ANEMIAS EN PEDIATRIA

GENERALIDADES• DEFINICION:Disminución de volumen GR o de la concentración de Hb dos

DS por debajo de la media para la edad

• Generalmente asintomática hasta Hb < 7-8

• Por debajo de este valor se observa palidez y adaptaciones fisiológicas (↑gasto cardiaco, taquipnea, taquicardia)

• La causa mas frecuente de anemia es el déficit de hierro

EDAD Hb (g/dl) Hematocrito (%)

Recién nacido 16,8 (13,7-20,1) 55 (45-65)

2 semanas 16,5 (13-20) 50 (42-66)

3 meses 12 (9,5-14,5) 36 (31-41)

6 meses a 6 años 12 (10,5-14) 37 (33-42)

7 a 12 años 13 (11-16) 38 (34-40)

Adultos ♀ 14 (12-16) 42 (37-47)

Adultos ♂ 16 (14-18) 47 (42-52)

CLASIFICACION

• SEGÚN VELOCIDAD DE INSTALACION– AGUDA:• Perdidas agudas de sangre/Hemorragias• Destrucción aumentada de GR/Hemolisis

– CRONICA:• Anemias carenciales• Secundarias en enfermedades sistémicas• Insuficiencia MO

CLASIFICACION

• SEGÚN SU PATOGENIA– REGENERATIVAS (↑ Reticulocitos)• Anemias hemolíticas• Hemorragia

– ARREGENERATIVAS (↓ Reticulocitos)• ∆ síntesis de Hb• ∆ síntesis GR (eritropoyesis)• Secundaria a enfermedades sistémicas

CLASIFICACION• SEGÚN SU MORFOLOGIA

Parámetros hematimietricos:•VCM (volumen corpuscular medio) tamaño de los eritrocitos. [80-100 fl]•HCM (hemoglobina corpuscular media) contenido de hemoglobina en cada eritrocito. [26 a 32 picogramos]•CHCM (concentración de HCM)•ADE (∆ tamaño GR)

VCM

MICROCITICA(< 80 fl)

FerropeniaTalasemia

InflamaciónIntoxicación Pb

MACROCITICA(>95 fl)

MEGALOBLASTICADéficit B12Déficit Ac fólicoFármacos

NO MEGALOBLASTICA

AlcoholismoHepatopatíaMielodisplasiaHemorragia agudaHemolisis

NORMOCITICA(80-96 fl)

Hemol CongénitasHemol AdquiridasHemorragia AgudaHiperesplenismo

CLASIFICACION

• SEGÚN SU PATOGENIA

– MENOR PRODUCCION

– MAYOR DESTRUCCION

MENOR PRODUCCION

Síndrome Diamond BlackfanAnemia hipoplasica congénita o hipoplasia pura de la serie roja

• Se produce dentro del 1er año de vida (gralmente 3 meses)• Aumento de la apoptosis de la serie roja• LABORATORIO:

– Macrocitica (VCM >96)– Arregenerativa (↓ Reticulocitos < 2%)– ADA ↑– Ferremia ↑

• CLINICA:– Anemia intensa entre los 2 y 6 meses de vida– Baja talla y deformidades craneofaciales y de miembros

• TRATAMIENTO:– Corticoides– Ante la falta de rta a GC → Tx GR / Tx células precursoras

Menos del 5% evoluciona a LA y Ca sólidos (osteoSa)

Eritroblastopenia transitoria infantil“Freno viral”

• Se produce en niños de 6 meses a 3 años (promedio 1 año)

• Es la aplasia eritrocitaria infantil mas frecuente• Se produce por una ↓ en la producción GR por

supresión inmunitaria luego de una infección viral• Resolución en 1 a 2 meses• Previamente GR normales con t1/2 normal• LABORATORIO:– Normocitica (VCM 80-96 fl)– ADA normal

Anemia de las enfermedades crónicas (I)

• Complicación de diversas enfermedades (Ej.: ARJ, Lupus, osteomielitis, etc.)

• Se produce por una insuficiencia de la MO para responder a la anemia debido a que el Fe es fagocitado por macrófagos y no esta disponible para ser utilizado.

