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Secretaria de Estado de Saúde do Governo do Distrito Secretaria de Estado de Saúde do Governo do Distrito FederalFederal

Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)

Programa de Residência Médica em PediatriaPrograma de Residência Médica em Pediatria

FEBRE REUMÁTICA COM ENFOQUE PARA DOENÇA CARDÍACA REUMÁTICA

RELATO DE UM PACIENTE ACOMPANHADO NO HOSPITAL REGIONAL DA ASA SUL – DF

(Monografia)

Viviane de Almeida Justus AlvesOrientadora: Dra. Antonella do Nascimento

Revisão bibliográfica de febre reumática, Revisão bibliográfica de febre reumática, com enfoque no acometimento cardíaco com enfoque no acometimento cardíaco da doençada doença

Relatar um caso observado no Hospital Relatar um caso observado no Hospital Regional da Asa SulRegional da Asa Sul

ObjetivosObjetivos

Revisão bibliográfica com bases de dados Revisão bibliográfica com bases de dados no Scielo, Medline, Google, Capes e no Scielo, Medline, Google, Capes e ProQuest ProQuest

Prontuário de um paciente do HRASProntuário de um paciente do HRAS

Métodos Métodos

Febre reumática – doença inflamatória Febre reumática – doença inflamatória multissistêmicamultissistêmica

Complicação tardia de infecção da Complicação tardia de infecção da orofaringe pelo Estreptococo beta-orofaringe pelo Estreptococo beta-hemolítico do grupo A desencadeada por hemolítico do grupo A desencadeada por respostas imunológicasrespostas imunológicas

Enfermidade reumática mais freqüente e Enfermidade reumática mais freqüente e principal causa de cardiopatia adquiridaprincipal causa de cardiopatia adquirida

IntroduçãoIntrodução

Faixa etária: 5 – 15 anos Faixa etária: 5 – 15 anos Pequena porcentagem desenvolve a Pequena porcentagem desenvolve a

doença – predisposição genéticadoença – predisposição genética Baixo nível sócio-econômicoBaixo nível sócio-econômico Altas morbidade, mortalidade e custo - Altas morbidade, mortalidade e custo -

valvulopatia reumáticavalvulopatia reumática Latência de 1 a 3 semanasLatência de 1 a 3 semanas Alta taxa de recorrênciaAlta taxa de recorrência

EpidemiologiaEpidemiologia

Mecanismo patogênico:Mecanismo patogênico: sensibilidade genética sensibilidade genética mimetismo molecular: estreptococos e mimetismo molecular: estreptococos e

tecidos humanos - reatividade cruzada tecidos humanos - reatividade cruzada - lesões cardíacas, neurológicas, - lesões cardíacas, neurológicas, articulares e cutâneasarticulares e cutâneas

mimetismo entre a miosina e proteína mimetismo entre a miosina e proteína M – reação cruzada contra o M – reação cruzada contra o estreptococo e o coraçãoestreptococo e o coração

EtiopatogeniaEtiopatogenia

É decorrente de resposta imune humoral É decorrente de resposta imune humoral e celular anormale celular anormal

Doença reumática cardíacaDoença reumática cardíaca Polimorfonucleares Polimorfonucleares macrófagos e e

linfócitos linfócitos apresentação de auto- apresentação de auto- antígenos cardíacos às células T antígenos cardíacos às células T processo auto-imune processo auto-imune dano residualdano residual

Imunogenética

Quadro clínicoQuadro clínico

ArtriteArtrite

Manifestação mais comum Manifestação mais comum Poliartrite aguda, migratória, grandes Poliartrite aguda, migratória, grandes

articulações articulações 1 a 3 semanas após infecção1 a 3 semanas após infecção Duração: 4 – 5 dias em cada articulaçãoDuração: 4 – 5 dias em cada articulação Total: 3 – 4 semanas Total: 3 – 4 semanas Cura Cura


ArtriteArtrite

Dor: resposta rápida aos antiinflamatórios Dor: resposta rápida aos antiinflamatórios

