-7.

31. Fielding J, Mullen P, Brownson R, Fullilove M, Guerra F,Hinman A, et al. Recommendations to reduce injuries to motorvehicle occupants - Increasing child safety seat use, increasingsafety belt use, and reducing alcohol-impaired driving. Am JPrev Med. 2001;21(4):16-22.

32. Ebel BE, Koepsell TD, Bennett EE, Rivara FP. Use of childbooster seats in motor vehicles following a communitycampaign: a controlled trial. JAMA. 2003;289(7):879-84.

33. Bae JY, Anderson E, Silver D, Macinko J. Child passengersafety laws in the United States, 1978–2010: Policy diffusion inthe absence of strong federal intervention. Soc Sci Med. 2014;100: 30-37.

34. Poli de Figueiredo LF, Rasslan S, Bruscagin V, Cruz Jr R,Rocha e Silva M. Increases in fines and driver licence withdrawalhave effectively reduced immediate deaths from trauma onBrazilian roads: first-year report on the new traffic code. Injury.2001; 32(2), 91-94.


RELATO DE CASO

A IMPORTÂNCIA DA TRIAGEM NEONATAL NORETINOBLASTOMA – RELATO DE CASOTHE IMPORTANCE OF NEONATAL TRIAGE OF RETINOBLASTOMA – CASE REPORT

Anderson M. Calestine1, Cleiton A. de Freitas1, Iúriy A. K. Graff1, João M. C. de Andrade1, Marlon de Oliveira1, Michel P. da Silva1,Rafael J. Spada1, Mara A. D. Pianovski2

Instituição vinculada: Universidade federal do Paraná (UFPR) - Curitiba-PR

Resumo

Objetivo: Retinoblastoma (RB) é o tumor intraocular mais comum na infância, surgindo raramente naidade adulta. A leucocoria, embora não obrigatória, é o sinal clínico mais prevalente. Trata-se de umaneoplasia maligna, de maior incidência unilateral, a qual é majoritariamente esporádica, do que bilateral,geralmente associada a fatores hereditários. O objetivo deste relato de caso é ressaltar a importância datriagem neonatal e do tratamento precoce, fatores estes que foram fundamentais para o bom prognósticodo caso.

Descrição: a paciente, atualmente com seis meses de idade, após alterações detectadas na triagem neonatalfoi diagnosticada com retinoblastoma unilateral e encaminhada ao Hospital de Clínicas UFPR. A fundoscopiae a ultrassonografia demonstraram lesão compatível com retinoblastoma. A tomografia computadorizadae a ressonância nuclear magnética classificaram a lesão como localizada. A conduta adotada foiquimioterapia e laserterapia.

Comentários: a metástase é uma das consequências do diagnóstico tardio e do consequente atraso notratamento, a mais comum é via nervo óptico para sistema nervoso central. O teste do olhinho é uma formaprecoce de identificação neonatal.

Palavras-chave: Retinoblastoma, triagem neonatal, tumor, quimioterapia, laserterapia.

Abstract

Aim: Retinoblastoma (RB) is the most common intraocular tumor of childhood. Rarely it presents inadulthood. Leukocoria, though it is not compulsory, is the most common clinical sign. It is a malignantneoplasia, predominantly unilateral, which usually is sporadic. Bilateral disease is associated with geneticfactors. The aim of this case report is to highlight the importance of newborn screening and early treatment,which were important for the good prognosis in this case.

Description: the patient is six months old and after positive neonatal screening, she was diagnosed withunilateral retinoblastoma and was referred to Hospital de Clínicas - UFPR. Ophthalmoscopy andultrasonography revealed RB compatible lesion. Computed Tomography and Nuclear Magnetic Resonanceclassified the lesion as localizes. The treatment option, that is being done, is chemotherapy and lasertherapy.

Comments: metastasis is one of the consequences of the delayed diagnosis and treatment. The mostcommon metastatic site is central nervous system through optic nerve infiltration. The newborn screeningtestis an early form of neonatal identification.

Key words: Retinoblastoma, neonatal screening, tumour, chemotherapy, laser therapy.

