Hospital Regional da Asa SulInternato em Pediatria 2007

Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF

Orientadora: Dra. Elisa de Carvalho

Internos Saulo RibeiroThiago Viegas

www.paulomargotto.com.br

Anamnese• DATA DA INTERNAÇÃO: 07/03/07.• D. L. A., 9 meses, pardo, masculino, natural e procedente de

Anápolis-GO.• Q.P.: vômitos há 3 meses.• HDA: Mãe relata que a criança aos 3 meses passou a não aceitar o seio

materno. Começou a oferecer Nestogeno e “papinha” da Nestlé. Aceitou bem o leite e a papinha. Porém, aos 5 meses, começou a apresentar vômitos alimentares (1 a 2 vezes ao dia com períodos de acalmia) logo após ingestão do leite ou qualquer outro alimento. Fez uso de LABEL e Motilium por 7 dias, sem obter melhora do quadro. Também vomitava após a ingestão dos medicamentos, sendo os mesmos suspensos. Vinha apresentando perda ponderal e há 4 dias da internação houve piora dos vômitos sendo então levado à serviço médico onde foram feitos: HC, GJ, pesquisa de gordura fecal, EAS, segundo a mãe todos normais. A radiografia do esôfago, hiato, estômago e duodeno demonstrou presença de refluxo gastroesofágico passivo opacificando toda a extensão do esôfago.

Anamnese• ANTECEDENTES:

Aleitamento Materno Exclusivo: até 3 meses. Desmame: 1o Nestogeno, 2o NAN, 3o leite de vaca.Dieta Atual: Leite Alfaré, frutas, papinha de carne e verduras, mas não aceita bem a dieta.Alergias: Mãe credita que seu filho tem alergia a leite de vaca.

• REVISÃO DE SISTEMAS: Perda ponderal (não soube quantificar).

Anamnese• ANTECEDENTES GESTACIONAIS, DO PARTO E NEONATAIS:

Mãe G1C1(cesária por apres. pélvica), 8 consultas de PN, sorologias VDRL -, HIV NR, CHAGAS NR, RUBÉOLA NR, antecedente de ITU na gestação, tratada com sucesso.

Parto hospitalar, a termo, chorou ao nascer, peso: 2.430g, comprimento: 47 cm, PC: 33 cm, recebeu alta 48 horas após o parto.

Vacinação completa, sustentação cervical com 2 meses, rolou com 3 meses. Não senta sozinho e também não engatinha.

• CURVA DE PESO: crescente até 3 meses, decrescendo após. Aos 5 meses estava abaixo do percentil 3.

• ANTECEDENTES PESSOAIS PATOLÓGICOS: nega internações prévias, hemotransfusões ou cirurgias.

• ANTECEDENTES FAMILIARES: ndn.• ANTECEDENTES SOCIO-ECONÔMICOS: casa em zona urbana,

água filtrada, fossa séptica, rede de esgoto. Possuem um cão. Renda familiar: vive de economias.

Exame físicoANTROPOMETRIA: Peso= 4.950g, Comprimento = 70cm.ECTOSCOPIA: Bom estado geral, hipocorado (2+/4+), hidratado, eupnéico, afebril, acianótico, anictérico, bastante emagrecido.CABEÇA E PESCOÇO: fontanelas fechadas.GÂNGLIOS: inguinais palpáveis, móveis, de cerca de 0,5 cm de diâmetro.APR: MVF +, sem RA.APC: RCR em 2T, sem sopros.ABDOME: plano, flácido, indolor, RHA +, sem visceromegalias.EXTREMIDADES: bem perfundidas, sem edema. GENITÁLIA EXTERNA: masculina, testículos tópicos.SNC: ativo, sem sinais de irritação meníngea.

