222 �������������������������������������������������������� Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.39, nº 3, p. 222-224, julho / agosto / setembro 2010

Rafael Denadai Pigozzi Silva 1

Helder Raful 2

Rogério Takeyoshi Uema 3

Luiz Sérgio Marangão Filho 4

Resumo

Introdução: Os paragangliomas de cabeça e pescoço são raros, frequentemente benignos, e ocorrem mais comumente na bifurcação carotídea, onde são referidos como tumores do corpo carotídeo (TCC). Os TCC devem fazer parte do diagnóstico diferencial de massas da região cervical. Após, história clínica e exame físico, a avaliação deve ser realizada com tomografia ou ressonância magnética, o que não substitui, contudo, a angiografia, que é o procedimento definitivo para confirmar o diagnóstico. objetivo: Relatar três casos de TCC tratados cirurgicamente e, discutir as características diagnósticas e terapêuticas. Relato dos Casos: Três pacientes do sexo feminino procuraram atendimento médico com nódulos cervicais de crescimento progressivo, e indolores. À palpação os tumores eram aderidos verticalmente e móveis horizontalmente. Nos três casos a angiografia confirmou a hipótese de TCC visualizada através da tomografia. Em todos optou-se pela ressecção cirúrgica do tumor, sem intercorrências. Os três exames histopatológicos confirmaram paraganglioma, sem sinais de malignidade. Comentários Finais: O tratamento cirúrgico, que é a principal forma de tratamento dos TCC, é um desafio para o cirurgião devido à natureza altamente vascular e o envolvimento de estruturas importantes. Assim, todos os cuidados devem ser tomados para evitar complicações como lesão carotídea, lesão de pares cranianos, acidente vascular encefálica e morte.

Descritores: Tumor do Corpo Carotídeo; Paraganglioma; Tomografia.

AbstRACt

Introduction: Paragangliomas of head and neck are rare, often benign, and occur most commonly in the carotid bifurcation, which are referred as carotid body tumors (CBT). CBT should be included differential diagnosis of tumors of the cervical region. After, clinical history and physical examination, evaluation should be performed with tomography or resonance magnetic, which does not replace, however, angiography, which is the definitive procedure to confirm the diagnosis. objective: Report three cases of CBT treated surgically, and discuss the diagnostic and therapeutic features. Case Reports: Three female patients sought medical care with progressive growth of cervical nodes, and painless. On palpation the tumors were fixed vertically and horizontally movable. In all three cases, angiography confirmed the hypothesis that CBT visualized through tomography. All tumors were surgically resected, without complications. The three histopathological examinations confirmed paraganglioma without evidence of malignancy. Final Comment: Surgical treatment, which is the main form of treatment of CBT, is a challenge for the surgeon due to the area’s highly vascular nature and the involvement of important structures. Thus, every precaution should be taken to avoid complications, such as carotid lesion, cranial nerve injury, stroke and death.

Key words: Carotid Body Tumor; Paraganglioma; Tomography.

1) Graduando. Acadêmico da Faculdade de Medicina da Universidade de Marília, Marília, São Paulo, Brasil. 2) Mestre. Cirurgião de Cabeça e Pescoço, Professor Mestre do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade de Marília, Marília, São Paulo, Brasil. 3) Doutor. Cirurgião Vascular, Professor Doutor em Cirurgia Vascular, Marília, São Paulo, Brasil.4) Cirurgião Vascular. Professor da Disciplina de Cirurgia Experimental e do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade de Marília, Marília, São Paulo, Brasil.

Instituição: Trabalho Desenvolvido na Associação Beneficente Hospital Universitário, Faculdade de Medicina da Universidade de Marília (ABHU/FM-UNIMAR). Marília / SP - Brasil.

Correspondência: Luiz Sérgio Marangão Filho - Rua Álvares Cabral, 248 - Centro Marília - São Paulo / SP - Brasil – CEP: 17501-100 – Telefone: (+ 55 14) 3454-7737 - E-mail: luizmarangao@gmail.com Recebido em 01/04/2010; aceito para publicação em 10/10/2010; publicado online em 16/11/2010.Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há

Relato de Caso

Carotid body tumor: report of three cases

Código 53

Tumor de corpo carotídeo: relato de três casos

Introdução

Os paragangliomas de cabeça e pescoço são tu-mores raros, altamente vascularizados, derivados de células paraganglionares da crista neural do sistema nervoso autônomo1�3. Apresentam crescimento len-to e na maioria dos casos são benignos1, ocorren-do mais comumente na bifurcação carotídea (60%),

onde são referidos como tumores do corpo carotídeo (TCC)2-5.