1. Acadêmicos do nono período de Medicina da Universidade Federal do Paraná. Curitiba-PR.

2. Professora adjunta do departamento de Pediatria da Universidade Federal do Paraná. Curitiba-PR.

JMCA: Rua Pedro Demeterco, 168 81530-320 Curitiba-PR

Telefone: (41) 9587-6801



Introdução

O retinoblastoma, câncer intraocular mais comum dainfância, é extremamente agressivo. Foi o primeiro tu-mor a chamar atenção para a etiologia genética do câncer,tendo início devido uma mutação no gene RB1 - primeirogene supressor de tumor descrito1,2. A perda da função doRB1 inicia o retinoma e causa instabilidade genômica,porém é insuficiente para causar o retinoblastoma. Noentanto, esta instabilidade genômica provavelmente levaa alterações em outros genes. O evento que desencadeia aproliferação maligna após mutação do RB1 ainda é desco-nhecido3,4. Em casos de retinoblastoma hereditário, amutação de um alelo RB1 (M1) é constitucional, predis-pondo a criança a tumores da retina - retinomas. A perdado outro alelo a partir de uma célula da retina em desen-volvimento, por meio de mutações somáticas (M2), iniciao desenvolvimento do retinoblastoma. Muito raramen-te, tumores neuroectodérmicos primitivos surgem na re-gião pineal e/ou supra-selar, levando ao desenvolvimen-to de retinoblastoma trilateral e/ou quadrilateral4.

Sua incidência é constante em todo o mundo, sendode um caso para cada 15000 a 20000 nascidos vivos,correspondendo a cerca de 9000 novos casos por ano. Odistúrbio não apresenta relações geográficas oupopulacionais. Maior número de casos são registradosem localidades com grandes populações, onde altas taxasde natalidade estão presentes, como na Ásia e na África.Regiões com maior prevalência da doença também pos-suem maior mortalidade, sendo de 40-70% na Ásia e naÁfrica, em comparação com 3-5% na Europa, Canadá eEUA4,5.

A sobrevida e a preservação da visão dependem doestágio da doença e da realização de diagnóstico precoce.O atraso em mais de seis meses está atrelado ao aumentoda mortalidade, representando um fator de riscomodulável4,6,7.

Relato de caso

Paciente do sexo feminino, com 2 meses de idade, en-caminhada ao Serviço de Oncologia Pediátrica do Hospi-tal de Clínicas da Universidade Federal do Paraná comdiagnóstico de retinoblastoma em olho direito. A pacien-te apresentou alterações no teste de triagem neonatal -“teste do olhinho”. Na investigação desta alteração asorologia para toxoplasmose (IgG e IgM), foi negativa.O exame de fundo de olho revelou massa na região poste-rior do olho direito (figura 1). Foi realizadaUltrassonografia ocular (figura 2), que demonstrou pre-sença de lesão retiniana (altura: 6,07mm e AP:7,2mm), emárea macular, com ecos de alta refletividade, sugestivosde calcificações, e ausência de sinais de descolamento deretina ou alterações vítreas. Tomografia computadorizadae ressonância magnética de crânio foram realizadas parafins de estadiamento. Na tomografia foi confirmada apresença de lesão exofítica expansiva na parede posteri-or, medialmente à inserção do músculo reto lateral, en-volvendo a papila óptica. Lesão bem delimitada, com re-alce pelo contraste, medindo cerca de 9x7mm, comcalcificação em seu interior. A ressonância magnéticamostrou áreas hipointensas e hiperintensas, no interiorda lesão, sem extensão para além dos limites externos doglobo ocular. O aspirado de medula óssea e análise dolíquor se mostraram negativos para metástases. O tumorfoi classificado como baixo risco - grupo B, pela classifica-ção internacional do retinoblastoma.

positiva para outras doenças oncológicas. Dois casos deneoplasia de mama (tia e avó, aos 30 e aos 50 anos, respec-tivamente) e um caso de neoplasia gástrica (avô, aos 70anos).

A decisão terapêutica foi quimioterapia associada alaserterapia. O plano inicial é realizar 6 ciclos dequimioterapia (Carboplatina (CBDCA) - 500 mg/m²endovenoso em 1 hora-D1; Vincristina - 1,5 mg/m²endovenoso em bolus-D1) com 2 a 3 semanas de interva-lo entre as sessões. Até o momento, foram realizados 5ciclos quimioterápicos e 2 sessões de laserterapia.

Não foi registrada nenhuma intercorrência gravedevido ao tratamento. A avaliação oftalmológica revelalesão com aspectos de regressão e ausência de lesões noolho contralateral.

Discussão

A leucocoria consiste no sinal inicial mais comum. Oretinoblastoma permanece intraocular e curável por 3-6meses após o primeiro sinal de leucocoria8. Este sinaltambém pode indicar outras doenças que ameaçam a vi-são, como, por exemplo, catarata e retinopatia daprematuridade9. É percebido primeiramente pelos paisna maioria dos casos8. Em um estudo no Reino Unido, de20 a 25% das crianças com leucocoria esperaram mais de 4semanas para o encaminhamento de cuidados primáriospara um oftalmologista10. O diagnóstico tardio atrasa otratamento, possibilitando a ocorrência de metástases einfiltração local, reduzindo as chances de sobrevida11.Estrabismo, dificuldade visual, glaucoma e inflamaçãosão outros sinais que podem estar presentes12.

