reumatologiaPRINCIPAIS TEMAS PARA PROVAS DE RESIDÊNCIA MÉDICA

AUTORIA E COLABORAÇÃO

Aleksander Snioka ProkopowistchGraduado pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Especialista em Clí-nica Médica e em Reumatologia e doutor em Reumatologia pelo HC-FMUSP. Médico assistente da Divisão de Clínica Médica do HU-USP.

Hérica Cristiani Barra de Souza Graduada em medicina pela Universidade do Estado do Pará (UEPA). Especialista em Clínica Médica pela Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR).

Ana Cristina de Medeiros RibeiroGraduada em medicina pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Especialista em Reumatologia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP). Reumatologista Assistente no Ambulatório de Reumatologia do HC-FMUSP e no CEDMAC (Centro de Dispensação de Medicamentos de Alto Custo), do HC-FMUSP.

Felipe OmuraGraduado pela Faculdade de Ciências Médicas de Santos (FCMS). Especialista em Clínica Médica e em Reumatologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).

Jozélio Freire de Carvalho Graduado pela Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública. Especialista e doutor em Reumatologia pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Pós-doutor pela Universidade de Tel Aviv. Professor livre-docente da FMUSP. Membro de Comissões da Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR).

Rodrigo Antônio Brandão NetoGraduado pela Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Cam-pinas). Especialista em Clínica Médica, em Emergências Clínicas e em Endocrinologia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), onde é médico assistente da disciplina de Emergências Clínicas.

Após anos de dedicação intensa, numa árdua rotina de aulas teóricas e plantões

nos mais diversos blocos, o estudante de Medicina depara com mais um desafio, o qual

determinará toda a sua carreira: a busca por uma especialização bem fundamentada e

que lhe traga a garantia de uma preparação a mais abrangente possível.

Talvez a maior dificuldade enfrentada pelo futuro médico nessa etapa seja o ingresso

nos principais centros e programas de Residência Médica, devido ao número expressivo

de formandos, a cada ano, superior ao de vagas disponíveis. Contudo, essa barreira pode

ser vencida quando se conta com o apoio de um material didático direcionado e que

transmita total confiança ao candidato.

Considerando essa realidade, foi desenvolvida a Coleção SIC Principais Temas para

Provas de Residência Médica 2013, com capítulos baseados nos temas cobrados nas

provas dos principais concursos do Brasil, casos clínicos e questões, dessas mesmas

instituições, selecionadas e comentadas de maneira a oferecer uma compreensão mais

completa das respostas.

São 31 volumes preparados para que o candidato obtenha êxito no processo seletivo

e, consequentemente, em sua carreira.

Bons estudos!

APRESENTAÇÃO

Direção MedcelA medicina evoluiu, sua preparação para residência médica também.

ÍNDICE

Capítulo 1 - Osteoartrite .................................191. Introdução ................................................................... 192. Epidemiologia .............................................................. 193. Classifi cação ................................................................ 194. Fisiopatologia .............................................................. 205. Manifestações clínicas ................................................. 216. Achados radiológicos .................................................. 227. Achados laboratoriais .................................................. 248. Diagnósti co .................................................................. 249. Tratamento .................................................................. 2410. Resumo ...................................................................... 26

Capítulo 2 - Artrite reumatoide .......................291. Introdução ................................................................... 292. Epidemiologia .............................................................. 293. Eti ologia ....................................................................... 294. Patologia e patogenia .................................................. 305. Manifestações clínicas arti culares ............................... 306. Manifestações extra-arti culares ................................. 337. Achados laboratoriais .................................................. 358. Avaliação radiológica ................................................... 369. Diagnósti co .................................................................. 3710. Diagnósti co diferencial .............................................. 3811. Evolução e prognósti co ............................................. 3912. Tratamento ................................................................ 3913. Síndrome de Felty ...................................................... 4414. Resumo ...................................................................... 45

Capítulo 3 - Artrite idiopática juvenil .............. 471. Introdução ................................................................... 472. Epidemiologia .............................................................. 473. Achados clínicos .......................................................... 474. Forma sistêmica ou doença de Sti ll ............................. 485. Forma oligoarti cular ................................................... 486. Formas poliarti culares (FR positi vo ou negati vo) ........ 497. Forma relacionada à entesite ...................................... 508. Forma psoriásica .......................................................... 509. Forma indiferenciada................................................... 5110. Achados laboratoriais e de imagem .......................... 5211. Diagnósti co diferencial .............................................. 5212. Tratamento ................................................................ 5213. Resumo ...................................................................... 54

Capítulo 4 - Artrites sépticas .........................551. Introdução ................................................................... 552. Artrite não gonocócica ................................................ 553. Artrite gonocócica ....................................................... 584. Artrite viral .................................................................. 605. Micobactérias .............................................................. 616. Fungos ......................................................................... 627. Resumo ........................................................................ 63

Capítulo 5 - Espondiloartrites soronegativas .... 651. Introdução ................................................................... 65

2. Epidemiologia .............................................................. 653. Espondilite anquilosante ............................................. 664. Artrite reati va .............................................................. 755. Artrite relacionada às doenças infl amatórias

intesti nais (enteroartrites) .......................................... 786. Artrite psoriásica ......................................................... 797. Miscelânea .................................................................. 818. Resumo ........................................................................ 82

Capítulo 6 - Febre reumática ..........................831. Introdução ................................................................... 832. Epidemiologia .............................................................. 833. Eti opatogenia .............................................................. 834. Quadro clínico ............................................................. 845. Achados laboratoriais .................................................. 876. Diagnósti co diferencial ................................................ 877. Tratamento .................................................................. 888. Alergia à penicilina ...................................................... 909. Resumo ........................................................................ 90

