Serviço de anatomia patológica HU-UFJF

Janaína Le Sann Nascimento

Anatomia

Sistema nervoso central:

• Encéfalo;

• Constituintes neurais do

sistema fotorreceptor;

• Medula espinhal;

Sistema nervoso periférico:

• Nervos;

• Gânglios nervosos;

Substância

branca

Substância

cinzenta

Corpos celulares

(neurônios e neuroglia);

Prolongamentos

celulares;

Prolongamentos

celulares (mielina);

Células da Glia;

Meninges

Neurônios

Células da glia

• Sustentação; • Controle composição iônica/molecular extracelular; • Barreira hematoencefálica; • Protoplasmáticos; • Fibrosos;

• Produzem a bainha de

mielina do SNC;

• Corresponde à célula de

Schwann no SNP;

• Células mononucleares

fagocitárias;

• Inflamação;

• Reparação;

• Revestem

ventrículos e canal

central da medula;

Epidemiologia

10 a 17 casos por 1000 pessoas (intracraneanos);

1 a 2 casos por 1000 pessoas (intramedulares);

½ a ¾ tumores primários do SNC;

20% dos cânceres na infância;

5ª a 6ª décadas (astrocitomas e glioblastomas de

hemisférios cerebrais, metástases, meningiomas,

shwannomas e adenomas hipofisários);

< 10 anos (astrocitomas do cerebelo e tronco

cerebral, meduloblastomas e ependimomas).

Topografia:

• Ependimomas: IV ventrículo; medula;

• Oligodendrogliomas: cérebro

(hemisférios)

• Astrocitomas: cerebelo e ponte; medula,

hemisférios.

Padrões de crescimento:

• Expansivo;

• Infiltrativo;

Disseminação liquórica:

• Meduloblastomas;

Não dão metástases para fora do SNC;

Malignidade x benignidade: • Potencial de ressecção;

• Infiltração;

• Localização;

• Histologia tumoral.

Classificação

Neuroectodérmicos (glia e neurônios):

• Astrócitos (astrocitomas, glioblastomas);

• Oligodendrócitos (oligodendrogliomas);

• Epêndima (ependimomas);

• Neurônios imaturos (meduloblastomas);

Mesodèrmicos (fibroblastos meníngeos ):

• Meningiomas

Metastáticos

Neuroectodérmicos (glia e neurônios):

• Astrócitos (astrocitomas, glioblastomas);

• Oligodendrócitos (oligodendrogliomas);

• Epêndima (ependimomas);

• Neurônios imaturos (meduloblastomas);

Mesodèrmicos (fibroblastos meníngeos )

• Meningiomas;

Metastáticos

Critérios para classificação (OMS):

• Atipias nucleares;

• Atividade mitótica;

• Proliferação vascular;

• Necrose;

Graus de I/IV a IV/IV;

Bem diferenciados (I e II/IV),

anaplásicos (III e IV/IV);

Origem neuroendócrina

Astrocitomas

Astrocitomas:

• Fibrilar;

• Glioblastoma;

• Astrocitoma pilocítico;

• Xantoastrocitoma pleomórfico;

Oligodendrogliomas;

Ependimomas:

• Mixopapilar;

• Convencional;

• Anaplásico;

Astrocitomas difusos e glioblastoma:

•4ª a 6ª décadas;

•80 % tumores primários SNC(adulto);

• Hemisférios cerebrais;

• Sinais e sintomas relacionados à topografia

(cefaleias, convulsões, déficits focais);

• Substância branca;

Macroscopia:

• Substância branca, hemisfério cerebral;

• Mal delimitados, infiltrativos, coloração branca

ou acinzentada; consistência firme ou até

gelatinosa;

• Cistos de conteúdo líquido, áreas de necrose

ou hemorragia;

• Poucos centímetros até lesões que substituem

o hemisfério;

Microscopia:

• Multinucleação;

• Pleomorfismo nuclear variável;

• Trama de finas expansões celulares

(aparência fibrilar);

• Transição imprecisa entre tecido neoplásico e

normal;

Grau II de malignidade (OMS);

Constituídos por células que lembram astrócitos

normais ou patológicos:

• Fibrilares;

• Protoplasmáticos;

• Gemistocíticos;

