Fisiologia do Sistema NervosoMotricidade Somática I: Medula e Tronco

Profa Dra Eliane ComoliDepto Fisiologia

FMRP-USP

ROTEIRO DE AULA TEÓRICA : Motricidade Somática I: medula

espinhal e tronco cerebral

1. Organização hierárquica do movimento

2. Organização segmentar dos neurônios motores na medula espinhal

Neurônio motor alfa e Unidade Motora

Circuitos neurais locais

3. Receptores sensoriais musculares e arcos reflexos: a. fuso neuromuscular

b. órgão tendinoso de Golgi

4. Reflexos Medulares

a. Reflexos Monossinápticos e interneurônio Ia: ex. reflexo de estiramento

muscular ou reflexo patelar

b. Reflexos Polissinápticos e Interneurônio Ib: ex. reflexo dissináptico do órgão

tendinoso de Golgi, reflexo extensor cruzado, reflexo de retirada.

5. Controle espinhal das unidades motoras.

6. Controle da sensibilidade do Fuso Neuromuscular e Neurônio Motor Gama

Co-ativação alfa-gama.

7. Síndrome do Neurônio Motor Inferior

8. Atrofia Muscular Espinhal; Esclerose Lateral Amiotrófica; Síndrome de

Guillain-Barré; Neuropatia Periférica do Diabétes.

Movimento

Qualquer movimento é produzido por

padrões espacias e temporais de contrações musculares

desencadeados pelo encéfalo e pela medula espinhal.

Unidade Motora constitui-se de 1 neurônio motor e o conjunto de fibras musculares por ele inervadas.O número de fibras inervadas por um neurônio é variável, mas são do mesmo tipo.

O processamento elaborado de informações no SNC resulta em contração de músculos esqueléticos.

Neurônios Motores Inferiores no côrno ventral da medula

espinhal após injeção de um traçador retrógrado em músculos

individuais.

Regulação da Força Muscular

Tipo de unidades motoras recrutadas

Freqüência de potenciais gerados pelo motoneurônio

Somação e Tetania

Força e Fatigabilidade das Unidades Motoras

As distinções entre os diferentes tipos de unidades motoras indicam como o SN produz movimentos apropriados para diferentes circunstâncias.

Função especializada do músculoEx: movimento rápido e preciso com uso de pouca força

contração rápida e com máxima forçamusculatura de corredor velocista ou de maratonista

A freqüência de potenciais de ação gerados por motoneurônios contribui para regulação da tensão muscular.

Aumento na taxa de disparos da fibra muscular reflete na somação de contrações musculares sucessivas.

Aumento gradual na tensão muscular são mediados por recrutamento ordenado de diferentes tipos de unidades motoras(princípio do tamanho) como pelo aumento na freqüência de disparo dos motoneurônios.

Recrutamento de motoneurônios no músculo gastrocnêmio medial do gato

Movimentos podem ser:

Movimentos reflexos: são padrões coordenados involuntários de contração e relaxamento eliciados por

estímulos periféricos.ex: reflexo de estiramento, reflexo de retirada

Movimentos rítmicos: padrões repetitivos de movimentos espontâneos ou desencadeados

por estímulos periféricos. ex: mastigação, ato de engolir, coçar e locomoção

Postura e Equilíbrio: movimentos organizados no tronco cerebral

Movimentos voluntários ou elaborados: movimentos complexos.

Córtex: propósito e comando do movimento.

Núcleos da Base e Cerebelo: formação do plano motor e ajustes motores.

Tronco Cerebral: controle da postura e equilíbrio.

Medula Espinhal: nível mais baixo da organização hierárquica; circuitos neurais

que mediam reflexos e automatismos rítmicos

(tronco e medula espinhal)

Organização Hierárquica do MovimentoCada nível contém circuitos que organiza e

regula respostas motoras complexas.

neurônio sensorial de primeira ordem

Medula EspinhalFibras aferentes sensoriais de receptores

cutâneos ou profundos:

Organização segmentar dos neurônios motores e interneurônios na medula espinhal

Neurônios Motores Mediais: controle da musculatura axial.

Neurônios Motores Laterais: controle da musculatura distal.

Secçao transversal nível cervical

Organização geral das estruturas neurais envolvidas com o controle do movimento

Neurônio Motor Inferior é a via final comum.

Diferentes tipos de circuitos neurais encontrados na medula espinhal e tronco encefálico que podem atuar sobre os neurônios motores.

