Renata M. Soares – CD HEMOCENTRO DALTON BABOSA CUNHA-HEMONORTE

renatas1@uol.com.br 3232-6754

• A DF é uma das doenças hereditárias mais comuns no mundo.

• A mutação teve origem no continente africano e pode

ser encontrada em populações de diversas partes do

planeta, com altas incidências na África, Arábia Saudita

e Índia.

• No Brasil, devido à grande presença de

afrodescendentes, e da miscigenação, a DF constitui

um grupo de doenças e agravos relevantes.

• 3.500 doentes e 200.000 portadores de traço novos por

ano(PNTN) – Mortalidade de 25% (OMS)

• A letalidade em DF é de 80% de crianças com menos de 5 anos

de idade que não recebem os cuidados de

saúde necessários.

• A vida média das pessoas com DF já alcança a faixa dos 48

anos.

• 2 a 6% da população geral são portadores do Traço

Falcêmico

Sobrevida- quase 80% deles não completam 30 anos.

O diagnóstico destes casos e o

acompanhamento clínico dos pacientes

reduzem os óbitos deste grupo em até 80%

Os programas populacionais de Doenças Falciformes só têm

impactos sociais e éticos se incorporarem suas ações no

diagnóstico precoce que otimiza a eficácia das ações

preventivas e profiláticas na redução da morbimortalidade, por

intermédio do acompanhamento realizado por equipe

multiprofissional; em cuidados sociais que cada pessoa com

a doença requer; acesso às informações/orientações

genéticas aos familiares e acesso aos medicamentos

essenciais.

Os cuidados profiláticos representam a essência do tratamento

até o quinto ano de vida, período de maior ocorrência de óbitos e

complicações graves

A Hemácia

• A hemácia tem um formato de um disco bicôncavo redondo e achatado.

• podem mudar bastante de forma, sem quebrar enquanto se espremem pelos capilares.

• As células vermelhas contêm hemoglobina, uma molécula especialmente projetada para armazenar oxigênio e transportá-lo para as células.

• A hemácea normal possui 95% de hemoglobina.

A hemoglobina

• hemoglobina é uma proteína globular, de estrutura quaternária, que contém 4 cadeias polipeptídicas (cadeias de globina) e um grumo heme ligado a cada uma das cadeias de globina.

• É uma proteína presente nos eritrócitos (hemácias), constituindo aproximadamente 35% de seu peso

• A hemoglobina carrega 97% do oxigênio que chega aos pulmões e é transportado pelo sangue

• A concentração normal de hemoglobina no sangue é de 15,5 gramas por decilitro nos homens e 14 gramas por decilitro nas mulheres.

O QUE É ANEMIA FALCIFORME ?

A CAUSA DA DOENÇA É

UMA MUTAÇÃO DE PONTO

NO GENE DA GLOBINA

BETA DA HEMOBLOBINA,

ORIGINANDO NO LUGAR DA

HbA , UMA HEMOGLOBINA

ALTERADA , DENOMINADA

Hb S

O QUE É ANEMIA FALCIFORME

• Hemoglobinas não mutantes

– Hb A - 90 - 95 %

– Hb A2 - 2 - 3,4 %

– Hb Fetal - < 2%

• Hemoglobina S (“Sickle” – “foice”)

– 1 gene – heterozigoto– traço falciforme

– 2 genes–homozigoto–anemia falciforme

HERANÇA AUTOSSÔMICA RECESSIVA

Em geral os pais são portadores

assintomáticos de um único gene

mutante(TRAÇO ) e cada um deles

passa este gene para a criança que

assim recebe o gene mutante em

dose dupla.

AS AS

AA AS AS SS

Anemia Falciforme - homozigose (SS)

Traço Falciforme - heterozigose (AS)

Doença Falciforme- combinações (SD, SC, SE, S beta-talassemia, S alfa-talassemia

hemáceas normais com hemoglobina A

120 d

hemáceas falciformes

20 d

O2

Perda

H2O e K

Céls. Densas

Polimerização

intracelular Hb S Dano de

membrana

Afoiçamento

irreversível

Aumento da

polimerização Hb S

Filtrabilidade

comprometida

Hemólise

aspectos moleculares

Hb S

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POLÍMERO DE Hb S

Viscosidade

FATORES DESENCADEANTES

HIPÓXIA

DESIDRATAÇÃO

INFECÇÃO

ACIDOSE

HIPOTERMIA

STRESS EMOCIONAL

EXERCÍCIOS FÍSICOS RIGOROSOS

LESÃO

TECIDUAL

Aderência

ao endotélio

Estase

sangüínea

vasoconstricção hemólise

IPPMG/UFRJ

CRISES

ÁLGICAS

CRISES

ÁLGICAS

LESÃO

TECIDUAL

A.V.C S.T. A. SEQUESTRO

ESPLÊNICO

Figura ilustrativa em dimensões obtidas pela microscopia eletrônica de varredura de

um capilar extremamente delgado, onde o eritrócito se deforma ara poder fluir na

circulação.

Palidez da Mucosa

Icterícia/Anemia Crônica

Atraso na erupção Deformidades cranianas (turricefalia) Calcificações na câmara pulpar

Hipercementose

• Hipomineralização do esmalte/ dentina

• Aumento do risco de cárie

• Grau de periodontite elevado

• Alt. fluxo salivar

Alterações ósseas- projeção da maxila (overjet de 3 a 10 mm) osteoporose

anemia hemolítica, infecções bacterianas e crises vasoclusivas

COMPLICAÇÕES ORAIS Osteomielite

• Neuropatia Necrose Pulpar Assintomática Dor Orofacial- mandíbula

• Na DF não ocorre necessariamente por problema dentário.

