enfermedades degenerativas del sistema nervioso med i 2012

5/26/2018 Enfermedades Degenerativas Del Sistema Nervioso Med I 2012

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ENFERMEDADESDEGENERATIVAS DEL

SISTEMA NERVIOSODr. JORGE CARMONA CHAVEZ

FACULTAD DE MEDICINA HUMANAUNIVERSIDAD NACIONAL DE PIURA

2012


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ENFERMEDAD DEPARKINSON ENFERMEDAD DEALZHEIMER DEMENCIA CONCUERPOS DE LEWY

Sntomas iniciales Sg. Extra piramidales Demencia Demencia y Signos extrapiramidales

Modo de Instauracin Insidioso Insidioso Insidioso o brusco

Progresin Gradual Gradual Fluctuante, rpida

Supervivencia media 8 aos 8 aos 6 aosPsicosis:

% de afectados 20-30% 30-70% 60-80%

Tipos Habitualmenteinducidos por frmacos

Ideas delirantes,alucinaciones

Alucinaciones visuales

Demencia:

% de afectados 30-40% 100% 100%

Tipo Subcortical Cortical Cortical y/o Subcortical

Signos Extra piramidales

% de afectados 100% 20-50% 80-100%

Tipo Temblor reposo/

Rigidez/ Bradicinesia

Rigidez y

Bradicinesia tarda

Como en la EP pero

menos grave

PERFIL CLINICO DE LASENFERMEDADES DEGENERATIVAS


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POBLACION DE 65 AOS EN EL

AO 2020


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ENFERMEDADES DEGENERATIVAS

Placas y

Ovillos

Cuerposde

Lewy

PatologaVascular

CuerposArgirofilos

CambiosEspongi-formes

ParkinsonDemenciaCuerpos

argirofilos

AlzheimerD. Cuerpos

Lewy

Alzheimer DemenciaMixta

DemenciaVascular

DemenciaCuerpos

Lewy

EncefalopatiaEspongiforme


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DEMENCIA : DEFINICION

"Enfermedad cerebral que deteriora

progresivamente el funcionamientocognitivo, compromete la adaptacin yaltera la personalidad del sujeto enfermo".

Signoret, 1991


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DEMENCIA: HISTORIA NATURAL


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ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

CRITERIOS DIAGNOSTICOB.- Criterios de EA probable:

1. Dficit cognitivo demostrado por examen clnicoy documentado con test validados

2. Dficit progresivo en 2 o mas reas cognitivas(memoria, juicio, calculo, lenguaje)

3. Ausencia de trastorno de nivel de conciencia4. Inicio entre los 40 y 90 aos5. No evidencia de otras enfermedades cerebrales o

sistmicas que justifiquen el cuadro


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INCIDENCIA

Entre 75-79 aos 1.3/100/ao Rev. neurol. 12/98)

Entre 80-84 aos 3.5/100/ao Rev. neurol. 12/98

Entre 85 - mas 6.0/100/ao Rev. neurol. 12/98

Se aprecia un aumento exponencial( edaddependiente) con un patrn que se duplicacada cinco aos hasta los 89 aos.


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FACTORES DE RIESGO Y DE PROTECCION ENLA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

FACTORES DE RIESGO FACTORES DE PROTECCIONEdad

Sexo femenino

Alelo Apo E4 / Apo E4

Mutaciones cromosmicas

Historia familiar

Bajo nivel educacional

Factores de riesgo vascular?

TEC?

Otros factores ambientales

Alto nivel educacional

Habilidades lingsticas

Actitud positiva

Tratamiento prolongado con AINES

Tratamiento con estrgenos enmujeres menopusicas

Consumo moderado de vino tinto

Antioxidantes?


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FORMAS PRESENIL OTEMPRANA

SENIL OTARDIA

Inicio Antes de 65 a. Despus de 65

Patrn gentico Agregacinfamiliar

Espordico

% del total 5-10 90-95


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SINTOMAS COGNITIVOS AMNESIA

(ANTEROGRADA/FIJACION/SELEC.)

