reumatologia - s3.sa-east-1.amazonaws.com · apresentação os desafios da medicina a serem...

SIC

CLÍN

ICA

MÉD

ICA

REUM

ATOL

OGIA

Autoria e colaboração

Aleksander Snioka ProkopowistchGraduado pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Especialista em Clínica Médica e em Reumatologia e doutor em Reumatologia pelo HC-FMUSP. Médico assistente da Divisão de Clínica Médica do HU-USP.

Hérica Cristiani Barra de Souza Graduada em Medicina pela Universidade do Estado do Pará (UEPA). Especialista em Clínica Médica pela Socie-dade Brasileira de Reumatologia (SBR).

Ana Cristina de Medeiros RibeiroGraduada em Medicina pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Especialista em Reumatologia pelo Hos-pital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universi-dade de São Paulo (HC-FMUSP). Reumatologista Assis-tente no Ambulatório de Reumatologia do HC-FMUSP e no Centro de Dispensação de Medicamentos de Alto Custo (CEDMAC), do HC-FMUSP.

Renan de Almeida AgustinelliGraduado em Medicina pela Faculdade de Ciências Mé-dicas de Santos (FCMS) e residente em Reumatologia da Universidade Federal de São Paulo.

Felipe OmuraGraduado pela Faculdade de Ciências Médicas de Santos (FCMS). Especialista em Clínica Médica e em Reumatolo-gia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).

Jozélio Freire de CarvalhoGraduado pela Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública. Especialista e doutor em Reumatologia pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Pós-doutor pela Universidade de TelAviv. Li-vre-docente da FMUSP. Membro de Comissões da Socie-dade Brasileira de Reumatologia (SBR). Diretor científico da Sociedade Bahiana de Reumatologia. Médico do Cen-tro Médico Aliança, Salvador.

Rodrigo Antônio Brandão NetoGraduado pela Faculdade de Medicina da Pontifícia Uni-versidade Católica de Campinas (PUC-Campinas). Espe-cialista em Clínica Médica, em Emergências Clínicas e em Endocrinologia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), onde é médico assistente da disciplina de Emergências Clínicas.

Tatiana Mayumi Veiga IriyodaGraduada em Medicina pela Universidade Estadual de Londrina (UEL). Residência em Clínica Médica e em Reu-matologia pela UEL. Especialista em Aperfeiçoamento em Dor pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Título de especialista em Reumato-logia pela Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR).

Renato Akira Nishina KuwajimaGraduado em Medicina pela Universidade de Mogi das Cruzes (UMC). Especialista em Clínica Médica pela Ir-mandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo (ISCMSP). Residente em Cardiologia pelo Instituto Dante Pazzanese. Médico emergencista do Hospital do Câncer A. C. Camargo.

Leandro Arthur DiehlGraduado em Medicina e especialista em Clínica Médica e em Endocrinologia pela Universidade Estadual de Lon-drina (UEL). Especialista em Endocrinologia pela Socie-dade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia (SBEM). Mestre em Medicina e Ciências da Saúde pela UEL e dou-tor em Biotecnologia Aplicada à Saúde da Criança e do Adolescente, linha de Ensino em Saúde, pelas Faculdades Pequeno Príncipe. Médico docente da UEL, supervisor do programa de Residência Médica em Clínica Médica do Hospital Universitário de Londrina/UEL e vice-coordena-dor do Núcleo de Telemedicina e Telessaúde do HU/UEL.

Atualização 2017Renato Akira Nishina Kuwajima

Apresentação

Os desafios da Medicina a serem vencidos por quem se decide pela área são tantos e tão diversos que é impossível tanto determiná-los quanto mensurá-los. O período de aulas práticas e de horas em plantões de vários blocos é apenas um dos antecedentes do que o estudante virá a enfrentar em pouco tempo, como a maratona da escolha por uma especialização e do ingresso em um programa de Residência Médica reconhecido, o que exigirá dele um preparo intenso, minucioso e objetivo.

Trata-se do contexto em que foi pensada e desenvolvida a Coleção SIC Principais Temas para Provas, cujo material didático, preparado por profis-sionais das mais diversas especialidades médicas, traz capítulos com inte-rações como vídeos e dicas sobre quadros clínicos, diagnósticos, tratamen-tos, temas frequentes em provas e outros destaques. As questões ao final, todas comen tadas, proporcionam a interpretação mais segura possível de cada resposta e reforçam o ideal de oferecer ao candidato uma preparação completa.

Um excelente estudo!

Índice

Capítulo 1 - Osteoartrite.................................. 151. Introdução ...................................................................162. Epidemiologia.............................................................163. Classifi cação ...............................................................164. Fisiopatologia .............................................................185. Manifestações clínicas............................................. 196. Achados radiológicos .............................................217. Achados laboratoriais ............................................. 228. Diagnóstico ................................................................ 239. Tratamento ................................................................ 24Resumo ............................................................................ 28

Capítulo 2 - Artrite reumatoide .................... 291. Introdução .................................................................. 302. Epidemiologia............................................................ 303. Etiologia ...................................................................... 304. Patologia e patogenia..............................................315. Manifestações clínicas articulares ......................326. Manifestações extra-articulares ........................ 367. Achados laboratoriais .............................................408. Avaliação radiológica ............................................. 429. Diagnóstico ................................................................ 4310. Diagnóstico diferencial ........................................ 4511. Evolução e prognóstico ........................................ 4612. Tratamento ...............................................................4713. Síndrome de Felty...................................................55Resumo .............................................................................57

