monografia - capÍtulo i - neoplasias infantis

1. NEOPLASIA INFANTIL

O crescimento e a maturação celulares são acontecimentos normais no

desenvolvimento orgânico durante a embriogênese, o crescimento, a reparação e a

remodelagem tissulares após uma lesão (Moasser, 20071). Tais acontecimentos são

regidos pelo sistema genético-DNA, cujos genes e seus mecanismos reguladores

determinam as características de crescimento das células e também quando ou se

estas células se dividirão para formar novas células (Guyton e Hall, 2006). Há,

entretanto, durante o processo de reprodução celular (mitose) um período bastante

ativo de reparo de possíveis lesões ou mutações do DNA. Porém, defeitos nos

genes envolvidos nos processos de reparos, associados a fatores externos como a

exposição a radiações ionizantes e a carcinógenos químicos, aumentam,

significativamente, o processo de instalação de uma neoplasia.

Neoplasia significa literalmente o processo de um “novo crescimento”,

denominando-se neoplasma, o resultado deste processo. Assim, neoplasma é uma

massa anormal de tecido, cujo crescimento ultrapassa e não é coordenado com o

crescimento dos tecidos normais e persiste na mesma maneira excessiva depois da

interrupção dos estímulos que deram origem à mudança (Willis apud Robbins e

Cotrin, 2005).

O termo tumor foi originalmente aplicado ao edema causado por uma inflamação. Os neoplasmas também causam edemas, mas já há muito tempo o emprego não-neoplásico de tumor saiu de uso; portanto, o termo agora equivale a neoplasma. Oncologia (- grego, oncos = tumor) é o estudo de tumores ou neoplasmas. Câncer é o termo comum para todos os tumores malignos. Apesar de as origens antigas deste termo serem relativamente incertas, provavelmente deriva do termo em latim para caranguejo, câncer - presumivelmente porque um câncer “agarra-se de uma maneira obstinada a qualquer parte de que se apodera, como o caranguejo” (Robbins e Cotrin, 2005).

Para Moasser (2007), a neoplasia representa um espectro de doenças

caracterizadas pelo crescimento anormal e pela invasão celular e que compartilham

várias características, embora sejam tipicamente classificadas pela sua origem

1Como escrever a fonte? Autor do texto em livro atribuído a outros autores. Moasser, 2007 – p. 75 – McPhee e Ganong).

tecidual ou pela sua localização anatômica. (Moasser, 2007 – p. 75 – McPhee e

Ganong2).

A mais ampla classificação dos tumores repousa sobre a caracterização mais fundamental dos tipos celulares baseada nas suas origens embriológicas primitivas. Durante o desenvolvimento embrionário inicial, três linhagens de células são estabelecidas: ectoderma, endoderma e mesoderma. Todas as células subseqüentes, incluindo-se as tumorais adultas, podem ser seguidas até uma dessas três origens. Assim, os tumores são amplamente classificados na categoria dos carcinomas, caso eles se originem de tecidos ectodérmicos ou endodérmicos; ou como sarcoma, caso eles se originem dos tecidos mesodérmicos (Moasser, 2007 – p. 81 – McPhee e Ganong).

Nas crianças, devido à excessiva atividade dos tecidos mesenquimatosos, em

crescimento e remodelagem, os tumores mesenquimatosos apresentam-se como os

mais comuns (Moasser, 2007 – p. 82 – McPhee e Ganong). Assim, as principais

neoplasias desta faixa etária são as leucemias (linfocítica ou mielóide aguda), os

linfomas (não-Hodgkin ou de Hodgkin), os sarcomas ósseos (osteossarcoma -

região distal do fêmur e proximal da tíbia e Sarcoma de Ewing - tronco, pelve e

ossos longos), os sarcomas de partes moles (rabdomiossarcoma), o tumor de

Wilms, o retinoblastoma, os neuroblastomas e os tumores do sistema nervoso

central (SNC) (Sarmento, 2007).

1.2 Incidência

As neoplasias na infância são raras, porém, encontram-se em segundo lugar como causa de morte entre crianças de um a quinze anos nos países desenvolvidos. No Brasil, são a quinta causa de óbito em dados estatísticos do ano de 1994 (Sarmento, 2007).O câncer é a principal causa de morte por doença e a segunda causa de morte em geral, depois do tracr crianças com idade entre 1 e 14 anos. Há uma es:z -de 8.800 novos casos de câncer em crianças nos 1:Unidos em 1997, com uma estimativa de 1.700 ir das quais um terço será atribuído à leucemia3 (Tecklin, 2002).