Capítulo 7 - Gota .............................................911. Introdução ................................................................... 912. Epidemiologia .............................................................. 913. Fisiopatologia .............................................................. 914. Estágios clássicos ........................................................ 935. Associações clínicas ..................................................... 956. Achados radiográfi cos ................................................. 967. Achados laboratoriais .................................................. 978. Diagnósti co .................................................................. 979. Tratamento .................................................................. 9810. Tratamento da hiperuricemia isolada ...................... 10111. Condrocalcinose – pseudogota ............................... 10112. Doença arti cular por deposição de outros cristais .. 10313. Resumo .................................................................... 104

Capítulo 8 - Síndromes reumáticas dolorosas regionais .......................................1051. Introdução ................................................................. 1052. Ombro ....................................................................... 1053. Cotovelo .................................................................... 1094. Punho e mão ............................................................. 1115. Quadril ....................................................................... 1136. Joelho ........................................................................ 1157. Tornozelo e pé ........................................................... 1168. Resumo ...................................................................... 118

Capítulo 9 - Fibromialgia ...............................1211. Introdução ................................................................. 1212. Epidemiologia ............................................................ 1213. Eti opatogenia ............................................................ 1214. Manifestações clínicas ............................................... 1225. Investi gação laboratorial e radiológica ..................... 1236. Critérios diagnósti cos ................................................ 123

Francisco Beraldi Magalhães | Infectologia | HC - UFPR

“O curso Intensivo do Medcel foi fundamental para a minha aprovação. A qualidade das aulas, associada ao ritmo de reta final dos professores, me trouxe o gás que precisava para estudar. O material didático, principalmente o Resumão, me permitiu dar aquela última olhada nos pontos mais importantes no mês anterior à prova, e o mais importante, treinar bastante no livro de questões, dividido por temas, o que facilita identificar nossas falhas, e por provas, o que direciona o estudo”.

Bruno Tonelotto | Anestesiologia | USP-RP | UNIFESP

“A preparação do Medcel foi fundamental para a aprovação neste concurso. Todas as questões foram constantemente abordadas nas aulas dos cursos Extensivo e Intensivo. Obrigado a todos da equipe Medcel”.

Flávio Luz Garcia Pires |Radiologia| USP-RP | UNICAMP

“Fiz o curso prático do Medcel (TPP) e recomendo-o a todos que tenham planos de prestar provas em instituições com provas práticas”.

Gabriel Barbosa de Souza | Otorrinolaringologia| Sta. Casa BH | UERJ

“Agradeço ao Medcel por facilitar meu acesso à tão sonhada residência médica. Parabéns pelo pioneirismo na junção de tecnologia e ensino médico de qualidade para as provas. A gincana foi uma ideia sensacional. Obrigado”.

“Fiz a prova seguro de que todos os temas haviam sido abordados ao longo do ano. Foram vários meses de preparação, mas as aulas regulares e o excelente material didático foram o diferencial, especialmente por incluírem, nos planejamentos teórico e estatístico, as provas do serviço em que buscava vaga”.Eduardo Jannke | Psiquiatria | UFPEL

Você em primeiro lugar!

Veja os depoimentos dos alunos Medcel

7. Tratamento ................................................................ 1248. Resumo ...................................................................... 125

Capítulo 10 - Vasculites ................................1271. Introdução ................................................................. 1272. Classifi cação .............................................................. 1273. Vasculite predominantemente de grandes vasos ...... 1284. Vasculite predominantemente de médios vasos ....... 1315. Vasculite predominantemente de pequenos vasos ... 1336. Miscelânea ................................................................ 1407. Resumo ...................................................................... 145

Capítulo 11 - Síndrome de Sjögren ..............1471. Introdução ................................................................. 1472. Epidemiologia ............................................................ 1473. Eti opatogenia ............................................................ 1474. Quadro clínico ........................................................... 1475. Achados laboratoriais ................................................ 1496. Outros exames ........................................................... 1497. Diagnósti co ................................................................ 1508. Tratamento ................................................................ 1519. Resumo ...................................................................... 152

Capítulo 12 - Lúpus eritematoso sistêmico ....1531. Defi nição .................................................................... 1532. Epidemiologia ............................................................ 1533. Eti opatogenia ............................................................ 1534. Manifestações clínicas ............................................... 1545. Avaliação laboratorial ................................................ 1606. Diagnósti co e diagnósti co diferencial ........................ 1637. Tratamento ................................................................ 1638. Prognósti co e sobrevida ............................................ 1679. Situações especiais .................................................... 16710. Resumo .................................................................... 169

Capítulo 13 - Esclerose sistêmica ................ 1711. Defi nição .................................................................... 1712. Epidemiologia ............................................................ 1713. Eti opatogenia ............................................................ 1714. Classifi cação .............................................................. 1725. Manifestações clínicas ............................................... 1746. Exames complementares........................................... 1807. Tratamento ................................................................ 1828. Prognósti co ................................................................ 1849. Resumo ...................................................................... 184

Capítulo 14 - Síndrome antifosfolípide ........1871. Introdução ................................................................. 1872. Anti corpos anti fosfolípides ........................................ 1873. Critérios diagnósti cos ............................................... 1884. Quadro clínico ........................................................... 1885. Diagnósti co diferencial .............................................. 1896. Tratamento ................................................................ 1897. Resumo ...................................................................... 190

Capítulo 15 - Dermatopolimiosite e polimiosite .....................................................1911. Introdução ................................................................. 1912. Epidemiologia ............................................................ 191

