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Disciplina: Fisioterapia Aplicada Pediatria I

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Disciplina: Fisioterapia Aplicada Pediatria I

Profa: Juliane Kinoshita

(51 pginas + anexos).

DEFINIO:

Anormalidade do desenvolvimento de um ou mais componentes da articulao do quadril: cpsula articular, cabea do fmur, acetbulo, partes moles ou ligamentos.

INCIDNCIA:

- Predomnio feminino 9:1;

- Leso unilateral mais comum;

- Desenvolve-se no 3 trimestre de gravidez;

ETIOLOGIA:

Multifatorial:

- Fatores mecnicos e fisiolgicos; - Fatores genticos;

- 60% primognitos; - Malformaes;

- Posicionamento em aduo e extenso;

QUADRO CLNICO:

- Assimetria de pregas glteas, poplteas e cutneas;

- Trocanter mais alto;

- Comprimento aparentemente menor de uma das pernas;

- de ADM do lado acometido (abduo);

- de fora muscular;

- Teste de Barlow e manobra de Ortolani +;

Fase tardia:

- Marcha anormal: claudicante, anserina;

- Alteraes posturais;

- Encurtamento muscular;

- Encurtamento de MI;

- Fadiga ao exerccio conforme crescem;

- Sintomas pioram com o tempo;

DIAGNSTICO:

Buscar instabilidade do quadril.

- Teste de Barlow; - Manobra de Ortolani;

- RX: aps 6 8 meses; - RM;

- US; - TC;

TRATAMENTO:

a) Ao nascimento:

- Posicionamento em abduo e flexo por 2 meses;

Correia de Pavlik, tala de Frejka, rteses para abduo.

b) 1 a 6 meses:

Visa a reduo da cabea femoral dentro do acetbulo.

- Correia de Pavlik em flexo > 90 e abduo entre 50 70.

Mantido at normalizao radiogrfica.

- Reduo cirrgica + gesso pelvipodlico.

c) 6 a 8 meses:

- Reduo cirrgica;

d) 18 meses a 8 anos:

- Osteotomia femoral;

- Osteotomia plvica;

- Gesso pelvipodlico por 6/8 semanas;

FISIOTERAPIA:

Objetivos:- ADM;

- fora muscular;

- Minimizar dependncia e passividade;

- Estimular mudanas de decbitos;

- Estimular independncia nas AVDs;

Conduta:- Alongamento passivo;

- Mobilizao passiva ou ativa das articulaes;

- Hidroterapia: apoio sobre os ps, saltos, marcha, mobilizaes;

- Fortalecimento de extensores de quadril e joelhos;

- Estimular descarga de peso;

- Estimulao sensorial;

- Treino de equilbrio;

- Treino de marcha (muletas, andadores);

COMPLICAES:

- 5 15% necrose avascular da cabea femoral; (abduo + flexo excesivas)

- Infeces;

- Feridas;

- Reluxao, subluxao residual;

DEFINIO:

Sndrome presente ao nascimento, caracterizada por contraturas articulares no progressivas graves e atrofia muscular.Contraturas de origem extra-articular.

Caso leve, onde 2 ou 3 articulaes so afetadas; a casos graves, afetam articulaes em todos os membros e coluna.

INCIDNCIA:

- > na Amrica do Sul e Central;

- 1:3.000 nascimentos;

ETIOLOGIA:

Degenerao / agenesia de clulas do corno anterior da medula, levando atrofia muscular in tero seguido de imobilizao articular pelo menor movimento fetal.

- Febres maternas no 1 trimestre gestacional;

- Infeces virais maternas no 1 trimestre gestacional;

- Comprometimento vascular materno;

MANIFESTAES CLNICAS:

- Deformidade articular em padres clssicos:

a) MMSS Aduo, RI; cotovelos em extenso; punhos fletidos e desvio ulnar.

MMII: Abduo, flexo e RE; joelhos fletidos e p torto.

b) MMSS: Aduo, RI; cotovelos fletidos; punhos em flexo e desvio ulnar.

MMII: Quadril em flexo, aduo e RI; joelhos extendidos e p torto.

- Membros cilndricos e sem silhueta normal;

- da fora muscular;

- Pode estar associada hipotonia congnita ou fraqueza muscular grave;

- Escoliose;

- Insuficincia motora;

TRATAMENTO:

- Cirrgico (melhorar a funo):

a) MMII: At dois anos de idade.

Objetivos: - mobilidade articular;

- Reduzir contraturas excessivas;

- Apoio do p;

Tipos:

- Capsulotomia; - Tenotomia;

- Osteotomia; - Transferncia de tendo;

- Gesso ao nascimento para correo de p torto;

MMSS:

Objetivos: - Otimizar habilidades funcionais;

Tipos:

- Fuso de um cotovelo em flexo e outro em extenso;

- Transferncia de tendo no cotovelo;

- Correo de punho;

- Escoliose: conservador;

FISIOTERAPIA:Objetivos:

- Restabelecer a funo stiomioarticular;

- ou manter a ADM;

- Melhorar a fora muscular;

- Estimular movimentos ativos;

- Evitar e/ou corrigir contraturas e deformidades;

- Estimular mudanas de decbito;

- Treino de equilbrio, coordenao e marcha;

- Promover habilidades funcionais;

- Promover mobilidade e capacidade em atividades;

- Favorecer maior independncia nas AVDs;

- Orientao aos pais quanto a posicionamento, mobilizaes;

- Orientar adaptaes para a criana em seu ambiente;

- Orientar quanto ao uso de rteses evitando mobilizaes rgidas;

Conduta:

- Alongamento de tecidos moles;

- Mobilizao passiva de articulaes;

- Desenvolver fora e habilidades para mudanas de decbito atravs de estmulos proprioceptivos, jogos, brincadeiras;

- Estimular controle de tronco, equilbrio, coordenao e ADM utilizando bolas, rolos;

Crianas maiores:

- Orientar alongamentos com cintas;

- Promover independncia na escola, trabalho;

COMPLICAES:

- Artrite; - Tendinite;

- Sndrome do tnel do carpo; - Dor;

- Atrofia;

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS:

BEHRMAN, Richard E, et al. Tratado de Pediatria. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; V. 2; 1997.

RATLIFFE, Katherine T. Fisioterapia Clnica Peditrica. So Paulo: Ed. Santos; 2000.

SHEPHERD, Roberta B. Fisioterapia em Pediatria: So Paulo: Ed. Santos; 1995.

DEFINIO:

Leso de plexo braquial provocada por estiramento, trao excessiva de um ou mais componentes que compreendem o plexo braquial (razes nervosas ou troncos).

Qualquer fora que altere as relaes entre pescoo, cintura escapular e mero.

INCIDNCIA:

- Manobras em partos difceis;

- Bebs grandes, alto peso;

- Abduo exagerada do ombro;

ANATOMIA PATOLGICA:

CLASSIFICAO:

A) Gravidade da leso:

* Absoro do edema Recuperao precoce e completa;

* Fibrose cicatricial Recuperao lenta e incompleta;

Leso leve:

- Simples estiramento de fibras nervosas;

- Edema perineural associado;

- reas hemorrgicas;

Leso moderada:

- Algumas fibras so estiradas e outras arrancadas;

- Sangramento intra e extraneural associado;

- reas hemorrgicas;

Leso grave:

- Ruptura quase ou completa de troncos do plexo;

- Hemorragia;

B) Componentes acometidos:

Paralisia braquial superior ou de Erb-Duchenne:

- Leso de razes superiores (C5 e C6);

- Comprometimento de articulaes proximais;

- Pode acometer C4;

- Pode acometer C7;

Paralisia braquial inferior ou de Klumpke:

- Leso de razes inferiores (C8 e T1);

- Sndrome de Horner associada (fibras simpticas T1);

- Comprometimento de articulaes distais;

Paralisia braquial completa ou Erb-Duchenne Klumpke:

- Leso de razes superiores e inferiores;

QUADRO CLNICO:

- Postura assimtrica logo aps o parto;

- Flacidez do lado acometido;

- Reflexo de Moro alterado;

- RTCA alterado;

- Hematoma no local da leso;

- Massa cicatricial no local da leso;

- Comportamento motor compensatrio, adaptativo;

- Contratura de tecidos moles;

- Alteraes de coluna vertebral;

Paralisia braquial superior ou de Erb-Duchenne:

- Dficit motor de:

* Deltide;* Bceps;* Rombides;

* Grande dorsal;* Peitoral;* Braquial;

* Braquioradial;* Serrtil anterior;*Extensores do carpo;

* Supinadores;* Supra-espinhoso;* Infra-espinhoso;

- Postura: Aduo, RI, pronao do antebrao e extenso de cotovelo;

- Movimento da mo e dedos preservados;

- Arreflexia bicipital;

- C4: dficit diafragma;

- C7: dficit trceps braquial;

Paralisia braquial inferior ou de Klumpke:

- Dficit motor de:

* Intrnsecos da mo;* Flexores do carpo;

* Flexores dos dedos;* Extensores do carpo;

* Extensores dos dedos;

- Reduo de movimentos do carpo e dos dedos;

- Arreflexia estiloradial;

- Hiporreflexia palmar;

- Ausncia de flexo palmar;

- Sndrome de Horner: ptose palpebral;

Paralisia braquial completa ou Erb-Duchenne Klumpke:

- Atinge todo MS;

- Comprometimentos perifricos associados: atrofia, arreflexia;

AVALIAO:

- EMG ( confirmao);

- Motricidade voluntria;

- ADM;

- Reflexos e reaes;

TRATAMENTO:

- Imobilizao (1 a 2 semanas);

- Posicionamento;

- Erb-Duchenne: talas ou colete para abduo, RE, flexo de cotovelo, supinao, leve extenso de punho;

- Klumpke: talas com punho neutro;

- Cirurgia: 3 6 meses de persistncia sem melhora.

(Microcirurgias: neuroplastia, enxerto de nervo)

- Fisioterapia;

PROGNSTICO:

- Pode estar associada a fraturas do colo da escpula;

- Fratura de clavcula;

- Fratura do mero;

- Depende do grau da leso:

- Erb-Duchenne: Bom prognstico. Restabelecimento integral em semanas.

- Klumpke: Mais srio. Permanncia de seqelas e alteraes trficas.

