Geriatr Gerontol Aging. 2018;12(1):50-350

R E L ATO D E CA SO

aServiço de Clínica Médica do Hospital das Clínicas Samuel Libânio, Universidade do Vale do Sapucaí – Pouso Alegre (MG), Brasil.

Dados para correspondênciaJorge Luiz de Carvalho Mello – Rua Afonsina de Guimarães Cobra, 245 – Nova Pouso Alegre – CEP: 37550-000 – Pouso Alegre (MG), Brasil – E-mail: jorgeluis_melo@yahoo.com.br Recebido em: 06/11/2017. Aceito em: 01/02/2018DOI: 10.5327/Z2447-211520181700075

PLAsMOCItOMA: DesAfIO DIAGNóstICO eM PACIeNte IDOsA COM APReseNtAÇÃO ClÍNICA

AtÍPICA. ReLAtO De CAsODifficult to diagnose plasmocytoma with atypical clinical

presentation in an older patient: a case reportJorge Luiz de Carvalho Melloa, Deborah Pedrosaa, Emilio Andrade Rochaa,

Juliana Monroe Silvaa, Sebastião Jupiaçara Guimarãesa

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INTRODUÇÃO E OBJETIVO: O plasmocitoma é uma proliferação neoplásica de um clone de plasmócitos que produzem imunoglobulina monoclonal. O plasmocitoma solitário ósseo é definido pela presença de um plasmocitoma na ausência de múltiplas lesões osteolíticas ou outros achados compatíveis com mieloma múltiplo. O presente artigo relata o caso de uma paciente idosa que apresentou plasmocitoma ósseo solitário de esterno de difícil diagnóstico devido a manifestações clínicas atípicas e possível evolução para mieloma múltiplo. RELATO DO CASO: Paciente de 74 anos, do sexo feminino. Procurou atendimento médico por confusão mental, taquidispneia e dor torácica precordial em queimação, além de história de queda com trauma da região anterior do tórax. Na internação hospitalar evoluiu com hiponatremia refratária ao tratamento, tromboflebite superficial em membro superior esquerdo, celulite periorbitária, endoftalmite e osteomielite no esterno. A eletroforese de proteínas séricas teve como resultado o aumento policlonal na região das gamaglobulinas. A biópsia da lesão considerou achado compatível com plasmocitoma. Tomografia computadorizada de esqueleto não evidenciou lesões adicionais. Apresentou uma evolução ruim com insuficiência renal crônica agudizada por provável síndrome de lise tumoral, indo a óbito. CONCLUSÃO: O estudo vem ressaltar a importância da hipótese diagnóstica de plasmocitoma/mieloma múltiplo frente a um paciente idoso, com manifestação clínica diversificada, como anemia, insuficiência renal, fratura patológica e infecções de repetição, em vista de sua evolução e prognóstico.PALAVRAS-CHAVE: Plasmocitoma; mieloma múltiplo; tromboflebite; hiponatremia.

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INTRODUCTION AND OBJECTIVE: Plasmacytoma is a neoplastic proliferation of a plasma cell clone which produces monoclonal immunoglobulin. Solitary plasmacytoma of bone is defined by the presence of a single plasmacytoma in the absence of multiple osteolytic lesions or other findings compatible with multiple myeloma. We report an older patient with solitary plasmacytoma of the sternum associated with atypical clinical findings which complicated diagnosis and possible progression to multiple myeloma. CASE REPORT: A 74-year-old woman sought medical care due to mental confusion, tachydyspnea, and chest pain after a fall with blunt trauma to the anterior chest. During admission, the patient developed refractory hyponatremia, superficial thrombophlebitis in the left upper limb, periorbital cellulitis, endophthalmitis, and sternal osteomyelitis. Serum protein electrophoresis showed a polyclonal increase in gamma globulins. Biopsy result was compatible with plasmacytoma. A computed tomography scan showed no additional lesions. Progression was poor, with chronic renal failure exacerbated by probable tumor lysis syndrome, resulting in death. CONCLUSION: The present findings emphasize the importance of considering a diagnostic hypothesis of plasmacytoma/multiple myeloma in older patients with a set of varied clinical signs, such as anemia, renal failure, pathological fracture, and repetitive infections.KEYWORDS: plasmacytoma; multiple myeloma; thrombophlebitis; hyponatremia.