Capítulo 3 - Artrite idiopática juvenil ...........591. Introdução ..................................................................602. Epidemiologia............................................................603. Achados clínicos .......................................................604. Forma sistêmica ou doença de Still .................... 615. Forma oligoarticular ............................................... 636. Formas poliarticulares (fator reumatoide

positivo ou negativo) ..............................................647. Forma relacionada a entesite ............................... 658. Forma psoriásica ..................................................... 669. Forma indiferenciada.............................................. 6610. Achados laboratoriais e de imagem .................6711. Diagnóstico diferencial ......................................... 6812. Tratamento .............................................................. 69Resumo ............................................................................72

Capítulo 4 - Artrites sépticas .........................731. Introdução ...................................................................742. Artrite não gonocócica ............................................753. Artrite gonocócica ....................................................814. Artrite viral ............................................................... 835. Micobactérias ............................................................ 856. Fungos ......................................................................... 86Resumo ............................................................................88

Capítulo 5 - Espondiloartrites soronegativas ....891. Introdução ..................................................................902. Epidemiologia.............................................................913. Espondilite anquilosante ........................................914. Artrite reativa......................................................... 1075. Artrite relacionada a doenças infl amatórias

intestinais (enteroartrites) ....................................1116. Artrite psoriásica .................................................... 1137. Miscelânea ................................................................. 119Resumo .......................................................................... 120

Capítulo 6 - Febre reumática ........................ 1211. Introdução .................................................................1222. Epidemiologia...........................................................1223. Etiopatogenia ..........................................................1224. Quadro clínico ..........................................................1235. Achados laboratoriais .......................................... 1286. Diagnóstico diferencial .........................................1297. Tratamento ............................................................... 1308. Alergia a penicilina .................................................133Resumo .......................................................................... 134

Capítulo 7 - Gota ..............................................1351. Introdução .................................................................1362. Epidemiologia...........................................................1363. Fisiopatologia ...........................................................1364. Estágios clássicos ..................................................1395. Associações clínicas ............................................... 1416. Achados radiográfi cos ..........................................1437. Achados laboratoriais ........................................... 1448. Diagnóstico ...............................................................1459. Tratamento .............................................................. 14610. Tratamento da hiperuricemia isolada ............ 15111. Condrocalcinose – pseudogota ......................... 15112. Doença articular por deposição de outros

cristais ..................................................................... 154Resumo ...........................................................................156

Capítulo 8 - Síndromes reumáticas dolorosas regionais ........................................1571. Introdução ................................................................ 1582. Ombro........................................................................ 1583. Cotovelo .....................................................................1634. Punho e mão ........................................................... 1665. Quadril ....................................................................... 1706. Joelho .........................................................................1727. Tornozelo e pé ..........................................................175Resumo ...........................................................................179

Capítulo 9 - Fibromialgia ............................... 1811. Introdução ................................................................ 1822. Epidemiologia.......................................................... 182

Questões:Organizamos, por capítulo, questões de instituições de todo o Brasil.

Anote:O quadrinho ajuda na lembrança futura sobre o domínio do assunto e a possível necessidade de retorno ao tema.

QuestõesCirurgia do Trauma

Atendimento inicial ao politraumatizado

2015 - FMUSP-RP1. Um homem de 22 anos, vítima de queda de moto em ro-dovia há 30 minutos, com trauma de crânio evidente, tra-zido pelo SAMU, chega à sala de trauma de um hospital terciário com intubação traqueal pelo rebaixamento do nível de consciência. A equipe de atendimento pré-hos-pitalar informou que o paciente apresentava sinais de choque hipovolêmico e infundiu 1L de solução cristaloide até a chegada ao hospital. Exame físico: SatO2 = 95%, FC = 140bpm, PA = 80x60mmHg e ECG = 3. Exames de imagem: raio x de tórax e bacia sem alterações. A ultrassonografia FAST revela grande quantidade de líquido abdominal. A melhor forma de tratar o choque desse paciente é:a) infundir mais 1L de cristaloide, realizar hipotensão permissiva, iniciar transfusão de papa de hemácias e en-caminhar para laparotomiab) infundir mais 3L de cristaloide, aguardar exames labo-ratoriais para iniciar transfusão de papa de hemácias e encaminhar para laparotomiac) infundir mais 3L de cristaloide, realizar hipotensão permissiva, iniciar transfusão de papa de hemácias e plasma fresco congelado e encaminhar para laparotomiad) infundir mais 1L de cristaloide, iniciar transfusão de papa de hemácias e plasma fresco congelado e encami-nhar o paciente para laparotomia

Tenho domínio do assunto Refazer essa questãoReler o comentário Encontrei dificuldade para responder

2015 - SES-RJ2. Para avaliar inicialmente um paciente com traumatis-mo cranioencefálico, um residente utilizou a escala de Glasgow, que leva em conta:a) resposta verbal, reflexo cutâneo-plantar e resposta motorab) reflexos pupilares, resposta verbal e reflexos profundosc) abertura ocular, reflexos pupilares e reflexos profundosd) abertura ocular, resposta verbal e resposta motora


2015 - UFES3. A 1ª conduta a ser tomada em um paciente politrau-matizado inconsciente é:

a) verificar as pupilasb) verificar a pressão arterialc) puncionar veia calibrosad) assegurar boa via aéreae) realizar traqueostomia


2015 - UFG4. Um homem de 56 anos é internado no serviço de emergência após sofrer queda de uma escada. Ele está inconsciente, apresenta fluido sanguinolento não coa-gulado no canal auditivo direito, além de retração e movimentos inespecíficos aos estímulos dolorosos, está com os olhos fechados, abrindo-os em resposta à dor, e produz sons ininteligíveis. As pupilas estão isocóricas e fotorreagentes. Sua pontuação na escala de coma de Glasgow é:a) 6b) 7c) 8d) 9