- Completa: Membro acometido hipotrfico.

- Envolvimento do deltide: luxao / subluxao do ombro (atrofia).

FISIOTERAPIA:

- Restabelecimento de movimentos funcionais;

- Melhorar ADM;

- Preveno de contraturas e deformidades;

CONDUTA FISIOTERPICA:

- Mobilizao passiva;

- Estimulao ttil e cinestsica;

- Calor superficial;

- Massagem;

- Alongamento passivo;

- Movimentao passiva;

- Movimentao ativa;

- Estimular reaes de proteo;

- Treino de coordenao;

- rteses;

- Orientao aos pais quanto ao posicionamento;

- Orientao aos pais quanto mobilizao articular;


DIAMENT, Aron, Cypel, Saul. Neurologia Infantil.So Paulo: Ed. Atheneu, 1996.

BEHRMAN, R.E. et al. Nelson: Tratado de Pediatria. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 1997; V.1.

SHEPHERED, Roberta B. Fisioterapia em Pediatria. So Paulo: Ed. Santos, 1996.

P EQINO-VARO

DEFINIO:

Anomalia congnita mais freqente dos ps. Implica em flexo plantar do tornozelo, inverso e aduo nas articulaes talocalcnea e metatrsica.

INCIDNCIA:

- 1 a 2 : 1000 nascimentos vivos;

- 50% bilateral;

- > incidncia em meninos;

ETIOLOGIA:

Ambiental e/ou gentica.

- da presso intra-uterina;

- Medicamentos;

- da capacidade da cavidade uterina;

- Perda de lquido amnitico;

- Alteraes do plasma germinativo;

- Malformaes neuromusculares;

- Parada do desenvolvimento (5 semanas);

- Desequilbrio muscular (poliomielite, distrofias, paralisia do tibial anterior e fibulares);

ANATOMIA PATOLGICA:

a) Deformidade ssea de:

-Tlus:alterao na face superior, menor;

- Calcneo: menor, RI poro anterior e RE poro posterior;

- Navicular;

- Cubide;

- Metatarsos;

b) Alterao na relao entre os ossos;

c) Subluxao calcneo cubide;

d) Tenso e contratura de tecidos moles;

e) Canais vasculares anormais;

f) Centro de ossificao menor que o normal;

CLASSIFICAO:

a) Grave:

Fixa, imobilidade quase total.

b) Moderada:

Relativa mobilidade. Dificuldade de everso e dorsiflexo do tornozelo.

c) Vcio de posio:

Sem anomalias sseas ou articulares.

MANIFESTAES CLNICAS:- O p afetado parece ser menor que o outro;

- Calcanhar costuma ser pequeno e subdesenvolvido;

- Trceps sural pouco desenvolvidos, atrofiados;

- Tlus saliente;

- Alterao da pele;

- Hlux abduzido em relao aos outros dedos;

- Encurtamento do tendo de Aquiles;

- P em forma de banana;

Vcio de posio:

- Tamanho e forma dos ps relativamente normais;

TRATAMENTO:

a) Mobilizao;

b) Enfaixamento;

c) Talas;

d) Cirurgia:

- Liberao de tecidos moles;

- Osteotomia de calcneo ou metatarso;

Artrodese;

FISIOTERAPIA:

- Mobilizao passiva de tornozelo;


- Restabelecer ADM;

- Exerccios ativos (dorsiflexo e everso);

- Treino de marcha;

- Orientaes para a famlia;

- Orientaes quanto a posicionamento;

RTESES:

- Ataduras de esparadrapo com fivela;

- Tala metlica de Denis Browne;

- Tala de botinha de Denis Browne;

- Engessamento;

COMPLICAES:

- Anomalias estruturais secundrias;

- Recadas quanto ao tratamento;

- Falsa correo;

- Alterao no alinhamento subtalar e calcneo-cubide;

- Apoio na borda externa do p, formando calos dolorosos;

P CALCNEO VALGO

DEFINIO:

Deformidade congnita em dorsiflexo de tornozelo e everso subtalar.

INCIDNCIA:

- PC;

- Deficincias de desenvolvimento;

ETIOLOGIA:

Desconhecida porm associada :

- Fetos ps - maturos;

- Associada luxao congnita de quadril;


- MI em RE;

- Toro tibial;

- Flexo plantar normal ou quase normal;

- Paralisia de gastrocnmio;

- Contratura de tecidos moles da face anterior do p;

- P em everso e dorsiflexo;

- Calcneo vertical e saliente (rigidez subtalar e eqinismo);

- Borda interna do p convexa;

- Luxao talonavicular;

TRATAMENTO:

a) Engessamento;

b) Cirurgia: desprendimento posterior, capsulotomia dorsal, transferncia de msculos;

FISIOTERAPIA:

- Mobilizao passiva;

- Alongamento de musculatura anterior do p;

- Estmulos sensoriais e proprioceptivos mioarticulares;

- Restabelecer ADM;

- Exerccios ativos;

- Treino de marcha;

- Orientao de posicionamento;

PROGNSTICO:

Bom quando no h outras malformaes.

Alinhamento normal dos ps e toro tibial aos 2 anos de idade.

DEFINIO:

Condio observada aps o nascimento, provavelmente por interferncia no suprimento sangneo do esternocleidomastideo. Resulta em formao de tecido fibroso e conseqente encurtamento muscular.

ETIOLOGIA:

Desconhecida.Consideram-se as hipteses:

- Posicionamento in tero;

- Parto normal com utilizao de frceps;

- Traumatismos;

- Malformaes da atlas ou escoliose cervical congnita;

- Rotao das 1s vrtebras cervicais;

- Tumores cerebrais;

ANATOMIA PATOLGICA:

A alterao padro a fibrose do esternocleidomastideo, acompanhada ou no de ndulo.


- Massa palpvel na poro inferior do msculo;

- Limitao de ADM;

- Cabea inclinada para um lado com o occipital rodado em direo ao ombro e o queixo rodado e elevado para o lado oposto;

- Ndulo palpvel no ventre muscular;

- Assimetria de face;

- Assimetria craniana;


PROGNSTICO:

Dependem da gravidade do torcicolo, poca de incio de tratamento.

90% dos casos tm resultado satisfatrio.

TRATAMENTO:

- Liberao ou alongamento muscular;

- Trao cervical por alteres (1 ou 2 dias);

- Realinhamento cirrgico e fuso espinhal posterior de C1 e C2;


- Imobilizao com capacete e colete;

FISIOTERAPIA:

Objetivos:

- Prevenir contratura muscular;

- Promover mobilidade de cabea e pescoo;

- Incentivar movimentos e correo ativas;

- Evitar deformidades de face ou crnio;

Tratamento:

- Mobilizao passiva de coluna cervical ;

-Alongamento de esternocleidomastideo e msculos adjacentes;

- Calor superficial;

- Posicionamento adequado;

- Correo ativa;

- Estimular controle cervical;

- Exerccios ativos em frente o espelho;

- Orientao de posicionamento para os pais;

- Orientao quanto mobilizaes em casa;

- Orientao quanto a brincadeiras que favoream o tratamento;


DIAMENT, Aron, Cypel, Saul. Neurologia Infantil.So Paulo: Ed. Atheneu, 1996.

BEHRMAN, R.E. et al. Nelson: Tratado de Pediatria. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 1997; V.1.

SHEPHERED, Roberta B. Fisioterapia em Pediatria. So Paulo: Ed. Santos, 1996.

DEFINIO:

Acmulo anormal de lquido cfalo raquidiano (LCR) nas cavidades cerebrais chamadas ventrculos. Devido ao acmulo de LCR, a caixa craniana sofre aumento de presso e comprime o crebro.

H um desequilbrio entre o LCR produzido e a quantidade que absorvida.

INCIDNCIA:

Crianas at 3 anos.

ETIOLOGIA:

- Malformaes congnitas;

- Infeces (rubola, toxoplasmose);

- Caracteriza-se por do permetro ceflico em crianas (ossos no suportam a presso do LCR);

FISIOPATOLOGIA:

CARACTERSTICAS:

Em crianas:

- Fortes dores de cabea;

- Vmitos;

- Atraso no desenvolvimento;

- do permetro ceflico;

- Dificuldade de aprendizagem;

- Nistagmo;

- Sinal do sol poente;

- Paresia e espasticidade de MMII;

- Convulses;

- Atrofia de tronco;

- Dificuldade de retificao cervical;

- Atrofia do nervo ptico (cegueira, paralisia motora);

DIAGNSTICO:

- RX; - EEG;

- TC; - RM;

- Sinais e sintomas; - Permetro ceflico;

PROGNSTICO:

Para a maioria das crianas bom.

TRATAMENTO:

- Medicamentoso: produo de LCR;

- Cirrgico: shunt ou vlvula de drenagem para desvio do LCR;

- Identificao e remoo da causa da hidrocefalia (CA);

* Forma especfica de hidrocefalia;

* Alterao congnita de estruturas cerebelares da linha mdia, onde a hidrocefalia provocada por atresia dos forames de Luschka e Magendie.

* Obstruo ou atresia destes forames;

* Formao de cisto na fossa posterior;

INCIDNCIA:

68% associada a anomalias do SNC.

ETIOLOGIA:

Efeito teratognico sobre o SNC e outros rgos sistmicos, havendo falha no desenvolvimento destas estruturas.

FISIOPATOLOGIA:

A) Falha no desenvolvimento dos forames de Luschka e Magendie durante o 4 ms de vida fetal, levando ao abaulamento cstico do 4 ventrculo e hidrocefalia.

B) Falha no desenvolvimento do teto do rombencfalo.

CARACTERSTICAS:

- Dilatao cstica do 4 ventrculo;

- Vermis pequenos;

- Afastamento dos hemisfrios cerebelares;

- Ausncia de teto do 4 ventrculo;

- Espessamento e opacificao da pia-aracnide e cisternas da base do crnio;

- Dilatao do aqueduto de Sylvius;

DIAGNSTICO:

- RX de crnio; - EEG;

- transluminao; - US de crnio;

- TC; - RM;

PROGNSTICO:

Depende do acometimento do SNC.

