Tumores do espaço parafaríngeo:a propósito de um caso clínicoParapharyngeal space tumours:one case reportSandra Sousa e Castro Jose Abrunhosa o Cecflia Almeida e Sousa

RESUMO

Os tumores do espaço parafaríngeo são raros e correspondem amenos de 1% de todas as neoplasias da cabeça e pescoço.Os tumores, benignos ou malignos, podem ter origem em qualqueruma das estruturas contidas no espaço parafaríngeo e geralmenteapresentam-se como uma tumefacção indolor no pescoço ou oro-faringe, geralmente o diagnóstico definitivo é anatomo-patológico;contudo é importante reconhecer a possibilidade de ocorrência delesões vasculares que obrigam à realização de estudos imagiologicosdesta região antes de se proceder a biópsia ou excisão da lesão.Os autores relatam um caso de uma doente com uma volumosatumefacção parafaringea esquerda com 3 meses de evolução, in-dolor e causadora de disfagia. O estudo imagiológico demonstrouum aneurisma da artéria carótida interna que foi tratado através deprocedimentos endovasculares com oclusão do aneurisma.

Palavras-chave: tumores do espaço parafaringeo; aneurisma da ar-téria carótida interna; ocuisão de aneurisma endovascular.

SANDRA SOUSA E CASTRO

interna do Internato complementar de ORL do Centro Hospitalar do Porto_

JOSE ABRUNHOSA

Ass!stente Hospitalar do Serviço de ORL do Centro Hospitalar do Porto.

CECiLIA ALMEIDA E SOUSADirectora do Serviço de ORL do Centro Hospitalar do Porto.correspondência:Sandra Sousa e CastroServiço de Otorrinolaringologia - Centro Hospitalar do PortoLargo do Prof. Abel Salazar,4099-001 PortoTelefone: 222077500E-mail: sandracastroCiportugalmail,com

Apresentação do caso clínico em reunião científica:

53* congresso Nacional da Sociedade Portuguesa de Otorrinolaringorogia e cirurgia cervi-co-Facial/ Vil Reunião Luso-Galaica de 0,13.1; Maio de 2006,

ABSTRACT

Parapharyngeal space tumours are uncommon and comprising lessthan 1% of all head and neck neoplasms.Both benign and malignant tumours may arise from any o f thestructures contained within the para pharyngeal space and mostcommonly present as a neck or oropharyngeal painless mass. Whilethe pathologist usually makes the final diagnosis in such cases, isimportant to recognize that vascular lesions may occur in this space.Imaging studies of this region must be performed before attempt-ing to obtain a biopsy or to excise the lesion.The authors present a case of a patient with a large mass in theleft parapharyngeal space with 3 months, painless and causing dys-phagia. Imaging studies reveal an aneurysm of the internal carotidartery that was treated by an endovascular procedure with oblitera-tion of the aneurysm.

Keywords: Parapharyngeal space tumours; aneurysm of the internalcarotid artery; endovascular obliteration aneurysm.

INTRODUÇÃOOs tumores do espaço parafaríngeo são raros e corres-pondem a menos de 1% de todas as neoplasias da ca-beça e pescoço1,2,3_ Os tumores podem ter origem emqualquer uma das estruturas contidas neste espaço13,1.

O espaço parafaríngeo é um espaço fascial com for-ma de pirâmide invertida que se estende desde a basedo crânio até ao osso hibide; a apófise estilóide e osseus músculos estilohioide, estilofaríngeo e estiloglossodividem este espaço nos compartimentos pre-estiloide epos-estiloidel,2,4 (figura 1).

O espaço pré-estiloide ou antero-medial contém aporção retromandibular do lobo profundo da glândulaparotida, tecido adiposo e gânglios linfáticos associadosa glândula parotida. O espaço pós-estiloide ou postero-lateral contém a artéria carótida interna, a veia jugularinterna, nervos cranianos IX — Xli, a cadeia simpática egânglios linfáticos que recebem drenagem aferente dacavidade oral, orofaringe, seios perinasais e tiroide1,2,4.

Cerca de 70-80% das tumefacções oriundas desteespaço são benignas e 20-30°/0 são malignasl. As neo-

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• Sandra Sousa Castro, et al

Fig. l i Corte horizontal do espaço parafaringeo: 1- músculopterigoideo medial; 2 — amígdala; 3- apófise estiloide;4- músculo masseter; 5- mandíbula; 6- glândula parátida;7- artéria carótida interna; 8 — veia jugular interna; 9- mús-culo esternocleidomastoideo (Adaptado de EncyclopédieMedico-Chirurgicale (Paris) 46-490).

plasias das glândulas salivares correspondem a 40-50%das lesões no espaço parafaringeo; o adenoma pleo-mórfico é a lesão mais frequente e pode ter origem nolobo profundo da glândula parotida, em restos salivaresectopicos ou nas glândulas salivares minor da parede fa-ringea lateral. As lesões neurogenicas são responsáveispor 25-30% das tumefacções parafaríngeas, sendo osschwannomas os tumores mais comuns seguidos dosparagangliomas e neurofibromas. As lesbes linforre-ticulares compreendem 10-15% das lesões no espaçoparafaringeo; os gânglios linfáticos podem ter um en-volvimento primário ou secundário por processos cance-rígenos, infecciosos ou inflamatórios. Existe urna grandediversidade de lesões mais raras que podem tambémocorrer neste espaço como aneurismas, malformaçõesartério-venosas, cistos de fendas branquiais, condromas,condrossarcomas, fibrossarcomas, hemangioendotelio-mas, leiomiomas, lipossarcomas, rabdomiomas ou tera-tomas entre outras1,23.5.