Os cânceres mais freqüentes da infância originam-se no sistema hematopoético, no sistema nervoso (incluindo o central e o sistema nervoso simpático, medula adrenal e retina), tecidos moles e rins. Isso está em nítido contraste com os adultos, nos quais os sítios mais comuns de tumores são a pele, o pulmão, a mama, a próstata e o cólon. As neoplasias que exibem nítidos picos de incidência em crianças com menos de 10 anos de idade incluem: (1) leucemia, principalmente a leucemia linfoblástica aguda), (2) neuroblastoma, (3) tumor de Wilms, (4) hepetoblastoma, (5) retinoblastoma, (6) rabdomiossarcoma, (7) teratoma, (8) sarcoma de Ewing, e, finalmente, neoplasias da fossa posterior — principalmente (9) astrocitoma juvenil, (10) meduloblastoma e (11) ependimoma. Ocorrem também outras formas de câncer na infância, porém não apresentam o mesmo nítido pico inicial. A idade de distribuição desses cânceres está aproximadamente indicada na Tabela 10-9. Dentro desse largo campo, a leucemia sozinha responde por mais mortes em crianças mais jovens de 15 anos do que todos os tumores combinados (Robbins e Cotrin, ).

Assim como em países desenvolvidos, no Brasil, o câncer já representa a primeira causa de morte por doença entre crianças e adolescentes de 1 a 19 anos, para todas as regiões (INCA, 2009).

2 Necessário colocar neste parágrafo já que todo o texto foi reformulado?

Estima-se que, para o Brasil, no ano de 2010, ocorrerão 375.420 casos novos de câncer, à exceção dos tumores de pele não melanoma. Como o percentual mediano dos tumores pediátricos observados nos RCBP brasileiros encontra-se próximo de 2,5%, depreende-se, portanto, que ocorrerão cerca de 9.386 casos novos de câncer em crianças e adolescentes até os 18 anos.

Para o cálculo do número estimado de tumores pediátricos para o ano de 2010 optou-se por considerar apenas os valores estimados para todas as neoplasias, sem incluir os tumores de pele não melanoma, justificado por sua magnitude em adultos diferir tanto da observada em crianças e adolescentes.

Comentários:

O câncer infantojuvenil, até 18 anos, é considerado raro quando comparado com os tumores que afetam os adultos. Correspondem entre 1% e 3% de todos os tumores malignos na maioria das populações. Em geral, a incidência total de tumores malignos na infância é maior no sexo masculino. O Brasil possui uma população jovem, cerca de 38% da população brasileira encontra-se abaixo dos 19 anos na estimativa populacional para o ano de 2007.

O câncer infantojuvenil deve ser estudado separadamente do câncer do adulto por apresentar diferenças nos locais primários, origens histológicas e comportamentos clínicos. Do ponto de vista clínico, os tumores pediátricos apresentam menores períodos de latência, em geral crescem rapidamente e são mais invasivos; porém respondem melhor ao tratamento e são considerados de bom prognóstico. Além disso, a associação entre câncer pediátrico e fatores de risco ainda não está totalmente bem estabelecida, na qual fatores de risco ambientais e comportamentais – como tabagismo, alcoolismo, alimentação, prática de atividade física regular, exposição ao sol, na criança e no adolescenteentre outros – já estão bem descritos na literatura como associados a vários tipos de neoplasias na população adulta.

As taxas de sobrevida observadas em países em desenvolvimento são menores que as de países desenvolvidos. A sobrevida média cumulativa em cinco anos é considerada razoavelmente boa nos EUA, onde é em torno de 77%. Na Europa, a sobrevida observada é semelhante à dos EUA, variando de 77% (no Norte Europeu) a 62% (no Leste).