De modo geral, o principal achado é o de massa cervical indolor, localizada abaixo do ângulo da mandí-bula ao longo da borda do músculo esternocleidomas-tóideo1-4. Classicamente, ao exame físico são firmes à palpação, encontrados entre as artérias carótida inter-na e externa (sinal I de Kocher), fixados verticalmente

e móveis lateralmente, devido à adesão à artéria caró-tida (sinal de Fontaine) e, na palpação bidigital (externa e intra-oral), o tumor localizado na região tonsilar (sinal II de Kocher)1,2,4. A presença de sopro carotídeo reforça o diagnóstico2,4.

A cirurgia é obrigatória para a obtenção de sobrevida livre de doença com baixa morbidade e mortalidade2,4. Muitas vezes, porém, sua realização é difícil, já que são massas altamente vascularizadas e localizadas próxi-mas a vasos sanguíneos vitais1-3. Assim, uma aborda-gem multidisciplinar, composta por cirurgião de cabeça e pescoço, vascular e radiologista, torna-se fundamental para a avaliação e gestão adequadas destas lesões5.

O objetivo deste trabalho é relatar a nossa experi-ência com o tratamento cirúrgico dos TCC, através de 3 casos e, discutir as características diagnósticas e te-rapêuticas.

rELAto doS CASoS

CASO 1: Paciente feminino, 58 anos, enviada para avaliação de massa cervical à direita há 8 meses. Rela-tou crescimento progressivo e negou sintomas associa-dos. Ao exame físico: nódulo palpável em região cervical direita com 3 cm, indolor, endurecido, pulsátil, móvel no sentido látero-lateral e fixo crânio-caudal.

CASO 2: Paciente feminino, 55 anos, procurou aten-dimento com queixa de tumoração cervical à esquerda, há 2 anos. A lesão apresentou crescimento gradual, sem sintomas relacionados. À inspeção, nódulo cervical à es-querda de 5 cm. À palpação, nódulo indolor, consistência dura, pulsátil, fixo no plano vertical e móvel no horizontal.

CASO 3: Paciente feminino, 45 anos, com quadro de nódulo cervical à direita há 02 anos. Referiu que a tumoração cresceu nos últimos meses. Não apresenta-va sintomas associados. Ao exame físico: nódulo nível II direito com cerca de 3,5 cm, depressível, consistência elástica, indolor, aderido verticalmente e móvel horizon-talmente.

Nenhuma paciente apresentou sinal de comprome-timento da inervação e vascularização local e da face. Nos três casos a angiografia confirmou a hipótese de TCC visualizada através da tomografia computadorizada (Figura 1). As tomografias computadorizadas de pesco-ço com contraste, nas três situações, mostraram lesões sólidas, ovais, expansivas e hipervascularizadas que envolviam a bifurcação carotídea, sugestivas de TCC. Essas lesões apresentavam limites bem definidos com as estruturas adiposas e musculares adjacentes. Não fo-ram detectadas linfonodomegalias nas cadeias ganglio-nares cervicais anteriores e posteriores. As Angiografias revelaram a presença de massas (duas à direita e uma à esquerda) hipervascularizadas nos bulbos carotídeos, entre as bifurcações das artérias carótidas interna e ex-terna.

Em todos optou-se pela ressecção cirúrgica do tu-mor, com preservação das carótidas interna e externa e estruturas adjacentes (Figura 2). Os tumores foram

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Tumor de corpo carotídeo: relato de três casos. Silva et al.

classificados no grupo II de Shamblin. As três pacientes evoluíram sem intercorrências no pós-operatório e con-tinuam em seguimento ambulatorial. Em todos os casos os exames anatomopatológicos confirmaram paragan-glioma, sem sinais de malignidade.