Circuito Neural Localmedula espinhal ou tronco encefálico

Ramificações axonais colaterais fazem conexões com maior número de células e espalham o sinal amplamente.

Ex: n. motores estimulam mais células musculares.

Muitas fibras nervosas se afunilam para um neurônio

pós-sináptico (sistema sensorial)

Ex: informações sensoriais (estiramento, quimiocepção,

barocepção) influenciam n. motor bulbar envolvido no

controle da respiração.

Circuito Divergente Circuito Convergente

Descending fibersInterneuron

Ia afferentsCircuito Convergente na Medula Espinal

Circuito Reverberante

Um axônio colateral se volta para um neurônio anterior no circuito e o re-estimula para manter a estimulação que será direcionada ao alvo (auto-reforço, auto-perpetuação)

Ex: controle bulbar da respiraçãoA reverberação é interrompida quando houver alterações na informação convergente sensorial

Circuito Paralelo

Combinação de circuito divergente e convergente, faz com que sinais

cheguem no neurônio alvo em tempos diferentes.

Ex: circuitos da retina mantem o fluxo de informação visual enquanto se

pisca.

Atividade Rítmica Alternante

Controle Espinhal das Unidades Motoras

a) receptores periféricos

b) interneurônios

c) neurônios supra-espinhais

Movimento

O sistema sensorial forma representações internas do nosso

corpo e do mundo externo (visuais, proprioceptivas e vestibulares).

Uma das principais funções dessas representações é guiar o movimento.

Movimento é possível porque parte do SN que controlam o movimento tem acesso

ao fluxo de informações sensoriais no cérebro.

Movimentos Reflexos Motores

Movimentos reflexos: são padrões coordenados involuntários de contração e relaxamento eliciados por

estímulos periféricos.ex: reflexo de estiramento, reflexo de retirada

Movimento Reflexo

Estímulo para o Movimento Reflexo

Os estímulos sensoriais para o movimento reflexo espinhal ou do tronco encefálico são provenientes dos receptores musculares, articulações e pele.

Receptores Sensoriais Musculares

Órgão Tendinoso de Golgiforça gerada pelo músculo

Fusos neuromuscularescomprimento do músculo

Fuso Neuromuscular

Fuso Neuromuscularsensível ao estiramento passivo do músculosinaliza a variação do comprimento do músculo, fibras do tipo Ia e II

altamente especializados com limiar baixo

= informação detalhada e contínua da posição das partes do corpo, que é

importante para o desempenho de movimentos complexos

Fuso neuromuscular e o Arco Reflexo

Fibras Motoras Alfa

É capaz de realizar ajustes muito rápidos quando o músculo é estirado; usado para manter o comprimento do muscular em um valor desejado

O fuso neuromuscular detecta desvios do comprimento desejado.

Reflexo responsável pelo tônus muscular (nível constante de tensão no músculo).

Fibras Ia possuem grande diâmetro (constituem os maiores axônios periféricos).

Retroalimentação excitatória direta nos motoneurônios

que inervam o músculo que foi estirado

Reflexo Monossinápticoenvolvem arcos reflexos com uma sinápse do SNC.

Ex: reflexo de estiramento ou miotático

É a base das respostas do joelho, do tornozelo, da mandúbula, do

bíceps, ou do tríceps testadas em exames neurológicos.

Reflexos Monossinápticos: reflexo de estiramento,

miotático ou patelar

Reflexo de estiramentoExemplo envolvendo motoneurônios na medula espinhal

Reflexo de estiramentoExemplo envolvendo motoneurônios do tronco encefálico

O que acontece nessa situação?

Reflexo de estiramentoEnvolve conexões monossinápticas com o motoneuônio alfa einterneurônios de circuitos locais que inibem o motoneurônio que inerva o músculo antagonista

Reflexo responsável pelo tônus muscular (nível constante de

tensão no músculo)

Ia interneurônio inibitório Inibição recíproca do músculo antagonista (no reflexo monossináptico)

Controle Espinhal das Unidades Motoras

a) receptores periféricosb) neurônios supra-espinhaisc) interneurônios

Os movimentos reflexos medulares são organizados na medula,

independentemente dos níveis mais elevados no sistema nervoso,

porém podem ser modulados por vias descendentes.