TRATAMENTO:

- Cirrgico: shunt de derivao para a hidrocefalia;

- Paliativo: alteraes provocadas pelas leses cerebrais e cerebelares;

- Defeito parece melhorar em alguns casos;

Herniao do vermis cerebelar e do 4 ventrculo pelo forame magno.

INCIDNCIA:

Matson (1969), relatou que esta malformao est presente em todos pacientes com mielomeningocele.

Est associada tambm a outras anomalias congnitas: estenose de aqueduto, espinha bfida, heteropatias da substncia cinzenta, deformidades sseas da transio occipito-cervical entre outras.

Alguns autores consideram que 90 das crianas com mielomeningocele so afetadas pela sndrome.

ETIOLOGIA:

Consiste no desenvolvimento anormal e no deslocamento de parte do cerebelo, do 4 ventrculo e do bulbo, para o canal espinhal.

Pode coexistir outras anomalias evolutivas do tecido neural, incluindo estenose aquedutal e parada de migrao dos neurnios cerebrais.

FISIOPATOLOGIA:

Ainda no est bem estabelecida. fato que resulta em:

* Hidrocefalia comunicante:

Comunicao entre 4 ventrculo e espao subaracnide espinhal (ESA), permitindo a sada de LCR pelos forames de Luschka e Magendie (abaixo do forame magno), obstruindo o retorno de LCR para o ESA cortical pela herniao do cerebelo e medula oblonga.

* Hidrocefalia no-comunicante:

Obstruo no 4 ventrculo e forames de luschka e Magendie.

CARACTERSTICAS:

Dependendo do grau de hidrocefalia, se no tratada, pode haver danos irreversveis massa enceflica comprimida na caixa craniana.

DIAGNSTICO:

- Feto de 10 semanas;

- TC;

- RM;

PROGNSTICO:

Depende da quantidade de massa enceflica lesada.

TRATAMENTO:

Restrito s alteraes provocadas pela leso e derivao licrica da hidrocefalia.

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS;

DIAMENT,A., CYPEL, S. Neurologia Infantil. So Paulo: Atheneu, 1998.

SANVITO, W.L.Sndromes Neurolgicas. So Paulo: Manole, 1977.

Grupo de afeces que comprometem a unidade motora (corpo celular do Neurnio Motor Inferior, axnio, juno neuromuscular ou o tecido muscular esqueltico).

Exames realizados para diagnstico:

CK (enzima creatino-quinase):

Anlise de valores do fosfato de creatina muscular.

Valores aumentados indicam comprometimento da fibra muscular.

ENMG (eletroneuromiografia):

a) Anlise da velocidade de conduo eltrica.

b) : leso desmielinizante da fibra nervosa.

c) Presena de fibrilaes: desnervao aguda das fibras musculares.

Bipsia Muscular:

a) Comprometimento muscular: necrose muscular ou alterao na arquitetura das fibras.

b) Comprometimento neurognico: agrupamento de fibras do mesmo tipo histoqumico (type grouping).

AME:

Dubowitz (1980), atrofia proximal simtrica, hereditria, associada degenerao das clulas do corno anterior da medula, apresentando-se como uma desnervao muscular.

CLASSIFICAO:- Tipo 1 = Doena de Werdnig-Hoffman;

- Tipo 2 = Forma intermediria;

- Tipo 3 = Doena de Kugelberg-Welander;

Tipo 4 = Forma adulto;

1) DOENA DE WERDNIG-HOFFMAN / AME TIPO 1:

DEFINIO:

Forma de AME tipo 1, aguda e fatal.

ETIOLOGIA:

- Doena degenerativa autossmica recessiva, origem desconhecida.;

- Acometimento de motoneurnios dos cornos anteriores medulares e de ncleos motores de alguns nervos cranianos;

- Incio in tero, ao nascimento ou nos 2/3 primeiros meses de vida;

- Incio precoce e rpida evoluo;

2/3 bito at os 2 anos;

MANIFESTAO CLNICA:

- Hipotonia;

- Fraqueza generalizada;

- Arreflexia;

- Atrofia;

- ADNPM;

- Todos os msculos so afetados por atrofia neurognica ou secundria (diafragma, oculares, extremidades);

- MMII e articulaes proximais so mais acometidos;

- Contraturas: adutores (MMII), RI (MMSS);

- Deformidades torcicas;

- Respirao superficial e paradoxal;

- Infeces respiratrias freqentes;

- Suco e deglutio fracas;

- Controle cervical ausente;

- Fasciculao de lngua (tardia);

- Inteligncia normal;

- Paralisia intercostal (bito);

* Pode estar associada artrogripose mltipla congnita, DM, microcefalia.EXAMES:

- CK;

- ENMG (sinais de desnervao muscular);

- Bipsia muscular (diagnstico);

TRATAMENTO:

- Ortopdicos;

Fisioterapia: seqelas, preveno de deformidades, proporcionar melhor qualidade de vida;

2) AME TIPO 2 / FORMA INTERMEDIRIA:

DEFINIO:

Doena autossmica recessiva, de manifestao nos primeiros 6 meses de vida. H RDNPM.


- Hipotonia;

- Fraqueza generalizada;

- Comprometimento de musculatura axial;

- Arreflexia;


- Fasciculao de lngua;

- Tremores distais;

- Musculatura respiratria:leve comprometimento no incio da doena;

- Comprometimento semelhante AME tipo 1;

* Expectativa de vida varivel: grau de comprometimento de musculatura respiratria.

TRATAMENTO:

Como AME tipo 1.

3) DOENA DE KUGELBERG-WELANDER / AME TIPO 3:

DEFINIO:

AME de incio entre 5 e 15 anos de idade sendo que quanto mais tardio o incio, mais benigna a evoluo.

ETIOLOGIA:

Doena de herana autossmica recessiva, origem desconhecida.

MANIFESTAO CLNICA:

- Comprometimento proximal;

- Fraqueza progressiva;

- Arreflexia;

- Fraqueza facial;

- Tremor de extremidades;

- Cintura escapular plvica MMII;

- Sinal de Gowers;

- ADNPM (maioria);

- Marcha aos 2/4 anos;

- Alteraes posturais (hiperlordose);

- Abdome protuso;

- Retrao de flexores do joelho e tendo de Aquiles;

- Pseudohipertrofia (possvel);

Maioria tem sobrevida normal, sendo possvel a deambulao por muitos anos.

EXAMES:

- CK;

- ENMG;

- Bipsia;

TRATAMENTO:

- Ortopdico;

- Fonoaudiolgico;

- Fisioterapia: seqelas, estimulao de desenvolvimento, treino de marcha;

SNDROME DE GUILLAIN-BARR / POLIRRADICULONEURITE INFLAMATRIA AGUDA:

DEFINIO:

Processo infeccioso que leva a uma desmielinizao de razes e nervos.

ETIOLOGIA:

Desconhecida.

- Experimental: mecanismos imunolgicos;

- 50%: molstia infecciosa aguda precedendo sintomatologia neurolgica;

- Comum: episdio semelhante gripe, febre persistente;

- Surtos disentricos, cirurgias, vacinaes, linfomas, intoxicaes;

- Incio em qualquer idade (5 / 7 anos);

- Sexo masculino;

- Primavera, inverno;

MANIFESTAO CLNICA:

- 2/4 semanas ps-infeco;

- Dores no corpo espontnea ou no;

- Fraqueza muscular;

- Paralisia facial uni ou bilateral (freqente);

- Formigamento, suco dbil, tosse, anorexia (espordico);

- Reteno/ incontinncia fecal e /ou urinria;

- Arreflexia;

- Alterao de sensibilidade;

- Comprometimento dos 4 membros MMII /tronco/MMSS;

- Proximal, distal ou ambos;

- Plegia ou paresia;

- Hipotonia;

- Dificuldade respiratria (intercostais/diafragma;

EXAMES:

- LCR: Hiperproteinorraquia (mecanismo no conhecido);

- ENMG: Alteraes de leso motora, velocidade de conduo.Remielinizao lenta e imperfeita s vezes, mantendo baixa conduo.

EVOLUO:

Freqentemente boa, com recuperao completa em alguns meses.

Apesar do incio discreto, o quadro piora rapidamente. A maioria atinge o pico com 2 semanas.

TRATAMENTO:

Medidas de suporte;

- IgE humana;

- Conduta expectante;

- Fisioterapia:

Evitar infeces respiratrias recorrentes / escaras e complicaes steoarticulares, restabelecimento de funes motoras, estimular movimentao ativa;

2) DOENA DE CHARCOT MARIE TOOTH / ATROFIA MUSCULAR PERONEIRA:

DEFINIO:

Neuropatia motora e sensitiva, considerada uma das mais comuns afeces degenerativas do SNP.

Existem 3 variantes da patologia:

A) TIPO 1 E 2: herana autossmica dominante.Incio na idade adulta (20 e 40 anos), com dificuldade para andar e deformidade nos ps.

B) TIPO 3 (Doena de Dejrine Sottas): herana autossmica recessiva.

Forma mais grave e rara. Incio entre 5 e 10 anos e evoluo mais grave chegando invalidez antes dos 20 anos.

MANIFESTAO CLNICA:

- Desajeitada: cai, tropea nos prprios ps;

- Bilateral podendo ser assimtrico;

- Acometimento primrio e intenso de N. fibular e tibial;

- Atrofia acompanhada de fraqueza progressiva de dorsiflexo de tornozelo = p cado;

- Atrofia de antebrao, punho e dedos menos intensa;

- P cavo, tendncia a mo em garra;

- Cifoescoliose, escoliose;

- Formigamento, queimao nos ps;

- Nervos cranianos e cognio ntegros;

Nervos palpveis;

EXAMES:

- ENMG: alterado;

- Bipsia (n. sural): hipertrofia de nervos;

- CK: normal;

TRATAMENTO:

- Estabilizao de tornozelo;

- No h tratamento clnico para bloquear/diminuir a progresso;

- Fisioterapia: No altera evoluo. Trabalhar sobre as seqelas, evitar complicaes ortopdicas, mobilizao articular.

DISTROFIAS MUSCULARES:

Doenas genticas, com quadro progressivo de fraqueza muscular, degenerao/destruio muscular esqueltica e substituio das fibras por tecido conectivo e gorduroso.

