sindrome de truner aspectos psicossociais

157Arq Bras Endocrinol Metab vol 49 n 1 Fevereiro 2005

RESUMO

A sndrome de Turner (ST) ocorre em aproximadamente 1:2.130 nati-vivos do sexo feminino e os sinais clnicos mais importantes so abaixa estatura e a disgenesia gonadal, levando a amenorriaprimria, atraso no desenvolvimento puberal e esterilidade. Podemser observadas, tambm, anomalias congnitas e adquiridas e umagrande variabilidade de sinais dismrficos. Assim, a presena detantos sinais e sintomas, bem como a magnitude dos mesmos podecausar graves conseqncias no funcionamento psicolgico esocial das pacientes com ST. O objetivo deste artigo consiste numareviso de literatura a respeito dos aspectos psicolgicos da ST. Asprincipais reas abordadas so: impacto psicossocial da baixaestatura, do atraso no desenvolvimento puberal e da infertilidade,auto-estima, aspectos sociais, identidade de gnero, relacionamen-tos amorosos e funcionamento sexual, relaes familiares, fun-cionamento cognitivo, doenas psiquitricas e a presena de umadoena crnica. Consideraes gerais para o acompanhamentopsicolgico dessas pacientes tambm so discutidas. (Arq BrasEndocrinol Metab 2005;49/1:157-164)

Descritores: Aspectos psicolgicos e sociais; Reviso de literatura; Sn-drome de Turner

ABSTRACT

Turner Syndrome: Psychosocial Aspects.Turner syndromes (TS) incidence is about 1:2,130 live female births andits most important clinical features are short stature and gonadal dys-genesis, leading to primary amenorrehea, delayed pubertal develop-ment and infertility. Congenital and acquired anomalies and a greatvariety of dismorphic signs can also be observed. Thus, many charac-teristics and symptoms may have bad consequences in the psy-chosocial aspects of the patients with TS. The objective of this paper isto review the literature on psychosocial aspects of TS, mainly the psy-chological effect caused by short stature, delayed pubertal develop-ment and infertility, self-esteem, social aspects, gender identity, sexualfunctioning, love relationships, family relationships, cognitive function-ing, psychiatric diseases and the presence of a chronic disease.General remarks on psychological follow-up of the patients are alsomade. (Arq Bras Endocrinol Metab 2005;49/1:157-164)

Keywords: Psychosocial aspects; Review of the literature; Turner syn-drome

atualizao Aspectos Psicossociais da Sndrome de Turner

Lgia Zuppi C. SuziganRoberto B. de Paiva e SilvaAndra T. Maciel-Guerra

Sade da Criana e do Adolescente(LZCS), Educao Especial eReabilitao (RBPS) e Departa-mento de Gentica Mdica(ATM-G) FCM UNICAMP,Campinas, SP..

Recebido em 21/09/04Aceito em 05/10/04

Turner: Aspectos PsicossociaisSuzigan, Silva & Maciel-Guerra

158 Arq Bras Endocrinol Metab vol 49 n 1 Fevereiro 2005

ASNDROME DE TURNER (ST) ocorre em aproxi-madamente 1:2.130 nativivos do sexo feminino(1) e decorrente da presena de um cromossomoX e perda total ou parcial do segundo cromossomosexual. Seus sinais clnicos mais importantes so abaixa estatura (2) a altura final , em mdia, entre142 e 146,8cm (3), podendo variar de acordo coma altura dos pais (4) e a disgenesia gonadal, levan-do amenorria primria, atraso no desenvolvimen-to puberal e esterilidade (5).