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introdução O plasmocitoma solitário (PS) é um tipo pouco comum

de discrasia de células plasmáticas (CP) que responde por aproximadamente 2 a 5% de todos esses distúrbios.1-3 Caracteriza-se por uma proliferação de CP monoclonais neoplásicas, com nenhuma evidência radiológica de lesões ósseas, ausência de sinais e sintomas de mieloma múltiplo (MM), presentes nas manifestações CRAB (hipercalcemia, insuficiência renal, anemia e/ou lesões ósseas) e uma medula óssea com exame morfologicamente normal ou com menos de 10% de CP.4,5

Devido à raridade dessa doença, há poucos estudos sobre ela e não há um consenso acerca de seu prognóstico e tratamento.6

O PS pode ser subdividido em duas entidades: plasmo-citoma solitário ósseo (PSO) e plasmocitoma solitário extra-medular (PEM), dependendo da origem da lesão.7

A incidência de PSO é cerca de 40% superior à do PEM.3 A idade média do diagnóstico é de 55 a 60 anos, com predo-minância em homens (1,2:1 a 2,0:1)3,7-11 e na raça negra.1,3,10

Cerca de 50% dos pacientes com PSO vão desenvolver MM em um período de 10 anos.11

O presente estudo relata o caso de uma paciente idosa que apresentou PSO de esterno de difícil diagnóstico devido a manifestações clínicas atípicas e possível evolução para MM, sem confirmação devido a óbito precoce.

descrição do casoPaciente de 74 anos, feminino, admitida devido a con-

fusão mental, taquidispneia e dor torácica após queda com trauma em tórax anterior. Como comorbidades apresentava: hipertensão arterial sistêmica com lesões de órgão-alvo (insuficiência cardíaca; insuficiência renal crônica não dia-lítica); anemia normocrômica e normocítica; e depressão maior. Não apresentava déficit cognitivo e era indepen-dente funcionalmente. Em uso de: espironolactona 25 mg/dia, metoprolol 50 mg/dia, olmesartana 40 mg/dia, anlodi-pino 5 mg/dia, alfapoetina 3000 UI uma vez por semana, escitalopram 15 mg/dia e zolpidem 5 mg/dia. Ao exame físico apresentava-se desidratada e hipocorada. Aparelho cardiovascular com ritmo cardíaco regular em 2 tempos, bulhas normofonéticas sem sopros, pressão arterial de 110 × 60 mmHg e frequência cardíaca de 67 bpm. Aparelho res-piratório com murmúrio vesicular fisiológico sem ruídos adventícios, frequência respiratória de 14 irpm. Abdome com ruídos hidroaéreos presentes, indolor, sem viscerome-galias ou sinais de irritação peritoneal.

investiGação e evoluçãoExames realizados e resultados: K = 6,4 mmol/L (VR =

3,5 – 5,0 mmol/L); Na = 110 mmol/L (VR = 135 – 145 mmol/L); creatinina = 1,1 mg/dL (VR: até 1,5 mg/dL); ureia = 31 mg/dL (VR = até 50 mg/dL); raio x de tórax: cardiomegalia; eletrocardiograma: sem alterações isquêmi-cas; cintilografia miocárdica: normal.

Durante a evolução manteve-se hiponatrêmica por toda a internação. Evoluiu com tromboflebite superficial em mem-bro superior esquerdo. Foi iniciada oxacilina 2 g EV de 4/4 h. Urocultura revelou crescimento de Klebsiella pneumoniae e foi iniciado ciprofloxacino 400 mg 12/12 h, guiado por anti-biograma. Apresentou com celulite periorbitária e endoftal-mite, sendo então escalonado para vancomicina 1 g EV de 12/12 h e colírio de moxifloxacino. Aventada a hipótese de tromboflebite séptica migratória.

A tomografia computadorizada de tórax mostrou opacifi-cações nodulares pulmonares em vidro fosco, além de fratura cominutiva do esterno, com derrame pleural bilateral (Figura 1).

