cuidados respiratorios en pacientes neuromusculares interna/pdfs... · 2 ,3 y 4 de noviembre de...

Mesa RedondaPatologiacuteas neuromusculares vistas en consulta ambulatoria

CUIDADOS RESPIRATORIOS EN PACIENTES NEUROMUSCULARES

Kinesioacutelogo Bruno Javier FierroEspecialista en Kinesiologiacutea Pediaacutetrica y Neonatal

Hospital de Nintildeos ldquoSor Mariacutea Ludovicardquo La Plata Bs As

1deg Congreso Argentino de Medicina Interna Pediaacutetrica2deg Jornadas de Kinesiologiacutea en Medicina Interna Pediaacutetrica

ldquoMedicina Interna Pediaacutetrica la atencioacuten centrada en el pacienterdquo2 3 y 4 de Noviembre de 2016

Existe una amplia lista de enfermedades neuromusculares cada entidad tienemanifestaciones cliacutenicas evolucioacuten pronoacutestico y tratamientos variados

Los cuidados respiratorios forman parte de los pilares del ABORDAJE EN ELPACIENTE NEUROMUSCULAR introduciendo el manejo Respiratorioestandarizado

La falla respiratoria es la causa mas comuacuten de morbilidad y mortalidad enENM progresiva de curso lento o raacutepido

La evaluacioacuten y tratamiento del potencial compromiso respiratorio debepermitir la realizacioacuten de una propuesta para abordar esta poblacioacutenpediaacutetrica y proyectar su transicioacuten a cuidados en la adultez

Desde el punto de vista Respiratorio las enfermedades neuromusculares se puedenagrupar con ciertos criterios evolutivos fisiopatoloacutegicos y terapeacuteuticosEsto simplifica el abordaje

Algunas apreciacioneshellip

Funcioacutenrespiratoria normalHs Meses 6 antildeos 15 antildeos gt15antildeos

Asistencia respiratoria

MEDULARES AME I MIOP CONG AME II DMDBECKER DIST MIOTONICA GB MG Asistencia

respiratoria

REPRESENTACIOacuteN ESQUEMAacuteTICA DE LA EVOLUCIOacuteN Progresioacuten seguacuten historia natural patoloacutegica

Evento agudoque deteriora la funcioacuten respiratoria

Abordaje Respiratorio Pediaacutetrico ENM

Evaluar la debilidad de los muacutesculos respiratorios las deformidades toraacutecicas y lasanomaliacuteas del control de la ventilacioacuten

El aspecto en comuacuten es la debilidad de los muacutesculos respiratorios la evolucioacutenprogresiva hacia la insuficiencia respiratoria croacutenica (IRC) y la aparicioacuten en alguacutenmomento de la evolucioacuten de episodios de insuficiencia respiratoria aguda (IRA)

Se presenta la Insuficiencia Ventilatoria con hipercapnia que comienza durante elsuentildeo y luego en horas del diacutea

Ciertas condiciones tales como la cifoescoliosis conducen a insuficiencia ventilatoriapor la restriccioacuten debida a la deformidad toraacutecica y a la alteracioacuten de la geometriacutea delos muacutesculos respiratorios En estos casos la fuerza de los muacutesculos respiratoriossolo estaacute levemente alterada y la TOS y el MANEJO DE LAS SECRECIONES suele sernormal o casi normal

DMD tienen un compromiso de los muacutesculos respiratorios y la restriccioacuten essecundaria a la debilidad En el otro extremo se encuentran los pacientes conhipoventilacioacuten alveolar central que conservan la fuerza muscular respiratoria y lacapacidad pulmonar pero tienen trastornos centrales que los conducen ahipoventilacioacuten croacutenica