1) DISTROFIA MUSCULARFORMA DE DUCHENNE

- Doena hereditria mais comum;

ETIOLOGIA:

- Herana autossmica recessiva ligada ao cromossomo X (lcus Xp21);

- Conseqente anomalia na produo de distrofina;

1:3.000 sexo masculino;

MANIFESTAO CLNICA:

- Incio antes de 4 anos de idade (at 7 anos ocasional);

- Fraqueza muscular proximal e simtrica (cintura plvica);

- Dor muscular durante exerccios (panturrilhas);

- Hipertrofia de gastrocnmio, sleo (substitudo por tecido gorduroso/fibroso pseudohipertrofia);

- Sinal de Gowers;

- Marcha anserina - digitgrada, ps eqnos;

- Hiperlordose, protuso abdominal (paravertebrais);

- Retraes, contraturas;

- 12 anos: pra de deambular;

- Aumento de peso;

- Hiperreflexia (incio), hipo/arreflexia (tardio);

- Acometimento de cintura escapular;

- Mecnica e funo pulmonar alteradas;

- Alteraes sseas;

- Alteraes cardacas;

- Alterao da fala;

- Debilidade cognitiva;

EXAMES:

- CK: elevada;

- ECG: cardiomiopatia (arritimias);

- ENMG:inespecfico

- Bipsia: fibras musculares arredondadas, dos ncleos centrais (gordura), necrose;

- Imuno-histoqumica: ausncia de distrofina;

TRATAMENTO:

- No h cura;

- Tratar complicaes;

- Manter estado nutricional;

- Fisioterapia:

* Iniciado aps deteco da patologia;

* Manuteno do quadro ou prevenir/evitar complicaes;

* No utilizar resistncia nos exerccios;

* Funo pulmonar;

* Hidroterapia: mximo 30 min. ( ), alvio de peso, liberdade de movimentos, manuteno da fora muscular, aquecimento global;

2) DISTROFIA MUSCULARFORMA DE BECKER

- Forma benigna;

- Incidncia 10X menor que a forma Duchenne;

ETIOLOGIA:

- Herana autossmica recessiva ligada ao cromossomo X (lcus Xp21);

- Quadro bioqumico e gentico-molecular semelhante forma Duchenne;

MANIFESTAO CLNICA:

- Incio entre 5 e 25 anos;

- Incapacidade para marcha 25 anos ou mais aps o incio da doena (geralmente aps 18 anos);

- Fraqueza gradual inicialmente em cintura plvicacintura escapular;

- Dificuldade para subir e descer escadas;

- Comprometimento cardaco menos freqente;

- DM discreta ou ausente;

- Pseudohipertrofia de panturrilhas deltide;

- Menor acometimento da funo pulmonar;

- Contraturas, deformidades e retraes mais leves e em fase mais tardia (cadeirantes);

- bito por volta de 42 anos;

EXAMES:

- CK: elevada;

- ENMG: inespecfico;

- Bipsia: fibras arredondadas, menor quantidade de gordura;

- ECG: cardiomioatias (50%);

- Imuno-histoqumica: irregular;

TRATAMENTO:

- No h cura;

- Tratar complicaes;

- Manter estado nutricional;

- Fisioterapia:*Conduta semelhante forma Duchenne.



DEFINIO:

uma infeco cutnea envolvendo a derme e os linfticos superficiais; no contagiosa, podendo atingir at o tecido celular subcutneo ("gordura").

ETIOLOGIA:

Provocada por bactrias do gnero Streptococcus (A), embora em casos mais graves outros tipos de bactrias (Staphylococcus, Pseudomonas) possam estar associadas.

Como as bactrias penetram a pele ?

- Atravs de micoses;

- Arranhes nas pernas (por animais / pequenos traumas);

- Rachaduras dos bordos dos ps por chinelos;

- Bolhas provocadas por calados;

- Espetadas de agulhas;

- Coar das pernas;

Aps a entrada das bactrias na pele, elas atingem os vasos linfticos e a infeco se propaga.

QUADRO CLNICO:

- Face o local mais envolvido;

- Pode acometer tambm pescoo, tronco e extremidades;

- Incio abrupto com:

a) febre alta, b) calafrios,

c) nuseas, c)vmitos,

d) cefalia,

- Seguidos pelo aparecimento de uma leso dolorosa na pele:

aparncia de casca de laranja

- Placa circunscrita, elevada;

- Colorao vermelho-prpura ou rosada;

- Borda irregular, elevada e bem demarcada;

- Traos vermelhos dos linfticos podem surgir da leso em direo aos ndulos regionais (verges);

Evoluo:

- Pequenas vesculas ou bolhas com contedo lquido amarelado;

- Abcessos;

- Necrose;

- Bacteremia;

- Focos infecciosos metastticos distncia;

EXAMES LABORATORIAIS:

- Hemograma;

- Hemocultura;

- Bacterioscopia e cultura do aspirado das vesculas ou bolhas;

- Bacterioscopia e cultura das fossas nasais anteriores;

TRATAMENTO:

- Internar o paciente;

- Antibitico sistmico: Penicilina, Cefalotina, Cefazolina; Cefuroxima;

- Antiinflamatrios;

- Tratamento da porta de entrada da infeco;

DEFINIO:

Retorno passivo do contedo estomacal para o esfago podendo chegar faringe por um mecanismo de esfncter esofgico inferior (EEI) incompetente.

ETIOLOGIA:

Fatores que contribuem para um EEI incompetente:

- Posio abdominal do esfncter;

- Presso abdominal elevada (tosse, choro, exerccio, evacuao);

- Grandes volumes de lquidos;

- Decbito dorsal;

- Incapacidade de sentar;

- Relaxamento transitrio do EEI: peptdeos vasoativos inibitrios;

- Influncia neuronal e hormonal na musculatura circular esfincteriana;

- Queda da presso esfinctrica;

* Presso o EEI em lactentes atinge valores de adultos por volta dos 6 meses.

CLASSIFICAO:

RGE Fisiolgico:

- Refluxo episdico nos primeiros meses de vida;

- Entre o nascimento e 4 meses;

- Apnia aps vmitos (laringoespasmo);

- Aps os 6 meses as regurgitaes diminuem;

- Resoluo espontnea at 1/2 anos;

- Crescimento normal;

- Ausncia de sintomas ou complicaes associadas;

RGE Funcional:

- Freqncia de refluxo maior que no fisiolgico;

- Ausncia de patologia bsica que possa levar ao refluxo;

- Regurgitao indolor e sem esforo;

- Melhora em torno de 6 meses de idade;

- Crescimento normal;

- Ausncia de sintomas ou complicaes associadas;

- Pode tornar patolgico;

RGE Patolgico:

- Existe complicaes associadas:

a) Esofagite de refluxo; b) Estenose esofgica;

c) Pnaumonia de repetio; d) BE;

e) Desnutrio; f) Irritabilidade;

g) Melena; h) Anemia;

i) Dificuldade alimentar; j) Tosse crnica;

l) Tosse noturna; m) Morte sbita;

- Vmitos e regurgitaes no melhoram aps 6 meses;

- No respondem a medidas posturais e dietticas;

- Repercusses clnicas:

a) Parada de crescimento;

b) Sinais e sintomas sugestivos de esofagite;


- Regurgitao;

- Ruminao;

- Vmitos;

- Relacionadas esofagite: dor, anemia e sangramentos;

- Respiratrios: BE, pneumonias de repetio;

Otorrinolaringolgicas: laringites, rouquido, sinusites, otites, soluos, eroses dentrias entre outras;

ESOFAGITE:

Lactentes:

- Choro excessivo; - Irritabilidade;

- Distrbios do sono; - Agitao;

- Recusa alimentar;

Crianas:

- Dor torcica tipo angina;

- Sialorria;

- Dor e queimao epigstrica;

- Disfagia;

- Dor abdominal recorrente;

DIAGNSTICO:

* RGE Fisiolgico:

- Histria clnica de regurgitaes;

- Sem outras queixas ou alteraes ao exame fsico;

- No h necessidade de exame complementar;

* RGE Patolgico:

- Sinais e sintomas como:

a) Ganho insuficiente de peso;

b) Irritabilidade;

c) Choro constante;

d) Sangramentos digestivos evidentes ou ocultos;

e) Anemia de difcil controle;

f) BE persistente;

g) Pneumonias de repetio;

h) Sintomas otorrinolaringolgicos;

- Exames complementares.

EXAMES:

- RX(contraste);

- Cintilografia;

- Monitorizao do pH intra-esofgico: (1-24 horas);

- Endoscopia digestiva alta;

DIAGNSTICO DIFERENCIAL:

- Obstrues mecnicas do trato digestivo;

- Alergias alimentares;

- Infeces;

- Doenas metablicas e neurolgicas;

- lceras ppticas;

- Maus tratos;

- Fstula traqueoesofgica entre outros.

TRATAMENTO CLNICO:

- Reduzir o refluxo (proteo esofgica, pulmes);

- Medicamentoso: 4 a 8 semanas (aumentar tono do EEI, acelerar esvaziamento gstrico);

- Tratamento postural: 6 semanas sem sintomas;

- Tratamento diettico;

TRATAMENTO CIRRGICO:

- Correo de anomalias anatmicas;

- Vlvula anti-refluxo (fundoplicatura gstrica);

Gastrostomia;

FISIOTERAPIA:

- Posicionamento (DV : elevao);

- Alteraes pulmonares;


BEHRMAN, R.E. et al. Nelson: Tratado de Pediatria. Guanabara Koogan; 1997.

COELHO, A.C. As conseqncias da Fisioterapia Respiratria em Crianas Fibrocsticas com Complicaes Pulmonares decorrentes do Refluxo Gastroesofgico Patolgico Uma Reviso de Literatura. TCC, 2001.

DEFINIO:

Coagulopatia hereditria, indicando deficincia nos fatores de coagulao.

Transmisso atravs do cromossomo X (mulheres atuam como portadoras), manifestando praticamente s nos homens.

