Hemostasia

Hemostasia

Conjunto de mecanismos utilizados pelo organismo

• evitar extravasamento de sangue

• restabelecer fluxo sanguíneo

• evitar trombose

O balanço hemostático

Sangramento Coagulação

Hemostasia

• Vasos (endotélio)

• Plaquetas

• Coagulação / Fibrinólise

Primária Secundária

vasos plaquetas Sistema da coagulação

Hemostasia primária

Medula óssea

Leucócitos

Eritrócitos

Plaquetas

Baço

Hemostasia primária

Valor normal: 150 000 a 450 000/mm3 Funções: adesão secreção agregação atividade pró-coagulante

Plaquetas

FvW

Estresse de cisalhamento

I

GPIIbIIIa

GPIb

GPIIbIIIa

GPIb

FvW

Colágeno tipos I e III

GPIb

GPIb

GPIIbIIIa GPIIbIIIa

I

FvW

Adesão e Ativação Plaquetária

Megacariócito

Endotélio

Dependentes de vitamina K

Hemostasia secundária

Fator Produção Vida média

Fibrinogênio (I) Fígado 3,7 dias

Protrombina (II) Fígado 2,8 dias

Fator V Fígado 15 - 24 hs

Fator VII Fígado 1,2 - 6 hs

Fator VIII Fígado 5 – 12 hs

Fator IX Fígado 20 - 24 hs

Fator X Fígado 32 – 48 hs

Fator XI Fígado 40 – 84 hs

Fator XII Fígado 48 – 52 hs

Fator XIII Fígado/megacariócito 5 -12 dias

Fator vW Endotélio/megacariócito 24 hs

Principal produtor dos fatores de coagulação

AT

AT

APC

PS

AT

TFPI

VII

Fator tecidual - VIIa

Fibrina

calicreína Pré-calicreína

CAPM

XII XIIa

XI XIa

CAPM IX IXa

VIIIa

X Xa

II IIa

Fibrinogênio

Fibrina estável

Va

Coagulação Via extrínseca

Via intrínseca

Lesão tecidual

XIII XIIIa

TFPI

VIIa FT FT VIIa

Fibroblastos ou monócitos

II

IIa

VIIIa + FvW

VIII:C / FvW

Va

V

XIa

XI

Plaqueta

FT

VIIa AT

Va

Plaqueta ativada Fibrina IIa

Fibrinogênio

Xa

II

Va IXa

Xa

X

Fibrina estabilizada

XIII XIIIa

X

VIIIa

PC

PCa+PS

PCa

IX XIa

Conceito atual da coagulação

Plasminogênio

Plasmina

Fibrinogênio Fibrina polimerizada

Monômeros de fibrina

XIIIa

Produtos de Degradação do Fibrinogênio (PDF)

D - dímero Produtos de Degradação

da Fibrina (PDF)

Fibrinólise

Ativadores do plasminogênio

Inibidores da fibrinólise

Produtos de Degradação da Fibrina (PDF)

Lesão vascular

exposição colágeno

Hemostasia primária

Vasoconstrição

Diminuição

do fluxo

Fibrinólise

Cascata

da

coagulação

Trombina

Fibrina Coágulo estável

Agregação plaquetária

Secreção plaquetária

Serotonina Fosfolípide

plaquetário

TXA2, ADP

Hemostasia primária

Vasoconstrição

Diminuição

do fluxo

sangramento

coagulação

O balanço hemostático

Alterações da Hemostasia - Roteiro diagnóstico

Contagem de plaquetas

Tempo de sangramento

Coagulograma

TTPA TT TP

Hemostasia 1ária

Hemostasia 2ária

História clínica

História clínica

história familiar

período de início dos sintomas

tipo de sangramento (petéquias, hematomas,

hematúria, sangramento TGI)

História clínica

duração e padrão do sangramento (espontâneo?, repetição?, localização )

sangramento prévio: cirurgia, exodontia, fluxo menstrual

história transfusional

uso de medicamentos

excluir doenças associadas

Tardio, grave Imediato, leve Sangramento após cirurgia

Comum Raro Hemartrose, hematoma muscular

Grande, palpável Pequena, superficial

Equimose

Ausente Presente Petéquia

Pouco frequente Sim Sangramento após pequenos cortes

Articulações e músculos Pele e mucosas Local de sangramento

Deficiência de Fator de Coagulação

Alteração plaquetária

Manifestação Clínica

Características das doenças hemorrágicas

Trombocitopenia

Defeitos dos fatores da coagulação

VII

Fator tecidual - VIIa

X

II IIa

Fibrinogênio

Fibrina

Xa

Va

Tempo de Protrombina

Hemostasia 2ária

Via extrínseca

Via comum

CAPM

XII

Pré-calicreína calicreína

XIIa

XI XIa

CAPM IXa IX VIIIa

X

II IIa

Fibrinogênio

Fibrina estável

Xa

Va

Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado

Hemostasia 2ária

Via intrínseca

Via comum

Tempo de Trombina

Fibrinogênio Fibrina

Hemostasia 2ária

sangramento

coagulação

O balanço hemostático

Tríade de Virchow

Fluxo

Estase

Hiperviscosidade

Parede vascular

Trauma

Aterosclerose

Componentes do sangue

Congênitas Adquiridas

Fator V Leiden

Protrombina mutante

Deficiência prot C

Deficiência prot S

Deficiência AT

Câncer

Anticoncepcionais

Reposição hormonal

Síndrome Nefrótica

Antifosfolípide

Trombofilias

• Fator de risco detectado em mais de 80% dos casos

• Geralmente associação de fatores

• Causas

• Adquiridas

• Hereditárias

trombose Uma ou mais mutações

protrombóticas

Estímulo protrombótico

adquirido

Trombofilia hereditária

Características

Tendência genética para TEV

Indivíduos jovens (<50 anos)

Recorrente

História familiar

Sítio incomum

Defeito

trombofílico

Risco anual

1a TVP Risco relativo

(comparado à população geral)

Risco de

recorrência

Deficiência de AT

Deficiência de PC

Deficiência de PS

1,52 – 1,90%

15 - 19x Em 5 anos – 40%

Em 10 anos – 55%

Fator V Leiden

Protrombina 20210 0,34 – 0,49% 3 – 5 x

Em 5 anos – 11%

Em 10 anos – 25%

Hcy

Não é fator de risco independente para trombose venosa

AT= antitrombina PC= proteína C PS= proteína S Hcy= homocisteína

TVP= trombose venosa profunda

Prevalência estimada das trombofilias congênitas

Makris, M. Blood 2009;113:5038-5039