atlas de reumatologia

7/18/2019 Atlas de Reumatologia

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Enbrel ® etanercepte

APRESENTAÇÃO COMERCIAL: Cartucho contendo 4 estojos, unidos 2 a 2. Cada estojo contém 1 frasco-ampola com 25mg ou 50 mg de pó l iófilo injetável, 1 seringa preenchida com 1 ml de águapara injeção (diluente), 1 agulha, 1 adaptador e 2 lenços umedecidos com álcool. INDICAÇÕES: Redução dos sinais e sintomas e inibição da progressão do dano estrutural em pacientes com artritereumatóide ativa moderada a severa. Tratamento da artrite crônica juvenil em curso poliarticular em menores com idade entre 4 a 17 anos que apresentaram resposta insatisfatória a um ou maisDMARDs (drogas modificadoras do curso da doença). Redução dos sinais e sintomas em pacientes com espondilite anquilosante ativa. Inibição do dano estrutural e na redução de sinais e sintomasde pacientes com artrite psoriásica. Tratamento de pacientes adultos (18 anos ou mais) com psoríase crônica em placas moderada a severa. Pode ser usado isolado ou em associação aometotrexato em pacientes adultos que não respondem satisfatoriamente à monoterapia com metotrexato. CONTRA-INDICAÇÕES: Hipersensibilidade ao etanercepte ou a qualquer componente daformulação do produto e em pacientes com infecção generalizada ou em risco de desenvolvê-la. O tratamento não deve ser iniciado em pacientes com infecções ativas sérias, incluindo infecçõescrônicas ou localizadas. PRECAUÇÕES: Foram relatadas reações alérgicas associadas à administração de Enbrel ® (etanercepte). Caso ocorra alguma reação alérgica, procure seu médicoimediatamente. ADVERTÊNCIAS: Imunossupressão: existe a possibilidade das terapias anti-TNF, incluindo o Enbrel ® (etanercepte), comprometerem a defesa do hospedeiro contra infecções edoenças malignas, pois o TNF é responsável pela mediação da inflamação e pela modulação de respostas imunológicas celulares. No período pós-comercialização, vêm sendo recebidos relatosde doenças malignas em diversos órgãos. Ainda não se sabe ao certo qual o impacto do tratamento com etanercepte sobre o desenvolvimento e a progressão das doenças malignas e infecçõesativas e/ou crônicas. Reações hematológicas: foram relatados casos incomuns de trombocitopenia (≥ 0,1% e < 1%), raros de pancitopenia (≥ 0,01% e < 0,1%) e muito raros de anemia aplástica(< 0,01%), dos quais alguns evoluíram para óbito, em pacientes tratados com etanercepte. Deve-se ter cuidado com pacientes que tenham história pregressa de discrasias sangüíneas. Todos ospacientes devem ser orientados a procurar aconselhamento médico imediatamente caso desenvolvam sinais e sintomas sugestivos de discrasias sangüíneas ou infecções (por ex.: febre persistente,dor de garganta, hematomas, sangramento, palidez) durante o tratamento. Se as discrasias sangüíneas forem confirmadas, etanercepte deve ser descontinuado. Formação de auto-anticorpos: otratamento com etanercepte pode estar associado à formação de anticorpos auto-imunes (ver Reações Adversas). Vacinações: vacinas com microrganismos vivos não devem ser administradasconcomitantemente a este medicamento. Se possível, atualizar as vacinações dos pacientes pediátricos de acordo com as normas locais atuais antes do início da terapia. Eventos do SistemaNervoso Central (SNC): ocorreram relatos raros de distúrbios desmielinizantes do Sistema Nervoso Central (SNC) em pacientes tratados com Enbrel ® (etanercepte), porém ainda não se sabe aocerto qual a relação causal com o tratamento com etanercepte. Recomenda-se uma avaliação cuidadosa da relação risco/benefício ao prescrever este medicamento a pacientes com doençadesmielinizante do SNC preexistente ou de início recente ou aqueles pacientes considerados como tendo um risco aumentado de desenvolver distúrbios desmielinizantes. Distúrbios cardíacos:houve relatos pós-comercialização de piora da insuficiência cardíaca congestiva (ICC), com e sem a identificação dos fatores precipitantes, em pacientes que recebem Enbrel ® (etanercepte).Embora não sejam conclusivos, os dados de um estudo clínico sugerem uma possível tendência à piora da ICC nos pacientes designados para o tratamento com etanercepte. Recomenda-se cautelaao usar este medicamento em pacientes que também sofrem de ICC. Gravidez: somente utilize Enbrel® (etanercepte) se for realmente necessário e sob estrita orientação médica. Lactação: nãose sabe se etanercepte é excretado no leite materno. Como as imunoglobulinas e muitos outros medicamentos podem ser excretados no leite materno, deve-se optar entre descontinuar aamamentação ou descontinuar Enbrel ® (etanercepte) durante o período de amamentação. Uso pediátrico: não há estudos sobre o uso de Enbrel ® (etanercepte) em crianças com menos de 4 anosde idade. Uso em idosos: não se recomenda ajuste posológico específico. Efeitos sobre a capacidade de dirigir veículos e operar máquinas: não foram realizados estudos sobre este tipo deefeito. REAÇÕES ADVERSAS: Pacientes adultos: a proporção de descontinuação do tratamento devido a reações adversas nos estudos clínicos controlados em pacientes com artrite reumatóidefoi semelhante ao grupo placebo. Reações no local da administração: em estudos clínicos controlados, os pacientes tratados com Enbrel ® (etanercepte) apresentaram incidência significantementemaior de reações no local da administração (eritema e/ou prurido, dor ou inchaço) do que os que receberam placebo. A freqüência de reações no local da administração foi maior no primeiro mês,diminuindo posteriormente. Na experiência pós-comercialização, também foram observados sangramentos e hematomas no local da administração do tratamento com Enbrel ® (etanercepte).Infecções: nos estudos controlados em pacientes com artrite reumatóide, as taxas relatadas de infecções sérias (fatais, que resultaram em risco de vida ou que necessitaram de hospitalização ouantibioticoterapia intravenosa) e não-sérias foram semelhantes para os grupos tratados com Enbrel ® (etanercepte) e placebo, quando ajustadas de acordo com a duração da exposição. Infecçõesdo trato respiratório superior foram as infecções não-sérias mais freqüentemente relatadas. Os dados de um estudo clínico em pacientes com septicemia estabelecida sugerem que o tratamentocom etanercepte pode aumentar a mortalidade nesses pacientes. Na experiência pós-comercialização, foram relatadas infecções sérias e fatais. Entre os patógenos mencionados estão bactérias,micobactérias (incluindo a da tuberculose), vírus e fungos. Os pacientes que desenvolvem uma infecção nova durante o tratamento devem ser atentamente monitorizados. A administração domedicamento deve ser descontinuada se o paciente desenvolver uma infecção séria. Reações alérgicas: em estudos clínicos, reações alérgicas foram comumente relatadas associadas àadministração de Enbrel ® (etanercepte). Na experiência pós-comercialização, reações alérgicas, incluindo angioedema, erupção cutânea e urticária, foram incomuns; as reações sérias têm sidoraras. Câncer: a freqüência e incidência de novas doenças malignas, observadas nos estudos clínicos com Enbrel ® (etanercepte), foram semelhantes às esperadas nas populações estudadas.Durante o período de pós-comercialização, foram recebidos relatos de doenças malignas afetando diversos locais. Formação de auto-anticorpos: em estudos controlados, houve aumento daporcentagem de pacientes que desenvolveram novos anticorpos antinucleares positivos (ANA) (≥ 1:40), novos anticorpos anti-DNA de dupla fita positivos e novos anticorpos anti-cardiolipina emcomparação aos pacientes que receberam placebo. Esses pacientes não apresentaram nenhum sinal característico de uma nova doença auto-imune. Pacientes pediátricos: em geral, os eventosadversos em pacientes pediátricos apresentaram freqüência e tipo semelhantes aos observados em adultos. Os pacientes com artrite crônica juvenil tratados com Enbrel ® (etanercepte) apresentaramincidência significantemente maior de reações no local da administração (eritema e/ou prurido, dor ou inchaço) do que os pacientes tratados com placebo em estudos clínicos controlados. Infecçãofoi o evento adverso mais comum em pacientes pediátricos tratados com Enbrel ® (etanercepte), tendo ocorrido com incidência semelhante à observada no grupo placebo. Os tipos de infecçõesrelatadas em pacientes com artrite crônica juvenil foram, em geral, leves e compatíveis com os freqüentemente observados em populações de pacientes pediátricos ambulatoriais. Em estudosclínicos, foram relatados dois casos de varicela com sinais e sintomas sugestivos de meningite asséptica entre os pacientes com artrite crônica juvenil tratados com etanercepte. INTERAÇÕESMEDICAMENTOSAS: Em estudos cl ínicos envolvendo pacientes adultos com artrite reumatóide, não foram observadas interações ao se administrar Enbrel ® (etanercepte) com glicocorticóides,salicilatos, antiinflamatórios não-esteróides (AINEs), analgésicos ou metotrexato. O metotrexato não altera a farmacocinética de Enbrel ® (etanercepte). Evitar o uso associado de Enbrel ® (etanercepte)e anakinra, pois ocorre risco aumentado de infecções sérias e neutropenia. Pacientes que usavam sulfassalazina com dose estabelecida na qual acrescentou-se etanercepte, apresentaram diminuição dacontagem média de leucócitos, quando comparado aos medicamentos util izados isoladamente. POSOLOGIA: Uso em adultos (com 18 anos ou mais): Artrite Reumatóide, Espondilite Anquilosante eArtrite Psoriásica: a dose recomendada é de 50 mg de Enbrel ® (etanercepte) por semana (em uma injeção subcutânea utilizando uma seringa de 50 mg ou em duas injeções subcutâneas de 25mg administradas no mesmo dia, em locais separados ou com 3 ou 4 dias de intervalo) Psoríase em Placas: A dose de Enbrel ® (etanercepte) é de 50 mg por semana (em uma injeção subcutâneautilizando uma seringa de 50 mg ou em duas injeções subcutâneas de 25 mg administradas no mesmo dia, em locais separados ou com 3 a 4 dias de intervalo). Respostas maiores podem ser

obtidas com tratamento inicial por até 12 semanas com a dose de 50 mg duas vezes por semana. Uso em menores (> 4 e < 18 anos): A dose recomendada para pacientes pediátricos com ACJpoliarticular é de 0,8 mg/kg de Enbrel ® (etanercepte) por semana (até o máximo de 50 mg por semana). A dose permitida em um único local de aplicação em pacientes pediátricos é de 25 mg.Portanto, para pacientes pediátricos com mais de 31 kg, a dose semanal total deve ser administrada em uma injeção subcutânea utilizando uma seringa de 50 mg ou em duas injeções subcutâneasde 25 mg administradas no mesmo dia,em locais separados ou com 3 a 4 dias de intervalo. Enbrel ® (etanercepte) não foi estudado em crianças com menos de 4 anos de idade. Uso em pacientesidosos e em pacientes com insuficiência renal e hepática: Não é necessário ajuste de dose. Modo de administração: deve ser administrado por via subcutânea na coxa, abdômen ou braço.

Alternar os locais de administração. A cada nova aplicação, usar um local diferente a, pelo menos, 3 cm de um local anterior. NÃO aplicar a injeção em áreas em que a pele estiver sensível, comhematoma, avermelhada ou endurecida. Na ausência de estudos de incompatibilidade, Enbrel ® (etanercepte) não deve ser misturado a outros medicamentos. VENDA SOB PRESCRIÇÃO MÉDICA Registro MS - 1.2110.0206 Informações adicionais disponíveis aos profissionais de saúde mediante solicitação: Wyeth Indústria Farmacêutica Ltda. – Rua Dr. Renato Paes de Barros, 1017 – 10o andar

– Itaim Bibi, São Paulo – CEP 04530-001. Para informações completas, consultar a bula do produto. ENB0206CDS11 Referências Bibliográficas: 1. Furst DE, Wallis R, Broder M, et al. Tumosnecrosis factor antagonists: different kinetics and/or mechanisms of action may explain differences in the risk for developing granulomatous infection. Semin Arthritis Rheum 2006;36:159-67. 2. CohenPL. In: Fundamental Immunology. Willian PE. Lippincolt-Rave 4th ed. Chapter 33:1067-88. 3. Grillo-López. Ritunimab (Ritunan®/Mabthera®), the first decade (1993-2003). Expert Rer Anticancer Ther2003;3(6):767-79. 4. Schottelius AJG, Moldawer LL, Dinarello CA, et al. Biology of tumor necrosis factor-α – implications for psoriasis. Exp Dermatol 2004;13:193-222.

Wyeth Indústria Farmacêutica Ltda.

Rua Dr. Renato Paes de Barros, 1017 – ItaimCEP 04530-001 – São Paulo - SP

“Os conceitos aqui emitidos são de responsabilidade de seu(s) autor(es) e não refletem, necessariamente, a opinião de Wyeth Indústria Farmacêutica Ltda.”

“Direitos reservados - é proibida a r eprodução total ou parcial sem prévia autorização de Wyeth Indústria Farmacêutica Ltda.”

“Esta é uma publicação técnico-científica para distribuição exclusiva para a classe medica.”

“A Segmento Farma possui autorização dos pacientes fotografados para a reprodução de suas imagens neste material científico para a classe médica.”

TLAS_CAPA 3 12.07.07 18:24:47



fascículo 2Espondiloartropatias soronegativas



Sumário

Artropatias enteropáticas ...................................................................2

Espondilite anquilosante ....................................................................2

Artropatia psoriática...........................................................................7

Artrite reativa ...................................................................................11



R OGER A. LEVY Professor-adjunto de reumatologia da Universidade

Estadual do Rio de Janeiro (UERJ)

EVANDRO M. K LUMB

Mestre em medicina, reumatologista-assistente

da disciplina de reumatologia da UERJ

SUELI C. S. CARNEIROProfessora-adjunta de dermatologia da UERJ

VERONICA VILELA Médica da disciplina de reumatologia da UERJ

ELISA M. N. ALBUQUERQUE

Professora-assistente de reumatologia da UERJ

GERALDO R. C. PINHEIRO Professor-adjunto de reumatologia da UERJ

Atlas Ilustrado

Editorial

O grupo de doenças denominado de espondiloartropatias soronegativas (EASN) tem aspectos clínicos, fisiopatológicos

e genéticos comuns.

Nas artropatias relacionadas às doenças inflamatórias intestinais (retocolite ulcerativa e doença de Crohn), o envol-

vimento articular ocorre em média em 10% a 20% dos pacientes e pode ter apresentação monoarticular, ou acometimento

múltiplo expresso por poliartrite, habitualmente de grandes articulações, tipicamente assimétrico e associado à inflamação

das ênteses (periartrite). As queixas musculoesqueléticas podem surgir antes de qualquer alteração do trânsito intestinal.As manifestações cutâneo-mucosas são muito freqüentes e incluem as lesões aftosas orais, pioderma gangrenoso, eritema

nodoso e uveíte.

A espondilite anquilosante representa o paradigma das EASN, em que o envolvimento do esqueleto axial é elemento

principal, mas onde as manifestações periféricas e mesmo extra-articulares podem ser grande fator de limitação funcional.

Dentre todas, é a que mais fortemente se relaciona com a presença do haplótipo B27 do Complexo Principal de Histocom-

patibilidade (HLA) de classe I, estando presente em cerca de 95% dos pacientes.

A artrite psoriática é a de maior prevalência entre as EASN e está presente em cerca de 10% dos pacientes com pso-

ríase cutânea, que acomete 1% a 3% da população. Esses pacientes apresentam classicamente as formas mais agressivas

de doença articular e manifestações articulares surgindo antes mesmo de qualquer lesão cutânea, quando se torna maior

o desafio do médico na busca de diagnóstico exato. O envolvimento ungueal é muitas vezes exuberante.

O subgrupo classificado como artrite reativa (previamente síndrome de Reiter – denominação que caiu em desuso)

apresenta reação cruzada (mimetismo molecular), entre antígenos de agentes infecciosos e próprios do indivíduo, apresen-tando manifestações articulares distintas, mais habitualmente oligoartrites assimétricas, acompanhadas do envolvimento

de ênteses, pele, olhos e esqueleto axial, com sacroileíte e cervicolombalgia inflamatórias.

Nosso objetivo principal é reforçar o conceito de envolvimento sistêmico em doenças cujas queixas mais importantes

se expressam no sistema musculoesquelético.



