HDSInFormaNº 21 | Bimestral | Fevereiro 2008

Sempre consigo a cuidar de si

Com Seriedade,

Solidariedade e Segurança

Associação de Hipertensos

Hospital de DiaDoenças Infecciosas

Gabinete de Utente

Dádiva de Sangue

Dermatoscópio DigitalEquipa do Hospital de Dia Doenças Infecciosas

índice

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Ficha Técnica:Propriedade: Hospital Distr ital de Santarém, EPE, Avenida BernardoSantareno, 2005-177 Santarém | Direcção: Conselho de Administra-ção | Edição: Ana Bento, Francisco Ribeiro de Carvalho, Helena Grais,Joana Parente, Marta Bacelar Xavier e Nuno Silva | Contactos: Telef.2 4 3 3 0 0 2 0 0 | E - m a i l : h d s i n f o r m a @ h d s . m i n - s a u d e . p t | S i t e :www.hds.min-saude.pt | Impressão: Nobre Brindes, Lda | Tiragem 1500exemplares | Distribuição Gratuita

Hospital de Dia

Doenças Infecciosas

Gabinete de Utente

Dádiva de Sangue

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EDITORIAL

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Associação de

Hipertensos de Portugal

7Dermatoscópio Digital

Participação de Aciden-

tes de Trabalho

A Reforma doServiço Nacional de Saúde

Reformar o Serviço Nacional de Saúde éuma forma de o defender e mantê-lo actuale adequado ao paradigma da novaorganização dos modelos de prestação dosserviços de saúde, bem diferentes dos que,em 1979, lhe serviram de referência querpor razões técnicas quer por razõesideológicas.A promoção da eficiência e a satisfação dasnecessidades dos cidadãos utilizadores temvindo a ganhar terreno aos princípiosdoutrinários, sem que isso represente umaperda do sentido do Serviço Público, queassegura o acesso universal e com custosimediatos reduzidos para os utentes.Reformar o Serviço Nacional de Saúde édar-lhe actualidade no modelo definanciamento respeitando o direitofundamental que todo o indivíduo tem a umconjunto de cuidados de saúde socialmentegarantidos, independentemente da suacapacidade de contribuir para a suasustentação.Reformar o Serviço Nacional de Saúde édotar as organizações públicas prestadorasde cuidados, Primários, Hospitalares eContinuados de um modelo defuncionamento de natureza empresarial,obrigando à definição e assumpção muitoclaras de uma Missão e de uma Carta deMissão que traduzam um compromisso comobjectivos muito claros de total respeito pelaequidade e pela eficiência económica.É decisivo que, de uma vez por todas, ostrês níveis de cuidados alcancem elevadospadrões de desempenho com privilégio paraa qualidade e prioridade para a integraçãonum processo que garanta acréscimo desaúde para todos.Por fim, reformar o Serviço Nacional deSaúde é compreender e definir o papel dosprestadores privados enquanto parceiros domesmo desiderato, envolvendo-os emvantagens mútuas, sem prejuízo docompromisso da solidariedade,perspectivando o futuro.

José Rianço JosuéPresidente do CA

Sempre consigo a cuidar de si 3

Associação de Hipertensos de PortugalExistem em Portugal cerca de 3milhões de hipertensos, metade dosquais desconhece sofrer da doença,devido à ausência de sintomas, poisé uma patologia que não dá queixas.Esta doença quando não édiagnosticada precocemente evolui eocorrem outras complicações, taiscomo o acidente vascular cerebral(AVC), enfarte do miocárdio,insuficiência cardíaca, etc. Portugalé o país da Europa Ocidental com amaior taxa de mortalidade por AVC,o que tem um elevadíssimo custosocial, económico e sofrimento parao doente, família, comunidade e asociedade em geral, sendo um dosgrandes problemas de saúde públicano nosso país.Segundo os especialistas, valoresiguais ou inferiores a 120/80 mmHgpara a pressão arterial seriam osideais. Acima desses valores poder-se-á falar de pré-hipertensão ouhipertensão arterial, para a qualcontribuem, além de factoreshereditários, a alimentação e oexcesso de peso, o consumo de salem demasia (em Portugal o consumode sal per capita, é duas vezessuperior ao da média europeia), afalta de exercício físico regular, ostress e o tabagismo.A Associação de Hipertensos dePortugal (AHP), que tem a sua sedenacional em Santarém, foi criada emSetembro de 2006, a fim depromover a divulgação sobre adoença Hipertensão Arterial. EstaAssociação não tem fins lucrativos efoi criada por doentes hipertensos.O Presidente é Jorge Periquito,hipertenso grave de longa data e oVice-Presidente é Miguel SantaMarta. O Conselho de SupervisãoMédica tem como presidente a Dr.ªTeresa Rodrigues e o Enf.º FranciscoEustáquio.O grande objectivo da Associação éque os Portugueses tenham um maiorconhecimento da doença esensibilizá-los para os problemasassociados à hipertensão, que oshipertensos saibam os riscos quecorrem e o que podem fazer paramanter a sua tensão arterialcontrolada. A Associação estátambém vocacionada para a áreaassistencial, com uma equipa deprofissionais de saúde constituída pormédicos, enfermeiros, nutricionistas