Podem ser observadas, tambm, algumasanomalias congnitas e adquiridas, principalmenteproblemas cardiovasculares e renais, deficincia audi-tiva, hipertenso, osteoporose, obesidade e aumentoda incidncia de doenas auto-imunes, comodoenas tireoidianas, vitiligo e alopcia. Encontra-se, ainda, uma grande diversidade de sinais dismrfi-cos que podem variar em freqncia e intensidadeem cada paciente, incluindo pescoo curto e/oualado, trax largo e em escudo, cubitus valgus,micrognatia, aumento da distncia intermamilar commamilos hipoplsicos, baixa implantao dos cabelosna nuca, orelhas proeminentes e de implantaobaixa, unhas hiperconvexas, estrabismo, mltiplosnevos pigmentados, ptose palpebral e pregas epicn-ticas, entre outros (6-8).

O tratamento da ST tem como objetivos princi-pais promover o crescimento, repor esterides sexuais,corrigir, sempre que possvel, as anomalias congnitasou adquiridas, oferecer suporte psicossocial e, conse-qentemente, melhorar a qualidade de vida daspacientes (9).

Assim, acredita-se que a presena de tantossinais e sintomas, bem como a magnitude dos mesmos,pode causar graves conseqncias no funcionamentopsicolgico e social das pacientes com ST, que podemser devidas reao da prpria paciente a essas carac-tersticas ou da reao de outros.

Estudos indicam que h um maior risco deapresentarem dificuldades psicossociais, como porexemplo: problemas de relacionamento interpessoal eamoroso, dificuldades especficas de aprendizagem,problemas de comportamento e baixa auto-estima.Porm, existem diferenas individuais, de modo quealgumas meninas relatam no ter quaisquer dificul-dades sociais ou emocionais (10,11).

Os problemas de comportamento mais comu-mente observados em meninas com ST so imaturi-dade, ansiedade, problemas de ateno/hiperativi-dade, dificuldades de interao social, retraimento ecomportamento agressivo (10,12-14).

Atualmente, muitas das pesquisas voltadas aos

aspectos psicolgicos da ST objetivam compreender seh alguma relao entre determinados aspectos clnicosda ST (como baixa estatura, atraso no desenvolvimen-to puberal e infertilidade) e problemas scio-emo-cionais, ou seja, de que forma se d a inter-relaoentre os aspectos biolgicos, sociais e psicolgicos naetiologia das dificuldades e caractersticas comuns spessoas com ST (14).

IMPACTO PSICOSSOCIAL DA BAIXA ESTATURA

Alguns autores apontam a baixa estatura como sendoo principal fator de impacto emocional e a origem demuitos dos problemas psicossociais encontrados na ST(15-17). A baixa estatura interfere de forma negativana percepo de outras pessoas quanto maturidade,popularidade e capacidade acadmica, causandoimpacto no funcionamento psicolgico e social e naauto-estima (18-20).

Em um estudo de Stabler e cols. em 1994 (20),crianas e adolescentes com baixa estatura apresentaramaltos ndices de problemas de comportamento, comoansiedade, queixas psicossomticas, impulsividade, difi-culdade de ateno e comportamentos que visavamchamar a ateno de outros. Evidenciaram, tambm,competncia social reduzida e dificuldades acadmicas,apesar de terem bons resultados em testes de inteligncia.

Em outro estudo, Rovet e Ireland em 1994(21) encontraram forte correlao entre estatura ecompetncia social em meninas com ST.

Porm, para outros autores como Sandberg ecols., em 1994 (22), e Aran e cols., em 1992 (23), queno encontraram relao entre estatura e status social,muitos dos problemas psicolgicos e sociais encontra-dos na ST no podem ser atribudos somente baixaestatura (10,24). Preconizam, portanto, a existnciade uma interao entre vrios fatores, alm da baixaestatura, na etiologia de tais problemas.

Em estudos comparando meninas com ST emeninas com baixa estatura e caritipo normal,observou-se que as meninas com ST apresentavammais problemas de comportamento. Isto sugere quea baixa estatura por si s pode no ser o principalfator responsvel por estes problemas de comporta-mento (10,11).

fato, porm, que a presena da baixa estaturapode aumentar os riscos de dificuldades psicolgicas esociais, uma vez que h uma tendncia a se tratar a pessoacom baixa estatura como se tivesse a idade apropriada altura o que pode ser prejudicial ao seu desenvolvimen-

Turner: aspectos psicossociaisSuzigan, Silva & Maciel-Guerra


to psicolgico (15,20,25).No entanto, no h um consenso na literatura

quanto ao fato de a baixa estatura ser, sozinha ouassociada a outros fatores, responsvel por parte dosproblemas emocionais e sociais encontrados na ST.