TIPOS DE HEMOFILIA:

* Hemofilia A:

Deficincia da atividade coagulante do Fator VIII;

* Hemofilia B:

Deficincia da atividade coagulante do Fator IX;

ETIOPATOGENIA:

- Esto ligadas presena de gene anormal no cromossomo X;

- Genes hemoflicos resultantes de mutao: gene recessivo;

- Manifesta na gerao seguinte podendo pular algumas geraes;

- Mulheres portadoras do gene apresentam taxas limtrofes (25 50%);

- Tendncia a hemorragias, sangramentos exagerados;

DIAGNSTICO:

- Histria clnica pregressa do paciente;

Histria clnica pregressa de familiares;

CLASSIFICAO:

Nveis dos fatores VIII e IX, quadro hemorrgico:

Hemofilia Leve:

Existe de 5 a 25% de fator de coagulao (VIII ou IX) atuando no sangue.

a) Hemorragias aps traumatismos ou cirurgias;

b) Diagnstico aps cirurgia;

c) Assintomticos;

Hemofilia Moderada:

H pouco de fator de coagulao ( VIII ou IX) atuando no sangue (entre 1 e 5 %).

a) Grandes sangramentos aps traumatismos ou cirurgias;

b) Hematomas intramusculares aps traumas leves, injees;

Hemofilia Grave ou Severa:

Existe muito pouco ou nada de fator de coagulao(VIII ou IX) no sangue (at 1%).

a) Primeiros meses de idade;

b) Sintomas espontneos e freqentes;

c) Hematomas musculares e subcutneos;

d) Hemorragias urinrias ou digestivas;

e) Hemartroses (cotovelo, joelho, tornozelo);


- Equimoses;

- Dor;

- Limitao ao movimento;

- Hemorragias de repetio;

EXAMES LABORATORIAIS:

a) Tempo de coagulao: ;

b) Tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPA): ;c) Dosagem dos fatores: alterados;

TRATAMENTO:

- Reposio do fator deficiente;

- Preveno de traumatismos;

- Cuidados com beros, brinquedos (acolchoados);

- Cuidados com a criana que est aprendendo a andar;

- Atividades que no ofeream risco de trauma;

- Fisioterapia:

a) Condicionamento fsico;

b) Seqelas neurolgicas;

COMPLICAES:

- Alteraes degenerativas: osteoporose, atrofia muscular, rigidez articular;

- Fenmenos tromboemblicos;

- Hepatite, AIDS;

- Hemorragia intracraniana;

E SE SANGRAR?

- Procurar tratamento aos primeiros sinais;

- Infuso de concentrado de fator;

- Aplicao de gelo, compresso, elevao do membro afetado e repouso;

- Sangramentos graves exigem cuidados especiais e interrupo da atividade esportiva com retorno progressivo.Referncias bibliogrficas:

LORENZI, T.F. Manual de Hematologia Propedutica e Clnica:Medsi, 1992.

BEHRMAN, R.E. et al. Nelson: Tratado de Pediatria. Guanabara Koogan; 1997.

Identificao e classificao:

- 1866 (Langdon Down): Forma diferente de retardo mental;

- 1959 (Lejeune e cols.): Aberrao cromossmica (21);

INCIDNCIA:

- 1 2:1.000;

- Metade das concepes com trissomia do 21 sofre aborto;

ETIOLOGIA:

- Idade materna:

- Tendncia gentica;

- Exposio a radiao, viral;

PATOGENIA:

Falha na distribuio cromossmica no desenvolvimento do vulo, espermatozide, do prprio vulo fecundado durante as divises.

Provavelmente envolve a nodisjuno meitica, levando trissomia do 21.

CARACTERSTICAS FSICAS:

* Dismorfismo: Alterao no desenvolvimento de vrios rgos e sistemas: SNC, tecidos cutneos, sseo, ligamentar, cardaco, gastrintestinal e hematopoitico.

A) Craniofacial:- Crnio pequeno, redondo, achatamento occipital;

- Face redonda com perfil plano;

- Inclinao monglica das plpebras;

- Manchas de Brushfield (ris);

- Estrabismo no paraltico;

- Poucos clios;

- Orelhas malformadas, redondas e baixas;

- Canal auditivo estreito;

- Malformao ssea de ossos do ouvido mdio;

- Boca pequena;

- Lngua grande: protusa e geogrfica;

- Dentio irregular;

- Nariz pequeno (base plana ou achatada);

B) Pescoo, tronco, esqueleto e pele:

- Pescoo e tronco curtos;

- Excesso de pele nucal;

- Mamilos s vezes achatados;

- Abdome globoso, flcido;

- Hrnia umbilical;

C) Extremidades:- Dedos curtos e grossos;

- Mos/ps largos;

- Prega palmar nica;

- Mo: 5 dedo recurvado para dentro (clinodactilia);

- P: aumento do espao entre hlux e 2 dedo;

CARACTERSTICAS DA ANOMALIA:

A) SISTEMA CARDACO:

- Atinge 20 30% dos pacientes;

- Defeitos septais;

B) SISTEMA GASTROINTESTINAL:

- Estenose duodenal;

- Atresia anal;

C) SISTEMA STEO-ARTICULAR:

- Canal cervical estreito;

- Instabilidade C1/C2;

- Escoliose;

- Propenso a luxaes;

D) SISTEMA NERVOSO:

D.1) Macroscpicas:

- Crebro pequeno e esfrico;

- Lobo frontal, tronco e cerebelo menores;

- Diminuio do nmero de sulcos;

- Giro temporal subdesenvolvido;

D.2) Microscpicas:

- Reduo das clulas nervosas;

- Gliose fibrilar da substncia branca;

- Desenvolvimento prematuro de alteraes senis no associadas aterosclerose, Alzheimer, degenerao pigmentar neural;

E) SISTEMA RESPIRATRIO:

- Posicionamento inadequado;

- Fraqueza de msculos respiratrios;

- Incoordenao muscular;

- Sialorria;SINAIS DE DEFICINCIA MENTAL:

- Problemas com alimentao;

- Atraso nas respostas sociais;

- Sono excessivo;

- Choro fraco;

- Apatia;

- Reduo da atividade espontnea;

QUADRO CLNICO:

- Baixo peso ao nascimento;

- Ictercia fisiolgica prolongada;

- Fontanelas grandes e suturas muito separadas;

- 5% crises convulsivas;

- Hiporreflexia;

- Dificuldades respiratrias;

- Tnus muscular: Hipo / Normo;

- Hiperextensibilidade ligamentar;

- Apatia, letargia;

- Distrbios de comportamento so raros;

- Comportamento social dcil, carinhosos;

- Deficincia mental de graus variveis;

- ADNPM;

DIAGNSTICO:

- Exame fsico;

Estudo gentico;

PONTOS RELEVANTES DA AVALIAO FISIOTERPICA

- ADNPM;

- Falta de controle motor;

- Fraqueza muscular;

- Dficit orofacial: suco, deglutio;


- Alteraes de equilbrio (incompletos/atrasados);

- Dificuldade de integrao dos estmulos;

- Treinamento motor;

- Posturas normais de desenvolvimento;

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

BEHRMAN, Richard E, et al. Tratado de Pediatria. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan;1997.

CASH, Neurologia para Fisioterapeutas. So Paulo: Premier, 1999.



SHEPHERD, R. Fisioterapia em Pediatria. So Paulo: Santos, 1996.

DEFINIO:

Aumento do volume da caixa craniana produzido por um crebro anormalmente grande.

Consiste em volume e peso anormais do crebro.

INCIDNCIA:

- Sexo masculino;

ETIOLOGIA:

- Determinao gentica;

- Casos na mesma famlia;

FISIOPATOLOGIA:

1) - Circunvolues largas;

- Nmero normal de gnglios basais (pequenos);

2) - Circunvolues duplas;

- Corpo caloso pequeno;

- Crtex cerebral mais espesso (crtex);

- Substncia branca reduzida;

- Hidrocefalia, Gigantismo cerebral, Sndromes Neurolgicas, Erros inatos do metabolismo.

CARACTERSTICAS:

- 50% apresentam ADNPM;

- Grave incapacidade fsica;

- Inteligncia abaixo do normal;

- do permetro ceflico logo ao nascimento;

- Fontanelas abauladas ao mais abertas;

- Tamanho anormal do crebro;

Tipos de Quadro: (Almeida & Barros, 1964)

a) Macrocefalia Fisiolgica:

- Morfologia enceflica normal;

- Sem alteraes clnicas;

- intelectualmente bem dotados;

b) Macrocefalia Patolgica:

- alteraes morfolgicas do encfalo;

- Comprometimento intelectual de graus variados;

DIAGNSTICO:

- RX; - TC;

* Sem sinais de hipertenso intracraniana.

PROGNSTICO:

Dependente de fatores associados.

TRATAMENTO:

- No h probabilidade clnica;

- Cuidados com as conseqncias associadas;

DEFINIO:

Malformao do crebro, onde o permetro ceflico encontra-se abaixo do normal para a idade e sexo da criana havendo baixo volume e peso.

Fatores pr ou ps-natais.

FORMAS:

A) Microcefalia Vera (verdadeira):

- Diminuio do crescimento cerebral;

- Atrofia cerebral;

- Malformao parenquimatosa;

- Deficincia mental importante;

- Ausncia de compresso cerebral;

B) Microcefalia por cranioestenose:

- Fuso prematura das suturas cranianas;

- Compresso cerebral contra paredes da caixa craniana;

- Uma ou mais suturas envolvidas;

- Expanso da caixa craniana limitada;

- Deformidade da caixa craniana;

ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA:

- Desconhecida (por cranioestenose);

- 10% consanginidade, gene recessivo;

* Disfuno na fase gestacional:

- Irradiao; - Infeces;

- Rubola; - Toxoplasmose;

- Insuficincia placentria;

- Drogas;

- Alteraes metablicas;

* Fatores no 3 trimestre gestacional, intra e ps-parto:- Hipxias graves;

- TCE;

- AVC;

- Distrbios degenerativos do SNC;

CARACTERSTICAS:


- Cabea pequena;

- Circunferncia torcica excede a craniana;

- Fontanelas reduzidas;

- Assimetria de crnio;

- Palato mais alto com dentes displsicos;

- Atrofia de intersseos palmares e plantares;

- Achatamento occipital;

- Desenvolvimento fsico prximo do normal;

- Evoluo NPM lenta;

- Comportamento anormal;

- Convulses;


- Depende do comprometimento cerebral;

- Deformidade do crnio aparente;

- Distrbios de tnus;

- Alterao de comportamento;

- Fala;

- Deficincia mental grave;

- ADNPM;

- Incapacidae fsica;

- Convulses;

DIAGNSTICO:

- Exames convencionais;

- TC (calcificaes intracranianas, atrofias, malformaes);

PROGNSTICO:

Depende do acometimento enceflico e do tratamento recebido;

TRATAMENTO:


- No h tratamento especfico;

- Clnico: controle das alteraes associadas;


- Tratamento cirrgico;


CAMBIER, J. Manual de Neurologia.So Paulo: Santos, 1998.