e ainda profissionais de outras áreas,como o desporto. Colaboram aindana AHP voluntários hipertensos eseus familiares, alunos de escolas deenfermagem de todo o país, comênfase especial para a Escola deEnfermagem de Santarém e alunosde escolas de Medicina,nomeadamente a Escola de Medicinada Universidade Nova de Lisboa.Recentemente, foi criada uma linhaverde de atendimento que é gratuita.O atendimento é feito por médicos eenfermeiros da AHP e tem comoobjectivo responder a dúvidasbásicas e/ou ajudar e encaminharcorrectamente os hipertensos. Entreoutras iniciativas de divulgação, estáprevista a realização a nível nacional,de cerca de 27 cursos destinados adoentes. Estes cursos são encontrosinteractivos, onde se pretenderesponder às dúvidas doshipertensos.De acordo com os estatutos da AHPpodem ser sócios efectivos todos oshipertensos que se candidatem, emimpresso próprio ou brevementeatravés do site da AHP, sendo acandidatura subscrita por 2 sóciosfundadores e aceite em Assembleia-Geral da AHP. Cada hipertenso, naqualidade de sócio recebe odenominado kit do hipertenso queinclui: o livro do hipertenso, o livrode registos do hipertenso, folhetosinformativos (hipertensão, dieta,exercício físico, etc), acesso a cursosde formação específicos para doenteshipertensos leccionados pelo pessoal

10 Conselhos para ter uma boatensão arterial:

1. Adoptar uma alimentaçãosaudável, evitando refeições commuitas calorias;2. Controlar o peso e a massacorporal;3. Praticar exercício físico regular(pequenas caminhadas, subirescadas, etc);4. Limitar o consumo de bebidasalcoólicas;5. Deixar de fumar;6. Reduzir o consumo de sal e degorduras;7. Medir a pressão arterial comregularidade;8. Tirar tempo para relaxar;9. Controlar o stress e aumentar osperíodos de tranquilidade;10. Tomar a medicação sempre deacordo com as instruções domédico.

da AHP, acesso à linha verde da AHP,ao site e à Revista do Hipertenso.Dado que um dos objectivos da AHPpara 2008 é angariar o maior númerode associados, a jóia de inscrição equota anual durante 2008 serãogratuitas.

Contactos:Associação dos Hipertensos dePortugalRua 1º de Dezembro, nº 64 – 1º2000-096 SantarémTelefone: 243 357 625Fax: 243 357 627Linha verde do doente hipertenso:800 207 846Website:www.ahipertensosportugal.pt

Rastreio da Hipertensão junto da população

Hospital de Dia - Doenças Infecciosas

O tratamento de Doenças Infecciosasno Hospital de Santarém iniciou-seem 1996, com o empenho dosmédicos Dr. Fausto Roxo e Dr. VítorBezerra, funcionando a consulta duasvezes por semana. Hoje a equipa émais alargada, contando com 2Especialistas, Dr. Fausto Roxo e Dr.ªJosete Pereira, 1 Interna, Dr.ª PatríciaFerreira e 1 Enfermeira, Enf.ª MariaSaudade Ivo. Actualmente apenas épossível solicitar a presença de 1Psicóloga em casos pontuais, tendoeste apoio já sido prestado duasvezes por semana, nas instalaçõesdo Hospital de Dia/Consulta deDoenças Infecciosas.A vocação da consulta de DoençasInfecciosas é o tratamento dosdoentes seropositivos para HIV ecom hepatites virais crónicas(sobretudo hepatite C). O número dedoentes atendidos em consulta temvindo a crescer substancialmente aolongo dos anos, tendo sido atendidosem Consulta 503 doentes em 1999 e1.894 em 2007.Em 2006 as instalações foramtotalmente remodeladas, o quepermitiu, entre outras alterações,que as colheitas passassem a serfeitas nas Sessões de Hospital de Dia,com claros benefícios para o doente,pois deixaram de deslocar-se à

Patologia Clínica. Os doentes sãoatendidos sempre pela mesmaprofissional, a Enf.ª Saudade, quealém da colheita, administra algumasterapêuticas, faz os ensinamentos deoutras terapêuticas, faz a ligação coma área administrativa, e acima detudo, está em permanente contactocom os doentes.Um dos objectivos do Hospital deDia/Consulta de Doenças Infecciosastem sido alargar o máximo possívelo acesso dos doentes a estasvalências. Actualmente, areferenciação para a consulta é feitaatravés de diversas formas,nomeadamente o Centro de Saúde(médicos de família), CAT (Centro deApoio a Toxicodependentes), CDP(Centro de DiagnósticoPneumológico), CAD (Centro deAconselhamento e Detecção Precocedo VIH/Sida), pós-internamentos,todos os Serviços do HDS e ospróprios doentes.Um dos alvos tem também sido oestabelecimento de contactosestreitos e a agilização dos circuitoscom as diferentes especialidades.Actualmente, já existe uma relaçãodirecta com a Dermatologia e aObstetrícia/Ginecologia, resultante deum trabalho conjunto desde há váriosanos. No caso desta última

especialidade, têm sido desenvolvidosesforços no sentido de melhorar oseguimento das grávidasseropositivas, as quais sãoidentif icadas na consulta deObstetrícia e encaminhadas para aconsulta de Doenças Infecciosas, cujoprotocolo passa pela terapêuticaantiretrovírica na grávida, pelo partopor cesariana e por terapêutica aorecém-nascido.

