internato de pediatria e puericultura 2012 caso clÍnico v Éder sanches lucas vieira

Internato de Pediatria e Puericultura 2012

CASO CLÍNICO V

Éder SanchesLucas Vieira

ANAMNESE

INFORMANTE: Mãe.

ID: GP, 10 anos, masculino, natural e residente em Curitiba, atendido em 18/02/2012.

QP: Dor em membros inferiores.

ANAMNESE

HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL:

Paciente com história de dores em membros inferiores há 7 dias, mais evidentes em porção proximal das coxas, do tipo cansaço que ocorriam no final da tarde independentemente de atividade física.

ANAMNESE

Evoluiu com queixa de dor abdominal persistente tipo cólica associada à febre, náuseas e vômitos e presença de hematomas e petéquias em membros inferiores. Foi encaminhado ao HPP, pelo médico particular para investigação. A suspeita inicial foi de púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) tendo iniciado prednisona 1mg/kg/dia a qual foi suspensa após a admissão hospitalar.

ANAMNESE

AMO: G3C3. Nascido a termo, em boas condições com alta hospitalar com a mãe (não soube informar a idade gestacional exata do nascimento, bem como o peso, estatura e Apgar por não portar a carteirinha). Nega intercorrências durante a gestação. Aleitamento materno exclusivo até os seis meses de idade.

ANAMNESE

HMP: Nega medicações de uso contínuo, internações prévias e alergia a medicamentos.

HMF: Pais e irmãos hígidos.

DNPM: Adequado. Vacinações em dia.

ANAMNESE

CHV: Casa de alvenaria. Boas condições sócio-econômicas. Sono e alimentação adequados. História de prática de atividade física 5X na semana. Não há tabagistas que convivem com o paciente.

RS: Sem particularidades.

EXAME FÍSICO ADMISSIONAL

DADOS VITAIS:

- FC, FR, PA e Temperatura – não foram registradas na admissão.

- P: 57 Kg.

EXAME FÍSICO ADMISSIONAL

EXAME FÍSICO GERAL: BEG, hipocorado (+/4+), afebril, eupnéico,

acianótico, anictérico.

EXAME FÍSICO SEGMENTAR: Cabeça e pescoço: Otoscopia com

hiperemia de membrana timpânica. Oroscopia, rinoscopia e pescoço sem particularidades.

EXAME FÍSICO ADMISSIONAL Tórax: - CPP: Boa expansibilidade pulmonar com MV presente bilateralmente, sem a presença de ruídos adventícios.- Precórdio: Bulhas cardíacas rítmicas, normofonéticas, sem sopros.

Abdome: Globoso, flácido, sem visceromegalias. Ruídos hidroaéreos aumentados com dor a palpação difusa.

Membros: Pulsos palpáveis, cheios, com perfusão de 2s, sem edema. Presença de hematoma em coxa esquerda (4X5 cm). Petéquias esparsas pelos MMII.

DÚVIDAS?

HIPÓTESES DIAGNÓSTICA

S

HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS

DORES DE CRESCIMENTO

PTI

PÚRPURA DE HENOCH-SHÖNLEIN

LEUCEMIA AGUDA

EXAMES COMPLEMENTARE

S

HEMOGRAMA D0 (18/02/12)ERITRÓCITOS 3.750.000 /µL 3,90 – 5,30 milhões

HEMOGLOBINA 11,1 g/dL 11,5 – 15,5

VOLUME GLOBULAR 32,7 % 33,0 – 46,0

VOLUME CORPUSCULAR MÉDIO 87,0 fL 79 – 90

HB. CORPUSCULAR MÉDIA 29,6 Pg 27 – 31

CONC. HB CORSPUSC. MÉDIA 33,8 % ou g/dL 32 – 35,5

RDW 15,4 % 12 – 15

LEUCÓCITOS 48.300 /µL 4.000 – 10.000

EOSINÓFILOS 1 % 1 – 6

BASÓFILOS 0 % <2

LINFÓCITOS 33 % 31 – 39

LINFÓCITOS ATÍPICOS 0 % 0

MONÓCITOS 14 % 2 – 10

MIELÓCITOS 0 %

METAMIELÓCITOS 0 %

BASTONETES 2 %

SEGMENTADOS 7 %

NEUTRÓFILOS 9 % 51 – 63

PLAQUETAS 26.000 /µL 150.000 – 450.000

COAGULOGRAMA D0 (18/02/12)

Contagem de Plaquetas 26.000 /µL 150.000 – 450.000

Tempo de Protrombina (TP) 18,5 segundos

Controle Normal (CN) 13,4 segundos

Relação TP/CN 1,38

Rel. Normalizada Internacional (RNI)