Exames• 07/03/07:

Hg:13,5 mg/dL Ht: 42,6% Plaquetas: 366.000 Leucócitos: 12.500 (44%seg, 1% bast, 52% linf, 3% mono e 0% eos). Glicose: 88; Uréia: 36; Cr: 0,4; Cálcio total: 9,8; TGO: 48; TGP:34; Sódio: 138; K+: 4,4; Cloreto:108.Proteínas totais: 6,7. Albumina: 4,3.EAS: d.1.010; pH: 5,0; proteínas,glicose, acetona e hemoglobina ausentes; leucócitos: 6 a 8 p/ campo; cilindros escassos; muco(2+).

Exames• 08/03:

Hg: 13,9 Ht: 42,6 Plaq.: 333.000 Leucócitos: 14.200 (52%seg, 4%bast, 41%linf, 3%mono e 0% eos). VHS: 14mm/1ª h.

Glicose: 85; Cálcio total: 8,8; Fósforo: 3,9; Magnésio: 2,0; Fosfatase alcalina: 455.Gasometria arterial: pH: 7,427; pCO2: 25 mmHg; pO2: 105 mmHg; sO2: 98,3%; bicarbonato: 19,2 mmol/L; BE: - 7,4 mmol/L.Urocultura: 30.000 UFC/mL de Staphylococcus haemolyticus (stahae).Imunoglobulinas: IgG: 733mg/dL; IgA: 45,3; IgM: 116.Chagas HAI: NR; CMV IgG e IgM negativos; Toxo HAI, Elisa IgG e IgM negativos; VDRL NR.

• 09/03: Rx de tórax normal.• 13/03: GGT: 10; FA: 422; Sódio: 143; Potássio: 5,0; Cloreto: 106

Desnutrição Infantil

Agenda1. Histórico

2. Conceitos

3. Classificação

5. Investigação Diagnóstica

6. Tratamento

4. Fisiopatologia

Histórico• Anos 50: “ Cura da Desnutrição”• Anos 70: “ Era da Proteína”• Ainda nos Anos 70: “ Fiasco da Proteína”• Reconhecimento que a desnutrição é

causada por insuficiente aporte energético-protéico

Desnutrição Energético-Protéica

• Distrofia: qualquer alteração do estado nutricional incluindo carência ou excesso de nutrientes

• Conceito de Desnutrição: distrofia causada por ingesta insuficiente macro e micronutrientes

Classificação• Etiologia:

– Primária– Secundária

• Evolução: aguda e crônica• Gravidade:

– Leve -1DP– Moderada -2DP– Grave – 3DP: Marasmo, Kwashiorkor e Kwashiorkor-

Marasmático).

FISIOPATOLOGIA DAS RESPOSTAS ADAPTATIVAS À DESNUTRIÇÃO

• Endócrinas: ↓ Metab, Catabolismo (↑hormônios hiperglicemiantes)

• TGI: Atrofia,↓ dissacaridases, dipeptidases, ↓ Peristalse → ↓ Digest/ Absorção

• Bomba Sódio e Potássio: ↓ ATV– Na+ entra na célula e K+ sai: Hiponatremia dilucional

com Na total normal• Rim:

– ↓ DC, ↓ Perfusão, ↓ TGF– ↓ Capacidade de Concentrar Urina

• Fígado: ↓ lipoproteínas, esteatose ,hepatomeg.

Achados Clínicos e Laboratoriais

Marasmo Kwashiorkor

Redução de crescimento +++ +

Atrofia Muscular +++ +++

Gordura Subcutânea Ausente Presente

Edema Ausente Presente

Dermartoses Raro Comum

Alterações de cabelo + +++

Hepatomegalia Raro Comum

Atividade física Diminuída Muito Diminuída

Albumina sérica Normal Baixa

Água corporal Aumentada Muito aumentada

Anemia Comum Muito Comum

Alterações Hormonais ↑↑↑ CortisolSomatomedinas normais

↑↑↑GH↓↓↓ Somatomedinas

Principais Características do Kwashiorkor

• Retardo do crescimento• Perda da gordura subcutânea e massa muscular ( menos intensa

