Disturbios de Queratinização

Docente: Danielle Barbosa Morais

Discentes: Amanda Caroline, Eva Débora, Juliana Cavalcanti e Letícia Bianca

UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO NORTECENTRO DE BIOCIÊNCIAS

DEPARTAMENTO DE MORFOLOGIA DISCIPLINA DE EMBRIOLOGIA HUMANA

Considerações Iniciais

• Pele - maior órgão do corpo - proteção. • Possui duas camadas: derme e epiderme, originadas

da superfície do ectoderma e do mesênquima.• A proliferação de células da ectoderme forma a

“periderme” e uma camada basal.• Essas células sofrem queratinização e

desqueratinização constante, sendo substituídas por células da camada basal.

• Sua descamação forma a verniz caseosa, e por volta de 21 semanas a “periderme” desaparece formando o estrato córneo.

Considerações Iniciais

• A transformação do ectoderma superficial em uma epiderme estratificada resulta de interações de indução com a derme. Essa pele pode ser classificada em espessa (mão e pé) e delgada (resto do corpo).

Ictiose Lamelar• Incidência de 1 caso em cada 300.000 nascimentos.• É causada pela mutação de autossomas recessivos de genes

associados à atopia.• As células da pele vão envelhecendo de forma espontânea e

uma vez mortas, a pele sofre um processo de descamação da camada córnea, que deveria ser invisível e organizada.

• Não existe nenhuma cura para a Ictiose, apenas tratamentos, muitos deles sob a forma de cremes e hidratação constante que ajuda a suavizar e aliviar os sintomas.

• Presença de muitas fissuras na pele, pois ela “parte-se”, o que provoca dor, e cria muitas cicatrizes.

Ictiose Lamelar• Apresenta uma pele como características do tipo “escamas de

peixe” ou seja a pele do individuo com esta doença parte se muito e vai “saindo”. O indivíduo com esta doença pode ferir-se muito com muito mais facilmente pois a sua pele é pouco resistente.

Ictiose Lamelar

Ictiose Arlequim / Feto Arlequim

• Sua causa atribui-se à mutações no gene ABCA12, localizado no cromossomo 2, que é responsável pelo transporte de lipídeos.

• Espessamento da camada de queratina da pele, nessa camada há fendas profundas que forçam os lábios e pálpebras a virarem do avesso.

• Limitação dos movimentos, como respiração e alimentação, e comprometimento da barreira protetora da pele, deixando o recém-nascido susceptível a alterações metabólicas e infecções.

Ictiose Arlequim / Feto Arlequim

• O diagnóstico pode ser feito no período neonatal, por meio de ultrassonografia, pela análise do líquido amniótico ou por meio de biópsia fetal, e o tratamento visa reduzir o desconforto do recém-nascido, através do controle da temperatura corporal e da hidratação do organismo do mesmo. Doses de vitamina A são administradas.

Ictiose Arlequim / Feto Arlequim

Ictiose Vulgar

• Doença de origem genética que tem como característica principal o ressecamento e a descamação da pele.

• As manifestações costumam aparecer após o nascimento, geralmente no primeiro ano de vida. Pode apresentar-se apenas com ressecamento da pele e descamação fina ou com intensa descamação, formando escamas grandes, de aspecto geométrico.

• O tratamento objetiva combater o ressecamento da pele, banhos devem ser mornos e deve-se evitar o uso excessivo de sabões. Hidratantes potentes devem ser utilizados logo após o banho, de modo a reter a umidade da pele.

Ictiose Vulgar

Bebê Colódio

• Entidade clínica característica que pode preceder o desenvolvimento de uma de várias ictioses ou ocorrer como condição isolada.

• Ao nascimento o bebe apresenta-se recoberto por uma membrana, que se quebra e começa a se soltar em grandes laminas.

• O bebê colódio é de risco devido ao aumento insensível da perda de água através da pele, que pode resultar em falência renal aguda e/ou dano cerebral permanente se a reposição de fluido for esquecida.

Bebê Colódio