Inibição do Interneurônio Ia Célula de Renshaw: interneurônio inibitório via de autoinibição do n motor α

Mecanismos que regulam a extensão do reflexo espinhalInterneurônios Medulares tipo Ia

Reflexo Miotático como prevenção do estiramento brutal

https://www.youtube.com/watch?v=Bz7IYgLX6DY

Órgão Tendinoso de Golgi

Órgão Tendinoso de Golgi: localizado na junção entre o músculo no tendãotambém é importante para a atividade reflexa da unidade muscularterminais sensoriais encapsulados, fibras do tipo Ib,

altamente especializados com limiar baixo

Fibras IbÓrgão Tendinoso de Golgi

dispõe-se em série com as fibrilas de colágeno do tendão.

Sensíveis à contração ativa (força sobre o tendão)

Órgão Tendinoso de Golgisinaliza a tensão muscular (força de contração ativa)

Órgão Tedinoso de Golgi e o Arco ReflexoSistema de retroalimentação negativa que regula a tensão muscular (monitora e mantém a força muscular)

O arco reflexo do órgao tendinoso de golgi diminui a ativação do músculo quando forças excepcionalmente grandes são geradas.

Protege a integridade muscular

Reflexo Polissinápticoenvolvem arcos reflexos com duas ou mais sinápses do SNC.

Ex: reflexo dissináptico (reflexo do órgão tendinoso de Golgi,

ou reflexo miotático inverso).

reflexo de retirada do estímulo doloroso (reflexo de flexão)

reflexo extensor cruzado (reflexo de flexão)

Reflexos Polissinápticos: reflexo dissináptico,

reflexo miotático inverso

O reflexo do Órgão Tendinoso de Golgié um reflexo de proteção

Reflexo Miotático Inverso do Bíceps Braquial

Orgão Tendinoso de Golgi regula a tensão muscular através de mecanismos

de feed-back negativo

Ib interneurônio inibitório Inibição músculo “agonista” (no reflexo dissináptico)

Estimulação do Interneurônio Ib

Convergência de Sinais no Circuito Local

Interneurônios Ib (inibitórios) recebem

entradas sinápticas de uma

variedade de outras origens:

receptores cutâneos,

receptores de articulação,

fusos musculares e vias descendentes de

neurônios motores superiores.

Essa convergência regula a responsividade

dos interneurônios Ib aos impulsos que

chegam do Órgão tendinoso de Golgi.

Mecanismos que regulam a extensão do reflexo espinhalInterneurônios Medulares tipo Ib

Reflexo Miotático Inverso como protetor muscular de lesão

por uma contração muito forte

https://www.youtube.com/watch?v=8ixdjQncvcc

Reflexo de Retiradado estímulo doloroso cutâneo, fibras do tipo Aδ e C

terminais nervosos com mínima especialização e limiar alto

é um reflexo de flexão

Reflexo de Retiradado estímulo doloroso cutâneo, fibras do tipo Aδ e Cterminais nervosos com mínima especialização e limiar altoé um reflexo de flexão

Estimulação das fibras

nociceptivas leva à

excitação de músculos

flexores ipsilaterais e

inibição recíprova de

músculos extensores

isilaterais

Reflexo de Retirada e Nocicepção

Reflexo de Retirada e Nocicepção

Reflexo Extensor CruzadoÉ um reflexo que dá suporte postural durante a retirada de um membro do estímulo doloroso

A flexão do membro

estimulado é

acompanhada do

reflexo de extensão

cruzado

= reação oposta do

membro

contralateral

Modulação dos Reflexos Motores

a) receptores periféricosb) neurônios supra-espinhaisc) interneurônios

O Fuso Neuromuscular e o Órgão Tendinoso de Golgi tem respostas distintas à atividade muscular

Fuso Neuromuscular e Órgão Tendinoso de Golgi:no estiramento muscular

Fuso Neuromuscular e Órgão Tendinoso de Golgi:na contração muscular

Responsividade do Fuso Neuromuscular

Como é a responsividade do fuso

neuromuscular na situação em que as fibras

foram contraídas?

Mecanismo de ajuste da sensibilidade do

Fuso Neuromuscular

Organização do Fuso Neuromuscular

Componentes especializados do Fuso Neuromuscular

sinalizam essas duas fases do estiramento muscular.

Terminais sensoriais:Fibras Ia (terminal sensorial primário)espiralam-se na região central das fibras intrafusais (sensíveis à velocidade).Fibras II: espiralam-se na região polar das fibras intrafusais (ppal/e das fibras nucleares em cadeia).

