Tratamento: equipe multidisciplinar, educação e reposição de fatores

Paula Ribeiro Villaça

HC – Faculdade de Medicina da USP

• Tratamento preventivo

– Centro de Tratamento

– “Comprehensive care”

• Tratamento de reposição

• Tratamento adjuvante

Agenda

Tratamento preventivo • Atendimento em centro especializado tão logo seja

feito o diagnóstico

• Imunização:

– dar preferência para via subcutânea

– hepatite A e B

• Não utilizar AAS, butazona, diclofenaco e derivados, injeções intramusculares

Tratamento preventivo

• Centro de tratamento

– Atendimento por equipe multiprofissional especializada em tratamento de pacientes com doenças hemorrágicas hereditárias

– Recomendado pela OMS e FMH

Paciente

Ortope-dista

Enfer-meira

Fisiote-rapeuta

Assistente

social

Psicóloga

Hemato-logista

Dentista

Labora-torio

Tratamento

Paciente

Ortope-dista

Enfer-meira

Fisiote-rapeuta

Assistente

social Psicóloga

Hemato-logista

Dentista

Labora-torio

Equipe multiprofissional

Prevenção do

sangramento

Controle

de danos

decorrentes dos

sangramentos

Prevenção

de danos

decorrentes dos

sangramentos

Controle das

complicações

decorrentes

do tratamento

Controle do

sangramento

Equipe

multiprofissional

Equipe Paciente e familiares

“Comprehensive care”

•Benefícios –Aumenta a expectativa de

vida

–Reduz a hospitalização

–Reduz o comprometimento articular

–Reduz o número de consultas

–Reduz o índice de desemprego

–Reduz absenteísmo escolar

“Comprehensive care”

0

10

20

30

40

50

CTH Não CTH

Mortalidade vs local de tratamento

Mo

rtes

/10

00

pe

sso

as-a

no

Tratamento preventivo

• Centro de tratamento

– atendimento 24 horas (urgências)

– acompanhamento de rotina

• anualmente (adulto)

• semestralmente (criança)

• maior frequencia: problemas específicos, sangramentos frequentes

Tratamento preventivo

• Centro de tratamento

– serviço laboratorial de referência, com programa de controle de qualidade interno e externo

– diagnóstico preciso, investigação de familiares com hemofilia ou outras doenças hemorrágicas

– cadastro de pacientes, com registro de intercorrências, tratamentos e reações adversas

Tratamento preventivo • Centro de tratamento

– educação, orientação de pacientes e familiares

– treinamento para infusão do concentrado de fator (paciente e familiares)

– facilidades educacionais para o staff

– coordenação de encontros e participação em programas de pesquisa

Terapia de reposição

• Produtos

– PFC / crioprecipitado*

– concentrados de fator

• derivados de plasma: inativação viral

• recombinante

* RDC nº 23 – MS / 2002: veta o uso de crioprecipitado no tratamento de hemofilia A e DVW

Terapia de reposição

• Concentrados de fator

– concentrados de FVIII

– concentrados de FIX

– agentes by pass: CPPA e FVIIa recombinante (pacientes com inibidor)

Brasil

MS / SAS

CGSH

HEMOCENTROS

HEMOCENTROS

REGIONAIS

Estado de São Paulo

SES-SP

Centros de Tratamento

Fluxograma

MS

Hemocentro / SES

Centro de tratamento

Concentrado de fator Educação

Capacitação

Novos programas

Cadastro Tratamento

Prestação de contas

Melhoria do cadastro Melhoria no diagnóstico

Terapia de reposição

• Formas de tratamento

– Terapia sob demanda:

o concentrado de fator é administrado na primeira evidência de sangramento

– Profilaxia:

o concentrado de fator é administrado em antecipação ou para prevenir sangramento

Controlar/prevenir o sangramento

Diminuir a progressão da artropatia e da incapacidade Permitir atividades normais do cotidiano e exercícios físicos Permitir todas as atividades, melhorar QoL e o desenvolvimento psico-social