Grau III de malignidade (menos diferenciado);

Maior densidade celular à microscopia;

Maior pleomorfismo;

Frequente atividade mitótica;

Macroscopia:

• Aparência macroscópica varia;

• Pode aparecer bem demarcado do tecido

nervoso adjacente;

• Há infiltração microscópica;

• Edema peritumoral;

• Efeito de massa;

Microscopia:

• Atipias celulares (cél. gigantes multinucleadas,

células pequenas);

• Mitoses;

• Proliferação vascular :

Aumento número capilares com proliferação das

células endoteliais (pseudoglomérulos);

• Necrose (coagulativa, em pseudo paliçada);

• Mal delimitados microscopicamente (diferenciar

de metastáses)

Clínica:

• Grave, evolução rápida;

• Hipertensão intracraneana;

• Sinais de localização;

• Convulsão de início tardio (investigar para

tumores cerebrais);

Tratamento:

• Cirúrgico, paliativo;

• Radio adjuvante; quimio tem pouco efeito;

Prognóstico sombrio (sobrevida de 6 a 12 meses);

Benigno;

Evolução lenta, passíveis de ressecção cirúrgica;

Predomínio na infância e adultos jovens;

Cerebelo; assoalho e paredes ventriculares (III),

nervos ópticos;

Macroscopia:

• Cístos de conteúdo amarelado com área mais

espessa em sua parede;

• Não formam cápsula;

Microscopia:

• Células bipolares com extensões “pilosas”;

• Fibras de Rosenthal (estruturas hialinas com

formato de cenoura) localizam-se entre os

filamentos celulares;

• Corpos granulares eosinofílicos e microcistos

podem estar presentes (padrão protoplasmático);

CRITÉRIO

HISTOLÓGICO TIPO

GRADUAÇÃO

(OMS) SOBREVIDA

CRESCIMENTO

LENTO

Astrocitoma

pilocítico I

> 5 anos

(cura)

ATIPIA

(geralmente)

Astrocitoma difuso

baixo grau II > 5 anos

ATIPIA +

MITOSES

Astrocitoma

anaplásico III 2 a 5 anos

3 ou + critérios Glioblastoma

multiforme IV < 1 ano

Oligodendrogliomas

5 a 15% dos tumores gliais;

4ª e 5ª décadas;

Anos de queixas neurológicas;

Convulsões;

Substância branca dos hemisférios cerebrais;

Macroscopia:

• Massas acinzentadas, bem delimitadas,

gelatinosas;

• Cistos, hemorragia focal;

• Calcificações;

Microscopia:

• Massas de células pequenas (oligodendrócitos)

de núcleos esféricos e citoplasma claro (“ovo

frito”);

• Vasos em “tela de galinheiro”;

Tendem a recidivar;

Respondem à radio e quimioterapia;

Sobrevida média de 5 a 10 anos;

Grau II/IV (oms);

Oligodendroglioma anaplásico:

• Aumento da densidade celuar;

• Anaplasia nuclear;

• Mitoses;

• Necrose;

• Grau III/IV;

• Pior prognóstico;

Ependimomas

5 a 15% dos tumores cerebrais nas 1ª e 2ª

décadas;;

Origem epitélio ependimário dos ventrículos e

canal medular (adultos);

Tumores medulares frequentes na

neurofibromatose tipo 2;

Grau II/IV (OMS);

Difícil remoção completa devido localização

(núcleos pontinos e bulbares);

Manifestações clínicas:

• Hidrocefalia,

• Crescimento lento;

Prognóstico:

• Sobrevida de 4 anos após cirurgia e radioterapia;

• Medulares tem melhor prognóstico devido a

melhor ressecabilidade;

Macroscopia:

• IV ventrículo;

• Massas acinzentadas papilares (forma de

couve-flor) ou sólidas, originadas no

assoalho ventricular;

• Bem demarcados;

• Infiltram tecido cerebral adjacente;

• Intramedulares;

Microscopia:

• Núcleos regulares, arredondados ou ovais;

• Cromatina granular abundante;

• Fundo fibrilar;

• Estruturas glanduares alongadas ou arredondadas

(rosetas de Flexner, canais) com extensões longas e

delicadas protruindo para a luz;