Debilidad de Alt Control Restriccioacutenlos MR Ventilatorio toraacutecica

IC- diafragma hipoventilacioacuten noche diacutea

abdominales tos deacutebil infecciones

m bulbares disfagia broncoaspiracioacuten

desnutricioacuten

Insuficiencia respiratoria aguda y croacutenica

Fisiopatologiacutea de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares


Enfermedad distrofia muscular de Duchenne





desnutricioacutendeshidrata



Enfermedad cifoescoliosis congeacutenita





desnutricioacuten



Enfermedad Hipoventilacioacuten alveolar central idiopaacutetica





desnutricioacuten


iquestQueacute hacer ante un paciente con enfermedad neuromuscular

en la consulta ambulatoria

bull GRUPO DE TRABAJObull METODOS EVALUATORIOS BASICOS YO AVANZADOSbull CATEGORIZAR AL PACIENTE PARA DETERMINAR TIPO

DE ABORDAJE Y ASISTENCIA KINEacuteSICAbull GUIacuteA DE MANEJO RESPIRATORIObull EDUCACIOacuteN ENTRENAMIENTO DE LA TOS -MANEJO

DE SECRECIONES - SOPORTE VENTILATORIObull SEGUIMIENTO

Equipo de trabajo

Paciente con enfermedad

neuromuscular

Fisiatriacutea Neurologia

KinesiologiacuteaNeumonologiacutea

Cardiologiacutea

NutricioacutenOrtopediaServicio Social

Enfermeriacutea

Fonoaudiologiacutea

Pediatriacutea

ORL

Evaluacioacuten Funcional Respiratoria

bull Mecanismos y patrones respiratorios cliacutenicosbull Oximetriacutea de pulso Saturacioacuten O2 y FCbull Medidores de flujo pico espiratorio para evaluar la TOS bull Fuerza de Muacutesculos Respiratorios PIMAX PEMAXbull Espirometriacuteabull Capnografiacutea ET CO2 y FRbull Gasometriacutea EAB bull Estudio de la Deglucioacuten Comprometida y riesgo de aspiracioacuten

(Protocolo cliacutenico con puntuacioacuten meacutetodos complementarios)

MECANISMOS Y PATRONES RESPIRATORIOS CLIacuteNICOS

OBSERVACIOacuteN FUNCIOacuteN LLANTO TOS MECAacuteNICA FR FC AUSCULTACIOacuteN

INTERROGATORIOFAMILIARES

PRUEBAS FUNCIONALES RESPIRATORIAS

EVALUACIOacuteN BAacuteSICA CLIacuteNICA SATO2 FPE PIMAXPEMAX CAPACIDAD VITAL

EVALUACIOacuteN AVANZADA ETCO2 EAB PSG

NINtildeOS MAYORESEspirometriacuteaPimax y Pemax pico flujo convencionaltosidoasistido

INFANTESFuerza muacutesculos respiratorios Pimax Pemax

Evaluacioacuten tusiacutegenaVALORES EN PERCENTILOS NORMALES DE PICO FLUJO TOSIacuteDO (litersmin) por geacutenero y edadAge yrs

Nintildeas5th 10th 25th 50th 75th 90th 95th

4 110 112 124 147179 202 2095 125 132 171 185 219 245 2736 161 161 191 230 242 284 3177 179 200 228 247 265 302 3308 200 219 270 299 321 340 3519 270 270 290 311 347 369 36910 270 284 299 330 361 380 39911 296 299 347 380 399 441 47812 305 340 361 399 412 450 45913 311 330 361 395 441 508 54514 361 372 399 428 478 518 56115 344 384 424 469 508 550 59616 358 412 428 469 508 550 62617 369 416 433 469 513 550 633

18 399 420 441 488 513 556 639

NintildeosAge yrs

5th 10th 25th 50th 75th 90th 95th

4 130 132 143 162 194 226 2305 138 153 179 194 226 262 2706 166 171 204 226 250 279 2937 200 211 235 270 299 340 3518 215 247 279 299 321 340 3479 217 237 293 311 340 372 42410 250 260 296 321 351 380 42811 290 299 340 369 399 420 44112 311 317 334 369 399 450 49813 321 337 392 450 518 567 57814 380 395 498 608 672 713 75015 380 428 534 633 706 788 82916 493 518 539 652 713 728 87117 498 545 561 645 846 898 944

18 518 545 602 728 880 898 944

Cough Peak Flows Standard Values for Children and AdolescentsCarlo Bianchi MD Paola Baiardi DMathSc Affiliations From the Fondazione Don Carlo Gnocci Onlus Centro IRCCS ldquoSanta Maria Nascenterdquo Milan Italy (CB) and Consorzio

Valutazioni Biologiche e Farmacologiche Universita` di Pavia e Fondazione S Maugeri Pavia Italy (PB) American Journal of Physical Medicine amp Rehabilitation 2008