Sob demanda

Profilaxia de curta duração

0 5 10 15 20 25 30 35 40

Idade em anos

Profilaxia terciária (após aparecimento de doença articular)

Profilaxia secundária

(após 2ª hemartrose)

Profilaxia primária (antes 2ª hemartrose)

Adaptado: Coppola A et al, Blood Transfus 2008; Srivastava A et al, Haemophilia 2012

• Profilaxia primária: redução de 83% do risco de dano articular

• É o tratamento recomendado pela WFH e pela OMS

• Individualizar o tratamento

• Avaliação periódica da função e comprometimento articular, atividades e qualidade de vida através de ferramentas específicas

Terapia de reposição

Terapia de reposição

• Considerações

– tratamento precoce = melhor evolução

– considerar:

• tipo / local do sangramento

• procedimento a ser realizado

– protocolos diversos

Terapia de reposição • Considerações

– Fator VIII • vida média: 8 a 12 horas • cada unidade infundida / Kg de peso corpóreo

eleva em 2% a atividade do fator

– Fator IX • vida média: 18 a 24 horas • cada unidade infundida / Kg de peso corpóreo

eleva em 1% a atividade do fator

Terapia de reposição

• Fórmulas para cálculo de reposição – Hemofilia A

FVIII (unidades internacionais - UI) = peso(Kg) x D/2

– Hemofilia B

FIX (unidades internacionais - UI) = peso(Kg) x D

D=% de fator a ser elevado

Terapia de reposição

• Modos de administração do fator

– em bolus

– infusão contínua

Modos de administração Fator (%)

100

80

60

40

20

12 36 48 60 72

Horas

24

intermitente (bolus)

contínua (dose fixa)

contínua (com ajuste)

Terapia de reposição

• Cirurgias – cuidados especiais

– Certificar-se do diagnóstico

– Preferencialmente no início da semana

– Realizar pesquisa de inibidor antes do procedimento

– Providenciar o produto adequado e suficiente para o

procedimento (pré, per e pós-operatório)

Terapia adjuvante • Desmopressina (DDAVP)

– Hemofilia A leve ou moderada; portadoras

– 0,3 g/Kg aumenta 3 a 5 vezes o nível basal

– Uso EV, SC (intra nasal)

– Teste antes do episódio hemorrágico

• Dosagem do FVIII pré e pós DDAVP

– Efeitos colaterais: rubor, cefaléia, taquicardia, hipotensão, fadiga, náusea, dor abdominal, hiponatremia, retenção hídrica

– Contra-indicações

Terapia adjuvante • Antifibrinolíticos

– adjuvante sangramento mucoso

– ácido tranexâmico ou ácido epsilon aminocapróico

– contra-indicado em hematúria, uso de CCP ou CCPA, em pacientes com risco aumentado para trombose

• Outros

– Selante de fibrina

• Sangramentos em cavidade oral / circuncisão

• Tratamento complexo e caro

– cuidados preventivos

– terapia de substituição com o fator deficiente

– tratamento das complicações

• Envolvimento da família

• Educação do paciente e familiares

• Educação continuada

Considerações finais

Referências • Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP et al. Treatment Guidelines

Working Group on Behalf of The World Federation Of Hemophilia. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia. 2013; 19(1):e1-47.

• Berntorp E, Shapiro AD. Modern haemophilia care. Lancet. 2012; 379(9824):1447-56.

• Evatt, B L. The natural evolution of haemophilia care: developing and sustaining comprehensive care globally . Haemophilia. 2006; 12 (Suppl. 3): 13–21.

• Soucie JM, Nuss R, Evatt B et al. Mortality among males with hemophilia: relations with source of medical care. The Hemophilia Surveillance System Project Investigators. Blood. 2000; 96(2):437-42.

• World Federation of Haemophilia. Key issues in hemophilia treatment . Part 2: organizing a national programme for comprehensive hemophilia care . 1998. www.wfh.org