1

SINDROME NEFRÍTICA (TUTORIA 9), SINDROME NEFRÓTICA (TUTORIA 6), CONFERÊNCIA DE GN E CLUBE DE REVISTA DE GLOMERULONEFRITES.

ANATOMIA E FISIOLOGIA NORMAL DOS GLOMÉRULOS Os glomérulos são arranjos paralelos de alças capilares sustentado por células mesangiais e por uma matriz mesangial. O sangue se move da arteríola aferente em direção a eferente.Barreira de filtração glomerular compreende:

1. Camada de células endoteliais fenestradas que revestem as alças capilares2. Membrana basal glomerular3. Camada de células epiteliais glomerulares viscerais = podócitos.

Essa barreira de filtração glomerular possui seletividade de carga e tamanho, espessa e bastante porosa.A fenda do diafragma que consiste em uma junção intercelular especializada entre os podócitos é responsável por realizar uma barreira tamanho-seletivo final contra a passagem de proteínas plasmáticas.

O glomérulo normal filtra cerca de 20% do plasma que atravessa. A TFG é aproximadamente de 80-120 ml/min. Como resultado da seletividade glomerular e de alguma reabsorção tubular, a excreção urinaria de proteínas geralmente é mantida abaixo de 150mg/dia, dos quais menos de 20mg/dia são de albumina. Os leucócitos e as hemácias raramente são encontrados no sedimento urinário normal (menor que 5 células/campo de maior aumento).

2

CONCEITOS:1. GLOMERULONEFRITES: é um termo utilizado para denotar doenças glomerulares que resultam de processo

inflamatório, estas geralmente possuem componente imunológico.2. NEFROPATIA: compreendem doenças glomerulares não inflamatórias.

GLOMERULOPATIAS

Conceito:As glomerulopatias são doenças que afetam os glomérulos e podem ser secundarias a doenças sistêmicas ou primárias que os afligem. A insuficiência renal crônica ocorre como evolução dessas doenças.

Epidemiologia das glomerulopatias: sua incidência varia dependendo da população estudada.OMS: a hipertensão (24%), seguido das glomerulopatias (11,1%) são as causas mais comuns de insuficiência renal.Dentre as glomerulopatias primárias que evoluíram com insuficiência renal crônica temos:

Glomeruloesclerose segmentar e focal – 29,7% Glomerulonefrite membranosa – 20,7% Nefropatia por IgA – 17,8% Doenças de lesões mínimas – 9,1% Glomerulonefrite membranoproliferativa – 7%

Sinais e sintomas gerais das doenças glomerulares: Proteinúria decorrente do aumento da permeabilidade glomerular Hematúria decorrente da inflamação da parede capilar Elevação de ureia e creatinina decorrente da diminuição da função renal Oligúria ou anúria decorrente da inflamação glomerular Hipertensão decorrente da retenção de fluido (sal e água) pelos rins.

3

Patogênese e fisiopatologia das glomerulopatias primárias:Estão envolvidos mecanismos imunológicos e não imunológicos.

Mecanismo não imunológico:Há redução de 5/6 de massa renal, ou seja, nefrectomia de um dos rins com infarto isquêmico em 2/3 da massa renal do outro rim. Com estas manobras, instalam-se mecanismos de hiperfunção compensatória na massa renal remanescente visando à compensação da função renal global. Tais mecanismos são eficazes em curto prazo, porém, ao longo do tempo, seus efeitos benéficos se dissipam, instalando-se progressiva e inexorável perda da função renal.

Mecanismo hemodinâmico de lesão:O fator mais importante para a progressão da doença renal é o aumento da pressão no capilar glomerular. Na maioria dos modelos que assim evoluem, a hipertensão intraglomerular pode ser atribuída à diminuição da resistência na arteríola aferente glomerular, com manutenção da resistência da eferente acompanhada de aumento da pressão arterial sistêmica. Assim, por meio dos inibidores da enzima conversora (IECA) ou bloqueio dos receptores AT1 de angiotensina II, que reduzem diretamente a pressão hidrostática do capilar glomerular, sendo possível preservar a função renal por um tempo mais longo.

Mecanismos celulares de lesão:O aumento da pressão do capilar glomerular induz lesão esclerótica progressiva. Células mesangiais submetidas a estiramento proliferam e aumentam a produção de elementos da matriz tais como, colágeno, laminina e fibronectina.Por outro lado, o aumento da pressão capilar glomerular desencadeia alterações do podócito que resultam em sua disfunção, perda de vitalidade, apoptose e perda de adesão à membrana basal. Estas áreas de membrana desnuda tornam-se importantes sítios de passagem de proteínas, predispondo à lesão histológica caracterizada por dilatações aneurismáticas, sinequias e esclerose que somam à lesões iniciais que desencadearam a doença renal.A proteinúria, por si só, pode ser lesiva ao podócito, ao mesangio e à célula tubular proximal. A proteinúria é diretamente relacionada com a progressão da lesão renal, sendo o marcador mais forte desta.

Mecanismos de lesão imunológica:Quando as glomerulopatias primárias tem na sua patogênese o envolvimento imunológico são chamadas de glomerulonefrites imune-mediadas. Nestes casos, a deposição de anticorpos no tufo glomerular pode ser o mecanismo dominante, porém outros mecanismos celulares podem predominar, inclusive com ausência de deposição de imunoglobulinas.

Anticorpos nefrotogênicos:Os mecanismos fundamentais envolvidos na deposição de anticorpos no glomérulo podem se decorrentes de:

o Deposição de complexos imunes circulantes previamente formados, como em doenças de imunocomplexos.o Imunocomplexos formados in situ no glomérulo por interação de anticorpos circulantes e antígenos externos

plantados.o Deposição no glomérulo de auto-anticorpos circulantes reativos a auto-antígenos originados a partir de

modificações estruturais do glomérulo normal.

O local de deposição dos anticorpos dentro do glomérulo é determinante critico da apresentação clinio-patológica da glomerulonefrite. Os fatores determinantes são:

o Fatores hemodinâmicos locais.o Tamanho, carga e local do antígenoso Tamanho dos imunocomplexoso Eficiência do clareamento de imunocomplexoso Avidez, afinidade e quantidade de anticorpos.

Antígeno com carga negativa são repelidos pela membrana basal glomerular, que é carregada negativamente. Sua localização preferencial é nas regiões subendoteliais, onde desencadeiam resposta inflamatória aguda intensa com filtração de leucócitos e plaquetas e liberação hematogênica de mediadores inflamatórios.

