hospital regionalda asa sul residÊncia mÉdica em pediatria mÓdulo incor-df caso...

HOSPITAL REGIONALDA ASA SUL HOSPITAL REGIONALDA ASA SUL RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIARESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA

MÓDULO InCor-DFMÓDULO InCor-DF

CASO CLÍNICO:Transposição das CASO CLÍNICO:Transposição das grandes artériasgrandes artérias

Hospital Regional da Asa Sul-SES-DFHospital Regional da Asa Sul-SES-DF

Residente: Germano SouzaResidente: Germano Souza

Orientador: Dr. Jorge AfiuneOrientador: Dr. Jorge Afiune25-7-2008 25-7-2008 www.paulomargotto.com.br

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO

IDENTIFICAÇÃO:IDENTIFICAÇÃO: R.M.B, sexo masculino, 7 dias de vida, pardo, natural e R.M.B, sexo masculino, 7 dias de vida, pardo, natural e

procedente de Ceilândia;procedente de Ceilândia; QPQP.: “gemendo e roxo”.: “gemendo e roxo” HDAHDA.:RN do sexo masculino, nascido de parto normal, a .:RN do sexo masculino, nascido de parto normal, a

termo (Capurro: 40semanas e 5 dias), PN: 2590g, Apgar: 8/9, termo (Capurro: 40semanas e 5 dias), PN: 2590g, Apgar: 8/9, chorou ao nascer, sem intercorrências durante o parto. Com 2h chorou ao nascer, sem intercorrências durante o parto. Com 2h de vida passou a apresentar gemência e cianose central.de vida passou a apresentar gemência e cianose central.

H.GestacionalH.Gestacional: mãe G2P1A1 (há 1 ano, com 12 semanas), : mãe G2P1A1 (há 1 ano, com 12 semanas), com 7 consultas pré-natais (VDRL não reagente 2x, Toxo não com 7 consultas pré-natais (VDRL não reagente 2x, Toxo não reagente 1x e não realizou anti-HIV); ITU tratada e história de reagente 1x e não realizou anti-HIV); ITU tratada e história de hipoglicemia;hipoglicemia;

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO EXAME FÍSICOEXAME FÍSICO::

SINAIS VITAIS:SINAIS VITAIS: PA: 68x34mmHg; SatO2: 79%; FC: 132bpm; FR: PA: 68x34mmHg; SatO2: 79%; FC: 132bpm; FR:

63bpm;63bpm; SOMATOSCOPIA:REG, cianótico, taquipnéico, afebril, SOMATOSCOPIA:REG, cianótico, taquipnéico, afebril,

hidratado, anictérico;hidratado, anictérico; ACV: RCR em 2T, B2 algo aumentada em FP, SC ( 2+/6+) ACV: RCR em 2T, B2 algo aumentada em FP, SC ( 2+/6+)

em BEEA. em BEEA. AP: MV simétrico, com roncos esparsosAP: MV simétrico, com roncos esparsos Abdome: semi-globoso, flácido, fígado a 3cm do RCD, baço Abdome: semi-globoso, flácido, fígado a 3cm do RCD, baço

não palpável. RHA normaisnão palpável. RHA normais Membros: bem perfundidos, sem edema; pulsos plapáveis Membros: bem perfundidos, sem edema; pulsos plapáveis

em 4 membros, simétricos em 4 membros, simétricos


HIPÓTESES HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS E DIAGNÓSTICAS E

CONDUTA?CONDUTA?


Conduta realizada no H.R.Ceilândia:Conduta realizada no H.R.Ceilândia: Realizada intubação orotraqueal e iniciados Realizada intubação orotraqueal e iniciados

prostraglandina, dobutamina, dopamina, além de prostraglandina, dobutamina, dopamina, além de antibioticoterapia (ampicilina + gentamicina);antibioticoterapia (ampicilina + gentamicina);

ECOCARDIOGRAMAECOCARDIOGRAMA Transposição de grandes artérias(TGA)Transposição de grandes artérias(TGA) Septo interventricular íntegroSepto interventricular íntegro Presença de comunicação interatrial (CIA) tipo Presença de comunicação interatrial (CIA) tipo

ostium secundum medindo 3,5mm com fluxo da ostium secundum medindo 3,5mm com fluxo da esquerda para a direitaesquerda para a direita