A classificação da extensão do tumor na apresentaçãoé fundamental para avaliar o prognóstico, prever os re-sultados, decidir a terapêutica inicial e analisar a melhoraclínica do paciente. A International Intraocular RetinoblastomaClassification (IIRC) para a previsão de resultados para osolhos tratados com quimioterapia e com laser focal foiaceita na reunião da Sociedade Internacional de Genéticade Doenças dos Olhos e Retinoblastoma, em 200313. Umsistema de estadiamento clínico consistente é essencialpara permitir a comunicação entre os profissionais dasaúde e avaliar os resultados da evolução clínica do paci-ente.

A cura definitiva para o retinoblastoma intraocularpode ser alcançada através da enucleação antes da ocor-rência de metástases. A enucleação precoce está indicadapara casos de alto risco, que mostram sinais de potencialdisseminação do tumor como, por exemplo, celuliteorbitária, sangramento intraocular, glaucomaneovascular, tumor na retina anterior, suspeita de disse-minação pelo nervo óptico. Nestes casos, a enucleaçãocura a maioria dos pacientes15. O objetivo secundário empacientes com retinoblastoma bilateral é preservar a vi-são, o que pode ser conseguido por meio da quimioterapiaassociada a tratamento focal com laser, ou crioterapia, ouradioterapia. No entanto, com o sucesso deste tratamentoem crianças afetadas bilateralmente, passou-se a utilizaresta terapêutica também em crianças afetadas unilateral-mente, ao invés da enucleação primária16,17.

A quimioterapia sistêmica para retinoblastomaintraocular mais comum consiste na administração decarboplatina, etoposídeo e vincristina19. Mesmo aquimioterapia sistêmica em longo prazo, por si só, nãodeve ser utilizada individualmente para controlarretinoblastoma intraocular. As boas respostas iniciaisdevem ser consolidadas com o tratamento focal a laser ouA história familiar é negativa para retinoblastoma e


crioterapia18,19. Além disso, frequentes exames sobanestesia são necessários até 2 anos, ou mais, após aquimioterapia, para garantir avalição adequada e consta-tar a ablação de todas as células tumorais e possível cura.

Com relação à radioterapia, é reconhecido que au-menta muito o risco de um segundo câncer ao longo davida de uma criança, logo, não é utilizada, exceto em ca-sos de invasão extra-ocular20,21,22,23.

Agradecimentos

Agradecemos a Dra. Mara Albonei Pianovski por nos auxiliar na busca pelo conhecimento e pela atenção que nosfoi concedida.

Figura 2. Fundoscopia do olho direito da paciente.Figura 1. Ultrassonografia de olho direito da paciente.



1. Friend SH, Bernards R, Rogeli S, Weinberg RA, Rapaport JM,Albert DM, et al. A human DNA segment with properties ofthe gene that predisposes to retinoblastoma and osteosarcoma.Nature 1986; 323: 643–646.

2. Sticker, TP, Kumar, V. Neoplasia. In: Robbins e Cotran, Ba-ses Patológicas das Doenças, 8ª Ed., Rio de Janeiro: Elsevier;2010. p. 259-330.

3. Dimaras H, Khetan V, Halliday W, Orlic M, Prigoda NL,Piovesan B, et al. Loss of RB1 induces non-proliferativeretinoma: increasing genomic instability correlates withprogression to retinoblastoma. Hum Mol Genet. 2008; 17: 1363–1372.

4. Dimaras H, Kimani K, Dimba E, Gronsdahl P, White A,Cham H, et al. Retinoblastoma. The Lancet 2012; 379:1436-1446.

5. Kivela, T. The epidemiological challenge of the most frequenteye cancer: retinoblastoma, an issue of birth and death. Br JOphthalmol 2009; 93: 1129–1131.

6. Kao, LY, Su, WW, and Lin, YW. Retinoblastoma in Taiwan:survival and clinical characteristics 1978–2000. Jpn JOphthalmol. 2002; 46: 577–580

7. Goddard AG, Kingston JE, Hungerford JL. Delay in diagnosisof retinoblastoma: risk factors and treatment outcome. Br JOphthalmol. 1999; 83(12):1320.

8. Abramson DH, Beaverson K, Sangani P, Vora RA, Lee TC,Hochberg HM, et al. Screening for retinoblastoma: presentingsigns as prognosticators of patient and ocular survival.Pediatrics. 2003;112(6 Pt 1):1248.

9. Maki JL, Marr BP, Abramson DH. Diagnosis ofretinoblastoma: how good are referring physicians? OphthalmicGenet. 2009 Dec;30(4):199-205.

10. Broaddus E, Topham A, Singh AD. Incidence ofretinoblastoma in the USA: 1975-2004. Br J Ophthalmol. 2009Jan;93(1):21-3.