Iacutendice de Fuerza Muscular Respiratoria

Pediatr Pulmonol 199110(3)172-7Airway pressures during crying an index of respiratory muscle strength in infants withneuromuscular diseaseShardonofsky FR Perez-Chada D Milic-Emili JMeakins-Christie Laboratories McGill University Montreal Canada

Pediatr Pulmonol 19896(1)14-8Airway pressures during crying in healthy infants

Shardonofsky FR Perez-Chada D Carmuega E Milic-Emili JMeakins-Christie Laboratories McGill University Montreal Canada

ETCO2 MEDICIOacuteN DEL DIOacuteXIDO DE CARBONO EN EL VOLUMEN ESPIRATORIO

MANEJO RESPIRATORIO EN NINtildeOS CON ENMGrado de Recomendaciones

IDENTIFICAR RIESGOS DE COMPLICACIONES RESPIRATORIAS

LA CAPACIDAD VITAL DEBE MEDIRSE EN TODOS CON ENM CAPACES DE REALIZAR UNA ESPIROMETRIacuteA COMO PARTE DE LA EVALUACIOacuteN RESPIRATORIA(C)

MANEJO DE LAS SECRECIONES DE LA VIA AREA Y ENTRENAMIENTO DE MUacuteSCULOS RESPIRATORIOS(TOS)

TOS INEFECTIVA( INCLUYENDO NINtildeOS DE MAS DE 12 ANtildeOS CON PFT lt270 lm) Y CON EPISODIOS DE INFECCIOacuteN RESPIRATORIA DEBEN INCORPORAR TEacuteCNICAS DE ASISTENCIA TUSIacuteGENA(C)

ASISTENCIA MANUAL DE LA TOS Y AIR STACKING PARA LOGRAR UNA CAPACIDAD DE INSUFLACIOacuteN MAacuteXIMA SON MEacuteTODOS EFECTIVOS PARA MEJORAR LA EFICIENCIA DE LA TOS Y DEBEN SER USADOS CUANDO ES APROPIADO(C)

ASISTENCIA TUSIacuteGENA MECAacuteNICA(M I-E) DEBE SER CONSIDERADA EN NINtildeOS CON PEacuteRDIDA DE LA FUNCIOacuteN BULBAR Y LOS QUE NO PUEDAN COOPERAR CON LA ASISTENCIA MANUAL O AIR STACKING O EN QUIENES ESTOS MEacuteTODOS NO SON EFECTIVOS (C)

VENTILACIOacuteN ASISTIDA

LOS NINtildeOS CON HIPOVENTILACIOacuteN NOCTURNA SINTOMAacuteTICA O HIPERCAPNIA DURANTE EL DIacuteA DEBEN SER SOPORTADOS CON VNI (C )

British Thoracic Society guideline for respiratory management of children with Neuromuscular weaknessThorax 201267i1ei40 doi101136thoraxjnl-2012-201964

OBJETIVOS DE ASISTIR LA TOS

Aumentar la capacidad

inspiratoria

Aumentar el pico flujo

espiratorio

Air StackingApilamiento de aire

Tos asistidaManual

In-exuflatorMecaacutenico

ASISTENCIA MANUAL

ASISTENCIA MECANICA

CAPACIDAD VITAL-CAPACIDAD DE INSUFLACIOacuteN MAacuteXIMAPROGRAMA DE RECLUTAMIENTO PULMONAR REGULAR

Lung Volume Recruitment Slows Pulmonary Function Decline in Duchenne Muscular DystrophyDouglas A McKim MD Sherri L Katz MDCM Nicholas Barrowman PhD Andy Ni MScCarole LeBlanc RRT 2012 American Congress of Rehabilitation Medicine

RANGO DE MOVIMIENTO DE CAJA TORAacuteCICA ( contractura anquilosis)