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Atlas Ilustrado

A r t r o p a t i a s e n t e r o p á t i c a s Doença de Crohn – lesão

aftosa oral

Mulher com 34 anos, apresentandooligoartrite acometendo o tornozelo

esquerdo e o joelho direito, acompanhada

de calcaneodinia e de lesão aftosa oral,

localizada no palato mole à esquerda (seta).

A biópsia de cólon confirmou o diagnóstico

de Doença de Crohn.

Outro grupo de pacientes portadores das

doenças inflamatórias intestinais desenvolve manifestações essencialmente axiais,

expressas como cervicalgia e/ou lombalgia inflamatória, desencadeada a sacroileítee/ou espondilite.

Luxação atlanto-axial anterior

Homem com 34 anos e diagnóstico de

espondilite anquilosante (EA) há 15 anos.

Desenvolveu cervicalgia refratária,

acompanhada de fraqueza nos membros

superiores, hiper-reflexia e distúrbios de

sensibilidade. As radiografias da coluna

cervical em perfil, em flexão, neutra e em

extensão confirmaram afastamento de 34 mm

entre a face anterior do processo odontóide e o arco posterior do atlas, característico da

luxação anterior da articulação atlantoaxial, complicação grave da EA. Observe ainda

a osteopenia difusa e anquilose de toda a coluna vertebral.

Espondilite cervical

Homem com 35 anos e manifestações

relacionadas à EA há 13 anos, apresentando

projeção anterior da cabeça, secundária ao

acometimento cervical inflamatório.

E s p o n d i l i t

e a n q u i l o s a n t e



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Atlas Ilustrado

E s p o n d i l i t e a n q

u i l o s a n t eEspondilite cervical – medida

occipto-parede

O mesmo paciente da figura anterior sendosubmetido à medida da distância occipto-

parede. Esta medida é feita com o paciente

impondo esforço máximo para tentar

encostar a nuca na parede. Neste caso,

a distância observada foi de 23 cm,

demonstrando limitação severa imposta

pela doença.

Raio X em perfil de paciente

com fasciite plantar e tendinite

de Aquiles

Homem com o diagnóstico de EA há 12

anos, apresentando entesopatia expressa

por calcaneodinia e tendinite de Aquiles de

repetição. Nesta radiografia, observamos

calcificação da área de inserção da fáscia plantar no calcâneo e áreas de erosão e

esclerose no sítio de inserção do tendão de

Aquiles, aspectos radiológicos clássicos das

artropatias soronegativas.

Sacroileíte grau II

Homem com 28 anos, apresentandolombalgia de caráter inflamatório

há cerca de dois anos. Ao raio X

simples na incidência de Fergusson,

apresenta espaços articulares

preservados, com esclerose do

osso subcondral caracterizando a

sacroileíte grau II, que é encontrada

nas fases iniciais de EA.



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Atlas Ilustrado

E s p o n d i l i t e a n q u i l o s a n t e Raio X panorâmico de bacia de

paciente com sacroileíte e erosões

isquiopubianasHomem com EA há 21 anos, apresentando sacro-

ileíte grau IV (anquilose) bilateral, associada a áreas

de erosão nos ramos isquiopubianos secundárias a

entesites de repetição, ambas típicas da EA. Nas

fases iniciais, observa-se que as erosões tendem a

ser mais precoces na face ileal, cuja espessura da

cartilagem hialina é menor que a da face sacral.

Tendinite de Aquiles

Homem com EA e 53 anos, apresentando

acometimento inflamatório do tendão de Aquiles

esquerdo, com curso crônico recidivante, associado

a lombalgia e cervicalgia inflamatórias.

Teste de Schober

Várias manobras semiológicas foram descritas para

avaliação da mobilidade da coluna. A mais utilizada e com

maior acurácia é o teste de Schober modificado. A manobra

consiste em marcar uma linha perpendicular de 10 cm a

partir do ponto médio das espinhas ilíacas superiores, com

o paciente de pé. Ao flexionar a coluna como se fosse

encostar os dedos no chão, espera-se que essa distância

de 10 cm se estenda entre 16 e 22 cm em indivíduos sem

limitação da coluna. Naqueles com EA, essa extensão é

bem menor e pode chegar de 1 a 2 cm em indivíduos com

doença importante.



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Atlas Ilustrado

E s p o n d i l i t e a n q u i l o s a n t eEA – Posição de esquiador

O comprometimento difuso da coluna com sacroileíte

e espondilite induz a postura chamada “posição de

esquiador”, observada na imagem ao lado.

Família com EA

Nesta família, o pai, atualmente com

35 anos, e os três filhos, com 16, 13

e 12 anos, apresentaram-se com

lombalgia de caráter inflamatório nos

últimos quatro anos. O pai e o filho

com 16 anos apresentaram hiperemia

em ambos os olhos, diagnosticadacomo ceratite. O menor, com 13 anos,

permaneceu internado por dois meses com oligoartrite exuberante,

refratária aos tratamentos convencionais que o impedia de deambular,

com perda ponderal de 10 kg.



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Atlas Ilustrado

E s p o n d i l i t e a n q u i l o s a n t e Dificuldade e limitação da flexão lateral

da coluna

Paciente aos 29 anos, com diagnóstico de EA aos 21 anosde idade, com HLA B-27 presente e sacroileíte ao exame

radiológico. Atualmente, ao exame físico, apresenta dor e

dificuldade de lateralização da coluna lombar com limitação

do arco de movimento. Inicialmente, aos 13 anos de idade,

apresentou episódios intercorrentes de calcaneodinia, tendo

sido imobilizado várias vezes. A medida da limitação da

flexão lateral da coluna é feita anotando-se a distância na flexão contralateral de uma linha

no plano médio da axila de 20 cm de comprimento com o ponto superior no apêndice

xifóide. Em um indivíduo sem limitação do movimento, espera-se observar uma extensãoentre 25 e 32 cm, enquanto que em um indivíduo com EA, o incremento da distância

encontrado é de apenas 2 a 3 cm ou menos.

Retificação da lordose lombar

O mesmo paciente da foto anterior, com boa mobilidade,

mas com o teste de Schober de 3 cm e retificação da

lordose lombar natural. Este paciente apresenta as

características clínicas compatíveis com o envolvimento

da coluna na EA: 1) início dos sintomas antes dos

40 anos; 2) quadro insidioso; 3) duração maior que três meses; 4) rigidez matinal

associada e 5) melhora com exercício. Este paciente pratica natação quatro vezes por

semana e recentemente vem apresentando intolerância à indometacina, com sintomas

neurológicos e efeitos gástricos indesejáveis com o uso da fenilbutazona.

Dificuldade e limitação da torção do corpo

O paciente, com 44 anos e queixas compatíveis com EA há

20 anos, apresenta, além das manobras de Schober e flexão

lateral alteradas, uma dificuldade importante de limitação

da torção do corpo. Note-se que o paciente não tem quase

nenhuma mobilidade da coluna, que parece um “bloco único”.



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Atlas Ilustrado

E s p o n d i l i t e a n q u i l o s a n t eSeqüelas de EA com 30 anos de evolução

Paciente com 46 anos de idade, com alterações

importantes da postura por anquilose difusa da coluna,

acarretando extrema dificuldade de manutenção da

linearidade do olhar. Apesar da limitação, o paciente

permanece ativo, trabalhando em seu próprio

escritório como contador. As queixas de lombalgia

iniciaram-se aos 17 anos, e o diagnóstico de EA foi

estabelecido aos 22 anos. O paciente vive com prótese

bilateral das articulações coxo-femorais há 17 anos.

Psoríase com artritedas interfalangeanas

distais (IFD)

Homem com 29 anos, apresentando

artrite da terceira e quarta IFD

direitas e quinta IFD esquerda,

expressão clínica clássica da

artropatia psoriática. Observeque também há acometimento (menos intenso, entretanto) da segunda

metacarpofalangeana (MCF) esquerda, quinta IFP direita e terceira IFP esquerda.

Psoríase com artrite

assimétrica em mãos

Mulher com psoríase em placas,

apresentando artrite assimétrica, que

é a forma clínica mais comum de

apresentação da artropatia psoriática.

Observe a artrite da terceira e quarta IFP

direitas, terceira IFP esquerda, terceira

IFD direita e quinta IFD direita (com a

deformidade em “martelo”).

A r t r o p a t i a p s o r i á t i c a



8

Atlas Ilustrado

A r t r o p a t i a p

s o r i á t i c a Artropatia psoriática

reumatóide símile

Homem com 19 anos, apresentando poliartrite simétrica envolvendo

pequenas e grandes articulações dos

membros superiores e inferiores,

com exuberante proliferação

sinovial, erosões marginais,

luxações e subluxações em punhos,

MCF, IFP e IFD.

Artropatia psoriática reumatóide

símile – detalhe

O mesmo paciente da figura anterior, em detalhe,

no qual evidenciamos artrite do punho com

hipertrofia da sinovial na região paraulnar,

atrofia dos interósseos, luxação da segunda,

terceira, quarta e quinta MCF e deformidade em

“botoneira” do terceiro e quarto quirodáctilos,associadas às lesões cutâneas de psoríase.

Psoríase pustulosa com artrite

das metatarsofalangeanas

(MTF) e dactilite

Paciente com psoríase pustulosa e

oligoartrite assimétrica. Apresenta

artrite da terceira e quarta MTF

esquerdas e acometimento inflamatório

articular e periarticular (entesopatia)

do quarto pododáctilo direito,

determinando o aspecto de “dedo em salsicha”,

encontrado nas espondiloartropatias soronegativas.



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Atlas Ilustrado


s o r i á t i c aPsoríase com acometimento

ungueal e artrite das

metatarsofalangeanas(MTF) e dactilite

Mulher com 28 anos, apresentando

acometimento ungueal exuberante,

com oligoartrite assimétrica,

acometendo as articulações metatarsofalangeanas e, difusamente, o terceiro

pododáctilo esquerdo e segundo e quarto pododáctilos direitos, com

envolvimento inflamatório articular e periarticular (entesopatia), determinando

o aspecto de “dedo em salsicha”.

Psoríase ungueal e artrite

de MCF e IFP

Mulher com 28 anos, com

acometimento exuberante das unhas

e artrite da segunda MCF, terceira IFP

e primeira IF direitas e terceira IFP

esquerda. Nesta paciente, a intensidade

das manifestações articulares tem

acompanhado a do comprometimento

ungueal, característica observada com

alta freqüência nesta enfermidade.

Psoríase ungueal

e artrite de MCF e IFPpós-tratamento

Nesta figura, observamos a mesma

paciente do quadro anterior após

quatro meses de tratamento.



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Atlas Ilustrado


s o r i á t i c a Raio X de paciente com psoríase e

artrite mutilante

Raio X em atropatia psoriática dos pés deum paciente com psoríase de longa evolução,

apresentando poliartrite destrutiva acometendo

difusamente as articulações do tarso, MTF e IF

dos pododáctilos. Observe-se o aspecto clássico

denominado “lápis na taça” ( pencil in cup),

decorrente de osteólise do segmento distal

da falange, associada à remodelação óssea

com alargamento da extremidade proximal da

falange distal.

Espondilopsoríase

Homem com 42 anos e psoríase

cutânea desde a adolescência,

apresentando envolvimento

axial com postura de esquiador,

característica da EA. Esta é a forma

denominada de espondilopsoríase.

Acometimento de

interfalangeana distal na

artropatia psoriáticaPaciente com artrite psoriática de longa

data, atualmente sem lesões cutâneas e

sem artrite ativa. No entanto, apresenta

deformidade em interfalangeana distal com anquilose que a impede de estender a

articulação. A artrite envolvendo as interfalangeanas distais com erosão ao raio X

é um dado importante no diagnóstico diferencial com artrite reumatóide, que poupa

as interfalangeanas distais.



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Atlas Ilustrado


s o r i á t i c aArtrite psoriática em pés

Artropatia grave de ambos os pés

com deformidades e desalinhamento

importantes. Destacamos o desvio dos

primeiros pododáctilos, relacionado

à artropatia erosiva característica

da artrite psoriática.

Balanite circinada

A balanite circinada é uma das lesões

mucocutâneas descritas na artrite reativa. Pode

ocorrer tanto nas formas endêmicas, secundárias

a infecções urogenitais, como nas formas

epidêmicas, ou seja, nos casos desencadeados por

infecções do trato digestivo, inclusive em crianças.

As lesões são habitualmente indolores

e podem passar despercebidas. Podem ser únicas

ou múltiplas e localizam-se próximas ao meato

uretral ou no sulco balanoprepucial, como no

caso ao lado.

Ceratodermia blenorrágica (CB)

com lesões múltiplas

Mulher com 58 anos, apresentando artritereativa expressa com poliartrite

assimétrica, acompanhada de lesões

cutâneas hiperceratóticas. Estas iniciam-se

habitualmente com vesículas circundadas por

área de eritema e evoluem para pápulas com

graus variáveis de hiperceratose. As lesões cutâneas, na maioria dos casos,

não guardam relação com a atividade das manifestações articulares.

A r t r i t e r e a t i v a



Ceratodermia blenorrágica

com lesões plantares

Paciente com 17 anos, apresentando poliartriteassimétrica com envolvimento axial difuso

e lesões cutâneas, características da CB na região

retrocalcânea e plantar, ambas manifestações que

constituem elementos clássicos e úteis para o

diagnóstico da síndrome. As lesões são

caracteristicamente indolores e evoluem sem deixar

cicatriz, sendo que as alterações histopatológicas

podem ser idênticas às da psoríase.

Ceratodermia blenorrágica com lesões

descamativas plantares

Paciente do sexo masculino com 32 anos e

ceratodermia blenorrágica, acompanhada

de oligoartrite e entesites, apresentando lesões

descamativas em região plantar que, como as da

figura anterior, têm semelhança histopatológicaàs lesões encontradas na psoríase.

Episclerite na artrite reativa

Homem com 42 anos, apresentando oligoartrite

assimétrica, acometendo tornozelos e joelhos,

associada a fasciite plantar e sacroileíte direita.

Evoluiu com o desenvolvimento de hiperemia

ocular em faixa, à direita, de curso intermitente,

cuja avaliação com lâmpada de fenda confirmou

o diagnóstico de episclerite. As lesões oculares

também podem ocorrer sob a forma de conjuntivite, ceratite e uveíte,

geralmente sem deixar seqüela e com curso autolimitado.

SEGMENTO FARMA Rua Cunha Gago, 412, 2º andar, cj. 21, Pinheiros – 05421-001 – São Paulo, SP. Fone/fax: 11 3039-5669. www.segmentofarma.com.br –

e-mail: [email protected] Diretor geral: Idelcio D. Patricio Diretor executivo: Jorge Rangel Diretor editorial: Maurício Domingues Coordenadora editorial: Angela Helena Viel

Assistente editorial: Tatiana Daré Diagramação: Miguel Luis Escamez Simon Revisão: Maria Grazia Ficher e Michel Kahan Apt Produção gráfica: Francisco Eugênio Fuentes e Fabio Rangel Gerentede negócios: Aldo Vianna de Lima, Luciene Cervantes, Mauricio Luciano, Renato Almeida, Valéria Santos Silva Cód. da publicação: 0206.07.04

Atlas Ilustrado

A r t r i t e r e a t i v a

12














TLAS_CAPA 3 12.07.07 18:24:47



fascículo 3Osteoartrite e lombalgia



Sumário

Osteoartrite de mãos ..........................................................................3

Osteoartrite de joelhos .......................................................................6

Osteoartrite de ombro ........................................................................9

Osteoartrite de quadril .....................................................................10Osteoartrite de tornozelo ..................................................................12

Lombalgia ........................................................................................13

Lombalgia e cervicalgia ...................................................................13

Espondiloartropatias soronegativas .................................................16



Editorial

Osteoartrite

A artrose (termo clássico de origem européia) ou osteoartrite (OA), como é denominada mais freqüentementenos Estados Unidos, é o termo adotado pela Sociedade Brasileira de Reumatologia. A OA foi considerada atéhá alguns anos como decorrente da simples degeneração ou “desgaste” das estruturas articulares. Estudos maisrecentes têm demonstrado que um processo inflamatório também contribui para o desenvolvimento das alterações

específicas da OA.Esta é a doença reumatológica mais freqüente na prática clínica, sendo responsável por cerca de um terço das

consultas de reumatologia. Apesar de não modificar significativamente a mortalidade, é uma causa freqüente demorbidade, mormente na população idosa. Estudos nacionais estimam a prevalência da OA, com manifestaçõesclínicas, em cerca de 16% da população (28 milhões de indivíduos), com discreto predomínio no sexo feminino.Acima dos 55 anos, 80% das pessoas apresentam sinais radiológicos da OA, e após 65 anos, 30% dos indivíduosapresentarão queixas clínicas de OA. Dados estatísticos da seguridade social no Brasil apontam a OA como res- ponsável por 7,5% de todos os afastamentos de trabalho e a quarta causa de aposentadoria por doença. As formasclínicas com acometimento das mãos e joelhos são mais comuns nas mulheres, enquanto as de quadril (em geralmenos freqüente), nos homens. Os nódulos de Heberden são dez vezes mais freqüentes no sexo feminino e têmuma forte hereditariedade familiar. Estudos norte-americanos evidenciaram maior prevalência em negros do que

em caucasianos.