11. Lin P, O’Brien JM. Frontiers in the management ofretinoblastoma. Am J Ophthalmol. 2009 Aug;148(2):192-8.

12. Shields JA, Shields CL, Parsons HM. Differential diagnosisof retinoblastoma. Retina. 1991;11(2):232.

13. Shields CL, Mashayekhi A, Au AK, Czyz C, Leahey A,Meadows AT, Shields JA. The International Classification ofRetinoblastoma predicts chemoreduction success.Ophthalmology. 2006;113(12):2276.

14. Shields CL, Mashayekhi A, Demirci H, Meadows AT, ShieldsJA. Practical approach to management of retinoblastoma. ArchOphthalmol. 2004;122(5):729.

15. Uusitalo, M, Wheeler, S, O’Brien, JM. New approaches inthe clinical management of retinoblastoma. Ophthalmol Clin.1999; 12:255.

16. Hurwitz RL, Shields CL, Shields JA, et al.. Retinoblastoma.In: Principles and Practice of Pediatric Oncology, 6th ed, PizzoPA, Poplack DG (Eds), Lippincott Williams & Wilkins,Philadelphia 2011. p.809.

17. Shields CL, Shields JA, Needle M, de Potter P, Kheterpal S,Hamada A, et al. Combined chemoreduction and adjuvanttreatment for intraocular retinoblastoma. Ophthalmology.1997;104(12):2101.

18. Chan, HS, Gallie, BL, Munier, FL, and Beck Popovic, M.Chemotherapy for retinoblastoma.Ophthalmol Clin North Am.2005; 18: 55–63.

19. Chan, HS, DeBoer, G, Thiessen, JJ et al. Combiningcyclosporin with chemotherapy controls intraocularretinoblastoma without requiring radiation. Clin Cancer Res. 1996;2: 1499–1508.

20. Eng, C, Li, FP, Abramson, DH et al. Mortality from secondtumors among long-term survivors of retinoblastoma. J NatlCancer Inst. 1993; 85: 1121–1128.

21. Kleinerman, RA, Tucker, MA, Abramson, DH, Seddon, JM,Tarone, RE, and Fraumeni, JF Jr. Risk of soft tissue sarcomasby individual subtype in survivors of hereditary retinoblastoma.J Natl Cancer Inst. 2007; 99: 24–31.

22. Kleinerman, RA, Tucker, MA, Tarone, RE et al. Risk of newcancers after radiotherapy in long-term survivors ofretinoblastoma: an extended follow-up. J Clin Oncol. 2005; 23:2272–2279.

23. O, Easton, D, Anderson, K, Gilham, C, Jay, M, and Peto, J.Lifetime risks of common cancers among retinoblastomasurvivors. J Natl Cancer Inst. 2004; 96: 357–363.


RELATO DE CASO

INCONTINENCIA PIGMENTAR - ASPECTOS CLÍNICOS DE NOVEPACIENTESINCONTINENTIA PIGMENTI - CLINICAL PRESENTATION OF NINE PATIENTS

Larissa Caldas Gnoato1, Kerstin Taniguchi Abagge2, Leide Parolin Marinoni2, Susana Giraldi2, Vânia Oliveira de Carvalho2.

Instituição vinculada: Departamento de Pediatria – Unidade de Dermatologia Pediátrica Universidade Federal do Paraná.

Resumo

A Incontinência pigmentar é uma doença com herança genética dominante ligada ao X que acometemais meninas e está associada a mutações do gene NEMO. Caracterizada por alterações de tecidosectodérmicos de diferentes órgãos e sistemas, com manifestações clínicas frequentes, sobretudo na pele esistema nervoso central. Para realizar o diagnóstico os achados cutâneos são fundamentais e para reconhecê-los é necessário saber os quatro estágios que podem ser evolutivos ou sobrepostos com lesões seguindo aslinhas de Blaschko. Este artigo apresenta as características clínicas e evolutivas de nove pacientes com adoença a fim de chamar a atenção para esta possibilidade diagnóstica frente a crianças com manifestaçõesde pele e sistema nervoso central.

1. Especializanda da Dermatologia Pediátrica, do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR) - Curitiba, Brasil.

2. Professoras do Departamento de Pediatria do HC-UFPR - Curitiba, Brasil.

VOC: Rua Richard Strauss, 62 Vista Alegre 80.820-110 Curitiba-PR

Telefone: (55) 3338-8313


Abstract

Incontinentia pigmenti is a dominant X-linked genetic disease that affects more girls and is associatedwith mutations of the NEMO gene. Characterized by ectodermal tissue changes of different organs andsystems, with frequent clinical manifestations, especially in the skin and central nervous system. Thecutaneous findings are essential to perform the diagnosis and to recognize them is necessary to know thefour stages that can be evolutionary or overlapping with skin lesions following the lines of Blaschko. Thisarticle presents the clinical features and outcome of nine patients with the disease in order to draw attentionto this diagnostic possibility in children with manifestations of skin and central nervous system.