PROGRAMAS DE INSUFLACIONES PULMONARES DIARIAS

DISMINUYEN EL DESARROLLO DE ATELECTASIAS Y COLAPSO ALVEOLAR POR VENTILACIOacuteN A BAJOS VOLUacuteMENES

SOPORTE VENTILATORIO NO INVASIVO Descompensacioacuten aguda o de evolucioacuten croacutenica con hipercapnia intolerable la VNI

ha demostrado su eficacia La VNI no es solo una medida terapeacuteutica de sosteacuten hasta que la complicacioacuten sea

superada sino que tiene efecto terapeacuteutico en la condicioacuten croacutenica El efecto terapeacuteutico de la VNI esta probablemente relacionado con la

disminucioacuten de la carga de los muacutesculos respiratorios su reposo con ladisminucioacuten de la PaCO2 y posiblemente con la reversioacuten de la fatiga de losmuacutesculos respiratorios

Objetivos de la Ventilacioacuten Mecaacutenica No Invasiva

Revertir la hipoventilacioacuten alveolar

bull Reclutamiento y movilizacion toracopulmonarbull Mejorar la sintomatologiacuteabull Mejorar la calidad de vidabull Aumentar la sobrevidabull Mejoriacutea de la arquitectura del suentildeo

Y saber quehellip Podemos proponer Conformar equipo Multidisciplinario o

acercarnos a ellos Categorizar al paciente para determinar tipo de abordaje y

Asistencia Terapeutica Calidad de vida

-Transicioacuten a unidades en cuidados de adultos ENM yseguimiento domiciliario-Respetar el Deseo del paciente y su entorno de cuidadores-El soporte ventilatorio es actualmente la uacutenica intervencioacutenterapeacuteutica que prolonga la sobrevida en individuos quedesarrollan insuficiencia respiratoria como resultado de unaenfermedad neuromuscular

Hospital ldquoSor Mariacutea Ludovicardquo

1887 2016

iquest Queacute hacer ante un paciente con enfermedad neuromuscular con compromiso respiratorio

(mirando maacutes allaacute de los nuacutemeros)

Se requiere tener informacioacuten precisa respetar todas las opiniones y posibilidad de

discutir las opcioneshellipY comprender el deseo del paciente y su entorno centrado en la atencioacuten

Nuacutemero de diapositiva 1








iquestQueacute hacer ante un paciente con enfermedad neuromuscular en la consulta ambulatoria

Equipo de trabajo




Evaluacioacuten tusiacutegena





ASISTENCIA MANUAL

ASISTENCIA MECANICA


SOPORTE VENTILATORIO NO INVASIVO


Y saber quehellip


Existe una amplia lista de enfermedades neuromusculares cada entidad tienemanifestaciones cliacutenicas evolucioacuten pronoacutestico y tratamientos variados

Los cuidados respiratorios forman parte de los pilares del ABORDAJE EN ELPACIENTE NEUROMUSCULAR introduciendo el manejo Respiratorioestandarizado

La falla respiratoria es la causa mas comuacuten de morbilidad y mortalidad enENM progresiva de curso lento o raacutepido

La evaluacioacuten y tratamiento del potencial compromiso respiratorio debepermitir la realizacioacuten de una propuesta para abordar esta poblacioacutenpediaacutetrica y proyectar su transicioacuten a cuidados en la adultez

Desde el punto de vista Respiratorio las enfermedades neuromusculares se puedenagrupar con ciertos criterios evolutivos fisiopatoloacutegicos y terapeacuteuticosEsto simplifica el abordaje

Algunas apreciacioneshellip




respiratoria













desnutricioacuten

















desnutricioacuten








desnutricioacuten







Equipo de trabajo


neuromuscular



Cardiologiacutea


Enfermeriacutea

Fonoaudiologiacutea

Pediatriacutea

ORL














4 110 112 124 147179 202 2095 125 132 171 185 219 245 2736 161 161 191 230 242 284 3177 179 200 228 247 265 302 3308 200 219 270 299 321 340 3519 270 270 290 311 347 369 36910 270 284 299 330 361 380 39911 296 299 347 380 399 441 47812 305 340 361 399 412 450 45913 311 330 361 395 441 508 54514 361 372 399 428 478 518 56115 344 384 424 469 508 550 59616 358 412 428 469 508 550 62617 369 416 433 469 513 550 633

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NintildeosAge yrs


4 130 132 143 162 194 226 2305 138 153 179 194 226 262 2706 166 171 204 226 250 279 2937 200 211 235 270 299 340 3518 215 247 279 299 321 340 3479 217 237 293 311 340 372 42410 250 260 296 321 351 380 42811 290 299 340 369 399 420 44112 311 317 334 369 399 450 49813 321 337 392 450 518 567 57814 380 395 498 608 672 713 75015 380 428 534 633 706 788 82916 493 518 539 652 713 728 87117 498 545 561 645 846 898 944