CASH, Neurologia para Fisioterapeutas. So Paulo: Premier, 1999.



* Sndrome: Combinao de sinais fsicos e sintomas.

*Imunodeficincia: Sistema imunolgico enfraquecido, deficiente ou incapacitado de exercer as funes de proteger o organismo contra invasores de qualquer natureza.

* Adquirida: Identifica o fato de no ser natural da pessoa, que foi em algum momento introduzido no seu organismo.

** Sndrome da Imunodeficincia Adquirida a perda, ou a diminuio acentuada da capacidade do sistema imunolgico de defender o prprio organismo, devido a ao do HIV

- "Uma pessoa morreu de AIDS": na verdade ela veio a falecer devido a uma doena, ou infeco oportunista, que se manifestou em funo do mal funcionamento do sistema imunolgico.

O simples fato de uma pessoa ser portadora do HIV no significa que ela tenha AIDS. Ela s se caracteriza quando o sistema imunolgico estiver to debilitado que no seja mais capaz de se defender sozinho. Esta fase se evidencia pelo surgimento das infeces, ou doenas oportunistas.

ETIOLOGIA:

- Retrovrus: HIV;

AO DO HIV NO ORGANISMO (Figuras pginas em anexo)

TRANSMISSO:

- Sexual;

- Sangnea;

- Ocupacional;

- Vertical: gestao, parto ou aleitamento (15 29%);

ASPECTOS CLNICOS (Adulto):

A infeco pelo HIV pode ser dividida em quatro fases clnicas:

1) infeco aguda;

2) fase assintomtica, tambm conhecida como latncia clnica;

3) fase sintomtica inicial ou precoce;

4) AIDS;

A) INFECO AGUDA:

- Sndrome da infeco retroviral aguda ou infeco primria;

- Em cerca de 50% a 90% dos pacientes;

- Exposio X sintomas: 5 a 30 dias;

- Viremia elevada (resposta imune intensa);

- rpida dos linfcitos T CD4+, que posteriormente aumentam, mas geralmente no retornam aos nveis prvios infeco;

- Aumento do nmero absoluto de linfcitos T CD8+ circulantes, com a inverso da relao CD4+/CD8+ (< 1);

** Provavelmente, reflete uma resposta T citotxica potente, detectada antes do aparecimento de anticorpos neutralizantes.

- Sintomas aparecem durante o pico da viremia e da atividade imunolgica;

- Sintomas de infeco viral:

- Febre;

- Faringite;

- Mialgia;

- Artralgia;

- Rash cutneo maculopapular eritematoso;

- Ulceraes muco-cutneas envolvendo mucosa oral, esfago e genitlia;

- Hiporexia;

- Cefalia;

- Fotofobia;

- Hepatoesplenomegalia;

- Perda de peso;

- Nuseas e vmitos;

** Podem apresentar:

- Candidase oral;

- Neuropatia perifrica;

- Meningoencefalite assptica;

- Sndrome de Guillain-Barr;

- Achados laboratoriais inespecficos transitrios: linfopenia seguida de linfocitose, presena de linfcitos atpicos, plaquetopenia e elevao srica das enzimas hepticas.

** A persistncia dos sintomas por mais de 14 dias parecem estar relacionadas com a evoluo mais rpida para AIDS.

PRINCIPAIS SINAIS E SINTOMAS ASSOCIADOS A INFECO AGUDA PELO HIV

Sinais e Sintomas Freqncia (%)

Febre80-90

Fadiga70-90

Exantema40-80

Cefalia32-70

Linfadenopatia40-70

Faringite50-70

Mialgia e/ou Artalgia50-70

Nausea, Vmito e/ou Diarria30-60

Suores Noturnos50

Meningite Assptica24

lceras Orais10-20

lceras Genitais5-15

Trombocitopenia45

Linfopenia40

Elevao dos nveis sricos de enzimas hepticas21

Adaptado de Kahn et al, 1998

A queda da contagem de linfcitos T CD4+, de 30 a 90 clulas por ano, est diretamente relacionada velocidade da replicao viral e progresso para a AIDS.

B) FASE ASSINTOMTICA:

- Infeco precoce pelo HIV;

- Estado clnico bsico: mnimo ou inexistente.

- Alguns podem apresentar: linfoadenopatia generalizada persistente, "flutuante" e indolor;

- Abordagem clnica:

a) Histria clnica prvia:HAS, diabetes, DPOC, doenas hepticas, renais, pulmonares, intestinais, doenas sexualmente transmissveis, tuberculose e outras doenas endmicas, doenas psiquitricas, uso prvio ou atual de medicamentos (situaes que podem complicar ou serem agravantes em alguma fase de desenvolvimento da doena);

b) Histria familiar;

c) Hbitos de vida;

d) Avaliao do perfil emocional e psicossocial;

e) Avaliao laboratorial:

Hemograma completo: anemia, leucopenia, linfopenia e plaquetopenia.

Sorologia para:a) Sfilis;b) Vrus da hepatite B e C;c) Toxoplasmose;d) Citomegalovrus (CMV) e herpes; RX de trax: alteraes evolutivas no futuro ou em pacientes com histria de doena pulmonar freqente.

PPD (derivado protico purificado): rotina anual.

Papanicolaou: inicial, 6 meses aps e, se normais, uma vez a cada ano.

Perfil imunolgico e carga viral: avaliao do paciente com infeco precoce pelo HIV.

** Parmetros do real estadiamento da infeco, prognstico, deciso quanto ao incio da terapia anti-retroviral e avaliao da resposta ao tratamento, bem como o uso de profilaxia para as infeces oportunistas mais comuns.

* Realizao peridica de sub-tipagem de clulas T CD4+ e avaliao quantitativa da carga viral para HIV a cada 3-4 meses.

C) FASE SINTOMTICA:

INICIAL:

- Sudorese noturna:

Tipicamente inespecfica, acompanhada ou no de febre;

* Possibilidade de infeco oportunista (Tb).

- Fadiga:

Mais intensa no final de tarde, aps atividade fsica excessiva.

Fadiga progressiva e debilitante: IO?

- Emagrecimento:

95-100% com doena em progresso.

* Geralmente associado a outras condies como anorexia, diarria aquosa.

- Diarria:(desde sua fase inicial)

Patgenos: Salmonella sp, Shigella sp, Campylobacter sp, Giardia lamblia, Entamoeba histolytica, adenovrus, rotavrus.

- Sinusopatias:( sinusites e outras sinusopatias)

Forma aguda: Mesmos agentes considerados em pacientes imunocompetentes: Streptococus pneumoniae, Moraxella catarrhalis e H. influenzae.

Forma crnica: S. aureus e P. aeruginosa e fungos (aguda).

* Febre, cefalia, sintomas locais, drenagem mucopurulenta nasal fazem parte do quadro.

- Candidase Oral e Vaginal (inclusive a recorrente):

Candidase oral mais comum, apresenta-se com sintomas e aparncia macroscpica caractersticos:

a) Forma pseudomembranosa:

Placas esbranquiadas removveis em lngua e mucosas, pequenas ou amplas e disseminadas.

b) Forma eritematosa:

Placas avermelhadas em mucosa, palato mole e duro ou superfcie dorsal da lngua.

Queilite angular: eritema e fissuras nos ngulos da boca.

Candidase vulvo-vaginal com ou sem acometimento oral: Manifestao precoce de imunodeficincia pelo HIV, bem como nas fases mais avanadas da doena.

Patgenos Principais: Candida albicans, C. tropicalis, C. parapsilosis e outras.

- Leucoplasia Pilosa Oral:

Espessamento epitelial benigno, provavelmente pelo vrus Epstein-Barr, apresenta-se como leses brancas que variam em tamanho e aparncia, podendo ser planas ou em forma de pregas, vilosidades ou projees.

* Margens laterais da lngua ou localizaes da mucosa oral (mucosa bucal, palato mole e duro).

- Gengivite:(doenas periodontais)

Leve ou agressiva (evoluo rapidamente progressiva).

Estgios mais avanados da doena: processo necrozante acompanhado de dor, perda de tecidos moles periodontais, exposio e seqestro sseo.

- lceras Aftosas:

lceras consideravelmente extensas, resultantes de pequenas lceras em cavidade oral e faringe, de carter recorrente e etiologia no definida.

- Herpes Simples Recorrente:

A maioria co-infectada com um ou ambos os tipos de vrus herpes simples.

Embora o HSV-1 seja responsvel por leses orolabiais e o HSV-2 por leses genitais, os dois tipos podem causar infeco em qualquer stio.

* Sintomatologia clssica manifesta-se independente do estgio da doena pelo HIV.

- Herpes Zoster:

Similar ao que ocorre com o HSV, desenvolvendo episdios de herpes zoster freqentes.

Rash localizado, segmentar ou disseminao extensa.

- Trombocitopenia:

Anormalidade hematolgica isolada.

Clinicamente: sangramentos mnimos como petquias, equimoses.

Laboratorialmente: nmero de plaquetas menor que 100.000 clulas/mm3.

- Doenas oportunistas:

Desenvolvem em decorrncia de uma alterao imunitria do hospedeiro.DOENAS OPORTUNISTAS ASSOCIADAS AIDS

Vrus: Citomegalovirose, Herpes simples, Leucoencafalopatia Multifocal Progressiva.

Bactrias: Micobacterioses (tuberculose e complexo Mycobacterium avium-intracellulare), Pneumonias (S. pneumoniae), Salmonelose.

Fungos: Pneumocistose, Candidase, Criptococose, Histoplasmose.

Protozorios: Toxoplasmose, Criptosporidiose, Isosporase.

Neoplasias: Linfomas no-Hodgkin, neoplasias intra-epiteliais anal e cervical.