Dos cânceres infantis, a leucemia é o tipo mais frequente na maioria das populações, correspondendo entre 25% e 35% de todos os tipos, com exceção da Nigéria, onde esse percentual é de 45%. Dentre todas as Leucemias, a Leucemia Linfoide Aguda (LLA) é de maior ocorrência em crianças de 0 a 14 anos. Os Linfomas correspondem ao terceiro tipo de câncer mais comum em países desenvolvidos. Já nos países em desenvolvimento correspondem ao segundo lugar, ficando atrás apenas das leucemias. Entre os Linfomas, o mais incidente na infância é o Linfoma não Hodgkin. Destes, o mais comum em crianças é o Linfoma de Burkitt. Os tumores do sistema nervoso central ocorrem principalmente em crianças menores de 15 anos, com um pico na idade de 10 anos. Estima-se que cerca de 8% a 15% das neoplasias pediátricas são representadas por esse grupo, sendo o mais frequente tumor sólido na faixa etária pediátrica. Os tumores do sistema nervoso simpático são responsáveis por 7,8% de todos os cânceres em crianças menores de 15 anos de idade, sendo o neuroblastoma o mais frequente. O retinoblastoma é responsável por cerca de 2% a 4% dos tumores infantis. Os tumores renais representam cerca de 5% a 10% de todas as neoplasias infantis, sendo que o mais frequente, cerca de 95%, é do tipo embrionário denominado nefroblastoma ou tumor de Wilms. Os tumores hepáticos são raros nas crianças, sendo o hepatoblastoma o mais frequente, e sua ocorrência é maior antes dos 5 anos de idade. Os tumores ósseos têm sua maior ocorrência nos adolescentes, sendo os mais frequentes o tumor de Ewing e o osteossarcoma. Os sarcomas de partes moles correspondem de 4% a 8% de todas as neoplasias malignas na infância, sendo o rabdmiossarcoma (RMS) o tipo mais frequente. As neoplasias de células germinativas, trofoblásticas e outras gonadais consistem em um grupo heterogêneo com diversas localizações e tipos histológicos, são tumores raros que correspondem de 2% a 4% de todos os tumores da infância. A ocorrência de carcinoma em crianças e adolescentes é rara, correspondendo a cerca de 2% dos casos (INCA,

2010).

1.3 Principais Neoplacias Infantis

Como já mencionado neste documento, as principais neoplasias malignas da

infância são de origem mesenquimatosa e incluem as leucemias, os tumores do

sistema nervoso central, os linfomas, neuroplastomas, o tumor de Wilms, os

osteossarcomas, rabdomiossarcoma e retinoblastoma.

1.3.1 Leucemias

A principal causa de câncer infantil, as leucemias são dividias em mieloide e

linfóide, de acordo com a origem de suas células, e em aguda e crônica, de acordo

com sua evolução clínica (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida

Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).

O quadro clínico engloba anemia, palidez progressiva, fadiga, febre de origem

obscura manifestada ao entardecer, dor nas pernas, dores abdominais,

hepatoesplenomegalia, sangramento oral e nasal e petéquias (aranhas vasculares).

É comum aos pais relatarem, no início do diagnóstico, que a criança, que era tão

alegre, agora não brinca mais; tudo é cansativo, já não agüenta andar até a escola;

está cada vez mais branquinha. (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de

Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).

Em relação às dores no corpo, é relevante salientar que não existe dor de

crescimento. Quando os ossos, a boca ou o coração da criança crescem, em função

de seu desenvolvimento normal, a criança não sente nenhuma dor. Por isso, toda

dor óssea constante, ainda mais se acompanhada de apatia e febre, deve ser

investigada. (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho,

2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).

O diagnóstico de leucemia não necessita de exames tecnológicos

sofisticados; basta um simples hemograma realizado em qualquer laboratório. Os

achados laboratoriais incluem:

- hemograma: leucocitose com presença de células jovens (blastos),

hemoglobina abaixo de 10g/dL, plaquetopenia;

- meilograma: presença de blastos acima de 5%;

- raio X (RX) de tórax: alargamento do mediastino;

- RX de esqueleto: presença de lesões osteolíticas;

- ultrassonografia (US) de abdome: hepatoesplenomegalia;

- cintilografia óssea: captação aumentada nas áreas comprometidas;

- líquor: aumento do número de células (pleiocitose) e hiperproteinorraquia;

presença de células jovens (blastos) (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa

de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).

O tratamento consiste em quimioterapia em quatro etapas (indução,

consolidação, reindução e manutenção). Nos casos de recidiva, o tratamento deve

consistir nas mesmas fases somadas ao transplante de medula óssea (Nelson

Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma

visão multiprofissional).

A leucemia se origina na medula óssea. A medula óssea produz vários

componentes do sangue, incluindo os eritrócitos ou células vermelhas, os

trombócitos ou plaquetas e os leucócitos ou células brancas do sangue. Na

leucemia, células brancas imaturas ou indiferenciadas, denominadas blastos,

tendem a proliferar-se na medula óssea, o que eventualmente inibe a produção de

células sangüíneas normais, resultando, assim, nos sinais e sintomas típicos

relacionados à deficiência dessas células. As células da leucemia podem também

começar a invadir vários órgãos do corpo, produzindo neles aumento ou disfunção

(Tecklin, 2002).

Existem dois tipos principais de leucemia em crianças: a leucemia linfoblástica

aguda (LLA) e a leucemia mielogênica aguda (LMA). A taxa de ocorrência de LLA

para LMA é de 4:1.

