Tumores Hepáticos

Tumores Hepáticos

• Representam de 2-4% dos tumores na infância

• 70% são malignos (hepatoblastoma, hepatocarcinoma, sarcoma mesenquinal)

• Benignos (hemangioma, hemangioendotelioma, hiperplasia nodular focal, hamartoma, adenoma)

• Hepatoblastoma – 80% de sobrevida

Epidemiologia

• Terceiro tumor mais freqüente• 2:1 meninos• Hepatoblastoma 2-6:1

hepatocarcinoma• Hepatocarcinoma ocorre em zonas

com alta incidência de hepatite B• Nítida relação entre polipose familiar

adenomatosa e hepatoblastoma, risco 1%

Epidemiologia

• Sobrevivente de hepatoblastoma pode ter PAF

• Beckwith-Wiedmann• Hemihipertrofia

Aspectos Clínicos

• Grande maioria – massa em flanco direito

• Trombocitose é freqüente em hepatoblastoma

• Hemangioma e Hemangioendotelioma podem ter manifestações sistêmicas

Benignas

• 20-25% dos tumores primários• Grande maioria não diagnosticada• Ultrassonografia aumentou

chances de diagnóstico• 90% aparecem antes dos cinco

anos

Hemangioma

• Mais comum em crianças• O cavernoso é mais freqüente• Sintomas acima de 5 cm• 15% são múltiplos• TC massa com área hipodensa central

e halo algodonoso• RM 95% sensibilidade e

especificidade• Raramente ocorre a ruptura

Hemangioma

• Indicações de cirurgia Tumor de natureza obscura Colestase, seqüestro, ruptura Tumor palpável Rápido crescimento Dor Localização desfavorável

Hemangioendotelioma Infantil

• Tumor hepático mais freqüente antes de um ano

• É o tumor benigno mais freqüente na criança

• Raro acima de três anos• Sintomas• Casos multifocais e difusos com

sintomas: digitalizar

Hemangioendotelioma Infantil

• Regressão espontânea em um a três anos

• Disfunção respiratória: Rx T ou hérnia ventral

• Pode ocorrer transformação maligna acima de dois anos

Hiperplasia Nodular Focal

• 3:1 meninas• Achado ocasional• Relação com contraceptivos orais• Massa exofítica de base estreita• Encapsulada e aspecto estrelado• Septos com ductos biliares • Ressecção se sintomas

Adenoma

• Relação com ACO e esteróides mais nítida

• Rara em crianças • 80% de portadora usou ACO• Associada a PAF galactosemia• Tendência a hemorragia e ruptura

Hamartoma Mesenquimal

• Originada da placa ductal embrionária• 50% antes de um ano de vida• Raro após cinco anos • 6% dos tumores hepáticos primários • São assintomáticos• Diagnóstico pré-natal• Transformações malignas

Hepatoblastoma

• Tumor mais freqüente na criança• Ocorre nos primeiros cinco anos de

vida• Hepatoblastoma congênito(pigmentos)• Aparece como tumor único no lobo

direito• Ocorre invasão vascular além do limite

macroscópico

Hepatoblastoma

• Não tem relação com hepatite B ou cirrose

• Ocorrem anomalias no cromossoma 11

Aspectos Clínicos

• Grande massa em hipocondrio direito• Raramente icterícia e colestase• Pode apresentar fraturas patológicas• Presença de calcificações hepáticas• Puberdade precoce• Mioclonus-opsoclonus

Classificação

• Tipo EpitelialCélulas pequenasEmbrionárioFetal• Tipo mistoMistoEpitelialmesenquimal

Diagnóstico

• Palpação da massa• Ecografia: massa heterogênea com

necrose central• Tomografia e RM• Alfa-feto-proteína elevada em 85-

90%• 10% puberdade precoce

Estadiamento

• Estádio I:TU localizado e totalmente ressecado

• Estádio II:TU ressecado com margem microscópica

• Estádio III:TU irressecável ou residual ou ruptura

• Estádio IV:metástase pulmonares, ósseas, medula, óssea

Quimioterapia

• 60% de recidiva em estádio I• Difícil definição histológica de

invasão• Tumor inicialmente ressecável• Bilateralidade

Hepatocarcinoma

• EtiopatogeniaCirroseVírus B e CAflatoxinaACOEsteróides Erros inatos(tirosinemia,

glicogenose I)

Etiopatogenia

• Segundo tumor maligno da criança e primeiro carcinoma

• Geralmente após o quinto ano de vida

• Maioria com cirrose• 30-50% de metástase ao diagnóstico• 50-70% bilateral• Não é sensível a QT

Classificação

• Típico: trabeculado, esquirroso, pseudoglandular, sólido e hipernefróide

• Fibrolamelar• Colangiolar• Carcinóide-like

Carcinoma Fibrolamelar

• Não tem relação com o vírus B ou C• Não tem aumento de alfa-feto-

proteína• Não tem cirrose• Presença de células eosinofílicas• Calcificações finas• Elevação de descarboxiprotrombina• Resistente a QT

Sarcoma Embrionário

• Tumor raro (6-13%)• Essencialmente infantil• É um tumor pouco vascularizado e

invasivo• Invade grandes vasos e o

prognóstico é desfavorável