4

Por outro lado, antígenos relativamente catiônicos tendem a permear a membrana basal glomerular e depositam-se nela ou em espaços subendoteliais. A resposta inflamatória então desencadeada é pouco intensa, com pequeno infiltrado celular, porém com grande alteração da permeabilidade.

Recrutamento de células inflamatórias e mediadores de lesão glomerular:

INÍCIO: há infiltração do tufo glomerular por leucócitos.DEPOIS: ocorre proliferação das células residentes em resposta a fatores de crescimento liberados no local.

Glomerulopatias com acometimento histológico de maior gravidade:Ocorre formação das crescentes – estruturas histológicas formadas por pelo menos duas camadas de células epiteliais glomerulares e fagócitos mononucleares ocupando parcial ou totalmente o espaço de Bowman. Assemelha-se a uma lua na fase crescente. Estas podem ser celulares, fibrocelulares ou fibroblasticos, e são uma resposta tecidual a uma ruptura do capilar glomerular e ao extravasamento de fibrina e elementos inflamatórios para o espaço de Bowman.

Apresentação clínica geral:

5

SÍNDROME NEFRÓTICA – TUTORIA 6

Conceito: síndrome clinico-laboratorial decorrente do aumento da permeabilidade a proteínas plasmáticas, caracterizando-se por proteinúria > 3,5/ 1,73 m² de superfície corpórea/dia, com consequente hipoalbuminemia e edema.

Avaliação clínica da síndrome nefrótica:1. Anamnese: a) Características da urina: cor, volume, presença ou não se espuma, noctúria, poliúria, disúria, febre, polaciúria, dor lombar.b) História familiar: surdez-Alport(acomete mais sexo masculino) ; Nefropatia por IgA, GESF, SHUc) Drogas: GNLM (AINE´s; INF), GNM (sais de ouro, penicilamina, AINE´s, Hg), GESF (heroína), SHU (CYA e FK).d) Pós-Infecciosas: Pós-estreptocóccicas, endocardite, infecções virais.e) Neoplasias: Ca mama, pulmão, trato gastrointestinal, renal, doença de Hodgkin e não-Hodgkin. Investigar em adultos f) Manifestação de doenças multissitêmicas: DM, amiloidose, VASCULITE, LES.

b) Exame físico:o Edema periorbital matutinoo Progressão do edema para MMII, genitália, tronco e ascite e derrames cavitários, outros (gravitacional ascendente).o Ganho de peso pode chegar a 20% peso corporal.o Sinal de Heyman: típico da síndrome nefrótica.o Bandas de Muehrcke: secundária a hipoalbuminemia o Xantelasmaso Púrpura palpávelo Síndrome pulmão-rimo HAS presente ou ausente.o Palpar pulsos periféricoso Examinar cuidadosamente a pele e fâneros, em busca de lesões cutâneas. o Oroscopia: amigdalites e úlceras oraiso Fundo de olho: faz parte do exame físico nefrológico.

c) Exames laboratoriais a) Investigação Inicial após suspeita clínica: Objetivo de classificar a doença glomerular.o Hemogramao Ureia e creatininao Ionograma: K, Nao Glicemia em jejumo Colesterol T/Fo Triglicerídeoso Proteínas totais e frações (se globulina alta, pedir EFPSE)o EAS com investigação de dismorfismo eritrocitário;o Proteinúria de 24horas.

b) Investigação Secundária:o Sorologias de Hepatite B, C, HIV, VDRL, FAN, C3, C4, CH50o Regiões endêmicas de doenças parasitárias: PPF-Kato Katz (6 amostras ou Bx retal)o P e C ANCA, anti-DNA e AADNA, Anticorpo anti-MBG, crioglobulina.

d) Exames de Imagem

6

o US rins e Vias urinárias total, se suspeita de outra lesão associada: índice rim/alt= (maior diâmetro longitudinal do maior rim(cm)/altura do paciente (cm))o US doppler renal: suspeita de trombose de veias renaiso Raio-x de tórax: investigação de neo de pulmão, linfoma, derrames cavitárioso Ecocardiograma: conforme necessidadeo EDA: para investigação de neoplasias, dependendo do quadro da doença e clínica do paciente. o Colonoscopia: se suspeita de CA, história familiar de doenças intestinais familiares ou sintomas indicativos.o TCs: conforme necessidade clínicao Inventário ósseo: na suspeita de Mieloma múltiploo Biopsia renal: mandatário em quase todos os casos.

Observação de BIÓPSIA RENAL: Indicações de biópsia renal na síndrome nefrótica Síndrome nefrótica, exceto Doença por Lesões minimas e nefropatia diabética de longa data. Crianças com provável diagnóstico de Doença por lesões minimas que permanecem com redução dos níveis de

C3, hematúria, insuficiência renal ou resistência ao tratamento com corticosteroides devem ser biopsiadas; DM com síndrome nefrótica com menos 5 anos de evolução, ausência de retinopatia diabética, sedimento

urinário proliferativo, rápida perda de função renal discordante com o tempo de evolução e a clínica do paciente. GN rapidamente progressiva. Proteinúrias não-nefróticas: apenas se há risco aumentado de progressão para DR ou na intervenção da escolha

terapêutica (IRA) Proteinúria moderada associada à hematúria: importante para seguimento de diversas doenças: Nefropatia por

IgA, LES, vasculites. Hematúria isolada: controverso: orientação de investigação primária e só Bx se proteinúria, pois geralmente o

curso é benigno.

PROTEINÚRIA: Ocorre por fatores locais e circulantes. Fatores locais: podócitos: alteração da podocina, nefrina (leva a distúrbio da permeabilidade) e gene NPHS1 (a falta de gene causa a síndrome nefrotica congênita forma Filandesa, onde sua manifestação clínica é caracterizada por proteinúria e hipoalbuminemia intrautero). Fatores circulantes: transplante renal e pós-transplante renal em paciente com GESF.

Distúrbios secundários a proteinúria: o Tromboembolismoo Edemao Hiperlipidemiao Desnutrição

EDEMA: é o acumulo de fluido no espaço intersticial, ou no interior das próprias células devido ao desequilíbrio das forças. Ocorre geralmente por 5 etiologias:

o Redução da pressão oncótica das proteínas

7

o Aumento da pressão hidrostáticao Obstrução dos vasos linfáticoso Retenção de sódioo Aumento da permeabilidade capilar.