Manifestações articulares atípicasManifestações articulares atípicas


Coréia de SydenhamCoréia de Sydenham

Movimentos abruptos, desordenados, Movimentos abruptos, desordenados, involuntáriosinvoluntários

Principalmente em repousoPrincipalmente em repouso Exacerbação com estresseExacerbação com estresse Fraqueza muscular e labilidade emocionalFraqueza muscular e labilidade emocional Seis primeiros meses da FRSeis primeiros meses da FR


Nódulos subcutâneosNódulos subcutâneos

Raros e específicosRaros e específicos

Associados à carditeAssociados à cardite

Firmes, Firmes, indolores e imóveis, nas e imóveis, nas superfícies extensoras das articulaçõessuperfícies extensoras das articulações


Eritema marginadoEritema marginado

Raro Raro Comprometimento cardíacoComprometimento cardíaco Lesões cutâneas maculares, halo Lesões cutâneas maculares, halo

hiperemiado, centro pálidohiperemiado, centro pálido Tronco e partes proximais dos membrosTronco e partes proximais dos membros


Outras manifestaçõesOutras manifestações

EpistaxeEpistaxe

Dor abdominal Dor abdominal

Pleurite Pleurite

Pneumonite Pneumonite

Doença reumática cardíacaDoença reumática cardíaca

CARDITE REUMÁTICA

Pancardite Endocardite Miocardite Pericardite

3 primeiras semanas Duração: 1 a 6 meses


CARDITE REUMÁTICA

Sintomas constitucionais Leve - 80% evolui para cura em 5 anos Grave com ICC - 30% Miocardite: taquicardia, aumento da área

cardíaca, ritmo de galope e precórdio hiperdinâmico

Valvulite: mitral aórtica tricúspide pulmonar


CARDITE REUMÁTICA

IM: sopro holossistólico em FM, com irradiação para axila/dorso

IA: sopro diastólico em FA, pulsos em martelo d´água, dissociação da PA

Concomitância de IM e IA - sugere FR Pericardite: detectada 5 a 10% dos casos.

Não ocorre isoladamente


CARDITE REUMÁTICA

Cardite reumática subclínica - alterações ao ecodoppler sem alterações ao exame físico

Sopro, taquicardia, aumento da área cardíaca, ICC e pericardite: sinais clínicos


DOENÇA REUMÁTICA CARDÍACA CRÔNICA

Insuficiência mitral: espessamento dos folhetos valvares

redução da motilidade do folheto posterior e falha de coaptação regurgitação mitral aumento de AE e VE por sobrecarga volumétrica


DOENÇA REUMÁTICA CARDÍACA CRÔNICA

Insuficiência aórtica: Aumento volume diastólico final do VE Aumento da complacência e hipertrofia VE Sobrecarga de volume e pressão

Estenoses mitral e aórtica: evolução mais tardia, rara em crianças

DiagnósticoDiagnóstico

Critérios de Jones, atualizado em 1992

Manifestações maiores

Manifestações menores

Evidência de infecção prévia

Cardite Artralgia Cultura de orofaringe positiva

Artrite Febre Títulos de anticorpos elevados

Coréia Alteração proteínas

Eritema marginado Aumento do intervalo PR (ECG)

Nódulos subcutâneos

Diagnóstico Diagnóstico

Critérios de Jones:

2 critérios maiores 1 maior + 2 menores Evidência prévia de infecção

estreptocócica


Diagnóstico laboratorial:

Provas de fase aguda - VHS, PCR, alfa1 glicoproteína ácida

Evidência de estreptococcia prévia - cultura, anticorpos específicos, teste rápido


Diagnóstico de cardiopatia reumática:

Suspeita - sopro Radiografia de tórax - aumento da área

cardíaca Eletrocardiograma - alargamento do

espaço P-R Cintilografia - cardite ativa



Ecocardiograma doppler - fase aguda: derrame pericárdico, disfunção

miocárdica, espessamento valvar, redução da mobilidade do folheto posterior mitral, falha de coaptação, regurgitação valvar, aumento do AE, espessamento das cúspides aórticas com regurgitação aórtica e aumento de VE. Auxilia no diagnóstico diferencial.