O IMPACTO DO ATRASO NO DESENVOLVIMEN-TO PUBERAL E DA INFERTILIDADE

O atraso no desenvolvimento puberal tambm grande fonte de stress para muitas pacientes com ST.Quando a puberdade no acontece prxima idadedas amigas, pode levar a paciente a sentir-se dife-rente e a isolar-se, justamente numa poca da vidaem que os relacionamentos sociais so de sumaimportncia. Sentimentos intensos de inferioridade ecomportamento imaturo tambm so relatadosdiante do atraso puberal (26).

Em um estudo de Sylvn e cols. (26), o desen-volvimento puberal, em especial a ocorrncia damenstruao, foi visto de forma positiva pelaspacientes e contribuiu para que se sentissemmulheres de verdade.

O atraso puberal pode contribuir, juntamentecom a baixa estatura, para que a menina com ST sejatratada de forma infantilizada, atrasando seu desen-volvimento emocional e cognitivo.

Assim, a reposio hormonal e a conseqenteinduo da puberdade desempenham papel impor-tante no desenvolvimento da maturidade emocionaldas meninas com ST (12). Estudos mostram que osefeitos da reposio hormonal no funcionamentopsicolgico (tanto scio-emocional quantocognitivo) so bastante positivos e promovemalteraes na autopercepo, auto-estima e no com-portamento (27), bem como na memria verbal eno-verbal (28).

A infertilidade tambm pode ser consideradaum fator de grande impacto emocional, podendocausar perodos de depresso e interferir tanto nasexualidade quanto na auto-estima. A infertilidade tida, por pacientes mais velhas, como o pior aspec-to a ser enfrentado na ST (26,29,30), podendolevar a um grau de stress emocional semelhantequele encontrado em pacientes com cncer. Emalguns pases, como Dinamarca e Sucia, vem sendorealizada fertilizao in vitro (com vulos doados)em mulheres com ST, solucionando para algumas aquesto da infertilidade (31). Alguns autores argu-mentam que tratamentos para infertilidade poderi-am melhorar a qualidade de vida das pacientes (32),mas at o momento no h estudos sobre o impactopsicolgico da fertilizao in vitro sobre elas (14).

interessante notar que muitas mulherescom ST dedicam-se a profisses que envolvam ocuidado de crianas, como professoras, babs eenfermeiras, podendo ser esta uma maneira de lidarcom a infertilidade (26).

A AUTO-ESTIMABaixa auto-estima e auto-imagem mais negativa (13,33)so freqentemente relatadas por pacientes com ST.

Alguns estudos mostram uma pior auto-estimaem meninas com ST quando comparadas com meninascom baixa estatura e caritipo normal (11,13), e quetende a se agravar durante a adolescncia. De acordocom Swillen e cols., em 1993 (34), a partir dos 13anos de idade a maior parte delas sentia-se sozinha erejeitada pelos colegas. McCauley e cols., em 1995(13), relataram que meninas com ST entrando na ado-lescncia apresentavam auto-estima mais baixa do queas mais jovens. O mesmo no acontecia com o grupocontrole, constitudo por meninas da mesma idade ecaritipo normal. Alm disso, as pacientes relataramestarem insatisfeitas com sua aparncia fsica (13). Deacordo com Boman e cols. (14), meninas com ST comidades entre 10 e 16 anos, apresentam uma autoper-cepo mais negativa quanto aparncia fsica emrelao s meninas mais jovens. Em 1993, Sylvn ecols. (26) constataram que mulheres de meia-idadetambm apresentam problemas relacionados auto-estima, uma vez que disseram, em sua maioria, sentirnecessidade de melhor-la.

