HISTORIA NATURAL DE LAS NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS QUE DEBUTAN CON UNA TROMBOSIS VENOSA ESPLÁCNICA.

Marta Magaz 1, Alberto Alvarez-Larrán 2, Arturo Pereira 3, Fanny Turon 1, Juan Carlos Hernández-Boluda 4 , Edilmar Alvarado 5, Beatriz de Riba Soler 5, Carmen Navascues 6, Raquel Díaz 7, Luis Téllez 8 , Ángela Puente 9, Iñaki Fortea 9, Marta Romero 10, Carlos González-Alayón 11, Elba Llop 12 , Mª Isabel Mata Vázquez 13,

Carlos Noronha Ferreira 14, investigadores de GEMFIN 15, José Ferrusquía 1, Anna Baiges 1, José Luis Calleja 12, Javier Crespo 9, Agustín Albillos 8, Rafael Bañares 7, Candid Villanueva 5, Virginia Hernández-Gea 1, Francisco Cervantes 2, Juan Carlos García-Pagán 1.

1 Hemodinámica hepática, Unidad hepatología, Hospital Clínic, IDIBAPS,Barcelona. 2 Servicio hematología Hospital Clínic, Institut d’Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer(IDIBAPS), Barcelona. 3 Departamento Hemostasia, Hospital Clínic, IDIBAPS,Barcelona. 4 Departamento hematología Hospital Clínico-INCLIVA, Valencia. 5 Servicio Hepatología

Hospital Universitario Sant Pau Barcelona. 6 Servicio Hepatología, Hospital Universitario Oviedo. 7 Servicio Hepatología Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid. 8 Servicio Hepatología Hospital Universitario Ramon y Cajal, Madrid. 9 Servicio Hepatología Hospital Universitario Vadecilla, Santader. 10 Servicio Hepatología, Hospital Universitario

de Toledo. 11 Servicio Hepatología. Hospital Universitario de Canarias. 12 Servicio Hepatología, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda, Madrid. 13 U. de Hematología y Hemoterapia, Hospital Costa del Sol, Marbella. 14 Serviço de Gastrenterologia e Hepatologia, Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte.

15 GEMFIN (Grupo Español de Enfermedades Mieloproliferativas Crónicas Filadelfia Negativas).

INTRODUCCIÓN y OBJETIVOS

La policitemia vera (PV) y la trombocitemia esencial (TE) son neoplasias mieloproliferativas (NMP) caracterizadas por un aumento

del riesgo de trombosis. En una minoría la trombosis venosa esplácnica (TVE) es la forma de debut. Estos pacientes parecen tener

características biológico/fenotípicas diferentes del resto de pacientes con PV/TE (más jóvenes, predominio femenino y asociados a

baja carga mutacional de JAK2V617F). Su historia natural no ha sido bien descrita. El objetivo fue caracterizar la historia natural de

los pacientes con PV y TE que debutan con una TVE en comparación con pacientes de la misma edad sin esta complicación al

diagnóstico.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se identificaron pacientes de 3 registros nacionales multicéntricos prospectivos (Registro PV, Registro TE y AEEH/CIBEREHD de

enfermedades vasculares hepáticas (REHEVASC). De un total de 3705 pacientes con PV/TE, 118 (3.2%) presentaron TVE como

primera manifestación de NMP. El objetivo principal fue la supervivencia y secundarios riesgo de retrombosis, sangrado, progresión

de la enfermedad o aparición segundas neoplasias. Estos objetivos fueron evaluados mediante análisis regresión de COX ajustado

por edad, sexo y presencia de TVE al debut. Para objetivos diferentes de supervivencia se realizó análisis de riesgos competitivos.

CONCLUSIONES

Los pacientes con PV y TE que debutan con TVE presentan una supervivencia reducida en comparación con aquellos con PV/TE sin

TVE de su misma edad y sexo. El exceso de mortalidad parece más relacionado con la propia enfermedad hepática, la mayor

incidencia de sangrado y aparición de segundas neoplasias que con la evolución de la PV/TE de base.

RESULTADOS

Los pacientes con PV/TE y TVE al debut (25 Síndrome Budd-Chiari

(SBC), 74 trombosis eje esplenoportal(TVP), 3 casos mixtos (BC+TVP)

y 16 no especificados) eran significativamente más jóvenes, predomino

de PV y menor prevalencia de factores riesgo cardiovascular. Estos

pacientes tuvieron un riesgo ajustado por edad y sexo incrementado de

muerte (HR:2.47, 95% CI:1.5-4.01,p<0.001) (Figura 1), trombosis

venosa (IRR:3.4,95%CI: 2.1-5.5, p<0.001), segundas neoplasias

(IRR:2.4, 95%CI: 1.4-4.2, p=0.002) y sangrado mayor (hemorragia

sintomática en órgano crítico o asintomática asociada a necesidad

transfusión o caída de hemoglobina de>20 g/L: IRR:7.2, 95%CI:4.3-

12.1, p<0.001). No se documentó ningún caso de transformación

leucémica y 7(6%) progresaron a mielofibrosis tras seguimiento 6

años.

0.0

0.2

0.4

0.6

0.8

1.0

Prob

abilit

y

0 5 10 15 20 25 30 35 40Years

SVT No SVT

Adjusted survival

Figura 1 Supervivencia estimada ajustada por edad y sexo en PV y TE con TVP al diagnóstico (línea roja) o no (línea azul) p=0.001.

PI045014 161