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RELATO DE CASO: Doença Celíaca

ENFERMARIA PEDIATRIA – ALA BHospital Regional da Asa Sul/SES/DF

APRESENTADORA: SELMA M. B. SOUSA (R1 PEDIATRIA)

ORIENTADORA: DRA. YANNA GADELHA Brasília, 17/02/2012

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IDENTIFICAÇÃO

*RSF, sexo feminino, 5 anos e 10 meses, 14 Kg, natural e procedente de Luis Eduardo Magalhães - BA.

Informante: Mãe

*Data de admissão: 05/07/2011*Data de alta: 29/07/2011

Queixa Principal

*QP: Aumento do volume abdominal há 8 meses e perda de peso.

HMA

* Criança encaminhada com quadro de distensão abdominal há 8 meses, associado a dor abdominal, difusa, perda ponderal (5Kg), edema de MMII e periorbiatário e desconforto respiratório moderado após alimentação. Hábito intestinal com presença de fezes pastosas (3 episódios diários).Diurese preservada. Nega febre, cefaléia, tosse ou vômitos.

ANTECEDENTES

* Fisiológicos e Patológicos: nascida de parto normal, a termo,sem intercorrências. Chorou ao nascer, peso nasc. 3,4 Kg. Vacinação em dia. Nega patologias ou internações anteriores ao quadro clínico. Nega quadros semelhantes em vizinhos ou parentes.

* Familiares: Irmã de 11 anos, hígida. Irmão adotivo de 12 anos, hígido. Mãe, 31 anos, hígida. Pai, 36 anos, hígido. Nega antecedentes de neoplasias nos familiares

* Hábito de vida: Nega tabagismo passivo no ambiente familiar. Cria cão em casa, mas nega doença no animal. Nega banho em lagoa no último ano. Saneamento básico completo, com fossa asséptica.

EXAME FÍSICO

* BEG, corada, hidratada, desnutrida, membros hipotróficos, acianótica , anictérica, afebril, boa perfusão periférica, sem edemas, ativa no leito, sorrindo, responde a todas as perguntas.

* Peso: 14 kg (<p3) – Estatura: 102 cm (p3-p10) – IMC: 13,45 (p3-p15).

* ACV: RCR, 2 tempos, BNF, sem sopros. FC: 128 bpm. * AR: MVF, sem RA. FR: 20 irpm, SaO2: 98% * Abdome: globoso, ascítico ( ? ) flácido, indolor à palpação, sem massas palpáveis, fígado e baço impalpáveis , RHA positivos. * Extremidades: bem perfundidas, sem edemas. * Oroscopia: sem alterações * Otoscopia: sem alterações * SNC: ausência de sinais meníngeos, DNPM adequado para a idade.

m* Diagnósticos Sindrômicos: Síndrome consumptiva

*Hipóteses Diagnósticas: - Esquistossomose? - Doença inflamatória intestinal? - Doença celíaca? - Neoplasia?

DIAGNÓSTICOS

RESGATE DE EXAMES

12/03/11 05/07/11 12/03/11 05/07/11

Ca 10,0 9,0 TGO 78,0 43,0

Mg 1,3 1,4 TGP 136,0 45,0

Na 134,0 139,0 FA 66,0 337,0

K 3,71 3,8 LDH 401,0 544,0

Ur 33,0 13,0 Hb 11,0 9,6

Cr 0,4 0,4 Ht 34% 29,7%

Pt totais 4,7 5,2 Leuc 6100 8700

Albumina 3,5 2,9 Segm 30% 70%

Globulina 1,2 2,3 Bast 1% 0%

Colest T 105,0 106,0 Linfocitos 66% 25%

Triglic 103,0 133,0 Eosinof 1% 2%

Plaquet 383 mil 385mil

(

RESGATE DE EXAMES

* USG: - 27/01/11: dentro dos padrões da normalidade - 19/05/ 11: dentro dos padrões da normalidade

* TC de abdome: - 14/03/11: Distensão de alças intestinais. Linfonodomegalias na raiz do mesentério. Mínima quantidade de líquido livre na pelve. - 30/03/11: Acentuada distensão de alças intestinais (intestino delgado e colônico) com conteúdo líquido em seu interior.

* Laparotomia exploradora (06/04/11): biópsia de linfonodos mesentéricos, cujo resultado foi inconclusivo. Citologia do líquido ascítico foi negativa para células neoplásicas.

RESGATE DE EXAMES

•RX tórax (07/07/11): Pulmões expandidos e transparentes; elevação da cúpula diafragmática esquerda; seios costofrênicos livres.

*USG Abdome ( 08/07/11): Aspecto ecográfico normal. Foi realizado estudo doplerfluxométrico da porta, supra-hepático e veia cava inferior. Fluxo preservado.

*Rx de abdome (08/07/11) - Pequenos niveis hidroaéreos no flanco D, sem sinais obstrutivos. Sem outros achados.

*PPD (08/07/11): não reator

D

*Exames: Parasitologico de fezes (08/07): negativo; pH fecal (08/07): falta de reagente; gordura fecal (08/07): falta de reagente. Exames de fezes (Método Kato-Katz) negativo nas 3 amostras.