FUNCIONAMENTO SOCIALMeninas com ST apresentam menor competnciasocial quando comparadas com aquelas com baixaestatura e caritipo normal (11) e com meninas comestatura normal (13). Em alguns estudos, as prpriaspacientes afirmam ter problemas sociais (10,34).Segundo Boman e cols. (14), tanto os pais quanto asprprias pacientes relatam a ocorrncia de dificuldadessociais, como provocaes por parte dos colegas e aausncia de amigos mais prximos.

A partir do incio da adolescncia, observa-seuma maior tendncia ao retraimento, caracterizadopor poucas atividades em grupo e o estabelecimentode poucas relaes sociais (34). Esse isolamento temconseqncias adversas, j que durante a adolescnciao grupo de amigos constitui-se numa fonte importantede afeto, apoio emocional e compreenso, e trata-se deum ambiente importante para conquistar autonomia eindependncia dos pais. Os adolescentes que tm ami-



gos ntimos possuem melhor auto-estima, consideram-se competentes, no tendem a ser ansiosos ou deprimi-dos e tm melhor desempenho escolar. Aqueles cujasamizades tm alto grau de conflito obtm escores maisbaixos nesses aspectos (35).

No estudo de McCauley e cols. de 2001 (36)com meninas entre 13 e 18 anos, o grupo com STapresentou mais problemas de relacionamento socialem comparao ao grupo controle constitudo demeninas da mesma faixa etria sem qualquer distrbiogentico ou doena crnica. Alm disso, os pais dasmeninas com ST as classificaram como sendo menoscompetentes socialmente (poucos amigos, poucotempo com colegas etc) em relao aos pais das meni-nas do grupo controle.

Quando adultas, as mulheres com ST relatammaior isolamento social em comparao a mulheressaudveis (37) e tendem a ter uma vida social bastantelimitada (23,38). Mas, apesar disso, as prprias pacientesrelatam estarem satisfeitas com suas vidas sociais (23).

Em 2004, Suzigan e cols. (39) verificaram, aoentrevistar 36 pacientes com ST atendidas no Hospitaldas Clnicas da Universidade Estadual de Campinas,que a maioria deseja ter mais amigos, relata ter poucasatividades sociais em suas vidas dirias, prefere ativi-dades de lazer individuais e no possui um relaciona-mento amoroso. Apesar disso, a maioria acredita noter dificuldades sociais.

Em 1987, McCauley e cols. (24) relatarammaior dificuldade entre meninas com ST, quandocomparadas com meninas com baixa estatura ecaritipo normal, para reconhecer e interpretar men-sagens no-verbais, como expresses faciais, o quepode ser uma das razes para as dificuldades sociaisque possuem. Entre mulheres adultas tambm h difi-culdade para reconhecer emoes ou sentimentosexpressos por outros (40), particularmente, expressesfaciais de medo (41) e raiva (42).

freqente, ainda, que ocorram provocaes eridicularizaes por parte de colegas devido baixaestatura ou a outras caractersticas fsicas especficas daST, dificultando, assim, a integrao social. Frente a estasituao, algumas pessoas tendem a ter baixo auto-con-ceito e baixa auto-estima, e a isolar-se cada vez mais, per-petuando a dificuldade de socializao e tornando-sepouco populares entre os colegas fechando um crculovicioso. Em alguns casos, h maior facilidade em inte-grar-se a um grupo de pessoas mais jovens em funo dabaixa estatura e da imaturidade emocional (43).

Mulheres com ST tm maior dificuldade emdeixar a casa dos pais (25,33,44,45), apesar de teremescolaridade e empregos compatveis com o restante

da populao (23,33,45). Porm, alguns estudosmostram que muitas ocupam cargos de nvel inferiorao que seria esperado pelo nvel de escolaridade quepossuem (44) e tm taxas de desemprego maiores quesuas irms (46).