Segundo o médico responsável daConsulta/Hospital de Dia de DoençasInfecciosas, Dr. Fausto Roxo, atipologia dos novos casos tem vindoa mudar ao longo dos anos.Actualmente, os doentes comdoenças infecciosas atendidos noHDS são cada vez menostoxicodependentes, e cada vez maiscom idades avançadas e com maiornúmero de transmissões porrelações heterossexuais, realidade

A ausência de casos detransmissão materno-fetal do vírus mostraque os esforçosdesenvolvidos têm-sereflectido no aumentoda qualidade de vidados recém-nascidos.

Equipa do Hospital de Dia - Doenças Infecciosas

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semelhante à que se verifica no resto do país.Quando questionado sobre a razão pela qual escolheu dedicar-se às doenças infecciosas, Dr. Fausto explica que “ainfecção pelo HIV provoca danos em vários órgãos e sistemas, pelo que é uma infecção multisistémica por excelência.Estamos perante o paradigma do doente da Medicina Interna. Acho inclusive que todos os Internos de MedicinaInterna deviam ter contacto com esta patologia. É também um campo com enorme progresso, quer ao nível denovos fármacos, quer ao nível do conhecimento da doença”. A realidade é que “passou-se de uma doença fatal acurto prazo para uma doença crónica. Doentes bem controlados na sua imunidade e com cargas virais indetectáveisnão necessitam de ser internados, possibilitando que se mantenham no activo e que continuem produtivos”.f i o g i o d f g o f u g i u g i f i u g i f u g i f u g i f u g i u i o f u g i o f u g i o u f i o g u f i o u g i o f g u i o f u g i f u i f f u g i

Hospital de Dia - Doenças Infecciosas

Projectos futuros:1. Rever o protocolo com aSaúde Ocupacional relativo àprofilaxia pós-exposições;2. Estabelecer um maiornúmero de contactos directoscom outras Especialidades;3. Melhorar o contacto com oServiço Social;4. Continuar a participar emestudos Nacionais eInternacionais relacionadoscom vários aspectos daterapêutica e patologia dosdoentes, nomeadamente a co-infecção.

Quanto ao balanço que faz destes 11 anos de trabalho com as doenças infecciosas, Dr. Fausto afirma ser“recompensador o facto da esmagadora maioria dos doentes fazer a sua vida activa, com boa adesão à medicação.Sinto no entanto perplexidade perante o avolumar do número de casos. Encaro com apreensão o rumo dosacontecimentos e o aumento do número dos doentes e questiono-me se teremos capacidade de continuar a darresposta, face à escassez dos recursos, especialmente humanos”. O desafio será “continuar a manter a qualidadeda Consulta face ao aumento do número de doentes”.

A Enfermeira Saudade Ivo é a responsável de enfermagem da Consulta/Hospital de Dia de Doenças Infecciosas. Fez no dia 4 de Janeiro 20 anosque esta profissional iniciou a sua actividade no Hospital de Santarém.Entre 1988 e 1995 esteve na Medicina I, ano em que transitou para aConsulta Externa, no piso 0.

Foi no dia 8 de Abril que integrou aequipa do Hospital de Dia de DoençasInfecciosas. Desde esta data, osdoentes passaram a contar com oapoio permanente, directo,disponível e amigo da Enf.ª Saudade,como todos a conhecem. É com todoo à vontade e simplicidade queconfessa: “Gosto muito de trabalharnesta área”. Há quem chegue pelaprimeira vez e diga “Eu já a conhecia,pois já ouvi falar de si”.Quando questionada sobre o futuro,assume peremptoriamente “Voucontinuar. Gosto de estar aqui. Gostode apoiar estas pessoas. São muitocarentes e se as mimarem elasrespondem. São pessoas queprecisam de muito apoio”. A suagrande preocupação são as suasausências, pois não há nenhumenfermeiro que a substitua e osdoentes ressentem-se.O que seria importante é que “Todosos profissionais olhassem para estaspessoas como pessoas “normais” enão os descriminassem.”

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Muito antes da implementação do“Livro de Reclamações”(vulgarmente conhecido por“Livro Amarelo”), através doDespacho Ministerial nº 26/86 de24 de Julho, foi criado noshospitais o Gabinete do Utente.O gabinete é um elo de ligaçãocom o utente e constituiu um meiopara a sua participação activa nasinstituições contribuindo para queestas prestem um melhor serviço.No HDS o gabinete do utentefunciona todos os dias úteis, nasinstalações do Serviço Social, nohorário compreendido entre as9h00 e as 17h00. Aí o utente éatendido de forma personalizadapor uma assistente social que oouve e procura esclarecer as suasdúvidas ou problemas.O Gabinete do Utente tem asseguintes atribuições:

a) Informar os utentes dos seusdireitos e deveres em relaçãoaos serviços de saúde;b) Receber e tramitar de formacentralizada todas asreclamações, sugestões eelogios sobre o funcionamentoe organização dos serviços ouo comportamento dosf u n c i o n á r i o s ,independentemente do meioutilizado;c) Reduzir a escrito asexposições orais feitas nostermos da alínea anterior,quando os utentes não possamou não saibam fazê-lo;

d) Promover junto da população darespectiva área a divulgação daexistência do próprio gabinete.