Ecocardiograma doppler - fase crônica: detecta e mensura o grau

de comprometimento valvar e a função ventricular

- Inclusão nos critérios de Jones?Inclusão nos critérios de Jones?

Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial

Colagenoses Endocardite infecciosa Artrites reativas Infecções Doenças hematológicas

Tratamento Tratamento

Cardite: Repouso Corticosteróides - prednisona 2

mg/Kg/dia, mínimo 21 dias, desmame de 10% por semana

Pulsoterapia - metilprednisolona 30 mg/Kg/dose

ICC - diuréticos, vasodilatadores, inotrópicos


Doença reumática crônica: Prevenção da dilatação e disfunção

sistólica de VE, do aumento de AE, da FA, da hipertensão pulmonar e dos eventos embólicos: vasodilatadores e betabloqueadores

Intervenção cirúrgica Profilaxia de endocardite infecciosa


Coréia: Ambiente calmo Haloperidol/ ácido valpróico

Artrite: Antiinflamatórios (ácido acetilsalicílico, naproxeno, ibuprofeno, indometacina) - excelente efeito com melhora em até 48 horas

Profilaxia Profilaxia

Primária: Redução do contato com o EBGA,

tratamento da amigdalite e erradicação da bactéria

Antibiótico - Penicilina benzatina até 9 dias após início

da infecção estreptocócica. Criança < 25 Kg: 600.000 UI e > 25 Kg: 1.200.000 UI

Profilaxia Profilaxia

Secundária:

Obrigatória - evitar recorrências Penicilina benzatina 21/21 dias- Sem comprometimento cardíaco: 18 anos

ou 5 anos após FR- Lesão cardíaca: até pelo menos 35 anos

Prognóstico Prognóstico

Principal fator determinante: cardiopatia Quanto mais grave a cardite, maior a

chance de progressão para DRC crônica grave

Recorrência da FR - fator principal para acelerar o processo degenerativo valvar

Profilaxia secundária é fundamental

Relato de casoRelato de caso

IDENTIFICAÇÃO: M.G.V., masculino, 12 anos, branco, natural e procedente do Gama-DF. Data de internação: 07.01.07

QUEIXA PRINCIPAL: Inchaço há 3 dias.


HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL

Há 2 meses criança foi internada no Hospital do Paranoá com diagnóstico de hepatite (sic). Evoluiu com dor nas articulações interfalangeanas, pulsos, cotovelos, joelhos e tornozelos, cumulativa, sem sinais flogísticos e com dificuldade de deambulação, durando 2 semanas.


HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL

Desde então apresenta edema vespertino em membros inferiores associado a palidez, dispnéia que piora com o esforço, dor abdominal, empachamento e anorexia.

Há 3 dias evoluiu com piora do edema em membros inferiores e tronco, da dispnéia e do desconforto abdominal.


ANTECEDENTES

Piodermite de repetição Amigdalite 2 vezes por ano Mãe com história de picada pelo barbeiro

na infância


EXAME FÍSICO

- Ectoscopia: Paciente em regular estado geral, hipocorado(2+/4+), anictérico, acianótico, hidratado, afebril e astênico.

- Aparelho cardiovascular: ritmo cardíaco regular em 2 tempos, bulhas normofonéticas, sopro sistólico 3+/6+ em foco mitral com irradiação para axila. FC: 106bpm. Turgência jugular. PA: 90/60mmHg.

- Aparelho respiratório: murmúrio vesicular fisiológico, sem ruídos adventíceos. FR: 25irpm. Leve desconforto respiratório.


EXAME FÍSICO

- Abdome: globoso, cicatriz umbilical retificada, doloroso difusamente, fígado a 7,5cm do rebordo costal direito, ruídos hidroaéreos normoativos.

- Extremidades: edema 4+/4+ de membros inferiores com cacifo, indolor, atingindo coxa, região genital e tronco.

