icterícia 2014

Suzete NotarobertoFundação LusíadaTerceiro ano 2014

ICTERÍCIA

Icterícia •I

cterícia é a coloração amarelada da pele, mucosas, conjuntivas e líquidos orgânicos

•Acúmulo de bilirrubina no soro e tecidos.

•Clinicamente na pele e mucosas – bilirrubina ultrapassa 2,5 mg % no sangue.

Betacarotenose –diagnóstico diferencial

METABOLISMO DAS BILIRRUBINAS

SRE Baço,

fígado e medula óssea

Ação da biliverdina redutase

80% deriva da hemoglobina, 20% da degradação de hemoproteínas não hemoglobínicas como catalase e citocromo.

Metabolismo das bilirrubina1

916: Van Der Bergh e Muller descobriram que uma espécie de bilirrubina reagia com ácido sulfanílico (diazo reagente). Denominou-a de fração reagente direta.

A fração que só reagia rapidamente com ácido sulfanílico após adição de metanol foi denominada de fração reagente indireta.

Mais tarde, compreendeu-se que a fração que reagia rapidamente era a bilirrubina direta ou conjugada (BD) e a que só reagia após a adição de álcool era a bilirrubina indireta ou não conjugada (BI).

Metabolismo da bilirrubinaA

BI, sendo lipossolúvel, pode atravessar facilmente a barreira hemato-encefálica impregnando a célula nervosa, causando o Kernicterus (lesão neurológica grave no recém-nato). 

Não sendo hidrossolúvel necessita ligar-se à albumina para ser transportada até o hepatócito e, por isso, normalmente não é filtrada pelo glomérulo. Desta forma, na hiperbilirrubinemia indireta o paciente não apresenta colúria ou acolia fecal.

No hepató

cito

Nos microssomos do REL

BI + Ácido glicurônico

UDP-glicuroniltransferase

BD

Metabolismo das bilirrubinas

Por ser hidrossolúvel, a bilirrubina direta (BD) não atravessa a barreira hemato-encefálica mas pode ser excretada pelos rins.

Colúria ou acolia fecal em graus variados.

Colúria Acolia fecal

Metabolismo das bilirrubinas

A BD alcança o intestino através da bile. Chega ao cólon, onde sofre ação das bactérias que promovem sua desconjugação, redução e formação do urobilinogênio e estercobilinogênio. Uma parte do urobilinogênio é reabsorvido e recaptado pelo fígado (circulação entero-hepático).

Uma pequena quantidade de urobilinogênio (4 mg/24 horas) é excretada pelos rins. 

O estercobilinogênio é oxidado à estercobilina que é eliminada pelas fezes. Excretam-se normalmente 200-300mg de estercobilinogênio pelas fezes em 24 horas.

Metabolismo das bilirrubinas

Icterícia H

iperbilirrubinemia indiretaE

levação de BI

Hemolítica – superproduçãoHereditária – defeitos enzimáticos eriditáriosMetabólicas – decorrentes da redução no transporte de bilirrubinas ( ICC, Choque, Hipóxia)

Icterícia – pele, mucosa e escleraKernícterus – quadros graves

Principais causas de hiperbilirrubinemia indiretaHemólise - superprodução Outras

• Defeitos da mambrana dos eritrócitos

• Microesferocitose eriditária• Eliptocitose hereditária• Estomatocitose hereditária

• Defeitos metabólicos dos eritrócitos

• Deficiencia de glicose 6 PD• Deficiencia de piruvatouinase• Deficiencia de glutation redutase

• Hemoglobinopatias• Talassemia• Anemia falciforme

• Auto imunes• Primárias• Secundárias

• Fragmentação eritrocitária• Valvopatias• Malária

• Hereditárias• Síndrome de Lucey-driscoll• Sindrome de Crigler-Najar I• Síndrome de Crigler Najar II• Síndrome de Gilbert

• Metabólicas• Fisiológica do RN• Hipotireoidismo• Drogas• Hipoglicemia

• Redução no transporte de bilirrubina

• ICC• Choque• Hipoxia• Desidratação• Hipoalbuminemia• NPP• Drogas

RNM cerebral – impregnação em gânglios da base em paciente com Kernícterus

Wikipedia

Icterícia H

iperbilirrubinemia direta

Hereditária

Parenquimatosas – lesão do hepatócito por vírus, drogas, auto imunes

Obstrutivas Colestáticas ( estase de bile)

Intra hepática

Extra hepáticas

Causas de hiperbilirrubinemia direta não colestática

Dubin Johnson Rotor

Defeito metabólico

Reduzida excreção biliar

Excreção biliar

Herança Autossômica recessiva

Autossômica recessiva

Quadro clínico Icterícia sem prurido

Icterícia sem prurido

Laboratorio Fosfatase alcalina normal

Fosfatase alcalina normal

Aspecto do fígado Fígado de cor escura presença de pigmento típico

Fígado de cor normal ausencia de pigmento

IcteríciaS

índrome colestáticaColestase – qualquer alteração que impossibilite a excreção de bile desde

o hepatócito até a ampola de VaterIntra ou extra hepática

Critérios clínicos:Icterícia ColúriaAcolia ou hipocolia fecalPrurido cutâneo

Critérios laboratoriaisElevação de fosfatase alcalinaElevação de gama GTElevação do colesterol Alterações específicas dependendo do nível de obstrução da via biliar

Causas de colestaseINTRA HEPÁTICA EXTRA HEPÁTICA

COM LESÃO HEPATOCELULARHepatite por vírusHepatite auto imuneÁlcoolDrogasCirrose biliar primáriaColangite esclerosante primáriaDuctopenia idiopática do adultoRejeição ao transplante de fígado

SEM LESÃO HEPATOCELULARGravidezTransinfecciosaColestase recorrente benignaDrogasSindrome de AlagilleMecanica

Atresia de vias biliares

Colangite esclerasante primária

Coledocolitíase

Pancreatite crônica

Tumor de papila

Tumor de pâncres

Ascaridíase ductal

Tumor de vesícula biliar

Hiperbilirrubinemia direta– Quadro Clínico

Icterícia

Colúria

Acolia fecal

Prurido

Propedêutica da icteríciaH

istória QDAntecedentes pessoais e familiares

Anemias, artralgias, casos na família, hepatites, esplenomegalias, doenças biliares, uso de medicamentos, álcool, contatos

Recorrência ou nãoColoração da pele – tempo, fatores associados, antecedentes, contatosPruridoColoração das fezesColoração da urina

Propedêutica da icteríciaE

xame físicoEstado geralPele, Mucosa conjuntival – EscleraAvaliação abdominal ( fígado e baço)

Sinal ou lei de Courvoisier – presença de aumento indolor da vesícula biliar em paciente com icterícia – associado a câncer de cabeça de pâncreas

Exames complementaresLaboratoriais:

Bilirrubinas, aminotranferases, GGT, FA, função hepática, sorologias para hepatites, auto anticorpos, hemograma com pesquisa de reticulócitos, DHL,

ImagemUS, RNM, TC, Cintilografia, Colangiorressonancia, CPRE

CPRE diagnóstica

CPRE terapêutica

?

Icterícia R

eferencias: 1) Exame clínico Porto & Porto

Celmo Celeno Porto

Sétima edição -editora Guanabara Koogan

2) Fisiologia humana uma abordagem integrada

Dee Unglaub Silverthorn

quita edição

Artmed