Introdução

A Incontinência pigmentar (IP) é também conhecidacomo Incontinentia Pigmenti, Síndrome de Bloch-Sulzberger.É uma doença caracterizada por alterações de tecidosectodérmicos de diferentes órgãos e sistemas1,2.

Em 1906 Garrod a definiu como “pigmentação peculi-ar da pele com deficiência mental e tetraplegia”. Posteri-ormente em 1926 e 1928, Bloch e Sulzberger, respectiva-

mente, definiram suas características clínicas ehistopatológicas3,4.

A doença tem herança genética dominante ligada aoX, acometendo em mais de 95% dos casos o sexo femini-no, e está associada a mutações do gene NEMO. Suafrequência é de 1 caso em 40.000 a 50.000 recém nasci-dos3,5.


As manifestações cutâneas são os primeiros sinais dadoença. Apresenta-se com quatro estágios evolutivos ousobrepostos com lesões seguindo as linhas de Blaschko:(1) vesiculares ou inflamatórias, (2) verrucosas, (3)hiperpigmentadas e (4) hipopigmentadas ou atróficas.(3,6)

Podem ocorrer ainda alterações em sistema nervoso cen-tral (SNC), olhos, dentes, unhas e cabelos2.

Para contribuir com o melhor entendimento da doen-ça descrevem-se 9 casos de IP, diagnosticados num perío-do de 20 anos em um centro de dermatologia pediátricado sul do Brasil, com diferentes manifestações clínicas eevolutivas demonstrando a sua variabilidade clínica.

Relato dos casos

Foram avaliados 9 casos no período de janeiro de 1978a dezembro de 2012. O resgate do registro dos pacientescom diagnnóstico de IP foi feito a partir do banco de da-dos do centro de dermatologia pediátrica. Foram utiliza-dos os critérios diagnósticos propostos por Landy eDonnai em 1993 (tabela 1). Os dados avaliados foram:sexo, início da doença, estágio clínico no momento dodiagnóstico, presença de manifestações extracutâneas,fotos clínicas, laudos e lâminas de biópsia e contagem deeosinófilos no sangue periférico. Alguns dados foramcomplementados via telefone ou presencial.

Caso 1

Menina de 4 meses, segunda filha, a mãe apresentouinfecção do trato urinário na gestação, nascida de partonormal com peso de 2680g. Desde o nascimento com le-sões nas linhas de Blaschko sendo bolhas nos braços epernas e manchas hiperpigmentadas no tronco e mem-bros. Evoluiu com lesões verrucosas e hiperpigmentadas(figura 1). Apresentava nistagmo, fenda palpebral oblí-qua, microftalmia, estrabismo à esquerda e leucocoria.Seu desenvolvimento neuropsicomotor era limítrofe.

Realizou biópsia de pele com epiderme com esparsoslinfócitos, queratinócitos necróticos e acantose, dermesuperficial com infiltrado inflamatório e melanófagos,com áreas de degeneração vacuolar da camada basal ediminuição da pigmentação.

Irmão do sexo masculino saudável.

Caso 2

Paciente do sexo feminino, 1 ano e 4 meses, primeirafilha, gestação sem intercorrências, nascida de parto nor-mal com peso de 3220g. Aos três dias de vida apresentouvesículas e bolhas com base eritematosa (Figura 2) comevolução para manchas hipercrômicas no tronco e mem-bros nas linhas de Blaschko e área de alopecia no courocabeludo.

Apresentava estrabismo convergente à esquerda,hiperplasia de vítreo, leucocoria e pseudoglioma. O perí-metro cefálico estava no limite inferior para idade. Aos 2anos de vida apresentou crise convulsiva. Oeletroencefalograma (EEG) mostrava atividade irritativaem hemisfério esquerdo, com predomínio em área tem-poral, no sono induzido e despertar. Na tomografia axialcomputadorizada de crânio tinha dilataçãoventrículolateral esquerda e cavum veli interpositi.

Caso 3

Paciente do sexo feminino, 7 anos e 7 meses, segundafilha, nascida de cesárea com peso de 2550g. Aos 3 mesessurgiram manchas hipercrômicas sobre as linhas deBlaschko no flanco direito e membro inferior direito comaumento progressivo das lesões. A biópsia de pele foi

compatível com incontinência pigmentar.

A mãe tinha histórico de crises convulsivas sem le-sões de pele e a irmã mais velha era saudável.

