suporte ventilatório no paciente neurológico e...

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Suporte ventilatório no paciente

neurológico e neuromuscular

Octavio Messeder

Uti Geral Hospital Portugues

Salvador Bahia

Ventilação e DNM

Dificuldades

• Quando iniciar

• Quando interromper

• VNI está indicado?

• Qualidade de vida

• Dificuldades do paciente e familia

• Prolongar o sofrimento? Etica

• Recursos

Quando começar a Ventilação?

• Geralmente decisão dificil

• Dependente de:

Nivel de sintomas,preferencias do paciente e dafamilia, progressão da doença subjacente, resultadosda literatura, peculiaridades filosoficas edisponibilidade de recursos.

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Condições neuromusculares que podem ser manejadas com alternativas não invasivas à traqueostomia.

Distrofias musculares: (Duchenne e Becker)

• Miopatias congenitas e metabolicas

• Miopatias inflamatórias

• Doenças da junção mioneural. (miastenia gravis)

Doenças neurologicas

• Atrofias musculo espinhal

• Doenças do neuronio motor (poliomielite, S pós poliomielite, ELA)

• Neuropatias (S. Guillain-Barré, neuropatias frenicas)

• Esclerose multipla

• Tetraplegia tóxica (botulismo,pancuronium)

• Mielopatias traumaticas

• Sindromes de hipoventilação

Doenças musculares

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Tipos de distrofias Musculares

• Distrofia Muscular de Duchenne

• Distrofia Muscular de Becker

• Distrofia Muscular do tipo Cinturas

• Distrofia Muscular Facio-Escápulo-Humeral

• Distrofia Muscular Miotônia ou de Steinert

• Distrofia Muscular Congênita

Distrofia muscular de Duchenne

• A distrofia muscular de Duchenne é uma doença de caracter

recessivo ligada ao X que ocorre em 1:3000 nascimentos

masculinos.

• Causa perda progressiva da força muscular com eventual

consequência para a função da musculatura respiratória.

Adicionalmente a maioria dos pacientes desenvolvem

cardiomiopatia.

• Pacientes com DMD a Capacidade Vital reduz

progressivamente, até a ocorrência de insuficiencia

respiratória, em geral entre os 18 a 20 anos de idade, com

consequente necessidade de suporte ventilatório.


• Desaturação noturnas de O2 começam

acontecer na adolescência. Cerca de 90%

dos pacientes com DMD morrem de

complicações respiratórias entre os 16 aos

19 anos na ausência de suporte ventilatório.

• A capacidade vital forçada menor que 1 litro

é preditor de mau prognostico.

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Duchenne muscular dystrophy: continuous noninvasive ventilatory support prolongs survival.Bach JR, Martinez DRespir Care. 2011 Jun;56(6):744-50. Epub 2011 Feb 11.

OBJECTIVE: To describe survival outcomes with noninvasive ventilation (NIV) for full ventilatorysupport, and a mechanically assisted cough and oximetry protocol in a series of patients withDuchenne muscular dystrophy.METHODS: We monitored end-tidal carbon dioxide (P(ETCO(2))), S(pO(2)), vital capacity, maximuminsufflation capacity, and cough peak flow. Nocturnal NIV was initiated for symptomatichypoventilation. An oximeter and mechanically assisted cough device were prescribed when thepatient's maximum assisted cough peak flow fell below 300 L/min. Patients used up to continuous NIVand mechanically assisted cough to return S(pO(2)) to≥95% during intercurrent respiratory infectionsor as otherwise needed. We recorded respiratory and cardiac hospitalizations and mortality, andquantified survival by duration of continuous NIV dependence (ie, unable to maintain oxygenationwithout the ventilator).RESULTS: With advancing Duchenne muscular dystrophy, 101 nocturnal-only NIV users extended theirNIV use throughout the daytime hours and required it continuously for 7.4±6.1 years to 30.1±6.1years of age, with 56 patients still alive. Twenty-six of the 101 became continuously dependentwithout requiring hospitalization. Eight tracheostomized users were decannulated to NIV. Thirty-oneconsecutive unweanable intubated patients were extubated to NIV plus mechanically assisted cough.Of the 67 deaths (including 8 patients who died from heart failure before requiring ventilator use), 34(52%) were probably cardiac, 14 (21%) were probably respiratory, and 19 (27%) were of unknown orother etiology.CONCLUSIONS: Continuous NIV along with mechanically assisted cough and oximetry as needed canprolong life and obviate tracheotomy in patients with Duchenne muscular dystrophy. Unweanable

patients can be decannulated and extubated to NIV plus mechanically assisted cough.