EVANDRO M. K LUMBMestre em medicina, reumatologista-assistente


SUELI C. S. CARNEIRO

Professora-adjunta de dermatologia da UERJ

ELISA M. N. ALBUQUERQUEProfessora-assistente de reumatologia da UERJ

MARCELO SADOCK DE SÁ GABETTO Radiologista da Rede D’Or-Labs do Rio de Janeiro

Atlas Ilustrado



Apesar da existência de formas primárias e secundárias, podemos identificar um conjunto homogêneo demecanismos fisiopatológicos, características clínicas, histopatológicas e radiológicas que permitem classificar aOA como uma única doença e que será um dos temas deste terceiro volume do Atlas Ilustrado de Reumatologia.Os elementos que agrupam as diferentes formas clínicas incluem a degeneração da cartilagem hialina e fibro-cartilagem, esclerose do osso subcondral acompanhada freqüentemente de eburnização ou crescimento ósseona forma de osteofitos, geralmente com mínima reação inflamatória local e caracteristicamente sem qualquer

manifestação sistêmica associada. A doença acomete não só a cartilagem, mas todos os componentes da articu-lação, incluindo o osso subcondral, ligamentos, cápsula, membrana sinovial e músculos periarticulares. Em faseavançada, a cartilagem sofre degeneração com fibrilação, fissuras e ulcerações com comprometimento de toda asuperfície articular.

Lombalgia

Na segunda parte deste terceiro volume, abordaremos uma das condições mais freqüentes na prática clínica:a lombalgia. Esta deve ser compreendida como uma condição sindrômica e não simplesmente o que semanti-camente está expresso no termo. Apesar da quantidade de recursos tecnológicos da maioria dos pacientes, nãoé possível estabelecer um diagnóstico etio-fisiopatológico e/ou anatômico com exatidão. A dor lombar pode sermanifestação de uma condição clínica benigna, como as relacionadas às estruturas miofasciais, ou até o sintoma

inicial de uma neoplasia.As diferentes apresentações sindrômicas da lombalgia permite-nos classificar os pacientes em três grandesgrupos, que apresentam manifestações clínicas, curso evolutivo e, muitas vezes, tratamento semelhantes. Osdois primeiros grupos, lombalgia mecânica e lombalgia inflamatória, representam expressões polares da síndro-me e têm manifestações clínicas bem caracterizadas. O terceiro grupo expressa sinais e sintomas superpostose é importante por poder ser a forma clínica de apresentação do mieloma múltiplo, neoplasias metastáticas ouespondilodiscites infecciosas.

A dor lombar é a segunda principal causa de atendimento médico e a mais freqüente de limitação de ativida-de física em ambos os sexos, com menos de 45 anos, de acordo com estudos norte-americanos. As estimativasindicam que cerca de 85% das pessoas terão dor lombar em algum momento da vida. Acreditamos, contudo,que se adequadamente indagada, praticamente a totalidade da população apresentará, em alguma fase da vida,dor lombar, sendo na maioria dos casos de fraca intensidade. A lombalgia é a causa de 4,2% das consultas pelogeneralista na Inglaterra.

Apesar de alguns fatores de risco bem caracterizados, como levantamento de peso, obesidade e mau condi-cionamento físico, a lombalgia continua sendo freqüente em indivíduos sem qualquer fator de risco conhecido.Em pelo menos 50% dos pacientes com lombalgia existe um curso recidivante dos sintomas, intercalado com períodos assintomáticos. A tendência de recidiva e refratariedade (ainda que parcial) na maioria dos pacientes comlombalgia mecânica faz com alguns autores considerem a lombalgia como uma “doença crônica”, semelhante àasma, que requer tratamento dos períodos de crise e medidas gerais e específicas para os períodos intercríticos.A dor lombar tende a causar maior incapacidade nos homens entre 35 e 40 anos, com menor nível de educaçãoformal, sendo um importante fator de perda de produtividade.

As causas de desenvolvimento de lombalgia são muitas, geralmente agrupadas de acordo com as caracte-rísticas da síndrome clínica que determinam. Em alguns casos, a lombalgia pode ter características clínicas

tipicamente mecânicas, mas ter sido originalmente determinada por uma doença com lombalgia inflamatóriaou não mecânica/não inflamatória. Isto ocorre, por exemplo, nas fases avançadas das espondiloartropatias so-ronegativas ou nas deformidades vertebrais determinadas por fraturas por osteoporose, neoplasias ou mesmo por espondilites infecciosas.

Rua Cunha Gago, 412, 2o andar, cj. 21, Pinheiros – 05421-001 – São Paulo, SP. Fone/fax: 11 3039-5669. www.segmentofarma.com.br

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Miguel Luis Escamez Simon Revisão: Michel Kahan Apt Produção gráfica: Francisco Eugênio Fuentes e Fabio Rangel Cód. da publicação: 1549.05.05



3

Atlas Ilustrado

Fotografia das mãos de

paciente com OA em

fase inicial Neste paciente de 54 anos, o

diagnóstico de osteoartrite foi

firmado pelo estudo radiológico.

As interfalangeanas distais de

ambos os indicadores estão

envolvidas com dor e edema (setas).

Osteoartrite de mãos

acometendo articulações

interfalangeanas distais

Os nódulos formados pelo

aumento de volume das

articulações interfalangeanas

distais decorrentes da osteoartrite

primária são chamados de

nódulos de Heberden, que neste paciente são notados apesar da doença de início

recente. Esse tipo de acometimento ocorre com maior freqüência em indivíduos com

história familiar importante.

Radiografia das mãos em PA

na osteoartrite primária

Redução dos espaços articularesinterfalangeanos proximais e

distais com esclerose do osso

subcondral e formação de osteofitos

em correspondência. Estas, em

conjunto com acometimento

da primeira articulação

carpometacarpiana, são as mais freqüentemente acometidas entre as pequenas

articulações envolvidas na osteoartrite primária.



4

Atlas Ilustrado

Radiografia das

mãos em PA

na osteoartriteprimária com

rizartrose

Redução dos espaços

articulares das

interfalangeanas

distais e das terceira e

quarta interfalangeanas

proximais associadasà rizartrose incipiente

(seta). Quando há fenômeno hipertrófico com formação de osteofitos proeminentes nas

interfalangeanas distais, como dito anteriormente, chamamos de nódulos de Heberden,

e nas proximais, de nódulos de Bouchard.

Detalhe de uma radiografia de rizartrose (PA)

Osteoartrite da primeira articulação carpometacarpiana.

Detalhe de

radiografia das

mãos em PAcom osteoartrite

Redução dos espaços

articulares das

interfalangeanas

proximais e distais associada à esclerose do osso subcondral e formação de

osteofitos. Estas, em conjunto com os cistos ou pseudocistos, são os achados

cardinais da osteoartrite.

O s t e o a r t r i t e

d e m ã o s



5

Atlas Ilustrado

Detalhe de radiografia das mãos em PA com osteoartrite erosiva

Achados semelhantes com redução dos espaços articulares e formação de osteofitos.

Aqui, com menor eburnificação em presença de osteopenia. A forma erosiva apresenta

sinais inflamatórios exuberantes e acomete preferencialmente as mãos.

Fotografia das mãos de paciente

com OA erosiva

As mãos encontram-se edemaciadas e

algumas articulações apresentam-se com

desvio do eixo. Nota-se o acometimento

das interfalangeanas distais.

Radiografia das mãos

em PA com sinais de

osteoartrite erosivaOs sinais iniciais de sinovite podem

passar despercebidos, contudo, com

a progressão da doença e erosões

articulares, os achados inflamatórios

superpõem-se aos degenerativos.

Achados tardios podem ser representados com anquilose,

como visto na interfalangeana distal do primeiro quirodáctilo.


d e m ã o s



6

Atlas Ilustrado

Radiografia das mãos em incidência

oblíqua de osteoartrite erosiva

Osteoartrite erosiva com anquilose dasarticulações interfalangeanas proximais e distais

vistas na incidência oblíqua.

Detalhe de uma radiografia de OA em

interfalangeana distal: sinal da asa de gaivota

Erosão central articular com proliferação óssea marginal. Aspecto

em asa de gaivota. Incidência oblíqua.

Fotografia dos joelhos de paciente com

OA bilateral

Aumento de volume e queixa de dor à deambulação

formam a apresentação da paciente, que no exame

físico apresentava crepitação grosseira. Nesta paciente, o sobrepeso contribuía parao aumento da dor e para a impotência funcional.

Radiografia dos

joelhos em AP

de paciente com

osteoartrite bilateral

Redução assimétrica dosespaços articulares dos

compartimentos fêmoro-

tibial medial e lateral,

com esclerose do osso

subcondral e formação de

osteofitos exuberantes nos côndilos femorais e

platôs tibiais. Incidência de AP com carga.

O s t e o a r t r i t e d e j o e l h o s


d e m ã o s



7

Atlas Ilustrado

Fotografia dos joelhos de

paciente com OA bilateral

Aumento de volume e queixa de dor àdeambulação formam a apresentação

da paciente, que no exame físico

apresentava crepitação grosseira.

Notou-se genuvaro e a idade avançada

como fatores que contribuem para o

processo da osteoartrite.

Radiografia do joelho em perfil com OA

severa e anquilose

Sinais de osteoartrite severa com anquilose

vista na incidência em perfil. As incidências em

perfil e axial estão indicadas para a avaliação doespaço fêmoro-patelar.

Radiografia do joelho em perfil com

OA e genuvaro

Importante redução do espaço articular docompartimento medial, determinando alteração do

alinhamento com genuvaro associada à presença

de corpos livres. Caso a alteração ocorresse no

compartimento lateral, o aspecto seria de genuvalgo.

O s t e o a r t r i t e d

e j o e l h o s



8

Atlas Ilustrado

Radiografia dos joelhos em

AP com OA e presença de

corpos livresRedução do espaço articular do

compartimento fêmoro-tibial medial

com osteofitos em correspondência

associado a corpos livres osteocartilaginosos na incidência AP com carga.

Gonartrose bilateral caracterizada por redução assimétrica dos espaços articulares,

formação de osteofitos e cistos subcondrais.

Detalhe de radiografia do joelhodireito em perfil com OA e

presença de corpos livres

Redução do espaço fêmoro-patelar com

a presença de corpos livres articulares na

incidência de perfil.

Radiografia de joelho

em AP com OA de

rápida evolução

Forma rapidamente

progressiva com pouca

atividade reparadora

(Postel). A síndrome de

Postel é uma enfermidade

descrita nas articulações

coxofermorais; neste caso, acometeu o joelho direito e o diagnóstico foi

confirmado por estudo histopatológico da membrana sinovial.


e j o e l h o s



9

Atlas Ilustrado

Radiografia do joelho direito em perfil

com OA de rápida evolução

Redução discreta do compartimento fêmoro-tibial com osteofitos no côndilo femoral

e platô tibial mediais. Foco de lesão

osteocondral no côndilo femoral. Novamente

com pouca reação óssea.

Radiografia em

perfil do ombro

Perfil de escápula

revelando sinais de

OA acromioclavicular

com osteofitosmarginais inferiores.

Radiografia em AP do

ombro direito

OA acromioclavicular com

osteofitos inferiores. Há migração

cefálica do úmero, que apresenta

alguns cistos subcorticais. As

alterações aqui são de provável

natureza secundária.

O s t e o a r t r i t e d e o m b r o


e j o e l h o s



10

Atlas Ilustrado

Radiografia das

articulações

coxofemorais (AP)Osteonecrose das

cabeças femorais, que é

um fator causal para OA

secundária, com o sinal

de meia lua na cabeça

femoral esquerda, onde

observa-se o colapso

da cortical.

Detalhe de radiografia da

articulação coxofemoral (AP)

Detalhe da imagem anterior, na qual

observa-se importante irregularidade de toda

a cabeça femoral e área de lesão lítica (seta)

secundária à necrose óssea.

Radiografia das articulações coxofemorais com OA avançada (AP)

Observar a área de esclerose subcondral e eburnificação do acetábulo.



11

Atlas Ilustrado

Detalhe de radiografia da

articulação coxofemoral (AP)

OA secundária à osteonecrose em paciente com diagnóstico de lúpus

eritematoso sistêmico e uso crônico

corticosteróide.

Detalhe de radiografia daarticulação coxofemoral (AP)

Faixa hiperlucente transtrocanteriana

secundária à manipulação prévia (foragem)

em paciente com osteonecrose. Há focos

de lesão osteocondral na cabeça femoral.

Ressonância magnética das

articulações coxofemorais

Evidência de osteonecrose bilateral das

articulações coxofemorais. A ressonância

magnética é o método de imagem com a qual podemos observar mais precocemente as

lesões da OA.

Corte longitudinal

Corte transversal


e q u a d r i l



12

Atlas Ilustrado

Radiografia das articulações coxofemorais com OA avançada (AP)

Redução do espaço fêmoro-patelar com desorganização completa das

articulações coxofemorais. Trata-se de um caso de OA secundária à displasia

congênita do quadril.

Radiografia do

tornozelo em AP (a) e

em perfil (b)

Redução do espaço articulartibiotalar e fibulotalar

com esclerose do osso

subcondral. As alterações

nesta articulação são

invariavelmente de natureza

secundária, como, por

exemplo, artropatia neuropática (Charcot), infecção, ou, como nesse caso,

secundária à osteonecrose. Observar a fragmentação do osso e da cartilagem.


e q u a d r i l

O s t e o a r t r i t e d e t o r n o z e l o

a b



13

Atlas Ilustrado

Radiografia da coluna com DISH (doença de Forestier)

A hiperostose difusa idiopática do esqueleto (diffuse idiopathic senile hyperostosis –

DISH) ou hiperostose senil anquilosante é considerada por muitos como uma

forma especial de osteoartrite, cujas principais características incluem calcificação

e ossificação dos ligamentos da face ântero-lateral da coluna vertebral, como viu-senas radiografias em AP (a) e perfil (b). É caracterizada por formação de osteofitos

exuberantes, principalmente no aspecto anterior dos corpos vertebrais e relativa

preservação da altura dos espaços intersomáticos.

Espondilolistese em radiografia em

perfil da coluna lombar

Alterações severas nas articulaçõesinterfacietárias L4-L5 com espondilolistese

anterior grau I-II, que corresponde a um

deslocamento anterior do corpo vertebral de

20% a 30%. Esse desalinhamento vertebral pode

causar a lombalgia mecânica recidivante (a).

Imagem em detalhe da lesão relatada anteriormente. As alterações degenerativas

discais, em associação com as facetárias, podem levar ao escorregamento de uma

vértebra sobre a outra, mais comumente de L4 sobre L5 (b).

a b

L o m b a l g i a

L o m b a l g i a e c

e r v i c a l g i a

a b



14

Atlas Ilustrado

Tomografia

computadorizada com

estenose do canal vertebralAlterações degenerativas severas

nas articulações interfacetárias

de L4-L5. Presença de ar no

espaço articular (sinal do vácuo), que é quase patognomônico de processo

degenerativo. Há hipertrofia faceto-ligamentar determinando redução da

amplitude do canal vertebral (a).

Na mesma paciente da imagem anterior notar abaulamento discal difuso, que

comprime a margem anterior do saco dural associado à hipertrofia faceto-ligamentar,

determinando redução da amplitude do canal vertebral (estenose de canal). Observareburnificação intensa das articulações interfacetárias com projeção de osteofitos para

dentro do canal vertebral, causando a chamada síndrome de estenose de canal com

claudicação neurológica (b).

Espondiloartrose cervical na radiografia

de perfil

Radiografia em perfil da coluna cervical

evidenciando redução do espaço articular nas

articulações uncovertebrais (U) e interfacetárias (I)

ao nível de C5-C6 e C6-C7.

Espondiloartrose cervical na

radiografia em incidência oblíqua

Nessa radiografia em incidência oblíqua

esquerda observa-se a redução acentuada

dos foramens de conjugação de C5-C6 (F5)

e C6-C7 (F6), provocada por osteofitos nas

articulações uncovertebrais e interfacetárias.

ba

U

F5

F6

Lombalgiaecervicalgia

I



15

Atlas Ilustrado

Osteoartrite acometendo a articulação atlantoaxial

Radiografia em perfil da coluna cervical, evidenciando redução do espaço entre

o atlas e processo odontóide do áxis com esclerose das superfícies limitantes e

formação de osteofitos incipientes.