A LLA, também chamada de linfocite aguda ou leucemia linfática aguda, é a

forma mais comum de leucemia pediátrica. Ela é ligeiramente mais comum em

meninos do que em meninas e ocorre mais freqüentemente em caucasianos do que

em não-caucasianos O pico de idade de ocorrência é dos 3 aos 4 anos de idade

A LMA, também chamada de leucemia granulocítica aguda, afeta

principalmente adultos, mas é a segunda forma mais comum de leucemia em

crianças. Como a LLA, o LMA é ligeiramente mais freqüente em meninos do que em

meninas. É mais comum em adolescentes do que em crianças entre 1 e 10 anos de

idade, embora não haja um pico de idade evidente. (Mudar o tipo ou o público-alvo a

ser estudado?)

1.3.2 Linfomas Não-Hodgkin

Os linfomas não-Hodgkin (LNH) pode ser agrupados de acordo com sua

origem celular, em linfomas B e T. Os linfomas B originam-se das células

provenientes da bolsa de Fabrício, tecido embrionário que, encontrado no intestino

do feto, transforma-se porteriormente nas placas de Payer, amídalas, células de

Kupfer etc. Os linfomas T, por sua vez, têm sua origem nas células T, provenientes

do timo (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:

Câncer: uma visão multiprofissional).

Dessas duas categorias, os linfomas T (linfoma de Burkitt, Burkitt-like, linfoma

linfoblástico e linfoma de grandes células) são os mais agressivos, visto que neles

podem ocorrer grandes alargamentos do mediastino e infiltração precoce no sistema

nervoso central (SNC) e na medula óssea. Tal infiltração caracteriza os chamados

linfomas leucemizados, os quais, ao contrário dos demais linfomas, que têm muitos

gânglios e poucas alterações senguíneas, apresentam muitas alterações

sanguíneas com poucos gânglios, tal qual na leucemia (Nelson Aquino de Carvalho

e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão

multiprofissional).

Os linfomas B, por sua vez, têm melhor prognóstico, desenvolvem-se de

maneira mais lenta e respondem melhor ao tratamento. Mesmo em casos em que há

grande massa abdominal, as cirurgias são raramente indicadas, em razão de uma

boa resposta à quimioterapia (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de


Os principais sintomas dos LNH incluem linfadenopatia generalizada com

crescimento progressivo indolor e de consistência elástica, sem comprometimento

de pele e com tendência a formar aglomerados e febre, abaulamento em região

maxilar (Burkitt), massa abdominal de crescimento rápido, podendo provocar

abdome agudo por obstrução intestinal com dor saliente, náuseas, vômitos, ascite e

derrame pleural. Em casos de crianças com Aids, o LNH pode ser a primeira

manifestação da doença (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida


Devem ser realizados os seguintes exames diagnósticos:

- biópsia de massa tumoral, de preferência por agulha guiada por exame de

imagem;

- biópsia de gânglio periférico;

- análise citológica do líquido pleural e/ou ascítico;

- meilograma;

- hemograma completo, sódio (Na), potássio (K), uréia, creatinina, DHL e

ácido úrico;

- RX do tórax

- cintilografia óssea, quando houver dor em esqueleto (linfomas de grandes

células);

- US de abdome;

- líquor;

- tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM), se o local

for na região da cabeça ou do pescoço.

O LNH é altamente responsivo à quimioterapia. São utilizados esquemas

COP (Ciclofosfamida, Oncovin e Prednisona) com infusão de MTX intratecal. O uso

da cirurgia restringe-se a biópsias e retiradas de tumores pequenos e localizadas

(Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:


1.3.3 Linfomas Hodgkin

Os sintomas do linfoma Hodgkin são: linfadenopatia indolor em espelho em

região cervical, centrípeta; massa mediastinal ou abdominal na maioria dos

pacientes sem linfadenopatia; dispnéia, principalmente ao deitar-se; febre

persistente acima de 38oC; prurido generalizado; sudorese noturna; emagracimento

de 10% do peso corporal em menos de seis meses. Embora seja menos comum,

pode aparecer também comprometimento extralinfonodal no baço (25 a 30% dos

casos), na medula óssea (3 a 15%), em disseminação para os ossos (5 a 15%) e,

mais raramente, no SNC e no trato gastrointestinal (Nelson Aquino de Carvalho e

Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).

Como tratamento, o esquema quimioterápico utilizado é o ABVD (Adriblastina,

Blenoxane, Vincristina, Dzic) que apresenta menos toxicidades e provoca menos

efeitos esterilizantes (15 a 25% dos casos em pacientes do sexo masculino). A

radioterapia é realizada após os ciclos de quimioterapia (QT) (Nelson Aquino de

Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão

multiprofissional).