A apresentação clinica mais frequente dos tumoresdo espaço parafaríngeo consiste numa tumefacção as-sintomática cervical ou orofaringea que frequentemen-te é descoberta de forma incidental durante urn examefísico de rotina3,5,6. A extensão medial da tumefacçãopara o palato mole e nasofaringe pode causar disfunçãounilateral da trompa de Eustaquio. As lesões volumosaspodem causar disfagia, dispneia e apneia obstrutiva dosono. A compressão de nervos cranianos pode provo-car disfonia, disartria e disfagia; a compressão da cadeiasimpática cervical pode originar um Síndrome de Horner.A dor é rara nas lesões benignas mas pode resultar decompressão ou hemorragia no interior da lesão; contudoa ocorrência de dor e disfunção neurológica geralmen-te indica malignidade com infiltração da base do cra-nio3A5,6.

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Em algumas situações o exame físico sugere a etio-logia da lesão; a palpação bimanual permite detectarlesões do lobo profundo da glândula parotida, a avalia-ção completa dos nervos cranianos pode revelar parali-sias que sugerem malignidade ou um paraganglioma, apalpação de massas pulsáteis ou auscultação de soprosremete para tumores vasculares1,45.

O estudo imagiológico é essencial e deve ser rea-lizado previamente a biopsia',8. A tomografia compu-tadorizada localiza a massa no espaço pre-estiloide oupós-estiloide, detecta a presença de calcificações e o usode contraste permite avaliar a relação com os grandesvasos; contudo existe o perigo de exposição a radiaçõese uso de contraste endovenoso1,6,7. A tomografia podeser suficiente nas lesões da glândula parotida mas nas le-sões do espaço pós-estiloide ou perante suspeita de ma-lignidade deve ser realizada uma ressonância magnética.Este exame é superior na avaliação das característicasdos tecidos moles e tem melhor resolução na definiçãodos grandes vasos1,7,8. A informação obtida na tomo-grafia e ressonância é complementar pelo que ambasdevem ser realizadas na avaliação de lesões extensas oumalignas7,8. A angiografia é recomendada na avaliaçãoda maioria das lesões vasculares e pode ser combinadacom o teste de oclusão para avaliar o fluxo sanguíneocerebraI7,9.

CASO CLÍNICOP.C.A., sexo feminino, 77 anos de idade.Recorreu ao Serviço de Urgência de OK do HGSA pordisfagia com 3 meses de evolução. Apresentava, desdehá 5 meses, queixas de ma adaptação da prótese denta-ria à cavidade oral, o que a levou a substituir a mesma,com persistência da queixa.

Sem antecedentes pessoais ou familiares relevantes.Ao exame físico verificou-se a existência de volumo-

sa tumefacção parafaringea esquerda que atingia a linhamédia, não pulsátil. Mucosa sem aparentes alteraçõesinflamatórias; observou-se também lesão na proeminên-cia maxilar esquerda (figura 2).

Fig. 2 I Doente com volumosa tumefacção parafaringea esquerda.

Foi efectuado estudo analítico que não detectoualterações relevantes e TC cervical com contraste querevelou volumosa lesão ovalada (diâmetro antero-poste-nor de cerca de 5 cm) nos espaços parafarfngeo e caro-tide° esquerdos com captação intensa e homogénea decontraste e foco de calcificação periférico, estendia-sedesde o plano do cavum fanngeo até ã região do ânguloda mandíbula condicionando desvio medial da mucosafaríngea adjacente e redução do !Omen da via aérea nosplanos da naso e orofaringe; a bifurcação carotídea es-querda era bem visível mas não era possível individuali-zar a lesão do segmento cervical das artérias carátidasinterna e externa, peio que foi considerada a hipótesede volumosa lesão aneurismatica; parecia tratar-se de le-são com crescimento lento pelo que o principal diagnós-tico considerado foi o de schwannoma (figura 3)

Fig. 3 I TC cervical com contraste revela voiumosa lesão ovaladanos espaços parafaringeo e carotideo esquerdos.