dISCuSSão

Os TCC compreendem cerca de 0,6% dos tumores cervico-faciais e devem ser considerados na avaliação de todas as massas cervicais2,3, destacando-se linfo-nodomegalias, cistos do arco branquial, tumores de glândulas salivares e aneurismas da artéria carótida1,4. Comumente são unilaterais e ocorrem na maioria das vezes em padrão esporádico1. Apesar de nossas três pacientes serem do sexo feminino, não há prevalência

Figura 1. A- Tomografia computadorizada de crânio mostrando lesão sólida altamente vascularizada envolvendo artéria carótida esquerda, sugestivo de tumor de corpo carotídeo. b- Angiografia evidenciando presença de massa hipervascularizada no bulbo carotídeo direito entre a bifurcação das artérias carótida interna e externa esquerda caracte-rizando tumor de corpo carotídeo.

Figura 2. A e b- Aspecto trans-operatório com exposição cirúrgica do tumor carotídeo. C e D- Aspecto pós-excisão cirúrgica do tumor com preservação dos vasos carotídeos. TCC = Tumor de Corpo Carotídeo; ACC = Artéria Carótida Comum; ACI = Artéria Carótida Interna; ACE = Artéria Carótida Externa.

entre os sexos, podendo ser encontrados dos 12 aos 69 anos de idade1.

São classificados de acordo com critério estabeleci-do por Shamblin et al. apud Persky et al.5, baseado no envolvimento da artéria carótida1,3-5: a classe I consiste em tumores pequenos que envolvem minimamente os vasos carotídeos, sendo a ressecção cirúrgica, geral-mente, mais fácil; na classe II os tumores circulam par-cialmente os vasos carotídeos; e na classe III as massas circundam intimamente os vasos carotídeos e a exérese cirúrgica é desafiante e, muitas vezes, exige a interrup-ção temporária da circulação cerebral1,3. Os três tumores descritos circulavam parcialmente os vasos carotídeos e por isso foram agrupados como Classe II1,3-5.

Durante o exame físico, além de pesquisar os sinais clássicos descritos anteriormente, o exame neurológico cuidadoso para pesquisa de déficits dos pares cranianos é obrigatório, devido à possibilidade do envolvimento dos nervos cranianos3,4.

O diagnóstico é muitas vezes difícil. Em nossos três casos, devido a suspeita diagnóstica de TCC, baseada na presença de nodulação cervical lateral, indolor, com crescimento progressivo e lento, junto a borda do mús-culo esternocleidomastóideo, aliado aos sinais prope-dêuticos, Kocher I e II e Fontaine e, a ausculta de sopro carotídeo nos casos 1 e 2, solicitamos a tomografia com-putadorizada de crânio, que sugeriu a hipótese clínica, que foi posteriormente confirmada por exame angiográ-fico.

A avaliação inicial deve ser realizada com tomografia ou ressonância magnética, o que não substitui, contudo, a angiografia na avaliação do suprimento arterial2,4,5, que é o procedimento definitivo para confirmar o diagnóstico, fornecer a anatomia da irrigação e drenagem do tumor, além de avaliar o lado contra-lateral na doença multicên-trica, parâmetros essenciais para condução correta do tratamento1,3-5. A biópsia não deve ser realizada devido à natureza altamente vascular da lesão3,4.

O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica1-5, existindo, no entanto, divergências sobre a necessidade de embolização no pré-operatório3-5. A ressecção atra-vés de uma abordagem transcervical é iniciada inferior-mente e prorrogada superiormente, devido à disposição anatômica do tumor2,4.

As taxas de complicações aumentam com o tama-nho do tumor3. A mortalidade operatória varia de 0 a 2%, porém, quando nenhum tratamento é empregado, pode chegar a 30%1.

No pós-operatório, embora possa ocorrer acidente vascular encefálico, aprincipal morbidade observada é a disfunção de nervos cranianos1,4 em até 40% dos casos1. Ambas situações não foram evidenciadas nos casos em questão.

O seguimento deve ser feito por um longo período, pois as metástases podem levar anos para aparecer1.

Apresentamos três casos de TCC, em que as hipó-teses diagnósticas, baseadas na apresentação clínica e exame físico, foram confirmados com tomografia e an-giografia. O tratamento foi a ressecção cirúrgica, realiza-da por equipe multidisciplinar.

rEfErênCIAS

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Tumor de corpo carotídeo: relato de três casos. Silva et al.