1.3.4 * Meduloblastoma

O meduloblastoma é uma das neoplasias do SNC mais freqüentes na

infância. Seus sintomas incluem: cefaléia matinal, vômitos em jato, crise convulsiva,

distúrbios de comportamento, estrabismo convergente ou divergente, paralisia de

sétimo par craniano causando desvio de comissura labial e paralisia palpebral e

frontal (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:


O principal achado laboratorial para sua diagnose é, no TC/RM de crânio, a

confirmação de tumores de fossa posterior (4º ventrículo – cerebelo) (Nelson Aquino

de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão

multiprofissional).

O tratamento consiste na cirurgia. Se houver doença residual maior que 2 cm,

faz radioterapia e quimioterapia.

1.3.5 Tumor de Wilms

O tumor de Wilms é o câncer de rim mais comum na infância.

Geralmente, ele é detectado por acaso pelos pais ou pelo pediatra em um exame

físico de rotina. Atinge sobretudo crianças abaixo de 7 anos de idade e é raro em

recém-nascidos. Esse tumor está associado a anomalias congênitas como

malformações geniturinárias, doença cística renal bilateral e outras (Nelson Aquino

de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão

multiprofissional).

Os sinais e sintomas mais encontrados são hematúria, dor lombar,

massa abdominal que não cruza a linha média e febre (Nelson Aquino de Carvalho e

Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).

Os exames laboratoriais realizados são:

- hemograma com plaquetas e bioquímica;

- urina I;

- US abdominal;

- TC de abdome com contraste;

- RX e TC de tórax para detectar possíveis metástases pulmonares e biópsias, se

necessário;

- biópsia, se necessário, para conclusão diagnóstica;

- TC de crânio, para detecção de metástases cerebrais;

- o tratamento do tumor de Wilms consiste em cirurgia, quimioterapia e

radioterapia combinadas de maneira multidisciplinar, visando a maior eficácia da

resposta. (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010

in: Câncer: uma visão multiprofissional).

1.3.6 Neuroblastoma

O neuroblastoma consiste em um tumor sólido, localizado fora do SNC

que atinge crianças e adolescentes até 15 anos de idade. O sítio mais freqüente é o

abdome, seguido pelo tórax, pescoço e pélvis (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes

Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).

Os sintomas incluem massa abdominal cruzando com a linha média,

proptose da órbita, sudorese, hipertensão arterial, taquicardia, irritabilidade, rubor de

face, síndrome da criança espancada (equimose palpebral) e diarréia crônica



Os achados laboratoriais em casos de neuroblastoma consistem em:

- TC abdominal: massa paravertebral ou suprarrenal;

- mielograma: presença de células em rosetas. (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes


O tratamento inicia-se com cirurgia. Quando o tumor estiver localizado,

com doença disseminada e for irressecável, utiliza-se quimioterapia citorredutora e

radioterapoa, como método paliativo, ou para controlar o foco residual da doença



1.3.7 Osteossarcoma

O osteossarcoma acomete majoritariamente adolescentes na faixa etária,

entre 14 e 18 anos de idade. (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de


O adolescente ou jovem é acometido por dores ósseas causadas pelo

aumento de volume das articulações. Embora exista referência a traumas, não

existe fundamento para afirmar que o trauma seja a causa das dores; ele apenas

chama a atenção para um órgão já doente (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes


É freqüente a metastatização de osteossarcomas para os pulmões,

provocando o que se pode chamar de câncer de pulmão com manifestação óssea



Os achados laboratoriais consistem em:

RX de úmero e de fêmur: triângulo de Codman, metástases

predominantemente pulmonares (câncer de pulmão com manifestação óssea).



Em casos de tumores de até 12 cm, é realizada a ressecação tumoral e a

colocação de endoprótese. Em tumores maiores, é necessária a amputação do

memebro. A quimioterapia é indicada nos casos de doença metastática (Nelson

Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma

visão multiprofissional).

1.3.8 Retinoblastoma

Os sintomas do retinoblastoma incluem olho de gato, amaurose e, quando

bilateral, histórico familiar (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida


O estadiamento desse tumor é realizado por meio de RM de encéfalo e órbita



O tratamento é cirúrgico quando o tumor é localizado na órbita. Em doença

extraorbitária, o tratamento realizado consiste em radioterapia e quimioterapia



1.3.9 Rabdomiossarcoma da órbita, da bexiga, paratesticular, botrioide

Os sintomas do rabdomiossarcoma consistem basicamente no aumento do

volume de partes moles. Em pacientes do sexo feminino, ocorre um aumento da

vagina na forma de um cacho de uva (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa

de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).

