DOENÇA CELÍACA

Roteiro• 1- O que é?

• 2- Patogenia e Condições Mórbidas associadas à Doença.

•

• 3- Manifestações Clínicas

• 4- Diagnóstico

• 5- Tratamento da Intolerância ao glúten: DIETA

• 6- Evolução e Prognóstico

• 6- Epidemiologia e Conclusão

O que é a Doença Celíaca?

Introdução

Sistema digestivo

Doença Celíaca

• As anormalidades na absorção dos nutrientes, ao niveldo enterócitos, podem ser classificadas em :

A. Alterações múltiplas, não-seletivas

B. Alterações únicas , seletivas

Conceitos1. O que é Glúten?

• É uma substancia albuminoide;

• Insolúvel em agua

• Junto com o amido e outros compostos ,se encontra na farinha de trigo , centeio , cevada e aveia;

• É uma massa coesiva que permanece quando a pasta de farinha dos cereais é lavada para se removerem os grânulos de amido.

Doença celíaca

• A doença por sensibilidade ao glúten pode ser definida como um estado de resposta imunológica, tanto celular como humoral;

• A intolerância ao glúten é permanente ;

• Hoje pode incluir pacientes nos quais a interação entre seu sistema imunológico e o glúten pode expressar-se em diferentes níveis;

• A doença celíaca é a forma mais frequente de apresentação.

Doença celíaca

• É também conhecida como espru celíaco, esprunão tropical, enteropatia glúten-induzida , enteropatia glúten e esteatorreia idiopática ou espru idiopático ;

Patogenia e Condições Mórbidas associadas à Doença

Gênese da DC - fatores

DC

Imunológicos

Humorais

CelularesGenéticos

Ambientais

Fisiopatologia

• A DC compromete o intestino delgado , afetando os locais “nobres” da absorção.

• Defeito básico: fase epitelial

• Etapa pré–epitelial:

alterações na micelação das gorduras

perda fecal de sais biliares

redução da enteroquinase

• Etapa pós-epitelial:

bloqueio do escoamento de nutrientes

• A diarreia na DC resulta de :

↑ volume apresentado aos cólons.

↑ gordura nos cólons.

↑ secreção de água e eletrólitos que ↑ mais ainda o volume na luz intestinal.

↓ liberação de hormônios digestivos.

↓ enteroquinase.

↓ secreções pancreáticas.

↓ circulação êntero-hepática de sais biliares.

• Alterações na função de barreira favorecem a penetração de peptídios.

• Mucosa gástrica: gastrite

• Danos maiores no duodeno e jejuno proximal

Anatomia Patológica• Desenvolvimento da enteropatia

1. Fase infiltrativa: aumento dos LIE.

2. Fase hiperplástica: hipertrofia das criptas.

3. Fase destrutiva: progressiva atrofia das vilosidades, chegando no final ao achatamento da mucosa.

Etiopatogenia• Fatores Genéticos:

A doença é familial

Concordância em gêmeos homozigóticos.

É infrequente em alguns grupos étnicos (orientais e negros).

Fatores Imunológicos• A DC está associada a uma resposta auto-imune

altamente específica ao endomísio.

• Há ↑ do número de Linfócitos intra - epiteliais (IEL)

• Presença de Linfócitos T δ/γ

• Resposta imune do HLA

Desenvolvimento de reações celulares e humorais frente a agente infecciosos

Condições Mórbidas• Distúrbios endócrinos

auto-imunes

• Diabetes mellitus insulino-dependente

• Tireoidite auto-imune

• Distúrbios auto-imunesdo tecido conectivo

• Síndrome de Sjögren

• Artrite reumatóide

• Outros em que a associação é questionável

• Doenças hepatobiliares

• Colangite esclerosanteprimária

• Cirrose biliar primária

• Colangite auto-imune

• Outros distúrbios gastrointestinais

• Gastrite linfocítica

• Colite microscópica

• Síndrome do intestino irritável

• Distúrbios neurológicos

Manifestações Clínicas

QUADRO CLÍNICO

Gravidade e extensão das lesões.

Idade

Má absorção

de um nutriente

Pandisabsorção

QUADRO CLÍNICAda DC

Diagnosticada em qualquer época da vida.