Grande canal arterial (CA) medindo 6mm com Grande canal arterial (CA) medindo 6mm com fluxo bidirecional Ao-AP e sem gradiente fluxo bidirecional Ao-AP e sem gradiente significativosignificativo

Ventrículo direito com hipertrofia discreta. Boa Ventrículo direito com hipertrofia discreta. Boa função sistólica biventricular. função sistólica biventricular.


Impressão Impressão Clínica:RN com TGA + CIA (3,5) com CA Clínica:RN com TGA + CIA (3,5) com CA pérvio( em uso de prostaglandina), mantendo boa pérvio( em uso de prostaglandina), mantendo boa saturação de oxigênio;saturação de oxigênio;

Conduta decida na UTI do InCor-DF:Conduta decida na UTI do InCor-DF: Mantida dobutamina (4mcg/Kg/min) e prostaglandina Mantida dobutamina (4mcg/Kg/min) e prostaglandina

( 0,01mcg/Kg/min) ;( 0,01mcg/Kg/min) ; Prescrito furosemida (4mg/Kg/dia)Prescrito furosemida (4mg/Kg/dia) Suspenso antibióticos ( sem sinais de infecção);Suspenso antibióticos ( sem sinais de infecção); Solicitado exames pré-operatórios e programada Solicitado exames pré-operatórios e programada

atriosseptostomia por balão; atriosseptostomia por balão;


No 9º dia de vida: submetido à cateterismo No 9º dia de vida: submetido à cateterismo cardíaco:cardíaco:

Registradas manometrias PAE 13mmHg e PAD Registradas manometrias PAE 13mmHg e PAD 8mmHg8mmHg

Injeção de contraste confirmada TGA com coronárias Injeção de contraste confirmada TGA com coronárias de origem e trajeto habituais. de origem e trajeto habituais.

Realizada atriosseptostomia (Rashkind) com balão Realizada atriosseptostomia (Rashkind) com balão Fogarty 5F 4 trações ate 4 ml volume do balão.Fogarty 5F 4 trações ate 4 ml volume do balão.

Manometria final mostrou ausência de gradiente entre Manometria final mostrou ausência de gradiente entre os átrios 8 mmHg e fluxo de contraste livre entre ambos.os átrios 8 mmHg e fluxo de contraste livre entre ambos.

Durante todo o procedimento manteve saturação de Durante todo o procedimento manteve saturação de 100%. 100%.

CATETERISMO CARDÍACOCATETERISMO CARDÍACO


No 11º dia de vida: Submetido à cirurgia de JateneNo 11º dia de vida: Submetido à cirurgia de Jatene Paciente permaneceu inicialmente em CEC (Circulação Paciente permaneceu inicialmente em CEC (Circulação

Extra Corpórea) por 3h 37min com tempo de Extra Corpórea) por 3h 37min com tempo de pinçamento de 10min e resfriamento a 15ºC. pinçamento de 10min e resfriamento a 15ºC.

Após algum tempo fora de CEC evoluiu com Após algum tempo fora de CEC evoluiu com sangramento difuso importante por coagulopatia, tendo sangramento difuso importante por coagulopatia, tendo apresentado fibrilação ventricular, necessitando de apresentado fibrilação ventricular, necessitando de desfibrilação por várias vezes. desfibrilação por várias vezes.

Foi então recolocado em CEC e, devido a persistência do Foi então recolocado em CEC e, devido a persistência do quadro de sangramento, foi passado para ECMO quadro de sangramento, foi passado para ECMO (Membrana de Oxigenação Extra Corpórea) e (Membrana de Oxigenação Extra Corpórea) e encaminhado para a UTI Pediátrica.encaminhado para a UTI Pediátrica.