O estadiamento desse tumor é feito por meio de TC de tórax, abdome e

pélvis; US de testículo; e mielograma, pelo qual se pode notar infiltração da medula

óssea, que é comum (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida


O tratamento preferencial é a cirurgia. Nos casos de doença metastática, são

utilizados vários protocolos quimioterápicos na dependência da localização do tumor

primário. Os rabdomiossarcomas são os tumores mais sensíveis do grupo dos

sarcomas de partes moles infantis (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de


Mestástases

As metástases, que consistem na formação de uma nova lesão a partir de uma já

existente, embora sem continuidade entre as duas, geralmente se configuram como

a causa da morte do paciente. Entre as mais comuns, estão:

- fígado: massa única ou multifocal;

- pulmão: micronódulos, massas com aspecto de bolsa de canhão, derrame pleural

hemorrágico. Linfagite;

- SNC: uni ou multifocais.



Recidivas

As recidivas, ou retorno da atividade da doença, muitas vezes consistem em um

fortíssimo abalo nas estruturas psicológicas da família, que, já fragilizadas com o

tratamento da primeira evidência do tumor, estavam começando a se recompor,

agora que a criança parecia saudável.

No entanto, embora seja terrível saber que as recidivas costumam ter uma

gravidade maior, apresentem uma resposta menos duradoura ao tratamento e que,

quanto mais precoce for a recidiva, mais sombrio é o prognóstico, sempre deve

haver esperança no tratamento.



Formas de Tratamento

As formas de tratamento do câncer infantil consistem basicamente em cirurgia,

radioterapia, quimioterapia e transplante.



Cirurgia

A cirurgia, uma intervenção manual ou instrumental do paciente, pode ocorrer por

meio de:

- biópsia incisional;

- biópsia excisional;

- amputação;

- exenteração de órbita, de pelve, de membros;

- cirurgia reparadora.



Radioterapia

A radioterapia, tratamento oncológico realizado por meio de radiação ionizante,

divide-se em: convencional e estereotáxica.



Efeitos Colaterais da Radioterapia

Os efeitos colaterais da radioterapia incluem:

- distúrbios do crescimento (baixa estatura), quando se irradia para a sela túrcica;

- hipodesenvolvimento da área irradiada;

- esterilidade;

- escoliose, xifose, lordose;

- atrofia de bacia;

- alopecia;

- dificuldade de cicatrização por fibrose actínica;

- radioepitelite, radiodermite.



Quimioterapia

A quimioterapia consiste em um método de tratamento que utiliza compostos

químicos, ou quimioterápicos, no tratamento do câncer. Ela se divide em:

- indução;

- consolidação;

- manutenção;

- neoadjuvante;

- adjuvante;

- paliativa;

- de resgate ou salvação.



Efeitos Colaterais da Quimioterapia

Assim como a radioterapia, ela apresenta determinados efeitos colaterais como:

- vômitos precoces e tardios, náuseas;

- perda de apepite;

- mucosite;

- diarréia;

- constipação intestinal;

- alopecia, que, diferentemente dos adultos, as crianças aceitam melhor;

- neutropenia.

- Febre, que representa urgência em pediatria oncológica, principalmente nas

primeiras semanas após a QT. É necessário procurar imediatamente o médico-

assistente ou o pronto-socorro, e colher hemograma. O choque séptico pode matar

em 6 horas. Lembrar sempre que, por essas crianças estarem em leucopenia, elas

não formam pus. Portanto, não se espera encontrar amigdalites com pus, estertores

crepitantes ou pus na urina. As crianças não devem ser dispensadas sem o

resultado do hemograma, tampouco tratadas com um simples antitérmico quando

sob o efeito da quimioterapia.

- anorexia;

- depressão;

- pneumonia por fungos;

- herpes, varicela;

- fibrose pulmonar;

- flebite química e/ou necrose tecidual por extravasamento.



Transplantes

- autólogo;

- heterólogo;

- células-tronco.

Efeitos tardios dos tratamentos

Entre os efeitos colaterais que todos os tratamentos podem apresentar, estão:

- retardo mental ou de desenvolvimento motor;

- esterilidade;

- nefrotoxicidade;

- ototoxicidade;

- miocardiopatia;

- isolamento social por mutilações, plegias etc.



Acessos venosos centrais

Todas as crianças em tratamento utilizam o Porth-o-cath. Se por um lado, esse

cateter resolve o problema de extravasamento, por outro, tem-se o problema do

custo, nem sempre sendo acessível ao paciente. Alem do mais, as manipula~c”oes

frequentemente acabam por infectar o cateter, às vezes até no primeiro uso, o que

torna sua retira precoce.



Implicações Psicológicas

Entre os fatores que afetam de maneira positiva as diversas implicações

psicológicas do tratamento, incluem-se:

- presença da família estruturada;

- casas de apoio;

- brinquedoteca;

- voluntariado;

- escola;

- equipe multiprofissional com supervisão do oncologista pediátrico;

- cuidados paliativos;

- readaptação à sociedade;

- perspectivas futuras.