Após o recebimento das exposiçõesno gabinete do utente, esteencaminha uma cópia do mesmopara os responsáveis dos serviçossobre que incide a exposição parasobre ela se pronunciarem no prazomáximo de cinco dias.Da resposta dos serviços visadosdeve constar o esclarecimento aprestar ao utente e as medidascorrectivas adoptadas ou a adoptar.O gabinete prepara, então, umaproposta de resposta final que enviaao conselho de administração paraaprovação e assinatura.As respostas finais às exposições sãoremetidas ao utente e ainda aoGabinete do Ministro, à Direcção-geralda Administração e do EmpregoPúblico e ao coordenador da regiãode saúde, acompanhadas de cópiasdas exposições.Na tentativa de criar instrumentos degestão que permitam monitorizar ograu de satisfação dos cidadãos etomar as medidas correctivas para omelhor desempenho dasorganizações, foi criado o projectoSim-Cidadão (Sistema de Informaçãoe Monitorização da Participação doCidadão).Este sistema funciona em rede eassenta num modelo descentralizadoque confere ao Gabinete do Utente aresponsabilidade pela análise,tratamento, proposta de resolução eresposta a todas as exposições dosutentes do SNS.

Gabinete de Utente

Sujeito a uma fase experimental etestado pelos Gabinetes de Utente dosserviços de saúde, nos meses deDezembro de 2006 e Janeiro de 2007;o sistema está a funcionar em plenodesde Fevereiro de 2007 e prevê acaracterização de todas asreclamações em tempo real, asrespectivas audições aos serviçosvisados e a resposta aos cidadãos.O acompanhamento e monitorizaçãodas exposições é feito a nível nacionalpelo Observatório Nacional doSistema Sim-Cidadão e, a nívelregional, pelos ObservatóriosRegionais criados junto dasAdministrações Regionais de Saúde.Nas palavras de uma responsável dogabinete: “O Gabinete do Utente doHDS tem sentido uma grandereceptividade e compreensão do seupapel por parte dos serviços eagradece toda a colaboraçãoprestada no sentido de que aresposta ao utente seja atempada econstitua para este um cabalesclarecimento quanto à questãosuscitada contribuindo, deste modo,para melhorar sua satisfação bemcomo o serviço prestado pelo Hospitalà comunidade que serve.”

Não é exigida nenhuma característica biológica para que uma pessoapossa doar sangue. Mesmo quem não conhece o seu grupo sanguíneopode fazê-lo.A dádiva pode ser efectuada por qualquer cidadão saudável, com maisde 18 anos e menos de 65 anos, sendo que a idade limite para a primeiradádiva é de 60 anos. Permite ao dador ter conhecimento de algunsaspectos importantes em relação à sua própria saúde e pode processar-se de 3 em 3 meses para homens e de 4 em 4 meses para senhoras, semprejuízo para a saúde.Apesar do número de dadores que acorrem ao Hospital ter aumentadonos últimos anos, também as necessidades de sangue e hemoderivadostêm crescido. Presentemente, as reservas de componentes sanguíneos anível nacional encontram-se abaixo do limiar de segurança e a reservado nosso Hospital não é excepção. O Serviço de Imuno-Hemoterapia temo seu stock bastante reduzido, tendo-se visto já obrigado a protelartransfusões e cirurgias por não poder assegurar os componentessanguíneos necessários para as mesmas.

Seria uma demonstração desolidariedade por partedaqueles que trabalham noHospital e que vivenciam odia-a-dia dos doentes,colaborar com a dádiva desangue (e cujo desempenhonão implica o risco decontracção de doençasinfecto-contagiosas). Bastadirigirem-se ao Serviço deImuno-Hemoterapia donosso Hospital em qualquerdia útil, das 9h às 12 h.Ajude-nos a ajudar. Para queseja o sangue a esperar pelosdoentes e não os doentes aesperar pelo sangue.

Dádiva de Sangue

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Dermatoscópio Digital

A dermatoscopia é uma técnica nãoinvasiva utilizada em Dermatologiapara observação de lesõespigmentadas, permitindo avisualização das estruturas daepiderme, junção dermo-epidérmicae derme. Melhora a acuidadediagnóstica das lesões pigmentadas,possibilitando a distinção entre lesõesmelanocíticas e não melanocíticas,lesões benignas e malignas, comaumento de 10 a 27% na acuidadede diagnóstico de melanoma emrelação à observação a olho nu.Na prática clínica diária, poderão serusados dermatoscópios manuais(com fonte de luz, sistema de lentese 10X ampliação da imagem) edermatoscópios digitais com câmaraincorporada, o que permite aaquisição de imagens macroscópicase dermatoscópicas, com identificaçãoda sua localização e sua gravação. A

Sofisticado Equipamento cedido à Dermatologia

dermatoscopia digital permite oenvolvimento do doente no controlodas lesões pigmentadas, a correlaçãocom a imagem clínica e vigilância dasua evolução pela sua gravação eposterior comparação.O Serviço de Dermatologia doHospital de Santarém dispõe, paraalém de diversos dermatoscópiosmanuais para uso corrente, de umdermatoscópio digital cedido peloHospital de Torres Novas para usoseleccionado, sobretudo em doentescom nevos congénitos gigantes,doentes com história pessoal demelanoma e com múltiplos nevosatipícos que requerem vigilânciaregular.Em conclusão, trata-se de uma áreaútil em Dermatologia em constanteevolução, imprescindível para aprática clínica diária.

