Doente de 28 anos, do sexo masculino, observado por queixas de cefaleias, défice visual e alterações do comportamento (desinibição). No estudo foi detetada LOE cerebral com diâmetro máximo 76mm, extensão supra-selar com volumoso componente quístico antero-superior e componente sólido póstero-inferior em relação com estruturas vasculares e neuronais da base do crânio (fig.1) e prolactina de 158 700 uUI/mL (58-254), sem hipopituitarismo associado. Campimetria com hemianopsia bitemporal.

INTRODUÇÃO

CASO CLÍNICO

DISCUSSÃO

Vera Fernandes1, Maria Joana Santos1, Rui Ramos2, Rui Almeida2,3, Olinda Marques1,3

1Serviço de Endocrinologia 2Serviço de Neurocirurgia, 3Consulta Grupo Hipófise; Hospital de Braga

Os autores apresentam um caso clínico de um prolactinoma gigante, com índice proliferativo elevado, que após duas intervenções cirúrgicas e 10 anos de tratamento médico, mantém secreção hormonal. Houve todavia, redução efetiva e progressiva no tamanho e secreção do adenoma, e recuperação das alterações neuronais. As doses de AD utilizadas constituem uma preocupação, mas outras possibilidades terapêuticas perspetivam-se sem vantagens adicionais nesta fase.

Maiter D, Delgrange E. Therapy of endocrine disease: the challenges in managing giant prolactinomas. Eur J Endocrinol. 2014 Jun;170(6):R213-27. Bjerg M, Rosendal F, Nielsen E, Ulhøi BP, Jørgensen JOL. Giant prolactinoma presenting as a skull base tumor with erosion of the cervical vertebrae: pronounced responsiveness to dopamine agonist treatment. Br J Neurosurg. 2014; Early Online: 1–3. Alsubaie S., Almalki MH. Cabergoline treatment in invasive giant prolactinoma. Clin Med Insights Case Rep. 2014; 7:49-51.

PROLACTINOMA GIGANTE - Caso Clínico com 10 anos de follow-up -

Follow-up Avaliação

Ao diagnóstico •  Craneotomia •  Imunohistoquímica: adenoma densamente granulado, marcação exclusiva, difusa e intensa para prolactina, Ki-67 7%, p53 42%.

1 ano •  Craneotomia (agravamento clínico + recrescimento componente quístico) •  Alterações neurológicas corrigidas

Após 1ª cirurgia •  Inicia Bromocriptina: dose crescente ate 45 mg/dia 2 anos •  1º episódio de epilepsia

2.5 anos •  Inicia Cabergolina: dose crescente até 5 mg/semana •  Hipogonadismo: inicia Testosterona que toma irregularmente

4 anos •  Hipotiroidismo secundário: inicia LT4

5 anos •  ↓ PRL em 94.6% •  Cápsula tumoral remanescente aderente às cisternas da base e respetivos vasos, às vias ópticas e extensão ao 3º ventrículo (fig. 2)

10 anos •  ↓ PRL em 96.8% •  Lesão residual permanece imagiologicamente estável •  Sem efeitos iatrogénicos do AD

Os prolactinomas gigantes são adenomas hipofisários raros (2-3% dos prolactinomas) que se caracterizam por diâmetro máximo ≥ 4cm, extensão extra-selar significativa e níveis de prolactina muito elevados (frequentemente >1000ng/mL). Apesar dos agonistas da dopamina (AD) constituírem a terapêutica de primeira linha, nestes subgrupo particular de adenomas a orientação terapêutica pode revelar-se complexa e constituir um verdadeiro desafio.

Figura 1. Ressonância Magnética (RM) ao diagnóstico.

Figura 2. RM aos 5 anos de seguimento.

624

158 163 142 66 50 39 53 73 61 49 51 42 42 34 36 31 32 32 34 26 26 20

0

200

400

600

800

0,0 0,7 0,9 1,2 1,5 1,8 2,2 2,5 2,7 3,2 3,4 3,8 4,2 4,4 5,0 5,5 6,1 6,6 7,2 8,1 9,0 9,4 10,0 Nív

eis

de P

RL

(nº v

ezes

LS

N)

Seguimento (anos)

Evolução níveis PRL

Bromocriptina (mg/dia)

Cabergolina (mg/sem)

7,5 15 25 35 45

2 3 3,5 4 5

↓ 94.6% ↓ 96.8%