2015 - UFCG 5. Um homem de 20 anos foi retirado do carro em cha-mas. Apresenta queimaduras de 3º grau no tórax e em toda a face. A 1ª medida a ser tomada pelo profissional de saúde que o atende deve ser:a) aplicar morfinab) promover uma boa hidrataçãoc) perguntar o nomed) lavar a facee) colocar colar cervical


2014 - HSPE6. Um pediatra está de plantão no SAMU e é acionado para o atendimento de um acidente automobilístico. Ao chegar ao local do acidente, encontra uma criança de 5 anos próxima a uma bicicleta, sem capacete, dei-tada no asfalto e com ferimento cortocontuso extenso no crânio, após choque frontal com um carro. A criança está com respiração irregular e ECG (Escala de Coma de Glasgow) de 7. O pediatra decide estabilizar a via aérea

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Comentários:Além do gabarito o�cial divulgado pela instituição, nosso

corpo docente comenta cada questão. Não hesite em retornar ao conteúdo caso se sinta inseguro. Pelo

contrário: se achá-lo relevante, leia atentamente o capítulo e reforce o entendimento nas dicas e nos ícones.

ComentáriosCirurgia do Trauma

Atendimento inicial ao politraumatizado

Questão 1. Trata-se de paciente politraumatizado, ins-tável hemodinamicamente, com evidência de hemope-ritônio pelo FAST. Tem indicação de laparotomia explo-radora, sendo que a expansão hemodinâmica pode ser otimizada enquanto segue para o centro cirúrgico.Gabarito = D

Questão 2. A escala de coma de Glasgow leva em con-ta a melhor resposta do paciente diante da avaliação da resposta ocular, verbal e motora. Ainda que a avaliação do reflexo pupilar seja preconizada na avaliação inicial do politraumatizado, ela não faz parte da escala de Glasgow.Gabarito = D

Questão 3. A 1ª conduta no politraumatizado com rebai-xamento do nível de consciência é garantir uma via aérea definitiva, mantendo a proteção da coluna cervical.Gabarito = D

Questão 4. A pontuação pela escala de coma de Glasgow está resumida a seguir:

Abertura ocular (O)

Espontânea 4

Ao estímulo verbal 3

Ao estímulo doloroso 2

Sem resposta 1

Melhor resposta verbal (V)

Orientado 5

Confuso 4

Palavras inapropriadas 3

Sons incompreensíveis 2

Sem resposta 1

Melhor resposta motora (M)

Obediência a comandos 6

Localização da dor 5

Flexão normal (retirada) 4

Flexão anormal (decor-ticação) 3

Extensão (descerebração) 2

Sem resposta (flacidez) 1

Logo, o paciente apresenta ocular 2 + verbal 2 + motor 4 = 8.Gabarito = C

Questão 5. O paciente tem grande risco de lesão térmica de vias aéreas. A avaliação da perviedade, perguntando-se o nome, por exemplo, é a 1ª medida a ser tomada. Em caso de qualquer evidência de lesão, a intubação orotra-queal deve ser precoce.Gabarito = C

Questão 6. O tiopental é uma opção interessante, pois é um tiobarbitúrico de ação ultracurta. Deprime o sistema nervoso central e leva a hipnose, mas não a analgesia. É usado para proteção cerebral, pois diminui o fluxo sanguí-neo cerebral, o ritmo metabólico cerebral e a pressão in-tracraniana, o que é benéfico para o paciente nesse caso.Gabarito = A

Questão 7. Seguindo as condutas preconizadas pelo ATLS®, a melhor sequência seria:A: via aérea definitiva com intubação orotraqueal, man-tendo proteção à coluna cervical.B: suporte de O2 e raio x de tórax na sala de emergência.C: garantir 2 acessos venosos periféricos, continuar a infusão de cristaloides aquecidos e solicitar hemoderi-vados. FAST ou lavado peritoneal caso o raio x de tórax esteja normal.D: garantir via aérea adequada e manter a oxigenação e a pressão arterial.E: manter o paciente aquecido.Logo, a melhor alternativa é a “c”. Gabarito = C

Questão 8. O chamado damage control resuscitation, que deve ser incorporado na próxima atualização do ATLS®, está descrito na alternativa “a”. Consiste na contenção precoce do sangramento, em uma reposição menos agressiva de cristaloide, mantendo certo grau de hipo-tensão (desde que não haja trauma cranioencefálico as-sociado), e no uso de medicações como o ácido tranexâ-mico ou o aminocaproico.Gabarito = A

Questão 9. O tratamento inicial de todo paciente poli-traumatizado deve sempre seguir a ordem de priorida-des proposta pelo ATLS®. A 1ª medida deve ser sempre garantir uma via aérea pérvia com proteção da coluna cervical. Nesse caso, a fratura de face provavelmente in-viabiliza uma via aérea não cirúrgica, e o paciente é can-didato a cricotireoidostomia. Após essa medida, e garan-

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3. Etiopatogenia .......................................................... 1824. Manifestações clínicas ..........................................1835. Investigações laboratorial e radiológica .........1856. Critérios diagnósticos ............................................1857. Tratamento ............................................................... 188Resumo .......................................................................... 190

Capítulo 10 - Osteoporose ............................ 1911. Introdução .................................................................1922. Epidemiologia...........................................................1923. Fisiopatologia ...........................................................1924. Classificação ........................................................... 1945. Fatores de risco .......................................................1966. Manifestações clínicas .........................................1977. Avaliação diagnóstica .......................................... 1988. Screening .................................................................. 2019. Tratamento .............................................................. 201Resumo ..........................................................................209