• A VNI é o modo de assistência ventilatória

inicial em pacientes com DMD.

• A ventilação invasiva, via traqueostomia é

indicada para aqueles pacientes que não

toleram a VNI.

ATS Consensus Statement. Respiratory Care of the patient with

Duchene Muscular Dystrofy.Am J Respir Crit Care Med. 2004 170:

456-465.


• Não obstante a falta de estudos randomizados controlados,

estudos observacionais e de revisão têm demonstrado que o

emprego de ventilação não invasiva é benéfica considerando

os desfechos de sobrevida e qualidade de vida.

• É importante a decisão de quanto instituir o suporte

ventilatório nestes pacientes. A observação da ocorrência de

hipoventilação noturna, demonstrada pela hipoxemia

persistente neste período, é para alguns autores, indicação de

inicio da assistência ventilatória.

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• DM Duchene

• Sugestão:Inicial VNI é o método de

escolha de assistencia ventilatoria em

pacientes com DM de

Duchene;ventilação invasiva via

traqueostomia reservada em casos de

intolerancia.Evidencia: estudos observacionais, revisões e

Consenso(ATS 2004)

DMD

• Um estudo multicentrico,randomizado e

controlado em uso preventivo de VNI em

DMD não revelou beneficio.

Chevret et al Lancet 1994 Jun 25: 343, 1600-4

Doença Neurologica

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Reversíveis vs Irreversíveis

• Reversível= Guillain-Barré

• Reversivel com tratamento= Miastenia gravis

• Recorrente= Esclerose Multipla

• Progressiva= Esclerose lateral amiotrofica

Guillain Barre Syndrome

• Causa mais frequente de fraquezarapidamente progressiva

• Neuropatia dismielinizante

• Fraqueza ascendente que pode incluir pares cranianos.

• Exame revela fraqueza simetrica com arreflexia e perda de fibras sensoriais.

• Função de bexiga e intestinos em geralpreservada.

Polirradiculoneurite Aguda (Síndrome de Guillain-Barré)

• 1.Um terço dos pacientes compolirradiculoneurite aguda (síndrome deGuillain- Barré) requerem ventilaçãomecânica durante o curso da doença.

• 2.Fraqueza generalizada, progressão rápida eenvolvimento bulbar estão associados ànecessidade de ventilação mecânica nessespacientes.

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• O uso da ventilação não invasiva não foiadequadamente avaliado em pacientes compolirradiculoneurite aguda, portanto a intubaçãoorotraqueal assim como a ventilação mecânica invasivanão deve ser retardada quando indicada.

• A decisão de traqueostomizar pacientes com Guillain-Barré pode ser adiada por duas semanas. Se após duassemana, as provas de função pulmonar não melhoraremsignificativamente, traqueostomia deve serconsiderada. Se as provas de função pulmonarestiverem melhorando, traqueostomia pode ser adiada,até que o desmame seja realizado.

Polirradiculoneurite Aguda (Síndrome de Guillain-Barré)

Ventilação em DNM de curso agudo

Guillain-Barré

Pacientes com polirradiculoneurite aguda devem ser

avaliados periodicamente com medidas de PI, PE e

capacidade vital. Pacientes que apresentem capacidade vital

< 20 mL/kg, PI máxima pior que – 30 cmH2O, PE maxima

menor que 40 cmH2O ou uma redução da capacidade vital

em mais de 30% devem ser intubados eletivamente para

evitar intubação orotraqueal de urgência

Miastenia Gravis

• Condição grave com insuficienciarespiratoria secundaria a fraqueza da musculaturia respiratoria, frequentemente acompanhada pelafraqueza bulbar.