3. Patogênese ................................................................ 1924. Quadro clínico .......................................................... 1925. Exames laboratoriais ................................................. 1946. Outros exames ........................................................... 1957. Diagnósti co ................................................................ 1958. Diagnósti co diferencial .............................................. 1959. Tratamento ................................................................ 19610. Dermatomiosite juvenil ........................................... 19611. Resumo .................................................................... 200

Casos clínicos ................................................201

QUESTÕESCapítulo 1 - Osteoartrite ................................................ 217Capítulo 2 - Artrite reumatoide ..................................... 218Capítulo 3 - Artrite idiopáti ca juvenil ............................. 224Capítulo 4 - Artrites sépti cas ......................................... 226Capítulo 5 - Espondiloartrites soronegati vas ................. 229Capítulo 6 - Febre reumáti ca ......................................... 232Capítulo 7 - Gota ........................................................... 237Capítulo 8 - Síndromes reumáti cas dolorosas regionais ....240Capítulo 9 - Fibromialgia ............................................... 241Capítulo 10 - Vasculites ................................................. 243Capítulo 11 - Síndrome de Sjögren ................................ 246Capítulo 12 - Lúpus eritematoso sistêmico ................... 247Capítulo 13 - Esclerose sistêmica................................... 252Capítulo 14 - Síndrome anti fosfolípide .......................... 254Capítulo 15 - Dermatopolimiosite e polimiosite............ 254Outros temas ................................................................. 255

COMENTÁRIOSCapítulo 1 - Osteoartrite ................................................ 259Capítulo 2 - Artrite reumatoide ..................................... 261Capítulo 3 - Artrite idiopáti ca juvenil ............................. 268Capítulo 4 - Artrites sépti cas ......................................... 270Capítulo 5 - Espondiloartrites soronegati vas ................. 273Capítulo 6 - Febre reumáti ca ......................................... 276Capítulo 7 - Gota ........................................................... 281Capítulo 8 - Síndromes reumáti cas dolorosas regionais .... 285Capítulo 9 - Fibromialgia ............................................... 285Capítulo 10 - Vasculites ................................................. 288Capítulo 11 - Síndrome de Sjögren ................................ 292Capítulo 12 - Lúpus eritematoso sistêmico ................... 293Capítulo 13 - Esclerose sistêmica................................... 300Capítulo 14 - Síndrome anti fosfolípide .......................... 301Capítulo 15 - Dermatopolimiosite e polimiosite............ 302Outros temas ................................................................. 302

Referências bibliográfi cas ........................... 304

O capítulo de Osteoporose encontra-se no livro de Endocrinologia

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Osteoartrite

1CAPÍTULO

Rodrigo Antônio Brandão Neto / Ana Cristi na de Medeiros Ribeiro / Aleksander Snioka Prokopowistch / Hérica Cristi ani Barra de Souza

1. IntroduçãoA osteoartrite, artrose ou osteoartrose (OA) é a mais co-

mum das afecções reumáti cas, pois ati nge aproximadamen-te 1/5 da população mundial, sendo considerada uma das causas mais frequentes de incapacidade laborati va após os 50 anos. Pode ser defi nida como uma síndrome clínica que representa a via fi nal comum das alterações bioquímicas, metabólicas e fi siológicas que ocorrem, de forma simultâ-nea, na carti lagem hialina e no osso subcondral e compre-ende uma variedade de subgrupos com fatores eti ológicos disti ntos, tendo, como substrato patológico, a diminuição do espaço arti cular devido à perda carti laginosa e à forma-ção de osteófi tos.

2. EpidemiologiaÉ uma doença de caráter crônico e evolução lenta, sem

comprometi mento sistêmico, afetando arti culações perifé-ricas e axiais. Na grande maioria dos indivíduos, desenvol-ve-se de maneira silenciosa.

A prevalência está correlacionada com a idade e o sexo, e a incidência predomina no sexo feminino. É in-comum um quadro franco de osteoartrite abaixo dos 40 anos, quando a prevalência entre os sexos é semelhante. A parti r daí, entre a 4ª e a 5ª décadas e no período da me-nopausa, a incidência aumenta bastante com a idade e se torna mais frequente em mulheres. Esti ma-se que ati nge 85% da população até os 64 anos e, aos 85, torna-se pra-ti camente universal.

Além disso, consti tui importante causa de morbidade e é a principal indicação de cirurgias de próteses de quadril e joelho. Os fatores de risco mais importantes para o desen-volvimento (Tabela 1) são:

- Idade: crescente, principalmente acima dos 40 anos (todos os síti os); -Sexo feminino: a OA é mais frequente em mulheres, principalmente a de joelhos e mãos; -Susceti bilidade genéti ca: todos os síti os, principal-mente a OA de mãos; -Obesidade: mulheres obesas têm uma chance maior, em 4 a 5 vezes, para terem os joelhos acometi dos. A perda de peso leva à redução da sintomatologia da OA de joelhos; -Trauma e ocupação: as principais injúrias agudas do joelho, lesões de ligamentos e meniscos são causas co-muns de OA secundária; -Deformidades preexistentes: pacientes com anorma-lidades anatômicas de joelhos e quadris, que estão presentes ao nascimento ou durante o crescimento, podem ter predisposição a OA precoce, como joelho varo, joelho valgo, subluxação congênita do quadril, doença de Legg-Calvé-Perthes e displasia acetabular.

Tabela 1 - Fatores de risco

- Idade crescente;

- Sexo feminino;

- Predisposição genéti ca;

- Obesidade;

- Traumas e ocupação;

- Deformidades prévias.