Avisam-se todos os colaboradores erespectivas chefias (sobre quem recaia responsabilidade de uma incorrectaparticipação) que qualquer Acidentede Trabalho deve ser comunicado àSecção de Pessoal no espaço de 24horas, de acordo com osprocedimentos em vigor edevidamente aprovados pelo CA.Os procedimentos a adoptar serão:1. Todos os colaboradores comContrato Individual de Trabalho -CIT (com e sem termo) têm deinformar o administrativo daInstituição a que recorrem nasequência de um Acidente deTrabalho sobre o seu vínculoprofissional, referindo que aresponsável pelo pagamento dasdespesas associadas ao acidente detrabalho é a seguradora “AXA”,tendo a respectiva Apólice o nº0010.10.012589 (esta informaçãodeve ser guardada em local de fácilacesso, por exemplo no telemóvel);

2. Este procedimento evita acobrança indevida das despesasinerentes ao sinistro (por exemplo:o colaborador é incorrectamenteresponsabilizado pelo HDS no querespeita às despesas originadaspelo seu acidente de trabalho);3. Os cuidados de saúde que sejulguem ser necessários são daexclusiva responsabilidade dosprofissionais de saúde da AXA e nãodo HDS; todo o acompanhamentomédico, de enfermagem ou outrosserão realizados nas unidades desaúde seleccionadas pela AXA,declinando o HDS qualquerresponsabilidade se outra opção fordesencadeada pelo colaborador(por exemplo: seguimento porprofissionais de saúde do HDS erealização de procedimentosterapêuticos ou de diagnóstico, noHDS, sem conhecimento da AXA);4. Após o acidente de trabalho aAXA deve ser contactada pelo

próprio colaborador (com contratoindividual de trabalho, com e semtermo) sobre os procedimentos quedeve seguir; o colaborador podeescolher um dos prestadores ouconsultar os serviçosadministrativos da AXA (Santarém).Para mais informações, oscontactos destas entidades estãodisponíveis para consulta no site daárea de SHST na intranet: http://intranet.hds.min-saude.pt/sites/grh/shst

Participação deAcidentes de Trabalho

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Concursode Poesia

2º Lugar - Ytiamo

A minha lua

Tenho dois ladosUm claro-luzE outro negro-escuroGosto da minha forma redondaInclinada noutras formas e feitiosUmas vezes sou meninaPara logo me tornar mulherOs homens confundem-me:Acham-me bela se me vêem crescerQuando por dentro sou pequena e meescondoSe pareço minguar é de desconfiarE quando fujo do meu grandetamanhoSou depois lua cheia plena depoemas.

Hoje posso desaparecer de surpresa.Já é tarde quando me der sonoSerei aconchegada pela terra mãeE então despudorada abraçarei omeu amor.

Tu Nasceste

Como expressão de toda a força feitae desejadaOuviu-se o primeiro choro de um bebéPousado no ventreChamei-te filhaE mais disse:Havemos de ser boas amigas.

Novo Rumo

Vem de mansinhoE segura nos meus dedosHoje sinto-me tristeE só o teu brilhar me pode reabilitarUma coisa boa vai acontecerNão fosse noite de lua nova

Há pessoas que passam pela vidasem amarE outras que demoram a tarde inteiraa fazê-loHoje o que quero é escrevê-loÉ difícil imaginar uma vida semSaber o que é amar.Tu falaste-me da facilidade em tedaresMesmo sem amorMaravilhoso é poder estar toda atarde com a pessoa amadaE viver a aventura de um romance…

SU

DO

KU

Desde há alguns anos que o dia 11de Fevereiro, dia em que a Igrejacomemora a aparição de NossaSenhora em Loures, tem sidooportunamente associado a umacontecimento importante: acelebração do Dia Mundial do Doente.Este ano, tal como em anosanteriores, os Serviços Religiosos doHospital de Santarém desenvolveramalgumas iniciativas destinadas aassinalar este dia. No sábado, dia 16de Fevereiro, deslocaram-se aoHospital, alunos do Colégio InfanteSanto de Tremês que visitaramdoentes internados e aos quais

DIA DO DOENTE

ofereceram algumas lembranças.Pelas 16 horas, celebrou-se a Missado Dia do Doente na capela doHospital que teve grande afluência dedoentes, familiares e profissionais desaúde. De seguida, na SalaPolivalente, assistiu-se à actuação degrupos musicais de Tremês e deAlmeirim.

Concurso de Fotografia

Objectivo

Pretende-se fomentar e difundir acriatividade dos colaboradores do Hos-pital.

Prémio

Ao vencedor deste concursoserá atr ibuído um prémio -pa r t i c i pação no cu rso defotografia a iniciar-se no dia 5de Abril, com duração de 15horas.

Regras de participação

1. Cada participante (apenascolaboradores do Hospital) poderáapresentar até 3 fotografias a cores

e/ou a preto e branco.

2. As fotografias deverão seren t regues dev idamenteiden t i f i cadas com nome econtacto do participante, título,data e local da fotografia.

3. A data limite de admissão dasfotografias é o dia 11 de Abril de 2008.

4. Para participar será necessárioenviar as fotografias para o endereçode e-mail helena.grais@hds.min-saude.pt ou entregar em formatodigital a Helena Grais (Gestão deDoentes).