• Mecanismos• Alteraciones del metabolismo del hierro (↓absorción de Fe,

↓t1/2 del Fe sérico, ↓ liberación fe de depósitos)• Disminución de la vida media del GR (↑fagocitosis, daño GR y

hemolisis)• Inhibición directa de la eritropoyesis• Deficiencia relativa de EPO

Anemia de las enfermedades crónicas (II)

• LABORATORIO:– Normocromica– Normocitica (VCM 80-96 fl)– TIBC normal– Ferritina ↑– VSG ↑

• TRATAMIENTO: NO responde al Fe. Debe controlarse enfermedad de base

TIBC (capacidad total de fijación de Fe): transferrina es la principal ∏ transportadora de Fe.Generalmente con ↓Fe ↑transferrina

Índice de saturación de Fe: generalmente ↓Fe ↓ saturación

Anemia fisiológica del lactante

• Los RNT nacen con HbF↑ debido a que se encuentran en una ambiente ↓ de O2 por el que tiene que “competir” con la madre

• Luego del nacimiento ↓HbF y es reemplazada gradualmente por Hb adulta

• La anemia persiste hasta los 2 o 3 meses de vida• LABORATORIO:– Normocitica– Normocromica

Anemia megaloblastica por déficit de Ac Fólico

• FOLATOS: – Fuentes: vegetales verdes y frutas– Depósitos duran 2 a 3 meses

• ETIOLOGIA: acido fólico < 6 ng/ml– Aporte insuficiente en dieta– Mal absorción: diarrea crónica, EII, enf Celiaca– Fármacos que compiten con su absorción (DFH,TMS)

• CLINICA: irritabilidad, ↓peso, diarrea crónica y anemia• LABORATORIO:

– Macrocitosis (VCM >100)– ↑LDH– Neutrofilos hipersegmentados– Arregenerativa (Reticulocitos ↓)

Anemia megaloblastica por déficit de Vit B12

• VIT B12:– Fuente: cobalmina presente en alimentos de origen animal– Depósitos duran 3 a 5 años

Depósitos maternos se terminan alrededor de los 5/6 meses por lo que es RARA en <6meses

• ETIOLOGIA:– Aporte insuficiente (madres vegetarianas estrictas o con anemia perniciosa)– Anemia perniciosa congénita– ∆ absorción (intestino corto,sobrecrecimiento bacteriano)

• CLINICA: palidez, glositis, diarrea, síntomas neurológicos (parestesias, ∆ sensoriales, hipotonía, convulsiones)

• LABORATORIO:– Macrocitosis (VCM>100)– Neutrofilos hipersegmentados– LDH ↑

Ferropenica (I)

ES LA CAUSA MAS FRECUENTE• ETIOLOGIA:– Los depósitos maternos se agotan alrededor de los 6 meses de

vida (max incidencia entre los 6 y 24 meses)– Niños alimentados con leche de vaca (se absorbe 50% menos

que Lmat)– Perdida hemática– Parasitosis (uncinarias)– Prematuros

• CLINICA: palidez/pica (come hielo o barro)/irritabilidad/anorexia/Taquicardia/soplo

Ferropenica (II)

• LABORATORIO:– ↓Ferritina– ↓Ferremia– ↑TIBC– ↑receptor de transferrina– Regenerativa (↑Reticulocitos)– Hipocromía– Microcitica (VCM<80 fl)

• TRATAMIENTO:– Fe 4-6 mg/kg/día c/8hs VO (tb útil como prueba Dx)

Ferropenica Crónica Talasemia m Sideroblastica

Ferremia ↓ N N ↑

TIBC ↑ N o ↓ N N o ↓

Saturación ↓ ↑ N ↑

Ferritina ↓ ↑ N ↑

Protoporfirina ↑ N N N

HbA2 N o ↓ N ↑ N

HbF N N N o ↑ N

Hemosiderina en MO

O N o ↑ N ↑

Sideroblastos en MO

O O o ↓ N ↑

R transferrina ↑ N N

MAYOR DESTRUCCION

CARACTERISTICAS GENERALES

• HEMOLISIS:– Menor t1/2 de GR (normalmente 120 días)– RETICULOCITOS ↑– Hb ↓– Hiperplasia eritroide– AUMENTO BI– CALCULOS BILIARES– HAPTOGLOBINA ↓