3. Classifi caçãoA OA pode ser classifi cada de acordo com a causa do

processo e a distribuição anatômica das alterações.De acordo com a presença ou não de causa anatômica

subjacente, pode ser:

REUMATOLOGIA

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OSTEOARTRITE

-Primária ou idiopáti ca: sem causa aparente, relacio-nada com a idade e o sexo, com distribuição caracte-rísti ca; -Secundária: relacionada a processos traumáti cos e/ou infl amatórios que desencadearam o processo de degeneração da carti lagem, como OA pós-trauma, ou artrite infecciosa, doença reumatoide, necrose assép-ti ca, doenças neurológicas etc. (Tabela 2). A localização é variável e vai depender de onde ocorre o processo inicial que lesiona a carti lagem.

Tabela 2 - Doenças associadas à osteoartrite secundária

Fatores localizados- Trauma arti cular;- Deformidades arti culares preexistentes;- Osteonecrose;- Artrite reumatoide; - Gota;- Condrocalcinose;- Artrite sépti ca;- Hemofi lia;- Neuropati a;- Osteocondrite;- Doença de Paget.

Fatores sistêmicos- Hemocromatose;- Ocronose;- Hiperparati reoidismo;- Doença de Wilson;- Gota;- Condrocalcinose;- Acromegalia;- Amiloidose;- Síndrome de hipermobilidade;- Doença de Ehlers-Danlos.

Quanto à localização, a OA primária pode ser: -Periférica: acometendo arti culações do esqueleto apendicular (membros); -Axial: acometendo a coluna vertebral; -Generalizada: OA primária acometendo 3 ou mais sí-ti os, podendo ser todos periféricos ou 2 periféricos e 1 axial.

Tabela 3 - Classifi cação

Quanto à causa- Primária ou idiopáti ca: distribuição característi ca;

- Secundária: distribuição de acordo com o processo que desen-cadeou a lesão da carti lagem. Por exemplo: trauma, artrite in-fecciosa, doenças reumáti cas, necrose assépti ca etc.

Quanto à localização (osteoartrite primária)- Periférica: arti culações do esqueleto apendicular, principal-

mente mãos, quadris, joelhos e pés;

- Axial: arti culações da coluna (cervical e lombar);

- Generalizada: 3 ou mais síti os de acometi mento.

4. FisiopatologiaAs característi cas histopatológicas principais da OA são

a perda focal e gradual da carti lagem arti cular e o compro-meti mento do osso subcondral.

A carti lagem normal tem 2 componentes principais: a matriz extracelular, rica em colágeno e proteoglicanos, e os condrócitos, insertos na matriz. Os componentes da matriz são responsáveis por suas característi cas de elasti cidade e resistência. Os condrócitos são responsáveis pela sínte-se da matriz extracelular e por sua renovação através de proteinases, mantendo um equilíbrio entre a formação e a degradação de matriz. Com o passar dos anos, os com-ponentes da matriz se alteram: ocorrem irregularidades na rede de colágeno, e os proteoglicanos se alteram qualitati va e quanti tati vamente, diminuindo sua capacidade de reter água. Ocorre rarefação dos condrócitos em alguns síti os e hipertrofi a em outros, mas eles passam a ser mais catabóli-cos, desequilibrando o processo de formação e degradação da matriz.

A carti lagem envelhecida contém menos água, condró-citos mal distribuídos e desequilibrados, proteoglicanos alterados e colágeno fi ssurado, o que leva a uma matriz menos resistente e menos elásti ca, mais suscetí vel aos traumas mecânicos, com espessura diminuída. A carti lagem começa a apresentar microfraturas e, posteriormente, fi s-suras verti cais, junto ao osso subcondral. Fragmentos de carti lagem se descolam, fi cam livres no espaço arti cular e desencadeiam o processo infl amatório discreto da OA. Esse descolamento provoca também a exposição do osso sub-condral, com microcistos. Nesses locais de exposição óssea, os osteófi tos provocam neoformação óssea subcondral, com esclerose do osso subcondral. A redução do volume e das propriedades da carti lagem e as suas irregularidades levam a maior atrito entre as estruturas, redução do espaço arti cular e alteração dos vetores normais de força dentro da arti culação. Com isso, ocorrem áreas de maior pressão sobre o osso subcondral, contribuindo para a esclerose sub-condral e o crescimento de espículas ósseas, os osteófi tos, nas margens arti culares por pressão e por tração, levando à tríade radiológica da OA: redução do espaço arti cular, escle-rose óssea subcondral e formação de osteófi tos. Somando-se a isso, o envelhecimento provoca frouxidão ligamentar e capsular, hipotrofi a muscular e diminuição da sensibilidade propriocepti va arti cular, que contribuem para a instabilida-de arti cular com a idade.

Tabela 4 - Fatores de risco e processo inicial

Fatores de risco Processo inicial Osteoartrite

Idade cres-cente

Irregularidades na rede de colágeno

Redução de espaço arti cular

Predisposição genéti ca

ProteoglicanosMicrofraturas na car-ti lagem

47

Artrite idiopáti ca juvenil

3CAPÍTULO

Rodrigo Antônio Brandão Neto / Ana Cristi na de Medeiros Ribeiro / Hérica Cristi ani Barra de Souza

1. IntroduçãoA Artrite Idiopáti ca Juvenil (AIJ) é a forma mais comum

de artrite na infância e uma das mais frequentes doenças crônicas dessa fase, com causa desconhecida. Na verdade, trata-se de um grupo de desordens que tem a artrite infl a-matória crônica como manifestação. O diagnósti co requer a combinação de dados da história, exame fí sico e testes laboratoriais.

Tabela 1 - Critérios para diagnósti co

- Artrite persistente por mais de 6 semanas;

- Início antes dos 16 anos;

- Exclusão de outras causas associadas ou mimeti zando artrite.