*Laboratoriais(11/07): PCR <0,35 mg/dl/ IgG: 651,0 mg/dl; IgA: 205,0 mg/dl; IgE: 16,4 mg/dl; IgM: sem reagente;

*TAP (15/07): 18,5; INR: 1,58

*Teste do suor em MSD e MSE (18/07/11): Sem alterações

RESGATE DE EXAMES

* Endoscopia Digestiva Alta (19/07/2011): Esôfago e estômago sem alterações; Duodeno apresentando bulbo de configuração anatômica e mucosa exibindo nodosidade moderada. Segunda porção sem alterações. Realizada biópsia duodenal para investigação da disabsorção.

* TAP (21/07): 14,0; INR: 1,1 * Biópsia duodenal (25/07/11): Duodenite atrófica – Marsh III-CAusência completa de vilosidades nas amostras, porém,sem deposição de colágeno na mucosa. Achados compatíveis com DOENÇA CELÍACA.

* TTG (28/07/11): 109,49

RESGATE DE EXAMES

DOENÇA CELÍACA

CONCEITO

Enteropatia crônica e permanente,

desencadeada pelo glúten, que ocorre em

indivíduos geneticamente predispostos,

gerando atrofia das vilosidades e

hiperplasia das criptas do intestino delgado,

que são reversíveis com a retirada do

composto.

EPIDEMIOLOGIA E GRUPOS DE RISCO

* Subdiagnosticada.

* Prevalência: 1 para cada 100 indivíduos (0,5 a 1% da população mundial).

* Familiares de pacientes celíacos. * Condições associadas à Doença Celíaca (DC): - Dermatite herpetiforme - Doenças auto-imunes - Deficiência de IgA - Síndrome de Down

FISIOPATOGENIA

* Interação de fatores genéticos e ambientais.

* Antígeno Leucocitário Humano (HLA): - HLA DQ2 (Europa) - HLA DQ8 (Chile)

* Pessoa geneticamente predisponente

ingestão de glúten

reação imunológica

agressão à mucosa intestinal

FISIOPATOGENIA

-Na população, 25% a 30% de indivíduos que apresentam perfil genético relacionado à DC , apenas 1% desenvolverá a doença ao ingerir glúten.

- Algumas pessoas irão desenvolver a doença nos primeiros meses após o início do consumo do glúten e outras apenas após vários anos.

- É possível que outros fatores relacionados ao meio ambiente, e não apenas a ingestão do glúten influenciem a evolução do quadro ( idade do desmame, exposição precoce do sistema imunológico à gliadina, enteroinfecções, parasitoses intestinais).

SS

QUADRO CLÍNICO

* FORMA CLÁSSICA:

- Início precoce (2 anos); - diarréia crônica, fezes esponjosas, pálidas, volumosas e de odor muito fétido; - desnutrição intensa; - distensão abdominal; - hipotrofia da musculatura glútea; - anemia; - hipoprotrombinemia (def.Vit K); - osteomalacia e tetania (def Vit D); - edema MMII intermitente (hipoalbuminemia).

QUADRO CLÍNICO

* FORMA OLIGOSSINTOMÁTICA: - Sintomas gastrointestinais vagos e inespecíficos: alteração na consistência das fezes, sem diarréia pronunciada; vômitos; dor abdominal vaga; distensão abdominal.

* FORMA ASSINTOMÁTICA: - Indivíduos sem sintomas aparentes, apesar das alterações da mucosa, detectados pela sorologia (isenção do glúten: melhora do humor,do apetite e da disposição).

QUADRO CLÍNICO

* FORMA LATENTE: - DC, com alteração histopatológica, com normalização da mucosa intestinal, mesmo com consumo do glúten.

*FORMA INCIPIENTE: - apresentam marcadores sorológicos para DC, porém, com mucosa normal, na vigência de consumo do glúten.

QUADRO CLÍNICO

* FORMA ATÍPICA (MANIFESTAÇÕES EXTRADIGESTIVAS) :

- Anemia ferropriva e megaloblástica; - Baixa estatura; DM I; - Osteomalácia, osteroporose, raquitismo; - Artralgia e artrite; - Alteração do humor e depressão; - Epilepsia, associada a calcificações intracranianas; - Alteração do esmalte dentário, aftas recorrentes; - Infertilidade e abortos de repetição.

DIAGNÓSTICO

-Manifestações clínicas

-Exames inespecíficos: Hmg; TAP; íons; provas de avaliação da absorção intestinal (teste de tolerância à lactose, dosagem de gordura fecal)

-Exames específicos: * testes sorológicos: Ac.antigliadina, Ac.Antiendomísio, Ac.antitransglutaminase. * biópsia de intestino delgado (Padrão Ouro) – atrofia de vilosidades,alongamento das criptas e aumento dos Linfócitos intra-epiteliais(LIE).

COMPLICAÇÕES

- Baixa estatura;- Problemas de reprodução e infertilidade;- Doenças ósseas: osteoporose e osteomalácia;- Distúrbios neurológicos e psiquiátricos;- Doenças auto-imunes: diabetes, doença auto-imune da tireóide;- Maior risco de desenvolvimento de malignidade

TRATAMENTO

Manter paciente em dieta isenta de glúten (trigo,centeio,cevada e aveia) por toda vida. A melhora clínica é rápida e bastante expressiva.

OBRIGADA!!!!

1- Gastroenterologia e Hepatologia em Pediatria-Diagnóstico e Tratamento. Ferreira, C.T; Carvalho, E; Silva, L.R.2003.Cap10; 161-172.

2-World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement:1-8.

3-Rodrigo L. Celiac disease. World J Gastroenterol 2006; 12: 6585-93.

REFERÊNICAS BIBLIOGRÁFICAS