IDENTIDADE DE GNEROA ST afeta reas muito importantes no que concerne identidade feminina: desenvolvimento puberal e fertili-dade. No entanto, nessas mulheres a identidade degnero feminino considerada normal (44,46). Estu-dos apontam para comportamentos e interesses tipica-mente femininos (26,33,47) e para uma maior tendn-cia, entre as mulheres com ST, a comportarem-se deforma tradicionalmente mais feminina que outrasmulheres (47).

RELACIONAMENTOS AMOROSOS E FUNO SEXUAL

Dificuldades de relacionamento amoroso so freqen-temente relatadas por mulheres com ST (37); em com-parao com a populao como um todo, relatam tersuas primeiras experincias sexuais com mais idade, sosexualmente menos ativas e casam-se menos(23,30,33,38,44,46,48,49).

No estudo de Suzigan e cols. (39), 83% daspacientes com ST entre 15 e 25 anos no mantinhamrelacionamento amoroso.

J no estudo de Sylvn e cols. (26) commulheres de meia-idade (acima de 35 anos), 63% esta-va ou havia sido casada, que difere significativamentedo que vem sendo descrito na literatura. Este fatopode sugerir que mulheres com ST tendem a estabele-cer relaes amorosas mais tarde (com mais idade) doque a populao em geral, o que condiz com a ima-turidade emocional de muitas delas.

RELAES FAMILIARESA relao familiar e a interao entre os pais e suasfilhas com ST evidentemente de suma importnciapara o desenvolvimento psicolgico da criana ou ado-lescente. Pessoas com problemas de relacionamentosocial (como o caso de muitas meninas com ST) somais dependentes de uma famlia bem ajustada, equando existem problemas familiares tendem a sermais fortemente afetadas em comparao com aquelasque mantm boas relaes sociais (14).

A superproteo por parte dos pais comum



quando a filha apresenta baixa estatura e mostra-se decerta forma emocionalmente imatura. H uma tendn-cia maior em trat-la de acordo com a altura ao invsde trat-la de acordo com a idade, o que refora adependncia e a imaturidade (12,16). Por isso, asfamlias de meninas com ST necessitam de tanta infor-mao quanto possvel e de auxlio psicolgico paraque possam compreender o diagnstico e lidar com aST da melhor maneira possvel (50,51).

FUNO COGNITIVAAcreditava-se, inicialmente, que portadoras da STapresentavam retardo mental (52), mas atualmentesabe-se que a maioria dessas pacientes possui intelign-cia normal, apesar de existirem dificuldades especficasde aprendizagem (53). Assim, a deficincia mental no mais associada ST como fora inicialmente. Entre asdificuldades de aprendizagem especficas observadasdurante a infncia e a idade adulta esto distrbios dememria visual, ateno e raciocnio matemtico, emconseqncia de problemas na percepo espacial etemporal, bem como na coordenao culo-manual(41). No h, porm, evidncias de rebaixamento inte-lectual na ST. Em testes intelectuais, freqentementeencontram-se escores dentro ou acima da mdia emtestes verbais e um pouco abaixo da mdia em testesno-verbais (7,8,34,53). As dificuldades de aprendiza-gem durante a infncia parecem no afet-las na vidaadulta, uma vez que atingem um grau de escolaridadesemelhante ao de suas irms.

De acordo com Ross e cols., em 2004 (42), asdificuldades cognitivas enfrentadas pelas pacientes,como distrbios de percepo espacial e temporal,memria visual, ateno, reconhecimento e interpre-tao de emoes, entre outras, devem-se a carac-tersticas genticas da ST e no deficincia precocede estrgeno.

Em uns poucos casos h deficincia mentalacentuada associada a quadro dismrfico distinto doquadro habitual da ST em pacientes que possuem umcromossomo X em anel (53,54). Acredita-se que estequadro especfico se deve falta de inativao do cro-mossomo em anel por perda do centro de inativaodo X, levando dissomia de vrios genes desse cro-mossomo (55).

