Neuropatia Hansênica

Por que Neuropatia Hansênica?

• BR: 2ª maior prevalência – 5,33/10000 hab. (1ºlugar: Índia).

• Muitos casos subnotificados (preconceito)• Hanseníase: maior frequência nas 3ªe 4ª

décadas de vida. • Aumento de casos nas 1ª e 2º décadas, o que denota a

tendência ascendente da endemia

Tipos de Lepra

• Lepra Tuberculóide– Menos grave– Lesões cutâneas secas, hipoestésicas– Grande envolvimento assimétrico dos nervos periféricos

• Lepra Lepromatosa– Mais grave– Espessamento cutâneo simétrico e nódulos– Acometimento áreas frias da pele (extremidades, como

lóbulos da orelha e pés)

Lepra Tuberculóide

Lepra Lepromatosa

Tipos de Lepra• Lepra Tuberculóide– Resposta Th1 dominante– Produção de citocinas como IL-2 e IFN-γ

Tipos de Lepra• Lepra Lepromatosa

– Resposta Th2 dominante– Produção de citocinas como IL-4, IL-5, IL-10 (Falha na ativação do

macrófago em resposta a M.leprae. NÃO FORMA GRANULOMA).

Mecanismo de Ação

• Decorrentes de dois mecanismos– Reação tipo 1 (Reação Reversa)– Reação tipo 2 (Eritema Nodoso Hansênico)

• Ambos mecanismos podem gerar dor e ou espessamento dos nervos - NEURITE

NeuriteInfiltração células nervosas por

BAAR

Afluxo de macrófagos e CD4

IFN-g e TNF-a

Infiltração celular e edema

Necrose tecidual

Fibrose pós inflamatória

Reação tipo 1Estímulo não especificado

Ativação de macrófagos

Afluxo de Células T

Aumento proporção CD4:CD8

IL-2, IFNg, linfotoxinas

Inflamação e dano tecidual

Reação tipo 2Estímulo não especificado

Produção de Anticorpos

Imunocomplexos

Plasmócitos Células B

Antígenos teciduais

Ativação de complemento

Quimiotaxia de granulócitos

Inflamação e dano tecidual

Liberação de antígenos, por exemplo, 65KDa,

LAM,

Influxo de CD4+, IL-4, etc

TNF-a

IMCHumoral

Quadro Clínico• Alterações nas suas funções sensitiva, motora e autonômica,

– hipoestesia ou anestesia térmica, tátil e dolorosa– paresia ou paralisia da musculatura da face, mãos e pés; – disfunção vasomotora com importante perda da sudorese na

superfície cutânea, especialmente das extremidades. • O dano neurológico contribui para a ocorrência de injúrias

freqüentes nas mãos, pés e olhos, contraturas articulares em diferentes graus, e para o aparecimento de fissuras e ulcerações, que contribuem para a instalação de infecção secundária nos tecidos moles, osteomielite, reabsorção óssea e deformidades graves, diretamente ligados ao estigma que secularmente cerca os portadores da hanseníase.

Critérios de Neurite

• Considera-se neurite quando há:– dor importante à palpação do tronco nervoso,

associada à – diminuição da sensibilidade no seu território, com

ou sem diminuição de força nos músculos inervados por este nervo,

– É consenso na literatura afirmar-se que o dano sensitivo precede o dano motor na hanseníase.

Neurite Aguda

• Até 3 meses de evolução• Forma abrupta• Quadro objetivo de hipersensibilidade à palpação• Dor intensa, espontânea ou desencadeada pela

palpação. • Geralmente, as estruturas neurais desenvolvem

edema, resultando em espessamento dos nervos, com alterações da função sensitiva ou sensitivo-motora, que podem ser reversíveis se houver controle do edema.

Neurite Crônica

• Início insidioso e lentamente progressivo,• Inicialmente: leves alterações sensitivas,• Posteriormente: alterações sensitivo-motoras

e com sintomatologia dolorosa variável.

