Sx Nefrótico

Pediatría

F C T

Definición• Entidad clínica caracterizada por pérdida masiva de

proteínas por la orina. Hipoproteinuria (> 40mg/mm3/hr) Selectiva: peso molecular.

• Hipoalbuminemia (< 2.5gr/100ml)

+ Hiperlipidemia

Hipercolesterolemia

HTA

Retención nitrogenadaY algunas veces…

Clasificación

• SN

a) Sx Nefrótico Primario (idiopático). 90%+++

b) Sx Nefrótico Secundario: enfermedades sistémicas y toxicidad con compromiso renal. 10 - 15%

c) Sx Nefrótico Congénito

SN Primario

• SNP = nefrosis lipoidea.• Es una de las enfermedades renales más frecuente

en niños. • Riñones aparecen normales = ausencia de lesiones

renales específicas que expliquen el trastorno.

= Cargas anómalas

Epidemiología• Incidencia: 2 -7 casos nuevos por año.• Prevalencia: 16 casos x 100,000 niños.• Edad: preescolar entre los 2 -6a (pico 4a).• La relación hombre/mujer es 2:1 y se iguala en la

adolescencia.• Mortalidad: 6 - 10% (x complicación agents

infecciosos como estafilococos y neumococos).

Agentes• Infección banal intercurrente de vías respiratorias

altas o entérica.• Atopia (asma y eccema tmb -- 34 - 60% SNCM• Episodios alérgicos de tipo estacional. • Influencia familiar

Etiopatogeniaa) Antígenos del CMH• Cromosoma 6 (corticosensible o corticorresistente).• Antígenos de HLA - Alelos de clase I: HLA B12, HLA B8, HLA B27 - Alelos de clase II: Ag DR7 y DQw2, DR3/DR7, DR2.

b) Inmunofisiopatología• Mecanismos inmunes por intolerancia Agespecífica: uso de AINES, linfoma de Hodk,asma y eccema.

Etiopatogenia• Linfocina glomerular tóxica producidas x cel T

aberrantes que elaboran citocinas (IL1 - IL2) que permeabilidad glomerular.

c) Alteraciones fisiopatológicas del glomérulo• Pérdida de cargas negativas de la membrana basal

glomerular, con distorsión del tamaño de los poros capilares.

Luz cap

endotelio

MBG poroepitelio

Aumento en el tamaño de los poros + cargas (-) podocalidona o heparansulfato

Aumento de la proteinuria

Proliferación mesangial

Nefroesclerosis

Etiopatogenia

1

2

3

4

Etiopatogenia• Esto se debe a:1. Predisposición genética.2. Presencia de células T anómalas y formación muy

aumentada de IL que actúan sobre la sulfatación de la MBG.

Edema

Hiperlipidemia: sobreproducción hepática de lipoprot debido a la pérdida, transporte anormal, catabol

Secreción compensadora de aldosterona.+

Etiopatogenia• Susceptibilidad a agentes infecciososPérdida urinaria de inmunoglobulinas o de factores del

complemento de bajo peso molecular.

• Complicaciones trombóticas y tromboembólicas x factores anticoagulantes. Trombosis vena renal

Clasificación morfológica del SNP

I.- Lesiones mínimas. ++ niños

II.- Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

III.- Glomerulonefritis proliferativa mesangial.

IV.- Glomerulonefritis membranoprolierativa.

V.- Glomerulonefritis membranosa (crónica)

Glomerulonefritis de CMBorramiento uniforme y difuso de los pseudópodos corticoides

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

Hialinosis segmentaria con afectación en la luz y las paredes capilares.

