Síndrome nefróticoMedicina Interna

Definición• Es una entidad clínica definida por 5 características:• Proteinuria (<3.5g/24h)• Hipoalbuminemia (>3 g/dL)• Edema• Hiperlipidemia• Lipiduria

Epidemiología• La incidencia varía entre 1 a 2 casos por 100.000 habitantes.

• Mayor incidencia en poblaciones asiáticas y afro-americanas.

• Predominio en hombres, relación 2 a 1

Etiología• Cualquier enfermedad glomerular puede producir síndrome

nefrótico en algún momento de su evolución.

• Causa mas frecuente en adultos es nefropatía diabetica.

Glomérulo renal• Es el encargado de filtrar la sangre que llega al riñón.

• Está formado por capilares con pequeños poros que permiten el paso de moléculas pequeñas, pero no así de macromoléculas de más de 40.000 kd, como son las proteínas.

Fisiopatología• El fenómeno fisiopatológico central del SN radica en el

aumento de la permeabilidad glomerular y por consiguiente, la pérdida masiva de proteínas por la orina.

• Las demás alteraciones son consecuencia directa de ésta proteinuria.

• La proteinuria podría producirse por la pérdida de la electronegatividad de la barrera de filtración, o por una alteración estructural de la membrana de filtración condicionando el aumento del tamaño de los poros.

• Éstas modificaciones producen importantes pérdidas de proteínas entre ellas la albúmina y HDL.

Hipoalbuminemia• La albúmina es la proteína plasmática más abundante.

• Entre sus funciones están: • mantener la presión oncótica, lo que evita la extravasación de

fluidos al medio extracelular y consecuentemente, la formación de edemas.

• Representa el 70-90% de la proteinuria en el SN.

• Para compensar las pérdidas, el hígado incrementa la síntesis de albúmina y lipoproteínas.

• La hipoalbuminemia (albúmina < 3 g/dL) aparece cuando la proteinuria y el catabolismo renal superan la capacidad de síntesis hepática.

Hipoalbuminemia .

Catabolismo renal

Proteinuria

Síntesis hepática

Edema• Es el signo clínico más llamativo y suele ser el motivo de

consulta.

• Edema con fóvea y se acumula en zonas declives (pies, sacro) y en la región periorbitaria.

• Existen teorías para explicar la génesis del edema. • Teoría clásica o de hipovolemia• Teoría de expansión de volumen o hipervolemia

Formación de un tercer espacio en pleura (derrame pleural) y peritoneo (ascitis)

Hiperlipidemia• Resultado de un incremento en la síntesis hepática y lípidos.

• Hay una depuración excesiva de proteínas plasmáticas como las Lipoproteinas de alta densidad (HDL).

• Aumento de la síntesis de lipoproteínas de baja densidad (LDL).

• Niveles incrementados de de las LDL y de las VLDL.

Manifestaciones clínicas• Edema • Característico en párpados

• Anorexia• Oliguria• Dolor abdominal• Vómito

Diagnóstico• La recolección de orina de 24 horas es el estándar de oro para

la evaluación de proteinuria. > 3.5 g/24 h

• El análisis microscópico del sedimento urinario presenta gotas de grasa.

• La albúmina plasmática disminuye en forma importante presentando usualmente valores inferiores a 3 mg/dl.

• La hiperlipidemia con cifras elevadas de colesterol y LDL, se presenta cuando la albúmina es menor de 3 mg/dl.

• Los triglicéridos y las VLDL aumentan cuando la albúmina está entre 1.5 y 1.0 mg/dl.

Complicaciones

• Hipercoagulabilidad

• El hígado, estimulado por la reducción de la presión oncótica, aumenta la síntesis de proteína C y fibrinógeno .

• Disminuye la actividad fibrinolítica por pérdida urinaria de antitrombina III .

• Además hay aumento de los factores V y VIII (procoagulantes), aumento de la reactividad plaquetaria y disfunción de endotelio.

Trastornos de la inmunidad• La pérdida de IgG por la orina limitan la opsonización y

capacidad fagocítica, haciendo más frecuente los procesos infecciosos.

• Las infecciones son una causa importante de morbi-mortalidad en pacientes nefróticos

• En pacientes inmunosuprimidos pueden ser un problema enfermedades virales como infección por virus herpes.

Tratamiento • Edema• Disminuir a ingesta de cloruro de sodio a 3 gr/día.• Diurético de asa como la furosemida, 40-60 mg iv o 80-120 mg

vo, 2-4 veces/día. • Postura decúbito supino, al disminuir la presión hidrostática en

los miembros inferiores y favorecer el paso de líquido desde el espacio intersticial al plasmático

• Hipoproteinemia

• IECAs: Fármacos muy eficaces para disminuir la proteinuria, el efecto antiproteinúrico puede tardar hasta 28 días.

• Esta acción se potencia por la dieta baja en sal y/o en proteínas y por la asociación de diuréticos.

• Recomienda la ingesta de 1 g/kg/día de proteínas, así como una ingesta calórica elevada (35 kcal/kg/día)

• Hiperlipidemia• Ejercicio • Reducción de peso en pacientes con obesidad. • Uso de Estatinas