Equipe multiprofissional

O conceito de equipe multiprofissional vem do fato de que, com o aumento dos

conhecimentos técnico-científicos, métodos de pesquisas modernos, informações

em tempo real e mundial, não é mais possível, nem necessário que o médico

trabalho sozinho. O médico cuida das doenças e de suas intercorrências. O

psicólogo, por exemplo, cuida dos fantasmas produzidos pelas doenças e trabalha

como uma ponte entre o médico, a família e o paciente. E o líder espiritual cuida da

alma, do porvir, das perguntas embaraçosas: Porque meu filho? Para onde ele vai

se morrer? Quem foi o culpado pela doença da minha filha?

Levando-se em consideração a gravidade dos efeitos que a notícia da doença e as

implicações do tratamento causam, não só nos pacientes, como também nos

familiares e amigos, há a necessidade imperativa de que, além de um exaustivo

treinamento da equipe multidisciplinar visando competência e exímia qualidade no

atendimento técnico em ambulatório e hospital, o corpo de profissionais que

integram a equipe tenham uma formação humanitária. Esse nicho de clientes em

particular exige, além de sapiência, envolvimento verdadeiro, digno, respeitoso e

comprometido.



2 CARACTERÍSTICAS DO DESENVOLVIMENTO NEUROPSICOMOTOR NORMAL

DA SEGUNDA INFÂNCIA

2.1 Desenvolvimento Motor

A segunda infância é tipicamente o período entre 7 e 10 ou 12 anos de idade.

É um período de lento porém estável crescimento físico que permite uma maturação

gradual das habilidades motoras, que são aperfeiçoadas e estabilizadas antes da

adolescência. Parece que o indivíduo está constantemente procurando a forma mais

eficiente de movimento dentro das habilidades que ele já alcançou, uma vez que o

seu crescimento e o seu estilo de vida mudam. Nesta fase, surgem as preferências

por vários esportes e atividades atléticas. (Tecklin, 2002)

As crianças têm forte tendência em desenvolver a auto-estima, a serem

aceitas socialmente, a tornarem-se habilidosas e a explorarem os limites de seu ser

físico. Na escola e em várias atividades recreativas, a criança encontra-se em

situações nas quais a competição e a cooperação são fortes componentes da

atividade física. Os meninos demonstram velocidade e força tipicamente maiores em

todas as idades quando comparados com as meninas.

A adolescência começa com mudanças físicas que marcam a puberdade e

termina quando o crescimento físico cessa. A idade do começo da adolescência é

aproximadamente 11 para 12 anos em meninas e 12 para 13 anos em meninos. O

estirão de crescimento provavelmente leva ao surgimento de novos padrões de

movimento dentro das habilidades já adquiridas. Mesmo que o processo de

mudanças do comportamento motor relacionado com a idade continue durante a

adolescência e a idade adulta, as habilidades motoras que permitem a

independência física são adquiridas principalmente durante o primeiro ano depois do

nascimento. Os períodos posteriores de desenvolvimento parecem dar oportunidade

para um maior refinamento e para o desenvolvimento do controle e da coordenação,

levando a um melhor desempenho das habilidades.

2.1.1 Seqüências do desenvolvimento motor

Por alguns anos, os fisioterapeutas entendiam o processo de

desenvolvimento motor como um simples reflexo da maturação do sistema nervoso.

Acreditava-se que a ordem do desenvolvimento das habilidades durante o primeiro

ano de vida fosse determinada hereditariamente e que não poderia ser mudada. Isso

afetou a maneira pela qual os terapeutas avaliavam e tratavam os indivíduos com

deficiência no desenvolvimento. Mediante um exame, o nível de desenvolvimento do

individuo era determinado e o tratamento era planejado de maneira que replicasse a

ordem de desenvolvimento das habilidades, levando à capacidade de andar

independentemente. A seqüência de desenvolvimento era usada como uma

prescrição para promover a independência dos pacientes. Acreditava-se que cada

habilidade na seqüência era um precursor necessário para a próxima habilidade e

que nenhuma etapa poderia ser pulada até que a independência fosse alcançada.

Essa visão um tanto restritiva da seqüência do desenvolvimento está sendo

substituída por uma interpretação menos rigorosa.

Atualmente, os terapeutas vêem a seqüência do desenvolvimento como um

guia para a compreensão do processo global pelo qual se atinge a habilidade de

controlar o corpo contra a força da gravidade. As habilidades apropriadas à idade

são mais importantes que a reprodução da seqüência de realizações durante a

infância. Por exemplo, o engatinhar é um padrão locomotor bastante comum durante

a infância e a primeira infância. No passado, o engatinhar era visto como um

precursor do caminhar, e indivíduos de todas as idades que não conseguiam andar

eram ensinados a engatinhar como uma etapa natural na progressão para andar.