18 518 545 602 728 880 898 944




















inspiratoria


espiratorio


Tos asistidaManual


ASISTENCIA MANUAL

ASISTENCIA MECANICA


















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Equipo de trabajo









ASISTENCIA MANUAL

ASISTENCIA MECANICA




Y saber quehellip





respiratoria













desnutricioacuten

















desnutricioacuten








desnutricioacuten







Equipo de trabajo


neuromuscular



Cardiologiacutea


Enfermeriacutea

Fonoaudiologiacutea

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4 110 112 124 147179 202 2095 125 132 171 185 219 245 2736 161 161 191 230 242 284 3177 179 200 228 247 265 302 3308 200 219 270 299 321 340 3519 270 270 290 311 347 369 36910 270 284 299 330 361 380 39911 296 299 347 380 399 441 47812 305 340 361 399 412 450 45913 311 330 361 395 441 508 54514 361 372 399 428 478 518 56115 344 384 424 469 508 550 59616 358 412 428 469 508 550 62617 369 416 433 469 513 550 633

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inspiratoria


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Tos asistidaManual


ASISTENCIA MANUAL

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Equipo de trabajo









ASISTENCIA MANUAL

ASISTENCIA MECANICA




Y saber quehellip












desnutricioacuten

















desnutricioacuten








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Equipo de trabajo


neuromuscular



Cardiologiacutea


Enfermeriacutea

Fonoaudiologiacutea

Pediatriacutea

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4 110 112 124 147179 202 2095 125 132 171 185 219 245 2736 161 161 191 230 242 284 3177 179 200 228 247 265 302 3308 200 219 270 299 321 340 3519 270 270 290 311 347 369 36910 270 284 299 330 361 380 39911 296 299 347 380 399 441 47812 305 340 361 399 412 450 45913 311 330 361 395 441 508 54514 361 372 399 428 478 518 56115 344 384 424 469 508 550 59616 358 412 428 469 508 550 62617 369 416 433 469 513 550 633

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NintildeosAge yrs


4 130 132 143 162 194 226 2305 138 153 179 194 226 262 2706 166 171 204 226 250 279 2937 200 211 235 270 299 340 3518 215 247 279 299 321 340 3479 217 237 293 311 340 372 42410 250 260 296 321 351 380 42811 290 299 340 369 399 420 44112 311 317 334 369 399 450 49813 321 337 392 450 518 567 57814 380 395 498 608 672 713 75015 380 428 534 633 706 788 82916 493 518 539 652 713 728 87117 498 545 561 645 846 898 944

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inspiratoria


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Tos asistidaManual


ASISTENCIA MANUAL

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Equipo de trabajo









ASISTENCIA MANUAL

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Y saber quehellip
















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desnutricioacuten







Equipo de trabajo


neuromuscular



Cardiologiacutea


Enfermeriacutea

Fonoaudiologiacutea

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ORL














4 110 112 124 147179 202 2095 125 132 171 185 219 245 2736 161 161 191 230 242 284 3177 179 200 228 247 265 302 3308 200 219 270 299 321 340 3519 270 270 290 311 347 369 36910 270 284 299 330 361 380 39911 296 299 347 380 399 441 47812 305 340 361 399 412 450 45913 311 330 361 395 441 508 54514 361 372 399 428 478 518 56115 344 384 424 469 508 550 59616 358 412 428 469 508 550 62617 369 416 433 469 513 550 633

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NintildeosAge yrs


4 130 132 143 162 194 226 2305 138 153 179 194 226 262 2706 166 171 204 226 250 279 2937 200 211 235 270 299 340 3518 215 247 279 299 321 340 3479 217 237 293 311 340 372 42410 250 260 296 321 351 380 42811 290 299 340 369 399 420 44112 311 317 334 369 399 450 49813 321 337 392 450 518 567 57814 380 395 498 608 672 713 75015 380 428 534 633 706 788 82916 493 518 539 652 713 728 87117 498 545 561 645 846 898 944

18 518 545 602 728 880 898 944




















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