LEUCEMIAS

LEUCEMIAS21/09/2015Dr. Gustavo Meza1MEDICINA IIDr. Gustavo MezaDEFINICIN Son un grupo de enfermedades neoplsicas caracterizadas por una proliferacin clonal en la mdula sea.Puede afectar a la serie mieloide o linfoide.Se las clasifica en leucemia aguda y crnica La incidencia anual de nuevos casos de todas las formas clnicas de leucemia es 8-10 por 100.00021/09/20152LEUCEMIAS AGUDASSe caracterizan por la proliferacin y acumula- cion, en mdula sea , la sangre perifrica y otros tejidos, de clulas hematopoyticas troncales inmaduras malignas. Este clon de clulas anormales tiene ventajas de supervivencia respecto a las clulas norma-les y adquieren un carcter dominante.21/09/20153ETIOLOGA1.- Radiaciones ionizantes2.- Retrovirus oncognicos 3.- Factores genticos4.- Factores congnitos 5.- Otras enfermedades hematolgicas6.- Agentes qumicos

21/09/20154Pueden reconocerse dos grandes grupos:1.- Leucemia aguda linfoblsticas , originada a partir de un precursor linfoide.2.- Leucemia aguda no linfoblstica o Leuce-mia aguda mieloblstica, cuyo origen se halla en un precursor mieloide. Estos grupos a su vez se dividen en subgrupos 21/09/20155Las LA son las neoplasias malignas mas fre-cuentes entre los nios y adultos jvenes, predominan en los varones.De no ser tratadas, producen la muerte de los pacientes por infeccin o hemorragia, con una supervivencia inferior a los dos meses. 21/09/20156MOTIVO DE CONSULTALos pacientes pueden consultar por:Anemia: (fatiga , palidez , disnea, angor)Manifestaciones hemorrgicas secundarias a plaquetopenia La infiltracin por blastos de diferentes tejidos pueden generar, adenomegalias, esplenome-galias , hepatomegalia, hipertrofia gingival y lesiones cutneas.21/09/20157La leucemia aguda mieloblstica (LAM) puede producir tumores en los tejidos blandos, debido a la proliferacin localizada de mieloblstos que por su contenido en mieloperxidasa pueden tener color verde y que se denominan cloromas .En la piel se presentan como engrosamiento de color rojo-azulado, al desplazar la sangre por comprensin puede verse por algunos segundos el color verde21/09/20158La infiltracin del SNC puede generar parlisis de los pares craneales, convulsiones y si afecta a las leptomeninges, meningitis leucmica.El dolor seo por infiltracin del periostio o expansin de la cavidad medular es una mani-festacin frecuente.El dolor a la palpacin o percusin del ester-nn se denomina signo de Craven. 21/09/20159DIAGNSTICO1.- HEMOGRAMA: es frecuente la anemia normoctica y normocrmica acompaada por reticulocitos disminuidos.La leucocitosis puede alcanzar 200.000 Xmm3 con blstos circulantes.La ausencia de blstos circulantes en una LA es caracterstica de la leucemia aleucmica Las plaquetas estn disminuidas en la mayora de los casos21/09/2015102.- EXAMEN DEL MATERIAL OBTENIDO POR PUNCIN ASPIRACIN Y BIOPSIA DE LA MDULA SEA : la presencia de blastos en mas del 30 % de las clulas nucleadas define el diagnstico .3.- IDENTIFICADORES DE MARCADORES CELULARES DE SUPERFICIE CON ANTICUER-POS MONOCLONALES: son tiles para tipificar la progenie de clulas leucmicas. Tienen un valor pronstico, las leucemias bifenotipicas tienen mal pronstco 21/09/2015114.- ESTUDIO CITOGENTICO: sirven para deter-minar anomalas cromosmicas asociadas con la LAL y LANL y que tiene valor pronstico5.- PUNCIN LUMBAR Y EXAMEN DEL LQUIDO CEFALORAQUIDEO: se asocia con hipoglucorraquia e hiperproteinorraquia6.- EXAMEN DE LABORATORIO DE RUTINA: 7.- Rx DE TORAX (F Y P) Y DE LOS HUESOS DOLOROSOS.