Anemias hemolíticasCoombs positivas (inmunohemolíticas)1) Por anticuerpos calientes: -idiopática (40-50%)

-tumores, enf. linfoproliferativas -enf. del colágeno

-fármacos a) por adsorción (penicilina) b) por autoinmunidad (alfametildopa)

c) por inmunocomplejos (quinidina, sulfonamidas) 2) Por anticuerpos fríos: -infecciones (micoplasma, Epstein-Barr)

-enfermedades linfoproliferativas -idiopática

Coombs negativas 1) Alteraciones del GR a) de la membrana: esferocitosis hereditaria, hemoglobinuria paroxística nocturna

b) enzimáticas: déficit de G6PD, déficit de piruvato quinasa c) de la hemoglobina: talasemia, anemia drepanocítica

2) Mecanismos extracorpusculares a) traumatismo mecánico: microangiopática (HTA maligna, CID, PTT y SUH) válvula protésica

b) infecciones: paludismo, por clostridios c) venenos (insectos, vívoras) d) hiperesplenismo

Esferocitosis (I)• Anemia hemolitica mas frecuente• ETIOLOGIA:– Autosomica dominante– ∆ espectrina (comp que da forma a membrana GR/∆función

y no saca Na→ingresa H20)– ↓sup de membrana/↓capacidad de deformación – Destrucción prematura del GR en bazo

• CLINICA:– Adultos asintomáticos a anemia severa RN (ictericia s/Rh)– Esplenomegalia– Cálculos biliares– Crisis aplasica (PARVOVIRUS B 19)

Esferocitosis (II)• LABORATORIO:– Reticulocitos (regenerativa)– BI ↑– Normocitica (VCM ok)– Esferocitos en frotis

• DIAGNOSTICO:– Test de fragilidad osmótica o de Breuer

(GR+SC↓ton)• TRATAMIENTO:– Esplenectomía en >4ª (VACUNAR contra capsulados)

Drepanocitosis (I)• Hb S (falciforme) con mayor afinidad por

O2→GR rígidos que ocluyen micro circulación• CLINICA:– Episodios dolorosos agudos por oclusión de micro

circulación en contexto de fiebre, acidosis, hipoxia– Asplenia funcional por isquemia por oclusión– Aplasia medular en contexto de infecciones por

PARVOVIRUS B19– ∆pulmonares, ACV isquémico, Fibrosis glomerular– Priapismo

Drepanocitosis (II)• LABORATORIO:– Frotis: CELULAS EN DIANA– Reticulocitos (regenerativa)– BI ↑

• DIAGNOSTICO:– Electroforesis de Hb

• CONTROLES Y PROFILAXIS:– Vacuna antineumococo/Penicilina Px >2 adv– Doppler transcraneal– Si fiebre→cultivos, Rx Tx y CFX

• TRATAMIENTO DOLOR:– Hidroxiurea para ↓HbS al ↑HbF

CURATIVO: TMO

Beta talasemia/mayor/enfermedad de Cooley

• > 6 mdv• ↑hemolisis que requiere múltiples trasfusiones• CLINICA:

– Palidez– Ictericia– Hemosiderosis– Retraso puberal

• LABORATORIO:– Microcitosis– Hipocromía– Poiquilocitos fragmentados – Hb < 5– BI ↑

Alfa talasemia

• ↓síntesis de cadena alfa Hb• 4 genes sintetizan cadena alfa:– ∆1: portador oculto– ∆2: rasgo talasemico (anemia microcitica leve

s/rta al aporte de Fe)– ∆3: intermedia– ∆4:Hb barter con ↑afinidad por O2 que no puede

ceder por lo que existe hipoxia y muerte

Anemia por enfermedad medular • Frotis de sangre periférica: citopenias, elementos

inmaduros, etc.• Reticulocitos disminuidos o ausentes (anemia

arregenerativa)• Anormalidades en los leucocitos y en las plaquetas• Síndrome mielodisplásicos: macrocitos ovales,

neutrófilos hiposegmentados, monocitosis• Mielofibrosis - Infiltración medular: glóbulos rojos

nucleados, células mieloides inmaduras• Mieloma múltiple – Waldenström: rouleaux (tendencia

de los glóbulos rojos a agruparse en hileras)• El diagnóstico requiere de la biopsia de médula ósea