Caso clínico Caso clínico

Raíssa Gomes da SilvaRaíssa Gomes da SilvaServiço de Reumatologia do Hospital Serviço de Reumatologia do Hospital

HeliópolisHeliópolis

IDENTIFICAÇÃOIDENTIFICAÇÃO : RNG ,feminina , branca, 53 : RNG ,feminina , branca, 53 anos, casada, do lar , natural de Cajazeiras – PB e anos, casada, do lar , natural de Cajazeiras – PB e procedente da São Paulo há 1 mês . Admitida na procedente da São Paulo há 1 mês . Admitida na enfermaria do H. Heliópolis em 04 / 02 / 02 .enfermaria do H. Heliópolis em 04 / 02 / 02 .

QPQP : “Feridas” nas pernas e pés há : “Feridas” nas pernas e pés há 2 anos . 2 anos .

HPMAHPMA : A paciente refere surgimento de lesões : A paciente refere surgimento de lesões inicialmente avermelhadas e posteriormente inicialmente avermelhadas e posteriormente arroxeadas em pododáctilos , região ínfero-lateral arroxeadas em pododáctilos , região ínfero-lateral da perna E e ínfero-medial da perna D há da perna E e ínfero-medial da perna D há 2 anos 2 anos com piora progressiva . Há aproximadamente 1 com piora progressiva . Há aproximadamente 1 ano , apresentou áreas de necrose em porção ano , apresentou áreas de necrose em porção distal de II e IV pododáctilos D que regrediram distal de II e IV pododáctilos D que regrediram espontaneamenteespontaneamente . . Houve de piora das lesões há Houve de piora das lesões há 2 meses . 2 meses .

Há 4 anos foi diagnosticado Artrite Há 4 anos foi diagnosticado Artrite Reumatóide em outro hospital ( febre , lesões Reumatóide em outro hospital ( febre , lesões eritemato-pruriginosas em braços , pernas e eritemato-pruriginosas em braços , pernas e nádegas , edema e rigidez em mãos ) tendo feito nádegas , edema e rigidez em mãos ) tendo feito uso de prednisona 5mg , Cloroquina 250mg e uso de prednisona 5mg , Cloroquina 250mg e ibuprofeno com melhora importante do quadro ibuprofeno com melhora importante do quadro articular e discretamente do cutâneo . articular e discretamente do cutâneo .

APAP : : Nega HAS, DM ,epidemiologia para D. Chagas e Nega HAS, DM ,epidemiologia para D. Chagas e

Esquistossomose .Esquistossomose . Ex-tabagista há 4 meses (fumo de corda , por 30 Ex-tabagista há 4 meses (fumo de corda , por 30

anos), nega etilismo .anos), nega etilismo . Gesta X para IX , 1 aborto espontâneo (2 meses).Gesta X para IX , 1 aborto espontâneo (2 meses).

EXAME FÍSICOEXAME FÍSICO

EGR, eupneica , hidratada, afebril , anictérica , EGR, eupneica , hidratada, afebril , anictérica , acianótica , consciente e orientada .. acianótica , consciente e orientada ..

ARAR :MV + em AHT , sem RA . :MV + em AHT , sem RA . ACVACV : BCNF , RCR 2T , sem sopros . FC = 100bpm. : BCNF , RCR 2T , sem sopros . FC = 100bpm.

PA = 100x 60 mmHg (mmss) e 110x 70 mmHg PA = 100x 60 mmHg (mmss) e 110x 70 mmHg (mmii) .Pulsos presentes e simétricos .(mmii) .Pulsos presentes e simétricos .

AbdomeAbdome : Flácido , indolor . Baço palpável há 1 cm : Flácido , indolor . Baço palpável há 1 cm RCE . RCE .

ExtremidadesExtremidades : Varizes de mmmii . Lesão ulcerada : Varizes de mmmii . Lesão ulcerada em região ínfero-medial de tornozelo D sem em região ínfero-medial de tornozelo D sem secreção , outra menor em calcâneo e região lateral secreção , outra menor em calcâneo e região lateral de tornozelo E . Necrose de I ,II, III e IV pododáctilos de tornozelo E . Necrose de I ,II, III e IV pododáctilos D e II e III pododáctilos E .D e II e III pododáctilos E .

Pele e anexosPele e anexos : Livedo reticular em mmss e mmii . : Livedo reticular em mmss e mmii . Presença de lesões eritematosas não descamativas Presença de lesões eritematosas não descamativas difusas em face e mmss .difusas em face e mmss .

