trastornos metabolicos del recien nacido

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  • 8/19/2019 Trastornos Metabolicos Del Recien Nacido

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    TRASTORNOSTRASTORNOSMETABOLICOS DEL RECIENMETABOLICOS DEL RECIEN

    NACIDONACIDO

  • 8/19/2019 Trastornos Metabolicos Del Recien Nacido

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    HIPOGLUCEMIAHIPOGLUCEMIA

     DR. J. HUMBERTO GIORGE

    FLORES

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    HIPOGLUCEMIAHIPOGLUCEMIA

      Desde el punto de vista clínico se dice ue un!ecien nacido p!esenta "ipo#luce$ia cuando

     p!esenta la t!iada de %"ipple&'. (alo! con)ia*le de #lucosa *a+a en san#!e.

    ,. Si#nos - sínto$as co$pati*les con"ipo#luce$ia.

    . Resoluci/n de si#nos - sínto$as despu0s de!estau!a! la #lucosa en san#!e a valo!esno!$ales.

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    Hipoglucemia neonatalHipoglucemia neonatal

    La i$po!tancia de la "ipo#luce$ia !adica

    en ue puede de+a! secuelas neu!ol/#icas

    so*!e todo si se aco$pa1a de c!isis

    convulsivas.

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    ETIOLOGÍAETIOLOGÍA

    Inadecuada p!oducci/n de #lucosa.

    2onsu$o e3cesivo de #lucosa.

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    Las causas de producción inadecuada de

    #lucosa se !elacionan con&

    '. Reducci/n de las !ese!vas de #luc/#eno

    co$o se p!esenta en p!e$atu!os4 ni1os de peso *a+o pa!a su edad #estacional4 as)i3ia

    - #luco#enosis.

    ,. Dis$inuci/n de la p!oducci/n po!!educci/n de la #luconeo#0nesis4 co$o el

    caso de los ni1os de *a+o peso al nace!.

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    Las causas de incremento en el consumo 

    de #lucosa estan !elacionadas con&

    '. Hipe!insulinis$o co$o "i+o de $ad!edia*0tica4 nesidio*lastosis4 adeno$as decelulas *eta panc!e5ticas.

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    Po!ucto !e ma!e !ia"#ticaPo!ucto !e ma!e !ia"#tica

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    67!pu!a )ul$inans. Sepsis.

     8eisse!ia $enin#itidis

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    Septice$ia. Mala posici/n del

    cat0te! u$*ilical

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    Cla$i%icaci&nCla$i%icaci&n

    De acue!do a su pato#0nesis&

    '. Hipo#luce$ia t!ansito!ia te$p!ana& p!i$e!as 9 a

    ', "o!as de vida:ni1os p!et0!$ino;.,. Hipo#luce$ia secunda!ia a un )en/$eno

    especí)ico& septice$ia4 ca!diopatía - suspensi/n *!usca de soluciones I( con #lucosa.

    . Hipo#luce$ia sinto$5tica& desnut!idos in ute!o.

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    I =.De)iciencia "o!$onal =Hipopitulta!is$o con#0nito

    =Hipoplasia de "ip/)isis

    =De)iciencia de "o!$onas "ipotal5$icas

    =De)iciencia de "o!$ona del c!eci$iento

    =Falta de !espuesta a >2TH

    =De co!tisol

    =De ti!oides

    =?>d!enalina@

    =?Gluca#/n@

    II.= De)ectos en el $eta*olis$o de losca!*o"id!atos

    =Gluco#enosis tipo I

    =Intole!ancia a la )!uctosa

    =Galactose$ia

    =De)iciencia de #luco#enosintetasa

    De)iciencia de )!uctosa '=9 di)os)atasa

    III.=De)ecto en el $eta*olis$o dea$ino5cidos

    =En)e!$edad de o!ina de $aple

    =>cide$ia p!opi/nica

    >cide$ia $eti$al/nica

    Ti!osinosis

    2ausas de "ipo#luce$ia !ecu!!ente

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    De%inici&nDe%inici&n

      >l#unos de)inen a la "ipo#luce$ia4

    cuando las ci)!as san#uíneas son $eno!es

    de

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    Citeio !iagno$ticoCiteio !iagno$tico

      En #ene!al se conside!a ue e3iste

    "ipo#luce$ia cuando el ni1o p!et0!$ino

    tiene $enos de ,A$#CdL4 - el de t0!$ino$enos de A$#CdL en las p!i$e!as ,

    "o!as despu0s de esta edad4 $enos de

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      2uando se p!esentan datos clínicos de

    "ipo#luce$ia estos pueden se!&• Succi&n !#"il

    ' Rec(a)o !el alimento

    ' Tem"loe$

    ' Alteaci&n !el tono mu$cula 

    ' Alteaci&n !e la conciencia* iita"ili!a!* letago*

      e$tupo

    ' Hipotemia

    ' Con+ul$ione$

    ' Apnea

    ' Epi$o!io$ !e ciano$i$

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    Se pueden a#!e#a! si#nos clínicos de la

    en)e!$edad asociada o causal& septice$ia4ca!diopatía4 policite$ia4 etc.