Apresentou-se ainda psoíte observada na tomografia de pelve e abscesso em trocanter maior direito, corroborando a suspeita de possíveis implantes estafilocóccicos.

No trigésimo dia de estadia foi observada drenagem de secreção purulenta em manúbrio esternal, sugestiva de osteomielite. A cultura revelou Staphilococcus aureus. Realizou-se abordagem esternal para drenagem de secreção e biópsia e manutenção da vancomicina por quatro sema-nas. Desapareceram as nodulações pulmonares. O anato-mopatológico descreveu áreas de infiltração por células de aspecto plasmocitoide; compatível com plasmocitoma/MM. Imuno-histoquímica foi associada aos aspectos histológicos de osteomielite aguda (Figura 2).

A eletroforese de proteínas séricas revelou aumento poli-clonal na região das gamaglobulinas (Figura 3). Imunofixação sérica e urinaria negativas.

Após a avaliação hematológica, dada a melhora clínica, optou-se por alta hospitalar no sexagésimo oitavo dia, para complementação da propedêutica e seguimento ambulatorial. Após uma semana, retornou em síndrome de lise tumoral com indicação de diálise, tendo evoluído a óbito.

diaGnÓstico diFerencial12

Os diagnósticos diferenciais foram realizados com: • Gamopatia monoclonal de significado indeterminado; • MM assintomático; • Linfoma linfoplasmocítico (macroglobulinemia

de Waldestrom);• Amiloidose de cadeias leves.

Plasmocitoma: desafi o diagnóstico em paciente idosa

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coMentÁriosO artigo relata um caso de PSO de esterno, doença cujo

diagnóstico necessita de: uma única área de destruição óssea por um clone plasmocitário, medula sem evidências de infi l-tração neoplásica, achados normais em outros locais ósseos, ausência de anemia, hipercalcemia e insufi ciência renal atri-buídas ao mieloma.13

De acordo com a literatura, cerca de 50% dos pacientes com PSO desenvolverão MM em algum momento da vida.14

No presente trabalho, apresentou-se um quadro fl orido, em que o diagnóstico fi rmado foi de plasmocitoma esternal. Outra característica relevante é que os casos positivos para

cadeia leve Lambda, conforme o artigo, são tumores imatu-ros e por isso com maior chance de progressão para MM.14

A síndrome de lise tumoral se caracteriza por uma lise celular aguda com liberação de produtos intracelulares, sendo associada ao efeito quimioterápico e radioterápico, mas tam-bém pode ser espontânea.15,16

Hiponatremia refratária foi um marco do presente con-texto. A síndrome da secreção inapropriada do hormônio antidiurético (SIADH) correlaciona-se entre 67 e 80% com neoplasias malignas; outra possibilidade seria a pseudo-hi-ponatremia com osmolaridade sérica normal, que é classi-camente descrita nas hiperproteineimias.17,18

Figura 1 Tomografi a computadorizada de tórax evidenciando a fratura cominutiva no esterno.

Figura 2 Imagem da imuno-histoquímica apresentando aspectos de osteomielite aguda, tendo destaque a presença de plasmócitos.

Figura 3 Resultado da eletroforese de proteína, com aumento policlonal na região das gamaglobulinas.

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As infecções são uma das causas mais importantes de morbimortalidade em doenças plasmocitárias e são atribuídas à imunodeficiência associada à doença. Os principais agen-tes são Staphilococcus aureus e gram negativos, embora tenha aumentado a incidência de fungos.19

Idosos com dores osteomusculares difusas e achado de hipo-natremia devem suscitar a possibilidade de MM/plasmocitoma

no diagnóstico diferencial, de modo que se torna imperiosa a solicitação de eletroforese de proteínas e velocidade de hemos-sedimentação na propedêutica.

conFlito de interessesOs autores declaram não haver conflito de interesses.

reFerÊncias

1. Knowling MA, Harwood AR, Bergsagel DE. Comparison of extramedullary plasmacytomas with solitary and multiple plasma cell tumors of bone. J Clin Oncol. 1983;1:255-62. https://doi.org/10.1200/JCO.1983.1.4.255