• Provas de função pulmonar assistemna identificação da IR iminente.

Varelas PN, Chua HC, Natterman J, et al.: Ventilatory care in myasthenia gravis crisis: assessing the baseline adverse event rate. Crit Care Med 2002, 30:2663–2668.

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Miastenia Gravis

• Pacientes com crise miastênica devem ser

avaliados periodicamente com medidas de

PI, PE e capacidade vital. Pacientes que

apresentem capacidade vital < 20 mL/kg, PI

máxima pior que – 30 cmH2O, PE máxima

menor que 40 cmH2O podem ser submetidos

a uma tentativa de tratamento com

ventilação não invasiva (BIPAP) e caso

falhem devem ser intubados eletivamente

para evitar intubação orotraqueal de

urgência.

Miastenia Gravis

• Ao contrário da polirradiculoneurite aguda,

em pacientes com crise miastênica o papel

da ventilação não invasiva foi avaliado e

pode ser considerado como uma alternativa.

Miastenia Gravis

• O uso da ventilação não invasiva (BIPAP)pode ser considerado em pacientes comcrise miastênica na tentativa de evitarintubação orotraqueal.

• Pacientes com hipercapnia (PCO2 > 50 mmHg), ventilação não invasiva não deve serconsiderada.

• O uso ventilação não invasiva com BIPAPtambém pode ser considerado em pacientescom miastenia gravis com fraquezapersistente ou recorrente após extubação

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Miastenia Gravis

• Pacientes que apresentem capacidade vital < 20mL/kg, PI máxima pior que – 30 cmH2O, PE máximamenor que 40 cmH2O podem ser submetidos a umatentativa de tratamento com ventilação não invasiva(BIPAP) e caso falhem devem ser intubadoseletivamente para evitar intubação orotraqueal deurgência.

Miastenia Gravis

• Um programa respiratório intensivo

incluindo suspiros, uso de PEEP, aspiração

frequente da árvore brônquica, fisioterapia

respiratória, mudança de decúbito e

administração de antibioticoterapia em

casos de infecção documentada deve ser

considerado em pacientes em ventilação

mecânica por crise miastênica.

Esclerose Lateral Amiotrofica ELA

• Doença do neurônio motor de caracter degenerativo e com a

progressão da doença ocorre falência da musculatura

diafragmática, da caixa toracica e abdomem com eventual

desenvolvimento de insuficiência respiratória.

• A assistência ventilatória destes pacientes é motivo de muitos

estudos observacionais e de revisão. Uma meta analise da

Cochrane Database, identificou dois estudos radomizados

controlados com 54 participantes com ELA e que a melhora

da hipoventilação noturna e prolongamento de sobrevida

ocorreram como consequência do uso de VNI.

Radunovic A. Annane D. Rafic MK. Naveed M. Cochrane Database of SystematicReview. Issue 6 2013.

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ELA

• Uma atualização desta meta analise identificou um

estudo randomizado e controlado envolvendo 41

participantes que receberam VNI comparado com

tratamento padrão (VMI via traqueostomia). No

grupo de VNI houve aumento significante de

sobrevida e qualidade de vida. Em analise de

subgrupo, este beneficio não se mantem nos

pacientes com disfunção bulbar grave.

ELA

• 50 % morre em 3 anos, 80% em 5 anos, 5-10% vive por mais de 10 anos.

• Obito frquentemente por IR

• Etiologia?

– Glutamato em excesso

– Stress oxidativo

– Radicais livres

– Disfunção Mitocondrial

ELA

• Aspiração cronica por disfunção da musculatura bulbar, e tosse ineficaz são complicações adicionais.

• A maioria dos pacientes morrem de complicações respiratórias com curso variável.

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ELA Parametros para inicio da

assistencia ventilatoria

• Capacidade vital: < 50% do previsto 1200 a

1500cc.

• PIM < 30 ou < 60% do previsto.