ECOCARDIOGRAMA POIECOCARDIOGRAMA POI

ECMOECMO


No POI com CIVD pós CEC, disfunção acentudada de VE No POI com CIVD pós CEC, disfunção acentudada de VE e VD e choque cardiogênico. Permanece com sangramento e VD e choque cardiogênico. Permanece com sangramento importante e recebendo concentrado de hemácias, importante e recebendo concentrado de hemácias, concentrado de plaquetas e plasma continuamente. Em concentrado de plaquetas e plasma continuamente. Em curso de drogas vasoativas e sedação contínuas.curso de drogas vasoativas e sedação contínuas.

No 1º DPO de Jatene foi reabordado cirurgicamente por No 1º DPO de Jatene foi reabordado cirurgicamente por conta do sangramento, porém não foi encontrado nenhum conta do sangramento, porém não foi encontrado nenhum ponto de origem do sangramento e após fechamento com ponto de origem do sangramento e após fechamento com placa o RN continuava sangrando.placa o RN continuava sangrando.


Paciente ficou internado na UTI pediátrica do InCor-DF Paciente ficou internado na UTI pediátrica do InCor-DF por 11 dias por conta de TGA, submetido à por 11 dias por conta de TGA, submetido à atriosseptostomia e cirurgia de Jatene. atriosseptostomia e cirurgia de Jatene.

Permaneceu em ECMO por 8 dias, evoluindo com CIVD e Permaneceu em ECMO por 8 dias, evoluindo com CIVD e disfunção miocárdica importante.disfunção miocárdica importante.

Necessitou de múltiplas transfusões sangüíneas (cerca de Necessitou de múltiplas transfusões sangüíneas (cerca de 28), uso de drogas vasoativas e ventilação mecânica, porem 28), uso de drogas vasoativas e ventilação mecânica, porem sem sucessosem sucesso

Óbito ocorrido com 18 dias de vida;Óbito ocorrido com 18 dias de vida;

TRANSPOSIÇÃO TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES DAS GRANDES

ARTÉRIASARTÉRIAS

TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIASTRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS

Relação anormal ente as grandes artérias e os Relação anormal ente as grandes artérias e os ventrículos, de modo que a aorta se origina do VD ventrículos, de modo que a aorta se origina do VD e a artéria pulmonar, do VE;e a artéria pulmonar, do VE;

Cardiopatia cianótica mais comum em RN;Cardiopatia cianótica mais comum em RN; Prevalência: 0,03/1000 nascidos vivos;Prevalência: 0,03/1000 nascidos vivos; 5,39% das cardiopatias congênitas5,39% das cardiopatias congênitas;; Mais freqüente no sexo masculino;Mais freqüente no sexo masculino;


Morfologia:Morfologia: Concordância atrioventricular;Concordância atrioventricular; Discordância ventrículo arterial;Discordância ventrículo arterial; Aorta nasce anteriormente do VdAorta nasce anteriormente do Vd Artéria pulmonar nasce posteriormente do VE;Artéria pulmonar nasce posteriormente do VE; TGA simples (FOP/PCA) na grande maioria;TGA simples (FOP/PCA) na grande maioria; Raras vezes CIA;Raras vezes CIA; Valvas AV, ventrículos e valvas ventrículos arteriais são Valvas AV, ventrículos e valvas ventrículos arteriais são

normais;normais; Artérias coronárias com variação anatômicaArtérias coronárias com variação anatômica;;


Morfologia:Morfologia: Metade dos pacientes tem :Metade dos pacientes tem :

CIV (40-50%)CIV (40-50%) Raramente coarctação da aorta, estenose pulmonar;Raramente coarctação da aorta, estenose pulmonar;

Fisiologia:Fisiologia: Circulação sistêmica e pulmonar em paralelo;Circulação sistêmica e pulmonar em paralelo; Sangue venoso→coração direito→aorta →corpoSangue venoso→coração direito→aorta →corpo Sangue arterial →coração esquerdo →a.pulmonar Sangue arterial →coração esquerdo →a.pulmonar

→pulmão→pulmão Necessidade de mistura entre sangue oxigenado/não Necessidade de mistura entre sangue oxigenado/não

oxigenado (FOP/CIV/PCA)oxigenado (FOP/CIV/PCA)

TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS

Canal arterial(shunt E-D)

Forame oval(shunt bidirecional)


Manifestações Clínicas:Manifestações Clínicas: Com o fechamento PCA/FOP: hipóxia Com o fechamento PCA/FOP: hipóxia

progressiva,cianose,acidose metabólica, disfunção progressiva,cianose,acidose metabólica, disfunção miocárdica e ICCmiocárdica e ICC

B2 única hiperfonética (aorta anteriormente)B2 única hiperfonética (aorta anteriormente) Pacientes com CIV: cianose leve com piora ao choro e Pacientes com CIV: cianose leve com piora ao choro e

pós a 1ª semana (diminuição da resistência pulmonar) pós a 1ª semana (diminuição da resistência pulmonar) pde ocorrer ICC;pde ocorrer ICC;

Pacientes com CIA e obstrução na VSVD,cianose e Pacientes com CIA e obstrução na VSVD,cianose e sopro sistólico de ejeção sopro sistólico de ejeção


Exames Complementares:Exames Complementares: Rx Tórax:Rx Tórax:

Área cardíaca normal/aumentadaÁrea cardíaca normal/aumentada Circulação pulmonar normal/aumentada;Circulação pulmonar normal/aumentada; Mediastino superior estreitado (ovo deitado)Mediastino superior estreitado (ovo deitado)

ECG:ECG: TGA simples: sobrecarga VD;TGA simples: sobrecarga VD; TGA com CIV: sobrecarga biventricular;TGA com CIV: sobrecarga biventricular;

Ecocardiograma: avaliar detalhes anatômicos/ defeitos Ecocardiograma: avaliar detalhes anatômicos/ defeitos associadosassociados

Cateterismo: atriosseptostomia por balão, medidas das Cateterismo: atriosseptostomia por balão, medidas das pressões e ver detalhes não vistos pelo Eco;pressões e ver detalhes não vistos pelo Eco;


Tratamento Clínico:Tratamento Clínico:• Uso imediato de PGE1Uso imediato de PGE1• Otimização da ventilação e oxigenaçãoOtimização da ventilação e oxigenação

• O2 pode ser oferecido!!!O2 pode ser oferecido!!!• Correção dos distúrbios metabólicos e ácido-básicoCorreção dos distúrbios metabólicos e ácido-básico• Reposição cuidadosa de volume (Evitar hipo ou Reposição cuidadosa de volume (Evitar hipo ou

hipervolemia!)hipervolemia!)• Drogas vasoativas para manter PA sistólica adequadaDrogas vasoativas para manter PA sistólica adequada

• Dopamina, epinefrinaDopamina, epinefrina• Atriosseptostomia nos casos de CIA restritivaAtriosseptostomia nos casos de CIA restritiva• Nos casos de Hipertensão pulmonar associada (10%):Nos casos de Hipertensão pulmonar associada (10%):

• NO inalatórioNO inalatório


Tratamento CirúrgicoTratamento Cirúrgico Cirurgia de Jatene Troca das grandes artérias, feita Cirurgia de Jatene Troca das grandes artérias, feita

até 21 ias de vida) na TGA simples;até 21 ias de vida) na TGA simples; TGA com CIV: cirurgia de Jatene pode ser feita em TGA com CIV: cirurgia de Jatene pode ser feita em

idade superior a 21 dias,porém o quanto antes ( HP e idade superior a 21 dias,porém o quanto antes ( HP e doença vascular pulmonar);doença vascular pulmonar);

TGA com CIV e estenose pulmonar: cirurgia de TGA com CIV e estenose pulmonar: cirurgia de Rastelli (derivação intraventricular com a construção Rastelli (derivação intraventricular com a construção de um túnel da CIV para a aorta , dentro do VD, de um túnel da CIV para a aorta , dentro do VD, direcionando o sangue do VE para a aorta + sangue do direcionando o sangue do VE para a aorta + sangue do VD para a a. pulmonar por um tubo)VD para a a. pulmonar por um tubo)

hospital regionalda asa sul residÊncia mÉdica em pediatria mÓdulo incor-df caso...

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