O quadro do edema na síndrome nefrotica será: facilmente compressível (sinal do cacifo), concentrado na face, com pico durante a manha e edema de MMII com pico no fim do dia (gravitacional). Se o edema for generalizado terá ascite e derrame pleural. Os mecanismos da síndrome nefrotica será retenção primária de sal e a redução do mecanismo de defesa por redução da pressão osmótica.

1. UNDERFILL: é a teoria clássica e o mecanismo mais evidente.Albumina plasmática < 2g%Hipotensão posturalRitmo de FG > 75%

2. OVERFILL/ OVERFLOW: é o mecanismo primariamente de alteração intrínseca renal em túbulos renais hiperativos.

Albumina > 2g%Ritmo de FG < 50%Hipertensão arterial sistmémica

8

UNDERFILL X OVERFILL

OBSERVAÇÃO DOS EDEMAS:1. EDEMA RENALa) Edema nefrítico

A causa fundamental é a redução da FG.O edema se caracteriza por edema periorbitario, ascite e derrame pleural.Essa doença cursa com destruição de células tubulares e pode evoluir desde oligoanúria até poliúria. Assim, a presença de edema dependerá da associação entre a redução da TFG, a redução na carga excretada de Na e o aporte de sódio na dieta. A presença de IRA é comum em pacientes críticos.

9

b) Edema Nefrótico: sempre que uma doença renal tiver presença de lesões especificas da MBG e/ou dos pedicelos das células epiteliais glomerulares, haverá um aumento da permeabilidade glomerular as macromoléculas, logo ocorrerá perda urinaria de proteínas plasmáticas ultrapassando 3,5 g/24 hrs, caracterizando a proteinuria (redução da pressão oncótica – edema), manifestando-se por urina espumosa e edema.Ocorrerá redução do débito cardíaco pela diminuição da pré-carga.

2. EDEMA CARDÍACO: incapacidade do coração de bombear sangue para os tecidos de forma satisfazer a demanda. Fundamentalmente o que leva a formação deste edema é a queda do DC, em consequência da falência do miocárdio.Clinica: edema facilmente compressivo, gravitacional por excelência – por causa da pressão venosa elevada nas extremidades e geralmente vespertino.O diagnostico inclui historia de dispneia progressiva que se inicia aos grandes esforços e culminam com ortopnéia, episódios de dispneia paroxística noturna, queixas de nicturia, hemoptise, tosse ou cianose.OBS: antecedentes pessoais de doenças cardíacas – chagas, doença isquêmica do miocárdio, HAS e febre reumática.

3. EDEMA CIRRÓTICO: caracterizado mais por ascite, que possui um quadro clinico sugestivo de problemas hepáticos.Clinica: icterícia, eritema palmar, aranhas vasculares, ascite e circulação colateral.

10

Aspectos semiotécnicos do edema: 1. Localização: localizado ou generalizado2. Intensidade: sinal do cacifo ou de godet (analisar a presença de fóvea – formação e profundidade); comparação

bilateral da área edemaciada; variação do peso durante do dia.3. Consistência: através da digitopressão – edema mole ou edema duro4. Elasticidade: digitopressão: duração da fóvea; edema elástico (inflamatório) ; edema inelástico (síndrome

nefrótica e IC)5. Temperatura da pele adjacente: pele quente (edema inflamatório); pele fria (comprometimento da irrigação

sanguínea).6. Sensibilidade da pele adjacente: doloroso (inflamatório); não-doloroso (IC, renal, cirrótico)7. Coloração da pele adjacente: pálido, cianótico, vermelhidão.8. Textura e espessura; lisa e brilhante (recente e intenso); espesso (longa duração); enrrugada (edema sendo

eliminado).

Exames para o edema: o Ureia e creatininao Perfil hepático (TAP, Bb T/F, albumina) e TGO e TGPo EASo Proteínas T/Fo ECGo Radiografia de tóraxo Eletrólitos (Na+ e K+)

11

HIPERCOAGULABILIDADE: Anormalidades da coagulação:

o Elevação dos fatores V, VII e VIIIo Deficiência de antitrombina III e proteínas So Distúrbios da fibrinóliseo Hiperatividade plaquetária e trombocitose.* As tromboses podem ser venosas (veia renal- podem ser assintomáticas) e frequentemente arteriais.* A complicação mais comum é a embolia pulmonar* Para avaliar trombose tanto arterial como venosa, realizar: biopsia, TC e ecocardiograma com Doppler.

HIPERLIPIDEMIA É um achado muito comum na s.nefrotica, em especial o aumento do LDL. A gravidade da hipercolesterolemia está inversamente correlacionada com a queda da pressão oncótica.As alterações lipídicas dos pacientes nefroticos revertem com a remissão da doença.

12

A hiperlipidemia ocorre por 3 mecanismos básicos, que não ocorrem isoladamente:1. Hipoalbuminemia estimula a síntese hepática de lipoproteínas acarretando redução da pressão oncótica.2. Hipoalbuminemia ou perda urinária de substancias necessárias para o metabolismo da VLDL redução da

atividade da LPL redução do catabolismo da VLDL.3. Redução da atividade do receptor de LDL.

Conceitos para tratamento da síndrome nefrótica: Remissão completa de síndrome nefrótica: Negativação da proteinuria e Redução da proteinuria para níveis

inferiores a 0,3 g/dia Remissão parcial de síndrome nefrótica: Redução da proteinuria para níveis entre 0,3 – 2 g dia e... Recaída: reaparecimento da proteinuria patológica (durante 10 dias ou mais) depois de se haver alcançado a

remissão completa. Recaídas frequentes (RF): quando se produzem mais de 3 episódios num ano ou mais de 2 episódios em 6 meses. Corticosensível (CS): remissão completa dentro das 8 primeiras semanas de tratamento com corticoides. Corticodependencia:quando recai com a redução (de forma imediata) ou com a suspensão da corticoterapia. Corticorresistencia: quando apresenta manutenção da lesão sem resposta ao cortióide.

GLOMERULONEFRITES MAIS COMUNS NA SINDROME NEFRÓTICA:

DOENÇA DE LESÃO MÍNIMA: Conceito: é comum sua instalação após infecção do trato respiratório, manifestação atópica ou imunizações,

assim como também, após uso de algumas medicações.

Epidemiologia:o Pico de incidência entre 2-6 anoso 80% em crianças e 20% em adultos.

Etiologia: idiopáticaa) Associada a doença sistêmica ou drogas (AINES, rifampicina e interferon alfa)b) Doença de Hodkinc) AIDSd) Nefropatia de IgA

Clínica: o Síndrome nefrotica pura (em adultos podem ocorrer HAS e hematuria microscópica)o Hipovolemia com IRA leve ou moderadao Hipoalbuminemia

Histologia renal: 1. Imunofluorescencia: não há depósitos de IgA2. Microscopia eletrônica: “fusão” dos processos podocitários das células epiteliais vicerais ao longo das alças

capilares, com perda da membrana da fenda.

