Leucemias e Linfomas em Pediatria

Leucemias e Linfomasem PediatriaAlunos: Paulo Santos TorreoPedro Sanglard HisseRachel Ribeiro FernandesRonaldo Carvalho NeivaVitor Martins Veiga

Turma: A2

Universidade Federal FluminenseDisciplina de PediatriaProfessor Alexandre Ribeiro FernandesIntroduoTipos de Leucemia:Linfide Aguda (LLA)Mielide Aguda (LMA)

Tipos de LinfomaDoena de HodgkinLinfoma No Hodgkin

Leucemia Linfide Aguda (LLA)CASO CLNICO: menino de 11 anos, branco. H 2 meses com histria claudicao. H 1 ms iniciou empalidecimento progressivo. H 15 dias a me notou aparecimento de equimoses, inicialmente em membros inferiores e posteriormente em tronco. Nega febre. Bom estado geral, hipocorado 2+/4+, anictrico, aciantico. Exame fsico: abdome globoso com fgado a 5 cm do RCD, e bao a 4 cm do RCE. Pele com equimoses em MMII, tronco, petquias em tronco e face. Dados laboratoriais Hemograma Hb: 8g/dl; reticulcitos: 0,1%; leuccitos: 52000/mm3; seg: 2%; linfcitos: 10%; blastos: 88%; plaquetas: 25000/mm3. LDH: 950U/litro. Acido rico: 7mg/dl. Mielograma: 98% de blastos linfides. Reao da peroxidade negativa. Imunofenotipagem: LLA de linhagem B. LCR normal.Imagem: USG abdominal hepatoesplenomegalia homognea.Concluso: LLA de linhagem B.LLA - DefinioForma de neoplasia primria da medula ssea, que resulta da transformao maligna de um precursor linfide, levando a um crescimento desordenado de clulas linfides imaturas, os blastos. Responde por 75% das leucemias infantis, sensivelmente mais comum no sexo masculino (2:1) e na raa branca.Quando suspeitarPalidez progressivaFadigaDor ssea e articular que chega a acordar a criana noiteHematomas, equimoses e petquias de aparecimento espontneoAdenomegalias no dolorosasAumento do volume abdominal

Manifestaes Clnicas mais comunsFebre sem caractersticas especficas (50%)Dor ssea e articularPalidez e fadigaSangramentosAdenomegalias localizadas ou no (85%)Hepatoesplenomegalia (70%)Manifestaes clnicas menos comunsAlargamento do mediastino anterior em achado radiolgico (15%)Viso turva, fotofobia, dor ocularAcometimento do SNC: por compresso medular e de pares cranianoNdulos subcutneosAumento de glndulas salivaresAumento no doloroso dos testculosDiagnstico da LLAAvaliao Laboratorial da LLAHemogramaMielogramaBioqumica

HemogramaAnemia Hb abaixo de 10mg/dl em 80% dos pacientes. Normocrmica, normoctica, com baixa contagem de reticulcitos. Leucocitose de 10.000cels/mm3 em 50% dos pacientes; acima de 500.000cels/mm3 em 20% dos pacientes.Neutropenia com nmero absoluto de granulcitos menor que 500cels/mm3.Trombocitopenia presente em 75% dos casosPresena de Blastos na hematoscopia!

Mielograma (Puno de Medula ssea) o exame que define o diagnstico de LLA.

Atravs dele realiza-se o estudos que definem o tratamento adequado (morfolgico; citoqumico; imunofenotpico; citogentico)

80% das LLA infantis so de linhagem B.

BioqumicaFuno HepticaCleareance de Creatininacido rico e LDHEletrlitosProtenasCoagulogramaAvaliao RadiolgicaRx de trax PA e Perfil para investigao de massa mediastinal.Radiografia de ossos longos: levantamento periostal, bandas transversais e metafisrias; lees osteolticas e osteoporose.Rx coluna: desabamento de vrtebras.US abdominal: avaliao de rins, ovrios, linfonodos, bao e fgado.

TRATAMENTO DA LLAO propsito do tratamento a erradicao das clulas leucmicas e seus progenitores; permitindo assim a expanso das clulas hematopoticas normais.Dividido em cinco componentes.

1) Induo remissoRestaurar a funo medular e normalizao dos sinais e sintomas relacionados doena.Remisso clnica alcanada em 97% dos casos tratados com poliquimioterapia.

2) ConsolidaoCom as mesmas drogas em maiores doses ou com novos agentes.Iniciada uma vez que haja normalizao da hematopoese.

3) Tratamento do SNCParte fundamental no tratamento de LLA pois constitui santurio da doena.Pode ser realizado via radioterapia ou injeo de frmacos intratecal.

4)ManutenoH necessidade de tratamento prolongado.Normalmente o tempo de tratamento da LLA infantil vai de 2.5 a 3 anos.

195)Transplante de medula sseaO transplante de medula ssea alognica fica restrito a pacientes que no possuem boa resposta fase de Induo ou que apresentam recada medular.

PrognsticoMuito bom, principalmente em crianas com uma porcentagem de cura que atinge 80%.