5. A lista de premiados será divulgadana edição seguinte do HDSInFormae na Intranet e as fotografias serãoexpostas no painel de informação,junto ao bar.gmdklmgklmhklgfmhk

Tema: “A minha Cidade”

HDSInForumDestacável Científico | HDSInForma nº 21 | Bimestral | Fevereiro 2008

Parente, J.¹ ; Cardoso, R.¹ ; Siopa, L.²

¹ Serviço de Dermatologia, H. Santarém EPE² Serviço de Medicina Interna 2, H. Santarém EPE

A presença de um pico monoclonal de IgM pode serobservada em diversos linfomas de células B. Numapreciável número de casos a identificação precisa dotipo de linfoma é difícil e necessita da conjugação dosachados clínicos com os resultados dos estudoshistológicos, de imunofenotipagem e de citogenética (1).As entidades cl ínico-patológicas que maisfrequentemente apresentam um pico monoclonal de IgMsão o linfoma linfoplasmocítico/macroglobulinemia deWaldenström, a leucemia linfática crónica/linfoma depequenos linfócitos, o linfoma folicular, o linfoma da zonamarginal nodal, extra-nodal e esplénico, o linfoma decélulas do manto, o linfoma difuso de grandes células Be mais raramente o linfoma angioimunoblástico T (2).

A infiltração cutânea no decurso da evolução dos linfomasnão-Hodgkin de células B (LNH-B) ocorre em 3,8 a 10%dos casos (3). Estes infiltrados podem traduzir processosinflamatórios inespecíficos (púrpura, eritrodermia,síndroma de Sweet, pioderma gangrenoso, etc), queocorrem em 30% dos casos, ou, mais raramente, sereminfiltrações causadas especificamente por célulasneoplásicas (4). Estas habitualmente ocorrem apósinfiltração da medula óssea e/ou do gânglio linfático,sendo um factor que afecta de forma adversa oprognóstico destes doentes (3).

A controvérsia de que ainda hoje se reveste a definiçãoclara de algumas das doenças linfoproliferativas Bassociadas a um pico monoclonal de IgM,particularmente a macroglobulinemia de Waldenström,e a raridade do envolvimento da pele no decurso destesprocessos patológicos, está bem patente no caso queem seguida descrevemos e justifica a sua publicação.

CASO CLíNICO

Doente de 80 anos de idade, do sexo masculino, raçabranca, reformado de agricultor, residente emSantarém.

Observado pela primeira vez em consulta de MedicinaInterna em Março de 2007, a pedido do seu médicoassistente, para estudo de anemia normocítica com 8.7g/dl de hemoglobina associada a emagrecimento.Referia, no início do ano de 2006, o aparecimento detumefacções submaxilares bilaterais queprogressivamente aumentaram de volume e seassociaram a espessamento gradual da pele do courocabeludo, da face, da região cervical e do tronco. Estasintomatologia veio a acompanhar-se ao longo do anode 2006 e início de 2007 de um quadro de astenia,cansaço fácil, anorexia e perda de peso que na data daconsulta era quantificado em 15 Kg. Negava outrossintomas e não existiam antecedentes patológicosrelevantes.

O exame objectivo mostrava um doente lúcido,emagrecido, com palidez das mucosas, apirético,eupneico, com tensão arterial de 135/56 mmHg e pulsoradial rítmico e regular com 76 p/min. O doenteapresentava eritema e edema difusos envolvendo o courocabeludo, a face, a região cervical e o terço superior dotronco condicionando espessamento da pele (figura 1 e2). Não existiam cílios palpebrais. Eram visíveisconglomerados adenopáticos submaxilares bilaterais,que a palpação mostrou serem indolores, de consistênciaelástica e não aderentes. Não existiam outrasadenomegálias palpáveis nas cadeias superficiais. Oexame cardíaco, pulmonar e abdominal era normal assimcomo a restante observação.

Linfoma Não-Hodgkin de Células B comParaproteinemia e Envolvimento Cutâneo

A propósito de um caso clínico

Figura 1

Figura 2

Perante este quadro clínico admitimos que a hipótesediagnóstica mais provável seria a da existência de umadoença linfoproliferativa com envolvimento cutâneoassociado.

De acordo com a hipótese formulada realizámos umconjunto de exames complementares de diagnóstico queincluíram o estudo analítico do sangue, mielograma,biópsia óssea, biópsia da pele e estudo imagiológico daregião cervical, do tórax e do abdómen.

O estudo analítico do sangue revelou a presença de umaanemia com Htc 24.3%, Hb 7.3 g/dl, VGM 86.5 fl,leucócitos de 9500 x 10^9/L (46/37/15/1/0.4) e plaquetas281000 x 10^9/L, VS 140 mm, beta 2 microglobulina11287.9 µg/L, proteinograma com proteínas totais de9.1 g/dl, albumina 3.6 g/dl, alfa 1 globulina 0.3 g/dl,alfa 2 globulina 1.1 g/dl, beta globulina 0.8 g/dl e gamaglobulina 35.9 g/dl, imunofixação com pico monoclonalIgM de cadeias lambda (587 mg/dl) e doseamento deimunoglobulinas com IgG 2000 mg/dl, IgA 151 mg/dl,IgM 2289 mg/dl. As provas renais, hepáticas, tiroideiase da coagulação eram normais.

O mielograma mostrou uma medula óssea hipercelularpor infiltração maciça por pequenas células linfóides deLNH na sua maioria de pequeno tamanho, de núcleoredondo por vezes irregular ou clivado, nucléoloraramente visível e citoplasma escasso.

A biópsia óssea revelou uma infiltração intertrabeculardifusa e maciça de pequenas células linfóides tambémcompatível com LNH.

No quadro 1 e 2 encontram-se representados osresultados da imunofenotipagem das células da medulaóssea e do sangue periférico, respectivamente.