13

Tratamento da DLM:É altamente responsivo a corticoide, via oral, 1mg/kg/dia (no máximo até 80 mg).

GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL (GESF)

Epidemiologia: o Pacientes entre 20-40 anos mostram até 40 % de frequência de GESF em que a causa é idopática.o Em nosso meio é de 30% em adultos, sendo a forma mais comum de glomeruloesclerose.

Etiologia: o Idiopática (maioria)o Associada a doenças sistêmicas e drogasa) HIVb) Heroínac) DMo Consequencias de hipertensão glomerular:a) Oligonefropatia congênita: agenesia renal unilateral, oligomeganefronia.b) Perda de nefróns adquirida: ressecção cirúrgica, nefropatia do refluxo, GN.c) Outras respostas adaptativas: nefropatia, anemia falciforme, obesidade e apneia do sono.

Apresentação clínica:o Síndrome nefrótica (70%)o Hipertensão (30-50%)o Hematúria (50%)o Redução do RFG (20-30%)o Normocompletenemiao Ausência de positividade em testes sorológicos

A evolução da clinica da doença se não tratada é de proteinúria persistente e perda de função. A remissão espontânea é rara.

Diagnóstico Microscopia óptica: inicialmente os glomérulos mostram alguns segmentos de alças capilares com sinéquias ou

hialinizados. A evolução da lesão se dá no sentido esclerose global. Imunofluorêncencia: achados inespecíficos com presença de IgM e C3 aprisonados.

14

Tratamento:Utiliza-se Prednisona 1mg/kg/ dia por 6 meses. Se o paciente ficar cortico-resistente adiciona-se a Ciclosporina 4-5 mg/kg/dia por no mínimo 2 meses.

GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA

Epidemiologia: o É a segunda mais comum, ficando atrás da GESF.o Pico de incidência ocorre entre 30-50 anos

Etiologia: 1. Idiopática (maioria)2. Infecções: hepatite B e C, sífilis secundária, malaria, esquistossomose, lepra, filariose.3. Neoplasias: carcinoma de colo, mama ou palmão, melanoma4. Medicamentos: sais de ouro, fármacos, AINH, mercúrio, penicilamina.5. Doenças auto-imunes: LES, artrite reumatoide, doença de Hashimoto, S. de Sjogern, Doença de Graves,

espongilite anquisolante, penfigoide bolhoso, Sindrome de Guillain-Barret.

Apresentação clínica:o Maioria dos pacientes apresentação como síndrome nefróticao Proteinúria não-seletiva.o Hematúria (50% )o Leucocitúria é rarao Hipertensão pouco frequente, porem é comum na evolução para a perda de função renal.o Testes sorológicos negativos.

Em até 40% dos casos a GNM regride e em 30% progride para IRC em aproximadamente 10-15 anos.

Marcadores de mau prognóstico:* Sexo masculino* Idade avançada aos instalar-se* Hipertensão* Proteinuria severa* IR

Diagnóstico:1. Microscopia óptica: espessamento difuso da MBG com formação de espículas, mais visíveis à coloração pela

prata. As espículas são devido a projeções da MBG a fim de tentar englobar os depósitos subepitelias de IgG e C3.2. Exames solicitados:a) Hemogramab) FANc) ANCAd) Sorologia para hepatites, HIV e VDRLe) EASf) Ureia e creatininag) Dosagem de complementoh) Ionogramai) Colesterol T/Fj) Albumina séricak) Urina e proteinuria 24 horas

Tratamento:O tratamento apenas com corticoide é ineficaz!

15

Os esquemas de tratamento com associação de corticoide, ciclosfamida, clorambucil ou ciclosporina devem ser utilizados quando houver marcadores de mau prognostico.Corticoterapia 40 mg/dia + ciclosporina 3,5 mg/kg/ dia.

GLOMERULOESCLEROSE NODULAR

1. GLOMERULOESCLEROSE NODULAR POR DEPÓSITOS NÃO IMUNE:

AMOLOIDOSE: Deposição extracelular de material proteico em função do excesso de precursores proteicos circulantes.No rim, nota-se, deposito em matriz mesangial, MBG e até mesmo em vasos.

Progressão da doença: inicialmente o glomérulo assume uma aspecto lobulado, evoluindo para esclerose.

Diagnóstico:o Confirmação diagnostica: atraves da coloração de vermelho-congoo Microscopia óptica: nódulos glomerulares acelulares.o Imunofluorescencia: natureza imunoistoquimica do amiloide e presença de cadeias leves (em caso de amiloide

AL)

Etiologia da amiloidose1. Amiloidose AL:o Mieloma múltiploo Macroglobulinemia de Waldenstromo Outras doenças linfoprolferativas.2. Amiloidose AA:o Artrite reumatoideo Febre do mediterrâneoo Osteomieliteo Infecções crônicas.3. Amiloidose transtiretina:o Polineuropatia amiloide familiaro Amiloidose senil – acometimento do SN, rins, coração e tireoide.

Consequencias da amoloidose:o ICo Neuropatia periférica e autonômica (característica hipotensão postural)o Perda ponderalo Macroglossiao Púrpurao Anemiao Miopatiao Hepatoesplenomegalia.

2. GLOMERULOESCLEROSE NODULAR POR DEPÓSITOS IMUNES:

GLOMERULONEFRITES DE CADEIA LEVE, CADEIA PESADA OU MISTA:Forma rara de glomerulopatias, caracterizadas pela deposição renal de cadeia de imunoglobulina monoclonal, gerando hipercelularidade mesangial, expansão importante da matriz, esclerose glomerular e atrofia túbulo intersticial.Prognóstico renal ruim e não respondem a corticoides.

16

A coloração de vermelho-congo é negativa. NEFROPATIA DIABÉTICA

É uma das principais causas de síndrome nefrótica em todo o mundo.

Clinica: ocorre de 10-15 anos após o inicio da doença e 30-50% dos pacientes passam a apresentar microalbuminúria persistente (positividade em 3 amostras em dias diferentes).Se não tratado pode evoluir para doença renal crônica terminal, e se tratada apresenta reversão da microalbuminúria. No entanto, a grande maioria dos pacientes progride para as formas mais avançadas da doença, caracterizadas por macroalbuminuria e sindrome nefrotica.Inicialamente há hiperfiltração glomerular, lesão sem alteração anatomo-patologica e de caráter reversível. Se não tratado evolui para perda acelerada de FG e a morbimortalidade cardiovascular.