que nos marasmo)• Edema depressível localizado principalmente nos MMII nas

crianças que caminham, mas que pode atingir todo o corpo• Hepatomegalia: devido a esteatose hepática• Imunoglobulina G sérica pode estar alta em decorrência das

infecções.• Alterações mentais e do humor• Lesões de cabelo ( textura, cor, sem brilho, queda)• Lesões de pele: despigmentação, dermatose de áreas de fricção e

descamação.• Anorexia, diarréia, infecções e deficiência de micronutrientes são

freqüentes.• Aspectos essências para o diagnóstico: acentuada perda de peso e

edema

Principais Características do Marasmo

• Criança extremamente magra• Evidente perda de massa muscular, extremidades muito

delgadas, • Abdome as vezes proeminente• Face de aparência de “velho” • Pregas frouxas na pele principalmente nas nádegas.• Principais sinais clínicos: baixo peso ( peso inferior a

60% do previsto para idade), retardo do crescimento ( baixa estatura para idade) e gordura cutânea escassa ou ausente

Investigação Diagnóstica• Anamnese: Inquérito alimentar detalhado,

Antecedentes patológicos, revisão de sistemas, Hab. Vida e Condições Sociais;

• Exame físico:– Antropometria: Altura, Peso e PC (< 2 anos)– Ectoscopia.

• Responder a pergunta:– O paciente tem desnutrição primária ou secundária?

Tratamento• 1a Etapa ( Estabilização):

– Distúrbios hidroeletrolíticos, acido-básicos, hipoglicemia, hipotermia, infecções

– Nutrição de resgate visando aporte calórico• 2a Etapa: Manutenção

– Início: quando paciente recupera fome– Repor macro e micronutrientes visando recuperação do peso e

altura– Se desnutrição secundária: tratamento específico da doença.– Educação da família– Cuidados Psicossocias

DOENÇA DO REFLUXO GASTROESOFÁGICO

(DRGE)

REFLUXO GASTROESOFÁGICO

• Fenômeno fisiológico • Conceito: movimento retrógado do

conteúdo gástrico para o esôfago. • Episódios de RGE acontecem em

crianças e adultos normais • Doença do refluxo gastroesofágico : RGE

acarreta sinais e sintomas

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS• Acomete vários sistemas• Frequência variável segundo a idade

• Lactentes: – Vômitos– Recusa alimentar– Baixo ganho pôndero-estatural– Irritabilidade– Choro excessivo– Síndrome de Sandifer

• Crianças Maiores:– Queimação restro-esternal– Dor epigástrica– Dor retroesternal

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS• Ap. Digestório: vômitos, dor abdominal, dor retro-

esternal, recusa alimentar, baixo ganho pondero-estatural, irritabilidade, anemia e hematêmese

• Ap. Respiratório: apnéia, tosse crônica, asma brônquica, pneumonia por repetição

• Sistema Nervoso: Síndrome de Sandífer

• Aparelho Otorrinológico:estridor laríngeo, laringoespasmo, rouquidão, laringite, estenose subglótica, otite média de repetição, rinosinusite crônica

Diagnóstico• Anamnese (Questionário):

– Freq. e quantidade de saída de material refluido pela boca?

– Sensação de incomodo no momento?– Recusa alimentar mesmo com a fome?– Choro com frequência maior que o normal?

Tempo de cada episódio?– Momentos de parada da respiração ou

cianose?

Como excluir o RGE fisiológico?• “Lactentes felizes”

– Idade: 0 a 12 meses. – Frequência de RGE segundo idade

• < 3 meses: 50% • 4 a 6 meses: 67¨% • 7 a 9 meses: 21% • 10 e 12 meses: 5%

– Ganho pondero-estatural normal– Episódios de regurgitação

• Retorno passivo, sem esforço, do conteúdo do estômago para a boca

– Episódios de vômitos:• Expulsão violenta do conteúdo gástrico pela boca que pode ser

precedido por náusea, palidez, taquicardia, sudorese e sialorréia.