Caso 4

Paciente do sexo feminino, 7 anos, primeira filha, ges-tação sem intercorrências, nascida de cesárea com peso de2300g. Desde o nascimento com lesões distribuídas naslinhas de Blaschko inicialmente vesiculares que na evo-lução tornaram-se manchas hipercrômicas no abdômen,flancos, tórax e membros. Na evolução as lesões reduzi-ram a pigmentação em algumas áreas.

A mãe apresentava IP e teve nova gestação de criança,do sexo feminino, não acometida.

Caso 5 - A figura 5 mostra o heredograma dos casos 5 e6.

Paciente do sexo feminino, 25 dias, doençahipertensiva específica da gestação, nascida de cesárea compeso de 3260g. Desde o nascimento com lesões bolhosas ecrostosas no membro inferior direito. Aos 10 dias de vidadisseminação das lesões para braços, pernas e dorso. Al-gumas lesões apresentavam base hiperpigmentada. To-das as lesões distribuídas nas linhas de Blaschko. Na evo-lução apresentou alterações dentárias como dentes cônicos(figura 3), cáries e ausência do incisivo lateral superiordireito, estrias ungueais e atraso na fala com acompanha-mento fonoaudiológico. Tinha EEG normal.

A mãe teve 5 gestações com 1 natimorto do sexo femi-nino e 1 aborto do sexo masculino.

Realizou biópsia em lesão de joelho aos 17 anos deidade, pois voltou a manifestar sinais da doença (Figura4). O exame anatomopatológico confirmou IP.

Caso 6

Paciente do sexo feminino, 1 mês, única filha, mãecom suspeita de Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide.Nasceu por cesárea por sofrimento fetal com peso de3410g. Desde o nascimento apresentava pápulas, pústulase crostas com áreas descamativas sobre basehiperpigmentada no tronco. O hemograma colhido noperíodo neonatal mostrou eosinofilia. A avaliaçãoodontológica mostrou dentes cônicos e um dente germi-nado. Havia atraso na fala. A tia materna apresentava IP(Caso 5).

Caso 7

Menina de 3 anos e 3 meses, primeira filha, mãe comepilepsia, nascida de parto normal com peso de 3430g.Apresentava lesões bolhosas que aos 8 meses de idadetornaram-se manchas hipercrômicas nas nádegas, dorsoe membros. Apresentava dentes cônicos e desenvolvi-mento neurológico adequado. O estudo histológicode uma mancha hipercrômica demonstrou melanófagosna derme superficial.

Caso 8

Menina de 5 meses, única filha, pais consanguíneos,gestação sem intercorrências, nascida de parto normalcom peso de 3700g. Aos 14 dias iniciou com pápulaseritematosas que evoluíram para vesículas e placasverrucosas lineares e após manchas hipercrômicas no tron-co e membros. Apresentava estrabismo convergente àesquerda.

Caso 9

Menina de 1 ano e 2 meses, única filha, gestação sem


intercorrências, nascida de parto normal com peso de3520g. História de manchas hipocrômicas lineares semprurido no braço direito, região cervical, tronco posteri-or e pernas percebidas aos 2 meses de vida. Apresentavaainda pápulas verrucosas na região cervical seguindo li-nhas de Blaschko.

Foi realizada biópsia de pele hipopigmentada comanexos cutâneos ausentes.

com Kim et al em: intra-útero (lesões presentes ao nasci-mento), neonatal (lesões iniciadas ao nascer até a quartasemana de vida), lactente (a partir da quarta semana até 1ano de idade) e primeira infância (a partir de 1 ano até 6anos de idade). O período mais comum de surgimento dadoença foi intra-útero (quatro pacientes) e a idade médiade aparecimento das lesões foi de 54 dias de vida.

A doença está associada a manifestações extracutâneasem 50- 80% dos casos3. Seis pacientes cursaram com taisalterações.

Três pacientes manifestaram alterações neurológicascomo atraso de fala, microcefalia e crise convulsiva. Deacordo com Rivas et al 13- 50% dos pacientes apresentammanifestações de SNC. O que confere pior prognósticocom necessidade de avaliação periódica com neurologis-ta1.

Spallone afirma que 35% dos pacientes podem apre-sentar manifestações oculares, inclusive com enucleaçãopor retinoblastoma. No presente trabalho, três criançasmostraram alterações oculares.

Anormalidades dentárias podem ser visualizadas em65- 90% dos casos5. Três apresentavam dentes cônicos.Um paciente apresentou anodontia do incisivo lateralsuperior direito e cáries precoces.

O único achado ungueal foi estrias na lâmina. Afrequência de alterações em unhas é de 40%, mas normal-mente são manifestações brandas. Há descrição de tumo-res subungueais ceratóticos com histopatologia compatí-vel com o estágio 2 da IP1.