Neurite Não-Dolorosa

• “Neurite silenciosa”• Alteração da função sensitiva ou sensitivo-

motora na ausência de fenômenos álgicos.

Exame Físico

• Palpação dos troncos nervosos, – Nervo ulnar, no túnel epitrócleoolecraniano;– Nervo mediano, na face anterior do punho, na entrada

do túnel do carpo; – Nervo tibial posterior, no túnel do tarso– Nervo fibular, no joelho, abaixo da cabeça da fíbula até

a fossa poplítea. • Avalia-se a forma, a consistência, e o volume do

espessamento do nervo, e a mobilidade do nervo durante o movimento articular;

Exame Físico

• Mapeamento sensitivo do tato cutâneo, – Uso conjunto de monofilamentos de náilon de

Semmes – Weinstein nos territórios específicos dos troncos nervosos das mãos e pés.

– Útil para detectar e quantificar a perda sensorial

Exame Físico• Teste manual de força dos músculos dos membros superiores e

inferiores mais freqüentemente acometidos• Utilizado para o diagnóstico de lesões nervosas periféricas• Adotar o critério de graduação da força muscular de zero a

cinco.– 0 – paralisia muscular– 1 – contração muscular sem movimento– 2 – movimento incompleto Quando o paciente realiza o movimento

completamente (avaliar resistência)– 3 – movimento completo, mas sem resistência– 4 – movimento completo, com resistência parcial– 5 – movimento completo, com resistência total

Quando pensar em biópsia do nervo?

• Anamnese• Analisar dados como HPP, Hfam, Hsocial.• Exames neurológicos (EEG), • Exames neurofisiológicos (EMNG) • Exames laboratoriais (baciloscopia – forma

multibacilar; Teste de Mitsuda – forma paucibacilar).

Teste de Mitsuda

• Possui valor prognóstico e é recomendado para distinção dos casos neurais que não apresentam lesão cutânea, para classificação da doença (pauci ou multibacilar).

• O teste é feito pela aplicação intradérmica de 0,1 ml de mitsudina na face anterior do antebraço direito, formando-se uma pápula com cerca de 1cm de diâmetro. Sendo feita a leitura após 21 e 28 dias

Tratamento Clínico

• Objetivos– Controlar as alterações imuno-inflamatórias dos

episódios reacionais e;– Evitar as deficiências físicas decorrentes do dano

neural.

Tratamento Clínico

• Drogas para o processo inflamatório–Corticoterapia (prednisona)• Dose: 1 a 2 mg/kg/dia, até a regressão

dos sinais e sintomas• Indicação: neurites com duração < 6 meses

Tratamento Clínico

• Drogas para o processo inflamatório–Pulsoterapia (metilprednisolona)• Dose: 1 g/dia

• Indicação: –Quadro neurológico muito intenso–Uso crônico de corticoterapia, sem melhora

Tratamento Clínico

• Talidomida– Auxílio no comprometimento neurológico quando

da redução de corticóides.

Tratamento Clínico

• Drogas para dor não controlada ou crônica– Antidepressivos tricíclicos • (amitriptilina, nortriptilina, imipramina, clomipramina)

– Neurolépticos • (clorpromazina, levomepromazina),

– Anticonvulsivantes • (carbamazepina, gabapentina, topiramato).

Tratamento Cirúrgico

• Indicações– Abscesso de nervo– Paciente com neuropatia que não responde ao tratamento

clínico adequado para neurite dentro de quatro semanas. – Paciente com neuropatia (neurites) subentrante.

(Respondem bem ao tratamento com corticosteróide mas, tão logo a dose seja reduzida ou totalmente retirada, a fase aguda recrudesce). Lembrar que um nervo destruído raramente dói;

– Neurite do nervo tibial posterior: Neurite silenciosa que não responde bem ao tratamento com corticosteróide.