Total de células nucleadas 15.5 x 10^9/LCD45 ++ (linfócitos) 59 %CD45 + (granulócitos) 34 %CD14 + (monócitos) 7 %

Marcadores de células TCD3 19 %CD4 (linf. T helper) 10 %CD8 (linf. T supr/citot.) 6 %Rel. CD4/CD8 1.67

Marcadores de células BCD19 28 %Smlg kappa NegativoSmlg lambda Positivo moderadoCD5 Negativo

Marcadores de células NKCD16+CD56 8 %

Quadro 1 - Imunofenótipo da medula óssea:28% de linfócitos B monoclonais.

Total de células nucleadas 10.4 X 10^9/LCD45 ++ (linfócitos) 37 %CD45 + (granulócitos) 52 %CD14 + (monócitos) 11 %

Marcadores de células TCD3 18 %CD4 (linf. T helper) 12 %CD8 (linf. T supr/citot.) 6 %Rel. CD4/CD8 2.00

Marcadores de células BCD19 8 %Smlg kappa NegativoSmlg lambda Positivo moderadoCD5 NegativoCD20 Positivo moderadoCD10 NegativoCD23 NegativoBCL2 PositivoCD79b PositivoFMC7 NegativoCD38 Negativo

Marcadores de células NKCD16+CD56 8 %

Quadro 2 - Imunofenótipo do sangue periférico:8% de linfócitos B monoclonais com fenótipocompatível com LNH-B.

O estudo histológico e imunohistoquímico da pele (biópsiada região frontal, figura 3, 4 e 5) revelou um infiltradodenso e difuso em toda a espessura da dermeconstituído fundamentalmente por linfócitos com núcleosde morfologia atípica, de fenótipo B (CD20 +, CD79a +,CD3 -, CD5 -, CD23 -, CD10 -, CD30 -) e com expressão

de Smlg kappa e lambda não valorizável. Estesresultados são compatíveis com infiltração cutânea porlinfoma difuso de grandes células B. jfkjdklgjkdkgkdgkd

Figura 3 - Infiltrado linfocitário difuso em toda aespessura da derme condicionando fragmentaçãodas fibras de colagénio.

Figura 4 - Imunohistoquímica: linfócitos CD20+

Figura 5 - Imunohistoquímica: linfócitos CD79a+

Dos resultados dos exames imagiológicos realizadossalienta-se a presença de adenopatias submaxilaresbilaterais na ecografia cervical e esplenomegáliamoderada na tomografia computorizada (TC) abdominal.A telerradiografia do tórax e a TC torácica não revelaramalterações pleuro-parenquimatosas ou mediastínicas.

Estes resultados permitiram estabelecer o diagnósticode uma doença linfoproliferativa B cujas característicasclínicas, histológicas e de imunofenotipagem poderiamcorresponder a um linfoma linfoplasmocítico/macroglobulinemia de Waldenström ou a um linfoma dazona marginal, com envolvimento cutâneo secundáriopor linfoma difuso de grandes células B.

Foi instituída terapêutica com clorambucil 10 mg/m²/de prednisolona 40 mg/d, 5 dias por semana em ciclosde 28 dias tendo sido realizados 3 ciclos. O doente veioa falecer de forma súbita em Novembro de 2007 cercade 8 meses após o diagnóstico.

COMENTÁRIOS

A classificação REAL e a classificação da OMS dasneoplasias de células B estabelecem o diagnóstico demacroglobulinemia de Waldenström em qualquer doentecom o diagnóstico de doença linfoproliferativa que exibaum pico monoclonal de IgM (5). De acordo com estaconcepção o doente do caso clínico que descrevemosteria o diagnóstico de macroglobulinemia deWaldenström.

Após a realização do II International Workshop onMacroglobulinemia de Waldenström em 2002, foiproposto que o diagnóstico desta entidade clínicapassasse unicamente a ser efectuado nos casos em quefosse documentada a existência de um linfomalinfoplasmocítico com infiltração medular intertrabecularassociado a um pico monoclonal de IgM (independentedo valor da paraproteína) e a um fenótipo característicoque inclui CD5 -, CD 10 - e CD 23 -, Ig superfície + emarcadores pan-B + excluindo-se outros tipos delinfomas (5).

De acordo com este entendimento, no caso vertente eface aos resultados disponíveis dos estudos histológicose de imunofenotipagem, tivemos de considerar a par dolinfoma linfoplasmocítico/macroglobulinemia deWaldenström a hipótese diagnóstica de um linfoma dazona marginal (CD 5 -, CD 10 -, CD 23 -, Ig superficie +,marcadores pan-B +) em particular na forma nodal ouesplénica. Estes linfomas partilham com o linfomalinfoplasmocítico/macroglobulinemia de Waldenström,um grande número de características morfológicas, deimunofenótipo e citogenéticas, podendo tambémassociar-se à existência de um pico monoclonal de IgM(6). Esta grande similitude nas suas características levaa que vários autores os considerem como expressõesdiferentes do mesmo processo clínico-patológico (6,7).Propõe-se, inclusivamente, que nos casos em que osaspectos morfológicos extramedulares e deimunofenótipo sejam consistentes com o diagnóstico delinfoma linfoplasmocítico/macroglobulinemia de

Waldenström ou com o linfoma da zona marginal, oenvolvimento medular e a presença de um picomonoclonal IgM, favoreça a hipótese diagnóstica delinfoma linfoplasmocítico/macroglobulinemia deWaldenström (6).