Histologia: inicialmente o rim aparenta-se normal apenas com espessamento da MBG à microscopia eletrônica, evoluindo posteriormente com hipercelularidade mesangial e expansão da matriz dando ao glomérulo aspecto lobulado da gloméruloesclerose nodular (lesão de Kimmestiel-Wilson).

Imunofluorescencia: negativa e a regiao tubulointersticial mostra sinais de fibrose. Biópsia renal: não é necessária quando há indícios claros de nefropatia diabética.

OBS: a simples associação entre síndrome nefrotica e diabetes não é suficiente para determinar o diagnostico.

Rastreio:o Sorologia para hepatite B e Co Pesquisa para proteínaso Dosagem de complemento séricoo US renal com Doppler

GLOMERULONEFRITE IMUNOTACTÓIDE/FIBRILAR

Conceito: caracterizada pelo depósito de material fibrilar/microtubular não amiloide, visível à microscopia eletrônica.Causa rara de síndrome nefrótica, mais comum em idosos, acompanhada de hipertensão arterial e perda de função renal.

Etiologia: idiopática ou secundária a doenças linfoproliferativas (hepatite C, crioglobulinemia primária ou secundária, doenças auto-imunes ou doenças genéticas raras).

Microscopia óptica: diversas apresentações podem ocorrer como: GNMP, GNM ou GEN. Nota-se presença de material eosinofilico, PAS positivo, vermelho-congo negativo e as crescentes podem ocorrer em ate 30% dos casos.

Imunofluorescencia: positivo para IgG e C3, mas não é rara a presença de positividade para IgM, IgA, cadeias leves e ate mesmo C1q.

VASCULITES SISTÊMICAS E RENAIS Manifestações por meio de quadro de GN agudas.A proteinuria nefrotica pode ocorrer geralmente acompanhada de hematuria e perda variável de função renal.

17

TRATAMENTO SINTOMÁTICO DA SINDROME NEFRÓTICA

PROTEINÚRIA/ HAS:Com redução da proteinúria há:

o Aumento da albumina sérica.o Prevenção de progressão da doença renal crônica.o Proteinúria em altos níveis é tóxica para os túbulos

Dieta normoproteica: 0,8-1,0g/Kg e hipossódica Para controlar a proteinúria, tem que se controlar a pressão arterial. O ideal é menor que 125/75mmHg. Para controle da hipertensão usar BRA (Losartana 100 mg) + bloqueador do canal de cálcio (Alodipino 10 mg) para

evitar desenvolver IC agudo. IECA e BRA que: reduzem a permeabilidade da MBG devido à interrupção da ação da angiotensina II sobre os

podócitos e; redução da pressão glomerular. AINE´s e dipiridamol: diminuição vasoconstricção da artéria aferente por inibição PGs e adenosina

EDEMA:o Dieta hipossódica e restrição hídrica de até 800ml/diao Controlar o paciente através de aferição de peso diário e diurese de 24 horas.o Diuréticos de alça (furosemida), com pico de ação de 1 hora e meia aproximadamente, dose de 40 mg ( 1 ampola

= 1 ml = 20 mg, então administra 2 ampolas)o Diurético poupador de potássio (Espironolactona) na dose de 25 mgo Diuréticos tiazídicos (hidroclorotiazida) 25 mg.

Obs: utilizam-se os diuréticos para evitar edema agudo de pulmão, que é a complicação mais grave.

PREVENÇÃO DO TROMBOEMBOLISMOo Evitar imobilização do paciente;

18

o Administrar hepatina (1mcg/kg/dia) ou AAS (200 mg)

HIPERLIPIDEMIA:o Utilizar sinvastatina (inibidor da HMCoA), assim reduz o LDL e triglicerídeos e aumenta o HDL.o É necessário tratar, pois hiperlipidemia é fator de risco para miosite e rabdomiólise.

SINDROME NEFRÍTICA - TUTORIA 9

Conceito:As doenças que produzem inflamação aguda em mais de 50% dos glomérulos renais são aquelas que se exteriorizam de forma mais exuberante com síndrome nefrítica, caracterizada por edema, hipertensão hematúria e graus variáveis de insuficiência renal, além de proteinúria pouco intensa (<3,5 g/dia).As formas proliferativas focais com menos de 50% de glomérulos acometidos se caracterizam por não apresentarem síndrome nefrítica plena, porém alguns de seus sintomas e sinais, frequentemente apenas hematúria na ausência de edema e hipertensão.Na síndrome nefritica, a proteinúria é devido, principalmente, a perda da seletividade de barreira em relação ao tamanho, enquanto na síndrome nefrótica ocorre proteinúria devido a perda de carga negativa da barreira de filtração.Tríade clássica da síndrome nefritica: edema, hipertensão arterial (60-80%) e hematúria microscópica (100%), sendo que hematúria macrocoscópica (33%).A síndrome nefritica pode cursar com GN rapidamente progressiva e perda da função renal.

Classificação etiológica das glomerulopatias que se apresentam comumente com síndrome nefrítica: Infecciosao GN difusa aguda pós-estreptocócica (GNDAPE)o GN pós-infecciosa não estreptocócica

Não infecciosao Doenças renais primárias* Nefropatia por IgA (Doença de Berger)* GN membranoproliferativa* GN por imunocomplexos idiopáticas* GN anti-MBG

o Doenças multissistemicas* LES* Púrpura Henoch-Scholein

GLOMERULONEFRITES MAIS COMUNS NA SÍNDROME NEFRÍTICA

GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA PÓS-ESTREPTOCÓCICA (GNDAPE)

Conceito da GNDAPE: É uma glonerulonefrite que ocorre aproximadamente 10 dias após um quadro de faringite ou duas semanas após uma piodermite por determinadas cepas do estreptococos-beta-hemolítico do grupo A de Lancefield, embora tenham sido relatados casos de GN após infecção por estreptococos pertencentes ao grupo C e G.

Epidemiologia da GNDAPE:o GN mais comumo Acomete principalmente crianças, com pico em 6-10 anos.

19

o Predomínio discreto no sexo masculinoo Adultos também podem ser acometidos, porem é rara a ocorrência após os 40 anos.o Dos indivíduos infectados, 15% desenvolvem a doença, embora muitos casos sejam subclinicos e de resolução

espontânea.