Epitelio desaparición pedicelos

MB normal

Glomerulonefritis membranosa

-Engrosamiento MBG, depósitos de inmunocomplejos

Glomerulonefritis proliferativa mesangial

Proliferación de células mesangiales, matriz mesangial, engrosamiento de la MBG, patrón lobular

Epitelio con desaparición de pedicelos

MB engrosada

Depósitos subepiteliales

Glomerulonefritis membranoproliferativa

Engrosamiento de la MBG, incremento matriz mesangial

Tipo 1Depósito subendotelial Procesos

mesangiales interpuestos

Tipo 2

Depósito intermembranoso

Etiología SNC

• LES• Glomerulonefritis aguda postinfecciosa.• Sx de Alport.• Trombosis de la vena renal.• Sífilis neonatal.• Amiloidosis• DM• Neoplasias (leucemias, enf Hodk)• Hepatitis viral.• Agentes nefrotoxicos: bismuto, tridiona, penicilamina.

Manifestaciones clínicas

Edema progresivo

Inicio blando y matutino

Ojos

Partes declives (escroto)

Anasarca

Derrame pleural Ascitis

• Astenia, adinamia, hiporexia y oliguria. + Infecciones frecuentes: faringoamigdalitis, bronconeumonía, peritonitis primaria, erisipela, etc.

• HTA sólo en el 10%

Manifestaciones clínicas• Ruidos cardiacos = derrame pericárdico y si están

incrementados = edema pulmonar.• Dificultad respiratoria (edem p severo)• Diarrea (sec a edema mucosa intest o proceso

infeccioso intercurrente).• Dolor abdominal (edema + irritación del plexo

mesentérico)

DiagnósticoEGO• Proteinuria (alb)• Hematuria microscopica 20%• Creatinina BH• Hipoproteinemia (hipoalb 2.5g/100ml y

hipogammaglobulinemia)• HiperlipidemiaMuestra de orina de 24h proteinuria 1g/LTiempos prolongadosInmunoglobulinas IgG, IgA , IgM Hipercolesterolemia > 300mg/dL

Dx

Sujetos Proteína/creatininaNormal < 2a < 0.5

Normal > 2a < 0.2

Proteinuria leve 0.2 a 0.5

Proteinuria moderada 0.5 a 2

Proteinuria severa > 2

Relación proteína/creatinina

Tratamiento1) No farmacológico• Dieta: reposo, restricción hídrica, dieta

normoproteica, hiponatremica e hipercalórica.• Se recomienda realizar actividad física para evitar

trombosis.2) Tratamiento farmacológico.• Albúmina y diuréticos.Diuréticos ASA furosemide VO de 1 hasta 10mg/kg/dEspirinolactona 1 a 2mg/Kg/dAlbúmina IV (solo anasarca) baja en sal 0.5 a 1g/Kg

dosis transfundida en 1 a 2h

Tratamiento• AntihipertensivosNifedipino 0.25 a 5mg/Kg/dosisPropanolol 1 a 5mg/Kg/dCaptopril 0.3 a 0.5mg/Kg/d

c) Tratamiento específicoTx inicial: prednisona 60mg/m2SC/d o 2 mg/Kg/d con

dosis máx de 80mg/d, de preferencia x la mañana durante 6 a 4 semanas. Continuación prednisona 40mg/m2/d x 4 semanas.

Tratamiento• En el recaedor frecuente y corticodependiente se

utiliza: • Prednisona 40mg/m2/ interdiario asociado a

inmunosupresor.• Ciclofosfamida 2 a 3mg/Kg/d • Ciclosporina 2 a 5mg/Kg/d

Clasificación clínica• Corticosensible: desaparición de los síntomas c/proteinuria

menor a 4mg/m2SC/h, alb sérica > 2.5mg/dL 3d tx

• Corticorresistente: persistencia de proteinuria > 40mg/m2/h e hipoalb < 2.5mg/dL dsp de ts 8sem c/corticosteroides.

• Recaídas frecuentes: presencia clínica y paraclínica de SN en + de 2 ocasiones en 6m.

• Corticodependiente: presencia de 2 recaídas consecutivas durante el tx cort.

• Respondedor tardío: remisión de la proteinuria dsp de 4 sem de tx