A doente foi internada no Serviço de OM_ para inves-tigação. Foi realizada RMN que confirmou a presença delesão nos espaços parafaríngeo e carotfcleo esquerdoscom sinal de void em todas as ponderações, sugestivade dilatação aneurismática (figura 4); o estudo por An-gio-RM cervical demonstrou um pseudoaneurisma nadependência da artéria carótida interna esquerda quese encontrava praticamente colapsada; a lesão exercia

Fig. 4 I Imagens de corte axial e coronal de RMN cervical confirmama presença de lesão nos espaços parafaringeo e carotideoesquerdos, sugestiva de dilatação aneurismatica.

importante efeito de massa sobre as estruturas adja-centes com deformação do lúmen da via aérea (figura5). Em seguida foi realizada angiografia carotfclea queconfirmou volumoso aneurisma no segmento cervicalda artéria carótida interna esquerda sem preenchimento

Fig. 5 I Angio-RM cervical demonstra um pseudoaneurisma nadependência da artéria carótida interna esquerda.

carotideo a jusante da lesão; verificou-se compensaçãodeste território arterial pela artéria carótida interna con-tra-lateral, pela artéria carótida externa e pelo sistemavertebro-basilar (figura 6).

A doente foi submetida a oclusão da artéria carótidainterna esquerda por Neurorradiologia, sem intercorrén-cias (figura 7). Teve alta medicada com ácido acetilsali-cflico 250 mg.

Dois anos após o procedimento, a doente nega dis-fagia ou outros sintomas. Ao exame físico apresenta dis-creta tumefacção parafaringea esquerda.

Fig. 6 I Angiografla carotidea confirma volumoso aneurisma nosegmento cervical da artéria carótida interna esquerda.

N-sate., . 1 .1 .3 . A...cm. *co:• s arl•st PT.2.:tdr L " - e r t i e14,

Fig. 7 I Oclusão da artéria carótida interna esquerda

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a Sandra Sousa Castro, et al

DISCUSSÃOA presença de lesões ateroscleroticas oclusivas e ulce-radas nas artérias carótidas cervicais é extremamentecomurn',",m. Porém a presença destes aneurismas é raraespecialmente quando comparada com a frequência deaneurismas que ocorrem no restante sistema arterial'''.Dada a raridade destas lesões é impossível definir a suaverdadeira incidência, contudo estas lesões devem estarsempre presentes no diagnóstico diferencial de massascervicais ou na faringe posterior'.

Os aneurismas localizam-se preferencialmente naartéria carótida comum, particularmente ao nível da suabifurcação, mas podem também ocorrer na artéria caró-tida interna; os aneurismas da artéria carótida externasão os mais raros. A localização varia consoante a etiolo-gia; os aneurismas ateroscleroticos geralmente ocorremproximo a bifurcação carotídea enquanto que aquelescausados por traumatism° envolvem a artéria carótidainterna na porção cervical alta7,9,10.

Existem várias causas para a ocorrência de aneuris-mas das artérias carótidas extracranianas e a frequênciarelativa de cada uma tem mudado ao longo dos anos. Aaterosclerose é actualmente o processo patológico maisfrequentemente associado aos aneurismas carotdeosestando descrita em média em 40c/0 destas lesões''. Otraumatism°, penetrante ou por desaceleração, ao pro-vocar interrupção transmural das carótidas constitui umacausa importante e de frequência crescente de pseudo-aneurismas7,10. Estes aneurismas também podem ocor-rer após procedimentos endovasculares ou cirúrgicos, otraumatism° cirúrgico durante amigdalectomia ou dre-nagem de abcesso periamigdalino podem causar a for-mação de pseudoaneurismas'. A presença de tumefac-ção pulsátil associada a febre e dor sugere um aneurismamicotico, porém a incidência de aneurismas infecciososdiminuiu acentuadamente com o desenvolvimento dosantibióticos',". Existem outras causas bem documenta-das como displasia fibromuscular, necrose cística medial,síndrome de Marfan, arterite de Takayasu ou arteriopa-tia medial idlopatica. Os aneurismas carotideos tambémpodem ser congénitos7,9,1°.

Dada a raridade destas lesões é difícil determinar asua historia natural; contudo estudos recentes demons-tram o mau prognóstico de doentes não tratados e en-fatizam a alta incidência de sintomas neurológicos rela-tando uma incidência de acidentes vasculares cerebraisem 50% dos doentes com aneurismas ateroscleroticos,a ruptura do aneurisma é rara7,9.

A apresentação clínica dos aneurismas carotfcleosextracranianos varia consoante a localização, tamanhoe etiologia',',". Os pequenos aneurismas podem ser as-sintomáticos mas a maioria (30%) apresentam-se comouma massa cervical pulsátil abaixo do ângulo da mancif-

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bula. Ocasionalmente surgem como uma massa pulsátilna fossa amigdalina ou faringe. Os aneurismas da artériacarótida comum tendem a manifestar-se externamenteno pescoço enquanto que os da artéria carótida inter-na surgem internamente na faringe'''. Desta forma, osotorrinolaringologistas são frequentemente os primeirosa detectar estas lesões e a presença de uma tumefacçãocrónica unilateral da faringe deve levantar a suspeita deaneurisma especialmente quando os restantes achadosfísicos são bizarros ou atípicos'.

Quando o estudo imagiológico revela a presença deum aneurisma carotídeo o doente deve ser referenciadoa Neurorradiologia para terapia endovascular com obli-teração do aneurisma ou a Cirurgia Vascular para trata-mento cirúrgico'.9. A melhor opção terapêutica deve terem conta o tamanho, a localização e a etiologia da lesãoassim como o estado geral do doente'.

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