Capítulo 11 - Vasculites .................................. 2111. Introdução .................................................................2122. Classificação .............................................................2133. Vasculite predominantemente de grandes

vasos ......................................................................... 2144. Vasculite predominantemente de médios

vasos .........................................................................2205. Vasculite predominantemente de pequenos

vasos .........................................................................2236. Miscelânea ...............................................................234Resumo .......................................................................... 245

Capítulo 12 - Síndrome de Sjögren ............. 2471. Introdução ...............................................................2482. Epidemiologia..........................................................2483. Etiopatogenia ..........................................................2484. Quadro clínico .........................................................2485. Achados laboratoriais ..........................................2526. Outros exames .......................................................2527. Diagnóstico ...............................................................2548. Tratamento .............................................................256Resumo ..........................................................................260

Capítulo 13 - Lúpus eritematoso sistêmico ...2611. Definição ...................................................................2622. Epidemiologia..........................................................2623. Etiopatogenia ..........................................................2624. Manifestações clínicas .........................................2635. Avaliação laboratorial ......................................... 2756. Diagnóstico e diagnóstico diferencial ..............2797. Tratamento ............................................................... 2818. Prognóstico e sobrevida ......................................2879. Situações especiais ................................................287Resumo .......................................................................... 291

Capítulo 14 - Esclerose sistêmica ............... 2931. Definição ...................................................................294

2. Epidemiologia..........................................................2943. Etiopatogenia ..........................................................2944. Classificação ............................................................2955. Manifestações clínicas..........................................2986. Exames complementares .................................... 3107. Tratamento ................................................................3128. Prognóstico ..............................................................315Resumo ...........................................................................316

Capítulo 15 - Dermatomiosite e polimiosite ........................................................3171. Introdução ................................................................ 3182. Epidemiologia.......................................................... 3183. Patogênese ...............................................................3194. Quadro clínico .........................................................3195. Exames laboratoriais ............................................ 3236. Outros exames ......................................................3247. Diagnóstico ............................................................... 3258. Diagnóstico diferencial ........................................ 3259. Tratamento ..............................................................32810. Dermatomiosite juvenil ....................................328Resumo ..........................................................................330

Capítulo 16 - Doença mista do tecido conjuntivo .........................................................3311. Epidemiologia .......................................................... 3322. Quadro clínico ......................................................... 3323. Diagnóstico ..............................................................3344. Prognóstico ............................................................. 3355. Tratamento .............................................................. 335Resumo .......................................................................... 336

Capítulo 17 - Síndrome antifosfolípide ...... 3371. Introdução ................................................................3382. Anticorpos antifosfolípides ................................3383. Critérios diagnósticos .......................................... 3394. Quadro clínico ........................................................ 3395. Diagnóstico diferencial ......................................... 3416. Tratamento ..............................................................342Resumo ......................................................................... 344

Capítulo 18 - Principais características laboratoriais e autoanticorpos das doenças autoimunes ..................................... 3451. Artrite reumatoide ................................................3462. Polimiosite/dermatomiosite ..............................3463. Doença mista do tecido conjuntivo .................. 3474. Síndrome de Sjögren ............................................ 3475. Esclerose sistêmica ............................................... 3476. Vasculites ................................................................. 3477. Lúpus eritematoso sistêmico ..............................3488. Padrões de imunofluorescência indireta .......348Resumo ..........................................................................349

Artrite reumatoide

Rodrigo Antônio Brandão NetoAna Cristina de Medeiros Ribeiro Aleksander Snioka Prokopowitsch

A Artrite Reumatoide (AR) é uma doença inflamatória autoimune crônica progressiva, com sinovite persistente de grandes e pequenas articulações periféricas, simétrica, nos membros superiores e inferiores, pelo comprometimento inflamatório da membrana sinovial articular. Predomina em mulheres (de 2,5 a 3 vezes), com início durante a 4ª e a 6ª décadas, enquanto nos homens surge durante a 6ª e a 8ª décadas. A AR possui início insidioso, acompanhado de sintomas constitucionais inespecíficos como fadiga, ano-rexia, fraqueza generalizada, perda de peso e febre baixa. Sintomas específicos, em geral, surgem gradualmente em várias articulações, sobretudo mãos, punhos, joelhos e pés, de forma simétrica: artralgia inflamatória, que é pior no repouso, com melhora ao movimento, edema e espes-samento articular, além de rigidez matinal prolongada (mais de 1 hora). Acomete, caracteristicamente, pequenas articulações de mãos (metacarpofalangianas e interfalan-gianas proximais), punhos, joelhos, cotovelos, tornozelos, quadris e ombros, em geral nessa ordem de aparecimento (de pequenas para grandes). À medida que a doença evo-lui, há atrofia de músculos interósseos, desvio ulnar das metacarpofalangianas, desvio radial e, posteriormente, volar do punho. Nos quirodáctilos, pode haver deformida-des “em pescoço de cisne”, dedos “em botoeira”, polegar em “Z”; o nervo mediano também pode ser acometido e gerar síndrome do túnel do carpo. Nos pés, as articulações mais acometidas são as metatarsofalangianas, podendo resul-tar em hálux valgo, desvio lateral e subluxação dorsal dos dedos do pé. O joelho desenvolve hipertrofia sinovial, der-rame articular crônico e frouxidão ligamentar. Na coluna, o acometimento geralmente é cervical alto e, na maioria dos casos, assintomático, sendo que, quando de longa duração, pode ocorrer subluxação atlantoaxial (desvio entre a 1ª e a 2ª vértebras cervicais). Acometimento extra-articular é visto como nódulos reumatoides (estruturas periarticula-res, superfícies extensoras ou áreas expostas à pressão mecânica), vasculite reumatoide (mononeurite múltipla, úlceras cutâneas, necrose dérmica), manifestações pleu-ropulmonares (pleurite, fibrose intersticial, nódulos), manifestações cardíacas (pericardite), manifestação hema-tológica (anemia de doença crônica) e acometimento ocular (ceratoconjuntivite seca, uveíte e episclerite). Não existe marcador diagnóstico específico para AR. O fator reuma-toide e o anti-CCP podem ter significado prognóstico, pois pacientes com títulos elevados tendem a ter doença arti-cular mais grave e progressiva, associada a manifestações extra-articulares. Outros anticorpos inespecíficos podem estar presentes, como fator antinúcleo e p-ANCA, além de anemia normocrômica normocítica e VHS aumentada. No raio x, sinais precoces são edema de partes moles, osteo-penia justa-articular e cistos subcondrais em articulações clássicas. Para o diagnóstico, podem-se utilizar crité-rios ACR/EULAR (2010), em que é obrigatória a presença de sinovite clínica definida, em pelo menos 1 articulação,