D) AIDS:

A partir de infeces oportunistas, pela baixa imunidade.

MANIFESTAES NO LACTENTE:

- No identificveis clinicamente at que ocorra:

a) Doena intensa e aguda (insuficincia respiratria);

b) Problemas crnicos: diarria, atraso no crescimento ou candidase oral;

** Sinais clnicos em lactentes:

a) Hepatoesplenomegalia;

b) Linfadenopatia e dispnia;

c) Infeces bacterianas intensas repetidas;

d) Perda, atraso, de desenvolvimento;

** Sinais clnicos em crianas maiores:

a) Proteinria, hematria;

b) Sndrome nefrtica;

c) Nefrite;

d) Sinais de insuficincia cardaca;

** Ambos:

- Diaria prolongada (> 1 ms);

- Candidase oral protrada;

- Hepatoesplenomegalia;

- Reduo da velocidadwe de crescimento;

- Otite mdia recorrente, refratria a terapia;

- Sinusite crnica;

- Infeces bacterianas intensas: Pn, sepse (S. pneumoniae, Salmonella);

- Infiltrados pulmonares reticulonodulares persistentes (>2 meses) e refratrios a terapia:

* Tosse persistente; * Dispnia ao esforo;

* Oxigenoterapia crnica;- Infeces oportunistas:

a) P carinii (70% bitos):

* Dificuldade respiratria intensa;

* Tosse;

* Taquipnia;

* Dispnia;

* Hipoxemia;

** Prognstico reservado.

b) Esofagite secundria a Candida albicans:

* Anorexia;

* Disfagia;

* Perda ponderal;

c) Toxoplasma gondii: SN;

d) Mycobacterium avium: sintomas gastrointestinais;

e) Herpesvrus: Complicaes retinianas, pulmonares, hepticas e neurolgicas;

f) Tb e malria: patgenos principais;

g) Neoplasias: incomuns em crianas HIV+;

ACHADOS LABORATORIAIS ASSOCIADOS:

- Anemia;

- Trombocitopenia;

- Neutropenia;

- CD4+;

PROGNSTICO:

- Apresentao clnica;

- Contagem de linfcitosTCD4+;

- Lactentes linfopnicos < 1 ano (infeces) = mau prognstico;

- Clnica leve em cc com LTCD4+ estvel = prognstico relativamente bom;

DIAGNSTICO (PEDIATRIA):

IgGmaterna: sobrevida 20-28 dias;

Resposta humoral de lactentes infectados: 4-6 meses;

Aps 1 ano: Western blots: reao antgeno-anticorpo especfico.Alto custo, especificidade.

Lactente exposto, clinicamente bom: 15-18 meses para estabelecer diagnstico;

Cultura quantitativa de clulas: carga viral intracelular;

TRATAMENTO (PEDIATRIA):

OBJETIVOS DA INTERVENO:

Reduo da carga viral com quimioterapia e melhorar a resposta imune (LTCD4+).

Duas drogas anti-retrovirais licenciadas para uso em crianas:

a) Zidovudina (AZT): 180mg/m2 6/6hrs (dose mxima);

b) Didesoxiinosina: 100mg/m2 2X/dia;

EFEITOS COLATERAIS:

a) Neutropenia leve;

b) Anemia (AZT);

c) Pancreatite (ddI);

d) DESENVOLVIMENTO DE RESISTNCIA VIRAL A DROGA;

*Alvos virais provveis: transcriptase reversa e protease viral.

OUTRAS INTERVENES:

- Profilaxia da PPC (pn p. carinii);

- Imuniglobulina srica;

- Vacinas licenciadas;

PREVENO:

- Zidovudina (AZT) para gestantes HIV+: 14 semana at o parto (100mg/m2, VO, 5X dia);

- Zidovudina (AZT) para o RN por 6 semanas (180mg/m2, VO, 6/6hrs);

* Gestantes HIV+ (IG 14-34 semanas), CD4+ > 200mm3 sem tratamento anti-retroviral;

* Gestantes HIV+ identificadas com IG >34 semanas ou em trabalho de parto;

* Dose de ataque: AZT 2mg/Kg, IV por 1h + 1mg/Kg/h, infuso contnua durante o trabalho de parto;

* Quando a me recebe AZT (preveno): AZT (xarope) 2mg/Kg de 6/6h (6 semanas) a partir de 8-12 horas aps o nascimento.

* Uso de AZT risco de transmisso vertical em at 67%.

PERSPECTIVAS FUTURAS:

- Drogas mais efetivas;

- Preveno de transmisso vertical: triagem materna + profilaxia AZT;

- Preveno de infeco por HIV na adolescncia;




Site: www.biomania.com.br.

* 10.000 12.000 anos atrs no Marrocos;

* Descrio de Hipcrates;

* Aristteles infanticdio;

* Nicholas Tulpius (Holanda,1652) cientista, Spina Bfida;

* Lamarck e Darwin (1860) influncia ambiental;

* Lichtenstein (1940) Disrafismo Espinhal (variao de malformaes conseqentes fuso defeituosa do tubo neural);

* 1956 10% sobrevivncia;

* 1985 10% mortalidade;

DEFINIO:

- Podem afetar a pele do dorso, coluna vertebral, meninges, razes nervosas espinhais, medula e vsceras abdominais;

- Espinha Bfida = Disrafismo Espinhal: ausncia de fuso dos arcos vertebrais posteriores;

- Classificao: espinha bfida oculta ou aberta;

- Mielomeningocele = espinha bfida aberta (malformao franca e aparente ao nascimento);

INCIDNCIA:

- Variao geogrfica e etnia;

- 1/1.000 nativivos - mundial;

- 2-3/1.000 nativivos Brasil ();

- Meninos 2:1, raa branca;

- Classes sociais menos privilegiadas;

- Primognitos ou aps 5 filho;

- Mes jovens, mais velhas;

ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA:

- Falta de fuso dos arcos vertebrais + distenso cstica das meninges + tecido fibroso dentro do saco menngeo + mielodisplasia + dficit neurolgico abaixo do nvel da leso.

- Por que?

Acometimento das camadas embrionrias, principalmente entre o 26 e 28 dia de gestao, quando ocorre o fechamento do tubo neural.

- Antecedentes familiares de malformao, alterao do tubo neural, anencefalia ou hidrocefalia.Especificidade da etiologia ainda desconhecida.

- Leses em qualquer ponto do neuroeixo, sendo mais freqentes na regio lombossacra;

- Maioria localizada posteriormente;

* Leso alta: Meningocele simples (LCR, duramter e aracnide), afeco neurolgica menos provvel;

* Leso baixa: Afeco neurolgica mais provvel (LCR, meninges, mielodisplasia);

CARACTERSTICAS:

* Pele: Incompleta, recoberta por membrana aracnide, razes nervosas visveis, granulaes ou ulceraes na superfcie;

* Meninges: Estendem sob a leso;

* Medula: Sempre h mielodisplasia;

* Vrtebras: Falta de lmina, de fuso das lminas, total das lminas, presena apenas dos pedculos;

* Hidrocefalia: Caracterstica comum, variando a causa:

- Arnold-Chiari;

- Dandy-Walker;

-Forking de aqueduto (deformidade do aqueduto de Sylvius);

Incidncia Dyament (85%):

# M. torcica: 100%; # M. lombotorcica: 90%;

# M. lombar: 78%; # M. lombossacra: 60%;

# M. sacral: 50%;

QUADRO CLNICO ( local e extenso da leso):

Diferentes graus de:

- Paraparesia flcida;

- Espasticidade;

- Alterao de sensibilidade (hipo/hiper/normo/anestesia);

- Alterao de reflexos (hipo/hiper/normo/arreflexia);

- Contraturas;

- Retraes;

- Luxao de quadril;

- Alteraes posturais (escoliose/cifose/hiperlordose);

- Pescoo curto;

- Prolapso retal;

* TIPOS CLNICOS (Dyament):

Tipo I:Parte terminal da medula. A partir da leso a funo ausente ou reduzida. Normalmente h para (plegia/paresia) flcida, anestesia.

Tipo II:Parte da medula lombossacra. Poro acima normal, abaixo reflexa (influncias suprasegmentares). H paraparesia flcida, territrios dependentes do ltimo segmento hiperreflexa e espasticidade.

Tipo III:Poro displsica permanecendo vias descendentes. Vias medulares aferentes/aferentes parcialmente preservadas. H paraparesia espstica e hipoestesia.

Tipo IV:Lombossacra normal.H paraplegia crural espstica sensitivo-motora.

DIAGNSTICO:

- Nveis de alfaprotena (AFP) no soro materno - ;

- Lquido amnitico - (16/18 semana);

- US;

- Fetoscopia;

PROGNSTICO:

- Depende do tipo e nvel de leso;

- Cuidados de tratamento;

- Deambulador comunitrio, domiciliar, no-funcional e no deambulador;

TRATAMENTO:

- Correo cirrgica da mielomeningocele;

- Outras alteraes passveis de cirurgia;

- Funes orgnicas tratadas;

- Tratamento da hidrocefalia (shunt de derivao);

- Reabilitao;

- Acompanhamento psicolgico criana e famlia;

FISIOTERAPIA:

Iniciada o mais precoce possvel;

- Restabelecer funo steomioarticular;

- Prevenir contraturas e deformidades;

- Manter funo pulmonar normal;

- Prevenir infeces de vias areas;

- Estimular sensibilidade;

- Estimular equilbrio;

- Estimular reaes protetoras;

- Estimular desenvolvimento neuropsicomotor;

- Estimular coordenao;

- Favorecer / estimular movimentao muscular ativa;

- Promover independncia nas AVDS;

- Treino de marcha;

- Orientao aos pais quanto aos cuidados e posicionamento;

- Orientaes quanto ao uso de rteses;

- Hidroterapia;

- Incentivar a prtica de esportes (natao);



CAMBIER,J.Manual de Neurologia.So Paulo: Santos, 1999.

CASH,Neurologia para Fisioterapeutas. So Paulo: Premier, 1999.


HOPPENFIELD,S.Neurologia para Ortopedistas Guia e Diagnstico para Nveis Neurolgicos.Cultura Mdica, 1985.

MARCONDES,E. Pediatria Bsica. So Paulo: Sarvier, 1980.