Desenvolve-se em ciclos.

a) lactante

b) regredir na adolescência

c) pode aparecer ou reaparecer na idade adulta

d) pode surgir na idade adulta ou geriátrica

Sintomas e Sinais da DC Idade

Tempo de exposição ao glúten

Extensão do comprimento e gravidade da lesão.

Sintomas e Sinais da DCDiarreia:

Varia de intensidade de caso, dependendo do comprometimento intestinal.

Se intensa leva a desidratação ou a distúrbios do equilíbrio ácido-base.

Sintomas e Sinais da DCEmagrecimento:

reflete a má absorção

depende das áreas íntegras

redução da ingestão alimentar

DOENÇA CELÍACAPesquisas feitas por Kotze e Valarini encontram

desnutrição:

48,3 % Leve

27,6 % Moderada

24,1 % Grave

Sintomas e Sinais da DCFraqueza, Cansaço e Fadiga

estado nutricional

contribuem para esses sintomas:

Anemia, insuficiência adrenal e hipopotassemia

Sintomas e Sinais da DCDor abdominal

Distensão abdominal – “hábito celíaco”

Náusea e vômito

MANIFESTAÇÕES CLÍNICASDistúrbios Psicoafetivos:

Alterações nas rotas metabólicas da 5 –hidroxitriptamina, dopamina e noradrenalina

Ansiedade

Lesão discreta limitada ao int.del proximal

Casos graves

Dermatite herpetiforme (DH)

Relação com fenótipo de antígenos HLA de classe 2

Pode ou não haver lesões intestinais

As lesões são placas urticariformes e vesículas altamente pruriginosas de distribuição simétrica, predominando em áreas de extensão dos joelhos, cotovelos, dorso e glútea

Tratamento

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

O que podem ser observado no exame do paciente com DC.Hipotensão

Emaciação, diminuição da massa muscular e do panículo adiposo

Unhas em vidro de relógio

Pele seca e turgor diminuído

Edema de extremidades

Pigmentação de pele

Equimoses

Palidez de pele e mucosas

Queilite e glossite, língua despapilada

Abdômen protuberante e

timpânico,

com alças palpáveis

Raramente hepatoesplenomegalia ou ascite

Sinais de neuropatia periférica com

alterações de sensibilidade

sinais de Chvostek ou Trousseau

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Modo de Apresentaçãoda DC

Forma clássica: má absorção de nutrientes e caquexia

Forma não clássica ou atípica:

o atípico digestivo

o atípico extra digestivo

Forma latente:

Forma assintomática: número aumentado de LIE

DOENÇA CELÍACA No idoso

↑ longevidade

27% em adultos

Transição clínica

Infância idade adulta

1/3 não obedecem a dieta

Motivo para os que aderem à dieta

DOENÇAS ASSOCIADAS

Doença de Addison

Doenças Neurológicas

A presença de epilepsia em pacientes celíacos tem sido enfatizada, bem como calcificações occipitais.

↑ Cefaleia do tipo migranoso (enxaqueca) ou tensional.

Deficiência Imunológicas

• A deficiência seletiva de IgA é 10x maior nos celíacos do que na população geral

Complicações da DC

Potencial de malignidade

Carcinomas(mais no esôfago) e linfomas

Insuficiência imunológica da DC e maior permea_

bilidade da mucosa a agentes oncóticos.

Diagnóstico

Dosagem de gordura fecal- Técnica de Van der

Kammer

1) Dieta de 100g de gordura por 3 dias;

2) Coleta das fezes;

3) Excreção normal: 6 g nas fezes em 24 h.

Provas de Absorção intestinal:

Prova da D-xilose

1) 25 g de xilose via oral;

2) 1 hora depois: xilosemia maior que 20 mg/ dL(normal);

3) 5 horas depois(urina): maior que 16% da dose

ingerida.

Determinação sorológica de anticorpos

Anticorpos Antigliadina• Determinados por ELISA;

• IgG-sensibilidade;

• IgA-especificidade;

• Podem ser identificados em pessoas normais, doenças

auto-imunes, alergia alimentar, parasitoses intestinais.

Anticorpos Antitransglutaminase

• Detectados por ELISA;

• A tTG catalisa o enlace entre proteínas;

• A tTG interfere na matriz extracelular;

• Teste: Amostra de sangue do dedo.

• Desvantagem: positivo para doenças

sistêmicas ou gastrointestinais.