• Pseudorosetas perivasculares formam halo

anucleado ao redor dos vasos (aspecto em pele de

leopardo) ;

Ependimomas anaplásicos:

• Densidade celular aumentada,

• Altas taxas mitótica;

• Áreas de necrose;

• Perda da diferenciação ependimária;

• Mais agressivas (grau III/IV);

Ependimomas mixopapilares:

• Filo terminal da medula;

• Elementos papilares em fundo mixóide, células

ependimoma símile;

• Células cubóides, citoplasma claro circundam os

eixos papilares delimitando áreas preenchidas por

tecido conjuntivo e vasos sanguíneos;

• Podem estender-se ao espaço subaracnóide

circundando a cauda equina (fator recorrência)

Manifestações clínicas:

• Dependentes da localização;

• Dores em MMII, hipotonia, alterações

esfincterianas;

Prognóstico: depende da ressecção cirúrgica;

Meduloblastomas

Pobremente diferenciados ou embrionários (retém

características de células indiferenciadas primitivas);

20% dos tumores cerebrais em crianças (pico 10

anos);

Exclusivamente cerebelar;

Crianças: vermis; Adultos: hemisférios cerebelares;

Rápido crescimento, malignos;

Sensível à radioterapia;

Excisão total e irradiação (inclusive de cérebro e

medula): sobrevida em 5 anos: 75%;

Macroscopia:

• Branco ou róseo acinzentado, bem circunscrito,

friável;

• Estende-se às leptomeninges;

Microscopia:

• Muito celular (“folhas” de células anaplásicas:

• Células pequenas, pouco citoplasma, núcleos

hipercromáticos, alongados ou em forma de

crescente;

• Mitoses abundantes;

Origem mesodérmica

Meningiomas

Benignos (grau I/IV);

Adultos (45 anos);

Mulheres 3:1 Homens;

Originam-se das células meningoteliais da

aracnóide (fibroblastos);

Localizam-se ao longo das superfícies externas do

cérebro;

Origem das células aracnóides estromais do plexo

coroide (interior do sistema ventricular);

Macroscopia:

• Convexidade cerebral (ao longo do seio sagital

superior metade anterior); base do crânio, goteira

dos nervos olfatórios; sela turca;

• Massas esféricas ou achatadas;

• Aderidos à dura máter;

• Comprimem o cérebro deslocando-o sem invasão;

• Superfície lobulada (aspecto em “couve flor”);

• Friáveis ou firmes (calcificação)

• Sem cápsula

Superfície de corte esbranquiçada, exibindo

corpos psamomatosos (calcificações)/

Podem infiltrar a dura máter e seios venosos;

Associa-se a alterações reativas hiperostóticas;

No canal medular são intradurais,

extramedulares;

Ausência de necrose ou hemorragias;

Microscopia:

• Células uniformes, núcleos redondos ou

alongados, cromatina frouxa, citoplasma róseo,

abundante, limites imprecisos;

• Padrões histológicos (disposição das células):

- Sincicial, fibroblástico, transicional,

psamomatoso, secretório, microcístico;

Meningiomas atípicos:

• Grau II/IV;

• Maior taxa de recorrência;

• Crescimento local mais agressivo;

• Índice mitótico elevado;

• Atipias celulares (celularidade aumentada,

aumento relação N/C, nucléolos proeminentes,

necrose);

• Terapia adicional à cirurgia;

• Células claras; Cordóides;

Meningioma anaplásico:

• Grau III/IV;

• Taxas mitóticas extremamente elevadas;

• Aspecto geral de sarcoma;

• Subtipos papilar e rabdóide;

Outras origens

Metastáticos

Via hematogênica;

O tumor metastático pode se manifestar antes

do tumor primário (15% dos casos);

Pulmões > mama > pele (melanoma) > rins >

TGI;

Massas bem demarcadas tanto macro quanto

microscopicamente; edema peritumoral

Características microscópicas do tumor primário

Referências bibliográficas:

Robbins and Cotran Pathologic Basis Disease, 8th

Edition, Elsevier-Saunders, 2008.;

Rosai and Ackerman's surgical pathology – 10th ed.;

http://anatpat.unicamp.br/

Obrigada jlsn81@yahoo.com.br