doenças pulmonares intersticiais

Doenças Intersticiais Pulmonares

UNIVERSIDADE DO ESTADO DO AMAZONASDEPARTAMENTO DE CLINICA MÉDICA

DISCIPLINA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA

Prof ª Flávia Salame

CONCEITOS INICIAIS

O que é o interstício?

O interstício é uma rede de fibras de tecido conjuntivo que sustenta o pulmão.

Possui 4 subdivisões:1. Interstício peribroncovascular2. Interstício subpleural3. Interstício centrolobular4. Intersticío intralobular

Quando normal não é visualizado na TC.

Componentes do Interstício

Anatomia Lobular Pulmonar

Anatomia Lobular Pulmonar

Os principais componentes do interstício são as artérias centrolobulares, veias centrolobulares, septos interlobulares, veias pulmonares e linfáticos.

Mas o que são as DPIs?

São afecções heterogêneas, agrupadas devido a achados clínicos, radiológicos e funcionais semelhantes.

O termo “doenças pulmonares parenquimatosas difusas” é considerado mais adequado.

Neste grupo de doenças estão incluídas diversas formas de doenças que não tem localização exatamente no interstício.

Abordagem das DPIs

Grande desafio pelo grande número de patologias podem envolver os pulmões de maneira primária ou secundária, com apresentação clínica, radiológica e histológica variada.

Diagnóstico em geral tardio. Prognóstico e tratamento

heterogêneos.

Principais tipos histológicos

Pneumonia intersticial não específica (PINE)

Pneumonia Intersticial Usual (PIU) Pneumonia em Organização Pneumonia Intersticial Linfóide Lesão Alveolar Difusa Hemorragia

TCAR normal

DPIs nas Doenças do Tecido Conjuntivo

Considerações Gerais

Grupo heterogêneo de doenças

inflamatórias imuno-mediadas que podem

afetar diversos órgãos/sistemas.

Envolvimento pulmonar é comum, podendo

ocorrer em qualquer um de seus

componentes:

Parênquima, vias aéreas, pleura, vasos e

músculos respiratórios.

Considerações Gerais

As manifestações pulmonares podem ser

freqüentes e precederem, acompanharem ou

procederem os demais sintomas sistêmicos;

Quando presentes, são fator de gravidade e de

aumento da mortalidade.

Cerca de 15% dos pacientes com doenças

pulmonares intersticiais (DPI) foram diagnosticados

como portadores de DTC após investigação.

Considerações Gerais

Tomografia Computadorizada de Alta Resolução (TCAR)

Identificar doença intersticial oculta

Sugerir o padrão histopatológico

subjacente

Quantificar a gravidade da doença.

Avaliar a possibilidade de reação

pulmonar a drogas e doenças

oportunistas.

Achados Tomográficos

A combinação de mais de um tipo histológico pode ser encontrada.

Combinação mais comum: PINE + PO Particularmente em pacientes com PM/DM e DMTC.

Doenças Específicas e Tratamento

ARTRITE REUMATÓIDE

Considerações Gerais

É a doença inflamatória sistêmica auto-imune

mais comum.

Afeta até 2% da população geral.

QC: Poliartrite simétrica que pode levar à

deformidade e destruição articular.

Até 50 % dos pacientes terão acometimento de

outros órgãos como pele, olhos, pulmão e

coração.

Considerações Gerais

Complicações pulmonares causam de 10 a

20% do total de mortes.

Pode acometer vias aéreas, pleura e

interstício.

As alterações intersticiais são mais comuns no

sexo masculino e têm relação positiva com

tabagismo e com títulos elevados de fator

reumatóide.

Padrão Histológico

Mais comum: PIU Atenção: Desenvolvem fibrose

pulmonar em idade menos avançada que FPI.

TCAR na AR

ESCLEROSE SISTÊMICA PROGRESSIVA

Considerações Gerais

Doença autoimune caracterizada por

envolvimento vascular, ativação fibroblástica e

produção excessiva de colágeno, levando ao

surgimento de fibrose em diversos órgãos.

Etiologia desconhecida.

Predomínio no sexo feminino

Possível correlação com HLA-DR1 e/ou DQB1 DR4.

Anticorpos específicos: Anti-Scl70 e Anti-centrômero

Considerações Gerais

DPI clinicamente significativa ocorre em cerca

de 40% dos pacientes ESP.

Principal causa de morbidade e mortalidade.

O envolvimento pulmonar é mais comum

quando anticorpos anti-Scl 70 estão presentes.

Pode ocorrer tanto na forma difusa quanto na

localizada.

Considerações Gerais

Avaliação Pulmonar é mandatória na rotina inicial desses pacientes.

Recomendação: DCO + TCAR A medição do DCO na ESP se

correlaciona melhor com a gravidade da doença e acometimento pela TCAR que outros parâmetros funcionais.

Risco aumentado de Neoplasia maligna de pulmão.