    Los niños con mayor riesgo depresentar hipoglucemia neonataldeben ser monitoreados dentro de las

    primeras 2 horas de vida y a las 4, 6,12, 24 y 48 horas o toda vez queaparezcan sntomas compatibles conhipoglucemia!

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    Catego/a$ cl/nica$Catego/a$ cl/nica$

    E3isten , cate#o!ías clínicas&

    '.=Hipo#luce$ia asinto$5tica :;

    ,.=Hipo#luce$ia sinto$5tica :9;

     a.= Relacionada con ot!os padeci$ientos:,;4cu!sa con si#nos inespecí)icos

     *.= Sin !elaci/n con ot!os padeci$ientos:,;cu!sa con si#nos inespecí)icos

     c.= >co$pa1ada de c!isis convulsivas :'';

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    TatamientoTatamiento

    En caso de se! asintomática  se de*e!a

    inc!e$enta! el apo!te de #lucosa po! vía

    ente!al o pa!ente!al4 se#7n las condicionesdel paciente.

    Se de*e!5n to$a! $edidas p!eventivas en

     pacientes de alto !ies#o 

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      Si el paciente p!esenta sintomatología,  sede*e!a apo!ta! #lucosa I( a !a/n de ,AA a

    AA $# po! ilo#!a$o de peso4 po! $edio

    de soluci/n #lucosada al 'A.

    En lo posi*le se de*e!a evita! el apo!te de

    #lucosa "ipe!t/nica4 pues puede

    inc!e$enta! la "ipe!insuline$ia.

    Se inc!e$enta!5 la #lucosa pa!ente!al a $5s

    de K $#C#C$in.

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    Si los si#nos pe!sisten o la #lucosa est5 po!

    de*a+o de ,A $# despues de < a 9 "o!as det!ata$iento4 se a#!e#a "id!oco!tisona a

    $#C#Cdía4 IM4 cada ', "o!as o p!ednisona

    a , $#C#Cdía4 cada ', "o!as po! vía o!al.

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    Complicacione$Complicacione$

    2"oue

    >cidosis

    Ede$a ce!e*!al

    Secuelas neu!ol/#icas

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    Hipemagne$emiaHipemagne$emia

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    Es consecuencia de una ca!#a e3cesiva de$a#nesio - una capacidad de e3c!eci/n !enal

    del $is$o !elativa$ente *a+a.

      Se o*se!va )unda$ental$ente en ni1os

    conce*idos po! $ad!es to30$icas ue "an!eci*ido sul)ato de $a#nesio.

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    Factores de riesgo

    '. >d$inist!aci/n de sul)ato de $a#nesio a la $ad!e

     po! ecla$psia4 pudiendo pe!$anece! elevadas

    "asta despu0s de los t!es días de vida.

    ,. >d$inist!aci/n de anti5cidos ue contienen

    $a#nesio.. 6!e$atu!idad.

    s)i3ia pe!inatal.

    . >li$entaci/n pa!ente!al.9. Ene$as de sul)ato de $a#nesio :cont!aindicados

    a*soluta$ente en el neonato;.

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    Citeio !iagno$ticoCiteio !iagno$tico

    Los sínto$as son si$ila!es a los de la

    "ipe!calce$ia4 inclu-endo $ala ali$entaci/n4

    "ipotonía4 leta!#o4 "ipo!!e)le3ia4 apnea -dis$inuci/n de la $otilidad intestinal con

    distensi/n a*do$inal.

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      8iveles s0!icos de $a#nesiosupe!io!es a ,4 $#Cdl o ,4 $ECl o

    '4 $$olCl. Ta$*i0n es de utilidad el

    E2G4 donde se o*se!va un inte!valoT aco!tado.

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    El calcio4 al se! un anta#onista di!ecto del

    $a#nesio4 puede se! 7til utiliado de )o!$a

    int!avenosa a la $is$a dosis ue en la

     "ipocalce$ia.

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    HipocalcemiaHipocalcemia

     8EO8>T>L

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    El calcio est5 !e#ulado po! la acci/n de va!ias

    "o!$onas&

    '.  PTH. >u$enta la concent!aci/n de calcio s0!ico$ovili5ndolo a nivel del te+ido /seo4 au$entando su!ea*so!ci/n tu*ula! !enal - esti$ulando la p!oducci/nde '4,=di"id!o3ivita$ina D. La 6TH es esti$ulada

     po! el descenso del calcio s0!ico -

      po! el descenso a#udo del $a#nesio.