DISH simulando espondilite

anquilosante

Observe, nesta radiografia em AP da

coluna dorsal, a presença de osteofitos

grosseiros em seis níveis vertebrais com

direcionamento horizontal, que podem se

assemelhar aos sindesmófitos encontrados nas

espondiloartropatias soronegativas (EASN), principalmente a espondilite anquilosante

(EA). Nas EASN, contudo, os sindesmófitos

são mais delicados e têm direcionamento

vertical, permitindo a sua diferenciação em

relação aos osteofitos da osteoartrite.

L o m b a l g i a e c e r v i c a l g i a



16

Atlas Ilustrado

E

s p o n d i l o a r t r o p a t i a s s o r o n e g a t i v a s

Espondilite anquilosante acometendo coluna cervical simulando

espondiloartrose cervical

O acometimento da coluna cervical na EA determina em muitos pacientes anquilose

completa de todo o segmento cervical, limitando amplamente a flexão, extensão e rotação

da cabeça. A espondiloartrose cervical cursa muitas vezes com limitação marcante à

mobilização e dor contínua. Nesses casos o desenvolvimento de osteofitos determinaredução dos foramens de conjugação, como pode-se ver nessa radiografia oblíqua

de um paciente com espondilose (a), em comparação com a de um paciente com

espondiloartrose (b).

Para-sindesmófito em

artrite psoriásica

Nesta tomografia computadorizada

com reconstrução tridimensional,

pode-se observar um para-

sindesmófito em paciente com

espondilite psoriásica, lesão que

se assemelha fortemente à de

um osteofito, presente na radiografia de paciente com espondilose dorsal ao lado,

mas que se diferencia desta primeira pelo direcionamento vertical característico das

espondiloartropias soronegativas.

Espondilite psoriásica Espondilose dorsal

a b

ba














TLAS_CAPA 3 12.07.07 18:24:47



fascículo 4Artrite reumatóide



Sumário

Artrite reumatóide inicial ..................................................................3

Manifestações articulares evolutivas ................................................5

Manifestações extra-articulares da artrite reumatóide ....................17

Síndromes de superposição .............................................................20



Editorial Artrite reumatóide

A artrite reumatóide (AR) é uma doença inflamatória autoimune, crônica, de etiologia desconhecida, caracterizada por sinovite, em padrão poliarticular e simétrico, cumulativo de pequenas e grandes articulações. A AR pode apresentar acometimento extra-articular envolvendo pulmões, coração, rins e, mais freqüentemente com nódulos reumatóides.

A prevalência e a gravidade são variáveis, atingindo de 0,5% a 3% da população mundial, podendo apresentar desde um curso brandoaté formas graves e incapacitantes. O predomínio é do sexo feminino, com as mulheres sendo três vezes mais acometidas na fase adulta,diferença que diminui com o avançar da idade.

O início da doença pode ocorrer em qualquer idade, porém seu pico ocorre na quarta e quinta décadas de vida. A distribuição geográficaé mundial, não apresentando nenhuma característica peculiar. A AR iniciada antes dos 16 anos de idade é denominada artrite idiopática

juvenil, não sendo aqui abordada por apresentar suas peculiaridades (ver volume 6 desta série).Etiologia

A etiologia é desconhecida, mas sabe-se que há uma predisposição genética para a doença. A presença de HLA-DR4 é significativamente maisfreqüente em caucasianos com AR, sendo esta associada somente a alguns subtipos de HLA-DR4 (0401, 0404 e 0408), e a suscetibilidade está relacionadaa um epitopo compartilhado na cadeia beta da terceira região hipervariável da molécula de HLA classe II. Agentes infecciosos como micoplasma, parvovírus, retrovírus e micobactérias são considerados possíveis desencadeadores de inflamação articular em pessoas geneticamente predispostas.

O papel do fator reumatóide (FR) há muito é questionado – causa ou efeito? Inicialmente, pensou-se que o FR pudesse estar envolvidona etiopatogenia da AR. Seguiram-se estudos, entretanto, mostrando que esse, além de não estar presente em todos os pacientes com AR,também era encontrado em outras enfermidades, bem como em indivíduos sadios, principalmente nos idosos. É aceito, contudo, que adesregulação das células B, associada com a produção do FR, esteja envolvida na fisiopatogenia da AR a partir da ativação do sistema docomplemento, com conseqüente amplificação da resposta inflamatória local.

Fisiopatologia

O local primariamente acometido no processo inflamatório é a membrana sinovial, que fica hipertrofiada, sofre transformação funcionalde suas células, os sinoviócitos, atraindo células inflamatórias produtoras de mediadores pró-inflamatórios, as chamadas interleucinas (IL),IL-1, IL-6, além do TNF.

O pannus é a denominação desse tecido povoado de células inflamatórias e rico em enzimas lesivas à articulação – as metaloproteinases. O primeiroevento na estimulação do processo inflamatório que leva à produção de pannus parece ser a apresentação de um peptídio ainda não identificado pelo macrófago por meio de sua molécula de superfície do sistema HLA. O reconhecimento é feito pelo linfócito T auxiliar, através de seu receptorespecífico (TCR). A partir da formação deste complexo trimolecular (molécula de HLA, peptídio artritogênico e TCR), bem como do envolvimentode outras moléculas co-estimuladoras, o linfócito auxiliar torna-se ativado, mudando suas características fenotípicas. Essas células passam a produzirum perfil específico de interleucinas (por exemplo, interferon gama, IL-2 e IL-12) estimuladoras da proliferação de linfócitos e macrófagos, sendoentão denominadas linfócitos Th1. Os macrófagos ativados, por sua vez, passam a produzir citocinas pró-inflamatórias (por exemplo, IL-1, TNF eIL-6) que participam diretamente da estimulação de fibroblastos sinoviais, condrócitos, osteoclastos e linfócitos B. A participação desses mediadoressolúveis e celulares leva à perpetuação do processo inflamatório com conseqüente destruição do tecido articular.

Diagnóstico

O diagnóstico da AR tem como base a história clínica, o exame físico e os achados laboratoriais e de imagem. Os últimos são importantes principalmente para o diagnóstico diferencial e para a avaliação de prognóstico.

O comprometimento articular é, caracteristicamente, simétrico, envolvendo pequenas e grandes articulações, em especial as interfalangeanas proximais, as metacarpofalangeanas, as metatarsofalangeanas, os punhos, os joelhos, os cotovelos e os ombros. O acometimento dasarticulações temporomandibulares também pode estar presente, expressando-se por dor no ouvido ou na arcada dentária. Na anamnese,além do relato de dor e calor articular em padrão simétrico acometendo pequenas e grandes articulações, principalmente interfalangeanas proximais (poupando as distais), 2a e 3a metacarpofalangeanas, metatarsofalangeanas, punhos, joelhos, cotovelos e ombros, devemos atentar para a dor de ouvido ou arcada dentária, que pode ser indício de acometimento na articulação temporomandibular (ATM).



EVANDRO M. KLUMB

Mestre em medicina, reumatologista-assistente


GERALDO DA R OCHA C. PINHEIRO

Professor-adjunto de reumatologia da UERJ

MARIANA SCHAEFERS R ODRIGUEZ

Reumatologista-assistente da disciplina de reumatologia da UERJ

LEONARDO D. R OMEIRO

Residente da disciplina de reumatologia da UERJ

ELISA M. N. ALBUQUERQUE

Professora-assistente de reumatologia da UERJ

Atlas Ilustrado



O questionamento sobre manifestações extra-articulares (dor nos olhos, diminuição da acuidade visual), além de secura oral e ocular, estessugerindo síndrome de Sjögren associada, deve fazer parte da anamnese dirigida não só para diagnosticar possíveis complicações, como também para afastar outras causas de síndrome reumatóide (como poliartrite simétrica de pequenas e grandes articulações que mimetizam a AR).

Ao exame físico, nas formas crônicas, devemos observar espessamento sinovial ( pannus, nódulos reumatóides, alterações cutâneas sugestivas devasculite e cistos de Baker). Os infartos digitais e as úlceras cutâneas são observados nos casos mais severos em que há vasculopatia secundária aosdepósitos de imunocomplexos nos vasos sangüíneos. Os nódulos reumatóides acometem 1/5 dos pacientes em áreas de maior pressão, principalmentena superfície extensora do antebraço e na porção posterior do tendão de Aquiles. Nos casos avançados, encontramos deformidades características,como desvio ulnar dos dedos, atrofia de interósseos, deformidade em “Z” do 1o quirodáctilo, dedo em “pescoço de cisne” e botoneira. O exameneurológico é obrigatório para se observar força muscular, atrofia, neurite por causas compressivas ou por lesão da vasa nervorum e mielopatiassecundárias, principalmente ao acometimento da coluna cervical, sendo mais grave a subluxação da articulação atlantoaxial.

A síndrome de Felty é a combinação de AR soropositiva com esplenomegalia e neutropenia. Geralmente, a sinovite é pouco expressiva e háconcomitância de vasculite (úlcera de membros inferiores, mononeurite), anemia, trombocitose, linfadenomegalia e recorrência de infecções.

Laboratorialmente, encontramos na maioria dos casos anemia geralmente normocítica e normocrômica, trombocitose, elevação deglobulina, da velocidade de hemossedimentação e da proteína C reativa, assim como de ferritina e outras proteínas de fase aguda, além de presença de fator reumatóide FR e de peptídio cítrico citrulinado (anti-CCP).

O FR é uma imunoglobulina que reage com a porção Fc da IgG. Pode ser encontrado em até 80% dos pacientes com AR, e em altos títulosassocia-se com manifestações extra-articulares e incapacidade funcional, não devendo ser empregado para monitorar a atividade da doença.O FR não é específico, sendo encontrado em outras doenças, como infecções (virais, hanseníase, tuberculose), afecções do tecido conjuntivo,sarcoidose, neoplasias, hepatopatias e até mesmo em pessoas sem qualquer comorbidade, especialmente idosos.

Recentemente, novos auto-anticorpos foram descritos em pacientes com AR. Entre eles os anti-CCP têm sido os mais estudados. Dosados por técnica imunoenzimática, com sensibilidade de 80% e especificidade de 96%, os anti-CCP são úteis, na fase inicial da enfermidade,no diagnóstico diferencial da AR com FR negativo e na sua avaliação prognóstica: anticorpo antifilagrina (sensibilidade de 46% a 55% eespecificidade de 94% a 98%); antiprofilagrina (sensibilidade de 75% a 85% e especificidade de 85% a 90%), com títulos acima de 1/80ocorrendo quase que exclusivamente para AR.

Radiologicamente, na fase inicial da AR, observa-se apenas aumento de partes moles e osteopenia justarticular. Evolutivamente, ocorrediminuição da interlinha articular, erosões ósseas marginais e, mais tardiamente, subluxações/luxações articulares. Cada vez mais, na busca poruma melhor avaliação diagnóstica e prognóstica, outros métodos de imagem (ultra-som e ressonância magnética [RM]) vêm sendo empregados,com a possibilidade de as alterações já poderem ser detectadas em fases iniciais, particularmente nos primeiros 2 a 5 anos de doença. Inicialmente,encontramos um exame de raio X com resultado normal ou somente com aumento de partes moles. Ocorre osteopenia periarticular, diminuiçãode espaço articular, erosões e subluxações. Na busca pelo diagnóstico precoce, o ultra-som com Doppler para visualizar sinovite em fases iniciais,assim como RM e ultra-som na procura de erosões não visualizadas ao raio X, vêm sendo empregados na prática clínica.

Critérios para diagnóstico da artrite reumatóide proposto pelo American College of Rheumatology (1994): 1. Rigidez matinal maior que 1hora; 2. Artrite de 3 ou mais articulações; 3. Artrite simétrica; 4. Artrite de mãos; 5. Nódulos reumatóides; 6. Fator reumatóide; 7. Alterações

Diagnóstico diferencial

A AR pode apresentar um curso variável. Um total de 20% dos pacientes apresenta um padrão monocíclico, autolimitado, que regrideespontaneamente ou com medicações, dando a impressão de uma síndrome pós-viral, enquanto a maioria dos pacientes apresenta um padrão policíclicocom períodos de melhora e piora. Neste grupo, o diagnóstico diferencial torna-se mais abrangente, devendo ser diferenciado de outra doenças do tecido

conjuntivo, como lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, síndrome de Sjögren, doenças inflamatórias como vasculites e espondiloartropatias,além de neoplasias, doenças metabólicas etc. Em 10% dos casos, ocorre padrão progressivo, sem períodos de remissão, com rápida destruiçãoarticular, sendo o diagnóstico mais fácil, contudo, necessitando de rápida intervenção terapêutica para evitar incapacidade funcional.

Na fase inicial, o principal diagnóstico diferencial é feito com as enfermidades virais, as artrites reativas e as infecções bacterianas. Nasformas subagudas e crônicas, as outras enfermidades do tecido conjuntivo, as espondiloartrites, as artrites microcristalinas e as síndromes paraneoplásicas devem ser consideradas.

Prognóstico e tratamento

Vários são os fatores de pior prognóstico. Entre eles, destacamos o sexo masculino, a presença de manifestações extra-articulares, o FR emaltos títulos, as presenças de HLA–DR4, de anticorpo anti-CCP, de um grande número de articulações envolvidas, de alterações radiológicase de altos níveis persistentes de proteínas de fase aguda.

O tratamento atualmente é instituído precocemente, visando evitar incapacidade física e funcional, constituindo-se no tratamento maisagressivo. Além do exame físico e laboratorial (pela pesquisa de proteínas de fase aguda), questionários de qualidade de vida são reavaliadoscom freqüência para acompanhamento de atividade de doença durante o tratamento.

O curso da AR é variável. Cerca de 15% a 20% dos pacientes têm uma doença intermitente com períodos de exacerbação e um prognósticorelativamente bom. A maioria, entretanto, evolui com uma enfermidade persistente e progressiva. Alguns fatores de risco (idade avançada, baixosníveis educacional e socioeconômico, extensão do comprometimento articular, presença de manifestações extra-articulares, níveis elevados e persistentes de proteínas de fase aguda, grau de incapacidade funcional, presença de erosões ósseas e do epitopo compartilhado) são úteis na predição da incapacidade funcional futura. Dependendo da gravidade do caso, a sobrevida do paciente pode diminuir em vários anos.

Existem dois tipos de medicações utilizadas no tratamento da AR: as sintomáticas (analgésicos, antiinflamatórios não-hormonais ecorticosteróides) e as modificadoras da doença (DMARDs – metotrexato, sulfassalazina, antimaláricos, leflunomida, ciclosporina, azatioprinae sais de ouro). Mais recentemente, foram introduzidos os modificadores da resposta biológica (anti-TNF: etanercepte, inflaximabe eadalimumabe e o antagonista do receptor da IL-1, a anakinra). Neste último grupo, encontram-se em estudo o bloqueador do segundo sinal daativação do linfócito T (abatacepte) e os anticorpos monoclonais anticélula B, anti-CD20 (rituximabe) e anti-receptor da IL-6 (actenra).

O conceito atual do tratamento baseia-se na pronta introdução dos DMARDs tão logo o diagnóstico tenha sido estabelecido e na monitoração rigorosa(clínica, laboratorial e radiológica) da resposta terapêutica. Ambas as medidas visam evitar o dano estrutural e a incapacidade dele resultante. A escolhado DMARD a ser empregado, bem como a forma de sua administração, isolada ou associadamente, dependerá da gravidade do caso em questão.Medidas não farmacológicas, como fisioterapia e terapia ocupacional, devem ser consideradas desde o início do acompanhamento. Também são degrande importância os cuidados preventivos com eventuais comorbidades, em especial para a osteoporose e as enfermidades cardiovasculares.

Produzido por Segmento Farma Ltda. www.segmentofarma.com.br



3

Atlas Ilustrado

Poliartrite de

interfalangeanas proximais

As articulações interfalangeanas proximais (IFP) estão entre as

mais comumente acometidas na

AR, sendo freqüentemente nessas

articulações que o indivíduo

primeiro observa o aumento de

volume. Nessa paciente com seis

meses de evolução de AR, encontramos artrite simétrica das 2a e 3a IFP e relato de

artralgia das 4a IFP.

Poliartrite de IFP

À semelhança da paciente anterior,

esta também apresenta AR com

início há seis meses, mas com

envolvimento de todas as IFP, alémde rigidez após o repouso que dura

cerca de duas horas. Refere ainda

artralgia das metacarpofalangeanas

(MCF), que não apresentam os

sinais clássicos de artrite.