Achados Tomográficos Característicos

Achados Tomográficos Característicos

VIDRO FOSCO SUBPLEURAL

INTENSIFICAÇÃO NO DECÚBITO VENTRAL

Achados Tomográficos Característicos

Achados Tomográficos Característicos

Aspecto Macroscópico do Faveolamento Pulmonar

Escore Tomográfico de gravidade

Pacientes com doença extensa tem

pior evolução, e devem portanto ser

tratados.

Doença extensa: comprometimento

acima de 20% do parênquima pulmonar,

Doença limitada: caracterizada pelo

comprometimento abaixo de 20%.

Tratamento

Objetivos do tratamento: Aumentar a tolerância ao exercício Melhorar a qualidade de vida Prolongar a sobrevida. Impedir a progressão da doença. ▪ Portanto, a estabilidade funcional não deve

ser considerada uma falha terapêutica.

Terapêutica Disponível

Ciclofosfamida

Corticosteróides

Micofenolato

Tratamento do Refluxo

Imunobiológicos

Lupus Eritematoso Sistêmico

Considerações Gerais

O envolvimento parenquimatoso pulmonar é infreqüente.

Pneumonite lúpica e a hemorragia alveolar difusa (HAD) são as formas de apresentação aguda.

Ambas podem ser a apresentação inicial do LES.

Pneumonite Lúpica e HAD

Caracteriza-se radiologicamente por infiltrado difuso e histologicamente por Dano Alveolar Difuso, hemorragia alveolar, e deposição de imunoglobulinas e complemento.

Derrame pleural ocorre em 50% dos casos.

Pneumonite Lúpica e HAD

HAD no LES deve ser suspeitada na presença de queda da hemoglobina e hemoptoicos, e pode ser confirmada por LBA.

Biópsia cirúrgica pode ser necessária para exclusão de infecções.

O tratamento de ambas as condições envolve o uso de corticosteróide em doses elevadas e, em casos de não resposta, deve-se associar ciclofosfamida.

Pneumonite Lúpica e HAD

Pneumonite Lúpica e HAD

Fibrose Pulmonar Idiopática

Doença intersticial, fibrosante, crônica e progressiva, limitada aos pulmões

Causa desconhecida

Idade entre 50 – 60 anos (40 – 70a)

Padrão histopatologico: PIUAlveolite;Fibrose;Faveolamento

IntroduçãoFIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

Tabagismo: 20 maços/ano

Exposições ambientais: poeiras, criação de animais, cabeleireiros, polimentos

Agentes microbianos: EBV e virus C ??

Refluxo gastroesofágico anormal

DM

Fatores de riscoFIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

Fatores genéticos – FP familiar (5%) Dois ou mais casos na mesma família; Autossômica – dominante Gene ELMOD2 – cromossoma 4q31

FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

Fatores de risco

TCAR Extensão do acometimento pulmonar e

fase da dça.▪ Precoce: áreas em vidro fosco▪ Avançada: faveolamento

FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

Diagnóstico

Padrão definitivo – Todos os 4 critérios são necessários: Predominância nas bases e regiões

subpleurais; Anormalidades reticulares; Faveolamento com ou sem bronquiectasias de

tração; Ausência de todos os 7 critérios

inconsistentes com o padrão de UIP

Critérios tomográficosFIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

Fonte: http://www.scielo.br/scielo

FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

Fonte: http://www.scielo.br/scielo

Sobrevida: 2 a 5 anos

Curso variável com exacerbações agudas (causas secundárias)

Pior prognóstico:Sexo masculino;Grau de dispneia;Baqueteamento digital;HP (17mmHg)DCO <40%

Prognóstico FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

N-Acetilcisteína em altas doses: 600 mg de 8/8 horas.

Anti-fibrótica: Pirfenidona (molécula síntetica de baixo

peso)▪ Anti-fibrótica, anti-oxidante e anti-inflamatória▪ 1800mg – 1200mg/dia▪ Melhora do CVF

Inibidor de tirosino-quinase BIBF 1120 (150mg 2x/dia)

Tratamento FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

Tx pulmonar:Baixa sobrevidaAlta mortalidadeIndicação: todos os pacientes com diagnostico de FPI

CI absolutas:Neo (02 anos), disfunções avançadas de outros órgãos, dça

inflamatória sistêmicas, HIV, alterações psiquiátricas, tabagismo, etilismo e drogas ilícitas.

CI relativas:Idade (65 – 60 anos),estado funcional ruim, infeções,

obesidade, desnutrição, osteoporose, uso crônico de corticoides

FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

Tratamento

DÚVIDAS??

Testes de Função Pulmonar

Teste de Difusão do Monóxido de Carbono

Teste que mede a transferência do CO do gás inspirado até o volume capilar pulmonar, ou seja, a transferência dos gases dos alvéolos até o interior das hemácias.