- Pele: lesões crostosas úmidas disseminadas.


HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS

Insuficiência Cardíaca Congestiva decompensada a esclarecer - Glomerulonefrite difusa aguda? Febre reumática? Colagenose?

Piodermite


EVOLUÇÃO

No PSI foram iniciados furosemida, espironolactona, captopril e cefazolina. Em 09/01, na Ala A, foi feita penicilina benzatina, já que criança apresentava ASLO aumentada e C3 consumida. Foi transferida para a Ala B por suspeita de nefropatia (escórias renais aumentadas).


EVOLUÇÃO

Após ecocardiodoppler (miocardiopatia dilatada, disfunção sistólica, imagem em folheto anterior da mitral - vegetação?, IM moderada a grave, IA leve a moderada, IT leve, IP discreta) foi feita a HD de cardite reumática , retornando a Ala A. Como a GAC estava normal, foi descartada cardite em atividade. Após evidência de cardite ativa na cintilografia, foi iniciado prednisona 60mg/dia. Evoluiu com taquicardia, sendo iniciado carvedilol.


EVOLUÇÃORecebeu alta em 24/02, em uso de furosemida,

digoxina, espironolactona, captopril, carvedilol, prednisona (desmame) e penicilina benzatina de 21/21 dias.

Dia 07/05 foi reinternado em ICC. Mãe suspendeu por conta própria as medicações e não fez seguimento ambulatorial. Na internação foram reintroduzidas as medicações (exceto a prednisona pois fez o desmame até o final e as provas de fase aguda estavam normais). Evoluiu com remissão dos sintomas, recebendo alta dia 23/05 em uso de penicilina benzatina 21/21 dias, captopril e seguimento ambulatorial.

ADAE

VD VE

Dilatação das câmaras esquerdasDilatação das câmaras esquerdas

Ecodoppler 23/02Ecodoppler 23/02

VM

Folheto mitral espessado e falha de coaptaçãoFolheto mitral espessado e falha de coaptação

IM

Insuficiência mitral importanteInsuficiência mitral importante

AE

VE

VD

Ao

VM

Espessamento das cúspides aórticas Espessamento das cúspides aórticas

VD

VE

ADAE

IAo

Ao

Insuficiência aórticaInsuficiência aórtica

Comentário do casoComentário do caso

Internação com quadro de ICC a esclarecer Quadro renal agudo (edema, oligúria, C3

consumido e ASLO aumentado). Ausência de hipertensão e hematúria afastam o diagnóstico de GNDA

Hepatite viral - sorologias negativas Doença de Chagas congênita - sorologia

negativa Endocardite infecciosa (imagem sugestiva de

vegetação) - hemoculturas negativas, ausência de febre, esplenomegalia e hematúria


Febre reumática:

Faringoamigdalite de repetição Quadro articular prévio Características do sopro Taquicardia persistente (miocardite) Aumento do PCR, apesar da GAC normal Cintilografia positiva para cardite ativa Ecodoppler com comprometimento

miocárdico e valvar múltiplo


Febre reumática:

Preenchimento dos critérios de Jones, com 1 critério maior (cardite) e 2 menores (artralgia e PCR elevado) bem como a evidência de estreptococcia prévia (ASLO aumentada).

Boa resposta ao corticóide, com regressão da ICC e da disfunção contrátil, e posterior melhora das lesões valvares no último ecocardiograma.

Alta com profilaxia secundária e vasodilatador visando desacelerar o aumento das câmaras cardíacas esquerdas, com a redução da pós-carga.

Considerações finaisConsiderações finais

FR é frequente e grave, principalmente nos países em desenvolvimento

Doença auto-imune que acomete indivíduos geneticamente predispostos, como conseqüência de uma faringoamigdalite pelo EBGA

Considerações finaisConsiderações finais

Elevados custos sociais, econômicos e morbimortalidade

Critérios de Jones geram dúvidas e erros

Profilaxias primária e secundária são prioridades no controle da FR

OBRIGADA!!!!!!OBRIGADA!!!!!!

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