MENKES,J. Tratado de Neurodiatria. So Paulo: Manole, 1984.

SHEPHERD, R. Fisioterapia em Pediatria. So Paulo: Santos, 1996.

TACH DJIAN, M.O. Ortopedia Peditrica. Mxico: Interamericana, 1984.

Paralisia Cerebral um distrbio da postura e do movimento, persistente, mas no invarivel, de carter no progressivo. Ocorre em funo de disfuno enceflica, nos primeiros anos de vida, antes de seu crescimento e desenvolvimento estarem completos.

A alterao motora pode estar isolada ou associada a outros transtornos funcionalmente graves e importantes como retardo mental, convulses, distrbios sensoriais, de linguagem e cognio.

So considerados trs grupos de fatores etiolgicos mais comuns da Paralisia Cerebral:

A) Fatores Pr Natais:

( condies genticas;

( irradiaes;

( hipxia;

( eclampsia;

( hemorragias com ameaa de aborto;

( dietas inadequadas;

( anomalias do cordo umbilical;

( anemias;

( txicos;

( infeces (toxoplasmose, rubola, herpes simples);

( traumatismos;

( desprendimento da placenta.

B) Fatores Peri Natais:

( infeces pelo canal de parto;

( anxia ou hipxia fetal;

( prematuridade e baixo peso;

( posies fetais anormais;

( contraes uterinas anormais;

( ictercia grave.

C) Fatores Ps Natais:

( meningoencefalites (bacterianas ou virais);

( T.C.E.;

( hipoxemia;

( desnutrio;

( convulses;

( encefalopatias desmielinizantes.

A Paralisia Cerebral pode ser classificada conforme:

A) Topografia:

Indica partes afetadas.

( Tetraparesia: acometimento dos quatro membros.

( Diparesia: acometimento dos quatro membros, porm mais intenso em MMII.

(Hemiparesia: acometimento de um hemisfrio corporal.

B) Fisiologia:

Indica principal anormalidade motora. Apresenta-se nos tipos clnicos:

1) Paralisia cerebral espstica: Caracterizada pelo aumento do tnus muscular, da atividade reflexa, presena de reflexos tnicos (RTCS, RTL), atividades limitadas. Apresenta-se nas seguintes formas:

1.1) Tetraparesia (plegia) Espstica:

a mais freqente e mais grave. As manifestaes so observadas desde o nascimento e o quadro vai agravando.

No final do primeiro ano de vida observa-se:

hipertonia de membros e hipotonia de cabea e tronco;

reduo de movimentos voluntrios;

no segue as etapas normais de desenvolvimento psicomotor;

presena de reflexos primitivos (Moro, preenso, marcha reflexa);

hiperreflexia de reflexos profundos;

clnus em MMII;

dificuldade para deglutir, falar, sialorria, convulses.

Definido o quadro, a hipertonia ntida em extenso e aduo nos MMII, flexo nos MMSS (cotovelo, punho e dedos) e ps eqinos.

1.2) Hemiparesia (plegia) Espstica:

Evidente na criana aos 4 5 meses para os pais, quando esta comea a manipular objetos no utilizando uma das mos.

O dficit motor mais evidente no segundo semestre, quando comea a utilizar os membros inferiores para ficar em p, engatinhar e andar.

O MS afetado mais intensamente e os membros espsticos so menores e mais delgados que os normais.

Observa-se:

hipertonia em flexo de MS (cotovelo, punho) e em extenso de MI (quadril, joelho e tornozelo);

o p assume apoio sobre os dedos, levando a deformidades como p eqino-varo, pela retrao do tendo de Aquiles, alterando a marcha e conseqentemente a postura;

fraqueza de msculos da mo e dorsiflexores;

1.3) Diplegia (paresia) Espstica:

predominante em MMII. Faz bom uso dos MMSS, mas no consegue manter-se em p e h retardo para sentar.

Quando colocada em p, estende os MMII aduzindo as coxas, assumindo posio em X. Tende a retrair adutores e desenvolver p eqino-varo.

2) Paralisia Cerebral Atetde:

H flutuao de tnus distal sendo varivel quanto forma.

Caracteriza-se pela presena de movimentos involuntrios anormais em repouso e durante movimentos voluntrios, so retorcidos e lentos que pioram na tentativa de movimento voluntrio.

A forma pode estar associada a espasticidade.

(Coreoatetose - Flutuao de tnus proximal de hipotnico para hipertnico. Os movimentos so rpidos, amplos e sem finalidade.

(Distonia - Atetose com espasmos tnicos. Pode haver tores de tronco, pescoo e msculos proximais.

3) Paralisia Cerebral Atxica:

Flutuao do tnus entre hipotonia e normal.

mais rara. O quadro clnico predominante de incoordenao e distrbio de equilbrio. Apresentam tremores de ao, nistagmo, perda do controle postural e disartria.

Os movimentos no so realizados com suavidade, sendo incoordenados e espasmdicos. A marcha caracterstica.

4) Paralisia Cerebral Mista:

Combina manifestaes referidas. A combinao mais freqente atetose + espasticidade + ataxia.

5) Formas incomuns:( Rigidez:

Extrema gravidade (tetraplegia espstica).

( Flacidez:

O tnus muito baixo.H comprometimento motor intenso e hiporreflexia.

Fisiologia:

ESPSTICA:

Quadri:

- Crtex ou corpo estriado;

Hemi:

- Hemicrtex, mista (leso difusa);

Di:

- Crtico subcortical;

ATETIDE:

Degenerao difusa.

Gnglios da base, olivas, ncleo denteado, globo plido.

Ncleos da base

ATXICA:

- Cerebelar;

- Vias cortico - cerebelares;

Baseado na clnica da doena. Tambm auxiliam: exames de rotina, EEG, RM e pr-natal.

Avaliar a forma apresentada da patologia. Traar programa de tratamento conforme os objetivos de cada uma.

Esquema geral de tratamento da Paralisia Cerebral em Fisioterapia:

Facilitar movimentos funcionais;

Diminuir espasticidade (linha mdia, crioterapia, estimulao vibratria);

Adequar o tnus muscular global atravs de mobilizao passiva das articulaes;

Relaxamento muscular atravs de manipulao passiva de cintura escapular em espasticidade (proximal(distal) e em atetose (distal(proximal);

Facilitar reaes de equilbrio, proteo e retificao com estimulao proprioceptiva (tapping, placing);

Estimular controle postural com transferncia de peso sentado (MMSS) e em p (MMII);

Alongamento passivo de musculatura encurtada e posicionamento para evitar contraturas;

Estimular coordenao;

Estimular mudanas de decbito (Bobath);

Fisioterapia respiratria principalmente na tetraplegia espstica;

Orientar quanto ao uso de rteses se necessrio;

Orientar a famlia quanto a posicionamento, manuseio e relacionamento com a criana.

BEHRMAN, Richard E.; Kliegman, Robert. Nelson Princpios de Pediatria. Rio de Janeiro: Ed. Guanabara Koogan, 1990, 1 ed., p. 36 38.

BEHRMAN, Richard E., Kliegan, Robert M., Arvin, Ann M. Nelson - Tratado de Pediatria. Rio de Janeiro: Ed. Guanabara Koogan, 1997, 15 ed., V.2, p. 1980 1982.DIAMENT, Aron, Cypel, Saul. Neurologia Infantil.So Paulo: Ed. Atheneu, 1996, 3a ed., p.781 797,1149 1150, 1300 1302, 1306 - 1321.KOTTKE, Frederic J., Lehman, Justus F. Tratado de Medicina Fsica e Reabilitao. So Paulo: Guanabara Koogan,1994, 4a ed., V.I, p. 331 336, 249 259.

LIANZA, Srgio. Medicina de Reabilitao.So Paulo: Guanabara Koogan, 1995, 2a. ed., p. 288 303.

MERRIT, M. Houston. Tratado de Neurologia. Rio de Janeiro: Ed. Guanabara Koogan,1977, 5a. ed., p. 379 381.

MURAHOVSCHI, Jayme. Pediatria: Diagnstico + Tratamento. So Paulo: Ed. Sarvier, 1987, 4a ed., p. 122 126.

ROWLAND, Lewis P. Merrit Tratado de Neurologia. Rio de Janeiro: Ed. Guanabara Koogan, 1986, p. 364 371.

RUDOLPH, Abraham M.;Kamei, Robert K. Princpios de Pediatria. So Paulo: Ed. Roca, 1997, 1a ed., p. 239 240.

THOMSON, Ann; Skinner, Alison; Piercy, Joan. Fisioterapia de TIDY. So Paulo: Editora Santos, 1994, 12a.ed., p.361 366.

UNPHRED, Darcy Ann. Fisioterapia Neurolgica. So Paulo: Ed. Manole, 2 a ed., 1994, p. 237 254.

LUXAO CONGNITA DE QUADRIL

ARTROGRIPOSE MLTIPLA CONGNITA

LESO DE PLEXO BRAQUIAL (LPB)

PARALISIA BRAQUIAL OBSTTRICA (PBO)

Distenso de razes ou tronco

Hemorragia

Edema de bainhas nervosas

Ruptura completa de axnios

conduo nervosa

Necrose

Fibrose

P TORTO

TORCICOLO CONGNITO

HIDROCEFALIA

Produo de LCR nos ventrculos

Nutrio

Eliminao

Proteo

Circulao de LCR no sistema ventricular

Parte para medula espinhal

Circulao pelo crebro

Absoro: corrente sangnea

absoro ou circulao

produo de LCR

da presso intracraniana

permetro ceflico

Estiramento/esmagamento do tec. cerebral

Ventrculos inchados

SNDROME DE DANDY - WALKER

SNDROME DE ARNOLD - CHIARI

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

TRATAMENTO FISIOTERPICO

DIAGNSTICO

TIPOS CLNICOS DA PARALISIA CEREBRAL

ETIOLOGIA

DEFINIO

PARALISIA CEREBRAL

MIELOMENINGOCELE

DOENAS NEUROMUSCULARES

CORNO ANTERIOR DA MEDULA

AXNIO

MSCULOS

ERISIPELA

REFLUXO GASTROESOFGICO

HEMOFILIA

SNDROME DE DOWN

MACROCEFALIA

MICROCEFALIA

SIDA

pediatria i 12

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