SOMASOMA : Sem artrite . : Sem artrite .

FOTOSFOTOS

EXAMES NA INTERNAÇÃOEXAMES NA INTERNAÇÃO

Hemácias = 4.21 milhões /mm3 Hemácias = 4.21 milhões /mm3 Hb = 11.5g/dlHb = 11.5g/dl Htc = 36.2%Htc = 36.2% VCM= 85.8flVCM= 85.8fl HCM= 27.2pgHCM= 27.2pg CHCM= 31.7g/dlCHCM= 31.7g/dl Leucócitos = 13600/mm3 (S 73%;L 17%;Baso 6%;M 3%; E 1%)Leucócitos = 13600/mm3 (S 73%;L 17%;Baso 6%;M 3%; E 1%) VHS= 54 mmVHS= 54 mm Glicose= 110mg/dlGlicose= 110mg/dl Urea= 14 mg/dlUrea= 14 mg/dl Creatinina= 0.5 mg/dlCreatinina= 0.5 mg/dl Proteínas T = 8.1g/dl( Globulina = 5.1 ; Albumina = 3.0 )Proteínas T = 8.1g/dl( Globulina = 5.1 ; Albumina = 3.0 ) TGO= 67 U/L (5 – 40U/L)TGO= 67 U/L (5 – 40U/L) TGP= 82 U/L (5 – 40U/L)TGP= 82 U/L (5 – 40U/L) DHL= 124 U/L (114 – 240U/L)DHL= 124 U/L (114 – 240U/L) FA = 316 U/L (41 – 133U/L)FA = 316 U/L (41 – 133U/L) Coagulograma = normalCoagulograma = normal

TSH = 2.1 U/L (normal)TSH = 2.1 U/L (normal) Urina I : Hb(+) , 2000 leucócitos/ml , 1000 hemácias/mlUrina I : Hb(+) , 2000 leucócitos/ml , 1000 hemácias/ml Arteriografia de mmii = Alterações compatíveis com Arteriografia de mmii = Alterações compatíveis com

AteroscleroseAterosclerose FR = NegativoFR = Negativo FAN = NegativoFAN = Negativo Anti-cardiolipina IgM e IgG = NegativoAnti-cardiolipina IgM e IgG = Negativo Anticoagulante lúpico = NegativoAnticoagulante lúpico = Negativo Eletroforese de proteínas = Eletroforese de proteínas = Alb = 34.6% (2.42mg/dl)Alb = 34.6% (2.42mg/dl) 1 = 4.8% (0.34 mg/dl1 = 4.8% (0.34 mg/dl 2 = 14.2% (0.99 mg/dl)2 = 14.2% (0.99 mg/dl) = 17% (1.19 mg/dl)= 17% (1.19 mg/dl) = 29.4% (2.06 mg/dl)= 29.4% (2.06 mg/dl) (12% – 21%) (0.7 – 1.6 mg/dl)(12% – 21%) (0.7 – 1.6 mg/dl) Suspeita de paraproteína em região gamaSuspeita de paraproteína em região gama Radiografia de mãos, joelhos, quadril , e tórax = normalRadiografia de mãos, joelhos, quadril , e tórax = normal EDA = Normal EDA = Normal