Quadro clínico da GNDAPE:As crianças geralmente apresentam-se com oligúria, ganho de peso e edema generalizado em poucos dias. A hematúria resulta em urina mais marrom que vermelha, e coágulos não são vistos (urina cor de coca-cola). A urina contem proteínas, hemácias e cilindros hemáticos. A proteinúria normalmente é em valores nefríticos, e a albumina sérica é geralmente normal. O volume circulante está aumentado com a hipertensão e edema pulmonar sem evidencia de doença cardíaca primária.O fluxo plasmático e a filtração glomerular caem em consequência à infiltração de células inflamatórias e à proliferação de células residentes do glomérulo. Esses fenômenos hemodinâmicos são agravados ainda mais pela liberação na microcirculação de substancias vasoconstrictoras que contribuem para uma contração do mesângio (leucotrienos, PDGF, tromboxanos, endotelinas) e que predominam sobre as vasodilatadores (óxido nitrico e prostaciclinas).Em função da queda da FG ocorrem expansão de volume de fluido extracelular, edema e hipertensão. Como resultado da lesão inflamatória da parede capilar, aparecem hemácias dismorficas, leucócitos e proteinúria subnefrótica. Pode ocorrer hematúria macroscópica. Pode ocorrer dor lombar.

Em 80% dos pacientes os marcadores sorológicos de infecção estreptocócica estão presentes, como o anticorpo antiestreptolisina (ASLO).

A fase aguda cursa com hipocomplementenemia, habitualmente a custas do componente C3, que se normaliza após 2 meses. Caso a hipocomplementenemia seja persistente devemos pensar em outras hipóteses diagnósticas, como a GN membranoproliferativa ou nefrite lúpica.

Resumo do quadro clinico:o Hematúria macroscópicao Edemao Hipertensãoo Sinais de hipovolemiao Sedimento urinário mostra leucocitúria estéril, hematúria dismorfica e cilindros, proteinúria < 3,0g/dia e

creatinina sérica pouco aumentada.o Dor lombaro Marcadores imunológicos de infecção estreptocócica: anticorpo antiestreptolisina (ASLO).o Fase aguda: hipocomplementenemia, habitualmente a custas do componente C3.

Diagnóstico da GNDAPE:

# Observação: Exames obrigatórios segundo tutoria Carla: Radiografia de tórax Hemograma completo Ureia e creatinina Albumina sérica Análise do complemento sérico (C3 e C4): C3 90-150 e C4 10-40. Proteinúria 24 horas EAS ECG Ecocardiograma ASLO Anti-DNAase Ionograma (Na, K)

20

US (não é mandatória)

#Observação sobre a biópsia renal: Diante de um quadro típico em crianças, a biópsia renal não é necessária. No entanto, em casos com história familiar de nefropatia, elevação progressiva de creatinina sérica, proteinúria nefrótica ou hematúria macroscópica prolongada e persistência da hipertensão arterial, a biópsia está indicada, tanto para confirmação diagnóstica como para avaliar eventual surgimento de crescentes.

Indicações de biópsia renal segundo tutoria da Carla: HF Hematúria macrocóspica > 4 semanas Hemaútia microscópica > 2 anos Oligoanúria maior ou igual 48/72 horas Hipertensão arterial sistêmica que não controla > 4 semanas com tratamento Complemento reduzido > 8 semanas Proteinúria > 50 mg/Kg/dia > 4 semanas Sinais de doenças sistêmicas Elevação progressiva da creatinina (48/72 horas)

OBS: - Crioglobulina: proteína que se precipitam quando está em temperaturas mais baixas, abaixo de 37 graus, e dissolvem-se quando não estão associadas a qualquer doença conhecida. É comumente achada com o vírus da hepatite C.- ANCA: anticorpos anti-neutrofilos reagem com citoplasma de neutrófilos e estão presentes em vasculites necrotizantes sistêmicas.C-ANCA e P-ANCA

21

Tratamento, curso e prognóstico da GNDAPE:Idem ao tratamento de sindrome nefrótica, porém inclui penincilina G benzatina.

Quando internar? Oligoanúria Hematúria macroscópica Congestão pulmonar Alteração da função renal HAS de moderada a grave

Critérios de alta hospitalar: Hipertensão arterial < percentil 45 (idade x sexo) (PARA CRIANÇAS) Debito urinário normal Ausência de hematúria e função renal normal.

Complicações da GNDAPE: o Encefalopatia hipertensivao Edema pulmonaro Turvação visual.

Critérios para diálise:o ICC descompensada o HAS intratável o Hiperpotassemia refratária o Anúria > 48 horas o Edema agudo de pulmão o Acidose metabólica refrataria o Uremia assintomática

22

o Outras alterações eletrolíticas

Acompanhamento pós-alta hospitalar:o 1º mês: semanalmenteo 1 por mês durante 2 meseso 3 em 3 meses por 2 anos.

GLOMERULONEFRITE PÓS-INFECCIOSA NÃO ESTREPTOCÓCICA Conceito:

Trata-se da GN resultante de eventos imunes desencadeados por bactérias (endocardite bacteriana, pacientes com shunts infectados ou abscessos viscerais).Pode ser provocada por vírus, como a varicela (herpes zoster).

Endocardite aguda por Staphylococcus aureus:Se instala comumente em pacientes com próteses valvares e usuários de drogas ilícitas. O quadro clínico consiste em hematúria microcópica, proteinúria nefrítica e perda da função renal, podendo ocorrer GN rapidamente progressiva. A hipertensão geralmente está ausente. Outros sintomas como febre, artralgia, anemia e púrpura podem ocorrer. Geralmente, há consumo do complemento Clq, C3 e C4. Também podem ser detectados no sangue vários auto-anticorpos como ANCA, FAN (fator antinúcleo), fator reumatoide e crioglobulinas. É obrigatória a realização de hemocultura e ecocardiograma Doppler.Os achados histopatológicos podem ser de glomérulonefrite proliferativa difusa ou focal e até de GN membranoproliferativa. Crescentes podem ocorrer. O padrão de imunofluorescência mostra depósitos granulares de IgG, IgM e C3 no mesângio e em alças capilares.

Shunts infectados:Shunts = derivações ventrículo-vasculares utilizadas para o tratamento de hidrocefalia.O caráter crônico dessa bacteremia leva à formação de imunocomplexos, que se depositam nos glomérulos. O quadro clínico é semelhante ao da endocardite, com febre, emagrecimento, anemia, hepatoesplenomegalia e artralgias. A GN se apresenta de maneira insidiosa com hematúria micro ou macroscópica, perda da função renal e proteinúria. Assim como na endocardite pode ocorrer redução dos valores de C3 e C4 e detecção de fator reumatoide e crioglobulinas. O quadro histológico segue o padrão da endocardite.