2. EpidemiologiaA AIJ acomete crianças e adolescentes em todos os pa-

íses do mundo, além de ser a doença reumáti ca crônica mais frequente em crianças. As taxas de prevalência va-riam de 20 a 86/100.000 crianças por ano, e as taxas de incidência variam entre 0,83 e 22,6/100.000 crianças. Não existem estudos epidemiológicos brasileiros sobre a AIJ. Nos Estados Unidos, a prevalência é esti mada entre 57 e 132 casos para 100.000 crianças com menos de 16 anos. Em 50% dos casos, a doença mantém ati vidade também na fase adulta. Comparada com a artrite reumatoide no adulto, é uma doença muito menos prevalente, mas, em relação a outras doenças crônicas da infância, é relati va-mente comum, afetando aproximadamente o mesmo nú-mero de crianças com diabetes juvenil, 4 vezes mais que a anemia falciforme ou fi brose císti ca e 10 vezes mais que a hemofi lia, leucemia linfoide aguda, falência renal crônica e distrofi a muscular.

3. Achados clínicosA AIJ é um diagnósti co de exclusão e inclui uma lista

de subti pos que têm em comum os seguintes critérios: (1) idade abaixo de 16 anos; (2) artrite persistente (Figura 1) em 1 ou mais arti culações por pelo menos 6 semanas; e (3) exclusão de outros ti pos de artrite em crianças. Para defi nir artrite nesse grupo de pacientes, é necessária a presença de derrame arti cular ou 2 ou mais dos seguintes critérios: limitação e dolorimento arti cular e dor à movimentação.

Figura 1 - Artrite em mãos de paciente com AIJ

Tabela 2 - Critérios gerais para defi nição

- Idade abaixo de 16 anos;

- Artrite persistente há mais de 6 semanas;

- Exclusão de outros ti pos de artrite em crianças;

- Critérios de artrite para AIJ: · Presença de derrame arti cular ou 2 dos seguintes critérios: * Limitação arti cular; * Dolorimento arti cular; * Dor à movimentação.

REUMATOLOGIA

48

ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL

A AIJ consti tui um grupo heterogêneo de doenças. Pela classifi cação da Liga Internacional de Associações para o Reumati smo (ILAR), atualmente é classifi cada em 8 subti -pos (Tabela 3):

Tabela 3 - Subti pos

- Sistêmico;

- Oligoartrite persistente;

- Oligoartrite estendida;

- Poliartrite com Fator Reumatoide (FR) positi vo;

- Poliartrite com FR negati vo;

- Artrite relacionada à entesite;

- Artrite psoriásica juvenil;

- Artrite indiferenciada.

4. Forma sistêmica ou doença de Sti llAproximadamente, 10% das crianças com AIJ têm a for-

ma sistêmica, que é caracterizada por febre intermitente e presença de pelo menos 1 dos seguintes achados (extra--arti culares):

Tabela 4 - Achados extra-arti culares

- Febre diária característi ca;- Rash maculopapular eritematoso evanescente (Figura 2);- Hepatomegalia;- Esplenomegalia;- Linfadenopati a;- Serosite.

Figura 2 - Rash cutâneo tí pico da AIJ sistêmicaFonte: Pediatric Rheumatology in Clinical Practi ce, 2007 (imagem do braço) e ABC of Rheumatology (imagem do tronco).

Os pacientes não podem ter achados que sugiram outra classifi cação, como psoríase, HLAB-27, sacroileíte, espondi-lite, uveíte, entesite, doença intesti nal infl amatória ou FR positi vo.

A doença pode desenvolver-se em qualquer idade abai-xo dos 16 anos (a parti r daí, passa a ser doença de Sti ll do adulto), sendo mais comum entre o 1º e o 6º anos de idade. Meninos e meninas são igualmente acometi dos.

Crianças com AIJ sistêmica frequentemente têm atraso de crescimento, osteopenia, anemia, leucocitose, trombo-citose e elevação dos reagentes de fase aguda e da ferriti na. FR positi vo e uveíte são muito raros e fazem parte dos cri-térios atuais de exclusão. Os achados extra-arti culares são de gravidade leve a moderada e quase sempre autolimita-

dos (Tabela 5). A maioria dos sintomas se resolve quando a febre passa, e eles podem preceder o início da artrite em semanas a anos.

O prognósti co da forma sistêmica é determinado pela gravidade, acometendo 75% das crianças com doença de Sti ll, de 3 a 12 meses após os sintomas sistêmicos. Os lo-cais mais ocorrentes são os punhos, joelhos e tornozelos, mas coluna cervical, quadris, temporomandibulares e mãos também são envolvidos. Pacientes com poucas arti culações envolvidas (≤4) terão uma recuperação completa. Os que fazem poliartrite terão curso mais progressivo, com defor-midades e perda funcional. É o subti po de maior morbimor-talidade.

O diagnósti co diferencial deve ser feito com as seguintes condições clínicas:

Tabela 5 - Diagnósti co diferencial

Condições Diferenciações com AIJ sistêmica

Infecções Culturas positi vas, febre contí nua, rash

LeucemiaFebre não quoti diana, dor óssea, constan-te indisposição

NeuroblastomaFebre não quoti diana, constante indispo-sição

CINCA*/NOMID**Rash fi xo, febre fl utuante, complicações neurológicas

Doença de KawasakiRash fi xo, sintomas mucocutâneos, dilata-ção de coronária

Outras vasculites primárias

Febre fl utuante, rash fi xo e doloroso ou púrpura, comprometi mento sistêmico constante e envolvimento renal

LESFebre constante, FAN positi vo e anti -DNA positi vo, citopenias e envolvimento de outros órgãos e sistemas

* CINCA: síndrome neurológica, cutânea e arti cular infanti l crô-nica.** NOMID: doença infl amatória multi ssistêmica de início ne-onatal.