• diagnóstico precoce e o tratamento de infecção oral

• Diagnóstico diferencial para pac. com DF que apresentem dor óssea e edema facial.

Freqüência - 100 X 29% ( pelo menos um episódio )

Na face- mandíbula (fluxo sanguíneo limitado)

Crise vasoclusiva isquemia e necrose Prolif. Bacteriana

Sintomas – exsudato no sulco gengival edema facial linfadenopatia RX- destruição óssea Ag. etiológico – salmonella > ossos longos estreptococcuse staphilococccus > mandibula TT- combinação de terapias de suporte, antibiótica , cirúrgica(drenagem,remoção

de dentes impactados, e sequestros ósseos) hospitalização

NEUROPATIA DO NERVO MANDIBULAR

Vaso-oclusão Neuropatia N. Alveolar. Inf Isquemia

Anestesia permanente

NEUROPATIA DO NERVO MENTONIANO

dor na mandíbula parestesia do lábio inferior

Reversão – até 18 a 24 meses após

vasolusão da microcirculação da polpa pelas céls. Falciformes

necrose pulpar (dentes hígidos)

*As alterações radiográficas relacionadas à DF, podem dificultar o diagnóstico

NECROSE PULPAR

ASSINTOMÁTICA

vasoclusão pulpite dor na face – sintoma mais comum 21% a 36% dos pacientes relatam dor de dente

s/ nenhuma patologia

• evoluir p/ necrose ou reverter

MEDIDAS GERAIS E TERAPÊUTICAS ODONTOLÓGICAS

Medidas Odontológicas Preventivas

1. Minimizar o estresse risco de crise 2. Atendimento na fase crônica Tratamento preventivo

de rotina 3. Prevenir infecções Antibióticos 4.Fase agudaprocedimentos emergenciais

Bacteremia transitória ( 15 a 30’ após o procedimento)

Risco de infecção

Antibiótico Profilático crianças até 5 anos – não precisa crianças> de 5 anos: Amoxacilina(250mg) ou cefalexina(250mg)

50mg/kg ,1 h antes

Adultos: amoxacilina(500mg) ou cefalexina(500mg)

2 g , 1 h antes

Indicação: polimentos coronários(gengivite), Raspagens Supra e sub, Exodontias (decíduos ou permanentes), pulpotomias, pulpectomias e cirurgias bucais.

Diclofenaco sódico ou potássico ADULTOS- 50mg -8/8 h CRIANÇAS- 1mg/kg/dose Indicações: pulpites,pericementites, pré e pós operatório ,lesões traumáticas.

Dipirona (500mg-6/6 h) ou Paracetamol(750mg- 6/6 h) Codeína: dor intensa (30mg -adultos , 1mg/kg –crianças)

Clorexidina a 0,12% 2 X dia

Anamnese e Exame Clínico dados específicos da DF Contato com o hematologista (encaminhamento) Avaliação dos tec. Moles, estruturas periodontais e elementos dentários RX.

1ª consulta – raspagem supragengival, Trat. Rest. Atraumático(TRA) Selamento de cavidades e polimento.

Adequação do meio bucal

*risco de sangramento- antibiótico profilático.

Procedimentos Preventivos

OHO

Flúor

Nutrição e dieta

Aplicação de selantes

Cirurgias Bucais

Pré – operatório hemoglobina< 7g/dl

hematócrito < 20%

reposição sanguinea

Transoperatório

Pós- operatório – prescrição de analgésico e antibiótico

Tratamento Periodontal Terapia antiinfecciosa – paciente fora de crises falcêmicas Raspagens Supra e Sub gengival, alisamento radicular (antibioticoterapia) D. Periodontal em Gestantes com DF predispõe partos prematuros/ baixo peso

)

•Tratamento Endodôntico

Infecção endodôntica –antibioticoterapia

•Tratamento Restaurador e Protético

•Tratamento Ortodôntico e Ortopédico-Facial

DF- Disfunção respiratória e mastigatória mal oclusão

Expansão da maxila –alargamento do trabeculado e dos espaços medulares

Hipertrofia do osso maxilar, proeminência da lâmina dura e esclerose óssea .

A movimentação ortodôntica deve ser bem planejada

•Implantes

contra-indicados por possíveis complicações ósseas

Resumindo...

Incentivar os procedimentos preventivos

Atentar para a possibilidade de Necrose Pulpar em

dentes hígidos

Surtos Dolorosos vaso-oclusivos em mandíbula

Suscetibilidade a infecções

Profilaxia Antibiótica- “em caso de dúvida em fazer

ou não, SEMPRE FAÇA!

FILOSOFIA DA ATENÇÃO

• Atendimento multiprofissional

• Descentralizado

• Humanizado

• Profissionais capacitados

• Auto cuidado

• Medidas profiláticas contra os risco

gerados pela doença

• Educação em saúde familiar e popular

• Inserção da doença em outros programas

de saúde pública

• PSF

• Saúde da Mulher

• Saúde bucal

• Imunizações

•Vigilância Nutricional

•Orientação e informação genética

FILOSOFIA DA ATENÇÃO

MEDIDAS DE IMPACTO

• Triagem neonatal – diagnóstico precoce

• Estudo familiar

• Dismistificação do traço falciforme

– Manuais, capacitações

• Orientação e informação genética

• Pesquisas científicas

• Novas drogas

• Transplante de medula

“Se mal conduzido profilaticamente, o tratamento odontológico pode colocar a saúde da criança portadora da Doença Falciforme, em risco”.