DOENÇAS

DESMIELINIZANTES

MIRELLA FAZZITO

Neurologista Hospital Sírio Libanês

1ª Jornada de Neurociências da PUC

Bainha de mielina : conjunto de células que envolvem o axônio.

Tem por função a proteção dos axônios e condução do impulso nervoso

Desmielinização: perda da função. Sintomas neurológicos diversos

Bainha de mielina

AXÔNIO

Dendritos

Núcleo

Sistema nervoso

Encéfalo Cérebro

Cerebelo

Tronco encefálico

Medula espinhal Nervos

Gânglios

Terminações nervosas

Mesencéfalo

Ponte

Bulbo

Espinhais

Cranianos

ESCLEROSE MÚLTIPLA

Doença desmielinizante do SNC mais comum

Auto imune, inflamatória, desmielinizante, degenerativa

Progressiva, incurável

Adultos jovens (20 a 40 anos)

3♀:1♂

Prevalência Brasil 15:100.000 (aprox.)

A incidência aumenta com a distância da linha do equador; em regiões temperadas da Europa, EUA e Austrália, a taxa é cerca de 50 a 80:100.000.

Epidemiologia V

V

Fisiopatogenia

Fatores ambientais

Genéticos

Agente infeccioso

Resposta

imunológica

anormal

EM

Componentes da EM

Inflamação

Desmielinização

Perda axonal

axônio normal

desmieliniz. aguda

desmieliniz. crônica

lesão axonal

Classificação clínica

Remitente recorrente Secundariamente progressiva

Primária progressiva Secundária progressiva com surtos

<10% <5%

Remitente recorrente Progressiva

Incapacidade clínica

Inflamação

Limiar

clínico

Volume

cerebral

Perda axonal

Inflamação frequente, desmielinização, secção

axonal, plasticidade

e remielinização

Inflamação continuada,

Desmielinização persistente

Inflamação pouco

freqüente,degeneração axonal crônica, gliose

Diagnóstico

Sintomas clínicos

Ressonância magnética

Líquor

Potenciais evocados

Sintomas clínicos

Sensitivas

Motoras

Visuais (NO, diplopia)

Envolvimento vesical

Cerebelares

Outras (fadiga, depressão, espasticidade, dor)

Alt cognitiva

Surtos

Novos sintomas neurológicos, objetivos

Duração mínimo de 24h, intervalo mínimo de 30

dias do anterior

Descartar pseudosurto

Fadiga

Ressonância Magnética

Líquor

• Discreta pleocitose < que 50 células

• Glicorraquia normal

• Proteínorraquia normal ou discretamente aumentada

• Eletroforese de proteínas com pico de Gamaglobulina

• Bandas Oligoclonais (alta especificidade)

Potenciais evocados

Visual ou auditivo

Retardo na condução do impulso, decorrente

da desmielinização e alteração da

propagação do impulso nervoso no axônio

Tratamento

Surtos : Corticóides

Plasmaférese

Imunoglobulina

Drogas modificadoras da doença

Imunossupressores

Anticorpos monoclonais

Tratamento complementar e multidisciplinar

Diagnóstico diferencial

Neuromielite óptica

ADEM (encefalomielite disseminada aguda)

Behçet

Sarcoidose

LES

Doença Lyme

Sd paraneoplásicas

Sd cerebelares

Mielopatias

ADEM ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA

Desmielinização aguda do SNC

Sinais difusos

Lesões multifocais cérebro e medula

Epidemiologia

Incidência não muito bem definida

Sarampo, rubéola, catapora, EBV

Vacinas: anti-rábica, hep B, influenzae, tétano

Quadro clínico

Sintomas sistêmicos

Focal ou multifocal, monofásica

Início e progressão rápida

NO bilateral e MT completa

Diagnóstico

RNM crânio: lesões extensas, muito edema

perilesional, menos freq corpo caloso e

perivent, lesões com mesma idade

Afeta principalmente tálamo (40%), gânglio

basal e tronco cerebral

Tratamento

Metilprednisolona : 3 a 5 dias

Plasmaférese: ( 5 a 7 dias alternados)

Imunoglobulina: (400mg/kg/dia - 5 dias)

Ciclofosfamida

NEUROMIELITE ÓPTICA

Doença inflamatória, desmielinizante

Rara, crônica

Epidemiologia: adulto jovem, mulheres, não-

caucasianas

NO (uni ou bi) e MT

Inicialmente monofásica, com NO e MT

concomitantemente

DIAGNÓSTICO

Clínica : NO, MT, ausência lesões em outras regiões

Rnm crânio: Lesões encefálicas difusas, assintomáticas.

Não preenche critério p EM. Maior propensão a

alterações hipotálamo inferior e hipófise

Rnm coluna: lesão extensa (≥ 3 corpos)

Presença Aquaporina 4 (Anti NMO)

Especificidade >60%

Sensibilidade > 90%

Abnormal brain MRI in patients with neuromyelitis optica. (A) Isolated gadolinium-enhancing periventricular lesion. (B) (B) Tumefactive gadolinium-enhancing lesion involving upper pons and cerebellum. (C) (C) Lesion in the third ventricle region.

Tratamento

Metilprednisolona 1g, 3 a 5 dias

Plasmaférese: 7 dias (alternados)

Manutenção: Azatioprina (2,5 a 3 mg\kg dia), prednisona

Rituximabe

Tratamento multidisciplinar

Obrigada!

“Agir, eis a inteligência verdadeira. Serei

o que quiser. Mas tenho que querer o

que for. O êxito está em ter êxito, e

não em ter condições de êxito.

Condições de palácio tem qualquer

terra larga, mas onde estará o palácio

se não o fizerem ali?”

Fernando Pessoa