Leucemia Mielide Aguda(LMA)Caso Clnico: 14 anos, sexo masculino, branco. H um ms a me vem observando empalidecimento. H 10 dias quadro de febre e gengivorragia. Bom estado geral, hipocorado 2+/4+, anictrico, eupnico, afebril. Orofaringe: hipertrofia gengival moderadaAbdome: plano, sem visceromegaliasTestculos: aumentados e endurecidos palpaoExtremidades: sem alteraes.Pele: petquias em tronco e membros inferiores

Exames:- Hemograma: Hb 8,5 g/dl; reticulcitos 0,5%;Leuccitos: 12.500/mm; bastonetes 1%; segmentados 3%; eosinfilos 0%; linfcitos 5%; moncitos 15%; blastos 76%. Plaquetas: 15.000/mm- Rx de trax/ossos longos: normais- Transaminase: normal- DHL: 550U/L- cido rico: 5mg/dl

Concluso:

LMA-M5 (Leucemia Monoctica Aguda)

LMAGrupo heterognio de leucemias caracterizado pelo acmulo de clulas hematopoticas imaturas (blastos)

20% das leucemias infantis

Pico na adolescncia

LMASo subdivididos em 8 tipos (por caractersticas morfolgicas e citoqumicas)

LMA indiferenciada (M0)LMA sem maturao (M1)LMA com maturao (M2)LMA promieloctica (M3)LMA mielomonoctica (M4)LMA monoctica (M5)LMA eritroctica ou eritroleucemia (M6)LMA megacarioctica (M7)

Manifestaes clnicas

Genricos: anemia, palidez, fadiga, febre, adenomegalias, hepatoesplenomegalias, sangramentos

LMA-M3: CIVD

LMA-M4 e LMA-M5: adenomegalias volumosas, hepatoesplenomegalias volumosas, hiperleucocitose (>100.000/mm)

Investigao Diagnstica

Hemograma: anemia (geralmente normo/normo); leucometria varivel; trombocitopenia Mielograma: presena de, no mnimo, 30% de blastos de caractersticas mielides. Lquor: a frequncia de infiltrao do SNC ao diagnstico em pacientes com LMA de 15% Radiologia: US abdominal (rins, ureteres, linfonodos, bao, fgado) Bioqumica: coagulograma, funo heptica, funo renal, desidrogenase ltica, cido rico, eletrlitos.

Conduta teraputica

QT: remisso completa (normalizao da hematopoese medular e desaparecimento da doena dos stios extramedulares)

Suporte (risco de hemorragias e infeces).

Prevenir a recorrncia (ablao de medula com posterior transplante).

Prognstico

Sobrevida livre de eventos para pacientes em QT: 45%

Responsvel por 30% dos bitos relacionados a leucemia na infncia

LINFOMAS

Doena de Hodgkin

DefinioDoena do sistema linfide com aumento progressivo dos linfonodos. Inicia-se em um linfonodo e ocorre disseminao por contiguidade pelo sistema lnftico;Pode ocorrer disseminao hematognica tardia, com invaso de MO e fgado;Representa 10% das neoplasias da infncia, sendo rara em menores de 5 anos e mais comum a partir dos 11 anos e adultos jovens;Carter indolente, com pequena proporo de clulas neoplsicas nos linfonodos acometidos;Demonstrada relao da doena com infeces pelo HIV e EBV e amigdalectomizados.

essencial para o diagnstico a identificao da clula de Reed-Sternberg no material histopatolgico.

Suspeita ClnicaMassa fria, indolor, de crescimento lento, e persistente localizada em regio cervical ou supraclavicular. Apresenta consistncia de borracha;Na presena de febre diria, sudorese intensa e perda de mais de 10% da massa corporal em 6 meses, suspeitar de linfoma de Hodgkin tipo B (pior prognstico);Acometimento supradiafragmtico (ex: mediastino) mais comum nas formas iniciais. Infradiafragmtico e de MO nas formas tardias;Infeces por prejuzo da imunidade celular (ex: BK, histoplasmose, histoplasmose). Eosinofilia e linfopenia podem estar presentes.

Exames ComplementaresConfirmao de massa mediastinal no RX de trax (complementar com TC);Hemograma;VHS;USG de abdome;Transaminases.

DiagnsticoFeito por bipsia ganglionar ou de outro stio acometido (ex: MO);Dar preferncia retirada total do linfonodo com sua cpsula: maior sensibilidade e auxilia na classificao histolgica;Exame citolgico por PAAF menos informativo, mas pode detectar recidiva;Complementar o diagnstico morfolgico com IHQ

EstadiamentoOrienta o tratamento e interfere no prognstico;Leva em conta: localizao dos linfonodos, visceromegalias, sintomas contitucionais, doena extra nodal, exames complementares;Estdio de I a IV, sendo o primeiro aquele que acomete apenas uma cadeia linfonodal, e o ltimo o que apresenta disseminao hematognica (MO, fgado etc.);Tambm se classifica como A - quando no h sintomas constitucionais - e B - quando houver.

Tratamento e PrognsticoA combinao de radio e poliquimioterapia o tratamento de escolha na maioria dos casos; A radioterapia de altas doses muito agressiva, podendo causar srios danos cardacos, pulmonares, na tireide, entre outros. A qumioterapia isolada, por sua vez, insuficiente;Boa resposta teraputica tanto nos tumores iniciais quanto avanados, mas risco de recidiva grande neste ltimo caso;Em todos os casos, h necessidade de acompanhamento aps a cura, para tratar infeces que possam ocorrer e identificar o quanto antes outras neoplasias, como linfomas no Hodgkin e tumores slidos.