1,53

T. Trombopl. Parcial Ativada (TTPa)

35,7 segundos 25 a 35


Relação TTPa/CN 1,02 Até 1,25

Tempo de Trombina (TT) 16,5 segundos 14 a 21


Relação TT/CN 0,92

PARCIAL DE URINA – D0 (18/02/2012)

DENSIDADE 1,015 1,010 a 1,025

pH 6,0 5,0 a 8,0

COR Amarelo Citrino Amarelo Citrino

ASPECTO Levemente turvo Límpido

DEPÓSITO +

PROTEÍNA ++ Negativo

GLICOSE Negativo Negativo

CORPOS CETÔNICOS + Negativo

PIGMENTOS BILIARES Negativo Negativo

UROBILINOGÊNIO 2 mg/dL Até 1

LEUCÓCITOS 10.000 /mL Até 10.000

HEMÁCIAS 2.000 /mL Até 10.000

CÉLULAS EPITELIAS Raríssimas

NITRITO Negativo Negativo

OUTROS EXAMES – D0 (18/02/2012)

Citomegalovírus IgG

54,6 U/mL Inferior a 0,5

PCR 18,7 mg/L Até 5

URÉIA 29 mg/dL 11 a 36

ÁCIDO ÚRICO 4,0 mg/dL 1,4 a 6,6

CREATININA 0,7 mg/dL 0,2 – 0,7

OUTROS EXAMES – D0 (18/02/2012)

SÓDIO 136 mmol/L 136 – 145

POTÁSSIO 2,9 mmol/L 3,5 – 5,1

FÓSFORO 4,0 mg/dL 2,5 – 6,5

CÁLCIO IONIZADO

1,0 mmol/L 1,16 – 1,32

ALANINA AMINO TRANSFERASE (TGP)

39 U/L 24 A 54

ASPARTATO AMINO TRANSFERASE (TGO)

105 U/L 10 A 41


Causa frequente de dor em membros – 4% a 20% das crianças em idade escolar.

Não há correlação entre crescimento e dor. Etiopatogenia desconhecida – distúrbios

emocionais são mais comuns nesse grupo. Mais frequente no sexo feminino (65%) em

idade escolar. Curso prolongado (>3 meses), com

episódios agudos e recorrentes, em geral vespertinas ou noturnas, mais comuns em MMII.Marcondes et al; Pediatria Básica, vol 2, 9a ed. Editora Sarviel. 2004.


Fatores desencadeantes: atividade física e o frio. Fatores de melhora: Massagem, calor e repouso. Exame físico normal. Crescimento e desenvolvimento normais. Exames laboratoriais normais. Dx de exclusão. Tto: massagem, calor, analgésicos ou

antiinflamatórios não hormonais e o encorajamento a prática regular de atividade física.

Marcondes et al; Pediatria Básica, vol 2, 9a ed. Editora Sarviel. 2004.

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA (PTI)

DEFINIÇÕES

PTI primária Desordem auto-imune com trombocitopenia isolada

sem outra causa.

PTI secundária Causa imuno-mediada de trombocitopenia

identificada. Fases:

Recém diagnosticada: até 3 meses. Persistente: 3-12 meses. Crônica: > 12 meses. Severa: sintomas hemorrágicas que requerem tratamento.

Fonte: http://web.ebscohost.com/dynamed

EPIDEMIOLOGIA

Crianças na idade de 1-7 anos.

Faixas etárias variam conforme gênero: Feminino: <4 anos, 20-34 anos e 50-89

anos. Masculino: < 4 anos e 75-89 anos.

Provavelmente é a causa mais comum de trombocitopenia em crianças.


FISIOPATOLOGIA

PTI Primária: causa desconhecida.

PTI Secundária Doenças auto-imunes

LES SAF Púrpura de Henoch-Schonlein

Drogas Digoxina Procainamida Diuréticos tiazídicos

Infecções HIV Hepatite C CMV

Vacinações recentes Sarampo, varicela e rubéola Vacinas com vírus atenuados


FISIOPATOLOGIA

Anticorpos contra antígenos plaquetários.

Fagocitose (sem fixação do complemento).

Destruição rápida da plaqueta no sistema reticulo-endotelial (baço, fígado e medula óssea).Fonte: http://web.ebscohost.com/dynamed

APRESENTAÇÃO CLÍNICA

Queixa principal Sangramento excessivo pós-trauma Menorragia Sangramento GI Epistaxe Sangramento gengival Hematúria Equimoses, hematomas fáceis e petéquias

inexplicáveis

História Mórbida Atual Infecção viral recente (geralmente respiratória)



História Mórbida Pregressa Doenças auto-imunes

Exame físico Ausência de linfadenopatias Petéquias, púrpuras, equimoses Ausência de hepatoesplenomegalia


DIAGNÓSTICO

PTI Primária Trombocitopenia isolada* (plaquetas < 100.000u/L) Sem causa identificada

PTI Secundária Trombocitopenia isolada* (plaquetas < 100.000u/L) Identificação de doença auto-imune de base

* Trombocitopenia isolada = ausência de anemia, contagem de leucócitos normais e esfregaço sanguíneo periférico normal.