5. Forma oligoarti cular

Figura 3 - AIJ forma oligoarti cularFontes: Pediatric Rheumatology in Clinical Practi ce, 2007 e ABC of Rheumatology.

É a mais frequente da AIJ (50% dos casos) e acomete mais crianças com menos de 5 anos (pico de 1 a 3 anos),

REUMATOLOGIA

CASOS CLÍNICOS

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CASO

S CL

ÍNIC

OS

2012 - FMUSP1. Uma mulher de 68 anos tem diagnósti co de artrite reumatoide há 5 anos e está em uso de metotrexato e cloroquina regularmente. Há 4 dias, refere dor intensa no joelho esquerdo e febre, sem controle com uso de ni-mesulida e dipirona. Tem antecedente de úlcera gástrica com episódio de sangramento há 2 anos e uti liza omepra-zol. Além disso, é hipertensa tratada com enalapril. Ao exame clínico, regular estado geral, consciente, orienta-da, emagrecida, desidratada (2+/4+), PA = 110x70mmHg, P = 86bpm e Tax = 38°C. Exame do joelho esquerdo: ins-peção – Figura 1 –, sinal da tecla presente, intensa limi-tação à movimentação ati va e passiva por dor. Não há sinais infl amatórios nas demais arti culações. Restante do exame clínico sem alterações. Os exames laboratoriais colhidos no pronto-socorro evidenciam Hb = 14g/dL, Ht = 42%, leucócitos = 18.000/mm3 (12% de bastonetes, 80% de segmentados, 8% de linfócitos), U = 120mg/dL, Cr = 1,4mg/dL e K+ = 6,5mEq/L. Foi realizado o eletrocardio-grama representado na Figura 2.

Figura 1

Figura 2

a) Qual é a conclusão diagnósti ca para o traçado eletrocar-diográfi co?

b) Cite qual deve ser a conduta diagnósti ca fundamental neste momento:

Considere que a principal hipótese diagnósti ca para o qua-dro agudo foi confi rmada.

c) Cite a conduta terapêuti ca para o quadro agudo:

2011 - UNICAMP 2. Uma menina de 11 anos apresenta falta de coorde-nação e movimentos involuntários no membro superior direito há 1 semana (“a caneta cai da mão”), que pioram quando ela está nervosa e melhoram com o sono. Tem como antecedente amigdalite tratada há 4 meses com amoxicilina por 10 dias. Exame fí sico: FC = 84bpm, FR = 20irpm, T = 36,5°C. Ausculta cardíaca: 2 bulhas rítmicas com sopro holossistólico no foco mitral, irradiado para a axila esquerda. Exame neurológico: movimentos involun-tários dos membros superiores e inferiores e da língua.

a) Qual é a doença que justi fi ca todo o quadro clínico?

b) Cite 2 característi cas do caso que permitem o diagnósti co:

213

CASO

S CL

ÍNIC

OS

mida e a sulfassalazina. Tais drogas podem ser uti lizadas isoladamente ou em associação, dependendo da gravi-dade do quadro clínico e da experiência do profi ssional médico, sendo o metotrexato geralmente presente na maioria dos esquemas terapêuti cos. Drogas menos uti -lizadas atualmente nesse contexto são a azati oprina, a ciclosporina e a D-penicilamina. Na falha de tratamento ou na impossibilidade do uso de metotrexato em doses plenas, isoladamente ou em associação a outras drogas, recomenda-se a chamada terapia biológica, que rece-be essa denominação por atuar especifi camente em moléculas parti cipantes do processo fi siopatológico da doença. Os agentes biológicos para o tratamento da AR atualmente disponíveis no Brasil são:- Agentes anti -TNF-alfa: bloqueiam os efeitos biológicos

do fator de necrose tumoral (TNF). São eles: infl ixima-be, etanercepte, adalimumabe e golimumabe;

- Anti -IL-6 (interleucina-6): tocilizumabe;- Modulador da coesti mulação de células T: abatacepte;- Anti -CD-20 de linfócitos B: rituximabe.

Caso 7

a) Artrite reumatoide juvenil em sua forma sistêmica (doen-ça de Sti ll).

b) Há sinais de degeneração evidenciando-se principal-mente pela diminuição do espaço arti cular.

c) - Idade de início inferior a 16 anos;

- Artrite em 1 ou mais arti culações por pelo menos 6 sema-nas;

- Exclusão de outras formas de artrite em crianças;

- Tipo de início da doença nos primeiros 6 meses de evolu-ção:

· Poliarti cular: mais de 5 arti culações; · Pauciarti cular: 4 ou menos arti culações; · Sistêmico: manifestações gerais, viscerais e artrite.

Especialmente para doença de Sti ll, caracteriza-se por febre intermitente e presença de rash maculopapular róseo, transitório (duração de minutos a horas) e não pruriginoso em 95% dos casos.

d) Tampona mento cardíaco, vasculite severa com coagulo-pati a e síndrome de ati vação macrofágica.

Caso 8

a) Tireoidite de Hashimoto.

b) É provável que o FAN+ não tenha nenhum signifi cado clínico neste caso. Até 46% dos pacientes com doença autoimune da ti reoide têm anti corpos anti nucleares positi vos. Assumindo que a paciente permaneça assin-tomáti ca, não há justi fi cati va para alguma intervenção.

Isoladamente, o teste de ANA-IFI não permite pontuar precisamente o antí geno reconhecido nem vincular o resultado encontrado a uma dada doença.