Poliartrite de IFP e punhos

Paciente do sexo masculino com

29 anos de idade e 1 ano e meio de

evolução de poliartrite simétrica de IFP e

punhos. Observe o aumento de volume

expressivo dos punhos com projeção

junto às bainhas dos tendões extensores

(setas), sinal característico da AR.

A r t r i t e r e u m a t ó i d e i n i c i a l



4

Atlas Ilustrado

Artrite das

metacarpofalangeanas (MCF)

Essa paciente apresenta artrite fixada 2a e 3a MCF simetricamente há

7 meses, referindo ainda artrite

intermitente das IFP. Ao exame

clínico, podemos observar, além da

artrite das MCF e artralgia das IFP,

pequeno aumento de volume da

região para-ulnar esquerda (seta).

Artrite das MCF

A visão em perfil da paciente

anterior nos permite observar

o aspecto típico do aumento de

volume das 2a e 3a MCF (seta),

freqüente nos pacientes com AR,

mesmo na fase inicial.

Artrite do punho

Assim como há o envolvimento

das IFP e MCF, os punhos também

são freqüentemente acometidos na

AR. Em fases iniciais, o paciente

pode apresentar apenas um discreto

aumento de volume na região

para-ulnar e a queixa de “fraqueza”

das mãos – expressão clínica

habitual da artrite dos punhos.

A r t r i t e r e u m a t ó i d e i n i c i a l



5

Atlas Ilustrado

Artrite das IFP e MCF

A AR tem, na maioria dos pacientes,

um curso clínico progressivo, com

acometimento cumulativo das

pequenas e grandes articulações.

Esta paciente de 56 anos de idade

desenvolveu inicialmente artrite das

IFP e, após período de 1 ano, no qual

apresentou flutuação de intensidade

dos sintomas articulares, passou a ter

artrite fixa nas IFP e MCF, com rigidez matinal de duração aproximada de 3 horas.


Mulher com 46 anos de idade e

diagnóstico de AR há 6 anos, com

tratamento irregular, apresentando

artrite exuberante em IFP, MCF e

punhos, incluindo discreto rubor nas

MCF. Salientamos que o eritema

justarticular é uma manifestaçãoinfreqüente na AR.


Esse paciente com 57 anos de

idade apresenta AR há 8 anos,

com acometimento de IFP,

MCF e punhos. Note a

discreta atrofia dos músculos

interósseos, também

característica da AR, e a

igualmente típica ausência de

artrite nas interfalangeanas

distais, poupadas na AR.

M

a n i f e s t a ç õ e s a r t i c u l a r e s e

v o l u t i v a s



6

Atlas Ilustrado

Artrite reumatóide de

longa evolução

Paciente com 51 anos de idadee AR diagnosticada há 15 anos,

apresentando sinais avançados de

acometimento de MCF e punhos,

mais intenso no punho esquerdo.

Neste caso, podemos ainda notar

um pequeno aumento de volume

na 3a IFP direita, reflexo de uma

discreta herniação da sinóvia por

uso excessivo (overuse).

Dorso de camelo

Trata-se da mão da mesma

paciente da foto anterior

em perfil, cujo aspecto

assemelha-se ao dorso de

um camelo.

Caput ulnae

Essa mesma paciente

também desenvolveu

luxação posterior da

ulna e lesão dos tendões

extensores dos 4o e 5o

quirodáctilos nessa mão,

condição que requereu

tratamento cirúrgico com

amputação distal da ulna e

ráfia dos tendões lesados.

M


v o l u t i v a s



7

Atlas Ilustrado

Deformidades em pescoço

de cisne

Paciente com AR de longaevolução apresentando a chamada

deformidade em pescoço de cisne

em todos os quirodáctilos onde

ocorre hiperextensão das IFP com

hiperflexão das IFD. Nesse caso,

podemos observar ainda a flexão das MCF e a deformidade no primeiro quirodáctilo

denominada “dedo em Z”.

Hipertrofia das MCF e

atrofia dos interósseos

AR de longa evolução com

hipertrofia acentuada das MCF e

atrofia dos músculos interósseos.

A proliferação da sinóvia com a

formação do tecido de granulação,denominado pannus, é uma das

características mais marcantes da

inflamação na AR.

Visão lateral das MCF

hipertrofiadasA mão da paciente da foto anterior

vista em perfil permite observar a

redução acentuada de volume da

musculatura interdigital, também um

aspecto típico nessa enfermidade,

com diferentes causas isoladas ou associadas: atrofia das fibras tipo II, neuropatia

periférica, miopatia por esteróide, miosite e/ou miopatia distrófica.

M


v o l u t i v a s



8

Atlas Ilustrado

A radiografia dos

punhos na AR

Esta paciente com 3 anos de doençaapresenta aspectos radiológicos

clássicos da doença com osteopenia

difusa, geodos (pseudocistos) no 1o,

2o, 3o e 4o metacarpos, rádio e ulna e

erosões no bordo medial do rádio e

apófise estilóide da ulna.

Visão em perfil da artrite

reumatóide no punho

A hipertrofia sinovial do punho

nesta paciente vista em perfil é

a expressão clínica da liberação

de citocinas, infiltração celular,

liberação de metaloproteinases e

outros elementos relacionados ao

desenvolvimento das erosões vistas na foto anterior.

Radiografia do punho

(spot ) em P.A.

As erosões ósseas na AR tendem

a ser progressivas e relacionadas

à persistência de inflamação em

cada articulação especificamente.

Nesta foto, observamos uma perda

acentuada das interlinhas articulares

dos óssos do carpo, incluindo a da

articulação radiocarpal. Note ainda

mais uma vez a erosão na apófise estilóide ulnar tão característica dessa doença.

M


v o l u t i v a s



9

Atlas Ilustrado

AR de longa evolução com

luxação completa das MCF

Esta paciente com AR de 16anos de evolução apresenta

luxação das MCF bilateralmente

associada a anquilose dos

punhos, que apresentam desvio

em direção radial.

Radiografia comdeformidades fixas de AR

Esta paciente apresenta 16 anos

de evolução de AR, com doença

agressiva apesar do tratamento

que incluiu drogas modificadoras

de doença (DMARDs). Podemos

observar nesse caso luxação de

todas as MCF da mão esquerda e1o, 2o e 3o MCF direitas e erosões

nas IFP e em ambos os punhos.

Aspecto funcional da mão

esquerda da paciente da

foto anteriorA paciente, cujas radiografias

são vistas na foto anterior,

apresenta comprometimento

funcional severo em decorrência

das luxações das MCF, somadas

às lesões avançadas nas

articulações do punho.

M


v o l u t i v a s



10

Atlas Ilustrado

Desvio ulnar dos dedos e radial

do carpo

Esta paciente apresenta AR há 8anos e meio, tendo desenvolvido

hipertrofia exuberante da sinóvia das

MCF, associada ao desvio ulnar dos

quirodáctilos e radial do carpo, aspecto

bastante típico da doença. Note as

lesões severas com desvio ulnar mais

acentuado dos 4o quirodáctilos e a atrofia característica dos músculos interósseos.

Radiografia da mão com

erosões ósseas múltiplas

Esta paciente apresenta osteopenia

difusa, lesões erosivas nos

metacarpianos, subluxações das MCF

e erosões acentuadas nos ossos do

carpo e característica erosão da apófiseestilóide ulnar (seta).

Radiografia em PA das mãos

e punhos de paciente com AR

erosiva e nodular

Mulher com 61 anos de idade e

alterações radiográficas próprias da AR

com 9 anos de evolução, com redução do

espaço articular das MCF secundária à

destruição da cartilagem nesse segmento,

erosões dos metacarpianos, ossos do

carpo e interfalangeanas proximais. Observe o quanto estão preservadas as IFD,

aspecto muito característico da AR.

M


v o l u t i v a s



11

Atlas Ilustrado

Desvio ulnar dos dedos e

hipertrofia das MCF

Esta paciente apresenta, após 14 anos e meiode evolução, alterações clássicas com desvio

ulnar dos quirodáctilos, hipertrofia das MCF,

atrofia dos interósseos e desvio radial do

carpo. Importante salientar que nessa fase, na

qual não observamos atividade inflamatória,

apesar das deformidades, pode haver relativa

preservação da função da mão.

Acometimento do carpo em AR

de longa evolução

O curso da AR tende a ser progressivo,

apesar de existirem períodos de

remissão temporária dos sintomas,

fundamentalmente nas fases mais

iniciais. A atividade inflamatória contínua

promove uma completa destruição dasarticulações, como podemos observar

nessa radiografia do punho, no qual

praticamente já não se pode identificar a individualidade de cada um de seus ossos.

Carpite em paciente com 16

anos de AR

À semelhança da paciente da

radiografia da foto anterior, esta

senhora também apresenta longa

evolução com atividade persistente

de doença, tendo evoluído com

desarranjo completo das articulações

dos ossos do carpo. Nesse caso,

podemos ainda observar o aumento de

volume das partes moles na região para-ulnar muito característico da AR.

M


v o l u t i v a s



12

Atlas Ilustrado

Envolvimento dos joelhos na AR

Os joelhos são acometidos em grande

parte dos pacientes com AR, e por

suportarem carga, determinam muitas

vezes grande morbidade na doença.

É freqüente o desenvolvimento de

artrite bilateral, expressão da simetria

horizontal clássica da doença, mas com

uma certa freqüência apenas um joelho

é afetado, ou existe um no qual os sinais

flogísticos e/ou erosões são mais intensos. A paciente da imagem ao lado apresenta

artrite mais severa no joelho esquerdo acompanhada de cisto de Baker neste mesmolado, o que determina, por sua vez, compressão venosa e edema assimétrico, que pode

ser notado na perna (esquerda).

Radiografia dos joelhos em AP

Esta radiografia é de paciente com doença há

12 anos, na qual podemos observar destruição

das cartilagens hialinas femorotibiais, comredução acentuada do espaço articular.

Note também a ausência de elementos de

eburnificação óssea, apesar da severa destruição

articular, característica que permite uma clara

diferenciação das alterações radiológicas

encontradas na osteoartrite.

Tornozelos edemaciadosPaciente com 38 anos de idade e diagnosticada com AR há 12

anos vinha sendo tratada somente com ácido acetilsalicílico

em doses antiinflamatórias por muitos anos e depois com

corticóides. Procurou nosso ambulatório recentemente com

intensa atividade inflamatória poliarticular e deformidades.

Os tornozelos apresentam-se edemaciados e a paciente tem

dificuldade e limitação tanto na flexão como na extensão dessas articulações.

M


v o l u t i v a s



13

Atlas Ilustrado

Ultra-sonografia do tornozelo em paciente com AR de longa evolução

Mulher de 52 anos de idade que apresentava sintomas de AR há 12 anos vinha sendo

tratada com AINH e corticóides há 11 anos. No último ano, vem fazendo uso de

leflunomida e hidroxicloroquina com melhora da inflamação por avaliação clínica

e laboratorial. No entanto, se apresentou com monoartrite exuberante do tornozelo

esquerdo com 15 dias de evolução, sem história de trauma ou lesão de continuidade

na pele. Com intuito de aliviar a dor e excluir artrite infecciosa, o derrame articular foi

puncionado, dando saída de 8 ml de líquido sinovial transparente e coloração amarelo-

citrina: Após ter sido afastada infecção, foi submetida à infiltração intra-articular com

hexacetonida de triancinolona.

As imagens de ultra-sonografia obtidas imediatamente antes da punção articular foram

sugestivas da etiologia inflamatória da monoatrite.

Na figura A, podemos visualizar o tendão espessado e o derrame articular na região lateral do tornozelo. Na figura B, encontra-se delimitada a área do derrame na região tibiotalar. Na figura C , há evidência deirregularidade óssea na região lateral do tornozelo. Na figura D, a janela de ultra-sonografia da regiãolateral do tornozelo nos permite visualizar um aspecto sugestivo do pannus, característico da AR.(Exame realizado pela Dra. Sandra Pereira Leite, da Rede Dor, Rio de Janeiro)

M


v o l u t i v a s

A B

DC



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Atlas Ilustrado

Os pés na AR

Assim como nas mãos, o

acometimento dos pés é muito

freqüente na AR. Envolve

as pequenas e as grandes

articulações, como podemos

observar nesta paciente

com 13 anos de doença e

deformidades nas tibiotársicas e

metatarsofalangeanas (MTF).

Erosões nos pés de

paciente com AR de

longa evolução

Nos pés, as erosões podem

ser observadas no tarso,

articulações tibiotársicas e

MTF, sendo essas últimas as

primeiras de todo o organismo

a desenvolverem tais lesões. As erosões iniciam-se habitualmente nas 5a MTF e

progridem, em sentido medial, para as outras. Observe nessa radiografia osteopenia

difusa e o desvio fibular de todos os pododáctilos.

Acometimento das MTFO equivalente nos pés do desvio

ulnar dos quirodáctilos é o desvio

lateral dos pododáctilos, que se

acompanha freqüentemente da

deformidade descrita como halux

valgus. Também podemos notar nesta

paciente flexão fixa dos artelhos.

M


v o l u t i v a s



15

Atlas Ilustrado

Desvio medial dos pododáctilos

e halux valgus bilateral

As deformidades na doença reumatóide podem ser muito caprichosas, como na

paciente desta foto, que apresenta, além

do colapso do arco longitudinal, com

valgismo associado de ambos os pés,

desvio medial do 1o ao 4o pododáctilos e

ulnar (lateral) dos hálux bilateralmente.

Envolvimento dos tornozelos

As articulações tibiotársicas

também são habitualmente

acometidas na AR e, por suportarem

carga, podem determinar grande

restrição à marcha. Nesta paciente,

observamos lesões avançadas emambos os tornozelos, acompanhadas

de valgismo dos pés e subluxação

das 2a MTF.

Luxação das MTF

Além das luxações lateral e medial,

os pododáctilos também podem sofrer

luxações superiores, como podemos

notar no caso ao lado. Neste paciente

também se desenvolveu colapso do

arco transverso, com mudança dos

pontos de apoio para a marcha, condição

que favorece o surgimento de úlceras

plantares (não observadas nessa imagem).

M


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16

Atlas Ilustrado

Deformidades na AR

com pé cavo

Em alguns pacientes, asdeformidades desorganizam de tal

forma as articulações na AR que se

torna impraticável o uso de qualquer

calçado fechado, como nesta

paciente com 14 anos de evolução

de doença. Podemos observar

retração acentuada da fáscia plantar

configurando o aspecto de pé cavo, mais acentuado à direita.

Luxação atlanto axial (A-A)

O acometimento da coluna vertebral

ocorre com relativa freqüência na AR,

que pode apresentar, inclusive, erosões

nas sacroilíacas. O segmento cervical

é, contudo, o que apresenta alteraçõesem maior número e cujas lesões são

mais graves. As subluxações e luxações

atlantoaxiais (AA) são as de maior

risco, podem causar lesões neurológicas

irreversíveis e decorrem do processo inflamatório reumatóide em torno do

processo odontóide, incluindo lesões ósseas, ligamentares e das bursas.

Medida da distância atlas-áxis em paciente

com AR há 18 anos

A paciente, cuja imagem da luxação AA, é a mesma

da foto anterior, apresentava alterações neurológicas

caracterizadas por dor cervical irradiada para a região

occipital e diminuição da sensibilidade dolorosa nas

mãos. A medida feita na radiografia ao lado, entre a

M


v o l u t i v a s



17

Atlas Ilustrado

porção anterior do processo odontóide e a posterior do atlas, evidencia distância de

13 mm entre os dois pontos, caracterizando a luxação, já que o limite da normalidade

para tal medida é de 2,5 mm ou 3 mm (segundo diferentes autores), feita em

radiografia com flexão máxima. Evolutivamente, se a luxação AA não for tratada, podem surgir alterações compressivas vasculares e medulares, com flutuações do nível

de consciência, nistagmo, vertigens, convulsões, disfagia e mesmo tetraparesia com

distúrbios esfincterianos.

Fibrose pulmonar

difusa

O acometimento pulmonar

na AR pode determinar dor

pleurítica, derrame pleural,

fibrose pulmonar como no

caso ao lado, bronquiolite

obliterante, alveolite e

raramente vasculite.

Fibrose pulmonar

(detalhe)

Na AR, a fibrose tende

a predominar nas bases,constituindo muitas vezes

áreas de bronquiectasias,

caracterizando o aspecto em

“favo de mel”, como podemos

observar nesta imagem.

M a n i f e s t a ç õ e s e x t r a - a r t i c u l a r e s d a a r t r i t e r e u m a t ó i d e



18

Atlas Ilustrado

Nódulos reumatóides

Os pacientes com doença de longa

evolução desenvolvem muitas

vezes nódulos predominantemente

localizados nas áreas extensoras

dos membros superiores.