Clinicamente não existem achados que permitam adistinção do tipo de doença linfoproliferativa em causa,uma vez que são comuns os sintomas constitucionais eas citopénias periféricas por infiltração da medula óssea.Adenopatias, hepatomegália e esplenomegália estãopresentes em 15 a 20% dos casos e os sinais e sintomasda síndroma de hiperviscosidade em 15%. A par dainfiltração da medula óssea, dos gânglios linfáticos, dofígado e do baço, pode ocorrer infiltração tumoral dapele, do pulmão, do estômago, do intestino e de váriosoutros órgãos (8).

No caso que descrevemos, para além dos sintomasconstitucionais e da presença de adenopatias e deanemia, assumiu expressão de particular relevo naapresentação clínica o envolvimento cutâneo.

Os infiltrados cutâneos específicos dos LNH-B podemocorrer em qualquer localização sendo mais frequentesno couro cabeludo, na face e na região cervical (3), talcomo no caso apresentado. As formas clínicas maiscomuns são nódulos, tumores ou placas eritematosasou violáceas sendo a infiltração difusa, que apresentavaeste doente, uma forma de envolvimento cutâneo muitomais rara (4).

O envolvimento cutâneo na macroglobulinemia deWaldenström constitui uma manifestação muito rarapodendo ser devida a: 1) paraproteinemia (hipervisco-sidade, púrpura associada a crioglobulinemia); 2)fenómenos auto-imunes relacionados com aparaproteinemia; 3) infiltração específica da pele porcélulas neoplásicas (9).

A biópsia da pele é indispensável para o diagnóstico dotipo de LNH-B sendo obrigatório complementar o estudohistológico com a imunohistoquímica das célulaslinfóides do infiltrado cutâneo (4). Neste caso foi possívelidentificar uma infiltração da pele por linfoma difuso degrandes células B, pela conjugação das característicashistológicas e do estudo histoquímico, não tendo sidodemonstrado tal como noutros descritos na literatura(9) a infi ltração cutânea específica pormacroglobulinemia de Waldenström pois apenas foiencontrada expressão não valorizável de cadeias kappae lambda na biópsia da pele.

Pei Lin et al (6) descreveram os achados morfológicose de imunofenotipagem de 44 doentes commacroglobulinemia de Waldenström com envolvimentoextra-medular. Quatro destes doentes apresentavam,tal como no nosso caso clínico, envolvimentoextramedular por linfoma difuso de grandes células B.A evolução da macroglobulinemia de Waldenström paralinfoma difuso de grandes células B como resultado detransformação histológica é um factor de mauprognóstico e está associado ao agravamento dos

sintomas constitucionais, à ocorrência de citopéniasgraves e de organomegálias (8).

De acordo com o que anteriormente foi exposto e talcomo é proposto por Owen (10), admitimos, neste caso,como diagnóstico mais provável o de linfomalinfoplasmocítico/macroglobulinemia de Waldenströmcom envolvimento cutâneo por linfoma difuso de grandescélulas B.

Segundo o International Prognostic Scoring System(Sociedade Americana de Hematologia 2006) a idade, aexistência de anemia, de um valor elevado de beta 2microglobulina e a documentação da infiltração da pelepor um linfoma de alto grau, conferiam a este doenteum prognóstico muito reservado quanto à sobrevida (8).

A terapêutica instituída foi uma das várias opçõespossíveis (11) e fundamentou-se na idade do doente,no prognóstico definido e na toxicidade previsível dosfármacos.

O facto de o doente ter falecido de forma súbita semcausa determinada não nos permitiu concluir quanto àexistência de uma eventual relação desta com a doençahematológica.

AGRADECIMENTOS

Ao Dr. Silva Rodrigues (Serviço de Hematologia, CHLC) acolaboração prestada na orientação da terapêutica dodoente que apresentámos e ao Laboratório de Hematologiado CHLO a realização do mielograma, da biópsia óssea e daimunofenotipagem do sangue periférico e da medula óssea.

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4. Whittaker S, Mackie R. Cutaneous Lymphomas andLymphocytic Infiltrates. In: Rook’s Textbook ofDermatology, 7ª edição, Blackwell, 2004;54.29-54.30.

5. Treon S, Dimopoulos M, Kyle R. Defining Waldenströmmacroglobulinemia. Sem Oncol 2003;30:116-120.

6. Lin P, Bueso-Ramos C, Wilson C, et al. WaldenströmMacroglobulinemia Involving Extramedullary Sites. AmJ Surg Pathol 2003;27(8):1104-1113.

7. Berger F, Traverse-Glehen A, Felman P, et al.Clinicopathologic features of Waldenström’smacroglobulinemia and marginal zone lymphoma: arethey distinct or the same entity? Clin Lymphoma2005;5(4):220-224.

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9. Libow L, Mawhinney J, Bessinger G, et al. CutaneousWaldenström’s macroglobulinemia: Report of a caseand overview of the spectrum of cutaneous disease. JAm Acad Dermatol 2001;45:S202-206.

10.Owen R. Developing Diagnostic Criteria inWaldenström’s Macroglobulinemia. Sem Oncol2003;30:196-200.

11.Treon S, Gertz M, Dimopoulos M, et al. Update ontreatment recommendations from the ThirdInternational Workshop on Waldenström’s

macroglobulinemia. Blood 2006;107:3442-3446.