2. Dimopoulos MA, Hamilos G. Solitary bone plasmacytoma and extramedullary plasmacytoma. Curr Treat Options Oncol. 2002;3:255-9. https://doi.org/10.1007/s11864-002-0015-2

3. Dores GM, Landgren O, McGlynn KA, Curtis RE, Linet MS, Devesa SS. Plasmacytoma of bone, extramedullary plasmacytoma, and multiple myeloma: incidence and survival in the United States, 1992-2004. Br J Haematol. 2009;144:86-94. https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2008.07421.x

4. Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A, Blade J, Merlini G, Mateos MV, Kumar S, et al. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol. 2014;15:e538-48. https://doi.org/10.1016/S1470-2045(14)70442-5

5. Soutar R, Lucraft H, Jackson G, Reece A, Bird J, Low E, Samson D, et al. Guidelines on the diagnosis and management of solitary plasmacytoma of bone and solitary extramedullary plasmacytoma. Br J Haematol. 2004;124:717-26. https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2004.04834.x

6. Grammatico S, Scalzulli E, Petrucci MT. Solitary Plasmacytoma. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2017 Aug 23;9(1):e2017052. DOI: 10.4084/MJHID.2017.052

7. Dimopoulos MA, Moulopoulos LA, Maniatis A, Alexanian R. Solitary plasmacytoma of bone and asymptomatic multiple myeloma. Blood. 2000;96:2037-44.

8. Galieni P, Cavo M, Pulsoni A, Avvisati G, Bigazzi C, Neri S, et al. Clinical outcome of extramedullary plasmacytoma. Haematologica. 2000;85:47-51.

9. Kilciksiz S, Celik OK, Pak Y, Demiral AN, Pehlivan M, Orhan O, et al. Turkish Oncology Group-Sarcoma Working Party. Clinical and prognostic features of plasmacytomas: a multicenter study of Turkish Oncology

Group-Sarcoma Working Party. Am J Hematol. 2008;83:702-7. https://doi.org/10.1002/ajh.21211

10. Jawad MU, Scully SP. Skeletal Plasmacytoma: progression of disease and impact of local treatment; an analysis of SEER database. J Hematol Oncol. 2009;2:41. https://doi.org/10.1186/1756-8722-2-41

11. Thumallapally N, Meshref A, Mousa M, Terjanian T. Solitary plasmacytoma: population-based analysis of survival trends and effect of various treatment modalities in the USA. BMC Cancer. 2017;17:13. https://doi.org/10.1186/s12885-016-3015-5

12. Chiari AP, Cunha UGV, Thomaz DP. Caso 2: Mieloma Múltiplo. In: Chiari AP, Cunha UGV, Thomaz DP, eds. Geriatria: Oncologia Casos Clínicos. Belo Horizonte: Coopmed; 2018. p. 24-9.

13. Cardoso I, Secioso P, Moreira M. Plasmocitoma solitário ósseo: relato de caso. Rev Bras Clin Med. 2010;8(2):183-6.

14. Dimopoulos MA, Moulopoulos LA, Maniatis A, Alexanian R. Solitary plasmacytoma of bone and asymptomatic multiple myeloma. Blood. 2000;96(6):2037-44.

15. Darmon M, Malak S, Guichard I, Schlemmer B. Síndrome de lise tumoral: uma revisão abrangente da literatura. Rev Bras Ter Intensiva. 2008;20(3):278-85.

16. Tallo FS, Vendrame LS, Lopes RD, Lopes AC. Síndrome da lise tumoral: uma revisão para o clínico. Rev Bras Clin Med. 2013;11(2):150-4.

17. Maruichi MD, Pai CYW, Amadei G, Lopes RN, Tieppo CA. Síndrome da secreção inapropriada do hormônio anti-diurético. Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa São Paulo. 2012;57(1):41-5.

18. Rocha PN. Hiponatremia: conceitos básicos e abordagem prática. J Bras Nefrol. 2011;33(2):248-60.

19. Oliveira AL, Nucci M. Infecção em Mieloma Múltiplo. Rev Bras Hematol Hemoter. 2007;29(1):77-85. http://dx.doi.org/10.1590/S1516-84842007000100015