21/09/201512REMISINEl 70-80 % de los pacientes con LAL que repre-senta el 15 % de la LA del adulto, logra la remisin completa. De estos, el 25-30 % permanece en esta situa-cion a los 5 aos El 65 % de los pacientes que padecen LANL alcanzan la RC con una duracin de 9-16 meses y hasta un 30 % de los pacientes permanece en RC prolongada.21/09/201513LEUCEMIAS CRNICAS

Engloban un grupo heterogneo de enferme-dades que tienen en comn el hecho de que el clon celular neoplsico se origina en la mis-ma celula progenitora pluripotencial, en dis-tintos niveles de diferenciacin.Se agrupan en:1.- SINDROMES MIELODISPLSICOS: se caracterizan por una medula sea hipercelular o hipocelular 21/09/2015142.- TRASTORNOS MIELOPROLIFERATICO CR-NICOS: se caracterizan por hipercelularidad medular, expansin de la serie mieloide, plaque-tas y/o glbulos rojos en la sangre perifrica esplenomegalia, focos de hematopoyesis extra-medular y tendencia a la fibrosis de la mdula sea.Una complicacion de estos trastornos son la trombosis arterial o venosa y el sangrado espontneo . Comprenden:A.- Policitemia Vera21/09/201515B.- Metaplasia mieloide agnognica C.- Trombocitemia esencialD.-Leucemia mieloide cronica caracterizada por:1.- Produccin excesiva de granulocitos en especial los neutrfilos muy elevados.2.-Hiperplaquetosis (30-50 %)3.- Anemia (80 %)4.- Blastos (30 %)Su etiologa se desconoce

21/09/201516Es el nico trastorno mieloproliferativo con una lesin gentica demostrada.El cromosoma Filadelfia se encuentra en el 95 % de las clulas de la mdula sea.La esplenomegalia es el signo mas frecuente de la LMC ( mas del 60 % de los casos)La LMC tiene tres etapas evolutivas: Crnica, acelerada y aguda.21/09/201517LEUCEMIA LINFTICA CRNICAEs una expancin clonal de los linfocitos y la forma clnica mas frecuente de todas las leucemias.Afecta a los varones y su incidencia aumenta con los aos.La LLC a celulas B representa el 95 % de los cuadros clnicos y tiene una evolucin lenta e insidiosa.La LLC a celulas T es rara.21/09/201518Se caracteriza por leucocitosis con linfocitosis perifrica e invasin linfocitaria de la mdula sea, el higado, el bazo y los ganglios que produ-ce visceromegalia.La mitad de los pacientes estn asintomticos en el momento del diagnsticoEl hallazgo mas frecuente en el examen fsico son las adenomegalias generalizadas, bilaterales simtricas e indoloras.Esplenomegalia en el 50 % de los casos Hepatomegalia es menos frecuente 21/09/201519CASO CLNICODamian, de 25 aos consult por fiebre diaria de hasta 39 grados, sin escalofros, fatigabilidad fcil, anorexia y prdida de 5 kg de peso de un mes de evolucin. Tena palidez en la piel y en las mucosas, petequias en mucosa yugal y en la piel del tronco y en la raz de los miembros. Adems presenta adenomegalia generalizadas de consistencia firme y dolorosa.No tena hepatoesplenomegalia . 21/09/201520Los exmenes de laboratorio mostraron:VSG: 98 mm en la primera hora Hemograma con Hto de 21 % Hb 7 g/DLNormocitosis y normocromiaReticulocitos 0.3 % Plaquetas 45.000GB : 30.000 mm320 % de blastos.21/09/201521 Que dato significativo recoge de este caso?

Qu estudio solicitara para completar la evaluacin del cuadro.?21/09/201522COMENTARIOEste paciente jven presenta sntomas constitu- cionales ( fiebre, deterioro del estado gral, perdida de peso) asociados con manifestaciones clnicas y humorales de insuficiencia medular, (anemia arregenerativa, sangrado por plaqueto-penia )Adems tiene leucocitosis con blstos circulantes en la sangre perifrica. Todos estos hallazgos sugieren el diagnstico de leucemia aguda 21/09/201523El examen del material obtenido por puncin aspiracin y biopsia de la mdula sea demostr la presencia de blastos que repre-senta mas del 40 % de las clulas nucleadas.El examen morfolgico citoqumico y el anlisis del fenotipo inmunomorfolgico de los blastos permitieron diagnosticar una LAL de estirpe B 21/09/201524 GRACIAS POR SU ATENCIN21/09/201525