Nas fases iniciais, podem

ser dolorosos, mas evoluem

caracteristicamente sem qualquer

sintoma, ao ponto de muitas vezes passarem despercebidos pelo próprio

paciente. O seu tamanho é habitualmente de 0,5 a 1 cm e, à histopatologia,

caracterizam-se por apresentar uma área central de necrose fibrinóide.

Nódulos reumatóides

múltiplos

Em alguns casos, podemos observar

múltiplos nódulos, como na foto

ao lado, que apresenta dois grandes

próximos ao olecrânio e outro

menor, mais distal, ainda na face

extensora do antebraço. Os nódulos

são considerados marcadores de doença mais severa, à semelhança do que também se

admite para a soropositividade para o fator reumatóide e o gênero masculino.

Nódulo reumatóide pulmonar

Paciente com 73 anos de idade, do sexo

masculino, com AR de 1 ano de evolução,

tabagista contumaz, foi submetido a toracotomia

com excerese de nódulo pulmonar. Histopatologia

revelou tratar-se de um nódulo reumatóide.

M a n i f e s t a ç õ e s e x t r

a - a r t i c u l a r e s d a a r t r i t e r e u m a t ó i d e



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Atlas Ilustrado

Tomografia computadorizada (TC) de

pulmão com nódulo reumatóide

A imagem evidencia um nódulo semelhante aoobservado na radiografia de tórax vista previamente,mas permite observar limites bem definidos elocalização periférica no pulmão esquerdo. Àsemelhança do paciente anterior, este também tinhacarga tabágica maior que 60 maços/ano, tendo sido

também submetido a biópsia aspirativa do nódulo, que evidenciou infiltrado linfocitárioem torno de área central de necrose fibrinóide, descrição clássica do nódulo reumatóide,sem qualquer indício de células neoplásicas.

Doença arterial coronariana na AR

Podemos observar nesta fotografia cicatrizde esternotomia recentemente realizada paracirurgia de revascularização do miocárdio em

paciente com AR há 15 anos. Atualmente, a ARé considerada um fator de risco independente

para doença cardiovascular, razão pela qual,além da atenção específica para a doença articular, devemos buscar correção dos fatores

de risco para doença arterial coronariana.

Vasculite reumatóide

Mulher com 60 anos de idade com lesãoulcerada em região maleolar decorrente

de vasculite reumatóide.

Vasculite reumatóide

Paciente com AR há 18 anos e uso contínuo decorticosteróide. Desenvolveu agudamente neuropatia

periférica motora (queda do pé), secundária acomprometimento inflamatório da vasa nervorum,manifestação clássica da vasculite reumatóide

M a n i f e s t a ç õ e s e x t r a - a r t i c u l a r e s d a a r t r i t e r e u m a t ó i d e



20

Atlas Ilustrado

S í n d r o m e s d e s u p e r p o s i ç ã o Superposição de AR

com esclerodermiaDificuldade de eversão palpebral em

paciente com síndrome de superposição(AR + esclerodermia).

Superposição de AR

com esclerodermia

Mãos do mesmo paciente da foto

anterior que se apresentam com desvio

cubital, esclerodactilia e acrosteólise.Alterações digitais características de AR e

esclerodermia superpostas.

Síndrome de Sjögren

secundária à AR Mulher com 46 anos apresentando queilite

angular e língua despapilada relacionados

a síndrome de Sjögren secundária à AR. A

síndrome de Sjögren ou epitelite autoimune

altera a qualidade inicialmente e depois a

quantidade das secreções exócrinas o que

facilita a infecção por fungos e bactérias.














TLAS_CAPA 3 12.07.07 18:24:47



fascículo 5Reumatologia pediátrica



Sumário

Desordens musculoesqueléticas em neonatos ....................................3

Doenças auto-inflamatórias ................................................................4

Dores nos membros por causas ortopédicas ......................................5

Dores nos membros por causas funcionais ........................................6Dores nos membros por causas onco-hematológicas .........................7

Dores nos membros por causa infecciosa ..........................................8

Febre reumática ..................................................................................9

Artrite idiopática juvenil ....................................................................9

Espondiloartropatias juvenis ............................................................12

Lúpus eritematoso sistêmico juvenil ................................................13Dermatomiosite juvenil ....................................................................15

Esclerodermia ..................................................................................17

Vasculites primárias ........................................................................18



Editorial

A reumatologia pediátrica é uma especialidade relativamente recente. O primeiro grande encontro internacional

ocorreu em março de 1976 em Park City, nos Estados Unidos, quando vários critérios de classificação das

doenças reumáticas na infância foram discutidos e novos estudos foram propostos. A partir daí, a especialidade

vem se desenvolvendo muito rapidamente, a ponto de já contarmos com um periódico próprio, o Pediatric Rheumatology Online Journal (www.pedrheumonlinejournal.org). Novos critérios de classificação de doenças

foram estabelecidos, novas aquisições foram alcançadas nos campos do diagnóstico e da terapêutica, o que

melhorou muito o prognóstico das doenças reumáticas na infância. Quando falamos de prognóstico em pediatria,

nos referimos a uma sobrevida com qualidade para essas crianças, que terão uma expectativa de vida que cresce

a passos largos, ou seja, são crianças que ainda têm 70, 80 anos ou mais pela frente.

Cerca de 10% das crianças e adolescentes apresentarão dores em membros, número possivelmente maior

que o estimado pela literatura, pelo que temos visto no nosso dia-a-dia. Daqueles encaminhados aos serviços de

reumatologia pediátrica, cerca de metade apresenta uma doença reumática propriamente dita. A outra metade

ROGER A. LEVY Professor-Adjunto de Reumatologia da Universidade Estadual do Rio de Janeiro (UERJ)

FLAVIO R. SZTAJNBOK Professor Assistente de Pediatria da Universidade Federal do Rio de Janeiro,

Responsável pelo Setor de Reumatologia do Núcleo de Estudos da Saúde do

Adolescente da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (NESA-UERJ) e Professor

Assistente de Reumatologia Pediátrica da Universidade do Grande Rio (UNIGRANRIO)

LUCIENE LIMA CAMPOS

Médica, Pesquisadora Associada do Setor de Reumatologia do NESA-UERJ

MARTA CHRISTINE FÉLIX RODRIGUESMédica do Serviço de Reumatologia do Instituto de Puericultura e Pediatria

Martagão Gesteira da Universidade Federal do Rio de Janeiro (IPPMG-UFRJ)

ALESSANDRA FONSECA G. S. MARQUES Médica, Pesquisadora Associada do Setor de Reumatologia do NESA-UERJ

CHRISTIANNE DINIZ

Médica, Pesquisadora Associada do Serviço de Reumatologia do IPPMG-UFRJ

Atlas Ilustrado



apresenta doenças ortopédicas, infecciosas, nutricionais, endocrinológicas, hematológicas ou, ainda, neoplasias,

distúrbios funcionais ou outros eventos que cursam com queixas musculoesqueléticas. A abrangência da

especialidade vai desde o recém-nascido, quando podemos encontrar manifestações osteoarticulares de infecções

congênitas ou quadros infecciosos ou a síndrome do lúpus neonatal, até o adolescente, pois, pela OrganizaçãoMundial da Saúde, até os 20 anos de idade, esses adolescentes devem ficar aos cuidados dos pediatras.

Entre as doenças reumáticas, a de maior prevalência em nosso meio é a febre reumática. Trata-se de

uma complicação não-supurativa que pode surgir em indivíduos geneticamente predispostos após uma

infecção estreptocócica de vias aéreas e causar manifestações musculoesqueléticas, cutâneas, neurológicas

e, como principal responsável pela morbimortalidade da enfermidade, manifestações cardiológicas. É uma

das poucas doenças reumáticas cuja causa é conhecida e que poderia ser evitada. Para tanto, bastariam o

diagnóstico e o tratamento adequado e precoce das faringoamigdalites estreptocócicas, ou seja, a facilitação

do atendimento dessas crianças e de seu tratamento (uma aplicação de penicilina benzatina é suficiente para

erradicar o agente etiológico) reduziria enormemente a incidência da doença.

Gostaríamos também de chamar a atenção para o excesso de diagnósticos de febre reumática: crianças

ou adolescentes com queixas de dores em membros de longa data, com exames laboratoriais normais

– exceto por um valor elevado de antiestreptolisina O –, são com freqüência colocadas desnecessariamente

em profilaxia. Por outro lado, quadros articulares atípicos também não são raros. Tais dados ratificam a

necessidade de que esses pacientes sejam atendidos por um reumatologista pediátrico.

As crianças não são adultos em miniatura: seu metabolismo é diferente. A criança e o adolescente estão

em crescimento, e importantes mudanças nas esferas física, emocional e social ocorrem freqüentemente. Há

doenças próprias dessa faixa etária e há características próprias que fazem as enfermidades comportarem-se diferentemente na faixa etária pediátrica quando comparadas ao adulto. O metabolismo das diferentes

drogas utilizadas também difere quando comparamos adultos e crianças. Atualmente, diversos estudos têm

sido realizados especificamente na faixa etária pediátrica para a determinação da dose ideal, da eficácia e

dos eventos adversos de novos fármacos, a exemplo do que tem acontecido com novos antiinflamatórios

não-hormonais e agentes biológicos, como os anti-TNF.

Assim, nosso objetivo neste pequeno atlas é mostrar peculiaridades das doenças reumáticas na infância e

na adolescência, esperando contribuir para um melhor desempenho profissional por parte dos médicos que

os tratam. Atualmente, a reumatologia pediátrica é considerada área de atuação tanto da pediatria quanto

da reumatologia, e esperamos formar profissionais cada vez mais aptos a exercer a especialidade, que, por

analogia, também não é uma reumatologia em miniatura: nos seus quase trinta anos, está cada vez mais

madura e ciente do seu papel social, participando ativamente, nos níveis nacional e internacional, das mais

importantes atividades acadêmicas, pesquisas e fóruns de decisões.

Gostaríamos de prestar uma homenagem a Antônio Alberto Viegas Ramalho, Paulo César Gahyva e Zuleica

Moraes, reumatologistas pediátricos que, de onde se estão, olham por nós e por nossas crianças e adolescentes.



3

Atlas Ilustrado

Artrite séptica em neonato

Recém-nato com 10 dias de vida

internado em UTI neonatal, com históriade entubação endotraqueal, ventilação

artificial e cateterismo venoso em

decorrência de uma asfixia grave. No

oitavo e no nono dias de vida, surgiram

aumento de volume do ombro direito

e dor à mobilização. Ainda que o tocotraumatismo e a sífilis congênita fossem

possibilidades diagnósticas, o diagnóstico definitivo foi de artrite séptica.

D e s o r d e n s m u

s c u l o e s q u e l é t i c a s e m n

e o n a t o s

Sífilis congênita

Na sífilis congênita, podem ocorrer

alterações osteoarticulares precoces,

como a osteocondrite (a) e a periostite (b),

responsáveis por quadros de dor e

impotência funcional, principalmente

dos membros superiores (pseudoparalisia

de Parrot). As lesões geralmente

são bilaterais e simétricas e surgemainda no período neonatal.

Lesões cutâneas do lúpus neonatalO lúpus neonatal caracteriza-se

principalmente pela presença de lesões

cutâneas, cardíacas (que são irreversíveis,

requerendo marcapasso em cerca de 50%

dos casos) e hematológicas. As lesões

cutâneas caracterizam-se por placas

eritematosas descamativas e atrofia

central localizadas principalmente em áreas fotoexpostas, como a face. Surgem do

período neonatal até o segundo ou o terceiro mês de vida e podem deixar cicatrizes

quando regridem, por volta do sexto ao nono mês de vida. O comprometimento

cardíaco caracteriza-se por defeitos de condução, principalmente o bloqueio

atrioventricular congênito, associados ou não a malformações estruturais do coração.

aa

b



4

Atlas Ilustrado

Síndrome de Blau

A síndrome de Blau é uma doença

auto-inflamatória granulomatosacrônica com início dos sintomas

ainda na primeira década de vida.

Apresenta uma tríade clínica

clássica: uveíte crônica, artropatia

com formação de cistos sinoviais

e exantema cutâneo intermitente.

Diferencia-se da sarcoidose

do adulto pela forma de herança autossômica dominante, pela ausência de

acometimento pulmonar e pela presença de camptodactilia (contratura emflexão das interfalangeanas proximais, como podemos notar na foto).

D o e n ç a s a u t o - i n

fl a m a t ó r i a s

CINCA/NOMID

A CINCA/NOMID (do inglês

chronic infantile neurologic

cutaneous and articular/neonatal-

onset multisystemic inflammatory

disease) é uma síndrome auto-

inflamatória autossômica

dominante que se caracteriza

pelo aparecimento de exantema

urticariforme não-pruriginoso persistente desde o nascimento. Artropatia

deformante, surdez progressiva, uveíte crônica e meningite crônica são os fatores

associados ao mau prognóstico da doença. Dismorfismos esqueléticos, como

bossa frontal, nariz em sela, baixa estatura e hipercrescimento patelar, são achados

característicos. A foto mostra raio X de joelhos de uma criança com 5 anos de idade

e síndrome CINCA, e pode-se notar o crescimento da patela bilateralmente.



5

Atlas Ilustrado

Síndrome da hipermobilidadearticular benigna

A hipermobilidade articular pode serlocalizada, mas, quando generalizada

(critérios de Beighton) e sintomática,

é conhecida como síndrome da

hipermobilidade articular benigna. Seu

espectro inclui displasia congênita de

quadril, espondilolistese, condromalácia da patela e dor de crescimento. Na foto, pode-

se observar hiperextensão de cotovelo direito ≥ 10º, um dos critérios diagnósticos.

D o r e s n o s m e m b r o s p o r

Doença de Legg-Calvé-Perthes

A doença de Legg-Calvé-Perthes

(necrose avascular da epífise

femoral proximal) é a osteocondrose

mais freqüente em crianças

e pode levar a complicações

importantes e incapacidade

funcional. A manifestação inicialgeralmente é a claudicação. A

dor referida no joelho ipsilateral

é uma manifestação bastante comum. Na foto, podemos notar áreas

de fragmentação, o que sugere um processo mais antigo.

Doença de Osgood-Schlatter

Adolescente de 13 anos com queixas de dor no joelho esquerdo

após exercícios. O exame físico mostrava aumento de volume

e dor à digitopressão em topografia da tuberosidade anterior

da tíbia (TAT) esquerda, que é extra-articular. O exame

radiológico mostra pequena área de hipotransparência local

com algumas áreas de fragmentação. A necrose avascular

da TAT, ou doença de Osgood-Schlatter, é mais freqüente

em adolescentes do sexo masculino e em desportistas.



6

Atlas Ilustrado

Doença de Sever

Criança com 10 anos de idade e queixa

de dor na região póstero-inferior do péesquerdo (ela apontava para o calcâneo) há

cerca de 2 meses e que piorava com a

deambulação. O exame físico mostrava

dor à compressão do calcâneo esquerdo.

Hemograma e proteínas de fase aguda

normais. O raio X do pé esquerdo

evidenciava regiões hipotransparentes e fragmentos ósseos na apófise do calcâneo.

Feito o diagnóstico de necrose avascular da apófise do calcâneo (doença de Sever),

recomendou-se o uso de palmilhas com elevação do salto e do arco longitudinal do pé.

D o r e s n o s m

e m b r o s p o r c a u s a s o r t o p é d i c a s

Doença de Kolher

Criança de 5 anos com queixa

de dor no dorso do pé esquerdo

durante a deambulação. O paciente

apresentava apenas dor à palpação

local. O raio X mostrou tratar-

se de uma necrose avascular donavicular à esquerda (doença de

Köhler), que também é benigna

e autolimitada, durando em média 2 a 3 anos. A foto mostra uma redução

no tamanho do navicular à esquerda, com fragmentos ósseos.

D o r e s n o

s m e m b r o s

p o r c a u s a s f u n c i o n a i s

Distrofia simpático-reflexa

Entre as síndromes de amplificação

dolorosa, a distrofia simpático-reflexacaracteriza-se pela presença de dor

e postura bizarra de extremidades,

muitas vezes associadas a edema

e alterações de cor e temperatura.

A disfunção autonômica causadora

desse distúrbio pode ser iniciada por

traumas físicos ou emocionais. Na foto, pode-se notar a posição bizarra do pé

esquerdo em adolescente de 15 anos com história de trauma emocional recente.



7

Atlas Ilustrado

Doença falciforme

Várias manifestações musculoesqueléticas podem

ocorrer na doença falciforme: artralgia, artrite,necrose avascular, infarto ósseo e osteomielite,

entre outras. A foto mostra uma criança com

doença falciforme e artrite no joelho direito.

