Schwannoma de Septo Nasal

Thiago Pires Brito 1 Laíza Araújo Mohana Pinheiro 2

Eulália Sakano 3

1) Médico. Residente em Otorrinolaringologia, Cabeça e Pescoço – UNICAMP.2) Otorrinolaringologista (Colaboradora do Serviço de Rinologia da Disciplina de Otorrinolaringologia, Cabeça e Pescoço, UNICAMP.3) Otorrinolaringologista (Chefe do Serviço de Rinologia, Disciplina de Otorrinolaringologia, Cabeça e Pescoço, UNICAMP.

Instituição: Disciplina de Otorrinolaringologia, Faculdade de Ciências Médicas, Universidade Estadual de Campinas Campinas / SP – Brasil.

Correspondência: Thiago Pires Brito* - Rua Vital Brasil, 251 - Campinas/SP - Brazil - CEP: 13083-888 - Telefone: (+55 19) 3521-7423 / (+55 19) 3521-7524 - E-mail: thpbrito@gmail.com Artigo recebido em 10/07/2013; aceito para publicação em 22/12/2014; publicado online em 15/04/2015.Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há

Relato de Caso

Nasal Septum Schwannoma

Resumo

Introdução: Os schwannomas da cavidade nasal e seios paranasais são lesões bastante raras. Em lesões unilaterais da cavidade nasal, esta etiologia deve sempre estar entre as hipóteses diagnósticas. Seu potencial de malignização exige exérese cirúrgica, preferencialmente a ressecção endoscópica. objetivo: Apresentar a evolução clínico-cirúrgica de um schwannoma de septo nasal. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 41 anos, com queixa de obstrução nasal unilateral progressiva há 1 ano. A endoscopia nasal mostrava lesão de superfície lisa e gelatinosa. Submetido a exérese cirúrgica endoscópica da lesão de inserção em septo nasal, cujo diagnóstico de schwannoma foi confirmado pela histopatologia. Comentários: Discute-se a apresentação clínica, os diagnósticos diferenciais, as alterações radiológicas e o tratamento desta lesão raramente diagnosticada.

Descritores: Neurilemoma; Cavidade Nasal; Neoplasias Nasais; Septo Nasal; Células de Schwann.

AbstRACt

Introduction: Schwannomas of the nasal cavity and paranasal sinuses are very rare lesions. In unilateral lesions of the nasal cavity, this etiology is one of the diagnostic hypotheses. Its malignant potential requires surgical excision, preferably endoscopic resection. objective: We present the clinical characteristics and surgical outcome of a nasal septum schwannoma. Case report: A 41-years-old male presented with progressive unilateral nasal obstruction for 1 year. The endoscopic examination of the nose revealed an smooth and gelatinous lesion. Underwent endoscopic surgical excision of the lesion with insertion into the nasal septum. Histopathological analysis of the resected specimen confirmed the diagnosis of schwannoma. Comments: We discuss the clinical presentation, differential diagnosis, radiographic changes and treatment of this lesion rarely diagnosed.

Key words: Neurilemmoma; Schwann Cells; Nasal Cavity; Nasal Septum; Nose Neoplasms.

INtRoDuÇÃo

Os schwannomas, também conhecidos como neurilemomas, são tumores que geralmente acometem o VIII par craniano (80% dos casos) e raramente acometem a cavidade nasal e os seios paranasais, respondendo por menos de 4% dos schwannomas da cabeça e pescoço1. Trata-se de uma neoplasia benigna originada das células de Schwann, embora tenha potencial de malignização. Lesões com inserção no septo nasal são extremamente raras, com menos de 20 casos relatados na literatura.

Este artigo se propõe a apresentar um caso de schwannoma de septo nasal e sua evolução clínico-cirúrgica, além da revisão de literatura sobre o tema.

ReLAto De CAso

Paciente de 41 anos, sexo masculino, previamente hígido, procurou o serviço de Otorrinolaringologia/Cabeça e Pescoço de um hospital universitário terciário com queixa de obstrução nasal progressiva a direita de início há um ano. Negava queixas de hiposmia, rinorréia, cefaléia, dor facial, trauma nasal ou outros sintomas nasossinusais.

À rinoscopia anterior, apresentava lesão de superfície lisa, coloração rosada e consistência gelatinosa, localizada na região posterior do meato inferior direito. À nasofibroscopia, a lesão extendia-se posteriormente até o meato médio, não sendo possível avaliar a inserção da lesão (Figura 1). O restante do exame era normal.

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A tomografia computadorizada de seios paranasais evidenciava volumosa lesão restrita à cavidade nasal direita e que comprimia as estruturas adjacentes, todavia sem erodí-las (Figura 2A). A ressonância magnética mostrava que a lesão era isointensa em T1 e T2, captava contraste após injeção do gadolíneo e não apresentava continuidade com a base do crânio (Figura 2B).

A biópsia da lesão evidenciou neoplasia mesenquimatosa (Figura 3A). O diagnóstico de schwannoma nasal foi confirmado pela expressão positiva dos marcadores imunohistoquímicos S100 , Vimentina e Ki67 e expressão negativa para CD34.

A ressecção endoscópica da lesão foi realizada, sendo possível visualizar a inserção do tumor na parede posterior do septo nasal (Figura 3B). No intra-operatório, não foi observado sangramento volumoso ou dificuldade na remoção da lesão.