PAUSA PAUSA

Crioglobulinas = 1.688 mg/l (fortemente +)Crioglobulinas = 1.688 mg/l (fortemente +) Sorologia para Hepatite B e C = Negativo Sorologia para Hepatite B e C = Negativo Toxoplasmose IgM = 0.08UI/ml e IgG = 14.3 UI/ml(+ > 3)Toxoplasmose IgM = 0.08UI/ml e IgG = 14.3 UI/ml(+ > 3) Imunoeletroforese de Proteínas :Imunoeletroforese de Proteínas :o Proteína T: 7.2 (6 - 8)Proteína T: 7.2 (6 - 8)o IgG =1375 mg/dl (Adulto= 672 - 1440)IgG =1375 mg/dl (Adulto= 672 - 1440)o IgA = 152 mg/dl (Adulto= 59 - 396)IgA = 152 mg/dl (Adulto= 59 - 396)o IgM = 148 mg/dl (Adulto= 57 - 285)IgM = 148 mg/dl (Adulto= 57 - 285)o Cadeia Kappa (soro) = 1520 mg/dl (Adulto= 574 - 1276)Cadeia Kappa (soro) = 1520 mg/dl (Adulto= 574 - 1276)IgG-IgG-o Cadeia Lambda (soro) = 509 mg/dl (Adulto = 269 - 638)Cadeia Lambda (soro) = 509 mg/dl (Adulto = 269 - 638)o Relação Kappa/Lambda = 2.9 mg/dl (1.47 – 2.95)Relação Kappa/Lambda = 2.9 mg/dl (1.47 – 2.95) Imunoeletroforese (urina) = não identificado paraproteínasImunoeletroforese (urina) = não identificado paraproteínaso Cadeia Kappa (urina) < 1.8mg/dlCadeia Kappa (urina) < 1.8mg/dlo Cadeia Lambda (urina) < 5 mg/dlCadeia Lambda (urina) < 5 mg/dl CEA = 0.3 mg/dl (fumante > 10)CEA = 0.3 mg/dl (fumante > 10) -fetoproteína = 2.1 mg/dl ( N < 10)-fetoproteína = 2.1 mg/dl ( N < 10) Ca 15- 3 = 27.3 mg/dl (N < 30)Ca 15- 3 = 27.3 mg/dl (N < 30) CA 19-9 = 9 mg/dl (N< 37)CA 19-9 = 9 mg/dl (N< 37)

ENMG dos 4 membros : Neuropatia periférica sensitiva ,leve ENMG dos 4 membros : Neuropatia periférica sensitiva ,leve , em n. ulnar , distal de padrão axonal ; STC leve a E e muito , em n. ulnar , distal de padrão axonal ; STC leve a E e muito leve a D ; normal em mmii , médio-proximal .leve a D ; normal em mmii , médio-proximal .

Biópsia de pele (joelho) = Vasculite leucocitoclásticaBiópsia de pele (joelho) = Vasculite leucocitoclástica Pesquisa de BAAR em lóbulo de orelha = NegativoPesquisa de BAAR em lóbulo de orelha = Negativo USG de abdome = esplenomegalia discretaUSG de abdome = esplenomegalia discreta USG de pelve = normalUSG de pelve = normal TC de crânio , tórax, abdome , pelve = normalTC de crânio , tórax, abdome , pelve = normal Mielograma = Medula hipocelular Mielograma = Medula hipocelular Material discretamente hipocelular para idade . Relação G/E Material discretamente hipocelular para idade . Relação G/E

= 2.3/1 = 2.3/1 Série eritrocítica = Hipoplasia discreta com maturação Série eritrocítica = Hipoplasia discreta com maturação

preservada preservada Série granulocítica = Normoplasia com maturação Série granulocítica = Normoplasia com maturação

preservadapreservada Série linfomonoplasmocítica = Normoplasia com maturação Série linfomonoplasmocítica = Normoplasia com maturação

preservada . Presença de 2% de plasmócitopreservada . Presença de 2% de plasmócito Série Megacariócito = Normoplasia com maturação Série Megacariócito = Normoplasia com maturação

preservadapreservada Cintilografia óssea = normal Cintilografia óssea = normal

EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO Em 22/02/02Em 22/02/02 , a paciente apresentou piora das , a paciente apresentou piora das

lesões cutâneas com sufusões hemorrágicas em lesões cutâneas com sufusões hemorrágicas em lobo de orelhas , mmss e mmii , coincidindo com lobo de orelhas , mmss e mmii , coincidindo com piora do frio .piora do frio .

Com aumento da prednisona (1mg/kg/dia) , Com aumento da prednisona (1mg/kg/dia) , houve melhora progressiva das lesões com houve melhora progressiva das lesões com cicatrização . A paciente saiu de alta em cicatrização . A paciente saiu de alta em 28/02/02 . 28/02/02 .

EVOLUÇÃO APÓS ALTA HOSPITALAREVOLUÇÃO APÓS ALTA HOSPITALAR 20/09/0220/09/02 – A paciente foi internada devido – A paciente foi internada devido

aumento das lesões necrotizantes em aumento das lesões necrotizantes em pododáctilos para iniciar pulso de pododáctilos para iniciar pulso de ciclofosfamida EV (1g). Obteve melhora do ciclofosfamida EV (1g). Obteve melhora do quadro cutâneo 2 meses após início da quadro cutâneo 2 meses após início da ciclofosfamida. ciclofosfamida.