Atualmente, os terapeutas estão cada vez mais preocupados com as habilidades

apropriadas à idade. Passado o período da infância e da primeira infância, em nossa

cultura, o engatinhar dificilmente é usado como forma de locomoção. Como

resultado, os terapeutas atualmente requerem cada vez menos, aos indivíduos mais

velhos que engatinhem como pré-requisito para andar do que os terapeutas da

geração passada.

2.1.2 Reflexos como componentes fundamentais do comportamento motor

A discussão do comportamento motor emergente do feto é um excelente

exemplo da mudança no pensamento em relação aos reflexos. Até recentemente, os

reflexos eram vistos como unidades fundamentais do comportamento motor, das

quais evoluíam movimentos voluntários e ações especializadas. O trabalho de

Milani-Comparetti sobre a interpretação dos movimentos fetais dentro do útero re-

presenta uma crescente tendência a rejeitar modelos de desenvolvimento humano

que não reconhecem a capacidade fundamental e primária do indivíduo de gerar

comportamentos. Esse reconhecimento da autocriação de movimentos é

denominado conceito de organismo ativo. Isso substitui a visão tradicional de que o

feto e o bebê são incapazes de gerar movimentos e rejeita a teoria de que um

indivíduo novo seja um ser reflexo, dependente de estímulos externos para ativar o

sistema motor – um organismo passivo.

O conceito de organismo passivo tem permeado muitas teorias de tratamento

na fisioterapia, com facilitação e inibição de reflexos como resultado desse conceito.

Por muitos anos, os procedimentos de facilitação eram as principais ferramentas que

os terapeutas usavam para remediar incapacidades de movimento. Recentemente,

entretanto, os terapeutas têm dado crescente importância aos movimentos gerados

pelos pacientes. Uma ênfase no ensinamento e no aprendizado de habilidades

motoras está substituindo as tradicionais abordagens de facilitação. O aprendizado

requer do indivíduo uma participação ativa, recebendo e interpretando respostas e

gerando ações corretivas

Em associação ao reconhecimento do papel dos pacientes na geração de

atividades, tem havido um crescente reconhecimento do papel do paciente na

determinação ias objetivos e dos resultados da fisioterapia. Para crianças mais

novas, isso significa que os familiares devem assumir um maior papel na

determinação dos objetivos do tratamento e na continuação dos procedimentos do

tratamento para suas crianças. Essas pessoas em tratamento ao menos passivas e

mais ativas agora do que se esperava que fossem no passado.

2.1.3 Nova teoria do desenvolvimento motor

As teorias contemporâneas não se fundamentam tanto no SNC como a causa

do desenvolvimento motor. Outros sistemas do corpo, como o sistema

musculoesquelético e o sistema cardiorrespiratório, também são supostos a

desempenhar papéis no processo de desenvolvimento motor. Além disso, o

ambiente representa uma significativa fonte de mudanças sistemáticas que

influenciam o desenvolvimento motor. Ao contrário de uma simples e única causa de

mudança, a teoria dos sistemas reconhece causas múltiplas e complexas do

desenvolvimento. Embora um fator possa ser identificado como um catalisador para

mudanças, reconhece-se agora que nenhum agente sozinho seja “a causa” do

desenvolvimento motor. Todos os sistemas parecem submeterem-se

constantemente a mudanças, sendo, portanto, dinâmicos. É a interação desses

sistemas dinâmicos que promovem o desenvolvimento das habilidades motoras.

Os terapeutas que olhavam formalmente para o sistema nervoso como um

controlador do desenvolvimento das habilidades motoras estão agora reconhecendo

as influências de outros fatores, como o tamanho do corpo, a motivação e o contexto

ambiental no qual as habilidades ocorrem, como importantes agentes de mudanças

do desenvolvimento. As teorias dos sistemas estão tomando-se cada vez mais

conhecidas e estão começando a guiar pesquisas de fisioterapeutas. Esta mudança

para novas teorias promete levar a uma maior compreensão de como as habilidades

motoras evoluem, não apenas durante a primeira infância, mas também durante a

infância e a adolescência.

2.2 DESENVOLVIMENTO COGNITIVO

2.3 DESENVOLVIMENTO PSICOSSOCIAL

3 PERFIL PSICOLÓGICO DA CRIANÇA COM CÂNCER

4 PROPOSTAS CINESIOTERAPÊUTICAS

monografia - capÍtulo i - neoplasias infantis

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