O paciente apresentou boa evolução no pós-operatório. Atualmente encontra-se em seguimento,

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Figura 1. Endoscopia nasal: Lesão de aspecto fibroelástico, avermelhada e com vascularização na superfície entre corneto inferior direito e desvio septal médio posterior.

Figura 2. 2A. TC de seios da face em corte coronal evidenciando lesão com densidade de partes moles acometendo FND, causando compressão das estruturas adjacentes, sem erodi-las. 2B. RNM em T2 corte coronal evidenciando lesão de aspecto isointenso na FND sem comunicação com a base do crânio.

Figura 3. 3A. Histologia da lesão corado com HE (aumento 400x): Células em paliçada circundando fibrilas neurais. Antoni B; 3B. Produto de exérese endoscópica da lesão.

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assintomático e sem evidência de recidiva local clínica e radiologicamente.

DIsCussÃo

Os schwannomas são lesões de provável origem ectodérmica que surgem da bainha neural de nervos periféricos, nervos autonômicos ou de nervos cranianos. Os schwannomas nasosinusais são geralmente originados dos ramos oftálmico e maxilar do nervo trigêmeo e de nervos autonômicos de fibras simpáticas do plexo carotídeo e fibras parassimpáticas do gânglio esfenopalatino2. As localizações preferenciais relatadas são as células etmoidais, seio maxilar, ponta nasal e seio esfenoidal1. O acometimento do septo nasal é raro, sem aparente localização preferencial.

A idade dos pacientes acometidos por este tipo de tumor pode variar de 12 a 76 anos, sendo mais frequente nas faixas entre 40 e 60 anos(3). Não existem sintomas característicos e as queixas comuns são de obstrução nasal unilateral, rinorréia, cefaléia, anosmia e deformidade da pirâmide nasal. Eventualmente podem ocorrer dor, epistaxe e otite média serosa. Quando há destruição óssea e invasão intracraniana, sintomas visuais e neurológicos podem estar presentes.

O diagnóstico é baseado na endoscopia nasal, nos exames radiológicos e na confirmação histológica. A endoscopia evidencia uma massa nasal geralmente unilateral e a tomografia de seios paranasais evidencia o caráter insuflativo da lesão, que em alguns casos, pode ser confundido com malignidade se houver destruição óssea pelo seu efeito expansivo. A ressonância magnética evidencia lesão isointensa em T1, iso ou hiperintensa em T2 e realce após injeção de gadolíneo4. A ressonância magnética também é útil para avaliar extensão intracraniana e nos diagnósticos diferencias (meningioma, nasoangiofibroma, papiloma invertido, pólipo inflamatório, gliomas, neurofibroma, estesioneuroblastoma).

Macroscopicamente, os schwannomas são lesões solitárias e tem aparência de massas encapsuladas, de consistência cística ou gelatinosa. Presume-se sua origem a partir da proximidade com algum nervo. Microscopicamente, estes tumores são compostos de células citologicamente benignas que têm a característica

típica de células de Schwann. São caracterizados por um arranjo compacto de células em fuso (classificação histológica Antoni A) ou por perda do estroma mixóide com as células em paliçada em formação aleatória (Antoni B), como no caso relatado5. Embora a transformação maligna dos schwannomas seja rara, a imunohistoquímica é utilizada nesta diferenciação, assim como nos diagnósticos diferencias, como os sarcomas. No caso relatado, os marcadores imunohistoquímicos utilizados confirmaram a benignidade e a localização da lesão indica sua provável origem no segundo ramo do trigêmeo (V2).

O tratamento dos schwanomas intranasais e paranasais é a exérese cirúrgica com excisão completa da lesão, atentando para a preservação da integridade e funcionalidade do nervo. Diversas abordagens cirúrgicas são descritas e a rinotomia lateral foi classicamente utilizada para acessar a cavidade nasal e seios paranasais. Procedimentos alternativos como o degloving e o Caldwell-Luc podem ser necessários. Atualmente, as técnicas endoscópicas têm mostrado excelente resultado, porém são dependentes da extensão e localização da lesão. A exérese endoscópica mostrou-se eficaz neste caso e no follow-up de dois anos não houve recidiva da lesão.

CoNCLusÃo

O schwannoma nasal é um tumor raro, com poucos casos relatados na literatura, mas deve sempre ser suspeitado em casos de lesões unilaterais da cavidade nasal. O diagnóstico é histopatológico e a excisão cirúrgica geralmente é curativa.

ReFeRÊNCIAs bIbLIoGRÁFICAs

1. Berlucchi M, Piazza C, Blanzuoli L, Battaglia G, Nicolai P.Schwannoma of the nasal septum: a case report with review of the literature. Eur Arch Otorhinolaryngol 2000;257:402–5.2. Ulu EMK,Çakmak O, Donmez FY. Sinonasal schwannoma of the middle turbinate. Diagn Interv Radiol. 2010(16):129-31.3. Luchi GER, Magalhães MR, Lanzelloti SM. Nasal Schwannoma. Braz. J Otolaringol.2006; 72(5): 714.4. Rajagopal S, Kaushik V, Irion K, Herd M, Bhatnagar K. Schwannoma of nasal septum. The Brit J Radiol. 2006 (79): e16-18.5. Donnelly M, Al-Seder MH, Blayney AW (1992) Benign nasal schwannoma. J Laryngol Otol 106:1011–1015.

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