DOENAS PSIQUITRICASDoenas psiquitricas so ocasionalmente relatadas

nessas pacientes, como depresso (38,44),esquizofrenia (56), transtorno bipolar (57) eanorexia nervosa (18,58), mas parece no haverrisco aumentado para doenas psicopatolgicasgraves (14).

A PRESENA DE UMA DOENA CRNICAAlm das dificuldades impostas pelos sinais clnicos,dismorfismos, malformaes e patologias adquiridas,as pacientes com ST enfrentam ainda a necessidade deacompanhamento mdico e realizao de exames(alguns invasivos) por todas as suas vidas.

Sabe-se que a presena de uma doena crni-ca pode ser fonte de grande impacto emocional e terconseqncias na personalidade e competncia socialdessas pacientes. Em seu estudo, Pavlidis e cols., em1995 (33), encontraram relao entre a percepo dapaciente quanto sua sade e seu autoconceito esatisfao com a vida sexual.

Portanto, o suporte psicolgico de grandeimportncia tanto para as pacientes quanto para suasfamlias, no sentido de perceberem a ST enquanto umacondio crnica, que exige cuidados mdicos cons-tantes, promovendo, assim, a aderncia ao tratamento;mas, ao mesmo tempo, evitando que esta percepo dedoena crnica cause profundo impacto emocional eincentivando a possibilidade de se ter uma vida normal.

ACOMPANHAMENTO PSICOLGICOAcredita-se que os melhores resultados no acompa-nhamento psicoteraputico de meninas e mulherescom ST so obtidos quando realizados em grupo (59),enquanto que o acompanhamento psicolgico indivi-dual tem se mostrado menos eficiente nesta populao(49). Os grupos de apoio formados pelas pacientestambm so de grande ajuda e esto presentes emmuitos pases (29).

O suporte psicossocial deve envolver sempre asfamlias, e no somente as pacientes, e compreender osseguintes aspectos fundamentais, desde o momento dodiagnstico:

- Oferecer a maior quantidade de informaopossvel sobre a ST s pacientes e familiares;

- Incentivar a formao e a participao detodas em grupos de apoio (ou auxiliar paraque haja outras formas de contato entre pes-soas com ST);

- Incentivar, tambm, atividades sociais compessoas da mesma idade e sem ST, para auxi-liar no amadurecimento emocional;



- Orientar as famlias para as atitudes corretasem relao filha com ST, tratando-a semprede acordo com a idade (nunca o tamanho) eevitando a superproteo;

- Estimular o desenvolvimento de atividades e tarefas que estejam de acordo com a idade dapaciente;

- Estar atento para dificuldades sociais e, senecessrio, realizar treinamento de habilidadessociais; e

- Orientar professores para possveis dificul-dades de aprendizagem e intervir ao menorsinal de tais dificuldades.

Assim, num esforo conjunto entre pais, profes-sores, mdicos e psiclogos, a menina com ST deve serestimulada a se comportar de acordo com sua idade, afazer parte de diversos grupos sociais atravs de ativi-dades esportivas, de lazer etc., e a ser independente.Assim, possvel atenuar a imaturidade emocional quequase sempre est presente em pacientes com ST. desuma importncia, tambm, que no seja subestimadaem suas capacidades cognitivas, acadmicas e sociais.

A baixa estatura (bem como os demais sinais esintomas da ST) no deve ser supervalorizada pelaspessoas prximas paciente, e sim suas capacidades ecompetncias.

Com estes cuidados, h um bom prognsticoquanto ao desenvolvimento psicolgico e social e umaqualidade de vida satisfatria. Vale ressaltar, porm,que o diagnstico precoce da ST de fundamentalimportncia para que as famlias possam ser orientadastambm precocemente quanto s atitudes mais ade-quadas a serem tomadas.

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Endereo para correspondncia:

Lgia Zuppi C. SuziganRua So Salvador 255, apto. 9213076-540 Campinas, SPE-mail: [email protected] /[email protected]

sindrome de truner aspectos psicossociais

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