2Hérica Cristiani Barra de SouzaRenan de Almeida AugustinelliRenato Akira Nishina Kuwajima

associada à soma de fatores como acometimento articu-lar, sorologia, duração e provas inflamatórias. O diagnóstico diferencial inclui osteoartrite, artrite reativa, artrite psoriá-sica, gota tofácea, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren, pseudogota etc. As metas do tratamento são alívio da dor, redução da inflamação, proteção das estruturas arti-culares, preservação articular e controle de envolvimento sistêmico. Anti-Inflamatórios Não Hormonais (AINHs) têm ação analgésica e anti-inflamatória, mas não alteram o curso da doença nem previnem destruição articular. Corticosteroi-des são usados no controle da dor e inflamação (enquanto se aguarda o efeito das Drogas Modificadoras do Curso da Doença – DMCDs), sempre em baixas doses (até 15mg/d de prednisona, ou equivalente), pelo menor tempo possível. As DMCDs são as drogas de escolha, pois reduzem e previnem dano articular. Metotrexato é droga de escolha no início, pela ação rápida, em relação aos demais da classe. Quando há falha no tratamento exclusivo com DMCDs, podem-se intro-duzir os agentes biológicos, sendo agentes anti-TNF-alfa os primeiramente usados (etanercepte, infliximabe, adalimu-mabe); não havendo melhora, substituir por outros como rituximabe (anti-CD20), abatacepte ou tocilizumabe. Ao tra-tamento medicamentoso se deve associar fisioterapia e, em alguns casos, cirurgia para liberação articular. E a síndrome de Felty é uma doença rara, que tem como tríade AR, neutro-penia e esplenomegalia. É mais prevalente entre mulheres e na faixa etária da 5ª à 7ª décadas, em portadoras de AR de longa duração, com importante destruição articular, com manifestações extra-articulares exuberantes. A mortalidade está acima de 36% em 5 anos devido às infecções recorrentes (sobretudo quando leucócitos <500 células/mm3). O meto-trexato tem sido utilizado com bons resultados.

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1. IntroduçãoA Artrite Reumatoide (AR) é uma doença inflamatória autoimune crô-nica e progressiva, de causa indefinida, cuja manifestação principal é a sinovite persistente de grandes e pequenas articulações periféricas, de forma simétrica, nos membros superiores e inferiores, devido ao com-prometimento inflamatório da membrana sinovial das articulações. A inflamação provoca danos à cartilagem e erosões ósseas, marca re-gistrada da doença, comprometendo a integridade articular, gerando, consequentemente, possíveis complicações e deformidades. Apesar de seu potencial destrutivo, o curso da AR pode ser bastante variável. A evolução clínica pode variar de doença oligoarticular moderada com duração curta e lesão articular mínima até poliartrite progressiva irre-versível com perda funcional acentuada.

2. EpidemiologiaA AR é uma doença mundial que afeta todas as etnias, com prevalência de cerca de 0,5 a 1% da população, com predomínio de acometimento em mulheres (2,5 a 3 vezes maior do que em homens), aumentando com a idade. A diferença entre sexos diminui na faixa etária mais elevada. Em mulheres, o início acontece durante a 4ª e a 6ª décadas de vida, com 80% de todos os pacientes acometidos com idade entre 35 e 50 anos, na fase tardia da menacma. Em homens, ocorre mais tardiamente, du-rante a 6ª e a 8ª décadas de vida. A AR causa aumento da mortalidade e é responsável por grande morbidade. Pelo fato de acometer indivíduos em idade produtiva para o trabalho e potencialmente causar danos ar-ticulares irreversíveis nestes, essa patologia gera altos custos para es-ses pacientes e a sociedade.

VídeoArtrite

3. EtiologiaA causa da AR é desconhecida, e há predisposição genética: a AR aco-mete 4 vezes mais os parentes de 1º grau de outros pacientes com AR do que a população geral. Aproximadamente, 10% dos pacientes com AR terão 1 parente de 1º grau acometido. Gêmeos homozigóticos têm 4 vezes mais chance de desenvolver AR do que gêmeos heterozigóticos. Entretanto, a maioria dos pacientes com AR não tem história familiar significativa. Os mais importantes fatores genéticos envolvidos estão relacionados aos alelos do complexo principal de histocompatibilidade (MHC ou HLA), principalmente alelos do HLA-DRB1 e HLA-DR4, forte-mente associados ao desenvolvimento de AR.