Como excluir o RGE fisiológico?• Consenso de Roma II

– Idade: 1 a 12 meses– Bom ganho pondero-estatural– 2 ou mais episódios de RGE/dia por > 3sem– Ausência de história: hematêmese,

broncoaspiração, apnéia

Exames laboratoriais• Restrito aos pacientes com suspeita DRGE• Rx com bário: esôfago e estômago

– Anormalidades Anatômicas: estenose hipertrófica de piloro, má rotação do intestino, estenose de esôfago etc

• Monitoração do pH intraesofágico por 24 horas:– principal método para determinar a frequência e duração

dos refluxos no esôfago distal e correlaciona-los com a refeição e decúbito.

• Impedância pH-metria esofágica prolongada: detecta refluxo ácido e não-ácido de líquidos e gases

Fibrose cística

• Herança autossômica recessiva;• Incidência: 1:2.500 NV;• Mutação (Δ F508) do gene do

cromossomo 7, codificador da CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) → alt. transporte água e eletrólitos das células.

Fibrose cística

• Manifestações clínicas:– Sintomas iniciam-se nos primeiros meses de

vida, com problemas respiratórios associados a manifestações digestivas, como diarréia crônica e atraso do desenv.

– Neonato: atraso na eliminação de mecônio (íleo meconial), icterícia prolongada, hipoproteinemia e edemas.

Fibrose cística

• Manifestações clínicas:– Lactente: tosse coqueluchóide, bronco-

espasmo ou broncopneumonias de repetição; DPOC; IPE (diarréia crônica com esteatorréia e ↓ da absorção de vit. lipossolúveis); perda de peso;

– Pré-escolar e escolar: Q.C. é + florido (digestivo e respiratório em 85% dos casos);

– Adolescentes e adultos: complicações.

Fibrose cística

• Quadro clínico:–Apar. Respiratório: pansinusite crônica,

polipose nasal crônica e recorrente, OMC, anosmia, tosse com expectoração, pneumonias de repetição, atelectasias, bronquiectasias. Evolui p/ Insuf. Resp. Crônica;

– Glând. Sudoríparas: eliminam 4x + sódio pelo suor (desidratação e alcalose metabólica).

Fibrose cística

• Quadro clínico:–Digestório: IPE (diarréia crônica c/

esteatorréia e ↓ absorção vit. lipossolúveis); síndrome de obstrução intestinal;

–Hepatobiliar: geral. silenciosa; cirrose biliar focal; esteatose hepática; colestase neonatal.

Fibrose cística• Diagnóstico: clínica + disfunção CFTR

Clínica: DPOC, infecções recorrentes das VA, alt. TGI, parada no desenvolvimento, síndrome de perda de sal, azoospermia obstrutiva, história de FC em irmãos ou TP + em RN.Disfunção CFTRDisfunção CFTR: [Cl] ↑ suor, ident. mutação e demonstração de transporte anormal de íon no epitélio nasal.

Alergia alimentar• Alergia (hipersensibilidade) X intolerância;• Incidência Î nas crianças;• Fisiopatologia:

– Absorção de antígenos no intestino;– Î permeabilidade intestinal;– Controle deficiente do antígeno absorvido;– Sensibilização a antígenos.

Alergia alimentar• Manifestações clínicas:

- Síndromes agudas;- Síndromes crônicas: Enteropatia (diarréia + atraso de cresc);S. celíaca-símile;S. de Wilson-Lahey;Gastroenteropatia c/ eosinofilia;Proctocolite;Cólicas, vômitos e obstipação.

Alergia alimentar• Diagnóstico:

Anamnese + Ex. Físico;Exames que avaliam a presença e/ou intensidade da má absorção intestinal (gordura fecal, teste de absorção da lactose, d-xilose);Exames que auxiliam na localização, extensão e diag. diferencial (biopsias);Excluir diagnósticos diferenciais.