Abscessos viscerais:Tem curso clinico semelhando aos acima, porém tem níveis de complemento normais. A presença de crescentes é mais frequente. Abscessos mais recentes costumam cursar com lesões mais leves, como a GN proliferativa mesangial, enquanto abscessos crônicos geralmente cursam com GN proliferativa crescêntica.

OBS: Na GN pós-infecciosa não estreptocócica o fator reumatoide e a crioglobulina estarão reduzidos.

NEFROPATIA DA IgA ou DOENÇA DE BERGER

Epidemiologia da nefropatia por IgA:o É a GN mais comum mundialmente, com predomínio na Ásia.o É rara na etnia negrao Tem predomínio no sexo masculino (2:1)o Pode ocorrer em qualquer faixa etária, com um pico de incidência nas 2ª e 3ª décadas, sendo rara após os 50

anos.

Apresentação clínica na nefropatia por IgA:A apresentação clássica consiste em hematúria macroscópica que se manifesta 2-3 dias após um quadro infeccioso, habitualmente faringite, persistindo por aproximadamente 10 dias.Apenas 2-10% dos pacientes com nefropatia por IgA apresentam tríade clássica: hematúria macroscópica, edema e hipertensão, acompanhados ou não de perda da função renal.

23

A doença também pode se manifestar de forma insidiosa, muitas vezes descoberta incidentalmente em exames de rotina, caracterizada por hematúria macroscópica e proteinúria não-nefrótica, associados ou não a hipertensão arterial e perda da função renal, ou como síndrome nefrotica clássica com proteinúria maciça e anasarca.Na nefropatia por IgA há aumento na concentração sérica de IgA em metade dos pacientes.O complemente sérico é normal.A doença pode ser secundária a doenças sistêmicas como, doença celíaca, dermatite herpetiforme, espondilite anquilosante, artrite reumatoide, carcinoma de pulmão, micose fungica, cirrose hepática, psoríase, lepra e HIV.Quando há histologia associada ao quadro nefrítico, observa-se uma GN proliferativa mesangial difusa ou focal, podendo ocorrer expansão da matriz mesangial e das sinéquias.

Diagnóstico da nefropatia por IgA:A imunofluorescência é fundamental para o diagnóstico, revelando predomínio de depósitos de IgA no mesângio, podendo haver, deposição de IgG, IgM ou componentes do complemento.

PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN (PHS)

É considerada a forma sistêmica da nefropatia por IgA, caracterizada por uma vasculite de pequenos vasos com depósitos predominantemente IgA.Essa doença é diagnosticada mais comumente em indivíduos com 20 anos. O quadro clínico se caracteriza pela presença de púrpura, principalmente em MMII, artrites, artralgias e dor abdominal, algumas vezes associada a sangramento retal. O envolvimento renal ocorre mais frequentemente em crianças mais velhas ou em quadros prolongados, com persistência da dor abdominal e da púrpura.A apresentação mais comum é de hematúria e proteinúria isoladas, mas cerca de 8% dos pacientes apresentam quadro nefítico agudo e 29% cursam com síndrome nefritica-nefrótica. O complemente sérico é normal.A histologia mostra proliferação mesangial com ou sem crescentes (estes, mais frequentes na nefropatia por IgA) e depósitos de IgA tanto em mesângio quanto em alças capilares, como na nefropatia por IgA.A evoulação da nefropatia da IgA é variável, com alguns pacientes evoluindo de forma estável em décadas e outros desenvolvendo síndrome nefrótica, hipertensão e insuficiência renal.Fatores prditivos de um prognostico são:

o Mais idade ao se instalar a doençao Presença de hipertensãoo Proteinuria > 1g ou nefróticao Sexo masculino

24

o Creatinina elevada no diagnósticoo Lesões histologias de proliferação severa e esclerose e/ou lesão tubulointersticial e formação de crescentes.

Não há um tratamento comprovadamente eficaz para GNIgA e púrpura de HS. O uso de IECA e bloqueadores do receptor AT1 da angiotensina II estão indicado.Melhor resultados foram obtidos com tratamento a longo prazo com corticoide, ciclofosfamida e azatioprina. Esta indicação terapêutica deve ser reservada para pacientes com mau prognostico da doença, basicamente, perda de função, síndrome nefrotica e/ou presença de crescentes à biópsia renal.

Imunofluorencencia e microcopia eletrônica da Nefropatia por IgA e PHS:Na imunofluorescencia revela presença de IgA no mesangio, ocasionalmente IgG e IgM. O C3 é detectado com frequência.Na microcopia eletrônica há imunodepóstios mesangiais.

DOENÇA ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR (ANTI-MBG)

Conceito de anti-MBG: É uma doença autoimune em que os auto-anticorpos são dirigidos contra o colágeno tipo IV presente na membrana basal glomerular e, eventualmente, em outros órgãos como pulmão. A doença possui alguns fatores predisponentes como: fatores genéticos, tabagismo e exposição a solventes hidrocarbonados voláteis.

Epidemiologia: é rara, ocorre tipicamente em adultos do sexo masculino (6:1).

Histologia: GN crescêntica. Os achados da biópsia renal são muito característicos, com GN proliferativa necrotizante e formação de crescentes em mais de 50% dos glomérulos. A imunofluorescência revela um contínuo depósito de IgG e C3 ao longo da membrana basal glomerular, assim como em túbulos.

Quadro clínico: geralmente é o de uma GN rapidamente progressiva. Ocorre hemorragia pulmonar (Sindrome de Goodpasture), sendo raras as formas somente renais.OBS: Sindrome de Goodpasture: hemorragia pulmonar prejudicial a vida, contribuindo em cerca de 20% para os casos de GNRP, sendo uma condição rara mais frequente na população branca, com picos na 3ª e 6ª décadas de vida, predominantemente no sexo masculino.O quadro renal da doença pode ser grave, com perda rápida da função renal, geralmente em semanas, hematúria e proteinúria não-nefrótica. Hipertensão é incomum (20%).

Diagnóstico: é sorológico, sendo feito pelo encontro de anticorpos antimembrana basal circulantes (detectados em 90% dos pacientes). Os níveis de complemento estão normais e pode haver ANCA perinuclear positivo (20%).

Tratamento: deve ser instituído precocemente e precisa ser agressivo, com corticoides, ciclofosfamida e azitioprina (imunossupressão) e plasmaferese, se necessário.