Anticorpos Antiendomísio

• Anticorpos da classe IgA;

• Detectado por imunofluorescência;• Predição para atrofia de vilosidades.

Exames de Imagem

• Dilatações,

• Pregas alargadas;

• Fragmentações;

• Floculação do contraste.

Finalidade: excluir ou detectar a presença de linfoma.

Tipagem HLA

• HLA DQ2- 90-95% dos casos;

• HLA DQ8- 5% dos casos.

Endoscopia e biópsia do intestino delgado

• Classificação do grau da lesão tecidual:

Marsh tipo 1: lesão infiltrada;

Marsh tipo 2: lesão hiperplásica;

Marsh tipo 3: lesão destrutiva;

Marsh tipo 4: lesão rara com hipoplasia.

Tratamento da Intolerância ao glúten: DIETA

Objetivos

• Eliminar alterações fisiopatológicas intestinais

• Favorecer a absorção de nutrientes

• Normalizar o trânsito intestinal

• Recuperar o estado nutricional

• Melhorar a qualidade de vida

Tratamento

• Dieta

• Medicamentos

• Cirurgia

Dieta

Excluir o glúten da dieta

Dieta • Idade

• Etapa evolutiva da doença

• Estado de gravidade do doente

Parenteral total

Parenteral e enteral

Via oral

Medicamentos

• Suprir falta de vitaminas, sais minerais e proteínas

• Facilitar a digestão de gorduras

• Tratar infecções

Tratamento cirúrgico

• Perfuração

• Neoplasias

Desafios

• Dificuldade de encontrar alimentos industrializados sem glúten

• Alto custo dos alimentos sem glúten

EVOLUÇÃO E PROGNÓSTICO

Se houver tratamento:

• Ganho de peso

• Volta a crescer com velocidade

• Melhora o estado psíquico

• Fertilidade

• Se já houver osteoporose, não ocorrerá muita melhora

Se não houver tratamento:

• Atraso do desenvolvimento sexual

• Risco aumentado de desenvolver câncer

• Morte

EPIDEMIOLOGIA E CONCLUSÃO

EPIDEMIOLOGIA

Afeta em torno de 2 milhões de pessoas noBrasil, mas a maioria delas encontra-se semdiagnóstico.

Na Europa a prevalência oscila entre 1:150 e1:300 (casos/habitantes).

Os estudos amostrais realizados em São Paulo,Ribeirão Preto e Brasília permitem estimar aincidência da doença em 1:214, 1:273 e 1:681,respectivamente. Esta constatação coloca o Brasilao nível da população européia, a mais afetada.

EPIDEMIOLOGIA

A doença celíaca pode aparecer em qualquerfase da vida, e atualmente, estima-se que a cada400 brasileiros um seja celíaco.

De cada oito pessoas que possuem a doença,apenas uma tem o diagnóstico.

A doença celíaca é cosmopolita e afeta pessoasde todas as classes sociais. No Brasil amiscigenação vem rompendo a barreira etno-racial sendo diagnosticada entre osafrodescendentes e os povos indígenas.

CONCLUSÃO

A DC é um estado de resposta imunológica, tanto celular

como humoral ao glúten.

A intolerância ao glúten é permanente.

É uma doença de distribuição mundial.

O verdadeiro tratamento é dietético, sem consumo de glúten.

Seu diagnóstico é essencial para evitar complicações

deletérias futuras como: o linfoma intestinal, neoplasias do

intestino delgado, os tumores da orofaringe e do esôfago, o

adenocarcinoma do colo, a infertilidade, a osteoporose, o

retardo do crescimento e entre outras.

http://www.fenacelbra.com.br/fenacelbra

OBRIGADO!!!

Referências• Gastroenterologia essencial;Dani, Renato, 3ª

edição, ed. Guanabara Koogan, 2006

• http://www.asbran.org.br/arquivos/doenca_celiaca.pdf

• http://www.minhavida.com.br/saude/temas/doenca-celiacahttp://www.minhavida.com.br/saude/materias/12478-intolerancia-ao-gluten-pede-dieta-restritahttp://www.fbg.org.br/Arquivos/Inform_J9JVVS.pdf http://www.hc.fmb.unesp.br/assistencia/servico-tecnico-de-nutricao-e-dietetica/nutricao-e-patologia/doenca-celiaca/