Fibras intrafusais:Fibras da Bolsa Nuclear: dinâmicas e estáticasFibras Nucleares em Cadeia estáticas

Fibras Motoras Gama: dinâmica e estáticaManter a tensão no fuso durante a contração ativa e garantir responsividade em diferentes comprimentos.

Fibras intrafusais:

Conjunto de 4-8 fibras

Fibras da Bolsa Nuclear: dinâmicas e estáticasFibras Nucleares em Cadeiaestáticas

Sinalização do Estiramento do MúsculoComponentes especializados do fuso neuromuscular

sinalizam duas fases do estiramento muscular.

Fase dinâmica: período durante o qual ocorre a mudança do comprimento do músculo no estiramento.

Fase estática: quando o músculo estabilizou no novo comprimento após a fase dinâmica, já estirado.

Alongamento Muscular e habituação do fuso neuromuscular I e II

https://www.youtube.com/watch?v=5hKCZtQFD_0&index=5&li

st=PL8D9CD9F5D13C93FC

https://www.youtube.com/watch?v=iPvL_ZDcEdY&list=PL8D9

CD9F5D13C93FC&index=6

Sensibilidade da fibra Ia à velocidade do estiramento muscular

Resposta da fibra aferente Ia para ativação seletiva dos neurônios motores gama estático

(e) ou gama dinâmico(d )

Resposta das Fibras Intrafusais pela ação do motoneurônio Gamaconforme a velocidade e dificuldade do movimento aumenta

Fibras Motoras do tipo GamaSão responsáveis por manter a tensão nas fibras intrafusais

durante a contração ativa e garantir responsividade em diferentes comprimentos.

Mecanismo de ajuste da sensibilidade do

Fuso Neuromuscular

A coativação alfa-gama ajusta a sensibilidade às variações de comprimento durante a contração muscular.

O neurônio motor gama propicia a contração isométrica das fibras intrafusais.

SEM a co-ativação alfa-gama, o fuso fica insensível às

variações do comprimento durante a contração.

COM a co-ativação alfa-gama, o fuso ajusta a sua

sensibilidade às variações do comprimento durante a

contração.

Para que serve o sistema gama?regular a sensibilidade do fuso muscular durante a contração muscular o motoneurônio gama provoca o encurtamento da região polar das fibras intrafusais

Alça Gama – circuito que envolve os neurônios

motores gama (), as fibras aferentes primárias Ia, os neurônios motores alfa () e as fibras musculares

extrafusais.

Ativação dos motoneurônios Gamavias descendentes são responsáveis pelo comando

ativador dos motoneurônios gama

Importância da Co-ativação Alfa-Gama II

https://www.youtube.com/watch?v=sC91ML4Qg-

w&list=PL8D9CD9F5D13C93FC

O nível de atividade dos Sistema Fusiomotor varia com o tipo de Comportamento

conforme a velocidade e dificuldade do movimento aumenta

Apenas neurônios motores gama estáticos estão ativos durante atividades em que o

comprimento do músculo varia lentamente e de modo previsível.

Neurônios motores gama dinâmicos estão ativos durante comportamentos nos quais o

comprimento do músculo pode variar rápida e imprevisivelmente.

(Adapted from Prochazka et al. 1988.)

Para as lesões ilustradas considere as questões:

1. Em termos de sinalização, que tipos de mudanças fisiológicas você

imagina que essa cada lesão desencadeará?

2. O que você acha que acontecerá com o músculo após a lesão 1?

3. Avalie os aspectos sensoriais e motores comprometidos nas lesões 1,

5 ou 6 isoladamente.

Efeito Inicial

Paralisia – perda de movimento

Paresia – fraqueza do músculo afetado;

Fadiga muscular

Arreflexia – perda de reflexos devido à interrupção do componente eferente

do arco reflexo sensório-motor

Perda do tônus muscular – falta de integração da informação provenientes das

fibras IaEfeito Tardio

Atrofia muscular – devido à

denervação e desuso.

Fibrilações e fasciculações –

abalos espontâneos

característicos de uma única

fibra muscular denervada ou

unidade motora.