Mais recentemente, foi possível discriminar as sequências de nucleotí-deos dentro das variantes de alelos. Com isso, descobriu-se o “epitopo compartilhado” ou shared epitope, uma sequência de aminoácidos na 3ª região hipervariável da cadeia DR beta. A presença dessa sequência de aminoácidos está fortemente associada a aumento de suscetibilidade para desenvolver AR e a maior gravidade desta. Genes fora do com-plexo HLA também contribuem para o desenvolvimento da doença.

É possível que a AR esteja relacionada a resposta a agente infeccioso em indivíduo geneticamente suscetível. Vários possíveis agentes são sugeridos, inclusive micoplasma, vírus Epstein-Barr (EBV), citomega-lovírus, parvovírus e vírus da rubéola, mas ainda não há evidências convincentes. De todos os gatilhos ambientais potenciais, o único cla-ramente associado ao desenvolvimento de AR é o tabagismo, o qual

Dermatomiosite e polimiosite

Ana Cristina de Medeiros RibeiroAleksander Snioka ProkopowitschHérica Cristiani Barra de Souza

As miopatias infl amatórias idiopáticas caracterizam--se por fraqueza muscular proximal e infl amação não supurativa do músculo esquelético, com achados ele-troneuromiográfi cos característicos e aumento de enzimas musculares. Dentre tais miopatias, incluem--se dermatomiosite (adulta e juvenil) e polimiosite. Têm baixa incidência na população geral, com pico bimodal, entre 10 e 15 anos e 45 e 60 anos, sendo as mulheres mais afetadas (exceto na miosite por corpúsculos de inclusão). Na polimiosite, há fraqueza muscular progressiva (3 a 6 meses de instalação), simétrica e proximal, dos músculos das cinturas escapular e pélvica (difi culdade para subir escadas, elevar os braços etc.). Podem ocorrer, ainda, disfagia (acometimento da parede posterior da faringe e do esôfago proximal), dores musculares inespecífi cas e artralgias, além de alveolite evoluindo para fi brose pul-monar simétrica. Na síndrome antissintetase (anti-Jo-1 e outros), há fi brose pulmonar intersticial, quadro articular mais grave, acometimento cardíaco e “mãos de mecânico” (laterais dos dedos e palmas ressecadas, com fi ssuras e linhas horizontais e coloração escuro-acastanhada, com aspecto sujo). A dermatomiosite tem quadro similar ao da polimiosite, somando-se achados cutâneos, sobretudo pápulas de Gottron (lesões descamativas, elevadas, simé-tricas, róseas, sobre superfícies extensoras dos dedos, cotovelos, joelhos e maléolos mediais), e lesão “em helio-tropo” (erupção violácea na pálpebra superior, em geral acompanhada de edema periorbital), além de eritema macular fotossensível na face, sinal “do xale”, fenômeno de Raynaud, cutículas distrófi cas, telangiectasias e hipe-remia ungueal. Nos exames laboratoriais, há aumento de CPK, TGO, TGP e DHL; VHS e PCR estão normais ou pouco aumentadas; FAN é positivo em 50%; e os autoanticorpos miosite-específi cos são anti-Jo-1 (anticorpos contra RNA--sintetases, quanto à síndrome antissintetase), anti-SRP (mau prognóstico) e anticorpos anti-Mi-2 (anti-helicase; relação com dermatomiosite). A eletroneuromiografi a ajuda no diagnóstico, com padrão de envolvimento mio-pático, simétrico e proximal das miopatias infl amatórias idiopáticas, diferenciando-o de outros padrões de miopa-tia ou de neuropatia. O diagnóstico se faz com a presença de todos os critérios: fraqueza muscular proximal (cintu-ras pélvica e escapular), miosite característica à biópsia muscular, elevação de qualquer enzima muscular sérica (CPK, DHL, TGO) e eletromiografi a compatível, sendo que na dermatomiosite se adicionam lesões cutâneas características (heliotropo, pápulas de Gottron, sinal de Gottron). O tratamento é feito com terapia física, além de drogas como corticosteroides (1ª linha – prednisona 1mg/kg/d; pulsoterapia em casos graves), metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida ou ciclosporina (terapêutica inefetiva, casos recidivantes ou muito graves).

15Renan de Almeida AugustinelliRenato Akira Nishina KuwajimaRodrigo Antônio Brandão Neto

sic reumatologia318

1. IntroduçãoAs miopatias inflamatórias idiopáticas formam um grupo heterogêneo de desordens raras caracterizadas por fraqueza muscular proximal e inflamação não supurativa do músculo esquelético, com achados ele-troneuromiográficos característicos e aumento de enzimas muscula-res. As doenças inclusas nesse grupo estão listadas na Tabela 1. - Dermatomiosite: associada a uma variedade de manifestações cutâ-neas características (pápulas de Gottron, sinal “do xale”, sinal “do V”, heliotropo e eritrodermia generalizada). É mais comumente associada a neoplasia; - Polimiosite: reflete injúria muscular direta mediada por células T. Já a dermatomiosite se caracteriza pela deposição nos vasos de comple-xos imunes (vasculopatia imunomediada – Figura 1).

Tabela 1 - Classificação clínica das miopatias inflamatórias idiopáticas

- Polimiosite;- Dermatomiosite;- Dermatomiosite juvenil (DMJ);- Miosite associada a neoplasia;- Miosite associada a doença vascular do colágeno;- Miosite por Corpúsculos de Inclusão (MCI).

Figura 1 - (A) Vasculopatia da dermatomiosite (infiltrado inflamatório perivascular) e (B) intersticiopatia da polimiosite (infiltrado inflamatório intersticial com degene-ração de miócitos) Fonte: UpToDate, 2016.