Possibilidades de interpretação de um teste positi vo de ANA-IFI

- Associação evidente com uma condição autoimune;

- Nenhuma associação evidente com uma condição autoimune:· Incidentaloma?· Autoanti corpos associados a doenças infl amatórias crô-

nicas?· Distúrbio autoimune transitório?

* Infecção?* Drogas?* Câncer?

· Traço familiar de autoimunidade?· Manifestação mínima de um espectro de condições au-

toimunes?· Manifestação precoce de uma doença autoimune inci-

piente?

Caso 9

a) Corti coide oral. Este é um cenário de internação co-mum. Um paciente com insufi ciência renal estável é admiti do e sofre um processo estressante que desenca-deia a gota. O tratamento da gota aguda envolve altas doses de anti -infl amatórios não esteroides, colchicina ou corti costeroides. Em um paciente com insufi ciência renal e infl amação diverti cular, anti -infl amatórios não esteroides e colchicina devem ser evitados, uma vez que são pouco tolerados. A apresentação monoarti cular pode ser tratada com infi ltração de corti coide, quando as culturas são negati vas. Neste paciente com gota po-liarti cular, um curso breve de corti coide oral é a melhor opção.

b) Um processo estressante desencadeou a gota. Os níveis de ácido úrico muitas vezes são normais durante uma crise aguda, e ele não deve ser uti lizado como um teste de diagnósti co.

Caso 10

a) Esta paciente tem um TTPA prolongado, trombocitope-nia, anti cardiolipina fortemente positi vo e anti coagu-lante lúpico positi vo. Embora não tenha antecedente de tromboses, ela está em alto risco de desenvolver síndrome anti fosfolípide. Pacientes como essa são de alto risco para hipercoagulabilidade, e não devem ser administrados produtos contendo estrogênio devido ao aumento do risco de trombose. Ela deve ser aconselha-da a uti lizar método de barreira, pílula de progesterona ou dispositi vo intrauterino. No lúpus eritematoso sistê-mico, recomenda-se que sejam evitados contracepti vos contendo estrogênio em pacientes com doença vascu-lar, nefrite, ou anti corpo anti fosfolípide positi vo.

REUMATOLOGIA

QUESTÕES

217

QU

ESTÕ

ES

Osteoartrite

2012 - UERJ1. Além dos desagradáveis óbices de natureza estéti ca que costumam produzir, certas doenças são responsáveis por graves limitações funcionais nos dedos das mãos, tor-nando difí cil até mesmo o desempenho de afazeres co-mezinhos, como segurar objetos ou manusear o controle remoto da televisão. Quando há comprometi mento mar-cante das arti culações interfalangianas distais, dentre as enfermidades a seguir, é prioritário pensar em:a) pseudogota, artrite e artrite psoriásicab) hemocromatose, pseudogota e artrite reumatoidec) artrite psoriásica, osteoartrose e artrite reati vad) artrite reati va, hemocromatose e osteoartrose

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2012 - PUC-PR 2. Qual das arti culações não é acometi da pela artrose pri-mária?a) coluna cervicalb) coluna lombarc) arti culação do punhod) joelhoe) 1ª metatarsofalangiana

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2012 - SES-SC3. Assinale (V) para Verdadeiro ou (F) para Falso, para as afi rmati vas seguintes, referentes à osteoartrose:( ) O paracetamol é a droga de escolha inicial em pacien-tes idosos.( ) Rigidez mati nal de 1 hora e nódulos subcutâneos são critérios diagnósti cos.( ) A glicosamina e a condroiti na são as drogas de escolha para o tratamento por serem comprovadamente capazes de reduzir as erosões arti culares.( ) Aplicações de corti coides injetáveis intra-arti culares são alternati vas para alguns pacientes, podendo ser uti lizados a cada 3 meses por até 2 anos.A sequência correta é:a) V, V, F, Fb) V, F, V, Fc) V, F, F, Vd) F, F, F, Ve) F, V, V, F

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2012 - IOG4. A rizartrose geralmente acompanha a:a) osteoartrose de coluna vertebralb) osteoartrite nodal das mãos

c) coxartrosed) gonartrite

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2011 - UFPE5. Qual o fármaco de escolha para o tratamento dos sinto-mas dolorosos da osteoartrite?a) prednisonab) colchicinac) paracetamold) naproxeno

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2010 - UNICAMP6. Um homem, de 60 anos, há 6 meses queixa-se de dor lombar baixa, de ritmo mecânico em faixa, com irradiação para as regiões inguinal e glútea e face anterior da coxa di-reita. Refere piora vesperti na, necessitando do uso diário de analgésicos e anti -infl amatórios não hormonais, e tra-balha em uma distribuidora, caminhando vários quilôme-tros ao dia sem carregar peso. Exame fí sico: dor à palpa-ção da região lombar baixa com retração dos músculos is-quioti biais, bloqueio de rotação interna do quadril direito, abdução de 10°, sinal de Thomas (+) à direita, ausência de défi cit neurológico, Lasègue negati vo. O radiograma da co-luna não aponta alterações. O diagnósti co e a conduta são:a) osteoartrose do quadril direito; radiograma da bacia e

anti -infl amatórios não hormonaisb) osteoartrose do quadril direito; radiograma da bacia e

artroplasti a total do quadrilc) hérnia de disco lombar; ressonância nuclear magnéti ca

da coluna e laminectomia descompressivad) hérnia de disco lombar; ressonância nuclear magnéti ca

da coluna e reabilitação

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2010 - UFPR7. Na osteoartrite de joelhos, a fi siopatologia principal en-volve o desgaste da carti lagem arti cular. Indique a estru-tura que não está envolvida na origem da dor na osteo-artrite:a) carti lagemb) membrana sinovialc) ligamentosd) cápsula arti culare) osso subcondral