PFT < 270 L/min.

• PCO2 > 45. Hipercapnia noturna.

ELA Modo Ventilatorio

• Modo ventilatório. A ventilação não invasiva

poderá ser feito com mascara oral ou nasal

com os cuidados referentes á adaptação

confortável do dispositivo com foco na

customização. Assim tenta-se minimizar

trauma facial e rejeição ao método. A

tendência da literatura é uso da ventilação

em dois níveis de pressão (BIPAP).

ELA Modo Ventilatorio

• A ventilação mecânica invasiva (VMI), viatraqueostomia será feita com modoventilatório de acordo com o tipo dedemanda caso haja patologia pulmonarassociada.

• Mesmo em se tratando de ventilar pulmõesnormais, há de se ficar alerta para aocorrência de atelectasia, acumulo desecreção e pneumonias neste pacientes,tento em VNI quanto em VMI.

•

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Ventilação do paciente com DNM

• Ventilação não invasiva

Sugestão: VNI é o método preferencial de assistencia

ventilatoria inicial em pacientes com DNM.

Desfecho: sobrevida e qualidade de vida. Melhores

resultados em pacientes com menos disfunção bulbar.

Evidencia: 1 estudo radomizado e controlado e varios

estudos observacionais.

Mechanical Ventilation for Amyotrofic Lateral Sclerosis/Motor Neuron Dis

Cochrane Data Base syst Rev 2013 Mar 28:3 CD 004427

Ventilação não invasiva (VNI)

• Requer uma interface (mascara, que que dirija o fluxo de ar nas viasaéreas superiores) e um respirador para gerar uma pressão positiva . Emcontraste com a ventilação via uma via aérea invasiva, a VNI constituium circuito aberto, com vazamento inerente ao sistema e dependente dacooperação do paciente para a assistencia ventilatória.

INTERFACES

Mascara nasal. Adaptação. Nasal pillows

Mascara Oronasal

Peça bucal.

Modo de ventilação

1.VNI

Mascara nasal

BIPAP

Cuidados de adaptação, customização

do dispositivo a fim de evitar trauma

facial e rejeição do método.

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Interfaces

• Mascara oronasal: a mais usada na VNI para IRaguda porem muito menos tolerada emnecessidade crônica devido ao desconforto einterferencia com a fala e alimentação

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Avaliação para assistencia ventilatoria

Sugestões

• Espirometria : CV menos que 1200cc a

1500cc ou 50% do previsto.

• PIM < 30 ou < 60% do previsto PEM > 45

• PFT < 270 L/min

• Hemogasometria PCO2 > 45mmHg

• Hipercapnia noturna

Estudos observacionais e revisões.

Assistencia da Tosse

• Eliminação de secreções é fundamental

Tecnicas: manual e mecanica.

Evidencia: estudos observacionais e

Consenso.

Uso de Insuflator/exsuflator fortemente

recomendado em um Consenso.(ATS 2004)

Am J Respir Crit Care Med Vol 170. pp 456–465, 2004

CHEST 2004; 125:1406–1412

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• A insuflação-exsuflação mecânica (MI-E) pode fornecer

600 L/min de fluxo expiratório diretamente aplicado à via aérea

• Evita traumatismos e broncoespasmos relacionados com a sondagem dos pulmões

• Aspira ambos os pulmões simultaneamente

• Pode ser utilizada em todas as DNMs com função bulbar OK

TOSSE MECANICAMENTE ASSISTIDA

Indicações para traqueostomia

• A indicação formal de traqueostomia em

pacientes com fraqueza neuromuscular e

prevenir a aspiração de secreções levando a

hipoxemia a niveis que não pode ser mantido

acima de 94% por uso de VNI e tosse

assistida. Em geral isto ocorre mais em ELA

avançada com maior disfunção bulbar.

Modo de Ventilação Invasiva

2. Ventilação invasiva via traqueostomia.

Pacientes com com DNM com disfunção

bulbar grave.

Ventilação de pulmão normal.

Ventilação de pulmão anormal em

intercorrencias

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FIM

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