Doença celíaca• Enteropatia crônica desencadeada pelo

glúten;• Freqüência: 1:100 indivíduos (brancos);

M:F (1:2);• Grupos de risco: familiares de pacientes

celíacos, dermatite herpetiforme, doenças auto-imunes (DM I), deficiência de IgA, Down.

Doença celíaca• Etiopatogênese:

– Fatores genéticos: HLA B8?– Fatores ambientais: glúten (gliadina), presente trigo,

centeio, cevada e aveia.– Fatores imunológicos: imunidade celular e humoral.

• Patologia: Atrofia vilositária e hiperplasia das criptas (estende-se do duodeno ao íleo).

Doença celíaca• Quadro clínico:

– Clássico: início 6-12m (glúten), insidioso, anorexia, vômitos, irritabilidade, fezes + volumosas com diarréia intermitente e má evolução pondero-estatural; ↑ volume abdominal; estado nutritivo comprometido (se sobrepõe ao da desnutrição primária).

– Oligossintomático: diarréia + distensão abdominal + ↓ peso.

– Atípica: diarréia ausente ou discreta. Alguns casos têm constipação.

Doença celíaca• Diagnóstico:

– Quadro clínico;– Comprovação da esteatorréia;– Prova de absorção da D-xilose;– Dosagem sérica do anticorpo antigliadina:

AAG-IgA: S – 74 a 89% e E – 72 a 89%AAG-IgG: S – 78 a 92% e E – 66 a 84%

– Dosagem sérica do anticorpo antiendomísio:AAE-IgA: S – 82 a 95% e E – 93 a 99,9%

– Dosagem sérica do anticorpo antitransglutaminase:AAT-IgA: S – 86 a 97% e E – 87 a 98%

– Biopsia intestinal

Doença celíaca• AAG:

-↑ nº de falso-negativos (def. IgA); OBS.: IgG.-Útil p/ rastreamento da DC (< 2 anos); e p/ monitorar a adesão à dieta sem glúten;-Não firma o diagnóstico.

• AAE:-Não substitui a biopsia intestinal na confirmação do diagnóstico de DC;-Reflete o grau de lesão da mucosa?-Falso-negativo: def. IgA e < 2 anos.-Falso + : Giardia lamblia e alergia ao leite de vaca.

Doença celíaca• AAT:

-Falso+: doenças auto-imunes;• Biopsia (causas de atrofia vilositária):

– Alergia à proteína do leite de vaca;– Diarréia persistente;– Desnutrição;– Infestação maciça por giárdia;– Supercrescimento bacteriano;– Imunodeficiências primárias;– AIDS;– Linfoma intestinal;– Gastroenteropatia eosinofílica.

Doença celíaca• Biopsia intestinal:

Doença celíaca• Biopsia intestinal:

Perda da estrutura vilosa normal, com criptas alongadas, e celularidade aumentada da lâmina própria (linfócitos e plasmócitos).

Doença celíaca• Tratamento:

– Retirada total do glúten da dieta.– Apoio psicossocial.

Outras causas de desnutrição• HIV;• Parasitoses intestinais:

– Giardíase (EPF- cistos ou trofozoítos);– Estrongiloidíase.

• Doenças inflamatórias intestinais;• Doença hepática crônica;• Nefropatias (IRC);• Síndrome de Barter;

Outras causas de desnutrição• Cardiopatias;• Endocrinopatias:

– Hipotireoidismo;– Def. GH;– DM;– S. de Cushing.

• Neoplasias malignas;• Síndromes genéticas.

ConclusãoFicamos com 3 hipóteses principais:

1. Alergia alimentar;2. Doença celíaca (DC);3. Fibrose cística.

Foram feitos teste do suor, anticorpos séricos da DC e biópsia do jejuno. Estamos aguardando resultado de todos eles.

Referências• Gastroenterologia e hepatologia em

pediatria – Elisa de Carvalho, Cristina Targa e Luciana Silva, 2003;

• Pediatria básica – Marcondes, Vaz, Ramos e Okay, 2004;