DicaNa dermatomiosite, há infiltrado inflamatório

perivascular, enquanto, na polimiosite, há

infiltrado inflamatório intersticial com a dege-

neração de miócitos.

2. EpidemiologiaPossuem baixa incidência na população geral, em torno de 0,5 a 8,4 casos/1.000.000 de pessoas. A incidência parece estar aumentando devido ao diagnóstico mais acurado. De forma geral, são encontradas em todos os grupos etários, mas há distribuição bimodal, com picos nas faixas entre 10 e 15 anos e 45 e 60 anos. Entretanto, de acordo com o tipo de miopatia inflamatória encontrada, a incidência nos grupos etá-rios pode ser bem diferente.

Enquanto a distribuição da miosite associada à doença do colágeno se-gue a da doença de base à qual está associada, a DMJ acomete crianças e adolescentes com menos de 16 anos, tendo algumas características clínicas peculiares. A MCI e a associada a malignidade são mais comuns após os 50 anos. Em todas as formas de miosite inflamatória, as mu-lheres são mais afetadas do que os homens, a uma relação de 2:1, com exceção da MCI, que afeta mais o sexo masculino. Quando a miopatia acomete fora do período de menacma, como em crianças e idosos, a distribuição é mais uniforme entre ambos os sexos, refletindo as in-fluências hormonais sobre essas doenças.

DicaHá pico bimodal da der-

matomiosite e polimiosite (de 10 a 15 anos e de

45 a 60 anos), sendo as mulheres mais afetadas

(exceto na miosite por corpúsculos de inclusão).

SIC

QUE

STÕ

ES E

CO

MEN

TÁRI

OS

REUM

ATOL

OGIA

QUESTÕES

Cap. 1 - Osteoartrite ........................................................357

Cap. 2 - Artrite reumatoide ..........................................359

Cap. 3 - Artrite idiopática juvenil ...............................364

Cap. 4 - Artrites sépticas .............................................. 366

Cap. 5 - Espondiloartrites soronegativas ................367

Cap. 6 - Febre reumática ............................................... 371

Cap. 7 - Gota .......................................................................375

Cap. 8 - Síndromes reumáticas dolorosas regionais .............................................................380

Cap. 9 - Fibromialgia ......................................................380

Cap. 10 - Osteoporose ................................................... 382

Cap. 11 - Vasculites .......................................................... 386

Cap. 12 - Síndrome de Sjögren ....................................390

Cap. 13 - Lúpus eritematoso sistêmico ....................390

Cap. 14 - Esclerose sistêmica .......................................395

Cap. 15 - Dermatomiosite e polimiosite ....................397

Cap. 16 - Doença mista do tecido conjuntivo ..........397

Cap. 17 - Síndrome antifosfolípide ............................ 398

Cap. 18 - Principais características laboratoriais e autoanticorpos das doenças autoimunes ...399

Outros temas ................................................................... 400

COMENTÁRIOS

Cap. 1 - Osteoartrite .......................................................403

Cap. 2 - Artrite reumatoide .........................................406

Cap. 3 - Artrite idiopática juvenil .................................411

Cap. 4 - Artrites sépticas ...............................................413

Cap. 5 - Espondiloartrites soronegativas ................415

Cap. 6 - Febre reumática ...............................................419

Cap. 7 - Gota ......................................................................424

Cap. 8 - Síndromes reumáticas dolorosas regionais .............................................................429

Cap. 9 - Fibromialgia ......................................................430

Cap. 10 - Osteoporose ................................................... 432

Cap. 11 - Vasculites ...........................................................437

Cap. 12 - Síndrome de Sjögren ....................................442

Cap. 13 - Lúpus eritematoso sistêmico ....................442

Cap. 14 - Esclerose sistêmica ......................................448

Cap. 15 - Dermatomiosite e polimiosite ....................451

Cap. 16 - Doença mista do tecido conjuntivo ..........451

Cap. 17 - Síndrome antifosfolípide ............................ 452

Cap. 18 - Principais características laboratoriais e autoanticorpos das doenças autoimunes ... 453

Outros temas ....................................................................454

Índice

Reum

atol

ogia

Que

stõe

sQuestõesReumatologia

Osteoartrite

2016 - SUS-SP1. O diagnóstico de osteoartrite baseia-se em um con-junto de achados sugestivos da doença, dentre os quais:a) líquido sinovial infl amatório, geralmente com leucóci-

tos acima de 20.000/mm3

b) PCR elevada com VHS normalc) fator reumatoide positivo em títulos altosd) VHS elevada com PCR normale) acometimento articular assimétrico, principalmente

nas grandes juntas

Tenho domínio do assunto Refazer essa questãoReler o comentário Encontrei difi culdade para responder

2015 - HSPE2. Sobre um fator de risco para o desenvolvimento da osteoartrite, assinale a alternativa incorreta:a) acromegaliab) osteoporosec) pseudogotad) diabetes mellituse) gota


2015 - UFPR3. Uma paciente de 78 anos busca auxílio no ambulató-rio de Reumatologia por quadro de aumento de volume nas articulações distais de ambas as mãos, além de dor nos joelhos ao iniciar o movimento. Refere que tem esse quadro desde os 50 anos, porém “nunca recebeu medi-cação que curasse seu problema”. Sobre a osteoartrite, assinale a alternativa correta: a) a osteoartrite é mais comum em mulheres do que em

homens, e essa diferença de prevalência aumenta com a idade

b) na osteoartrite, tem-se o acometimento frequente de punhos, cotovelos e tornozelos

c) as osteoartrites de mão apresentam grande sintoma-tologia dolorosa, implicando a incapacidade laborati-va do paciente

d) a incidência de osteoartrite não apresenta boa corre-lação com a idade do indivíduo

e) devido à melhoria do atendimento médico, tem-se observado diminuição na prevalência da osteoartrite