AFASIA(COMPRENSION/EXPRESION/MIXTA)

APRAXIA

(MARCHA/VESTIR/IDEOMOTORA) AGNOSIA

(PROSOPAGNOSIA/ASOMATOGNOSIA


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DETERIORO COGNITIVO

INVOLUCION/ONTOGENESIS

DES/INTEGRACION DE OPERACIONESFORMALES (puntaje GDS 1-4)

DES/INTEGRACION DE OPERACIONES

CONCRETAS (puntaje GDS 4-6) DES/INTEGRACION DE LA

INTELIGENCIA SENSORIOMOTORA

(puntaje GDS >6) Piaget 1967


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SINTOMAS NO COGNITIVOS Ideas delirantes 19%

Alucinaciones 14%

Agitacin 29%

Depresin/Euforia 35%

Ansiedad 27% Apata/Indiferencia 56%

Desinhibicin 24%

Irritabilidad/Inestabilidad 38%


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ATROFIA CORTICAL Y

DILATACION VENTRICULAR

El incrementodel volumenVentricular secorrelacionacon la

gravedad dela demencia


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ATROFIA CORTICAL


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ANATOMIA

MACROSCOPICA


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ATROFIA CORTICAL YDILATACION VENTRICULAR


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ATROFIA CORTICAL

PATRON FRONTAL

Un trastorno de lapersonalidad y de la

conducta, mas 5 de lassiguientes alteraciones(en):desinhibicin/Inquietud/la

bilidad/empata/juicio/c.social/apata/perseverancia/lenguaje/ autodejadez


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HISTOPATOLOGIA DE LAENFERMEDAD DE ALZHEIMER


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TERAPIA FARMACOLOGICA

Facilitadores Cognitivos: Inhibidores de Colinesterasa: Tacrina

/Rivastigmina/Donepecilo/Galantamina Estimulantes de receptores Colinrgicos

Moduladores de la Conducta: Antidepresivos Antipsicticos y Otros.


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FARMACOS NO NEUROLEPTICOS SEROTONINERGICOS:

Trazodona/Buspirona.

BENZODIAZEPINAS :Alprazolam/Lorazepam/Oxazepam.

BLOQUEADORES BETA:

Propanolol/Pindolol ANTICONVULSIVANTES:

Carbamacepina/Valproato de Sodio

LITIO.


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ATROFIAS MULTISISTMICAS

Convencionalmente el trmino atrofiamultisistmica engloba cuatro

entidades: Degeneracin estriatongrica

Sndrome de Shy-Drager

Atrofia olivopontocerebelosa y Sndrome parkinsonismo-amiotrofia


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SNDROME DE SHY-DRAGER

Trastorno progresivo del sistema nervioso central yautnomo, que se caracteriza por hipotensin ortostticaque causa mareos o desmayos. Se clasifica en 3 tipos:

Tipo parkinsoniano, movimientos lentos, rigidezmuscular y temblor,

Tipo del cerebelo, lo que causa problemas con lacoordinacin y el habla, y

Tipo combinado, que incluye sntomas tanto deparkinsonismo y el fracaso del cerebelo..

Otros sntomas incluyen debilidad generalizada, visindoble u otros problemas de visin, dificultad para respirary para tragar, trastornos del sueo y disminucin de lasudoracin.


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DEGENERACIN

ESTRIATONIGRAL Trastorno neurolgico causado por una interrupcin en la

conexin entre dos reas del cerebro, el cuerpo estriado yla sustancia negra. para permitir el equilibrio y el

movimiento. Es un tipo de atrofia multisistmica

Los sntomas se parecen a algunos de los que se observanen la enfermedad de Parkinson, incluyendo la rigidez,

inestabilidad, dificultad para hablar, y movimientos lentos.