D o r e s n o s m e m b r o s p o r c a u s a s o n c o - h e m a t o l ó g i c a s

Tarja leucêmica ao raio X

As manifestações musculoesqueléticas

podem ocorrer em cerca de 30% das

leucemias. A tarja leucêmica e as

regiões hipertransparentes metafisárias,

como as da foto, acometem uma

região de crescimento rápido dos

ossos longos e, por isso, são maisfreqüentes nas leucemias da infância.

Sarcoma de Ewing

Criança de 4 anos de idade apresentava

queda de estado geral e claudicação em

membro inferior direito há cerca de 3

meses, sem febre e com história de um

possível traumatismo local. O exame físico

mostrava tumoração endurecida na coxa

direita, e o raio X evidenciou destruição

de parte da cortical do fêmur direito e

descolamento do periósteo em camadas concêntricas (“casca de cebola”). A biópsia

óssea mostrou tratar-se de sarcoma de Ewing, tumor maligno que costuma acometer

a diáfise de ossos longos e cujo principal diagnóstico diferencial é a osteomielite.



8

Atlas Ilustrado

Discite na ressonância magnética

A discite é uma inflamação ou infecção causada mais

freqüentemente pelo S. aureus e acomete criançasmenores, geralmente de 2 a 7 anos de idade, que

apresentam febre, dor lombar e retificação da coluna. A

dor muitas vezes é irradiada para o quadril, ocasionando

claudicação. Os métodos de imagem mostram diminuição

do espaço intervertebral e irregularidades dos corpos

vertebrais adjacentes. A cintilografia óssea detecta

alterações mais precocemente. A foto desta RM mostra

diminuição do espaço intervertebral entre T9 e T10,

com destruição das bordas das vértebras adjacentes.

D o r e s n o s m e m b r o s p o r

Febre reumática:coréia de Sydenham

A coréia de Sydenham pode

manifestar-se mais tardiamente no

curso da febre reumática, podendo iniciar

como labilidade emocional e alterações

de comportamento e fala, evoluindo

com movimentos incoordenados e

involuntários das extremidades e da

língua, podendo acometer apenas

um dimídio (hemicoréia). Na foto,

pode-se notar o sinal de colher

invertida, com flexão dos punhos

e hiperextensão das articulações

metacarpofalangeanas e interfalangeanas.



9

Atlas Ilustrado

Febre reumática: eritema marginado

Nódulos subcutâneos e eritema marginado são os

critérios maiores da febre reumática encontradosmenos comumente, porém importantes pela freqüente

associação em relação à cardite. Na foto, pode-se notar

o aspecto circinado dos bordos róseos ou avermelhados

com centro claro desta criança com eritema marginado.

A localização mais freqüente é em raiz dos membros

e do tronco, e geralmente a lesão não é pruriginosa.

F e b r e r e

u m á t i c a

Febre reumática:nódulos subcutâneos

Os nódulos subcutâneos da febre

reumática são móveis e indolores,

localizando-se principalmente em

proeminências ósseas (incluindo o

couro cabeludo) e trajeto de tendões,

como se pode observar na foto.

Artrite idiopática juvenil (AIJ)

Criança com 4 anos de idade e

história de início há 3 meses com

febre diária vespertina entre 39,5ºC e

40ºC, freqüentemente acompanhada

de exantema maculopapular

róseo-salmão não-pruriginoso no

tronco (como na foto) e nas coxas.

Há cerca de 2 meses, apresenta

também artrite fixa em joelhos,

tornozelos e coxofemorais, além de hepatoesplenomegalia, tendo

recebido diagnóstico de AIJ sistêmica (doença de Still).

A r t r i t e i d

i o p á t i c a j u v e n i l



10

Atlas Ilustrado

AIJ: nódulos

Na nova classificação das AIJ, as

poliartrites podem ser classificadas

nos grupos com fator reumatóide

negativo e positivo. A forma

poliarticular com fator reumatóide

positivo acomete preferencialmente

meninas adolescentes e apresenta

quadro clínico semelhante à artrite

reumatóide do adulto. A presença de nódulos subcutâneos ocorre em menos de

10% dos casos desse grupo, sendo muito mais rara nas outras formas de AIJ.

A r t r i t e i d i o p á t i c a j u v e n i l

AIJ: artrite

Paciente apresentando quadro de artrite

de joelhos há quase 1 ano, recebeu

diagnóstico de AIJ. Na nova classificação

das AIJ, as oligoartrites podem ser

persistentes ou estendidas, dependendo

do número de articulações acometidas

após 6 meses do início da doença.

AIJ: crescimento

Os distúrbios de crescimento podem ser localizados

(crescimento exagerado ou parada de crescimento),

levando a deformidades, como discrepância no

comprimento de membros inferiores, braquidactilia

(dedos curtos) e pescoço encurtado. A baixa estatura

de muitos desses pacientes pode ser explicada por

inflamação persistente, anorexia, alterações hormonais e

uso prolongado de corticosteróides, entre outras causas.

A foto mostra dois adolescentes com a mesma idade: o

mais alto apresenta curva de crescimento normal, enquanto

o menor, portador de AIJ, vinha apresentando baixa

velocidade de crescimento para a idade há mais de 1 ano.



11

Atlas Ilustrado

Micrognatia e retrognatia

Distúrbios localizados do crescimento

podem acometer quaisquer formas de

AIJ. O acometimento da articulação

temporomandibular em crianças e

adolescentes leva à interrupção do

crescimento da mandíbula, causando

micrognatia e retrognatia, como

pode-se observar neste adolescente

com AIJ poliarticular. A r t r i t e i d i o p á t i c a j u v e n i l

AIJ: radiologia

Radiologia de bacia mostrando graves

alterações radiológicas nas articulações

coxofemorais em paciente de 9 anos

de idade com a forma poliarticular

de AIJ não responsiva à terapêutica

com corticosteróide, antiinflamatórios

não-hormonais, metotrexato e

ciclosporina. Notar diminuição do

espaço articular bilateralmente (bem mais grave à esquerda), presença de cistos,

deformidade da cabeça do fêmur (mais à direita) e esclerose acetabular.

AIJ: acometimento ocular

O acometimento ocular é mais

freqüente nas formas oligoarticulares

de AIJ, principalmente em crianças

do sexo feminino, com pouca idade e

com a presença do fator antinuclear.

Exame periódico com a lâmpada

de fenda é essencial para o diagnóstico da iridociclite crônica, característica

da doença. A catarata da criança desta foto pode se associar a complicações

decorrentes do uso de corticosteróides ou da própria inflamação ocular.



12

Atlas Ilustrado

Uveíte nas espondiloartropatias

Adolescente com espondiloartropatia,

iniciou quadro de intensa dorocular à direita, configurando

uveíte anterior aguda (iridociclite

aguda). Diferentemente da

uveíte anterior crônica da AIJ,

geralmente oligossintomática,

a uveíte anterior aguda das

espondiloartropatias usualmente é

muito dolorosa, sendo acompanhada

de intensa hiperemia ocular.

E s p o n d i l o a r t r o p a t i a s

j u v e n i s

Entesopatia aquilianaNa nova classificação das artrites

idiopáticas juvenis, a artrite relacionada

à entesite corresponde ao grupo com

maior risco de evoluir para espondilite

anquilosante juvenil. Por serem sítios

metabolicamente ativos, as enteses são

locais propícios à inflamação nas artrites

crônicas da criança e do adolescente.

A foto mostra aumento de volumena inserção do tendão de Aquiles no

calcâneo bilateralmente, maior à direita.

Este adolescente apresentava lombalgia

inflamatória e sacroileíte bilateral.



13

Atlas Ilustrado

Sacroileíte

Na faixa etária pediátrica, a doença

inflamatória intestinal pode cursar commanifestações musculoesqueléticas

em até cerca de 20% dos casos. A

artrite periférica é mais freqüente

que a axial e geralmente não-

deformante e não-erosiva, associando-

se à atividade da doença de base.

O acometimento axial é pouco

freqüente e parece seguir um curso clínico independente da inflamação

intestinal. Veja a sacroíleíte à direita em criança com doença de Chron.

E s p o n d i l o a r t r o p a t i a s

j u v e n i s

Balanite circinada

Criança com 2 anos de idade e história de

diarréia mucopiosanguinolenta e febre com

isolamento de salmonela na coprocultura.

Após cerca de 15 dias do início do quadro

descrito, surgiram artrite em tornozelos,

hiperemia ocular e lesões de balanite circinada,como podemos observar na foto. As artrites

reativas na faixa etária pediátrica associam-se

mais freqüentemente a infecções prévias das

vias aéreas superiores e do trato digestivo.

Lúpus eritematoso sistêmico juvenil:

eritema facial em asa de borboletaAs lesões cutâneas do lúpus eritematoso

sistêmico juvenil (LESJ) são variadas.

O eritema facial em asa de borboleta

é encontrado em cerca de 30% das

crianças. Lesões discóides são raras. O

predomínio no sexo feminino é menos

marcante que em adultos, cerca de 3:1.

L ú p u s e r

i t e m a t o s o

s i s t ê m i c o j u v e n i l



14

Atlas Ilustrado

Lúpus eritematoso sistêmico juvenil: alopecia

O LESJ cursa freqüentemente com lesões mucocutâneas

e alopecia. Além disso, efeitos colaterais associadosao uso prolongado de corticosteróides (acne, estrias,

giba) determinam importantes alterações na percepção

da imagem corporal, principalmente na adolescência,

fato que pode gerar má adesão ao tratamento da

doença. A adolescente desta foto passava longo tempo

recolhendo seus cabelos, que caíam abundantemente.

Necrose avascularAdolescente com 13 anos de idade

e diagnóstico de lúpus eritematoso

sistêmico, em uso de corticosteróide

há cerca de 10 meses, com queixas

de dor em joelhos e tornozelos,

onde se notavam poucos sinais

inflamatórios, mas importante

impotência funcional. O exameradiológico convencional mostrou

e a ressonância nuclear magnética (foto) confirmou a presença de várias

áreas de necrose óssea avascular. A patogenia dessa complicação ainda não

é bem conhecida, mas podem estar implicados a doença de base (LES), a

presença de anticorpo anticardiolipina e o uso de corticosteróides.

Síndrome sicca

Paciente com 13 anos de idade, que

preenche critérios diagnósticos para

lúpus eritematoso sistêmico, apresenta

aumento bilateral de parótidas, glândulas

salivares submandibulares e sublinguais

e síndrome sicca caracterizada

por xerostomia e xeroftalmia.

L ú p u s e r i t e m a t o s o s i s t ê m i c o

j u v e n i l



15

Atlas Ilustrado

Síndrome do anticorpoantifosfolipídeo (SAF)

Jovem com 18 anos apresenta necrose na ponta dohálux (a) com evolução de 3 dias, as extremidades

se apresentam com a temperatura abaixo da

corpórea e os pulsos periféricos se encontravam

palpáveis. Quando indagado, refere que havia

notado aparecimento de fenômeno de Raynaud

aos 16 anos. Ao exame físico, observamos, além

do fenômeno de Raynaud exuberante, a presença

de livedo reticular e um questionável eritema

malar. Os exames laboratoriais confirmaram ahipótese diagnóstica de síndrome do anticorpo

antifosfolipídeo com a presença de ambos os

testes para lúpus anticoagulante e anticardiolipina

persistentemente positivos e um fator antinuclear

no padrão nuclear pontilhado no título de 1/80. A

segunda foto (b) foi tirada 6 meses após a amputação

da extremidade, e o paciente está controlado

com anticoagulação oral e INR entre 2,5 e 3,5.

Dermatomiosite juvenil:heliotropo e exantema malar

A dermatomiosite juvenil (DMJ)

caracteriza-se pela presença de fraqueza

muscular proximal simétrica e lesões

cutâneas: eritema malar, áreas de

fotossensibilidade, hiperemia periungueal,

heliotropo (edema palpebral violáceo)

e sinal de Gottron (lesões eritematosas

que podem evoluir para hipocromia,

localizadas sobre superfícies extensoras,

principalmente de articulações

interfalangeanas e metacarpofalangeanas).

Nesta foto, podem-se notar o

heliotropo e o exantema malar.

a

b

L ú p u s e r i t e m a t o s o s i s t ê m i c o

j u v e n i l

D e r m a t o m

i o s i t e j u v e n i l



16

Atlas Ilustrado

Dermatomiosite juvenil: calcinoses

Até 2/3 das crianças com DMJapresentarão calcinose numa

fase mais tardia da doença, que

pode ocasionar, dependendo da

localização, importante incapacidade

funcional, com restrição de

movimentos, além de infecções recorrentes. Na foto, podemos constatar que a

localização das calcinoses leva à dificuldade de deambulação do paciente.

Dermatomiosite e calcinose

Este raio X mostra calcinoses em membros

inferiores (principalmente à esquerda) em

outra criança com dermatomiosite juvenil.

A ocorrência dessa complicação parece

estar associada à inflamação muscular

persistente, e algumas vezes pode haver

regressão espontânea. Existem relatos de

uso de probenecida, varfarina, colchicina,

diltiazem, bisfosfonatos e outras medicações,

mas nenhum fármaco se mostrou realmente

eficaz na prevenção ou no tratamento.

Dermatomiosite juvenil

A mortalidade na dermatomiosite juvenil é baixa. O envolvimento do

trato digestivo pode ocasionar áreas

de infarto, ulceração, perfuração e

sangramento, contribuindo de forma

importante para essa ocorrência. A

criança desta foto foi submetida à

cirurgia várias vezes em razão de

perfuração intestinal, vindo a falecer.

D e r m a t o m i o s i t e j u v e n i l



17

Atlas Ilustrado

Esclerodermia linear

Na infância, predominam as formas

localizadas de esclerodermia (lineare morféia). A forma linear poderá

acarretar atrofia, deformidades,

limitação funcional e contraturas

articulares, influenciando no

crescimento final do membro afetado,

como se pode observar nesta foto.

Forma localiza: lesãoem golpe de sabre

A foto mostra adolescente com

forma localizada de esclerodermia,

denominada “em golpe de sabre”.

Podemos encontrar áreas com

alterações de elasticidade da pele,

discromia e ausência de crescimento

de fâneros, além do acometimento

de estruturas mais profundas.

Esclerose sistêmica: faceA esclerose sistêmica é rara na infância.

Como nos adultos, há acometimento

cutâneo, musculoesquelético e

visceral. A foto mostra a face de uma

criança com a enfermidade: pele

infiltrada, diminuição da mímica

facial, nariz afilado e microstomia.

E s c l e r

o d e r m i a



18

Atlas Ilustrado

V a s c u l i t e s p

r i m á r i a s Púrpura de Henöch-Schönlein

A púrpura de Henöch-Schönlein (PHS)

é uma das vasculites mais freqüentesna faixa etária pediátrica. Caracteriza-

se pela presença de púrpuras palpáveis

em membros inferiores, dor abdominal,

acometimentos articular e renal.

Vários órgãos podem ser acometidos.

Na foto, podemos ver um quadro

de orquite associado à doença.

Doença de Kawasaki

A doença de Kawasaki (DK) também

é uma das vasculites mais freqüentes

na criança. Acomete preferencialmente

lactentes e pré-escolares e cursa com

febre e alterações mucocutâneas, entre

outras manifestações. O acometimento

cardiovascular, principalmente das

artérias coronárias, é responsável pela

morbimortalidade associada à doença.

Na foto, podemos observar uma criança

com hiperemia labial intensa e extrema

irritabilidade (embora não seja critériodiagnóstico, a irritabilidade se mostra

presente em quase 100% dos casos).



19

Atlas Ilustrado

V a s c u l i t e s p

r i m á r i a sPolicondrite recidivante

Criança com 8 anos de idade e

história de tumefação dolorosaem região costocondral e artrite

periférica deu entrada no setor

de emergência com quadro

de insuficiência respiratória,

necessitando de ventilação mecânica.

Na evolução, surgiram aumento

de volume e nodulações quentes,

hiperemiadas e dolorosas em pavilhões auriculares, bem como sinais inflamatórios

na cartilagem do nariz. O exame endoscópico com biópsia confirmou condritelaringotraqueal, e a biópsia de cartilagem superficial apontou condrite em pavilhão

auricular. A criança da foto apresenta um quadro de policondrite recidivante e

pode-se notar, na evolução, pavilhão auricular direito com hiperemia, nodulação e

deformidade, bem como nariz em sela, resultante da destruição da cartilagem nasal.