Síndrome do Neurônio Motor Inferior: lesões no neurônio motor alfa ou seus axônios periféricos

Atrofia Muscular Espinhal – SMAé uma doença de herança autossômica recessiva, que atinge as céluals do corno

anterior da medula

A doença é causada por uma deleção ou mutação homozigótica do gene 1 de

sobrevivência do motoneurônio (SMN1)

Características: fraqueza muscular progressiva e atrofia muscular com prejuízo

de movimentos voluntários como respiração, segurar cabeça, sentar e andar. O

aparecimento da fraqueza varia desde antes do nascimento até a adolescência ou

início da idade adulta. (ver vídeos Stoa)

Os sintomas geralmente não se

desenvolvem até depois dos 50 anos,

mas podem começar em pessoas

mais novas também.

As pessoas com ELA têm uma perda

gradual de força e coordenação

muscular que finalmente piora e

impossibilita a realização de tarefas

rotineiras, como subir escadas,

levantar-se de uma cadeira ou engolir.

Músculos da respiração e da deglutição

podem ser os primeiros a serem

afetados.

Esclerose Lateral Amiotrófica - ELADoença de Lou Gehring ou Doença de CharcotOs neurônios motores alfa se desgastam ou morrem e já não conseguem mais mandar

mensagens aos músculos. Isso finalmente gera enfraquecimento dos músculos,

contrações involuntárias e incapacidade de mover os braços, as pernas e o corpo.

A doença piora lentamente.

Esclerose Lateral Amiotrófica - ELADoença de Lou Gehring ou Doença de Charcot

ELA não afeta os sentidos (visão, olfato, paladar, audição e tato).

Raramente afeta o funcionamento da bexiga, dos intestinos, ou a capacidade

do pensamento e raciocínio de uma pessoa.

SINTOMAS:

Dificuldade de respirar

Engasgar com facilidade, babar, gagueira

Cabeça caída, caimbras musculares, contrações musculares

Afeta primeiramente braço ou mão

Posteriormente resulta na dificuldade de levanter objetos, subir escadas,

caminhar, paralisia

Problemas de dicção (padrão de fala lento ou anormal; alterações na voz,

rouquidão; perda de peso

ELAfamiliar 10-15% dos casos são herdados como um traço autossômico

dominante (cromossomo 21).

No cromossomo 21 encontra-se o gene que codifica a

enzima antioxidante citosólica Cobre-zinco superóxido dismutase (SOD).

O acúmulo de radicais superóxidos podem destruir células nervosas.

• Desequilíbrio químico: níveis de glutamato mais elevados do que o normal. O

excesso de glutamato é conhecido por ser tóxico para algumas células nervosas.

• Doença autoimune

• Mau uso de proteínas: extraviadas proteínas no interior das células nervosas

podem levar a uma acumulação gradual de formas anormais destas proteínas nas

células, eventualmente, fazendo com que as células nervosas morram.

Substantial progress being made in ALS research – Massachusets

https://www.youtube.com/watch?v=j1lqWulDQ8c

(ver vídeos Stoa)

Esclerose Lateral Amiotrófica - ELADoença de Lou Gehring ou Doença de Charcot

Síndrome de Guillain-Barrépolineuropatia aguda de rápida progressão caracterizada por desmielinização dos

nervos. Acomete nervos periféricos, raiz e medula.

Anticorpos formados

contra os agentes infecciosos

reagem cruzadamente com epítopos

compartilhados nas células nervosas, fenômeno

denominado mimetismo molecular.

Níveis séricos elevados do

TNF-α, uma citocina altamente

tóxica para a bainha de mielina

e célula de Schuwan.

Relacionada a uma resposta imunológica

desencadeada em função de agentes infecciosos

presentes no organismo.

Os principais agentes que levam a esta síndrome são Campilobacter

jejuni, vírus, Epstein Barr (herpes), citomegalovírus (herpes), Micoplasma

pneumoniae, vírus da imunodeficiência humana (HIV), poliovírus, além

de caxumba, sarampo, febre tifóide, intoxicações exógenas, linfomas, pós-

vacinação, traumas, e mais recentemente, os vírus Dengue e Zika

Síndrome de Guillain-Barré

Síndrome de Guillain-Barré

Neuropatia Periférica do DiabetesOcorre mais frequentemente na extremidade dos nervos mais longos, como nas

pernas e braços, mas também pode ocorrer no tórax, face e regiões genitais.

Sintomas mais frequentes:

as dores em queimor e formigamento nos pés

hipotensão postural, tonturas, impotência sexual,

disfunção de transpiração e até mal funcionamento

da mobilidade do estomago (gastroparesia)