TRATAMENTO

Raramente indicado para contagem acima de 50.000 plaquetas (*)

PTI secundária Tratamento da doença de base.

PTI primária Crianças com PTI aguda e doença leve podem ser manejados de forma

expectante (independente da contagem de plaquetas).

Em casos de sangramento importante: Imunoglobulina IV 0,8-1g/kg (mais eficaz que corticóide na melhora da contagem

das plaquetas). Imunoglobulina Anti-D. Situações que ameaçam a vida:

Transfusões plaquetárias. Controle cirúrgico de sangramento.

Em casos de sangramento moderado/risco aumentado de sangramento: Prednisona 4mg/kg/dia por 4 dias.


PROGNÓSTICO

Maioria das crianças com PTI tem risco de sangramentos importantes por até 1 mês.

Combinação de idade maior que 10 anos e plaquetas maiores que 20.000 estão associadas com risco de PTI crônica.


PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖLEIN

PÚRPURA DE HENOCH-SHÖNLEIN (PHS)

Sd. vasculítica mais comum da infância, acometendo predominantemente escolares.

Caracteriza-se pelo depósito de imunocomplexos (igA e C3) em vários órgãos e sistemas. Faz lesões cutâneas com distribuição gravitacional.

Diagnóstico é baseado na preseça de púrpura não trombocitopênica, artrite ou artralgia, dor abdominal e alterações renais.

O início do quadro é agudo e geralmente precedido de IVAS.



O envolvimento cutâneo é indispensável para o diagnóstico. Inicialmente macular ou urticariforme evoluindo para pápulas e púrpuras palpáveis.

Evolui para cura entre 10 a 20 dias. Comprometimento articular: geralmente

assimétrico acometendo grandes articulações. Sintomas gastrintestinais são frequentes. O diagnóstico é essencialmente clínico e os

exames laboratoriais são reservados para avaliação do acometimento de outros órgãos e sistemas.



TRATAMENTO: Retirada do agente etiológico envolvido

(infecção, alimentos, drogas). Lesões cutâneas: Diaminodifenilsulfona 50 a

100 mg /dia. Casos mais graves: Prednisona 1 a 2 mg/kg/dia.

Quadro articular: Naproxeno 10-15 mg/kg/dia ou Ibuprofeno 40-60 mg/Kg/dia.

Casos graves com acometimento renal podem se valer de corticóides, imunossupressores, plasmaférese e gamablobulina.


Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)

Leucemias Agudas

RELEVÂNCIA DO TEMA

Leucemia linfoblática aguda (LLA) é o câncer mais diagnosticado em crianças (cerca de 1/3 dos cânceres pediátricos).

Com as melhorias no diagnóstico e tratamento, as taxas de curas têm sido em torno de 80%.

Fonte: http://emedicine.medscape.comhttp://www.inca.gov.br

EPIDEMIOLOGIA

Incidência anual de LLA nos EUA: 3,7 a 4,9 casos em 100.000 crianças com idade

de 0-14 anos. Pico de incidência em crianças de 2 a 5 anos.

Predomínio da raça branca e do sexo masculino (principalmente para LLA de células T).

Fonte: http://emedicine.medscape.com

FISIOPATOLOGIA

Alteração genética de uma célula progenitora linfóide que promove uma proliferação desregulada com expansão clonal.

Apesar de existirem alguns casos associados com síndromes genéticas (Síndrome de Down) ou imunodeficiências congênitas (Síndrome de Wiskott-Aldrich), as causas permanecem desconhecidas.


FATORES DE RISCO

Fatores ambientais (exposição a radiação ionizante e campos eletromagnéticos), pais fumantes ou tabagistas não demonstraram relação causal com LLA.

Não foi encontrado ligação entre exposição viral e desenvolvimento de LLA.



Os sinais e sintomas decorrem da infiltração medular e/ou da doença extramedular.

Quando ocorre invasão medular, os pacientes se apresentam com sinais de falência da medula óssea (anemia, trombocitopenia e neutropenia).

Em 5% dos pacientes, os únicos sintomas podem ser dor óssea, artrite e claudicação, levando a um atraso no diagnóstico.

Febre é comum, porém apesar da neutropenia, a sepse raramente ocorre.



Outras manifestações comuns incluem: fadiga, palidez, petéquias e sangramentos.