Alopécia do vértice é a alteração dos cabelos maisobservada1 e foi observada em um paciente do trabalho.

A eosinofilia periférica consiste em uma pistadiagnóstica para IP no período neonatal. Com o cresci-mento da criança esse achado se torna irrelevante, pois hádiminuição progressiva nos níveis de eosinofilia5. Ape-nas um caso teve hemograma realizado no períodoneonatal com eosinofilia observada.

A apresentação dessa série de casos permite o reco-nhecimento das características clínicas e evolutivas da IPque é uma doença genética potencialmente grave e neces-sita de diagnóstico precoce e acompanhamentomultidisciplinar por toda a vida. Dessa forma a coopera-ção entre pediatria, dermatologia, neurologia, oftalmo-logia, genética e odontologia é fundamental para melhorentendimento da doença, a garantia de acompanhamentomultidisciplinar do paciente melhora o prognóstico.

Tabela 1. Critérios para a diagnóstico clínico de incontinência pigmentar (Landy e Donnai 1993).

Grupo 1. sem familiars acometidos* Grupo 2. com familiares acometidos(qualquer critério maior)

Critérios MaioresRash vesicular típico neonatal com eosinofilia História sugestiva ou evidencia de rash típico,

hiperpigmentação ou lesões alopécicas difusasHiperpigmentação típica seguindo linhas de Alopecia em vérticeBlaschko e desaparecendo na adolescência Cabelo lanoso

Anomalias dentáriasLesões alopécicas atróficas lineares Doença da retina

Múltiplos abortos de feto masculinoCritérios MenoresAnomalias dentáriasAlopecia ou cabelo lanosoDoença da retina anomalias ungueais

*pelo menos 1 critério maior/ critérios menores se presentes fortalecem o diagnóstico mas não são necessários

Comentários

A IP é uma rara genodermatose do neuroectoderma2.Sua incidência perinatal é subestimada por duas razões:fenótipo variável que dificulta o diagnóstico e confusãocom outras condições (infecção herpética, impetigobolhoso, nevo epidérmico verrucoso inflamatório line-ar, hipermelanose nevóide, entre outras)6.

Devido a sua forma de herança genética os homenscom IP podem apresentar Síndrome de Klinefelter (47,XXY), mosaicismo somático ou alelos hipomórficos2-6.Neste relato apenas meninas foram acometidas, mas ha-via história de aborto do sexo masculino e irmão saudá-vel de paciente acometida.

É diagnosticada pelos sinais cutâneos1. Os nove paci-entes avaliados apresentaram lesões de pele dos diferen-tes estágios evolutivos ou sobrepostos seguindo as li-nhas de Blaschko. Seis pacientes estavam no estágiohiperpigmentado e um no estágio hipopigmentado. Estefato decorre da faixa etária incluída no trabalho, já que oquarto estágio é mais observado em adolescentes e adul-tos2.

Pode haver necessidade de biópsia para confirmaçãodiagnóstica quando a evolução clinica é desconhecida ounão habitual e na fase hipopigmentada. Cada estágioevolutivo apresenta características histológicas próprias.São observados: vesículas repletas de eosinófilos eespongiose (estágio 1), hiperceratose e papilomatose (es-tágio 2), derrame pigmentar com melanófagos na derme(estágio 3) e ausência de anexos cutâneos (estágio 4). Oscasos 5 e 9 tinham características histológicas compatí-veis que permitiram, respectivamente, a confirmação darecidiva e o diagnóstico de IP. A causa e a frequência darecorrência tardia, em alguns casos muitos anos após odiagnóstico, são desconhecidas8,9. Alguns pacientes po-dem apresentar recidivas após períodos de infecção,estresse emocional e exposição solar10.

O início da doença pode ser classificado de acordo


Figura 1. (a, b) Manchas hiperpigmentadas seguindo linhas de Blaschko em tronco anterior e posterior. (c) Placas verrucosas emtornozelo esquerdo sobre base hiperpigmentada.

Figura 2. Vesículas e bolhas sobre base eritematosa seguindo as linhas de Blaschko em tronco e membros.


Figura 3. Dentes cônicos observados no caso 5 aos cinco e aos dezessete anos de vida. Observe a presença de lesões na pelecompatíveis com o estágio 3 ou hiperpigmentado.

Figura 4. A paciente voltou a manifestar, na fase adulta, placas verrucosas dispostas em linhas de Blaschko sobre base hiperpigmentadacompatíveis com o estágio 2 ou verrucoso.



1. Landy SJ, Donnai D. Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzbergersyndrome). J Med Genet 1993; 30: 53-59.