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2010 - UFPE

8. Um paciente de 57 anos apresenta-se no ambulatório com história de dor no joelho direito há 4 meses e relata rigidez mati nal de 25 minutos. Durante a deambulação,

REUMATOLOGIA

COMENTÁRIOS

293

COM

ENTÁ

RIO

S

Questão 200. A síndrome de Sjögren, caracterizada por uma reação infl amatória autoimune linfocitária das glându-las lacrimais e salivares, resultando numa “síndrome seca”, pode evoluir para linfoma não Hodgkin, apresentando-se o paciente com aumento linfomatoso das glândulas salivares e linfadenomegalia cervical. Ocorrem, ainda nesse proces-so, esplenomegalia e presença de infi ltrados pulmonares, e pode também acontecer a negati vação de marcadores sorológicos previamente positi vos por conta da doença au-toimune. As demais alternati vas não têm relação com a sín-drome de Sjögren.Gabarito = D

Lúpus eritematoso sistêmico

Questão 201. As lesões podem reduzir um pouco com o uso de corti coide e com anti coaguladores, mas o tratamento não está, ainda, bem estabelecido (alternati va “a” correta).Pode evoluir com insufi ciência mitral, embora, geralmente, não hemodinamicamente signifi cati va.A lesão valvar de Libman-Sacks pode evoluir com fenôme-nos cardioembólicos.O lúpus pode encontrar-se fora de ati vidade e a lesão valvar pode estar presente.Gabarito = A

Questão 202. Existe evidencia de melhora da massa óssea com o uso de cloroquina.Está indicado o uso de cálcio e vitamina D, seja por dieta ou suplemento. Como tem Z escore de -2,0 e ainda faz uso de 7,5mg de prednisona, está indicado também o uso de bisfosfonatos.O PTH melhora a massa óssea e o risco de fraturas; porém, habitualmente, a densitometria deve melhorar com o uso de corti coide.A paciente tem indicação de usar cálcio e vitamina de bis-fosfonatos. Os consensos de osteoporose induzida por gli-cocorti coide recomendam a uti lização dessas medicações com o uso de, pelo menos, 5mg de prednisona ao dia.Gabarito = B

Questão 203. a) Sim. A suspeita diagnósti ca principal é de lúpus eritematoso sistêmico, na presença de eritema facial, pancitopenia, pericardite, pleurite e sintomas sistêmicos.b) Não será necessário caso se confi rma a suspeita principal de lúpus eritematosos sistêmico. Esta pode ser reservada para os casos duvidosos, e um mielograma poderia ser rea-lizado antes desta biópsia.c) e d) Não será necessário caso se confi rma a suspeita prin-cipal de lúpus eritematosos sistêmico.Gabarito = A

Questão 204. As alternati vas “a”, “c” e “d” já estavam no SLICC anterior.O encontro de neuropati a periférica foi incluído no SLICC.A disfunção cogniti va não se encontra no SLICC.Gabarito = B

Questão 205. O anti corpo anti -DNA dupla hélice é o anti -corpo associado aos quadros de glomerulonefrite prolife-rati va.O ti po histológico mais provável pela WHO é o ti po IV (ne-frite lúpica proliferati va difusa). Neste ti po é frequente qua-dro de hipertensão, edema, síndrome nefríti ca, nefróti ca ou glomerulonefrite rapidamente progressiva. Laborato-rialmente, a presença de proteinúria, hematúria, creati ni-na elevada, complemento baixo e positi vidade do anti corpo anti -DNA favorecem esse diagnósti co.Gabarito = A

Questão 206. Trata-se de provável diagnósti co de Lúpus In-duzido por Drogas (LID). Nesse caso, induzido pelo uso da hidralazina.As principais drogas associadas encontram-se na Tabela a seguir:Procainamida Isoniazida

Propafenona Macrodanti na

Hidralazina Sulfassalazina

Inibidores da enzima converso-ra angiotensina

Hidrocloroti azida

Betabloqueadores Lovastati na

Propilti ouracil Sinvastati na

Clorpromazina Carbamazepina

A doença é clínica e sorologicamente diferente do Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES). No LID predominam queixas consti tucionais como fadiga, febre baixa e mialgia. Artralgia e artrite, além de serosite e quadro hematológico são mais frequentes. É raro haver envolvimento renal ou de sistema nervoso central e ausência de anti corpos específi cos de LES (anti -DNA e anti -Sm), mas pode haver presença transitória de FAN e anti corpo anti -histona.Gabarito = B

Questão 207. Trata-se de descrição de caso tí pico de Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES). Uma mulher em idade repro-duti va com os seguintes critérios diagnósti cos do LES: - Fotossensibilidade;- Lesões eritematosas em região malar;- Artrite acometendo 2 ou mais arti culações;- Plaquetopenia;- FAN +, com padrão bastante sugesti vo de doença. Com essas informações (pelo menos 4 dos 11 critérios diagnósti cos de LES) é possível fechar o diagnósti co dessa doença.Gabarito = D

Questão 208. No enunciado, não há menção a função renal alterada ou sintomas sugesti vos de Insufi ciência Renal Crô-nica (IRC). Não seria um diagnósti co inadequado ao caso, porém pela escassez de mais pormenores da função renal esta alternati va não seria a mais provável. Púrpura anafi lactoide, sinonímia de Púrpura de Henoch--Schönlein (PHS), é a vasculite mais frequente na infância e na adolescência. O seu diagnósti co é essencialmente clí-