Doença extra-medular pode ser manifestar com linfadenopatia e hepatoesplenomegalia.

Sintomas de envolvimento do SNC (cefaléia, vômitos, letargia e rigidez nucal) são raramente vistos no momento do diagnóstico inicial.

Infiltração testicular também é rara, e quando ocorre, aparece como um aumento unilateral indolor.


DIAGNÓSTICO

Hemograma presença de blastos em sangue periférico leucócitos acima de 10.000/uL em 50% dos casos neutropenia, anemia e trombocitopenia

Metabólitos elevação dos níveis de ácido úrico, K, P, Ca e LDH (síndrome da lise tumoral)

Radiografia de tórax avaliação de massas mediastinais

Medula óssea Mielograma (blastos > 25%) Imunofenotipagem Citogenética

Cromossomo Philadelfia t(9;22): mau prognóstico indicação de TMO


TRATAMENTO

Quimioterapia Remissão Indução Intensificação Manutenção


Leucemia Mielóide Aguda (LMA)

Leucemias Agudas

RELEVÂNCIA DO TEMA

Leucemia mielóide aguda (LMA) consiste num grupo de desordens malignas caracterizados pela substituição da medula óssea com células hematopoiéticas primitivas.

Mais comum em adultos.

Se não tratada geralmente resulta em morte por infecção ou sangramento.

Taxas de sobrevivência a longo tempo, em torno de 60% na faixa pediátrica.


EPIDEMIOLOGIA

EUA e países industrializados: LMA corresponde a 15% das leucemias na criança.

Sem predisposição racial.

Distribuição igual entre os sexos, em todas as idades.

No 1º ano de vida, LMA corresponde a 1/3 das leucemias.

Até o final da 1ª década, LLA é mais comum (4:1). A incidência dessas doenças é quase igual durante a

adolescência e a LMA aumenta no adulto.


FISIOPATOLOGIA

Início em uma única célula progenitora hematopoiética que se torna incapaz de realizar uma diferenciação normal.

Essa transformação oncogênica pode ocorrer em diferentes estágios de maturação hematopoiética, o que determina o subtipo de LMA (M0 a M7).

Em oposição a LLA, a LMA está mais associada ao desenvolvimento de fusão de genes que resultam em translocações cromossômicas (prognóstico).


FATORES DE RISCO

Exposição a radiação: Japão: Hiroshima e Nagasaki. Maioria das LMA ocorreram após os 5 primeiros anos de

exposição.

Exposição a toxinas e drogas: Benzeno, tolueno, pesticidas. Agentes antineoplásicos citotóxicos.

Fatores e síndromes genéticas: Síndrome de Down (400X maior que a população em geral). Desordens genéticas (Shwachman-Diamond, Bloom,

Diamond-Blackfan, Kostmann, anemia de Fanconi).



SINTOMAS CAUSADOS POR: Deficiência das células normais:

anemia, trombocitopenia, neutropenia

Proliferação e infiltração das células leucêmicas: Sistema reticulo-endotelial

Adenopatia, hepatomegalia ou esplenomegalia Massas mediastinais (raro) Cloromas (pele, SNC e outros órgãos)

Sintomas constitucionais: Febre persistente Perda de peso e caquexia (incomuns em crianças) Dor óssea (menos comum que na LLA)


DIAGNÓSTICO

Hemograma: Anemia Trombocitopenia Leucócitos (baixos ou aumentados)

Hiperleucocitose > 100.000/uL (aumento da viscosidade sanguínea, podendo fazer eventos trombóticos)

Presença de granulócitos ou monócitos Neutropenia

Ácido úrico e LDH altos (turn over celular)

Lise tumoral (aumento de K e ácido láctico e diminuição de Ca)

Medula óssea: Mielograma Imunofenotipagem Citogenética


TRATAMENTO

Quimioterapia Remissão Indução Intensificação Manutenção


EVOLUÇÃO

Pumão de SARA CIVD -> Leucocitose AVC Isquêmico AVC Hemorrágico Implantação tumoral em SNC Evoluindo com morte cerebral

Prognóstico reservado

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS


Pediatric Acute Lymphoblastic Leukemia Treatment & Management. Disponível em http://emedicine.medscape.com. Acessado em 12/03/12.

Pediatric Acute Myelocytic Leukemia Treatment & Management. Disponível em http://emedicine.medscape.com. Acessado em 12/03/12.

Leucemias Agudas. Disponível em http://www.inca.gov.br. Acessado em 12/03/12.

Immune thrombocytopenia (ITP). Disponível em http://web.ebscohost.com/dynamed. Acessado em 13/03/12.

internato de pediatria e puericultura 2012 caso clÍnico v Éder sanches lucas vieira

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