2015 - SES-GO4. A osteoartrite é um problema de saúde pública, fre-quente em indivíduos após os 60 anos, que pode acome-ter as articulações centrais (coluna vertebral) e as peri-féricas. A síndrome de Milwaukee é uma doença dege-nerativa que acomete a seguinte articulação periférica:a) temporomandibularb) coxofemoralc) cotovelod) ombro


2015 - SURCE5. Eugênia, de 56 anos, procura seu médico de família por estar sofrendo dores nos joelhos, as quais são mais frequentes quando ela acorda e/ou fi ca algum tempo sentada e que geralmente dura entre 20 e 25 minutos. Ao exame físico, mede 162cm e pesa 80kg. Os joelhos têm diminuição da mobilidade articular e sem sinais de fl ogose, mas você observa atrofi a do quadríceps femo-ral. Ela traz um raio x que o médico da Unidade de Pron-to Atendimento solicitou. Qual é a melhor opção para o tratamento farmacológico inicial dessa paciente?

a) anti-TNF pela via oral b) corticosteroides pela via oral c) salicilato em baixas doses d) acetaminofeno em altas doses


ComentáriosReumatologia

Osteoartrite

Questão 1. Analisando as alternativas:a) Incorreta. O líquido sinovial é não infl amatório, geral-mente com leucócitos abaixo de 7.000 células. b) e d) Incorretas. Na osteoartrite, as provas infl amató-rias geralmente encontram-se dentro dos valores nor-mais e não fazem parte do diagnóstico nem da monitori-zação da doença.c) Incorreta. O fator reumatoide positivo em títulos altos está relacionado a artrite reumatoide.e) Correta. A osteoartrite se caracteriza pelo envolvi-mento, particularmente, de joelhos, quadris, mãos e co-luna lombar, de forma assimétrica. Gabarito = E

Questão 2. Os fatores de risco podem ser divididos em:- Fatores mecânicos: trauma, joelho valgo/varo, obesi-

dade, hipermobilidade, meniscectomia, escoliose, luxa-ção congênita (quadril), displasias ósseas;

- Doenças metabólicas: hiperparatireoidismo, hemocro-matose, ocronose, acromegalia, doença de Paget;

- Deposição de cristais: gota, hidroxiapatita, condrocal-cinose (doença por pirofosfato de cálcio);

- Outros: necrose avascular, neuropatias – artropatia de Charcot (diabetes mellitus, hanseníase, neuropatias pe-riféricas).

Gabarito = B

Questão 3. Analisando as alternativas:a) Correta. A prevalência de osteoartrite aumenta com a idade. Acima de 60 anos, a prevalência varia de 17 a 30%. b) Incorreta. O acometimento de punhos, cotovelos e tornozelos é frequente na artrite reumatoide. A osteoar-trite, em geral, acomete interfalangianas distais e proxi-mais das mãos, a 1ª carpometacarpiana e a 1ª metatarso-falangiana, joelhos, quadris, coluna e ombros. c) Incorreta. A osteoartrite de mãos apresenta sintomato-logia variável e pode interferir na capacidade laboral em diferentes graus. Existe a chamada dissociação clínico--radiológica, podendo ocorrer alterações radiológicas severas em pacientes oligo/assintomáticos ou mesmo al-terações radiológicas discretas com larga sintomatologia. d) Incorreta. A prevalência de osteoartrite aumenta com a idade.

e) Incorreta. A osteoartrite é uma doença crônica e se deve a fatores genéticos, bioquímicos, infl amação e for-ças mecânicas. A melhoria do atendimento médico não interfere na sua prevalência.Gabarito = A

Questão 4. Analisando as alternativas:a) Incorreta. A síndrome de Milwaukee é uma artropatia degenerativa grave do ombro. b) e c) Incorretas. A síndrome acomete o ombro. d) Correta. A síndrome de Milwaukee é uma artropatia degenerativa da articulação glenoumeral, com perda do manguito rotador, associada à presença de cristais de fosfato básico de cálcio. Frequentemente são mulheres idosas que apresentam dor intensa à movimentação ou mesmo no repouso e grandes derrames articulares no exame físico, não sendo raro o envolvimento bilateral. Na radiografi a, observam-se osteoartrite e calcifi cações, podendo ocorrer subluxação por defeito do manguito rotador. Gabarito = D

Questão 5. Analisando as alternativas:a) Incorreta. Trata-se de um caso de osteoartrite de joelhos, e os anti-TNFs são medicamentos utilizados para o tratamento de artrite reumatoide e espondi-loartrites. b) Incorreta. Não há indicação para o uso de corticoste-roides orais na osteoartrite. c) Incorreta. O salicilato, como outros anti-infl amatórios, pode ser utilizado e é efetivo para aliviar os sintomas, porém se associa a efeitos colaterais potencialmente graves (hemorragia gastrintestinal e comprometimento renal). Os AINEs são prescritos para aqueles que não me-lhoram com analgésicos simples. d) Correta. O acetaminofeno (paracetamol) está indica-do para o controle da dor. A posologia é segura em dose inferior a 4g/d. Gabarito = D

Questão 6. Analisando as alternativas:I - Correta. O osteófi to corresponde à ossifi cação endo-condral que ocorre na margem ou área não submetida a estresse das articulações. II - Incorreta. A erosão é um achado da artrite infl ama-tória e decorre da invasão da superfície óssea abaixo da cartilagem pelo pannus (tecido de granulação for-

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