2. Rocca APN, Baquero- Artigaoa F, Garcia- Miguela MJ et al.Incontinentia pigmenti. Manifestaciones iniciales y a largo plazo.An Pediatr (Barc). 2008; 68(1):9-12.

3. Rivas IL, Sanchéz ST, Diéguez IM et al. Incontinentia pigmenti.Cuatro pacientes com diferentes manifestaciones clínicas. AnPediatr (Barc). 2012; 76(3): 150-160.

4. Faloyin M, Levitt J, Bercowitz E et al. All That Is Vesicular IsNot Herpes:Incontinentia Pigmenti Masquerading as HerpesSimplex Virus in a Newborn. Pediatrics. Agosto 2004; 114(2):e270-e272.

5. Kim BJ, Shin HS, Won CH et al. Incontinentia Pigmenti: ClinicalObservation of 40 Korean Cases. J Korean Med Sci. 2006; 21:474-477.

6. Chang JT, Chiu PC, Chen YY et al. Multiple ClinicalManifestations and Diagnostic Challenges of IncontinentiaPigmenti – 12 Years’Experience in 1 Medical Center. J Chin MedAssoc. September 2008; 71(9):455- 460.

7. Spallone A. Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzbergersyndrome): seven case reports from one family. British Journalof Ophthalmology. 1987; 71: 629-634.

8. Hadj-Rabia S, Froidevaux David, Bodak N et al. ClinicalStudy of 40 cases of Incontinentia Pigmenti. Arch Dermatol.2003; 139: 1163-1170.

9. Bodak N, Hadj- Rabia S, Hamel- Teillac D et al. LateRecurrence of Inflammatory First- Stage Lesions in IncontinentiaPigmenti. Arch Dermatol. 2003; 139: 201- 204.

10. Hadj- Rabia S, Rimella A, Smahi A et al. Clinical andhistological features of Incontinentia Pigmenti with nuclearfactor- ºB essential modulator gene mutations. J Am AcadDermatol. 2011; 64(3): 508-515.

Figura 5. Heredograma dos caos 5 e 6.


NOTAS E EVENTOS

III Congresso Paranaense de AdolescênciaCuritiba, 19 e 20 de junho de 2015

Tema norteador: Integralização do desenvolvimento positivo na adolescênciaLocal: Sociedade Paranaense de Pediatria

Informações: (41) 3223-2570 - [email protected]

Convidados estrangeirosJhonatan Santo (EUA)Anne Petersen (EUA)

Inscrição de Trabalhos até 31 de Maio

PROGRAMAÇÃO

Dia 19 - sexta-feira

8:00 - 8:30 Cadastramento

8:30 - 9:30 Promovendo o desenvolvimento positivo do adolescente: perspectivas globaisAnne Petersen (University of Michigan, EUA)

9:30 - 10:30 O desenvolvimento de crianças e adolescentes em situação de riscoSilvia H. Koller (UFRGS)

10:30 - 11:00 Sessão de Painéis – Intervalo e visitação ao painéis

11:00 - 12:00 Juventude e rede de apoio: resiliência do adolescenteLúcia Isabel da Conceição Silva (UFPA)

14:00 - 15:00 Diga-me com quem andas: amizades e desenvolvimento do adolescenteJonathan Bruce Santo (University of Nebraska Omaha, EUA)

15:00 - 15:30 Sono e saúde na adolescênciaAna Crippa (UFPR)

15:30 - 16:00 Sessão de Painéis – Intervalo e visitação ao painéis

16:00 - 17:00 Repensando a produção científica no campo da adolescênciaIsabel Bouzas (UERJ), Silvia H. Koller (UFRGS)

17:00 - 18:30 Desafios na atenção ao adolescenteDarci Bonetto (PUCPR), Evelyn Eisenstein (UFRJ)

Dia 20 - sábado

8:00 - 9:00 Mentes saudáveis na adolescênciaJosé Ferreira Belisário Filho (Instituto Qualia - MG)

9:00 - 10:30 Espiritualidade na adolescênciaSergio Felipe de Oliveira (FM-USP)Cícero Urban (SMB/RJ)Tania Stoltz (UFPR)

10:30 - 11:00 Intervalo

11:00 - 12:03 Integrando iniciativas no campo da adolescênciaAnne Petersen (University of Michigan, EUA), Isabel Bouzas (UERJ), Josafá da Cunha (UFPR)

12:00 Encerramento


I Jornada Paranaense de Endocrinologia PediátricaCuritiba - Agosto (data a definir)

DERMAPED - Simpósio Internacional de Dermatologia PediátricaRio de Janeiro - 12 e 13 de outubro de 2015

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XIV Congresso Paranaense de PediatriaLondrina – 12 a 14 de Novembro

NOTAS E EVENTOS

Agende-se também para estes eventos em 2015

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