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LA ATROFIA

OLIVOPONTOCEREBELOSA (OPCA) Es un trmino que describe la degeneracin de las

neuronas en reas especficas del cerebro - el

cerebelo, la protuberancia y olivas inferiores. Esta presente en varios sndromes

neurodegenerativos, incluyendo las formasheredadas y no heredadas de la ataxia (tales como

la ataxia espinocerebelosa hereditaria conocidacomo la enfermedad de Machado-Joseph) y laatrofia multisistmica (AMS)


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ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

La enfermedad de Huntington es unaentidad de transmisin autosmicadominante .

Cursa con movimientos discinticos enforma de coreoatetosis y deterioromental

Relacionada a mutacin en la reginterminal del brazo corto del cromosoma4


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ANATOMA PATOLGICA:

En los cortes coronales el hallazgo caracterstico es

la atrofia del estriado, fundamentalmente delncleo caudado, lo que condiciona un incrementoen el tamao de las astas frontales de losventrculos laterales al perder la impronta de la

cabeza del ncleo caudado


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FISIOPATOLOGA: La disfuncin estriatal, contraria a la

que caracteriza a la enfermedad de

Parkinson, justifica las hipercinesias La degeneracin neocortical y basal,

fundamentalmente del ncleo caudado,

constituye el sustrato fisiopatolgico dela demencia.


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MANIFESTACIONES CLNICAS. La edad media de inicio de los sntomas es 38

aos, El cuadro clnico establecido consta de dos

manifestaciones cardinales: discinesias coreicas ytrastornos neuropsicolgicos El marco de los trastornos neuropsicolgicos es

muy variable ya que comprende desde sutiles

modificaciones de la personalidad y depresinhasta graves trastornos psicticos que suelen irparalelos a la corea. La demencia establecida es detipo subcortical


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TRATAMIENTO: Los nicos frmacos que se han

mostrado eficaces en el control de la

corea son los antagonistas de losreceptores dopaminrgicos estriatales(butirofenonas y fenotiazinas) y los

inhibidores del almacenamiento oliberacin de noradrenalina(tetrabenazina y reserpina).


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SNDROMES DISTNICOSEl trmino distona describe la

presencia de contracciones muscularesprolongadas que afectan msculosagonistas y antagonistas y que son

causa de posturas mantenidas ymovimientos anmalos, con frecuenciadolorosos.La distona es el trastorno del

movimiento que con ms frecuencia sediagnostica errneamente y puede sergeneralizada o focal.


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SNDROME DE GILLES DE LA

TOURETTESe caracteriza por la presencia de unamplio espectro de tics motores y de

trastornos de conducta.Es una enfermedad hereditaria detransmisin autosmica dominante

Desde un punto de vista fisiopatolgico,existe una hiperfuncin del sistemadopaminrgico estriatal.


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SNDROME DE GILLES DE LATOURETTE

MANIFESTACIONES CLNICAS: El inicio ocurre antes de los 21 aos, en

forma de tics y/o trastornos de conducta. Los tics consisten en contracciones

musculares involuntarias, rpidas y bruscas(tics motores) o vocalizaciones involuntarias(tics vocales)

Pueden ser simples (p. ej., guio, parpadeo o

gruido) o complejos (p. ej., alisarse el pelo otoqueteo).

Puede haber sensaciones disfricas,coprolalia, copopraxia, ecopraxia, ecolalia y

palilalia


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TEMBLOR ESENCIAL

Aparece con el mantenimiento de unapostura, sobre todo al extender las

manos Desaparece en reposo

No interfiere en el movimiento

No se acompaa de manifestacionesclnicas de Parkinson, ni alteracioncerebelosa.


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Enfermedad de Hallervorden-Spatz

La mayora de los casos de esta enfermedadse presenta en familias con antecedentes de

este trastorno.El patrn de herencia sugiere que se originade un gen recesivo (lo que significa que unnio necesita copias defectuosas del gen de

ambos padres) localizado en el cromosoma20p.


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Distona Rigidez/inflexibilidad de las extremidades

Temblor Movimientos dolorosos Demencia Espasticidad

Debilidad Convulsiones Cambios visuales y degeneracin de la visin

Enfermedad de Hallervorden-Spatz

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