NEFROPATIA LÚPICA A nefrite lúpica abrange um espectro de doenças glomerulares, incluindo a deposição mesangial de imunocomplexos ou a hipercelularidade (classes I e II), glomerulonefrite proliferativa focal ou difusa (classes III e IV), nefrite membranosa (classe V) e esclerose em estágio avançado (classe VI). No lúpus, a doença glomerular é causada por uma combinação de doença por imunocomplexos (que está associada à hipocomplementemia), formação de imunocomplexos in situ e microangiopatia trombótica. Dada a gama de patologias possíveis na nefrite lúpica, não deve surpreender que esta condição possa ser observada na síndrome nefrítica com ou sem GNRP, na síndrome nefrótica ou diante de um quadro nefrítico-nefrótico misto.

25

Tratamento da nefrite lúpica: A nefrite lúpica proliferativa (classes III ou IV) constitui uma indicação para a terapia imunossupressora intensiva. Até pouco tempo atrás, a terapia-padrão para a doença de classes III e IV era a administração endovenosa de ciclofosfamida mensal durante 6 meses e, subsequentemente, a cada 3 meses por até 2 anos, combinada a prednisona em desmame progressivo. Múltiplos estudos clínicos recentes demonstraram que o micofenolato de mofetil pode ser utilizado em substituição à ciclofosfamida, seja como terapia de indução ou para manutenção da remissão induzida por regimes de ciclofosfamida de curta duração. O micofenolato de mofetil se mostrou equivalente à ciclofosfamida na indução da remissão da nefrite lúpica de classes III ou IV, apresentando um perfil de efeitos colaterais similar ou melhor que o da ciclofosfamida. Além disso, um estudo recente sugeriu que o micofenolato de mofetil também pode ser útil para o tratamento da nefrite lúpica membranosa (classe V).

GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVA (GNMP): Conceito de GNMP: Corresponde a um padrão de lesão glomerular caracterizado por proliferação mesangial e

endocapilar, além do espessamento com duplicação de membrana basal do capilar glomerular, podendo ser primária/idiopática (subdividida em I, II e III) ou secundária.

Epidemiologia da GNMP: acomete qualquer idade, porém a forma idiopática é mais frequentemente encontrada em jovens, enquanto a secundária é mais comum em adultos.

Causas de GNMP:1. Primária/idiopáticaa) Tipo I: depósitos imunes subendoteliais e mesangiais.b) Tipo II: com depósitos densos intramembranosos não imunes associados a fator nefrítico C3.2. Secundária:a) Associada a infecção: hepatite B e C (mais comum), HIV, endocardite*, Mycoplasma episten baar,

esquistossomose (fazer investigação do paciente quanto banhos em lagos contaminados e etc), shunts ventriculo atrial, abescesso visceral e malária.

b) Associados a doenças auto-imunes: artrite reumatoide (causas de endocardite), LES, crioglobulinemia e Sjogren.c) Associadas a doenças malignas: leucemia e linfoma.d) Associadas a doenças hepáticas: hepatite crônica ativa e cirrose.

Diagnóstico:A biópsia não é capaz de definir a etiologia da GNMP secundária, logo a investigação de quadros sistêmicos é obrigatória.

1. Exames:o Pesquisa de anti-DNAo Crioglobulinao Sorologia para hepatite B e Co Enzimas hepáticaso Em idosos, avaliação neoplásica, incluindo imunoeletroflorese de proteínas séricas e urinarias.

2. Imunofluorescencia:Deposito difuso ou granular de imunoglobulinas, alem de presença de C3 e mesângio em paredes capilares. Crescentes também podem ocorrer.

Tratamento:É utilizado a corticoterapia: Predinisona 120 mg, via oral, em dias alternados por 4 meses.Se existir uma doença de base (ex: endocardite, hepatite B e C) é necessário trata-la.

26

GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA

Manifestações clinicas e diagnóstico:o Geralmente pouca hipertensão ou pressão normal.o Perda de função renal em dias ou semanaso Lesão histológica características: crescente glomerular (proliferação das células epiteliais da cápsula de Bowman e

de fagócitos mononucleares. Quando tiver mais de 50% dos glomérulos acometidos, o diagnóstico ser GN crescentica).

o Observação: A involução desses crescentes dependem da histológica dos glomérulos.São três grupos os mais frequentes que se apresentam como GN rapidamente progressiva: GN- antiMBG, GN de imunocomplexos (nefrite lúpica, crioglobulinemia e nefropatia de IgA) e vasculites ANCA relacionadas.

GLOMERULONEFRITE PAUCI-IMUNE Está associada à patologias com comprometimento sistêmico como, granulomatose de Wegener e poliangelite microcópica.É uma GN crescêntica necrotizante sem imundeposição na biópsia, sendo sustentada por uma sorologia positiva mieloperoxidase- ANCA ou proteinase 3- ANCA em mais de 80% dos casos.Se apresenta como GNRP, incluindo rápida perda de função renal, sedimento urinário ativo e hipertensão.Se não tratada, tem aproximadamente taxa de mortalidade de 90% em 2 anos, em geral secundaria ao desenvolvimento de insuficiência pulmonar ou renal.

TRATAMENTO SINTOMÁTICO DA SINDROME NEFRÍTICA:

TRATAMENTO DA HIPERTENSÃO:Nituprussiato de sódio: Indicado para casos de emergência de casos de hipertensão arterial, sem diminuir a frequência cardíaca.É o nitrato mais potente da classe dos vasodilatadores, diminuindo o consumo de O2 do miocárdio; diminui a pré-carga e diminuía resistência vascular periférica e a resistência vascular pulmonar e aumenta a excreção renina. Dose: 0,25 mcg a 10 mcg kg/min

EDEMA:o Dieta hipossódica e restrição hídrica de até 800ml/diao Controlar o paciente através de aferição de peso diário e diurese de 24 horas.o Diuréticos de alça (furosemida), com pico de ação de 1 hora e meia aproximadamente, dose de 40 mg ( 1 ampola

= 1 ml = 20 mg, então administra 2 ampolas)o Diurético poupador de potássio (Espironolactona) na dose de 25 mgo Diuréticos tiazídicos (hidroclorotiazida) 25 mg.

Obs: utilizam-se os diuréticos para evitar edema agudo de pulmão, que é a complicação mais grave.

27

PREVENÇÃO DO TROMBOEMBOLISMOo Evitar imobilização do paciente;o Administrar hepatina (1mcg/kg/dia) ou AAS (200 mg)