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    ,. Calcitonina. Dis$inu-e los dep/sitos

    s0!icos de calcio - )/s)o!o4 in"i*iendo la!ea*so!ci/n /sea. El au$ento de calcitonina

    se p!oduce cuando se eleva la calce$ia.

    . Vitamina D. >ct7a au$entando la

    a*so!ci/n de calcio - )os)ato en intestino -

    )acilitando la $oviliaci/n de 0stos

    inducida po! la 6TH a nivel /seo.

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     Hormonas reguladoras del calcio

    en el periodo neonatal 

    La 6TH en el !eci0n nacido au$enta t!as el

    naci$iento4 coincidiendo con un descenso

    s0!ico del calcio total e ioniado.

    La calcitonina ta$*i0n se encuent!a elevada

     en este pe!íodo4 - su)!e un au$ento adicional

     en días poste!io!es.

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    Hipocalcemia neonatalHipocalcemia neonatal

    Este t!asto!no elect!olítico es $5s )!ecuente

    en ni1os con "ipo3ia4 edad #estacional *!eve o a$*os )acto!es.

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    De%inici&nDe%inici&n

    Concepto. 8ivel s0!ico de calcio total po! 

    de*a+o de $#Cdl o ,4 $#Cdl del nivel de calcio

    ioniado. La "ipocalce$ia en el !eci0n nacido

     puede ocu!!i! en los t!es p!i$e!os días de vida

    :"ipocalce$ia neonatal te$p!ana; o ent!elos

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    Etiolog/aEtiolog/a

      6uede se! causada po! "ipo)unci/n te$po!al de

    la #l5ndula pa!ati!oides4 )o!$aci/n de cit!ato de

    calcio en la e3an#uinot!ans)usi/n4 alcalosisconsecutiva a te!ap0utica con *ica!*onato de

    sodio4 "ipe!pa!ati!oidis$o $ate!no4 in#esti/n

    escasa de calcio4 )etopatía dia*0tica eincapacidad pa!a eli$ina! ca!#as de )os)atos

    e3istentes en la lec"e de vaca

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    0actoe$ !e ie$go0actoe$ !e ie$go

    '. 6!e$atu!os.

    ,. Hi+os de $ad!e dia*0tica.

    . 2IR p!e$atu!os o con as)i3ia pe!inatal.

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    Citeio !iagno$ticoCiteio !iagno$tico

      La "ipocalce$ia neonatal te$p!ana suele se! 

     asinto$5tica4 al cont!a!io ue la ta!día4 ue sí suele

     cu!sa! con sinto$atolo#ía. Las $ani)estaciones clínicas inclu-en i!!ita*ilidad4

     llanto de tono alto4 te$*lo!es4 sacudidas de una o

     $5s e3t!e$idades4 convulsiones4 apnea4 cianosis4 "ipotonía4 "ipe!tonía - v/$itos.

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    Tetania neonatal1e$pa$mo1manoTetania neonatal1e$pa$mo1mano

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      La )!ecuencia de "ipocalce$ia en el ni1o p!et0!$ino es de

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    L>BOR>TORIO G>BI8ETE

    2alcio total - ult!a)ilt!a*leElect!oca!dio#!a$a& De*e sospec"a!se ante un

    inte!valo T p!olon#ado en el E2G

    Fos)o!o s0!ico& es co$7n encont!a!lo elevado en

    los casos de "ipocalce$ia.6!oteinas totales& 7tiles pa!a co!!elaciona! el calcio

    total - el ult!a)ilt!a*le.

    Ma#nesio s0!ico& es conveniente dete!$ina! sus

    valo!es dado ue pueden coe3isti!"ipo$a#nese$ia e "ipocalce$ia.

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    TatamientoTatamiento

    Depende!a de la #!avedad. La dosis de calcio es de A a

    $#C#Cdía. El #luconato de calcio a 'A t!ae en

    cada $ililit!o $# de calcio ele$ental.   En caso de "ipocalce$ia asinto$5tica o leve4

    ad$inist!a! po! vía *ucal A$#C#Cdía de calcio

    ele$ental4 dividido en t!es dosis du!ante una se$ana.

    Si continuan *a+os el calcio total - el ult!a)ilt!a*le4 p!olon#a! la te!apeutica , a se$anas $5s.

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    TatamientoTatamiento

    En "ipocalce$ia sinto$5tica o

    #!ave:aco$pa1ada de tetania;& A > A $#

    de calcio ele$ental:< a .$l de #luconatode calcio al 'A;4 I( lenta:'A a ' $in;

    "asta ue las $ani)estaciones desapa!ecan

    con vi#ilancia continua de la F24 una ve!esuelta la c!isis continua! con