Rua Cunha Gago, 412, 2o andar, cj. 21, Pinheiros – 05421-001 – São Paulo, SP. Fone: 11 3039-5669 • www.segmentofarma.com.br • [email protected]

Diretor geral: Idelcio D. Patricio Diretor executivo: Jorge Rangel Diretor editorial: Maurício Domingues Coordenadora editorial: Caline Devèze Diagramação: Renata Carvalho Variso

Revisão: Jandira Queiroz e Michel Kahan Apt Produção gráfica: Fabio Rangel Cód. da publicação: 1555.04.06














TLAS_CAPA 3 12.07.07 18:24:47



fascículo 6Miscelânea



Sumário

Espondilite anquilosante ....................................................................3

Artrite reumatóide ..............................................................................5Osteoartrite .........................................................................................6

Artrite idiopática juvenil ....................................................................7

Dermatopolimiosite............................................................................8

Condrocalcinose .................................................................................9

Lúpus eritematoso sistêmico ............................................................10

Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo ........................................... 11Esclerose sistêmica ..........................................................................11

Vasculites .........................................................................................13

Reação a medicamentos ...................................................................15



R OGER A. LEVY Professor adjunto de reumatologia daUniversidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ)

Atlas Ilustrado

JOÃO LUIZ PEREIRA VAZ Reumatologista do Hospital Universitário Gaffrée e Guinle daUniversidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO)

BERNARDO MATOS DA CUNHA

Médico residente em reumatologia na UERJ

EVANDRO MENDES KLUMB

Mestre em medicina, reumatologista-assistenteda disciplina de reumatologia da UERJ

ELÍSIO R IBEIRO

Médico radiologista das clínicasCDPI e multi-imagem



Editorial

Nesta coleção de imagens do dia-a-dia de um serviço universitário de referência de reumatologia na cidade do

Rio de Janeiro que pretensiosamente chamamos de Atlas Ilustrado de Reumatologia, tivemos a oportunidade

de compartilhar com os leitores a nossa experiência. Isso foi possível graças ao patrocínio do laboratório Wyeth

e da produção editorial e gráfica da Segmento Farma e suas equipes sempre dedicadas e prestativas. Cabe aqui

ressaltar que sempre tivemos liberdade e autonomia para publicar o que consideramos relevante para a prática

da reumatologia atual em nosso meio. Na elaboração desta coleção, contamos com a participação de todos

os membros da equipe da disciplina de reumatologia do Departamento de Medicina Interna da Faculdade de

Ciências Médicas da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ) e de colegas de outras disciplinas do

mesmo hospital universitário, como Sueli Coelho Carneiro, da dermatologia, e Flavio Sztajnbok, da disciplina

de adolescentes, além de residentes e pós-graduandos.

Neste sexto volume, apresentamos uma miscelânea de imagens de várias entidades nosológicasreumatológicas ou relacionadas à reumatologia que têm interface com tantas outras. Destacamos imagens

de situações comuns da prática (como a osteoartrite e as seqüelas de longa evolução de artrite reumatóide e

espondilite anquilosante antes da era dos anti-TNF), os efeitos adversos do uso de corticosteróides (quadros

mais infreqüentes, porém curiosos, como vasculites primárias, reação ao uso de silicone, esclerose sistêmica

de rápida evolução, condrocalcinose) e uma gestante com artrite idiopática juvenil, situação cada vez mais

freqüente na prática reumatológica atual.

Com este volume de conclusão da série, gostaríamos de prestar uma homenagem à professora Elisa Martins

Neves de Albuquerque, que, como exemplo de esforço e dedicação, aliados a um amor incondicional pela

medicina, por meio do ensino e da prática da reumatologia, criou e fez crescer o serviço onde agora trabalhamos,produzimos e formamos novos profissionais de alto nível. Para o futuro, vislumbramos a colheita de novos

frutos de colaborações como esta.



Atlas Ilustrado

3


u i l o s a n t eEspondilite anquilosante (EA de longa duração): seqüelas

Homem com 78 anos de idade apresentando EA há 60. Tratamento ineficaz

com sulfasalazina, metotrexato e AINHs. O paciente evoluiu com perdacompleta da mobilidade axial (desde a cervical até a lombossacra), dos quadris

e dos joelhos. É incapaz de deambular e, devido à acentuação das cifoses

cervical e dorsal, não consegue manter a posição ortostática sem apoio.

Radiografia em panorâmica da bacia

em AP mostrando fusão completa

(anquilose óssea) das articulações

coxofemorais e sacroilíacas em EA,

além de osteoporose importante.

Radiografia da articulação coxofemoral

esquerda em AP mostrando anquilose

óssea com osteoporose importante.

Radiografia da articulação coxofemoral

direita em AP, com perda completa

do espaço articular, anquilose

e osteoporose importante.



4

Atlas Ilustrado

EA com 5 anos de evolução

Homem com 38 anos de idade, há 5 com queixas sugestivas de lombalgia inflamatória,

em uso de vários AINHs e corticóide (por conta própria), não obteve resposta satisfatóriacom sulfasalazina e metotrexato. Encontra-se ainda com dor e limitação funcional.


u i l o s a n t e

Radiografia da articulaçãocoxofemoral direita em AP

evidencia área radiolucente

na porção superior da cabeça

femoral associada a impactação

cortical adjacente,

compatível com necrose

avascular grau IV. Observa-se

ainda coxartrose, caracterizada

por osteofitose marginal,redução do espaço articular

e esclerose subcondral

no teto acetabular em

correspondência.

Calcificações projetadas nas partes moles

adjacentes ao grande trocânter femoral.

Articulações sacro-ilíacosde aspecto normal



Atlas Ilustrado

5

Artrite reumatóide (AR) de longa evolução: seqüelas

Mulher de 65 anos de idade, com tratamento irregular para AR há 30, utilizando

corticóide (prednisona até 40 mg/dia), metotrexato e difosfato de cloroquina 150 mg/dia.

Radiografia das mãos em AP

mostrando subluxações de

todas as MCFs (A), erosões

em IFPs, punho direito com

fusão dos ossos do carpo e

esquerdo com redução grave

dos EIA, lesões nas cabeças

das ulnas (B) com afilamentoà direita e destruição da

superfície à esquerda,

osteopenia grave, aumento de

partes moles em punho direito.

Imagem radiográfica

em perfil do punho

direito mostrando

destruição da

superfície radial, com

afilamento da cabeça

da ulna e fusão dos

ossos do carpo com

sua luxação completa.

A r t r i t e r e

u m a t ó i d e

B

A

B



6

Atlas Ilustrado

A

B

A

Algoneurodistrofia ou distrofia simpático-reflexa

O s

t e o a r t r i t e

Paciente do sexo feminino com 56 anos de idade e infecção por HIV há 8 anos,

com carga viral indectável e CD4 > 500 células/mm3, apresentando edema difuso

do membro superior direito com dor e limitação funcional após imobilização

para tratamento de uma tendinite, caracterizando algoneurodistrofia.

Osteoartrite (OA) de mão

Os nódulos de Heberden (A) são decorrentes de protuberâncias ósseas nas articulações

interfalangeanas distais e, quando observados isoladamente, caracterizam a formalocalizada de OA, que é a manifestação mais comum. Estudos revelaram fatores

genéticos envolvidos no

surgimento desses nódulos. Os

nódulos de Heberden são dez

vezes mais comuns em mulheres

que em homens. Na forma

generalizada de OA, mais de três

articulações estão envolvidas, e,

além dos nódulos de Heberden,geralmente se observam os

nódulos de Bouchard (B).



Atlas Ilustrado

7

Condrocalcinose

Radiografia dos joelhos

em AP mostrando sinaldo duplo contorno

(calcificações lineares no

espaço femorotibial).

Mulher com 67 anos de

idade, hipertensa, com

história de dois infartos

miocárdicos, apresentou-se

com poliartralgia. Foi diagnosticada condrocalcinose pela radiologia,tendo pouco alívio com colchicina. Apresentou melhora do quadro

álgico com glucosamina e condroitina após 3 meses de uso. Além dos

joelhos, havia sinais de condrocalcinose também nos tornozelos.

Artrite idiopática juvenil (AIJ) em gestante

A r t r i t e i d i o p á t i c a j u v e n i l

Paciente com 16 anos de idade diagnosticada com AIJ na forma poliarticular aos 4

anos. Apresenta aspecto cushingóide decorrente do uso crônico de corticosteróides.

Cada vez é mais freqüente a gestação na população adolescente, o que nos leva a

reconsiderar a abordagem da contracepção e o aconselhamento sexual nessas pacientes.



8

Atlas Ilustrado

Dermatopolimiosite

Mão edemaciada e “telescopagem” do

IV quirodáctilo da mesma paciente.

Aumento de volume do joelho direito

da gestante adolescente com AIJ.

D e r m a t o p o l i m i o s i t e

Efeitos adversos do uso de corticosteróides, como a presença de estrias,

são freqüentemente observados em pacientes com dermatopolimiosite,

como a adolescente de 15 anos aqui apresentada, que necessita de

altas doses de corticosteróides para controle da doença.



Atlas Ilustrado

9

Lúpus bolhoso ungueal

Fotografia dos dedos de uma

paciente de 34 anos com

LES que teve perda da matrizungueal após lesão de lúpus

bolhoso, apresentando perda

das unhas em todos os dedos.

C o n d r o

c a l c i n o s eHipertricose relacionada

ao uso de corticosteróides

na mesma paciente.

Pápula de Gottron (A),característica da

dermatopolimiosite, assim

como lesões periungueais (B),

chamada de “mão de mecânico”.

A

B



10

Atlas Ilustrado

Rash malar do lúpuseritematoso sistêmico (LES)

Em outubro de 2005, a paciente de29 anos de idade e com diagnóstico

de LES há 5 anos se apresentou com

rash (eritema) malar e alopecia.

L ú p u s e r i t e m a t o s o

s i s t ê m i c o

A mesma paciente, um ano

depois, com resolução completa

do quadro cutâneo e capilar,

sem o aspecto cushingóide

observado anteriormente.

Pai com dermatopolimiosite

e filha com LES

Pai e filha apresentaram os sintomas na

mesma época e foram diagnosticados

como portadores de doença auto-

imune sistêmica. O pai é professor

de educação física e praticante de

esportes. Na época do diagnóstico, a

filha, agora com 14 anos, tinha 9, e o

pai, agora com 38 anos, tinha 33.



Atlas Ilustrado

11

Síndrome do anticorpoantifosfolipídeo (SAF)Livedo reticularis em região dorsal de paciente com

36 anos de idade que apresentou acidente vascular

encefálico aos 30 anos e tem anticorpos antifosfolipídeos

persistentemente positivos, caracterizando SAF.

S í n d r o m e d o a n t i c o r p o a n t i f o s f o l i p í d e o

SAF

SAF em tomografia abdominal, na qual se

observa um filtro de veia cava implantado

após três embolias pulmonares decorrentes

de trombose venosa profunda em paciente

do sexo feminino com 36 anos de idade.

E s c l e r o s e s i s t ê m i c a

Livedo reticularis em região do

deltóide e cicatriz de cirurgia cardíaca

após infarto do miocárdio, que ocorreu

quando a paciente tinha 25 anos.

Irmãs gêmeas univitelinas: umacom SAF, outra com LES

A paciente, mãe de dois filhos, se apresentou em nossoambulatório para investigar duas perdas fetais no segundo e

no terceiro trimestres (1 ano antes) e sinais histopatológicos

de trombose placentária. Diagnosticada com SAF, foi

tratada com ácido acetilsalicílico infantil em duas gestações subseqüentes, obtendo

sucesso. Durante a gestação do segundo filho, trouxe a irmã para consulta, pois esta

se apresentava com edema importante de membros inferiores, hipertensão arterial e

proteinúria maior que 3 g. Na investigação, encontramos anticorpos anti-dsDNA, anti-Ro

e FAN positivos, consumo de C3 e C4, além de antifosfolipídeos negativos. Assim,

foi diagnosticada com LES, e a biópsia renal sugeria glomerulonefrite membranosa.



12

Atlas Ilustrado

E s c l e r o s e

s i s t ê m i c a

Esclerose sistêmica e AR (superposição)

Paciente com início há 4 anos de dispnéia aos pequenos esforços associada

a poliartrite simétrica em mãos e joelhos. Evoluiu 3 anos após comespessamento cutâneo difuso, disfagia e fenômeno de Raynaud.

Tomografia computadorizada

de alta resolução do tórax

mostrando faveolamento

difuso, mais intenso nas áreas

periféricas dos pulmões.

Espessamento cutâneo da face

acarretando microstomia.

Fotografia da mão mostrando

esclerodactilia e baqueteamento digital.

Fotografia da região palmar

mostrando telangiectasias.



Atlas Ilustrado

13

V

a s c u l i t e sPolicondrite recidivante

Mulher de 38 anos, com policondrite

recidivante e hipotireoidismo. Melhorado quadro inicial com corticosteróide

(prednisona 40 mg/dia). Nas fotos,

podemos observar a deformidade do

pavilhão auricular, também conhecida

como “lesão em almofada”.

Doença de Behçet

Paciente com 38 anos de idade em tratamento para doença de Behçet

há 10 anos, apresentando recorrência com úlcera escrotal dolorosa (A)

e lesão de balanite circinada na região da glande peniana (B).

A B



14

Atlas Ilustrado

V

a s c u l i t e s Púrpura medicamentosa

Homem de 28 anos apresentando quadro de púrpura palpável que, no

exame histopatológico, revelou vasculite leucocitoclástica. O eventofoi desencadeado por uso de analgésicos, havendo resolução completa

do quadro com o uso de corticóide oral em dose moderada.



Atlas Ilustrado

15

Reação a medicamentos

Injeção de silicone em lábio com reação inflamatória adversa, acarretando edema

importante. Paciente com 32 anos de idade depois de injeção de silicone no lábiopor razão puramente estética, que, após uma semana, apresentou aumento de volume

com calor e dor. A paciente foi tratada com alta dose de corticosteróide, que acarretou

o aparecimento de lesões acneiformes, principalmente em face e região dorsal.

R e a ç ã o a m e d i

c a m e n t o s

Edema labial e acne na face.

Edema na região labial.

Acne em região dorsaldecorrente do uso

de prednisona.



16

Atlas Ilustrado

Rua Cunha Gago, 412, 2o andar, cj. 21, Pinheiros – 05421-001 – São Paulo, SP. Fone: 11 3093-3300 • www.segmentofarma.com.br • [email protected]

Diretor geral: Idelcio D. Patricio Diretor executivo: Jorge Rangel Controller: Antonio Carlos Alves Dias Editor de arte: Maurício Domingues Diretor médico: Dr. Marcello Pedreira (CRM: 65.377-SP)

Desenvolvimento de projetos: Cristiana Bravo Gerente de negócios: Marcela Crespi Coordenadora editorial: Caline Devèze Assistente editorial: Fabiana Souza Diagramação: Miguel Simon

Produção gráfica: Fabio Rangel Cód. da publicação: 1556.03.07

Atividadeseducacionaispara pacientese familiares

Como parte da

programação oficial

da Sociedade de Reumatologia do Rio de Janeiro, anualmente são organizadas

atividades educacionais dirigidas a pacientes e familiares. Na foto, o evento do dia

do lúpus, do qual participaram dr. Flavio Roberto Sztajnbok (UFRJ e UERJ), dr.

Evandro Mendes Klumb (UERJ), dr. Swami José Guimarães (HSE-RJ), dr. José

Ângelo de Souza Papi (UFRJ) e dra. Elisa Martins das Neves Albuquerque (UERJ).

cerca de 200 pessoas estiveram presentes e participaram ativamente do debate.

Doutores da Alegria: umacolaboração admirável

Em 1986, Michael Christensen, diretor do Big

Apple Circus, de Nova York, Estados Unidos,

apresentava-se numa comemoração em um hospital

da cidade quando pediu para visitar as crianças

que estavam internadas na instituição e que não

puderam participar do evento. Esta foi a semente da Clown Care Unit, um grupo de artistas

especialmente treinados para levar alegria a crianças internadas em hospitais de Nova York.

Em 1988, o ator brasileiro Wellington Nogueira passou a integrar a trupe norte-americana. De

volta ao Brasil em 1991, decidiu apostar num projeto parecido, enquanto ex-colegas faziam

o mesmo na França (Le Rire Medecin) e na Alemanha (Die Klown Doktoren). Assim, em

setembro daquele ano, por iniciativa do Hospital e Maternidade Nossa Senhora de Lourdes,

em São Paulo (hoje Hospital da Criança), nascia o programa Doutores da Alegria. organização

da sociedade civil sem fins lucrativos, o Doutores da Alegria realiza cerca de 50 mil visitaspor ano em hospitais de São Paulo, do Rio de Janeiro e do Recife, levando alegria às crianças

internadas, a seus pais e aos profissionais da área de saúde por meio da arte do palhaço.














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atlas de reumatologia

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