O teste é rápido e indolor. Reprodutível Os obstáculos são o custo

relativamente alto e a complexidade do equipamento

Teste de Difusão do Monóxido de Carbono

Os fatores que influenciam a taxa de transferência do O2 através da membrana alvéolo-capilar incluem: o gradiente de pressão parcial através

da membrana a distância para a difusão a área de superfície da membrana.

Teste de Difusão do Monóxido de Carbono - Indicações

Avaliação e acompanhamento de DPOC.

Avaliação e acompanhamento das doenças

restritivas, permitindo determinar se a restrição

está relacionada a alterações extrapulmonares ou a

causas intrapulmonares;

Doenças intersticiais difusas – na detecção precoce

e no acompanhamento de alterações pulmonares.

Teste de Difusão do Monóxido de Carbono - Indicações

Doenças vasculares que comprometem o pulmão –

insuficiência cardíaca congestiva, embolia pulmonar,

hipertensão arterial pulmonar, doenças do tecido

conjuntivo com envolvimento vascular pulmonar

Avaliação pré-operatória de cirurgia de ressecção

pulmonar;

Avaliação de incapacidade para o trabalho;

Determinação da necessidade de oxigenoterapia.

Teste de Difusão do Monóxido de Carbono – Valores de Referência

Interpretação – Classificação:

Elevada Acima de 140% previsto

Normal 75 – 140%

Redução leve 61 – 75%

Redução moderada 41 – 60%

Redução acentuada ≤ 40%

Teste de Difusão do Monóxido de Carbono

Técnicas: Respiração única: “single breath” Respiração múltipla

“multi breath” “rebreathing”

A técnica “single breath” é a mais utilizada, em razão da facilidade para o paciente, tempo reduzido e custo de execução menor.

Teste de Difusão do Monóxido de Carbono - Técnica “Single Breath”

Após colocar o bocal e o grampo nasal, o paciente começa a respirar

calmamente, em volume de ar corrente.

Assim que a respiração é estabilizada o paciente é ordenado a esvaziar

totalmente os pulmões e voltar a enchê-los, de maneira firme e forte.

Neste momento é inalada uma mistura contendo CO 0,3% e Hélio 10%.

Quando atinge o nível da capacidade pulmonar total o paciente faz

uma apnéia por 10 segundos.

Ao fim desse tempo os pulmões são esvaziados por completo, sendo

essa amostra captada pelo analisador.

Espirometria

Teste que mede quantidade de ar que entra e sai dos pulmões. é um exame simples na aparência, mas diversos requisitos precisam ser preenchidos para um teste adequado.

No mínimo três manobras adequadas devem ser feitas e o melhor resultado é usado para avaliação.

Múltiplas medidas são obtidas desta manobra. As mais usadas são: Capacidade Vital Forçada (CVF), o (VEF1)

Estes valores são expressos como porcentagens em comparação a valores previstos derivados para a população brasileira, que variam com a estatura, idade, raça e sexo.

Testes de Função Pulmonar – Considerações Gerais

Distúrbio restritivo + DCO reduzida: é o mais

encontrado nas pneumopatias fibrosantes.

Comprometimento de vias aéreas (e em

fumantes): DVO pode ser observado.

Nas bronquiolites, um padrão inespecífico,

com redução proporcional da CVF e do VEF1,

pode ser observado.

Testes de Função Pulmonar – Considerações Gerais

Doença vascular: DCO

desproporcionalmente reduzida, com

volumes pulmonares preservados ou

pouco afetados.

Na restrição extra-pulmonar: volumes

alterados + DCO normal ou apenas

levemente reduzida.

Testes de Função Pulmonar – Considerações Gerais

Não há consenso se as provas funcionais

devem ser usadas na rotina de avaliação inicial

de pacientes com DTC na ausência de sintomas

sugestivos ou alterações radiográficas

pulmonares.

Sugere-se realizar nas DTC com alta

prevalência de DPI (ESP, PM/DM) ou doença

vascular pulmonar (ESP, LES)

Testes de Função Pulmonar – Considerações Gerais

Na AR, DCO < 54% do previsto é um

preditor altamente específico para a

progressão da fibrose pulmonar

Na PM/DM a DCO < 45% também

indica maior mortalidade.

Teste do Exercício – Ergoespirometria: Indicações

Pacientes com dispnéia desproporcional aos demais achados.

Presença de fibrose clinicamente significativa, mas na ausência de dispnéia relevante ou doença aparentemente estável.

Quando o PSAP pelo ecocardiograma é normal ou limítrofe Sinal indireto de HP: elevada relação

VE/VCO2

Teste do Exercício – Ergoespirometria

Testes Funcionais no Monitoramento das DPIs

Valores de corte para avaliação de piora:

Queda CVF > 10% basal

Queda de 15% para a DCO

Valores limítrofes podem indicar piora se associados à

piora clínica ou tomográfica.

Doença avançada melhor parâmetro: SpO2

Em pacientes em uso de O2, medidas decrescentes

da SpO2 com fluxos fixos de O2 podem indicar

progressão da doença.